OBSERVATION V

(M.-Julien HUBERT.)

Ek.. (Danielle), âgée de 21 mois, soignée fin décembre pour angine aiguë, herpétique, fièvre à 40°, suivie d'éléments vésiculeux apparus au cou et à la face interne des cuisses; la face, le tronc, le cuir chevelu, restant indemnes. Ces éléments sont devenus à la fois eroûteux et séro-purulents, le tout durant quinze jours environ. Dix jours plus tard, anurie complète pendant vingt-quatre heures, puis oligurie. Enfin, le 15 janvier 1941, apparaît un volumineux ædème de la face, avec météorisme abdominal, raucité de la voix, nasonnement sans paralysie du voile du palais. Elle entre le 28 janvier dans notre service, aux Enfants malades.

Rien à signaler dans les antécédents héréditaires ou personnels : née à terme (poids normal, 3 kg. 500); première dent à 6 mois; marche à 14 mois.

Le 29 janvier, facies œdématié, surtout aux paupières; la voix, la toux, sont rauques. Le pharynx est rouge, sans exsudat amygdalien, langue nette, non desquamée, pas de coryza, mais rhinopharyngite légère. Pas de troubles digestifs. Auscultation normale, quoique gênée par les bruits laryngés. La radioscopie est normale, la euti-réaction est négative à la tubereuline.

Tachycardie régulière. Pouls à 120, bruits du cœur normaux, la tension artérielle n’a pu être précisée.

Système nerveux : réflexes des membres supérieurs et inférieurs normaux; hypotonie marquée des muscles de la nuque, des membres; atonie complète très nette au membre inférieur droit.

Météorisme abdominal manifeste, que l’examen montre lié à une atonie de la paroi.

Ponction lombaire, liquide clair d'aspect normal : 0 g. 20 d’albumine et 0,8 lymphocyte par millimètre cube à la cellule de Nageotte.

Examen de sang : urée, 0 g. 4: leucocytes, 18.400, dont 79 polynucléaires neutrophiles, 11 moyens mononucléaires, 2 lymphocytes, 8 monocytes; globules rouges, 1.300.000.

EN

Urines rares, non albumineuses; aucun élément anormal.

Examen du larynx : œdème généralisé, atteignant l’épiglotte et les aryténoïdes, sous la glotte, cordes dépolies, pas de fausses membranes.

La fièvre est nulle à l'entrée (36°8), mais s'allume : 38°2 et 39°2 le 29; 40°1 le 30 janvier. L'enfant est prise d’une crise dyspnéique avec expectoration mousseuse, les bruits d’auscultation pulmonaire sont couverts par le cornage Jlaryngo-trachéal, et la mort survient Je 30 au matin.

L’aulopsie a pu être pratiquée; elle n’a révélé aucune lésion nerveuse macroscopique, les prélèvements effectués sont encore à l'étude. |

Dans ce cas, la maladie débute par une angine herpétique suivie d’une éruption vésiculeuse; quinze jours après apparaissent les œdèmes en même temps que la fièvre; il y a donc une période de latence nette entre le début et l’apparition des accidents. Nous verrons que cet intervalle libre se retrouvera dans presque toutes nos observations. L’œdème a débuté à la face, comme dans l'observation II de Debré. L'évolution est grave, la mort survient après un mois de maladie.

L’aulopsie n’a pas donné de résultats intéressants, l’examen histologique n'ayant pas été communiqué. Il semble donc que dans ce cas la maladie ait évolué après un épisode infectieux comparable à l'observation JIT.

OBsERvATION VI.

(Louis Ramonp.)

Hi s’agit d’une jeune fille de 15 ans, demeurant en Seine-Inférieure, qui présentait à la fois des œdèmes considérables et généralisés à tout le corps (ce qui lui donnait l'aspect d’un mannequin de baudruche gonflé d'air) et d’une paralysie surtout marquée des muscles des gouttières vertébrales de la nuque. Elle ne pouvait s’as-