CHAPITRE Il
Anatomie pathologique.
Nous voyons que dans les quatre cas de nystagmus du voile o” l'examen anatomique a été fait avec coupes en séries, l'atteinte de la calotte protu- -bérantielle est constante. Dans deux cas il s'agissait d'un ramollissement de la région moyenne de la protubérance (bilatéral et prédominant à droite, cas H) (unilatéral, cas L. Marie). Dans les deux autres cas il s’agissait de petits foyers lacunaires de la calotte protubérantielle. Selon les cas la lésion était unique, ou il y avait plusieurs petits foyers. Elle était unie ou bilatérale.
Dans tous les cas il y avait atteinte du faisceau central de la calotte, dont on pouvait suivre la dégénérescence descendante jusqu’à l’olive bulbaire.
Dans tous les cas il y a atteinte de la substance réticulée et de ses cellules ainsi que des noyaux gris plus ou moins condensés qu’elle forme (noyau central en particulier) (voir la partie anatomique).
La bandelette longitudinale postérieure était sou-
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vent lésée, étant donné son voisinage immédiat. Mais dans deux de nos cas elle était indemme, ce qui prouve qu’elle n’est pas en cause dans le nystagmus du voile du palais. Nous verrons toutefois que son atteinte semble provoquer certains symptômes.
La dégénérescence du faisceau central de la calotte est descendante. Selon qu’elle est massive ou que le faisceau est partiellement touché, selon son ancienneté, elle s'accompagne de dégénérescence plus ou moins marquée de l'olive bulbaire.
La dégénérescence de l’olive est du type pseudohypertrophique, avec dégénérescence partielle des cellules de l'olive, disparition du feutrage intra et périolivaire. Les parolives semblent participer au processus.
Cette dégénérescence est un exemple remarquable de dégénérescence transsynaptique.
Enfin dans certains cas la dégénérescence du faisceau central de la calotte et de l'olive bulbaire s'accompagne de la dégénérescence du faisceau de Helweg que l'on peut suivre dans les tout premiers segments cer vicaux. |
L'étude des coupes met en évidence l'intégrité des noyaux moteurs du bulbe, qui ne sont lésés dans aucune de nos observations.
Les lésions ci-dessus sont donc les lésions du syndrome myoclonique que nous décrivons, elles ont
été observées dans les quatre cas de nystagmus du
re QUE voile dont les cerveaux ‘ont pu être étudiés dans le service de M. le Professeur agrégé Foix.
Il existait en outre dans quelques cas d’autres lésions, expliquant l'aspect clinique de certains malades, lésions accessoires dont les symptômes sont facilement reconnaissables : lésions de la couche optique dans un cas, ramollissement sylvien dans un second cas. Ces lésions, différentes d’un cas à l’autre, n'ont rien à voir avec le syndrome myoclonique, qui coexiste constamment dans tous nos cas avec les lésions de la calotte protubérantielle.
Le cas de van Bogaert ayant donné lieu à un examen anotomo-pathologique (nous rappelons que dans ce cas il s'agissait de myoclonies rythmées dans le territoire facial, à l'exclusion de nystagmus du voile, la malade présentant de la léthargie), nous met en présence de lésions analogues. Ramollissement partant de la région protubérantiellemoyenne, mais plus allongé et remontant jusqu’à la région sous-optique. Mêmes lésions du faisceau central de la calotte, de la bandelette (partiellement détruite), dela substance réticulée, dont « le noyau central de Bechterew est presque entièrement détruit ». Ce cas est semblable, au nystagmus près, aux cas précédents ; nous essaierons d'interpréter cette légère différence clinique, ainsi que la léthargie.
L'étude anatomique des cas anciens que nous avons rapportés est pratiquement inexistante. Bien
