DISCUSSION NOSOLOGIQUE

Le syndrome neuro-œdémateux a-t-il une individualité clinique ?

Il semble que l’on puisse l’affirmer pour la forme de l’enfant. En effet, dans tous les cas exposés, nous retrouvons les caractères essentiels du syndrome. OEdèmes diffus, paralysies étendues sans systématisation, conservation des réflexes tendineux, régression complète de tous les signes sans séquelles en quelques mois, à part quelques cas de mort. Le nombre de cas exposés dans lesquels nous retrouvons ces principaux signes permet d'individualiser ce syndrome.

Dans leur publication initiale, Debré et Julien Marie présentent leur maladie sous le nom de syndrome neuro-ædémateux épidémique en se basant sur quatre observations recueillies simultanément; il paraît un peu prématuré d’envisager une épidémie ne reposant que sur quatre cas. Les autres observations publiées sont isolées et ne mentionnent pas l'existence d'une épidémie. Peut-être serait-il nécessaire de réunir de plus nombreuses observations recueillies dans la même période pour envisager la notion d'épidémicité.

Cependant, certaines affections neurologiques ont des caractères communs avec le syndrome neuro-ædémateux, et l'on s'est demandé s’il ne s'agissait pas de formes voisines d’une même affection.

RO = La poliomyélite antérieure aiguë.

Peu de caractères les rapprochent, maladies de l'enfance dans les deux cas, le début peut être à forme douloureuse, comme dans les deux cas signalés par Cohen au cours d’une épidémie de poliomyélite. De même actuellement, de nombreux auteurs ont montré que, dans la poliomyélite, on pouvait trouver un liquide céphalo-rachidien presque normal, ou même une dissociation albumino-cytologique après la phase aiguë, comme dans le syndrome neuro-ædémateux.

Mais il existe dans la poliomyélite de nombreux signes que nous ne retrouvons pas dans le syndrome neuro-ædémateux; en effet, le début brutal par des paralysies avec hypotonie musculaire et atrophie importante; paralysies à localisation proximale des membres, les réflexes tendineux abolis définitivement ou provisoirement dans les muscles peu atteints. Les sensibilités objectives ne sont pas touchées, les sensibilités subjectives rarement et au début. Le liquide céphalo-rachidien, qui normalement montre une réaction cellulaire nette. Les réactions électriques sont toujours gravement perturbées. L'inoculation au singe de tissu nerveux est positive, les épreuves de neutralisation du virus également.

Enfin, l'évolution longue et laissant des séquelles importantes est encore un caractère différentiel d'avec le syndrome neuro-æœdémateux.

Les polyradiculo-névrites du type Guillain-Barré.

Plusieurs caractères les rapprochent du syndrome neuroœdémateux. Le début est le même, avec période de latence iongue avant l'apparition des accidents; les douleurs et les parésies qui précèdent les paralysies. L'absence fréquente de température; les paralysies ont une localisation distale, elles sont aussi diffuses; il y a peu de troubles des réactions élec- (riques. Enfin l'intensité des troubles sensitifs est comparable; douleurs spontanées et paresthésies, douleurs à la pression des muscles et des troncs nerveux; atteinte fréquente des

nerfs crâniens, le facial, les neris oculaires, en particuher diplopie.

De même les troubles sympathiques : sudation et cyanose, ont été décrits dans le syndrome de Guillain-Barré, en particulier Van Bogaert et ses collaborateurs ont insisté sur la fréquence de troubles vaso-moteurs et trophiques de ce syndrome.

Enfin, l’évolution du syndrome de Guillain-Barré est encore comparable à celle du syndrome neuro-œdémateux; la guérison, qui est la règle, est complète et sans séquelles. Cependant, Van Bogaert et ses collaborateurs, Margulis, mentionnent l'existence de cas mortels, comme dans le syndrome neuro-ædémateux.

Peut-on penser alors à intégrer le syndrome neuro-ædémateux dans le groupe de polyradiculo-névrites du type Guillain- Barré ? Il ne le semble pas. Nous trouvons, en effet, bien des divergences : dès le début, la période de latence paraît être plus longue dans le syndrome neuro-ædémateux, l’œdème est caractéristique, alors que, dans le Guillain-Barré, il existe rarement, le Professeur Barré rapporte, dans le Journal belge de neurologie et de psychiatrie, une observation dans laquelle le malade à présenté un œdème important du membre inférieur remontant à mi-cuisse; on peut se demander si ce sujet n'a pas réalisé un cas de syndrome neuro-œdémateux.

De plus, il existe dans le Guillain-Barré une abolition des réflexes qui persiste tard après la guérison, et le meilleur signe différentiel est encore la dissociation albumino-cytologique considérable, qui est la signature habituelle de ces polyradiculo-névrites.

Enfin, nous ne trouvons pas, comme dans le syndrome neuro-œdémateux, les signes cardio-vasculaires, tachycardie et hypertension.

Il paraît donc, en résumé, que ces deux syndromes peuvent facilement être différenciés l’un de l'autre.

Les polyradiculo-névrites non classées.

Si nous pouvons éliminer l'hypothèse d'une forme de syndrome de Guillain-Barré, nous ne devons pas pour cela rejeter les autres polyradiculo-névrites. Nous rapporterons à ce sujet l'opinion de Cathala :

« Que signifie, dit-il, la dissociation albumino-cytologique à laquelle on veut donner figure de test ? Elle paraît la conséquence d'une localisation privilégiée des Jésions sur les racines, susceptible de troubler gravement la circulation et d’entraîner la méningite œdémateuse avec grosse dilatation vasculaire que signale Boudin. Que ces éléments anatomiques soient épargnés, le symptôme de perturbation spécial du liquide céphalo-rachidien fait défaut sans que pourtant rien soit changé à l’étiologie et à la nosologie de la maladie. Certes, on n'a pas plus le droit de parler de syndrome de Guillain- Barré, mais si tous les éléments séméiologiques et évolutifs restent les mêmes, on conserve le droit de reconnaître la maladie dite polyradiculo-névrite. » |

Il semble que le syndrome neuro-œædémateux, surtout dans les formes de l’adulte, se rapproche de ce groupe de polyradiculo-névrites, l'absence de notions pathogéniques plus précises nous contraint pour l'instant à l'intégrer dans ce groupe de polyradiculo-névrites non classées.

Les polynévrites toxiques.

Le syndrome neuro-œædémateux est-il Ja conséquence d’une intoxication ?

I1 est difficile d'admettre chez l'enfant l'hypothèse d'une polynévrite alcoolique, seules les douleurs violentes pourraient y faire penser. Mais aucun autre caractère n'y est retrouvé; la régression complète des paralysies est beaucoup plus rapide que dans ces polynévrites, et l’on ne trouve pas l’atrophie musculaire ni les troubles tropiques qui les caractérisent. De plus, l'examen histologique des pièces, qui n'a

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pu être pratiqué que deux fois, n'a jamais montré les lésions typiques de la polynévrite alcoolique.

La polynévrite diphtérique nous retiendra plus longtemps. Dans notre observation inédite, nous notons une paralysie vélo-palatine, alors que l'enfant avait été au contact de son frère porteur d’une angine diphtérique, et avait même reçu une injection de sérum quelques jours avant le début de sa maladie. On pourrait se demander si les accidents qu'il a présenté par la suite n'étaient pas en rapport avec une atteinte diphtérique. Cependant, nous retrouvons dans l'observation II de Debré et dans celle de Hubert une paralysie vélo-palatine en dehors de toute contagion avec prélèvement négatif. De même une observation de Van Bogaert et Maere présente un cas de polyradiculo-névrite crânienne bilatérale du type Guillain-Barré avec troubles de la phonation et de la déglutition et déviation du voile. Les frottis en ont été négatifs.

1 semble donc que l’on puisse observer des cas de paralysie vélo-palatine associée aux paralysies diffuses de la polyradiculo-névrite. Ces paralysies sont d’ailleurs toujours légères, les troubles constatés sont surtout ceux que l'on remarque lorsque l'enfant parle ou mange, et à l’examen on peut ne pas trouver de déviation du voile.

Les encéphalites à forme polynévritique.

En présence de troubles encéphaliques et de paralysies des paires crâniennes, on est en droit de se demander s’il ne s’agit pas d’une encéphalite épidémique. Les auteurs lyonnais Paillard et Dechaume, de même que Beriel et Devic, ont décrit une forme d’encéphalite à type polynévritique, qui rappelle certains caractères du syndrome neuro-ædémateux, en particulier ceux des observations de Lévesque et Grislain et l’observation XIII.

Cependant, les troubles sympathiques du syndrome neuroœdémateux, de même que les troubles sensitifs, la tachycardie et l'hypertension, les séparent nettement.

Enfin, pour Alajouanine, la meilleure preuve d’encéphalite