AO
en bas âge. — Taille 1°,40 — Stigmates d’hérédo-syphilis : kératite interstitielle double, effondrement du squelette nasal, avec disparition d’une aile du nez et cicatrice — Coryza chronique — Perforation du voile du palais — front bombé — bosses pariétales très développées, — grêle de forme — cicatrices aux commissures labiales, et lombofessières. — Sternum en bréchet.
Testicules petits, de consistance normale, pas plus volumineux que ceux d’un enfant de deux ans’
Tibias en lame de sabre. — Bouleversement dans l'implantation des dents et malformation dans la courbe du maxillaire supérieur dont l'ellipse offre un enfoncement au niveau de la jonction de l'os incisif et du maxillaire gauche. — Dents hors rang, obliques. Carie de plusieurs molaires.
Obs. 127. — (M. le D' BERNE) — Thèse 1884 (Résumée).
D... âgé de 13 ans. — Gommes frontales à l’âge de 2 ans. — Hyperostose des deux humérus à l’âge de 12 ans. — Enfant chétif,
petit — Kératite -- cicatrices fessières — strabisme — surdité unilatérale.
Le testicule droit est atrophié. Au reste les deux testicules présentent un très faible développement. f
Obs. 128. (M. le D' BERNE).
C..., âgé de 13 ans. — Père syphilitique (12 enfants dont 10 morts) — cicatrices fessières — Déformations du crâne — Keratite Coryza chronique — Hyperostose du péroné depuis deux ans.
Testicules très petits.
Observations d'Arrêt du développement des testicules.
Obs 129. — M. le D' Pover (1) — (Résumée).
Sujet de 16 ans: en paraît 11 à peine. — Intelligent.
Les organes génitaux sont extrêmement petits; les testicules ne sont guère plus gros que des haricots; la verge est celle d’un enfant de 7 à 8 ans.
Arrêt de développement du larynx, avec cordes vocales extrêmement petites. La voix est remarquable par son timbre, car elle est presque chuchotée; c’est une voix perçante, de tout petit enfant, presque de mirliton. |
Soigné dans son enfance pour des accidents syphilitiques héréditaires, il présente aujourd'hui des accidents laryngés de syphilis
(4) Citée par M. le prof Fournier. Syphilis héréditaire tardive.
héréditaire tardive, dans la région épiglottique, avec douleur, gêne de la parole, de la respiration; salivation, toux, crachats sanguinolents, — Guérison par le traitement mixte. »
Obs. 130. — (Communiquée par M. le Prof Fournier) Résumée.
, Eugène, âgé de 19 ans. — Antécédents de polymortalité infanre ue enfants morts sur neuf. — Chétif, mal développé pour son âge — Poils rares au menton et au pubis.
Testicules petits — À marché tard — À 15 ans, périostose énorme ne deux tibias, soignée par le traitement mixte. — A 16 ans, iritis double. Aujourd’hui exostose frontal — Déformation de la colonne vertébrale. Hyperostoses des tibias et des humérus — Asymétrie dentaire — Dys-
trophies dentaires — Surdité, suite d'otorrhée — Néphélions centraux, restes de kératite —- A l'œil gauche choriorétinite pigmentaire — Intelligence bornée.
Obs. 434. — (M. le Prof’ Lewin, de Berlin) (1) Résumée.
Jeune homme de 18 ans. — Père et mère syphilitiques — Il fait l’impression d’un garçon de 12 à 14 ans — Infantilisme.
Les ‘testicules sont petits comme ceux d’un enfant; le pénil est presque glabre. — A l’âge de cinq ans, gonflement des tibias et ulcères de jambes, affection du pharynx et du larynx — Depuis quatre ans, lésions du nez et de la face — Actuellement destruction d’une grande portion des fosses nasales, de la lèvre supérieure, des gencives de voisinage. — Destruction de la voûte du palais et d’une partie du voile — Ulcération sous l’œil droit pénétrant jusqu’au maxillaire. — Destruction des piliers et des amygdales — Epiglotte informe — Dents d'Hutchinson — Hyperostose des tibias — Restes de kératite.
Obs. 132. — (M. le D' MExEAULT). Thèse 1889. Résumée.
J... âgé de 18 ans. Insuffisamment développé pour son âge; chétif. Cicatrices sur les lèvres. Ulcère de jambe et cicatrices dans le voisinage.
Retard de développement des organes génitaux. — Le pénis et les testicules sont petits. — Pseudo-rachitis syphilitique : tibias doublés de volume, incurvés d'avant en arrière -- chapelet costal - Exagération de la courbure des clavicules dont l’une porte une exostose, -
Occiput bombé — Hémi-atrophie du tronc et des muscles du cou et des membres du côté gauche.
Obs. 133. — (M. le D' ne MÉRIc) cité par M. le D' Augagneur. — (Thèse, Lyon 1879).
(1) Berlin klinische Wochenschrift, no 2 et 3, 1876.
Sujet de 15 ans. - Père syphilitique ; mère saine — le malade présente depuis six mois des papules muco-cutanées anales. Testicules et pénis remarquablement petits.
Obs. 13%. — (M. le D' Barascn) thèse 1896. Obs. XIV. Résumée.
F... âgé de 15 ans. — Mère ayant eu sept enfants, dont cinq morts en bas âge. — Le sujet ne parait pas avoir son âge. — Taille de 1" 35. — Front bombé. — Cicatrices de Parrot. — Otorrhée. — Décoloration de l'iris droit (œil vairon). — Rhinite chronique. — Perforation de la voûte palatine. — Dystrophies dentaires multiples.
Le corps est encore glabre. La verge est petite pour son âge ; les testicules sont petits, presque atrophiés.
Obs. 135. — (M. le D' Ronrer) (1).
Père syphilitique. — Enfant atteint à l’âge de 11 ans d’un arrêt de développement dans la croissance. À 22 ans, c'était un véritable nain qui ne mesurait guère que 1" 20. - Corps entièrement glabre. — Voix d'enfant.
Organes génitaux rudimentaires.
Obs. 1436. — (M. le D' Mrzcs Jones, de San Francisco). Thèse de M. le D’ Edmond Fournier. — Obs. 196 (Résumée).
Sujet de 22 ans. — Gigantisme partiel des membres supérieurs et inférieurs. — Infantitisme exagéré, avec petitesse tout à fait rudimentaire des organes génitaux. — Crâne volumineux. — Dimension
excessive des oreilles.
Obs. 437. — (M. le D' Sirena), citée par M. le D' Edmond Fournier. Obs. 198.
Géant égyptien, mesurant 2,40, — Hérédo-syphilitique : triade d'Hutchinson. — Microdontisme. — Organes génitaux petits. — Exos-
toses nombreuses. — Ostéo-périostites multiples. Autopsie : cerveau petit ; lobe frontal réduit.
Obs. 1358. — (M. le D’ Nogi), citée par M. le D' Edmond Fournier. Obs. 199.
Père syphilitique. — Polymortalité infantile. Géant de 26 ans. — Lésions manifestes d’hérédo-syphilis (Lésions du
(4) Archiv. fur anat. und physiol. 1885, p. 19,6, citée par M. le D' Edmond Fournier.
nez, du palais, des cornées, de l'oreille). — Infantilisme. — Albuminurie.
Obs. 139. (M. le D’ Fucus, de Vienne), citée par M. le D' Edmond Fournier, Obs. 200.
O.. , âgé de 26 ans. — Père syphilitique. — Polymortalité infantile. — Trois frères hérédo-syphilitiques. — Lui-même présente : cicatrices péribuccales ; — nez écrasé — cloisons nasales et cornets détruits. — Ozène. — Surdité — Lésions dentaires — Tête petite — Ossature et musculature bien développées. — Taille de 1°,88; c’est un véritable géant — Organes génitaux très petits, tout à fait disproportionnés. — Absence complète de barbe et de moustache.
Telles sont les observations d'arrêt de développement du testicule que nous avons pu réunir. Il nous semble bien que ces cas d’infantilisme congénital, natif, doivent être différenciés de ces arrêts dans la croissance générale, qui sont sous la dépendance de la castration sous-albuginée, réalisée par la sclérose atrophique suite de sarcocèle, et qui constituent, à proprement parler, un véritable infantilisme acquis, secondaire.
Ces arrêts de développement du testicule, la syphilis héréditaire n’est pas seule à les pouvoir produire. M. le D' Charrin (1), dans ses recherches sur l'influence des toxines, sur la descendance, a éclairé cette question d’un jour nouveau. Il a pu constater que des animaux imprégnés par des produits bactériens pouvaient devenir stériles ou donner naissance à des rejetons qui sont parfois frappés en quelque sorte d’atrophie, qui se développent lentement, in complètement ; ce sont des nains: leur poids, à 5 ou 6 mois, atteint à peine la moitié du poids habituel ; ils viennent avant terme, naissent morts où succombent dès les premiers jours, ou sont porteurs d'épiphyses énormes ou de malformations multiples. Tout cela peut être réalisé par la syphilis héréditaire et par nombre de maladies infectieuses de la mère, survenant au cours de la grossesse (observations de M. le D' Charrin).
Après la syphilis, les maladies des ascendents qui peuvent aussi donner lieu à des arrêts de développement du testicule ou à des ectopies testiculaires sont au premier rang : l’hérédité tuber-
(1) Archives de physiologie, 1893, p. 78 et 1895.
culeuse (1), l'hérédité nerveuse et l'hérédité alcoolique (2); il est bien possible que d’autres hérédités (intoxication saturnine, mercurielle, ete.), soient capables de produire les mêmes effets, ce qui prouve bien que, comme le dit M. le D: Edmond Fournier, « les dystrophies que réalise l’hérédité syphilitique ont leurs pendants, leurs analogues dans celles que réalisent d'autres hérédités infectieuses ou toxiques. Elles n’appartiennent donc pas en propre à la syphilis ; elles ne lui sont en rien exclusives. Elles doivent done être considérées comme des expressions banales et communes à des influences héréditaires des plus diverses. Ce sont, somme toute, des stigmates de tare, de dégénérescence héréditaire, et rien de plus ».
Poussé à ses dernières limites, l'arrêt de développement testieulaire, s il est très précoce, s’il se montre pendant la vie intra-utérine, constitue alors des cas d’anorchidie véritable. Témoin, dans la thèse de M. le D° Edmond Fournier, les obs. n° 313 (fœtus porteur d'anomalies monstrueuses avec absence des organes génitaux tant internes qu'externes), n° 314 (fœtus monstrueux avec tumeur abdominale, absence de paroi abdominale, d’anus, d'organes génitaux). À la lecture des observations de Godard (3) où, à l’autopsie, il constata l'absence totale de testicules, chez des adultes, il paraît bien vraisemblable qu'un certain nombre relèvent de l’hérédo-syphilis.
Au point de vue de l’état anatomique du testicule frappé d'arrêt de développement, MM. Le Dentu (4), Monod et Terrillon (5) ont
(14) Expériences de M. Artault de Verney. — D° Ricocnon. Revue de la luberculose. 189%. — Dr Juzcren. Arch. gén. méd., avril 1890 (3 obs. d'enfants hérédo-tuberculeux avec ectopie festiculaire). — Nous avons nous-même,
à plusieurs reprises, trouvé des arrêts de développement du testicule et des ectopies chez des hérédo-tuberculeux.
(2) Voir les observations qui mentionnent, au passage, ces arrêts de développement et ces ectopies testiculaires dans les ouvrages suivants : D° Merce. L’anthropologie, 1895, p. 418 (obs. de M. le D° Brissaud). — D' Féré. La Famille névropathique, 188%, p. 45. — Dr Mazrær. Thèse, 1879. Des arréts de développement dans l'idiotie. — D' Rarresogau. Thèse, 1884. — D'° F£Ré et Baricne. Revue neurologique, 1893. — D'° Bounnevizze et SoLrier. Progrès médical, 1888, p. 125; Anomalies des organes génitaux chez les idiots et les épileptiques. — D' Lousr. Thèse Bordeaux, 1889 ; obs. I, IL, etc.
(3) Recherches tératelogiques sur l'appareil. séminal de l'homme, 1860, p. 47,
(4) Thèse, 1869. Des anomalies du testicule.
(5) Traité des maladies du testicule.
trouvé que le testicule « tout en étant considérablement réduit de volume, n’est altéré ni dans sa forme ni dans sa structure; on dirait d’un testicule d'enfant conservant, chez l'adulte, les dimensions qu’il avait à la naissance » (4).
Quant à la descente tardive des testicules (qui peut se faire alors depuis les premiers jours de la vie jusqu’à la 17° année environ) et aux ectopies définitives, l'étude des observations que nous avons pu recueillir nous prouve qu'elles coïncident le plus souvent avec un arrêt de développement de ces glandes, non seulement du côté où siège l’ectopie, mais encore du côté où l'organe est descendu au fond des bourses. La verge, le scrotum, sont en outre quelquefois rudimentaires. Souvent l'arrêt de migration du testicule n’est qu'une manifestation locale de plus qui rentre dans le cadre de l'arrêt de développement général. L'ectopie testiculaire n’est pas rare chez les hérédo-syphilitiques et M. le D° Edmond Fournier a, pour la première fois, attiré l'attention sur ce fait. Elle nous a paru être plus fréquente dans l’hérédité syphilitique que dans les autres hérédités : tuberculeuse, alcoolique, nerveuse.
Si l’on étudie l’état anatomique du testicule ectopié, comme nous l'avons dit, l'organe est petit, et sur ce point les auteurs sont d'accord ; mais la question est de savoir s’il y a simplement arrêt de développement du testicule ectopié, avec conservation de sa structure normale ou s’il y a atrophie de la glande. Sur ce dernier point, les uns concluent à l’atrophie, les autres au maintien de la structure normale ; pour d’autres enfin le testicule ectopié est tantôt sain, tantôt atrophié. M. le D' Monod (2) conclut que ces faits sont contradictoires seulement en apparence « que le testicule ectopique, primitivement sain, ou ne présentant d'autre altération qu'une légère diminution de volume, subit peu à peu, par suite des progrès de l’âge, peut être aussi sous l'influence des froissements auxquels le testicule inguinal est exposé, une atrophie lente, graduelle et uniforme. Cette atrophie porte essentiellement sur l'élé-
(1) Ils citent en outre à l'appui une observation de Curling où l'examen anatomique à été fait.
(2) Société de chirurgie. 1887, p. 510.
ment épithélial; elle paraît résulter de la rétraction fibreuse de l'élément conjonctif de la glande, véritable sclérose péricanaliculaire qui rappelle le type du testicule sénile. Dès que ce travail est parvenu à un certain degré, la spermatogénèse se ralentit pour se suspendre plus tard complètement ».
Plus récemment MM. Variot et Bezançon (1) ont trouvé dans des testicules ectopiques, examinés au microscope, des lésions de slérose au premier stade chez des enfants de 13 mois (ectopie inguinale), de 2 ans (ectopie abdominale double), de 13 ans (ectopie inguinale), de lésions de sclérose avancée chez un adulte (ectopie abdominale). M. Monod (2) avait relaté un début de sclérose dans le testicule ectopié d’un homme de 20 ans ; et une atrophie sclérosique très prononcée chez un autre de 40 ans.
Il semble done que le testicule ectopié (et dans les cas cités précédemment on ne signale pas la cause héréditaire qui domine cet arrêt de migration) puisse, dès la première enfance, présenter des lésions d’atrophie à leur stade initial. La sclérose a pu être reconnue cliniquement dans quelques-unes des observations qui suivent.
Observations d’ectopie testiculaire chez des hérédosyphilitiques.
OBs. 140. — (Communiquée par M. le Prof FouRNIER).
Père syphilitique : chancre, quelques accidents secondaires légers. Depuis quinze ans, syphilides palmaires tuberculeuses, plusieurs fois guéries mais récidivant incessamment. Du reste traitement très irrégulièrement suivi et très insuffisant
Femme saine
1" Grossesse : fausse couche.
> Grossesse : enfant présentant une ectopie tesliculaire inguinale.
Obs. LI. — (M. le D' BARTHÉLEMY) Thèse de M. le D' Edmond Fournier. Obs. 322. Résumée.
Père et mère syphilitiques.
1" Grossesse : môle hydatiforme.
(1) Gazette médicale. 1892.
(2) Société de chirurgie, 1887, p. 510.
2° Grossesse : accouchement à 8 mois — Enfant présentant : malformation monstrueuse d’un pied — absence du testicule droit — Strabisme. 3° Grossesse : enfant avec scoliose, strabisme, exostose,
Obs. 142. — (PERSONNELLE).
Femme ayant eu trois grossesses :
1" grossesse : enfant de 4 ans 1/2, vivant.
2° grossesse : enfant mort le lendemain de sa naissance, — Asphyxie.
3° grossesse : la mère contracte un chancre labial au 5° mois de sa grossesse (elle prend le traitement spécifique du 6° au 9° mois).
L'enfant âgé de 4 semaines, présente aujourd’hui une onyxis syphilitique aux deux gros orteils et au troisième orteil du pied gauche. Nævus sur la cuisse droite. — Monorchide droit.
Obs. 143. — (Communiquée par M. le Prof’ Moxcorvo).
Enfant de 16 mois. — Père syphilitique. — frères et sœurs hérédo- Syphilitiques. — Né à terme -— chétif — coryza — retard de la dentition, de la marche, de la parole. — Polyadénopathie périphérique. — Distrophie dentaire — crâne très allongé dans le sens antéro-postérieur — Thorax en entonnoir — nouûre des épiphyses, des fémurs et des tibias, dont les diaphyses sont courbées.
Testicules en ectopie inguinale, gros et durs. — Prépuce très allongé. — Scrotum raccourci.
Obs. 144. (Communiquée par M. le Prof Moncorvo).
Arm..., àgé de 1 an. — Père syphilitique. — Mère tuberculeuse — frères et sœurs hérédo-syphilitiques — enfant chétif — coryza — otorrhée — cheveux rares — Retard de la dentition, de la marche, de l'intelligence — Polyadénopathie périphérique. Rachitisme.
Ectopie inquinale double. — Testicule droit gros et sclérosé — testicule gauche moins volumineux, mais aussi sclérosé — verge du volume de celle d’un enfant de 6 mois — Allongement considérable du prépuce. — Les bourses très raccourcies s’insèrent au long de la face ‘postérieure de la verge.
Obs. 145%. (Communiquée par M. le Prof: Moxcorvo).
Enfant de 2? ans. — Père syphilitique —- mère saine. — Dix enfants dont deux morts. Tous ont présenté des signes d’hérédo-syphilis. Chez l'enfant actuel, retard de la dentition et de la marche. Enfant
peu développé, peu musclé. -- Crâne volumineux - fontanelle antérieure encore ouverte — dystrophie dentair: — nouüûre dés épiphyses des membres abdominaux. — Tuméfaction des ganglions sous-occipitaux, cervicaux, inguinaux. — Cheveux rares.
Organes sexuels externes notoirement rudimentaires, Les bourses
ressemblent, par leur développement fort médiocre, à celles d’un enfant de 6 à 8 mois. — Ectopie abdominale double des testicules.
Obs. 146 (communiquée par M. le prof. Moncorvo).
Garçon de 2? ans. — Père syphilitique. — Enfant né à terme, chétif. — Alopécie. — Coryza. — Syphilides cutanées dans la première année. — Cràne volumineux — front bombé — voûte palatine ogivale — crêtes des tibias en lame de sabre — épiphyses noueuses — adénopathies sous-occipitales et inguinales — canines supérieures cuspidiennes — incisives cariées — retard du développement cérébral.
Bourses très raccourcies et flétries. — Verge extrêmement rudimentaire, avec prépuce considérablement allongé. — Ectopie abdominale double.
Obs. 147. (PERSONNELLE).
Enfant de 2 ans et 2 mois. — Mère saine, nerveuse. — Père syphilitique. — 1" grossesse : enfant né avant terme, mort le surlendemain. 2 — : l'enfant actuel, athrepsique dans les premiers
mois, est aujourd'hui un bel enfant, de très bonne apparence. — Retard de la marche, (premiers pas à 18 mois), retard de la dentition (premières dents à 13 mois ; il n'avait que deux dents à 20 mois). — Rachitisme léger — épiphyse supérieure du tibia douloureuse à la palpation, avec claudication légère. — KErythkème polymorphe, ne paraissant pas spécifique.
Ectopie abdominale du testicule gauche.
Obs. I4S (communiquée par M. le prof’ Moncorvo).
Garcon de 4 ans. — Père syphilitique — Mère saine — Dès le début alopécie et coryza — Syphilides papulo-érosives généralisées — Dentition après le neuvième mois. — Marche à partir du dix-huitième — Retard du langage qui n’a fait que se restreindre et qui est limité aujourd’hui à deux mots : papa, maman — Polyadénopathies multiples — Crâne volumineux — Bosses pariétales saillantes — Front bombé - Voûte palatine ogivale — Erosions en cupules des incisives supérieures, dont les bords libres sont en dents de scie — Thorax en carène — Dernières côtes déjetées — Nouüûres épiphysaires des tibias — Caractère irritable.
Développement fort médiocre de la verge et des bourses, rappelant celui des organes sexuels d’un enfant de 2 ans. Traitement iodo-hydrargyrique.
Ectopie inguinale du testicule droit. — Testicule gauche assez rudimentaire.
Obs. 149 (M. le D' Roux) — Annales de méd. et de ch. infantiles — 1° juillet 1898. — Résumée.
Garçon âgé de 5 ans. — Mère syphilitique — Père choréique — L'enfant ne fait que commencer à parler à l’âge de 5 ans — légère asymétrie faciale (côté gauche moins développé) — depuis deux ans crises d’épilepsie Jacksonienne — guérison par le traitement ioduré.
Ectopie inguinale du testicule gauche.
Obs. 150. — (M. le Prof’ Moncorvo) (1). Résumée.
Garçon de 5 ans. — Père syphilitique — Mère nerveuse — Sœur hérédo-syphilitique — L'enfant est né à terme — Retard de la parole, de la marche, de la dentition — Strabisme — Crâne volumineux.
Syndrôme de sclérose en plaques.
Organes sexuels assez rudimentaires — Ectopie testiculaire inquinale double.
GBs. 4524. — (M. le Prof’ Moxcorvo) (1). Résumée.
Garçon de 11 ans — Père syphilitique — Enfant né à terme — Coryza — n'a marché et parlé qu'à 3 ans — peu développé pour son âge — Cicatrices lombo-fessières et sur les membres inférieurs — syphilides cutanées -— crâne allongé, etc. — Syndrôme de sclérose en plaques.
Organes sexuels assez rudimentaires — Ectopie inguinale des testicules qui offrent les dimensions d’un pois.
Obs. 152 (Communiquée par M. le Prof’ FouRNIER) Résumée.
Garçon de 6 ans. — Père syphilitique. — Enfant atteint d'entérite chronique. -- Bégaiement fugace. — Grincements de dents la nuit. — Tête volumineuse, irrégulière, — sur le pariétal gauche, petite tumeur
osseuse.
Les testicules sont atrophiés et remontent constamment dans le
canal inguinal.
Obs. 153 (Communiquée par M. le Prof' Moncorvo).
AIf.. , âgé de 8 ans. — Père syphilitique. - Mère saine, — Onze grossesses. — Onze enfants nés à terme ; six ont succombé. Retard physique général. — Taille très au-dessous de son âge. —
Peau sèche et rugueuse, notamment à la région-lombo-fessière et aux membres inférieurs, où siègent des papules croûteuses.
Les bourses et la verge sont mal développées pour son âge. — Prépuce extrêmement allongé.
Ectopie inguinale du testicule droit. — Testicule gauche fort rudimentaire.
(1) Revue mensuelle des maladies de l'enfance. Septembre 1895.