TRENTE-DEUXIÈME LEÇON

Il est une dernière maladie qui me paraît se rapporter à la probérance et devoir être opposée à la catalepsie comme exprimant autre mode de trouble de la fonction station. C'est la Paralysis itans.

Paralysis agitans.'

Sommaire descriptif. — Comme l'indique son nom, cette maladie

t essentiellement caractérisée par une association de tremblement

de faiblesse musculaire qui aboutit même à une véritable para-

sie. Le premier de ces deux symptômes est celui qui attire tout

abord l'attention du malade ; le plus souvent il se développe len-

tnent, mais il peut apparaître brusquement sous l'influence d'une

notion morale. Au début, il n'est ordinairement que partiel et siège

it dans l'un des membres, soit à la tête. Parfois il se montre et

sle confiné longtemps dans une moitié latérale du corps, c'est-à-

re qu'il affecte une forme hémiplégique ; mais tôt ou tard il devient

ujours général. Sans avoir rien de bien pathognomonique, il se

stingue cependant un peu de ceux que peuvent engendrer l'alcool

^e mercure, en ce sens qu'il est plus intense, à impulsions beau-

^"P plus fortes et qu'il détermine des déplacements Irèsrapparents

^s Parties. A chaque instant les genoux s'entre-choquent avec bruit,

^ talons frappent le sol, le malade semble trépigner parfois. Les

•"^^s sont lancés en dedans au point que les mains viennent frapper

^^^ contre l'autre; la tête est projetée tantôt dans un sens, tantôt

^^s l'autre. En général, dans le tremblement mercuriel ou alcoo-

^^e, les oscillations sont plus légères et ont moins d'amplitude. Il se

islixigue aussi des mouvements de la chorée en ce sens qu'il a lieu

vi^si bien pendant toute espèce de station que pendant la marche.

étiéralement, le choréique ne tremble que lorsqu'il n'a pas même

la petit point d'appui. Dans la paralysis agitans, lorsque le corps est

soutenu, le tremblement ne fait que diminuer. On peut toutefois le suspendre momentanément par une question imprévue. Un effort considérable de volonté du malade peut avoir le même résultat; il s'accroît sous l'influence de l'usage des boissons alcooliques, du thé et du café. Il cesse pendant le sommeil, quoi qu'en dise Parkinson. Lorsqu'il survient accidentellement une hémiplégie, il disparaît pour se montrer de nouveau lorsqu'elle est guérie. Quand les malades veulent marcher, ils vont d'abord lentement, à pas mesurés, puis, malgré eux, ils pressent de plus en plus leur progression ; comme l'a dit fort heureusement Trousseau, on dirait qu'ils courent après leur centre de gravité qui semble leur échapper. La propulsion est irrésistible, ils se précipitent jusqu'à ce qu'ils tombent. Graves et Rombérg en ont vu qui, au contraire, avaient une tendance au recul. Ce qu'il y a de remarquable, c'est que pendant que le tremblement va sans cesse croissant, la force musculaire diminue de plus en plus. La sensibilité reste généralement intacte. Il en est de môme de toutes les fondions végétatives. Ce n'est qu'à la lin que les facultés psychiques s'affaissent, mais il y a toujours les signes d'une caducité précoce.

Analyse phijsiologique, — La nature nerveuse de cette affection ne saurait être mise en doute. Un trouble aussi général delà molilité ne peut être attribué au système musculaire lui-môme. Évidemment il ne saurait être produit que par le grand chef d'orchestre qui préside à tous les actes de la motilité. La physiologie expérimentale peut, du reste, nous fournir à cet égard des preuves presque directes. Ainsi que Cl. Bernard l'a fait voir le premier, quand on introduit sous la peau d'une grenouille une goutte de nicotine pure, cet animal est pris au bout de quelques instants de tremblements qui agitent tous les muscles du tronc et des membres. Ces tremblements, par leur aspect, sont l'image fidèle de ce qu'on observe chez les individus atteints de paralysis agitans, de sorte qu'on est presque en droit d'appliquer à cette maladie les résultats de l'expérimentation. Or, de son côté, Vulpian a constaté que le tremblement n'apparaît pas lorsque, avant l'inoculation de la nicotine, on a eu soin de soumettre la grenouille à l'action du curare, substance qui a tout justement pour effet de paralyser le système nerveux moteur. Il a vu aussi que le tremblement ne se produit pas non plus lorsqu'on a détruit préalablement le centre cérébro-spinal. Le système nerveux est donc nécessaire à la production du tremblement de la nicotine et il doit en être de môme dans la paralysis agitans.

DU SYSTÈME NERVEUX. î129

La nature nerveuse de rafifection étant établie, cherchons mainteint quelle est la partie de Taxe cérébro-spinal qui représente le îritable foyer générateur. Trousseau, qui, avec raison, a toujours été gardé comme une autorité dans toutes les questions intéressant les 'ogrès de la science, a été le premier à placer ce siège dans la probérance. Il arrivait, du reste, avec des preuves matérielles à Tappui : ^ec ^'observation de Leubuscher, où pour toute lésion anatomique y avait une tumeur fibroïde occupant toute l'épaisseur de la probérance ; avec celle d'OppoIzer, où il existait une induration sciétique du pont de Varole et du bulbe ; avec celle de Parkinson, qui ^nale aussi une augmentation de volume et de consistance du pont I Varole et du bulbe. Deux des observations publiées par Gharcot mblent cependant ébranler un peu la valeur de ces preuves maté- 3lles, car dans ces deux cas la protubérance et le bulbe furent 3uvés parfaitement intacts. Jaccoud, qui a eu connaissance de ces îux faits négatifs avant la publication de son traité de pathologie, en persiste pas moins à maintenir la localisation de Trousseau, îulement, pour lui les lésions anatomiques n'ont absolument aucune ^ifîcation. Elles ne sont qu'un épiphénomène ou une conséquence directe de la maladie. Elles peuvent varier de nature ou de siège, les peuvent exister au ne pas exister; peu importe. La paralysis gitans est primitivement et toujours une simple névrose sine ma/êa. Il croit devoir la rapporter à la protubérance, uniquement parce le le tremblement est général et s'étend à la totalité du système usculaire ; il fait observer que les lésions en deçà ou au delà du ésocéphale ne déterminent que des tremblements partiels qui difrent du reste, à beaucoup d'égards, de celui de \z paralysis agilans. année dernière, Jofifroy a publié dans les Archives de physiologie ois observations qui l'ont autorisé à battre en brèche, d'une manière •rieuse, l'opinion de Trousseau et de Jaccoud, et qui l'ont conduit localiser l'affection dans la moelle. Dans ces trois cas, Joffroy a Dustaté une oblitération du canal central de la moelle par des élélents dus à la prolifération de la couchq épithéliale de l'épendyme ; ne pigmentation plus ou moins forte des cellules de la moelle, noimment de celles de la colonne de Glarcke ; enGn une apparition en uantité variable de corps amyloïdes. Joffroy fait observer en outre ue ces trois espèces d'altérations arrivent chez tout le monde, d'une aanière moins prononcée et moins générale, sous l'influence des progrès de l'âge. En conséquence, il croit que la paralysis agitans

POINCARÉ. — 2« édit. II. — 9

doit être attribuée à une sénilité prématurée et exagérée des éléments de la moelle, d'autant plus que le tremblement derienl Tapanage de presque tous les vieillards. Depuis, Bail a donné commnnicalion d'un fait inédit qui vient indirectement à Tappui de la localisation de JofFroy. Dans ce fait, il n'y avait rien du côté de la protubérance. Dans la moelle existait une forte congestion de la substance grise, le canal était rempli par un exsudât coagulable, mais il n'y avait pas de pigmentation ni de corps amyloïdes.

Quant à mon opinion personnelle, vous pouvez presque la prévoir. Avec ridée de segmentation que j'ai élevée à la hauteur 'd'un principe fondamental de Finnervation, il m'est impossible d'admettre une localisation exclusive. Chaque segment du corps relève d'un segment déterminé de l'axe cérébro-spinal, et les segments du système nerveux sont étages à peu de chose près comme ceux du corps laimôme. Par conséquent, tout trouble qui porte à la fois sur toutes les zones du corps, suppose l'intervention de tous les segments correspondants du système nerveux. Mais ceux-ci sont agencés entre em de façon à associer leurs actes dans un certain ordre. Dans cette série de rouages engrenés, il y en a toujours un qui commence l'action morbide, qui entraîne les autres et qui continue à les dominer dans Tœuvre pathologique commune. Eh bien ! ce rouage initial et principal de la paralysis agitans est incontestablement pour moi dans la protubérance. Cette affection est une maladie de la station. Or, les vivisections nous le montrent, la protubérance est la cheville ouvrière de l'attitude et de la station. C'est elle qui réalise et impose la même attitude quand les caprices de la volonté sont supprimés par l'ablation du cerveau. C'est elle qui impose le besoin d'équilibre, qui ramène celui-ci chaque fois qu'une main étrangère tend aie détruire. C'est donc elle qui doit faire défaut, avant tout, quand cet équilibre n'est presque plus réalisable,' ainsi que l'indique l'expression de Trousseau. Mais elle entraîne dans les mêmes errements les agents qui sont sous ses ordres, comme la moelle. Voilà pourquoi celle-ci prend aussi part au concert de désordre. Le rôle capital que la protubérance joue dans la paralysis agitans est aussi démontré par une expérience pratiquée parVulpian à l'aide de la nicotine, dont les eflfets sont parfaitement assimilables à cette maladie. Il a inoculé cette substance chez une grenouille à laquelle il avait préalablement enlevé l'encéphale, moins la protubérance et le bulbe. Le tremblement se produisit absolument comme si l'animal avait été intact. Du

lomenl où il détruisit la protubérance et une partie du bulbe qui, hez la grenouille, se confond avec elle dans un môme renflement, îs tremblements cessèrent malgré la persistance de l'intégrité de la loelle. Blasius fait remarquer aussi avec raison que le nystagmus ui accompagne les maladies de la protubérance est un tremblement artiel. Il aurait pu aller plus loin et déclarer que parfois aussi les imeurs du mésocéphale donnent lieu à des accès de tremblement, e que les cliniciens appellent la sclérose en plaque généralisée est aractérisé anatomiquement par des dépôts de tissu cellulo-fibreux ans certains points de la protubérance et du bulbe. Entre autres jrmptômes, cette maladie donne lieu à un tremblement intense ; )utes les fois que le sujet se met ou veut se mettre en mouvement, tôt u tard ce tremblement devient constant et se confond tout à fait avec elui de itiparalysis agitans. D'ailleurs, n'est-ce pas cette aptitude de i protubérance à produire un trémulus général qui a fait dire à ulpian qu'elle était un centre émotionnel?

Quel est le mode d'action de la protubérance dans la production de i paralysis agitans ? II consiste évidemment à fournir au système lusculaire un tonus arrivant par secousses et non sous forme d'un ourant en apparence continu, comme cela a lieu dans l'état normal, luant à la manière dont s'établissent ces secousses, il me paraît bien ifficile de le décider dans l'état actuel de la science. Ferrand préend qu'elles sont la conséquence d'un affaiblissement de la producion nerveuse de la protubérance. Il se base avant tout sur les belles xpériences de Marey qui ont démontré d'une manière incontestable [ue la contraction normale du muscle se compose d'une série de ecousses produites successivement, mais à de courts intervalles, le telle sorte qu'elles se fondent entre elles, tout justement parce [ue chacune d'elles n'est pas encore achevée quand la suivante îommence. Dans ces conditions, la contraction nous paraît coninue, absolument comme un charbon incandescent que l'on fait ourner rapidement nous donne la sensation d'une circonférence rontinue. Pour Ferrand, le tremblement serait, dans la contrac- :ion active comme dans le tonus, une contraction normale, mais faible et décomposée en ses éléments successifs, par suite de la faiblesse et de la lenteur de l'agent stimulant. Il traduirait une faiblesse et une lenteur de propagation de la force nerveuse. 11 cite à l'appui de son interprétation un individu qui, en môme temps que le tremblement, avait aussi une lenteur dans l'arrivée des impres-

sions. Deux autres circonstances lui sont encore incontestablement favorables, c'est que IdiparalysisMgitans se montre surtout chez les vieillards et qu'elle s'accompagne d'un afifaiblissement considérable de la motilité volontaire, affaiblissement qui peut même aboutir à une paralysie complète.

Yulpian et Charcot pensent au contraire que les secousses sont engendrées par une irritation des centres créateurs du tonus. Le fait qu'une hémiplégie intercurrente suspend le tremblement pendant toute sa durée ; qu'il eu est de même dans certaines maladies graves et dépressives et à la suite des crises d'épilepsie qui tendent à épuiser la force nerveuse, plaide certainement en faveur de cette seconde hypothèse. La paralysie qui constitue la dernière scène de l^paralysis agitans serait la conséquence de l'usure du centre nerveux par l'excès de contractions antérieures, comme dans i'alcoohsme la démence se trouve être la conséquence naturelle de Texaltalion première des facultés intellectuelles.

Il est difficile, je le répète, de se prononcer pour l'une ou pour l'autre de ces deux opinions. Tout ce qu'on peut dire, c'est que la paralysis agitans est surtout provoquée, soit par le frqid humide, soit par des émotions violentes et soudaines, comme la frayeur, toutes causes susceptibles de produire des irrégularités dans le fonctionnement du système nerveux.