VINGT-NEUVIÈME LEÇON

Les maladies de ]a protubérance peuvent se manifester, non-seulement par des paralysies variables comme siège et comme intensité, mais encore par la production de mouvements anormaux. Toutefois les phénomènes d'exagération et de perversion de Faction motrice seraient excessivement rares d'après les obsiervations recueillies, par Larcher. Mais ils se montrent déjà moins exceptionnels dans la collection de Ladame, moins encore dans celle d'Albert. Enfin si on étend la comparaison à tous les faits qui ont été publiés jusqu'à ce. jour, d'une manière disséminée, dans les journaux de médecine, on s'aperçoit que le cas est loin de faire exception. Ces phénomènes sont excessivement variés dans leurs sièges et dans leurs formes.

Chez certains individus, ils consistent en des contractures d'une durée plus ou moins longue. Elles se montrent généralement dans un ou deux membres dotit les divers segments se trouvent fortement fléchis les uns sxu* les autres, sans que l'observateur puisse arriver à les étendre. C'est la reproduction de ce qui arrive dans la sclérose des cordons antéro-latéraux de la moelle. Ces contractures peuvent se montrer dans les muscles du côté non paralysé. Elles dénotent probablement une excitation par congestion de voisinage ou par action réflexe. Elles apparaissent souvent dans les membres paralysés, comme dans la sclérose de la moelle. Ce fait semble justifier ridée que nous avons émise d'une disposition en arcs s' étendant d'un segment à l'autre de l'axe pour les fibres qui sont chargées de réunir les muscles avec les couches corticales du cerveau. Dans ce mélange de contracture et de paralysie des mêmes muscles, il semble que les fibres qui parlent des cellules de la protubérance pour aller aux corps striés sont détruites ou comprimées; la volonté

n*a plus d'action sur tout ce qui est au-dessous et il y a paralysie volontaire. Mais ces cellules et les fibres qui vont aux pyramides et à la moelle ne sont pas encore détruites, elles sont seulement surexcitées par des moments de congestion et elles font agir les cellules de la moelle, comme une excitation portée sur les fibres encéphaliques.

Il est des cas où Tétat de surexcitation du centre locomoteur se traduit par des crampes tétaniques plus ou moins étendues. On a alors un véritable tétanos partiel et on ne peut s'empêcher de penser que la protubérance doit jouer un rôle important dans le tétanos général. Du reste, comme nous l'avons annoncé à propos de la moelle, c'est dans la physiologie pathologique spéciale du mésencéphale que nous placerons l'étude physiologique de cette affection.

Une forme fréquente aussi consiste en des mouvements convulsife des muscles de la face, particulièrement de ceux de la bouche et des joues. Plusieurs médecins ont même présenté les convulsions du visage comme le signe pathognomonique des tubercules de la protubérance; et, fait dont je prends acte au point de vue de la localisation que nous ferons de Tépilepsie, tous ceux qui ont été témoins de ce symptôme ont déclaré que c'est une véritable épilepsie limitée à la face. Évidemment ces convulsions partielles expriment une irritation passagère des fibres. encéphaUques du facial, elles viennent solliciter des décharges«^des noyaux faciaux qui sont dans le bulbe. Le même symptôme a été signalé par Gintrac dans plusieurs cas d'anomalies congéniales de forme et de volume de la protubérance. Chez certains malades, à un moment donné, ce sont des convulsions et des mouvements spasmodiques généraux qui apparaissent par le même mécanisme ; l'excitation porte à la fois sur toutes les fibres qui partent de la protubérance pour aller à Taxe médullaire. Plusieurs auteurs ont. observé l 'épilepsie véritable, et je suis convaincu quç bien des fois la liaison qui existe entre cette maladie et les altérations de la protubérance, a échappé par suite de la négligence apportée dans les autopsies.

Les signes de perversion de la motilité peuvent aussi occuper partiellement les muscles du globe oculaire, ils consistent en des mouvements irréguliers qui ont été aussi donnés comme étant un signe de tubercules de la protubérance : tantôt ce sont des mouvements .alternatifs d'élévation et d'abaissement auxquels sont constamment soumis les deux globes oculaires ; tantôt ces alternatives

de déplacement ont lieu dans le sens latéral. C'est le nystagmus et la reproduction de ce qui se passe chez les animaux dont la protubérance a été excitée d'un côté.

Un mode de perversion qui ne me paraît pas avoir été indiqué jusqu'alors et que vous avez pu cependant observer dernièrement à la clinique de Nancy, consiste en un tremblement plus ou moins . général et tout à fait comparable à celui de la paralysie agitante. Ce résultat pathologique ne doit pas vous étonner puisque la physiologie expérimentale nous a démontré que la protubérance joue un grand rôle dans les actes de la station et qu'elle est pour beaucoup dans Tmimobilisation des différents segments du corps.

En se rappelant la facilité avec laquelle on peut chez les animaux provoquer des mouvements de rotation à l'aide d'une irritation quelconque d'une des moitiés de la protubérance, on serait tenté de penser à priori que de semblables phénomènes doivent se présenter souvent dans les maladies spontanées de cet organe. Il n'en est rien cependant. Jusqu'à présent, la science ne possède que quelques faits bien avérés de rotation dans l'espèce humaine, et encore les auteurs n'ont pas cru devoir rapporter le phénomène à la protubérance elle-même. L'un de ces faits a été publié par Serres. Il s'agit d'un homme âgé de 68 ans et ayant abusé des boissons alcooliques. A la suite d'un excès de ce genre, il ne se plaignit pas de voir les objets environnants tourner autour de lui, comme cela a lieu d'habitude dans ces circonstances, mais de tourner lui-même. Ses amis ne virent dans cette assertion que le résultat d'une illusion engendrée par l'ivresse et le reconduisirent à son domicile. Il n'y fut pas plutôt arrivé, qu'il se mit en effet à tourner de la façon la plus incontestable. Ce tournoiement ne cessa que pour être remplacé subitement par une hémiplégie avec tous les signes de l'apoplexie. Il mourut épuisé par une diarrhée chronique ; à l'autopsie on trouva les bémisphères cérébraux dans un état tout à fait normal. Au centre de rentrée du pédoncule moyen dans le lobe droit du cervelet existait une excavation du volume d'une noisette et remplie d'une bouillie de couleur brune ; la partie voisine de la protubérance ainsi que le lobe cérébelleux étaient plus consistants qu'à Tétat ordinaire et ofi&^ient une teinte jaunâtre. L'autre fait a été décrit par Belhomme. Une femme qui était restée plongée dans une profonde tristesse à la suite de grands chagrins, fut prise tout à coup, pendant qu'elle se promenait dans un jardin pubUc, d'un mouvement de roulement

des plus parfaits ; elle perdit cooDaissance, ses membres se-^Htnctërent de telle façon qu'elle se trouva bientôt accroupie, puis elle tomba sur le côté et aussitôt se mit à rouler autour de Taxe longitudinal de son corps avec une très-grande rapidité, jusqu'à ce qu'elle vint se beurter contre un obstacle. On ne Teut pas plutôt dégagée de celui-ci, que cette course singolièpe recommença. 11 en fut ainsi pendant une demi-beure; des crises du même genre se reproduisirent d'abord à des intervalles très-éloignés, mais se rapprochèrent ensuite au point d'avoir lieu cinq fois et même vingt fois, par jour. Toujours, pendant le roulement, la tête et le tronc restaiisnt fortement renversés, soit en arrière comme dans l'opislbotonos, isoit latéralement comme dans le pleurostbotonos. Elle mourut subitement, et à l'autopsie on trouva deux exostoses de la base du crâne qui comprimaient directement les deux pédoncules cérébelleux moyens et qui avaient déterminé particulièrement un ramollissement au niveau des points où ces faisceaux se fusionnent avec ja protabérance; cet organe était lui-même fortement congestionné; en certains points les vaisseaux étaient devenus variqueux et excessivement dilatés, enfin au centré même il y avait un noyau de ramollissement.

Ces deux observations ont été données comme démontrant qae les mouvements de roulement dépendent des lésions des pédonculies cérébelleux moyens. Mais remarquez que la protubérance se trouvait presque aussi compromise que ces pédoncules, surtout dans le dernier fait. D'ailleurs les fibres blanches, quelles qu'elles soient, ne peuv'ènt provoquer des phénomènes actifs qu'en suscitant la mise en œuvre des cellules auxquelles elles aboutissent; au cas particulier, soit les cellules cérébelleuses, soit les cellules mésencéphaliques qu'elles réunissent entre elles. Elles ne sont qu'un artifice de mécanique qui permet de frapper à la fois les touches du cervelet et celles de la protubérance. Ce n'est donc que par l'un de ces deux organes que les pédoncules peuvent donner lieu à de la rotation; il est même probable que celle-ci résulte d'une action commune de ces deux instruments. C'est pour cela qu'on est plus sûr d'obtenir le résultat avec les pédoncules eux-mêmes, parce qu'alors l'irritation est mieux placée pour retentir à la fois aux deux extrémités. Le cervelet et la protubérance appartiennent à un môme département locomoteur dont toutes les parties sont complémentaires l'une de l'autre, dans la locomotion anormale comme dans la locomotion

normale. Mais dans cette œuvre pathologique commune, la protubérance semble jouer un rôle important; car dans les vivisections on obtient peut-être plus sûrement le phénomène en se rapprochant de la protubérance qu'en agissant sur le cervelet proprement dit. Gela tient sans doute à ce qu*elle est le point de centralisation de toutes les actions locomotrices ; à ce qu'elle est pour ainsi dire le point d'application de la résultante de toutes ces actions. 11 est un troisième cas fourni par Lebret, dans lequel le phénomène s'est montré aussi très-accentué, mais pour lequel les renseignements nécroscopiques ont manqué. Un jeune garçon, âgé de 14 ans, eut pendant son séjour à l'hôpital des enfants, jusque cinq ou sis: crises des plus singulières par jour. Tout à coup .il quittait ses jeux, se précipitait dans un coin de la cour en proie à des hallucinations ; puis il tombait et restait pendant un quart d'heure, ayant seulement les membres violemment contractures. Au bout de ce temps il se mettait tout à coup à rouler autour de son axe longitudinal avec une rapidité incroyable (1).

Pourquoi les mouvements de rotation sont-ils si rares dans la pathologie humaine, tandis qu'ils forment presque la règle cous* tante dans les vivisections ? Gela tient-il à ce que les lésions spontanées et artificielles ne se présentent pas dan^ des conditions identiques ; à ce que, dans les expériences, l'encéphale est presque toujours mis à nu dans une étendue plus ou moins grande, de sorte que l'occlusion de la cavité crânienne n'existe plus ? à ce que Tirritation est plus localisée, plus brusque ? Je ne le crois pas, car chez les animaux le phénomène se montre d'une façon aussi assurée dans des circonstances, tout à fait analogues à celles qui se rencontrent dans les maladies de l'homme. Il en est ainsi dans le tournis, affection qui est très*fréquente chez les moutons et qui est due à la présence d*un parasite, le cœnure, dans les lobes cérébraux. Pour ce qui concerne la protubérance en particulier, je vous ai déjà rapporté le fait du canard d'Onimus qui reçut un plomb dans cet organe. Quoique de nature traumatique, la lésion se rapprochait déjà jusqu'à un certain point des cas pathologiques ordinaires. Le rapprochement a été encore plus complet dans un autre fait publié par Brown Sequard, puisque l'accident produisit une hémorrhagie dans le mésencéphale et que rien n'est plus fréquent que de voir

(1) Meynert a observé an malade ayant tendance à la rotation de droite à gancbe. Les antres phénomènes Tont conduit à diagnostiquer une lésion de la moitié droite de la protubérance. {iStterreichUehe Zeiiaehrift f&r praJcHache Heitki.nde.J^^ 8) lb73.)

sorvenir brusquement des épanchements sanguins dans Fespèce humaine. Le fait mérite d'être décrit :

Uq jeune chat, âgé de 2 mois, eut le cou serré dans une porte qu'on, était en train de fermer au moment où il voulait passer. Vu la région comprimée, il n'y eut naturellement pas de fracture ni même de contusion du crâne. Mais la pression supportée par les jugulaires, jointe à la gêne de la respiration, empêcha le retour du sang veineux et il se produisit mécaniquement une hémorrhagie qui resta localisée, ainsi que le démontra Tautopsie, à la moitié latérale gauche de la protubérance, à part une légère sufifusion sanguine dans les mailles de la pie-mère au niveau du pédoncule cérébelleux moyen gauche. Le résultat immédiat fut des vomissements et des mouvements convulsifs auxquels succéda une période de calme. Le 3* jour après l'accident survint un phénomène qui étonna bien le maître de l'animal ; celui-ci se mit à décrire incessamment des cercles parfaitement réguliers; il avait la tête inclinée du côté gauche et dirigeait toujours de ce côté le mouvement circulaire qu'il exécutait. C'est alors qu'il fut montré à un homme de science. Celui-ci plaça le chat sur une table et constata : que les cercles décrits étaient sensiblement égaux et avaient environ un pied de diamètre ; que leur centre se déplaçait chaque fois d'ujie petite quantité. Il en résultait que l'animal se rapprochait ainsi peu à peu de l'un des bords de la table et fioissait par tomber sans paraître prendre garde à la chute imminente. On ne put savoir quelle aurait été la durée du phénomène parce qu'on sacrifia le chat par submersion.

Il est impossible de rencontrer un cas plus assimilable à la pathologie humaine. Il n'y avait pas eu pour la protubérance une blessure directe de provenance extérieure ; l 'hémorrhagie s'était produite par gêne de la circulation cérébrale, comme elle peut avoir lieu chez l'homme pendant le cours d'uQ effort considérable. Ce n'est donc pas l'état de vivisection qui favorise le phénomène. Je crois que la rareté de la rotation spontanée tient d'abord un peu à ce que, dans ses maladies, Thomme, suivant ses propres inspirations et sur les recommandations de son entourage, garde généralement le lit et ne cherche même pas à se livrer à la locomotion, qui doit être voulue et commencée pour que la rotation se substitue à la marche normale. Mais elle tient avant tout, cette rareté, à ce que chez l'homme la machine locomotrice est moins dominante que chez les animaux;

à ce qu'elle est plus soumise aux ordres d'une volonté dont la puissance est capable de l'arrêter dans ses écarts. Chez lui, grâce au développement du département psychique, rentrainemenl vers la rotation reste à Vétal de simple besoin. Il ne s'exprime plus que par une sensation interne aux sollicitations de laquelle il résiste. Ce n'est plus qu'un vertige qui lui fait craindre de tourner, qui lui fait même croire qu'il tourne, mais auquel il ne cède pas. Toutefois, il ne se maintient qu'au prix de violents efforts de volonté, d'attention et de surveillance, au prix môme de véritables efforts musculaires à action antagoniste. Dans cette lutte il n'est pas toujours vainqueur, soit parce que les facultés intellectuelles ne présentent pas chez tout le monde un développement suffisant, soit parce que l'irritation du centre locomoteur peut atteindre un tel degré d'intensité que le cerveau se trouve débordé. Mais s'il subit rarement une défaite complète, il accuse .souvent qu'il plie en partie par des symptômes incomplets. C'est ce qui ressort des observations que M. Prévost a réunies dans sa thèse inaugurale intitulée : De la Déviation conjuguée des yeux et de la rotation de la tête dans certains cas d* hémiplégie. Dans beaucoup d'apoplexies, les deux globeg oculaires se portent irrésistiblement du côté opposé à la paralysie et se tiennent souvent dans cette position forcée jusqu'à la mort. En même temps la tête est comme tordue sur le cou et se maintient tournée dans le même sens. Déjà antérieurement Vulpian avait considéré cette déviation de la tête et des yeux comme l'indice d'une tendance à un mouvement de rotation ; M. Prévost est venu donner plus de solidité à cette idée première par des recherches cliniques et physiologiques. Ces symptômes sont en effet identiques à ce qu'on observe chez les animaux en rotation ; il n'y a que ce dernier mouvement qui manque. L'attitude des yeux et de la tête est la même; très-souvent aussi comme chez eux il y a en même temps nystagmus. Un des malades de Vulpian , atteint d'une tumeur tuberculeuse du cervelet, avait en outre de la déviation de la tête et des yeux, une démarche chancelante, et il lui arrivait souvent de faire tourner un peu son corps de droite à gauche autour de son axe vertical, n était évident que si le mouvement complet ne s'effectuait pas, cela tenait à ce qu'il était limité au tronc et à ce que les membres inférieurs n'y prenaient point part. La tendance qu'ont certains malades à tomber de leur lit du côté opposé à leur hémiplégie ou à se placer en travers, nous représente peut-être des