DU CŒUR

Examen d'un malade; auscultation du cœur; coloration cyanotique de la face et des extrémités; déformation du thorax; déformation du crâne; aspect hippocratique des doigts. — De la mort dans la cyanose congénitale.

Messieurs,

Ceux d'entre vous qui suivent la consultation externe du mardi se rappelleront sans doute y avoir vu le malade que je vous présente aujourd'hui. Peut-être se souviendront-ils aussi de sa dyspnée avec anhélation intense et de son aspect de profond épuisement phénomènes qui joints à des ongles extraordinairement hippocratiques suggéraient immédiatement l'idée qu'on se trouvait en présence d'un phthisique à la dernière période. C'est ainsi que je le considérai tout d'abord, et comme son état semblait tel qu'on ne pouvait sans inhumanité, par une froide journée de la fin de novembre, laisser cet homme

Marie. Clinique. 12

DE LA CYANOSE

privé de soins, je l'admis, sans plus amples investigations, à la salle Saint-Christophe où il occupe le lit 41.

Quand le lendemain nous l'examinâmes, il nous apprit que sa mère était morte d'une maladie de poitrine ayant duré 18 mois; lui-même, sans être jamais robuste, n'avait guère eu dans sa jeunesse que des accès de fièvre paludéenne, mais en 1885 il avait commencé à tousser. Il était alors entré dans le service de M. Empis où on l'avait soigné pour une « bronchite ». En 1886 il fut pris d'une hémoptysie assez abondante. Depuis cette époque il aurait toussé tous les hivers, l'été au contraire lui serait plus propice. En 1890 nouvelle hémoptysie mais moins violente que la première. Puis sa faiblesse, son essoufflement étaient allés en augmentant peu à peu et il s'était vu de nouveau contraint à se réfugier dans une salle d'hôpital.

Chose singulière, les renseignements fournis par l'auscultation du poumon n'étaient nullement en rapport avec ce que nous pouvions légitimement supposer. Les sommets respiraient d'une façon normale et leur sonorité était satisfaisante. C'est tout au plus si dans les régions moyennes et inférieures des poumons on constatait quelques légers râles de bronchite. L'examen bactériologique des crachats ne révélait aucun bacille de Koch. Ce prétendu phthisique n'était pas tuberculeux.

Si les résultats fournis par l'auscultation du poumon étaient négatifs, il n'en fut pas de même pour ceux que nous permit d'acquérir l'examen du cœur. On constatait en effet une notable hypertrophie

surtout dans le sens transversal; la palpation de la région précordiale révélait au niveau du 5e espace intercostal une sorte de dédoublement du second temps. Enfin à l'auscultation on trouvait au niveau de l'orifice tricuspidien un souffle systolique dont le maximum siégeait à la hauteur de l'appendice xiphoïde, un peu à gauche de celui-ci. Ce souffle disparaissait au niveau du 5e cartilage costal. En outre il existait un roulement diastolique avec renforcement présystolique, mais ce roulement fut de courte durée et dès les jours suivants il avait disparu, d'où l'on peut conclure qu'il n'était dû qu'à l'état de surmenage cardiaque dans lequel s'était trouvé ce malade pendant la période qui avait précédé son entrée à l'hôpital. Le souffle tricuspidien au contraire est demeuré constant.

Notre phthisique était donc en réalité un cardiaque d'une nature particulière, ainsi que je vais vous le démontrer.

Vous pouvez dès maintenant constater qu'aujourd'hui, comme au jour de son entrée, il est dyspnéique, anhélant, et cela par la raison qu'avant de l'introduire dans cet amphithéâtre je lui ai recommandé de faire une promenade rapide dans les corridors et de monter quelques étages. Les troubles cardiaques qu'il présente se trouvent ainsi momentanément exagérés, et ceux d'entre vous qui ont pu l'ausculter ont constaté que le bruit de souffle systolique tricuspidien que je vous signalais tout à l'heure est, en effet, très nettement perceptible.

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S'agit-il donc ici d'une insuffisance tricuspidienne? L'auscultation du cœur semblerait l'indiquer; cependant il faut se garder, Messieurs, de considérer l'auscultation comme Yullima ratio dans le diagnostic des affections cardiaques. Certes, les renseignements qu'elle fournit sont précieux, inestimables même, mais il est des cas dans lesquels ils ne sauraient suffire à nous révéler la nature des lésions cardiaques. Il faut toujours, et ceci est un des grands principes de la Méthode Clinique, « faire la preuve » d'un signe ou d'un symptôme par l'examen rationnel des autres signes ou symptômes présentés par le malade. Or ici, si nous cherchons les différentes manifestations dont s'accompagne d'ordinaire l'insuffisance tricuspidienne, nous ne les trouvons pas, et je relèverai notamment l'absence complète de tout pouls veineux soit jugulaire, soit hépatique. En revanche Poul... nous offre à étudier un certain nombre de symptômes nettement accusés qui vont nous indiquer le diagnostic réel.

Yous avez sans doute été frappés déjà de la coloration singulière dont, par placards, se trouve comme enluminé le visage de cet homme. Cette coloration d'un violet bleu noirâtre (cyanose) occupe tout particulièrement les pommettes, le nez et les oreilles ; elle se montre également au niveau des doigts, surtout des dernières phalanges. Elle est, pour le moment, d'autant plus manifeste que, comme je vous le disais tout à l'heure, Poul... vient de s'exposer au froid pendant quelques instants et de se livrer à une

marche rapide, toutes conditions qui exagèrent l'intensité de la coloration cyanotique de la peau, infiniment moins marquée quand le malade est au repos.

Mais cette cyanose, quelle est en réalité sa signification? Vous savez déjà qu'elle n'est sous la dépendance d'aucune affection pulmonaire évidente. 11 ne saurait être davantage question d'une cyanose par asystolie, car le pouls du malade est suffisamment régulier et rien dans son aspect n'autoriserait une semblable manière de voir. Et cependant c'est bien son affection cardiaque qui, est en cause, mais une affection cardiaque d'une nature particulière, dépendant exclusivement d'un vice de développement du cœur. En un mot il s'agit ici de la cyanose par affection cardiaque congénitale, de cette affection qui, justement à cause de la coloration spéciale qu'elle provoque sur le visage de ceux qui en sont attteints, a reçu les noms de maladie bleue, d'icrÈRE violet, de

CYANODERMIE.

En effet, nous trouvons chez lui tous les symptômes de la Cyanose congénitale, quelques-uns même ont pris un notable développement. Je vous ai déjà fait constater l'existence d'une dyspnée qui, légère pendant le repos , s'exagère considérablement dès que le malade fait le moindre effort. Le froid, les émotions, exercent une action de renforcement analogue, tant sur la dyspnée que sur la coloration, et vous savez que, lorsqu'ils pleurent, les jeunes enfants atteints de cette affection deviennent littéralement violets.

Un autre symptôme concomitant est le refroidisse-

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ment périphérique très net chez Poul... dont le nez, les oreilles et les mains ont presque constamment une température de batracien. Au contraire la température centrale est sensiblement normale.

Vous pensez bien que dans un pareil état on ne peut demander à un homme de déployer une grande activité, et en fait notre malade ne laisse, au point de vue de l'apathie, rien à désirer par rapport aux descriptions classiques. Ce n'est pas qu'il manque d'intelligence, mais il reste comme replié sur lui-même, indifférent et sans intérêt dans la vie; un séjour prolongé à l'hôpital semblé être sa seule ambition. Cette sorte de passivité, cette tendance à se tenir à l'écart ne datent d'ailleurs pas d'hier; dès sa plus tendre enfance Poul... se rappelle qu'il a toujours évité de se mêler aux jeux des camarades de son âge, d'une part, dit-il, parce qu'il ne pouvait les suivre par suite de sa facilité à s'essouffler, d'autre part parce qu'il n'a jamais eu grand goût pour les plaisirs bruyants et pour la société. — De ces déclarations il en est une que nous devons soigneusement retenir, celle qui a trait à ses « essoufflements » lorsqu'il voulait se livrer à un jeu un peu violent. Ce phénomène, et il est très catégorique sur ce point, a toujours existé chez lui; ce nous est un indice précieux que l'affection cardiaque dont il est atteint date bien réellement des premiers temps de sa vie.

Mais de cette nature congénitale de son affection cardiaque nous possédons encore d'autres preuves dans l'existence chez Poul... de certaines déforma-

lions dont l'étude nous fournit des renseignements importants.

Vous remarquerez, Messieurs, tout d'abord, la sin-

Fig. 19. — Homme affecté de cyanose par malformation congénitale du cœur, présentant une déformation considérable du thorax par projection en avant de la partie inférieure du sternum.

gulière conformation du thorax de cet homme. Sur la partie antérieure du thorax, au-dessus de l'appendice xiphoïde, il existe une sorte de gibbosité en forme de pyramide triangulaire dont le sommet proémine

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en avant tandis que ses parties latérales se continuent avec l'extrémité des côtes. Cette saillie de la paroi thoracique antérieure est manifestement formée par la partie inférieure du sternum qui s'est trouvée projetée en avant et en haut, l'appendice xiphoïde au contraire a une obliquité rapide en arrière et en bas, constituant ainsi l'arête inférieure de la pyramide triangulaire formée par cette sorte de gibbosité. Les autres parties du sternum et des côtes ne semblent pas présenter de modification. D'une façon générale le thorax de Poul... est plutôt étroit et un peu aplati latéralement. — Quoique la gibbosité que nous venons de décrire chez notre malade ait un volume et une forme tels qu'on peut la considérer comme tout à fait particulière à ce malade, il est bon de rappeler que, dans un certain nombre d'observations de Cyanose congénitale, se trouve mentionnée l'existence de déformations thoraciques; de telle sorte que : malformation cardiaque congénitale et déformation thoracique sont deux phénomènes qui semblent offrir parfois un certain parallélisme.

Poul... présente encore une autre malformation qui ne manque pas d'intérêt. Celle-ci siège à la région postérieure du crâne et consiste en une profonde dépression transversale au niveau de la suture réunissant le bord postérieur du pariétal de chaque côté et le bord supérieur de l'écaillé de l'occipital. Cette dépression est due à ce fait que l'écaillé de l'occipital fait en arrière des pariétaux une très notable saillie, comme si sa courbe était d'un rayon plus

grand que la courbe des pariétaux. Cette saillie de l'occipital est d'ailleurs telle que par la simple inspection du crâne vu de profil on la constate aisément.

Si l'on rapproche les unes des autres ces différentes malformations, il est un fait que l'on se trouve tenté de relever, c'est que les points d'ossification des côtes d'une part, de l'écaillé de l'occipital d'autre part, se montrent au deuxième mois de la vie intra-utérine. Il semble donc que ce soit à cette époque que ces deux malformations ont dû se produire. Mais c'est justement dans ce même temps, au deuxième mois de la vie intra-utérine que s'exécute le cloisonnement des cavités du cœur. De telle sorte que les différentes malformations du thorax, du crâne et du cœur se seraient accomplies chez notre malade d'une façon concomitante. Vous voyez, Messieurs, que ce fait mérite vraiment d'attirer l'attention.

Je vous rappellerai d'ailleurs que cette coïncidence de malformations diverses avec les vices de développement du cœur a été signalée dans un bon nombre d'observations. Tantôt il s'agit d'asymétrie crânienne, tantôt de troubles dans la dentition, ou bien encore de spina-bifida, d'hypospadias, de bec-de-lièvre, etc....

En outre de ces vices de développement du thorax et de l'occipital je dois vous signaler la déformation très prononcée qu'offrent les doigts de notre malade. Cette déformation porte à peu près exclusivement sur les phalanges unguéales des cinq doigts de chaque main. Vous voyez combien ces phalanges sont épaissies, globuleuses, « en battant de cloche », de telle

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sorte que leur extrémité libre est notablement plus volumineuse que ne l'est le doigt au niveau de l'arti-

Fig. 20. — Main du malade atteint de cyanose par malformation congénitale du cœur, ongles en baguettes de tambour, vue de dos. (Dessin de M. Gauchery, externe du service.)

culation de la phalangine avec la phalangette. Ce gonflement de la phalange unguéale apparaît surtout à la hauteur du bord postérieur de l'ongle, de manière

que ce bord se trouve comme soulevé, d'où une obliquité exagérée de l'ongle tout entier, facilement constatante quand on regarde le doigt de profil (bec-deperroquet). De plus la forme des ongles est très nettement modifiée en ce sens que, au lieu d'être pincés latéralement en forme de gouttière par les rebords cutanés qui les sertissent normalement, ils se dégagent de ceux-ci presque dès la lunule et loin d'être recouverts par ces rebords cutanés latéraux ils les

Fig. 21. — Main du malade atteint de cyanose par malformation congénitale du cœur, ongles en baguettes de tambour, vue de profil. (Dessin de M. Gauchery, externe du service.)

débordent, prenant de la sorte l'aspect arrondi d'une calotte sphérique un peu aplatie. C'est là ce qui leur donne l'aspect « en verre de montre ». Ajoutez que ces ongles ainsi élargis et aplatis sont notablement plus minces, et par conséquent plus mous, qu'à l'état normal, et vous aurez une idée à peu près complète des « doigts hippocratiques » que présente à un haut degré notre malade. Si j'ai un peu insisté sur ce point, c'est que cette déformation est extrêmement fréquente chez les individus atteints de cyanose par affection