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quement, il y a des lésions inflammatoires des méninges avec infiltration lymphocytaire de la pie-mère et des espaces peri-vasculaires sous-épendymaires et des lésions dss plexus choroïdes. Ces lésions gênent la circulation du L. C. R. amenant une dilatation ventriculaire, et une stase daps le tissu cérébral : ainsi seraient créés la pression intracranienne et le syndrome d’hypertension.
Bien souvent, le processus s’étend au-delà des membranes, dans le tissu cérébral lui-même, surtout dans les cas qui présentent des signes de localisation ; il y a donc un substratum de méningo-encéphalite.
FRAZIER pense que les signes de foyer peuvent être constitués mécaniquement de la façon suivante : les espaces périvasculaires du fait de la stase, sont pénétrés par le L. C. R., les capillaires sont comprimés et la circulation intime est gênée ; ce trouble de la circulation capillaire retentit sur la fonction de la zone impliquée. Cette hypothèse permet d’expliquer comment une simple ponction lombaire ou une trépanation peuvent.être efficaces par la seule action décompressive.
Au point de vue clinique, il pense avec BAILEY que le terme de pseudo-tumeur doit être employé dans un but de classification clinique, sans lui attribuer de signification étiologique et pathologique. On peut grouper les formes cliniques d’après la localisation : formes corticales, formes -de la fosse cérébrale postérieure, formes cerebelleuses et formes de la base.
Le diagnostic repose sur l’évolution et le caractère bénin de l'affection. C’est surtout, d’après l'expérience de l’auteur, la forme cérébelleuse qui se rapproche le plus des tumeurs vraies.
Il termine son article en rappelant la classification de FINKELNBURG en quatre groupes, d’après les données anatomiques :
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Un premier groupe, où les constatations anatomiques macroscopiques et microscopiques sont négatives.
Un deuxième groupe où on trouve de rares lésions microscopiques.
Un troisième groupe avec un cortège complet de lésions : microscopiques.
Un quatrième groupe où sont présentes, à la fois des lésions macroscopiques et microscopiques.
En 1931, OrFRiD FOoERSTER, au congrès de Berne, fait une communication sur le radio-diagnostic des pseudotumeurs.
De plus, d’intéressantes observations sont publiées dans la littérature.
En 1932, RIsER, PLANQUES et DucoupraAY font un rapport à la Réun. Neurol. Inter. sur l’Epilepsie Jacksonnienne par vascularite, intéressant pour nous, car il pose le problème des formes pseudo-tumorales de lartérite cérébrale avec hypertension cranienne, lésions légères du fond d’œil, crise jacksonienne avec légère hémiparésie et dans une de leurs observations sans lésion apparente cardio-vasculaire. Ils rappellent que GUILLAIN et THEVENOT ont signalé, à ce propos, qu’un élément de diagnostic entre l’épilepsie vasculaire et l’épilepsie tumorale serait dans l’étude du signal-symptôme : à l’opposé du signal-symptôme massif, difficile à localiser, intéressant d'emblée toute l’extrémite du membre, comme c’est l’habitude dans le cas d’épilepsie par artérite, il serait dans l’épilepsie tumorale très précis et très localisé. Mais ici, un élément de trouble est apporté par l’hypertension cranienne et sa symptomatologie.
Un élément de diagnostic entre lésion vasculaire cérébrale et tumeur, est montré dans l’étude qu’ils ont faite des rapports de l’hyperpression du L. C. R. et de la stase papillaire, avec l'hypertension veineuse et artérielle. D’ail-
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leurs, une de leurs études précédentes sur le L. C. R. des hypertendus artériels soulève plusieurs problèmes tout particulièrement intéressants.
En 1933, à la Réun. Neurol. Intern., la méningite séreuse est en question. Le rapport de CLAUDE sur l’arachnoïdopie-mérite séreuse cérébrale en est une étude très approfondie et constitue une mise au point,
Sous le nom de méningite séreuse, il individualise trois types cliniques :
1°) Les hydrocéphalies internes, ou épendymites et ventriculites, collections de L. C. R. dans les ventricules.
2°) Les hydrocéphalies externes parmi lesquelles on distüingue :
a) Les hydrocéphalies externes sous-dure-mériennes ou arachnoïdiennes.
b) Les collections séreuses sous-arachnoïdiennes ou arachnoïdo-pie-mérites cérébrales, le type le plus fréquent.
3°) Les arachnoïdites spinales.
I1 distingue dans les arachnoïdo-pie-mérites, deux types:
L’arachnoïdite diffuse.
L’'arachnoïdite circonscrite kystique. C’est, d’après CLAUDE à ce second type que correspondrait la pseudotumeur cérébrale.
L’étiologie de cette arachnoïdite circonscrite peut être locale ou générale, traumatique et infectieuse relevant d’un processus encéphalitique sous-jacent, de nature déterminée ou non.
Quoi qu’il en soit, à l’origine de la collection kystique se trouve un état inflammatoire peu actif, provoquant des adhérences dans les mailles du tissu conjonctif sous-arachnoïdien, adhérences au niveau desquelles se collecte le L. C. R., sécreté normalement ou pathologiquement.
Une autre pathogénie peut être évoquée ; avec LœwYy, on peut penser que la méningite séreuse circonscrite peut être conditionnée par certaines réactions vaso-motrices plus ou moins accentuées, par ces modifications fonctionnelles ou constitutionnelles du système circulatoire que CLAUDE a appelé vaso-labilité.
Il est possible aussi de penser avec MARINESCO à une action synergique de troubles du système endocrino-végétatif et d’une toxi-infection, action influençant la barrière encéphalo-hématique pour réaliser le syndrome de la méningite séreuse circonscrite.
À la même réunion, à propos du traitement chirurgical des méningites séreuses, PErIT-DUTAILLIS pose la question suivante : « Qu’entend-on actuellement par méningite séreuse ? et qu’elle est la pathogénie de cet états hypertensifs, qui ne sont ni abcès, ni hématome, ni tumeur? ». Le terme de méningite séreuse répond à une nécessité pratique. À l’époque de QUINCKE qui créa le terme, la neurochirurgie était à ses débuts. On arrivait à localiser les tumeurs dans un tiers des cas, et l’on avait tendance à dénommer méningite séreuse tous les états hypertensifs sans signes de localisation. Elle paraît rare aujourd’hui.
Il est difficile d'admettre une étiologie méningée pure. Les cas d’épendymite, d’arachnoïdite, accompagnées d’encéphalite sont banaux, à l’opposé de la rareté des formes à lésions pures (Notons cependant un cas signalé par G. STRAUSS et PARKES WEBER).
Il faut admettre que l’origine de ces états, le < primum » movens de ces épendymites, de ces arachnoïdites, est le > plus souvent une lésion inflammatoire plus ou moins > légère du névraxe ou des nerfs craniens par l’action d’un » virus neurotrope léchant les centres, sans déterminer de
» lésions graves, mais lésant surtout lépendyme et l’arach- » noïde ».
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PETIT-DUTAILLIS conclue qu’étant donné que le diagnostic n’est le plus souvent vérifié qu’à l’intervention et étant donné la rareté de la méningite séreuse idiopathique et la fréquence de l’arachnoïdite symptomatique de tumeur, on doit le plus souvent, entreprendre l'intervention.
La même année, BORNSTEN fait une étude clinique et anatomique des pseudo-tumeurs. Ïl ne nous a pas été possible de nous procurer ce travail. Nous nous contentons de le citer pour mémoire.
En 1934, RoGER publie un travail sur les arachnoïdites kystiques cérébrales et spinales. Ce travail a pour but de résumer et d'étudier les travaux de la Réunion Neurologique de 1933. Il présente en même temps, trois observations d’arachnoïdite cérébrale. x
En 1936, deux articles de DE MARTEL, parus dans la Presse Médicale sont à retenir.
Le premier, écrit avec GUILLAUME et J. THUREL, a pour titre : « Pseudo-tumeurs cérébrales par cloisonnement des cavités sous arachnoïdiennes et ventrièulaires ». C’est une étude de la question d’un point de vue chirurgical. Les auteurs laissent de côté les pseudo-tumeurs qui guérissent sans intervention ou par simple ponction lombaire, pour ne retenir que la méningite séreuse circonscrite, qui est, soit une leptoméningite séreuse circonscrite péri-cérébrale avec cloisonnement du trou de Monro, soit une leptoméningite péri-cérébelleuse et pré-protubérantielle avec cloisonnement du trou de Magendie et de l’aqueduc de Sylvius, soit une arachnoïdite opto-chiasmatique.
Ils divisent ces pseudo-tumeurs chirurgicales en trois catégories :
Pseudo-tumeurs de la fosse cérébrale antérieure ;
Pseudo-tumeurs de la fosse cérébrale postérieure ;
Arachnoïdites opto-chiasmatiques.
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La thérapeutique de ces états qui sont analysés très nettement dans leur symptomatologie et leur évolution, serait strictement chirurgicale.
Le second article, écrit avec H. SCHAEFFER et J. GUILEAU- ME, nous fait connaître l’existence de « rémissions spontanées prolongées au cours de l’évolution des tumeurs cérébrales ».
« Il est classique, disent-ils, d’attacher une certaine va- » leur séméiologique au caractère progressif de lévolu- » tion des diverses manifestations du tableau clinique » d’une tumeur cérébrale, qu'il s’agisse du syndrome d’hy- > pertension cranienne ou des divers troubles déterminés > par la lésion. L'expérience nous a montré que cette no- » tion n'avait qu'une valeur assez relative, et que des » rémissions de longue durée n’étaient pas exceptionnel- » les ». Nous verrons plus loin les explications qu’ils donnent à ces faits.
Disons ici avant d’aller plus loin, que la lecture de cet article nous a frappés, car lorsque nous avons entrepris l'étude des pseudo-tumeurs, nous avons cru devoir nous attacher et l’ensemble des travaux que nous avons réunis nous y oblige, à cette idée de progressivité des tumeurs vraies qui nous permet d’en faire le diagnostic avec les pseudo-tumeurs. Mais peut-on avoir en pathologie des règles définitives ?
Enfin, tout dernièrement, un rapport sur les Arachnoï-
dites de la base a été présenté au Ix° Congrès des Soc. d’O. N. O.
L’arachnoïdite issue du démembrement des méningites seéreuses est maintenant suffisamment connue :; elle est
trop bien identifiée pour être maintenue dans le cadre schématique des pseudo-tumeurs.
Que devons-nous conclure de cet exposé chronologique? Ne peut-on pas relever qu’en même temps qu’elle s’éclaircit, la notion de pseudo-tumeur se démembre ? Au début, et c’est alors seulement que le terme a eu sa pleine valeur et a paru nécessaire, la pseudo-tumeur englobait un ensemble de faits mal connus, hypertensifs, réalisant un tableau tumoral, dérivant parfois d’une erreur de diagnostic. Puis, on connaît de mieux en mieux ces faits, on les approfondit et l’on s'aperçoit qu’ils traduisent de nombreux états pathologiques ; c’est d’abord la méningite sé-
reuse qui est la première décelée — elle est d’ailleurs la plus fréquente. — C’est ensuite au-dessous de la méninge,
le tissu noble dont on apprend à connaître les lésions, c’est l’encéphalite d’abord sous-jacente à la méningite séreuse, puis devenant autonome. Ce sont, enfin, les troubles de la circulation cérébrale qui sont identifiés comme producteurs du syndrome. II y a donc, dans cette étude chronologique, deux évolutions parallèles : à côté de celle, la plus importante, qui constitue une connaissance de plus en plus serrée du problème, il v a cette évolution anatomique « en profondeur » : méninges, encéphales, vaisseaux.
Il est aussi à noter ce fait auquel est imputable le démembrement du syndrome, à savoir que peu à peu, la notion de pseudo-tumeur qui était clinique, est de plus en plus analysée d’un point de vue anatomo-pathologique, suivant d’ailleurs en ce sens l’évolution de tous les problèmes de pathologie.
C’est ce point anatomique qui s’éclaire et se précise ; et il se montre multiple,
Par ailleurs, il apparait que les auteurs rapprochent de plus en plus la pseudo-tumeur de la méningite séreuse
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enkystée de la corticalité ou de la base, à l'exclusion de toute autre donnée anatomique. Certes, en même temps se fait jour la notion d’hypertension avec encéphalite sousjacente (HorRAX), puis avec lésiont vasculaire (GLOBUS et SrRAUSS). Mais les auteurs ne considèrent plus ces faits comme entrant dans le cadre des pseudo-tumeurs. Seul, FRAZIER conserve à la pseudo-tumeur son cadre élargi. Pourrons-nous le lui conserver ? |
Les auteurs, depuis OPPENHEIM, NONNE, RAYMOND, jusqu’à CLAUDE, BARRE et DE MARTEL pensent que c’est la méningite séreuse, et particulièrement pour ces derniers, la méningite séreuse enkystée, ou arachnoïdo-pie-mérite kystique, qui fournit le plus grand nombre de pseudotumeurs. Nous dirons plus loin comment il est permis d’envisager cette manière de voir. Et la clinique va nous montrer dès à présent qu’il peut y avoir plus que cela. Elle nous empêche de nous contenter d’un cadre aussi restreint ; car nous rapportons dans les pages qui vont suivre, des observations de pseudo-tumeurs ue à autre chose qu’à l’arachnoïdite kystique.
