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semés de tubérosités nodalaires. Et tout cela, sans Afstoire pathalogique antérieure (remarquez bien ce détail négatif) ; tout cela sans antécédents d’inflammation testiculaire, de traumatisme, d'accidents locaux. Interrogez les malades ou leurs parents sur leur origine, sur l’historique de ces lésions, vous n’obtiendrez d'eux. comme règle générale, aucun renseignement. Les parents vous diront « ne s'être aperçus de rien » ; quant aux malades, « ils ne savent d’où cela leur vient ; ils se sont toujours connus comme cela » ; souvent même ils sont inconscients des lésions qu'ils portent « n’en ayant jamais souffert, n'ayant jamais rien remarqué de ce côté là ».

Le parti à tirer de telles constatations pour le diagnostic qui nous occupe, à l'avance vous l'avez compris; car d’une part, cette atrophie scléreuse des testicules comporte bien les caractères d’une lésion spécifique ; et d’autre part le petit nombre des affections testiculaires auxquelles est sujette l’enfance ou l'adolescence restreint singulièrement ici le champ du diagnostic différentiel, Je ne vois guère que les orchites ourliennes ou traumatiques qui soient susceptibles d'aboutir à une semblable atrophie de organe ; mais les oreillons et les traumatismes des bourses ont une histoire, un passé pathologique, ce qui fait précisément défaut au sarcocèle de Ja syphilis héréditaire ; de sorte que, sans parler d’autres signes, la question diagnostique est le plus souvent jugée rien que par les antécédents. Au total done, l’atrophie testiculaire, avec déformation et dureté scléreuse de la glande constitue un signe — ei un signe de haute valeur, pour le diagnostie rétrospectif de la syphilis héréditaire tardive ».

À ces faits d’atrophie sclérosique peuvent se rattacher les observations suivantes :

Observations d’Atrophie sclérosique du testicule.

Obs. 54. - (M. le D’ DRreyrous) (1) (Résumée).

Enfant âgé de 2 ans, observé dans le service de M. le D' Cadet de Gassicourt, atteint de méningite et qui présente trois signes d’hérédo- Syphilis : Cicatrices lombo-fessières de Parrot — testicule gauche

(1) Rebue rnensuelle des maladies de l'enfance. 1883, p. 497.

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notablement atrophié — enfin dents, en particulier incisives, profondément aitérées ; la pulpe est presque mise à nu ; une large portion de la couronne dentaire est comme rongée et d’un gris jaunâtre, constituant de véritables érosions en nappe.

Obs. 52. — (M. le D' Edmond Fournier). — Thèse 4898, p. 201. (Résumée).

Mère présentant des stigmates d’hérédo-syphilis — tabétique.

L'enfant Georges R..., âgé de 5 ans, petit, chétif — crâne volumineux — bosses frontales très saillantes — bosse pariétale très développée — nez écrasé à la base — lésions dentaires multiples — dents d'Hutchinson — taille réduite.

Maladie bleue : cyanose de la face et des mains — crises de dyspnée pendant lesquelles l'enfant reste inanimé; doigts en baguette avec ongles hippocratiques ; souffle dénotant un rétrécissement de l'artère pulmonaire, avec malformation cardiaque probable.

Testicules petits et durs.

Obs. 53.— (M. le D' THIBIERGE). — Annales de Derm. et de Syph. 1898, p. 145. — (Résumée). :

Père et mère syphilitiques, la mère présentant encore des iésions ulcéreuses de la jambe droite, consécutives à des gommes.

Enfant de 6 ans; — asymétrie faciale avec saillie des bosses frontales; — exostose médio-palatine ; — cicatrices labiales ; — vulnérabilité dentaire ; — taille 1",02.

Les deux testicules sont manifestement atrophiés.

La mère a eu six grossesses : 1° garçon vivant, âgé de 16 ans ; 2°fille vivante, âgée de 14 ans; 3° fausse couche de 6 semaines ; 4° fausse couche gémellaire de 3 mois 1/2; 5° fille venue à terme il y a 7 ans, belle enfant à sa naissance, morte à l’âge de 5 mois d'accidents cérébraux, et considérée comme syphilitique par le médecin qui la AA 6° l'enfant dont il est question.

Obs. 54. — (M. le D’ Barascx) Thèse 1896 (Résumée).

Richrer âgé de 6 ans est adressé dans le service de M. le Prof’ Fournier.

Mère nettement syphilitique — 2 enfants présentant des signes évidents de syphilis héréditaire.

Le garçon actuel porte une gomme au front. — Aspect chétif, infantile. Il n’a commencé à marcher qu'à 18 mois, a parlé tard, après la troisièmeannée, etencoreaujourd'hui il parledifficilement.— Rachitisme des membres inférieurs ; thorax bombé. — 1" dent vers 1 an — Intelligence arriérée — Bosses frontales très prononcées. — Stigmates dystrophiques dentaires multiples.

Les testicules sont durs, irréguliers.

Le deuxième enfant est une fille, âgée de 8 ans ; — otorr hée 1EAtate sur la cornée ; — une molaire géante.

Obs. 5%. — (Communiquée par M. le Prof FouRNIER).

Q..., âgé de 15 ans. — Ozène persistant ; — testicule droit induré ; — ichthyose ; — à l’âge de 5 ans, surdité complète droite, incomplète à gauche ; — à l’âge de 7 ans, lésion du nez qui est affaissé,; — épistaxis : — destruction du voile du palais ; — troubles de la vue.

Mère syphilitique. — 1° enfant, mort de méningite à 4 ans.

hs. 56. — (PERSONNELLE).

St-A... J., âgé de 7 ans. — Le père nie la syphilis pour son compte et pour celui de sa femme. Cette dernière, alcoolique, serait morte de la poitrine à 33 ans, après avoir perdu elle-même sa mère morte à l'âge de 24 ans. — Six enfants: le premier mort âgé de 17 ans, de méningite ; — le deuxième mort à 13 ans; les quatre autres sont vivants.

L'enfant en question est petit de taille (1"); — grêle de formes; — dolychocéphale avec saillies prononcées des bosses frontales, presque scaphocéphale. Le diamètre antéro-postérieur du crâne est notablement augmenté : de la racine du nez à l’occiput il mesure 0"33. Même mesure pour le diamètre bi-auriculaire; — syndactylie entre les 2° et 3° orteils; dystrophie dentaire.

Ectopie abdominale du testicule droit — le gauche est notoirement petit, dur, indolore à La pression, du volume d’un gros pois.

Obs. %'7. — (M. le D' Morer-LAVALLÉE) Union médicale 3 mai 1888 (Résumée).

L'histoire pathologique de ce malade peut se résumer ainsi 1* année, psoriasis palmaireet plantaire, syphilides papulo-croûteuses, disséminées; — de 1 à 3 ans, athrepsie, diarrhée, — 4° année iritis double, strabisme probablement ancien, synéchies au début de kératites interstitielles, — de 5 à 9 ans, angines: écrouelles cervicales ; — à 11 ans, constatation de l’atrophie testiculaire paraissant être de date

antérieure; — de 10 à 12 ans, gommes multiples du palais, ostéite nasale, ozène, — à 13 ans, exostoses multiples, tibia en lame de sabre, pseudü-tumeur blanche du coude. — Traitement : pilules protoiodure

0 gr. OS\ KI 2 gr.

Obs. 58. — (M. le D' Edmond Fournier) Thèse, 1898. Obs. 2.

Enfant de 13 ans, issu de parents syphilitiques ; — ayant eu dans

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l'enfance des convulsions et de l’otorrhée chronique ; -— n'ayant parlé et marché que très tard. — Erosions dentaires multiples. Testicules petits et durs ; verge toute petite. — Très petit de taille.

Obs. 59. — (M. le D' Barascn) Thèse, 1896, p. 91 (Résumée).

C., âgé de 43 ans. — Père syphilitique ; mère ayant fait trois fausses couches successives ; — sœur âgée de 16 ans, ayant des taies cornéennes et du strabisme ; pas encore réglée.

L'enfant actuel mesure 1",34; a marché à 17 mois, parlé après 22 mois. — Otorrhée; — bosses frontales très développées ; nez enfoncé. Dystrophies dentaires multiples.

Testicules petits, indurés ; verge extrêmement petite.

Obs. 60. — (M. le Prof’ LAscHKEWITscH) (1).

Enfant de 14 ans; — épuisement général et retard dans le développement, en particulier du corps thyroïde et de l'appareil sexuel. A l’autopsie on trouve une dégénérescence amyloïde du foie, de la rate, des reins et des testicules.

Obs. GI. (M. le D' Barascn) Thèse 1896, p. 82 (Résumée).

Enfant de 16 ans, ne portant pas son âge. Bosses frontales très développées ; — nez dont la base est écrasée; — taille petite, grêle de formes. — Cicatrices circumbuccales, iliaques et trochantériennes; — dystrophies dentaires multiples. Otorrhée ancienne, retard de la marche et de la parole. Sœur rachitique. |

Les testicules sont petits, durs ; absence de poils aux organes génitaux et aux aisselles.

Obs. 62. (Communiquée par M. le Prof" FouRNIER).

E. S..., 47 ans, petit, maigre, gros ventre, sans organes génitaux développés ; — infantilisme.

Atrophie des testicules; le droit a le volume d'une petite cerise ; le gauche celui d’une petite olive; aucune sensibilité à la pression. Le malade dit avoir des érections, mais pas d’éjaculation.

Gommes dans l'enfance. Adénopathie sous-maxillaire persistante ; — nécrose osseuse de la fosse nasale gauche ; ozène.

Il y a deux mois et demi, angine douloureuse gênant la déglutition ; quinze jours après, perforation palatine à l'union du voile et de la voûte.

Carie du maxillaire supérieur droit par où on peut pénétrer dans le sinus maxillaire.

Le malade raconte que ses frères et sœurs sont atteints d'abcès au

(4) Berliner klinische Wochenschrift. 1876.

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cou et au thorax, de panaris fréquents. La mère aurait eu longtemps mal aux jambes, puis au front et aux doigts. C'est là un cas de syphilis congénitale ou acquise. Amélioration par le traitement spécifique.

Obs. 63. — (M. le D' Tissier). Annales de D. et S. 1885, p. 207. (Résumée).

T. L.. âgé de 19 ans, mais petit (1° 30), chétif, souffreteux ; on ne lui donnerait pas plus de 11 à 12 ans. Absence de poils au pubis et sur le

le visage. Verge minuscule.

Le testicule gauche, dur comme un noyau de cerise, est gros comme

un haricot. Le testicule droit est en ectopie abdominale.

Hypertrophie du foie et de la rate; raccourcissement du membre inférieur gauche. Cicatrices péri-buccales perpendiculaires aux lèvres; — Cicatrices lombaires, enfin hyperostose du fémur droit.

Obs. 6%. — (Communiquée par M. le Prof" FourNIER) (Résumée).

N..., dgé de 31 ans. — Syphilis héréditaire probable; on ne peut trouver aucun antécédent syphilitique ou tuberculeux chez le père et la mère qui a eu quatre grossesses : le premier enfant est le malade en question; — le second est bien portant; — le troisième est mort à 16 mois, de convulsions; — le quatrième à huit mois, du muguet.

Antécédents personnels : convulsions fréquentes dans l'enfance. — luxation congénitale de la hanche. — Maux d'yeux et otorrhées, retard

de la marche et de la parole.

Actuellement psoriasis datant de cinq ans, hyperostose du tibia gauche. — Oreilles portant des traces de suppuration ancienne.

Le testicule gauche est complètement atrophié.

Stigmates dystrophiques dentaires (dents en grains de riz), etc.

Nous avons étudié le mécanisme de cette atrophie testiculaire, l'existence de lésions de sclérose diffuse interstitielle et péri-canaliculaires avec formation de strates concentriques de tissu fibreux qui rétrécissent le calibre des tubes. Mais, comme la dit M. Hutinel, « je n’ai pas vu, dans mes préparations, les canalicules spermatiques complètement détruits dans une grande étendue de l’organe (comme on le voit dans la syphilis acquise de l’adulte), je n’a! pas vu non plus la membrane interne se boursoufler, se froncer, revenir sur elle-même et oblitérer complètement la lumière du tube séminiphère », et il ajoute: « il ne faudrait pas cependant accorder une trop grande portée à ces différences d’aspect et croire

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que l’orchite syphilitique (acquise) chez l'adulte suive un autre processus que chez l'enfant ».

Et, en effet, dans un cas inédit, fort intéressant, dont M. le Profr Hutinel a bien voulu nous confier l'observauion et les coupes histologiques (voir fig. 4), il s'agissait d’un sujet âgé de 34 ans, G. P..., hérédo-syphilitique, présentant, outre les caractères d’un infantilisme marqué, une atrophie des testicules qui sont réduits au volume d’un haricot. Pas d'oreillons dans ses antécédents. D’intelligence bornée, ses voisins de lit l'avaient surnommé Catherine et sa distraction favorite consistait à s'amuser avec une poupée. Il présentait en outre des accidents hystériformes et des stigmates de rachitisme, surtout thoraciques. [l mourut de catarrhe suffocant.

Dans ce cas, sur les coupes du testicule, colorées au picro-carmin, nous avons trouvé des lésions de sclérose diffuses très étendues (voir fig. 4). L'albuginée plissée en certains points de sa surface est, sur d’autres, épaissie, et se fusionne alors avec le tissu interstitiel sous-jacent, lui-même devenu fibreux. La couche profonde de l’albuginée est particulièrement vascularisée.

Au niveau du parenchyme testiculaire, toute trace de lobulation a disparu ; les cloisons sont détruites. La plupart des tubes n'existe plus. La coupe présente un véritable réseau dont les mailles formées d'un tissu conjonctif semé de nombreuses cellules rondes encadrent de grands espaces clairs, plus ou moins ovalaires, transparents, rosés, véritables cordons fibreux qui tiennent la place des tubes. Cà et là, au milieu d’un tissu interstitiel très dense, la persistance de quelques tubes spermatiques permet cependant de reconstituer les divers stades des lésions : la paroi propre des tubes est hypertrophiée, au point d'en réduire considérablement la lumière, et forme un anneau transparent, rose pâle, qui paraît être constitué par du tissu hyalin, au milieu duquel on trouve quelques cellules myxomateuses ou autrement dit des cellules connectives allongées, à prolongements ramifiés. À un stade plus avancé, la paroi des tubes paraît plus épaissie encore, l’épithélium se tasse de plus en plus au centre, étouffé par cet accroissement concentrique. Les cellules épithéliales sont jaunâtres, leurs noyaux mal colorés ; elles paraissent frappées de dégénérescence amyloïde. A un degré

ultime de selérose, les parois hypertrophiées du tube se rapprochent de leur centre, la lumière s’efface ; ce qui reste de l’épithélium est détruit, et le tube est transformé en un cordon de tissu hyalin, représenté sur la coupe par des espaces clairs. Ces espaces sont eux-mêmes, au voisinage de l’albuginée, en quelque sorte rétrécis comme par tassement. Cà et là on trouve entre les tubes des trainées riches en cellules conjonctives dont les amas forment en quelques points des noyaux parfois volumineux.

Presque tous les vaisseaux, artères et veines, sont profondément altérés ; leurs tuniques sont très épaissies, offrant un aspect jaunâtre particulier qui semble n'être autre que de la dégénérescence amyloïde. Leur lumière est, en certains points, complètement oblitérée. C'est le cas des quatre vaisseaux représentés fig. 4 sur le bord gauche de la préparation. Il ne reste sur cette coupe que deux ou trois grands tubes à leur première phase de sclérose.

C’est bien là un cas type de selérose atrophique, suite de sarcocèle infantile ; nous ajouterons que c’est vraisemblablement un cas de syphilis héréditaire tardive, de sarcocèle tardif, car l’on peut retrouver sur l'une de ces préparations la coupe de quelques tubes épargnés par la lésion et dont le calibre très développé dénote un testicule qui n’est pas celui d’un jeune enfant.

Après cette sclérose atrophique du testicule, après cette véritable castration sous-albuginée, que va devenir l'enfant, privé de ses testicules à un âge plus ou moins rapproché de sa naïssance, c'està-dire à une époque où son développement physique n’est pas encore terminé? Cette suppression d’organe ne va-t-elle pas être préjudiciable à sa croissance, et si, oui, dans quelle mesure ?

Nous savons, par les recherches de Godard, sur la monorchidie et la cryptorchidie (1857) et par son ouvrage sur l'Egypte (1867) quels sont les divers arrêts de développement qui résultent de la castration pratiquée chez les enfants dans le jeune âge. Ils prennent ultérieurement les caractères de l’eunuque : absence de barbe et de poils au pubis, timbre élevé de la voix qui est grêle, arrêt de développement du larynx, de la trachée, des poumons, petitesse de la taille ou, au contraire, allongement des membres inférieurs ;

élargissement du bassin, aspect grêle des masses musculaires des membres, perte des désirs génésiques le plus souvent ; tableau qui est, en somme, celui de l'infantilisme.

Comme le disent MM. les D Variot et Paul Bezançon, dans une étude physiologique faite sur l'influence de la sécrétion testiculaire sur le développement organique (4), « l’évolution, l'accroissement des glandes testiculaires a une influence connue de temps immémorial sur le développement de l'appareil locomoteur, du larynx, du système pileux et sur la nutrition en général. Cette action générale exercée par le testicule sur l’organisme ne peut être atiribuée qu'à une sécrétion spéciale de la glande (indépendante de la spermatogénèse) qui est vraisemblablement résorbée par les vaisseaux sanguins et lymphatiques. » C’est, en somme, faire du testicule une véritable glande à sécrétion interne. Ces auteurs exposent ensuite une série de faits soit physiologiques, soit expérimentaux concernant aussi bien l'homme que les animaux et prouvant 1° l’importance des testicules comme régulateurs du mouvement nutritif, particulièrement à l’époque de la puberté, 2 l'indépendance de cette fonction d'ordre général d’avec la spermatogénèse dans un certain nombre de cas.

Si l’on étudie d'autre part les effets de la castration chez les animaux, on voit que « les vétérinaires ne castrent pas les animaux sans être guidés par certains principes qui prouvent qu’ils connais-

- sent l'influence considérable de la glande testiculaire sur le développement organique général. Ni les chevaux ni les bœufs ne sont castrés quand ils sont encore très jeunes, bien qu'à ce moment l'opération soit plus facile, puisqu'ils n’opposeraient qu'une faible résistance ; on attend que la croissance soit presque achevée, que leur squelette, leur système musculaire soient en grande partie développés ».

Cette influence de la glande testiculaire sur le développement de l'enfant fait dire à M. le D" Springer, dans son étude sur la croissance (2) « la puberté marque une étape de la vie caractérisée par

(4) Gazette médicale, 14 mai 1892.

(2) Thèse, 1890,

CAE

l'entrée en scène de la fonction la plus importante de l'espèce. Non seulement on voit survenir brusquement un développement rapide d'organes qui sommeillaient depuis la naissance, mais encore, sous l'influence de ce coup de fouet, la croissance prend son essor...

Extérieurement les traits du visage deviennent plus marqués, le système pileux se développe, la voix subit des modifications et le système osseux s’accroit rapidement. Ce sont là comme autant de phénomènes réflexes dont le point de départ serait le développement des organes génitaux ».

D’après ces données physiologiques, il nous semble donc logique d’assimiler l’état de l'enfant frappé d'une sclérose bilatérale des testicules, sorte de castration sous-albuginée, à celui d’un enfänt qui aurait subi une véritable castration chirurgicale.

Le sarcocèle infantile aboutirait donc dans la syphilis héréditaire 1° à l’atrophie scléreuse du testicule ; — 2 si la sclérose est totaie, à un défaut de développement général de l’enfant, peu accusé dans le premier âge mais capable de se traduire ultérieurement par tous les signes extérieurs qui constituent l’infantilisme. Ce serait done là un véritable infantilisme acquis, secondaire à la sclérose testiculaire, indépendant, comme nous le verrons, de cet arrêt de développement de date utérine : l’infantilisme congénital, dystrophie native qui peut être la caractéristique de la tare hérédo-syphilitique chez l'enfant. Et ce n’est pas là une simple vue de l'esprit, car en réunissant en bloc les observations recueillies à des sources diffé rentes et où il paraît y avoir atrophie sclérosique justiciable d’un sarcocèle infantile, la plupart, sinon toutes, mentionnent un défaut, voire même souvent un arrêt complet du développement physique de l’enfant.

Il est encore un fait qui permet d'apprécier le rôle trophique que joue le testicule sur la nutrition « on constate, dit M. le D: Springer, que toute l’activité nutritive arrêtée par La castration se porte sur le système osseux, et en particulier sur les membres inférieurs. Les eunuques aux corps maigres supportés par de hautes Jambes sont un exemple rapporté par tous ceux qui en ont observé ». Ce fait que la castration élève la taille est utilisé par les éleveurs de bœufs, Or, la castration sous-albuginée de la syphilis héréditaire

ET Cas ot

peut réaliser ce type, exceptionnellement, ilest vrai, chez l'enfant en voie de croissance.

Obs. 65. — (M. le D' Werruer (1) de Dresde), citée par M. le D' Ed. Fournier, thèse 1898, p. 135 (Résumée). — Atrophie testieulaire. Croissance excessive des membres inférieurs.

Père syphilitique ; mère morte de la grippe. Huit grossesses ; quatre enfants seulement ont survécu. Le quatrième est âgé de 16 ans. Venu à terme. — De neuf à quatorze ans, ulcères aux jambes. — Dans les premières semaines, éruption cutanée. Dans le cours de la première année, tuméfaction du cou-de-pied droit ; dès lors commença à se manifester un accroissement exagéré des membres inférieurs. A quatorze ans on note, en outre, leur inégalité de développement, la jambe droite s’allongeant plus que la gauche.

L'enfant est maigre, chétif ; la poitrine et les membres supérieurs sont petits, minces, de proportions infantiles, tandis que les jambes ont la longueur de celles d’un adulte. Les deux jambes sont en « lame de sabre ». Le tibia gauche, à la limite du tiers supérieur et du tiers moyen, présente une ulcération profonde avec séquestre osseux.

Testicules remarquablement petits, gros comme des haricots et durs au toucher.

Petitesse remarquable du crâne — nez écrasé à la base; perforation de la cloison ; — légère déviation de la colonne vertébrale.

Il est enfin des cas où, à la suite du sarcocèle infantile, la glande n’est pas frappée d’une atrophie complète généralisée. Le traitement est vraisemblablement intervenu assez tôt pour sauver certaines parties de la glande, mais trop tard pour sauver celles qui en étaient au stade de sclérose. Ces faits sont sans doute rares, car nous avons vu que le plus souvent le sarcocèle infantile se caracrise par l’égale répartition des lésions dans toutes les parties de Ja glande. Ces données, en même temps que les cas rares d’atrophie unilatérale, suite de sarcocèle, expliquent peut-être les degrés peu mar qués d’infantilisme que l’on rencontre dans certaines observations d’hérédo-syphilis. Cette déduction semble avoir sa preuve presque expérimentale dans ce fait que « chez les ruminants (2) la castration étant pratiquée par le bistournage n’amène pas ordinai-

(4) Deutsche Médic. Wockensch. 1891, p. 802. Leipzig et Berlin. (2) MM. les Drs Varior et BEZANCON,

rement une destruction, une atrophie absolument complète des testicules :; il reste dans les bourses un noyau plus ou moins volumineux qui est le vestige de la glande bistournée. Ce reliquat testiculaire se nomme « le marron » dans le langage des éleveurs. D’après le prôf® Sanson (1), le marron représenterait effectivement un fragment de parenchyme testiculaire qui aurait échappé à la mortification produite par le bistournage. Les animaux chez lesquels le marron est assez gros seraient recherchés par les agriculteurs, paree qu'ils sont plus forts, que leurs muscles sont plus puissants, mais ils se prêteraient mal à l’engraissement. On peut donc admettre que si ces animaux bistournés conservent quelques-unes des aptitudes des animaux entiers, bien qu'ils soient inféconds, c’est parce que les fonctions secrétoires remplies par le testicule ne sont pas abolies complètement ».