‹ Le Syndrome Pseudo-Tumoral en pathologie cérébraleChapitre 9 sur 39 · AIR · texte numérisé non relu

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En 1908, c’est FINKELNSTEIN, en Allemagne, (sur un cas d’arachnitis circonscrite de la base du cerveau), c’est ACCORNERO ANSELMO en Italie (sur un syndrome de tumeur cérébrale) c’est APELT en France (pseudo-tumeur cérébrale) qui apportent leur contribution.

En 1909, FINKELNBURG et EScHBAUM publient 7 observations analogues cliniquement à celles de None. Ils recherchent quel peut être le substratum anatomique des pseudo-tumeurs. Hydrocéphalie acquise, méningite chronique ou névrite des nerfs cérébraux, telles sont les trois possibilités qu’ils envisagent. Ils se demandent si tous les cas de pseudo-tumeurs ont un tel substratum ou si un certain nombre d’entre elles pourraient être considérées comme des affections sans substratum anatomique. Ils notent aussi que la notion évolutive vers la rétrocession n’est pas une garantie et qu’il est des cas où le syndrome se reproduit après plusieurs années.

F. RaymMonD et P. MERLE publient 2 cas de pseudo-tumeurs qu'ils rattachent aux groupes des pseudo-tumeurs inflammatoires par épendymite.

Leur article est le premier en France qui donne une vue d'ensemble de la question.

NOLEN, dans le Berliner Klin. Wochenschrift (déc. 1909), ouvre des horizons nouveaux sur la pathogénie des pseudo-tumeurs. Il s'agissait d’une femme qui, au cours de à grossesses consécutives avait présenté chaque fois un syndrome tumoral rétrocédant dans l'intervalle. L'auteur admettait alors une hypertropnie gravidique de lhypophyse.

À la même époque, P. RayMoND et H. CLAUDE font entrer dans le groupe des pseudo-tumeurs plusieurs cas de néningites séreuses circonscrites de la corticalité.

Æn 1910, P. MERLE étudie dans sa thèse les épendymite vérébrales. Il identifie le syndrome d’hypertension cra

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nnne de cause inflammatoire aux pseudo-tumeurs im iiammatoires. Il étend le terme de pseudo-tumeur aux méningites séreuses localisées. (Ps. T. externes). Il rapporte une observation d’hypertension intracranienne de nature syphilitique qu’il fait entrer dans le groupe.

La même année, RAYMOND fait à la Salpétrière une leçon sur « la pseudo-tumeur cérébrale et la méningite séreuse ventriculaire.> Pour lui comme pour OPPENHEIM, « la méningite séreuse, dans sa forme subaigue, offre le plus fort contingent de pseudo-tumeurs ».

CI. VINCENT, à la Soc. de Neurol. de Paris (10 Nov. 1910),fait une communication à propos de « Quelques « causes d'erreur dans le diagnostic du syndrome d’hy- « pertension cranienne et dans celui de la localisation « des tumeurs ». Il rapporte notamment une observation qui présentait un tableau de tumeur de la base alors qu’il s'agissait d’une hydrocéphalie sans tumeur.

En 1911, H. CLAUDE et BEAUDOINX présentent un malade à la Soc. de Neurol. (12 Janv.) avec l’étiquette de pseudotumeur. L’affection est remarquable par son évolution avec améliorations et rechutes et est caractéristique, à leur avis, de l’épendymite.

En 1912, MARINESGO et GOLDSTEIN publient 2 cas de pseudo-tumeurs avec méningite séreuse et hydrocéphalie acquise. Les 2 malades se présentaient avec des signes, lun de tumeur du cerveau, l’autre du cervelet. L’évolution chez l’un, l’examen du liquide céphalo-rachidien et la vérification anatomique chez l’autre, indiquèrent le diagnostic exact. Il s'agissait dans les deux cas de méningite séreuse siégeant à la surface de l’écorce pour le premier, et à la base et dans le ventricule pour le second, donnant lieu à l’hydrocéphalie. Ces auteurs considèrent la méningite séreuse comme un processus inflammatoire n’arrivant pas à la suppuration ; le mécanisme de l’hydrocéphalie

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acquise serait dû à la participation inflammatoire des plexus choroïdes provoquant une hypersécrétion, d’où lhydrocéphalie qui pourrait être regardée par conséquent comme la séquelle de l’évolution de la méningite séreuse.

C’est aussi en 1912 que SALEH fait une thèse sur les Pseudo-tumeurs dans laquelle il réunit 63 observations dont quelques-unes sont inédites et dont la majorité est constituée par la plupart des observations de None. Cette thèse nous a permis de retrouver une grande partie des données historiques précédentes.

La même année, 2 autres publications sur les Pseudo-tumeurs sont à signaler. ETTORE JONA rapporte une observation d’une méningite séreuse ayant simulé une tumeur du cervelet ; et ROSENTHAL étudie les données anatomo-pathologiques des Pseudo-tumeurs : dans ces états chroniques d’hypertension cranienne, ce dernier auteur a trouvé des modifications des cellules de la névroglie au niveau des parois des ventricules, des ganglions de la base et de la protubérance, Les troubles fonctionnels, d’après lui, seraient en rapport avec les lésions histologiques.

Quelques années après, en 1916, dans un ouvrage sur « Les Pseudo-tumeurs >», RENATO REBIZZI étudie complètement la question : les pseudo-tumeurs ont la symptomatologie des tumeurs cérébrales ou presque, mais le décours en est favorable. Ces états sont pour lui caractéristiques d’un œdème cérébral. À leur origine on trouve toujours une intoxication ; l’œdème provoque une augmentation de volume du cerveau dans le crane devenu trop étroit. Il explique la pathogénie des symptômes de compression et de localisation d’une manière ingénieuse : certains points du cerveau plus infiltrés sont de ce fait plus comprimés que d’autres, Il élimine du cadre des Pseudo-tumeurs la

méningite séreuse et les hydrocéphalies acquises.

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C’est la seule publication sur le sujet qui nous intéresse pendant les années de la guerre. Mais pendant cette période la chirurgie nerveuse va faire des progrès. Les neurochirurgiens vont peu à peu oser des interventions jusque là inaccoutumées. Peu à peu aussi les moyens de diagnostic se perfectionnent ; on sait où l’on va et ce que l’on va

trouver.

De plus le syndrome d’hypertension n’est plus seulement clinique ; on n’a plus le droit de parler d’hypertension et de tumeur cérébrale sans les données manométriques du CLAUDE, sans un examen de fond d'œil, sans un examen radiologique.

Nous allons donc assister pendant les années qui vont suivre à une étude beaucoup plus fouillée du syndrome. À partir de ce moment, la notion de Pseudo-tumeur se précise. Certes les auteurs parlent moins souvent des Pseudo-tumeurs, mais ils parlent de syndrome d’hypertension Cranienne pseudo-tumoral, par méningite séreuse (et la question des méningites séreuses va mieux se préciser), par encéphalite (et celle-ci aussi sera mieux connue, mieux identifiée et de types nouveaux), par lésions vasculaires et par affections plus générales encore.

En 1921, la question est soulevée à la Soc. de Neurol. (7 Juil). SOUQUES présente un malade qui avait réalisé un syndrome d’hypertension cranienne complet avec épilepsie jacksonienne et chez lequel une trépanation décompressive amena une guérison maintenue depuis 12 ans, à tel point que le sujet a pu faire la guerre. SOUQUES fait ici le diagnostic de pseudo-tumeur par méningite séreuse,.

SICARD montre que le diagnostic de syndrome d'hypertension Cranienne simple, primitif, sans néoplasme est impos-

sible à faire au début avec le syndrome d’hypertension secondaire.

anse

À la même séance CLAUDE présente 3 syndromes tumoraux où la guérison s’est maintenue depuis 1912 et 1913, après ponctions lombaires successives et trépanations décompressives. Ces malades présentaient une symptomatologie de tumeur cérébrale, cérébelleuse, et de l'angle ponto-cérébelleux ; et cela par suite d’épendymite avec distension ventriculaire pour la symptomatologie cérébrale, par suite de développement de kystes séreux méningés dans la région cérébelleuse pour la symptomatologie cérébelleuse, et dans la région des lacs arachnoïdiens de la base pour la symptomatologie ponto-cérébelleuse. CLAUDE pose pour principe le diagnostic qu’en présence de ces états, si après ponction lombaire et trépanation décompressive les phénomènes ne progressent plus et ne présentent pas de signe de localisation, on doit songer à la méningite séreuse.

HorRrax, aux Etats-Unis, en 1924,.publie plusieurs cas d’arachnoïdite scléreuse simulant une tumeur cérébelleuse. À ce propos il fait l’histoire de la méningite séreuse depuis le premier cas décrit par QUINGKE en 1893. C’est aux arachnoïdites chroniques simulant la tumeur que correspondrait le nom de Pseudo-tumeurs. Il donne le résultat de ses constatations. Sur 33 malades opérés avec le diagnostic de tumeur, 5 moururent, dont l’autopsie montra des lésions d’arachnoïdite inflammatoire du cervelet et de la base. 28 survécurent, chez lesquels à l’intervention on avait constaté le développement notable du confluent postérieur avec épaississement de l’arachnoïde. Les lésions histologiques étaient du type inflammatoire banal ; il existait en même temps un certain degré d’encéphalite. D’après KENNEDY et d’après l’auteur, il y aurait d’ailleurs toujours méningo-encéphalite, L’étiologie de ces états seraient pour certains la syphilis et la gonococcie, pour d’autres, ia grippe et certaines encéphalites.

AOÛRES

Il semble que c’est la première fois qu'est décrite la notion d’encéphalite sous-jacente à la méningite séreuse pseudo-tumorale.

Une constatation curieuse et originale est faite, en 1925, par PEDRAZZINI, dans son étude sur les « Pseudo-tumeurs de NONNE ». Il décrit une méningite séreuse pseudo-tumorale où les artérioles cérébrales se présentaient infléchies, repliées, tordues. Il pense que c’est la gène apportée dans ces conditions à l’hydraulique cérébrale qui a dû déterminer la production énorme de sérosité.

Toujours dans le cadre de la méningite séreuse à forme hypertensive, nous retenons en 1925, l’intéressante communication de GAETANO BoscHi, à la Soc. de Neurol. de Paris (25-28 mai, Cent. CHARCOT), sur le lymphatisme intracranien et la méningite séreuse.

La même année, VAN BOGAERT publie une observation d’encéphalite léthargique qui se présentait comme une tumeur du lobe occipital jusqu’à l’apparition d’un syndrome parkinsonnien qui fit faire le diagnostic exact, vérifié d’ailleurs à l’autopsie.

En 1926, c’est une lésion vasculaire qui est décrite comme réalisant un tableau de tumeur cérébrale, par GLogus et STRAUSS.

En 1927, Foix et MaRie font une ‘étude complète de la maladie de SCHILDER. Peut-on la faire entrer dans le groupe des pseudo-tumeurs ? Nous ne le croyons pas. C’est une entité morbide bien définie ; mais elle évolue souvent sous le masque de la simple hypertension cranien-

ne sans qu'il y ait tumeur. Aussi, croyons-nous utile de la mentionner ici.

En 1928, la question est discutée à la Réunion Inter. Neurol. (Paris, 3-4 juil). Un rapport sur les pseudo-tumeurs y est fait par V. CHRISTIANSEN qui étudie depuis longtemps le problème. Nous avons cité plus haut son

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opinion sur les pseudo-maladies par laquelle débute son rapport. Nous n’v revenons pas. Nous ne voulons retenir que ses conclusions sur la nature des pseudo-tumeurs par méningite séreuse idiopathique. À son avis, on n’a pas réussi à donner à la méningite séreuse une symptomatologie exacte et indiscutable. Le fait est facilement explicable : cela tient à ce que la méningite séreuse est rare, si même elle existe ; car, sur plus de 500 cas de tumeurs cérébrales, CHRISTIANSEN n’en a vu aucune. Il existe bien des méningites séreuses secondaires (traumatiques ou infactieuses) ; mais la méningite séreuse, apparemment primaire est due à la présence d’une tumeur. Il appuie cette affirmation de quelques données cliniques, vérifiées anatomiquement, et conclue qu’il faut toujours à l’intervention, après avoir évacué la collection séreuse, rechercher la tumeur sous-jacente.

CLAUDE reprend l’exposé de CHRISTIANSEN. Il pense que son opinion est trop catégorique. Il y à des méningites séreuses idiopathiques. Si on adopte sa manière de voir, chaque fois qu’on se trouvera en présence d’un syndrome hypertensif primitif, on sera amené nécessairement à une intervention et à une exploration qui ne sont pas sans danger. Le diagnostic de méningite séreuse est évidemment délicat ; il faut observer attentivement le syndrome pendant assez longtemps, son évolution, sa progressivité en rapport avec des ponctions lombaires répétées, il faut rechercher le quotient d’AYALA, l’albumine et le glycose rachidiens, la réaction leucocytaire. Et lorsque il n’y a pas de signes de localisation, CLAUDE conseille plutôt que d'aller à la recherche d’une tumeur incertaine, de pratiquer une large craniectomie décompressive, qui est suivie parfois de la disparition d’un syndrome d’hypertension qui n’était lié à l’existence d’aucune tumeur.

CLAUDE fait une étude complète de la méningite séreuse dans le Paris Médical (oct. 1928). Il pense que c’est la mé-

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