OBSERVATION RÉSUMÉE

Il s’agit d’une malade de 47 ans. Mari tabétique, 2 enfants, 3 fausses couches. Elle a eu un brusque vertige “avec éblouissement et bourdonnements d'oreilles (pas de perte de connaissance). Depuis elle présente du côté droit des myoclonies de l’orbiculaire des lèvres, des muscles de la houppe du menton, des fibres claviculaires du peaucier du cou. Myoclonies synchrones, rythmées à54 à la minute, coexistant avec de la diplopie (paralysie du grand oblique droit), une parésie faciale droite et une légère atteinte des membres du côté gauche (diminution de la force segmentaire du bras, vivacité des réflexes au membre supérieur et inférieur, signe de Babinski).

Enfin cet état s’accompagnait d’une somnolence très particulière : « La malade est aisément tirée de son sommeil, elle n'accuse‘aucune céphalée, n’est pas obnubilée, elle répond parfaitement à toutes nos questions, mais pendant qu’on lui parle elle est prise d’un sommeil invincible et se rendort. Elle s'endort pendant qu’on lui donne à manger. Cette tendance au sommeil n'est pas constamment aussi forte : à certains moments il lui est possible de demeurer éveillée, mais dès qu’elle est inactive elle se rendort. Le sommeil persiste pendant la nuit. »

Pas. de troubles sensitifs. Pas de troubles cérébelleux appréciables.

A la suite d’un nouvel ictus ayant entraîné des troubles de la déglutition, la malade meurt de broncho-pneumonie.

Anatomie pathologique. — La coupe après formolage

montre de petites lacunes dans les couches optiques et un ramollissement avec excavation lacunaire de la calotte protubérantielle, « ramoilissement allongé dans le sens antéropostérieur, l'extrémité antérieure se poursuivant jusque dans la région sous-optique, l'extrémité inférieure jusque dans la région protubérantielle moyenne...

Les coupes les plus supérieures montrent un prolongement fissural du ramollissement protubérantiel vers le noyau interne du thalamus droit. Sur une coupe passant par le milieu des ganglions de l’habenula, le noyau interne du thalamus, le locus niger, le foyer est représenté par une cavité ovale sectionnant les fibres du pédoncule cérébelleux supérieur, du ruban de Reiïil médian, du faisceau longitudinal postérieur et de certains contingents nigriques.

A la naissance du pédoncule, au-dessous du niveau de la commissure de Wernekink, une coupe au Weigert montre la destruction des fibres croisées du pathétique, des cellules ganglionnaires de la substance grise paraventri-

‘culaire, du locus cœruleus, de la substance réticulée et de quelques fibres du faisceau longitudinal postérieur.

Dans la région protubérantielle supérieure un foyer lacunaire touche dans son croissant interne le pédoncule cérébelleux supérieur, le locus cœruleus, la substance réticulée, le faisceau central de la calotte et la moitié externe du faisceau longitudinal postérieur.

Au niveau de la région protubérantielle moyenne la lésion paraît double, l'une détruit le faisceau central de la calotte, la substance grise réticulée et les fibres les plus externes du F.L. post.; l'autre atteint les éléments internes du ruban de Reil médian et du corps trapézoïde…

Sur les coupes colorées par la méthode de Nissl, les éléments hyperchroniques du locus cœruleus ont subi la rétraction sclérotique. Dans quelques cellules du noyau du nerf pathétique gauche, dans presque toutes les cellules du noyau dorsal de la calotte, on observe des phénomènes de chromatolyse et de dégénérescence graisseuse. Certains éléments des noyaux d'Edinger-Westphal, des noyaux de Darkschewitsch, des noyaux antérieurs parvo-cellulaires et médians de la IIIe paire présentent des phénomènes de

RTE

neuronophagie, de gliose réactionnelle et de CÉSAR cence hyperchromique.

« Le noyau central de Bechterew est presque entièrement détruit. On observe d'autre part une dégénérescence nette dans les cellules de l'olive bulbaire homolatérale. »

L'étude des dégénérescences ascendantes n’a pu être poursuivie. |

Au-dessous de la lésion « les fibres les plus latérales du faisceau longitudinal postérieur sont atteintes par le foyer, les fascicules médians et postérieurs étant intacts, ainsi que cela se voitsur les coupes avec la méthode de Loyez.

Sur les préparations au Marchi, les granulations osmiophiles occupent surtout le segment externe du faisceau longitudinal postérieur, c’est-à-dire cette portion allongée en éperon vers le dehors, et qui pointe sous la substance grise périaque-ducale vers la petite racine descendante du trijumeau. Un certain nombre de grains se trouvent toutefois dans les fascicules les plus médians, et surles coupes inférieures il est impossible de décider s’ils dépendent de la dégénérescence du faisceau longitudinal postérieur ou du faisceau longitudinal prédorsal. Les produits myéliniques disséminés dans les faisceaux les plus latéraux paraissent se perdre sur les coupes sous-jacentes à la lésion, dans la substance réticulée, le faisceau longitudinal postérieur et la substance réticulée étant d’ailleurs difficilement séparables l'un del’autre, sauf au niveau du noyau du faisceau longitudinal postérieur.

La substance réticulée est atteinte dans sa plus grande surface ; sous la lésion des granulations abondantes se dispersent dans tout le territoire correspondant, mais on ne les retrouve pas plus bas que la protubérance moyenne.

Le ruban de Reïl médian offre quelques corps granuleux, dont certains au stade de migration périvasculaire au voisinage du raphé et du faisceau longitudinal prédorsal.….

Le faisceau central de la calotte est atteint de façon massive. C'est lui qui fournit le plus gros contingent de produits dégénératifs. Malheureusement sa situation parmi les formations voisines rend cette dégénérescence moins apparemment systématisée. On peut la suivre depuis la région

protubérantielle supérieure, immédiatement sous la commissure de Wernekink jusqu'au niveau dés olives bulbaires. Les grains nets se reconnaissent bien entre les fines striations du Reil médian, les ponctuations serpentines de la substance réticulée et les produits dégénératifs du noyau et du premier segment du nerf facial.

Elles sont limitées en dehors par les fins produits dégénératifs dela racine descendante du trijumeau. Plus bas ces produits dégénératifs se condensent dans un territoire quadrilatère surmontant le tiers moyen du Reïl médian et ne dépassent pas en dehors l'olive supérieure. Leur séparation vers le haut avec les produits dégénératifs de la substance réticulée est arbitraire.

Au niveau du bulbe, la collerette osmique périolivaire est typique. j

En outre, des produits dégénératifs fins dans le trajet intracérébral du facial, dans la racine descendante du trijumeau, certaines fibres du corps trapézoïde et le faisceau longitudinal postérieur du côté opposé. »

Nous pensons qu'il est intéressant de rapprocher de ces observations le cas suivant de clonies rythmiques isolées des muscles de la langue et des lèvres.

(Foix et Hillemand, Revue neurologique, 1924, t. IL, p. 102.)