SEPTIEME LEÇON

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

Examen d'un malade atteint de diabète bronzé. — Historique de nos connaissances sur cette affection. — Son étiologie. — Ses symptômes : polyphagie, polydipsie, polyurie; symptômes abdominaux; hypertrophie du foie ; caractères des urines ; hypertrophie de la rate; troubles gastro-intestinaux ; troubles de la nutrition générale ; pigmentation cutanée. — Marche. — Terminaison.

Dans ces dernières semaines j'ai eu plus d'une fois l'occasion, au cours de la visite dans la salle Saint- Christophe, d'appeler tout spécialement votre attention sur un malade, couché au n° 22, que je vous ai présenté comme un remarquable cas d'une affection assez rarement observée mais qui n'en est pas moins intéressante : le diabète bronzé. Ce malade ayant succombé la semaine dernière, l'autopsie, en vérifiant le diagnostic porté pendant la vie, me fournit l'occasion de mettre sous vos yeux les différents organes; j'en veux profiter pour vous exposer d'une façon succincte les notions que nous possédons actuellement sur cette singulière affection.

Permetlez-moi tout d'abord de vous rappeler les

SUR UN CâS DE DIABÈTE BRONZÉ.

principaux traits de l'histoire clinique de notre malade :

Il s'agit d'un homme de cinquante et un ans, ébéniste, ayant joui jusqu'à quarante ans d'une santé parfaite, lorsqu'en J 884 il s'adonna à de véritables excès alcooliques. A cette époque il fut atteint d'une bronchite qui nécessita un séjour de six mois à l'hôpital, puis il reprit son travail sans autre inconvénient. En 1890, à l'hôpital Saint-Louis, on lui ouvrit un abcès du bras droit qui contenait un pus « noirâtre, très sale »; je ne saurais d'ailleurs vous dire si cette affection présente quelque relation avec son diabète. En décembre 1894 — et en réalité il semble que ce soit bien là la date de début de la maladie actuelle, ou du moins des premiers symptômes qui en ont marqué le début — cet homme constata l'apparition d'un œdème des jambes et d'un ballonnement de l'abdomen quinze jours après une attaque de grippe. En même temps, ou peu s'en faut, il éprouvait une soif assez vive, ses urines étaient plus abondantes et les mictions plus fréquentes, son appétit était augmenté. C'est également à partir de cette époque que son teint s'est modifié; bien qu'elle ait toujours été un peu brune, sa peau était loin d'avoir une couleur aussi foncée que celle qu'elle a prise depuis lors.

Tels sont les renseignements que ce malade fournit au moment de son entrée dans le service, le 19 mars 1895.

Le lendemain de son admission, lorsque je Vexa

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

minai, je fus frappé de son aspect cachectique, de son état de maigreur, du contraste que présentaient la gracilité de ses membres et l'émaciation de la face par rapport au ballonnement de l'abdomen, qui était des plus manifestes.

L'examen du ventre montrait un foie gros, dépassant de deux travers de doigt les fausses côtes, ayant une consistance presque ligneuse, douloureux à la palpation et à la percussion. La rate était augmentée de volume. Il n'existait qu'un très léger degré d'ascite.

Le malade se plaignait de cauchemars, de fourmillements et de douleurs en éclair dans les jambes; il éprouvait dans celles-ci une sensation de chaleur qui le forçait à se découvrir la nuit. Les réflexes rotuliens étaient abolis.

En présence de cet ensemble de symptômes je considérai ce malade comme atteint d'une cirrhose alcoolique avec augmentation de volume du foie. J'étais encore confirmé dans cette opinion par ce fait, qu'en dehors de tout examen chimique, les urines se faisaient remarquer par une coloration notablement plus intense qu'à l'état normal, telle qu'on la voit d'ordinaire dans la cirrhose alcoolique.

Si je m'appesantis sur les raisons qui m'ont fait tout d'abord porter, chez notre malade, le diagnostic de « cirrhose alcoolique avec augmentation de volume du foie », croyez bien que ce n'est pas pour me disculper. Je n'en sens nul besoin, vu qu'en l'absence d'une analyse des urines, — et celle-ci n'avait pu encore être pratiquée, — l'erreur était inévitable. Si

110 SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

j'insiste, c'est que ce diagnostic erroné porte avec lui un enseignement dont on ne saurait méconnaître la valeur. En effet, le diabète bronzé s'est présenté chez notre malade, avec un aspect clinique fort analogue à celui de la cirrhose alcoolique avec hyperthrophie du foie ; c'est là un fait qu'il n'est pas inutile de vous signaler et que vous retrouverez dans plusieurs autres observations.

Les jours suivants, lorsque j'examinai de nouveau ce malade, les conditions étaient toutes différentes, un renseignement d'importance majeure m'avait été fourni : il existait dans l'urine de cet homme de de notables quantités de sucre.

Dès l'abord j'avais bien été frappé de la sécheresse de la peau, de la coloration brune, bronzée, que celleci présentait sur toute sa surface avec prédominance à la face, aux mains et aux parties génitales, mais faute de mieux j'avais considéré cette coloration comme due à la cachexie cirrhotique. Dès que je sus que j'étais en présence d'un glycosurique, un rapprochement s'imposait entre cette mélanodermie, l'existence d'un gros foie cirrhotique, et la présence du sucre dans les urines. C'est ainsi que je pus vous annoncer que nous nous trouvions en face d'un de ces cas de cirrhose hypertrophique pigmenlaire décrits par Hanot et Chauffard, d'un de ces cas cliniquement dénommés diabète bronzé.

Mais revenons à l'histoire de notre malade : je vous ai déjà parlé de son état de maigreur, auquel correspondait une faiblesse générale des plus prononcées;

SUR UN CAS DE DIABÈTE DROiNZÉ.

je vous ai signalé le ballonnement du ventre, avec très peu d'ascite, l'augmentation de volume et de consistance du foie, l'hypertrophie de la rate. Il présentait, en même temps que sa polydipsie (modérée d'ailleurs), un faible degré de polyphagie; ses digestion étaient particulièrement pénibles, surtout une heure ou deux après les repas; on voyait alors le ballonnement du ventre augmenter et déterminer une dyspnée qui gênait beaucoup le malade. Bien qu'habituellement constipé, il avait à certains moments des périodes de diarrhée assez abondante. Il souffrait d'une insomnie persistante dont il se plaignait vivement.

La quantité d'urines rendues dans les vingt-quatre heures était loin d'être très considérable : elle oscillait entre 2 litres 1/2 et 5 litres 1/2; quant à la glycosurie, elle restait également dans des limites très ordinaires (40 à 50 grammes par jour).

Le 28 mars l'œdème avait nettement augmenté; il occupait non plus seulement les membres inférieurs comme au jour de l'entrée du malade à l'hôpital, mais encore les bourses et la région inférieure de l'abdomen. Sur le bas-ventre, à gauche, on constatait l'existence d'une lymphangite réticulaire dont l'apparition ne s'accompagna d'ailleurs d'aucune élévation de température. C'est l'occasion de vous faire remarquer que, jusque dans les derniers jours, la température resta chez cet homme au-dessous de la normale, l'affection évoluant sans fièvre aucune. Mais, le 15 avril, la température atteignit 58°4, et

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

cette augmentation fut considérée comme étant due à l'aggravation rapide de lésions tuberculeuses constatées par l'auscultation au sommet des deux poumons. Par une coïncidence singulière, cette élévation de température se montra en même temps qu'une amélioration assez notable de l'état du patient, amélioration plus apparente que réelle d'ailleurs, et qui consista surtout dans une diminution du ballonnement du ventre.

Pendant cette période, le réseau des veines souscutanées abdominales, qui, dès l'admission du malade, était déjà visible sur l'hypocondre droit (et c'est là une nouvelle analogie avec la cirrhose alcoolique), s'était notablement développé et était dès lors bien prononcé.

Le 23 avril une nouvelle analyse des urines ne décela plus que des traces de sucre; ce fait est d'autant plus intéressant qu'il n'est pas isolé, mais se trouve signalé dans plusieurs observations.

Puis les événements se précipitèrent, l'état général s'aggrava, le malade tomba dans le délire, une eschare sacrée apparut, et la mort survint le 29 avril.

Tels furent les principaux symptômes présentés par notre malade, telle fut la marche de l'affection. Avant d'entendre la relation des lésions trouvées à l'autopsie, vous ne jugerez peut-être pas inutile que je vous expose, au point de vue clinique, l'état de nos connaissances sur le Diabète bronzé.

En toute justice, il convient que nous commen-

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

cions par voir comment et grâce à quels travaux nous avons acquis ces connaissances.

C'est à MM. Hanot et Chauffard que revient l'honneur d'avoir, en 1882, découvert et décrit la « cirrhose hypertrophique pigmentaire dans le diabète sucré ». Leur mémoire sur ce sujet, publié dans la Revue de médecine, contient deux observations, dont une provenant du service de M. Rendu; ce mémoire n'a guère laissé à ajouter aux auteurs qui, depuis, ont étudié cette affection.

La liste de ceux-ci est d'ailleurs assez courte, quoique remarquablement remplie.

M. Letulle, en 1885, apporte deux observations à la Société médicale des hôpitaux1; il exprime des vues nouvelles sur la nature du pigment et fournit d'importants renseignements sur l'histologie des lésions hépatiques.

En 1886, M. Hanot, en collaboration avec Schachmann, relate dans les Archives de physiologie une nouvelle observation (service de M. Lucas-Championnière) avec examen histologique détaillé2.

MM. Brault et Galliard, en 1888, publient un nouveau cas également avec examen histologique très soigné et considérations intéressantes sur la formation du pigment3.

1. Letulle, Cirrhose pigmentaire du foie chez les diabétiques {Semaine Médicale, 1885, p. 408).

2. Hanot et Schachmann, Sur la cirrhose pigmentaire dans le diabète sucré (Arch. de Physiol., 1er janv. 1886).

3. Brault et Galliard, Sur un cas de cirrhose hypertrophique pigment taire dans le diabète sucré (Arch. de méd., janv. 1888).

Marie. Clinique. 8

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

M. Barth présente, en 1888, à la Société Anatomique, les pièces d'un malade chez lequel le Diabète bronzé semble, tant au point de vue de la pigmentation cutanée qu'à celui des lésions du foie, avoir atteint l'un des hauts degrés que l'on puisse observer.

La thèse de Gonzalez Hernandez1, soutenue en 1892, contient une observation tout à fait typique prise dans le service de M. le professeur Grasset (de Montpellier) ; l'autopsie faite par M. Kiener fournit de précieux renseignements.

Plus récemment, Palma2 a rapporté deux cas de diabète sucré .avec cirrhose du foie, dans lesquels existait la coloration bronzée de la peau, ces cas peuvent, avec de grandes réserves à la vérité, être rapprochés, ainsi que d'ailleurs Palma le fait lui-même, des cas de Diabète bronzé dont vous venez d'entendre l'énumération3.

Si à celle-ci j'ajoute un cas très franc, mais un peu préhistorique, tout au moins au point de vue de l'examen anatomique et de la conception générale,

1. R. Gonzalez Hernandez. La cachexie bronzée dans le diabèle. Thèse de Montpellier, 1892). — Je dois cette indication à l'obligeance de M. Chauffard.

2. Palma. ZweiFâlle von Diabètes mellitus und Lebercirrhose. (Berl. klin. Wochensch., 21 août 1894).

3. Au moment où cette leçon était à la composition, j'ai eu connaissance du cas de M. Mossé (Congrès de Lyon, 1894), qui a donné lieu à une autopsie très soignée dans laquelle on a reconnu, outre les lésions ordinaires, une infiltration glycogénique du foie et une altération histologique des capsules surrénales. Pour la première fois, dans ce cas, le dépôt pigmentaire a été trouvé au miscroscope dans le derme et la couche profonde du stratum de Malpighi.

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

retrouvé par M. Hanotdans les Cliniques de Trousseau, vous aurez le dénombrement des cas de Diabète bronzé parvenus à ma connaissance. Leur chiffre est encore bien minime: 10 en tout, y compris les 2 cas douteux de Palma; peut-être la modicité de ce chiffre vous étonnera-t-elle moins, si vous voulez bien considérer que (à moins d'omission de ma part) tous les travaux sur ce sujet ont été faits en France et que le diabète bronzé ne semble pas avoir jusqu'ici suffisamment éveillé l'intérêt de nos confrères à l'Étranger.

C'est peut-être là une raison, quelque faible que soit ce nombre de I I cas en y comprenant le nôtre, pour tenter, par une esquisse largement tracée de cette affection, d'appeler de nouveau l'attention sur elle. Je ne dois pas omettre de vous rappeler que, dans son remarquable article « foie » du Traité de Médecine, M. Chauffard a déjà présenté une étude d'ensemble sur « la cirrhose hypertrophique pigmentaire du diabète ».

Étudions tout d'abord les caractères qui distinguent cette maladie au point de vue clinique:

L'étude de son étiologie nous apprend que le Diabète bronzé est une affection de la seconde moitié de Y âge adulte, et qu'il ne se montre guère qu'entre quarante et soixante ans; le plus jeune des malades avait trente-sept ans, le plus vieux soixante et un ans. Sa prédilection pour le sexe masculin est incontestable.

Quant aux causes qui le produisent, nos renseignements sont à peu près nuls; la seule qui puisse être invoquée avec quelque chance de vérité semble être

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

l'alcoolisme, qui se retrouve très nettement dans plusieurs observations. Dans le cas de Gonzalez Hernandez, Y impaludisme peut être incriminé.

Le début (et sur ce point force est de s'en rapporter uniquement aux renseignements fournis par les malades) se fait sous des aspects un peu différents, mais présente toujours une certaine brusquerie. Il est caractérisé tantôt par l'apparition des symptômes classiques du diabète sucré : sécheresse de la bouche et polydipsie, polyurie, polyphagie; tantôt par des troubles gastro-intestinaux : désordres gastriques divers, diarrhée (nous verrons que celle-ci appartient assez nettement au tableau clinique du diabète bronzé) ; tantôt il apparaît à la suite d'affections de l'appareil respiratoire (notamment dans le cas de MM. Brault et Galliard et dans le nôtre, il est survenu après une bronchite prolongée).

Parmi les symptômes, les uns reproduisent exactement ceux du diabète sucré vulgaire. Tels la sécheresse de la bouche, la polydipsie, la polyphagie, qui sont généralement modérées; la polyurie, qui est loin d'atteindre les chiffres énormes relevés dans quelques autres formes du diabète et oscille presque toujours entre 3 et 6 litres. Quant à la glycosurie, elle est variable et cela d'autant plus qu'on est en présenee de malades observés à différents stades de leur affection. Pendant la période d'état la glycosurie semble évoluer entre 150 et 550 grammes dans les vingtquatre heures; plus tard, et à mesure qu'on se rapproche de la période terminale, la quantité de sucre

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

diminue (80, 60, 40 grammes), et dans les derniers jours va même jusqu'à disparaître. Elle peut présenter dans le cours de la maladie, sous l'influence du traitement et du régime, de grandes oscillations.

Un autre groupe important de symptômes est celui des Symptômes Abdominaux. Au premier rang de ceuxci, je placerai le ballonnement du ventre qui se rencontre d'une façon presque constante, et qui, comme je vous l'ai déjà dit, contribue pour une bonne part à donner à ces malades l'aspect qu'offrent les individus atteints de cirrhose alcoolique. Contrairement à ce qu'on pourrait penser tout d'abord, ce ballonnement du ventre ne s'accompagne que d'un léger degré d'ascite, du moins au début et à la période d'état, car plus tard c'est à 5, 6, 8 litres que Ton peut parfois évaluer la quantité de l'épanchement intra-péri™ tonéal.

La percussion révèle une hypertrophie notable du foie; ce viscère déborde en général les fausses côtes de plusieurs travers de doigt; aussi la palpation permetelle aisément de constater l'augmentation considérable de sa consistance; le foie a une dureté ligneuse. Pendant cet examen on a plus d'une fois l'occasion de remarquer que toute la région hépatique présente une sensibilité exagérée à la palpation et à la percussion.

Malgré la netteté des lésions du foie, on n'observe pas chez ces malades d'ictère vrai, tout au plus, et encore rarement, une légère teinte subictérique des conjonctives est-elle perceptible. Les urines se mon-

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

trent d'ailleurs assez colorées et rappellent la couleur de bière si fréquente dans la cirrhose alcoolique; mais aucun fait indiscutable ne permet de les considérer comme renfermant les pigments biliaires dont on constate la présence dans les urines ictériques.

Les veines sous-cutanées abdominales sont souvent plus apparentes qu'à l'état normal ; il est rare cependant qu'elles offrent l'aspect connu sous le nom de « tête de méduse ». Je vous rappellerai que dans mon cas, de même que dans un de ceux de MM. Hanot et Chauffard et dans celui de Gonzalez Hernandez, on vit se produire des placards de lymphangite réticulaire sur le bas-ventre.

La rate est hypertrophiée, sans qué ses dimensions atteignent les chiffres extraordinaires qu'on observe dans l'impaludisme.

Quant aux troubles fonctionnels abdominaux, souvent on constate de la lenteur de la digestion, qui, jointe au ballonnement du ventre, devient pour le malade le sujet d'un véritable malaise. Plus souvent encore il existe de la diarrhée non pas d'une façon permanente, — ordinairement même celle-ci alterne avec la constipation, — mais plus l'affection fait de progrès, plus il y a de chances pour voir la diarrhée s'établir; elle est presque constante pendant la période terminale.

Quelque importants que soient les symptômes que je viens de vous exposer, il en est d'autres encore sans la connaissance desquels vous ne parviendriez

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

guère à faire le diagnostic de Diabète bronzé : ce sont ceux qui constituent l'aspect si particulier du malade.

En effet, Y amaigrissement est rapide, considérable, et s'il faut vous donner des chiffres, je vous citerai ceux rapportés par MM. Brault et Galliard, dont le malade avait perdu 55 livres en six mois.

U affaiblissement général est non moins prononcé, non moins rapide ; le séjour au lit devient bientôt absolument inévitable.

Fréquemment aussi on observe de Y œdème des membres inférieurs qui contribue à donner à ces sujets l'apparence profondément cachectique résultant de tous les signes de déchéance vitale que je viens de vous énumérer.

Reste enfin, pour achever le tableau, le symptôme pathognomonique du Diabète bronzé, celui qui très justement a donné son nom à tout ce complexus morbide, \& pigmentation cutanée. — Un des caractères de cette pigmentation cutanée consiste en ce qu'elle est uniforme, c'est-à-dire qu'elle ne se présente pas sous l'aspect de taches plus ou moins étendues ; telle est la raison pour laquelle on dit qu'elle est uniforme, mais il ne faudrait pas croire que la coloration soit exactement identique sur toute la surface du corps ; elle offre en effet des maxima assez nets en différents points qui sont surtout la face, les extrémités et les organes génitaux. Un autre caractère de cette pigmentation cutanée est de respecter les muqueuses; ce dernier caractère, joint à l'absence de taches, suffit amplement à distinguer la pigmentation

120 SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

du diabète bronzé de celle qui se montre dans la maladie d'Addison. Pour ce qui est des modalités de cette coloration elle-même, elles sont assez variables : tantôt la peau du malade est d'un bistre plus ou moins accusé, tantôt elle est franchement brunâtre, tantôt enfin l'aspect bronzé se présente avec une intensité extraordinaire, et je ne saurais vous en donner une idée plus exacte qu'en vous citant textuellement le passage curieux dans lequel M. Barth décrit la pigmentation cutanée de son malade : « Ce n'était pas une coloration bronzée franche, mais plutôt une nuance d'un gris noirâtre, à reflets métalliques, rappelant celle de la fonte de fer ou, mieux encore, celle de la plombagine qui sert à lui donner du luisant. »

Il est bien certain que, lorsque la coloration de la peau atteint un pareil degré, elle s'impose à l'attention du médecin et fixe immédiatement le diagnostic. Mais il n'en est pas toujours ainsi; dans quelques cas (notamment dans les cas de MM. Brault et Galliard et de M. Letulle) il n'y aurait pas eu de pigmentation cutanée. J'avoue que dans une semblable occurrence il me semble fort difficile, sinon impossible, de soupçonner, pendant la vie, l'existence d'une cirrhose hypertrophique pigmentaire.

Tels sont les symptômes capitaux de l'affection que nous étudions; à côté d'eux, mais sur un second plan, on pourrait en réunir quelques autres encore sous la dénomination de Symptômes d'origine nerveuse : ceux-ci consistent surtout dans Yinsomnie, dans la perte de la puissance génitale, dans Y absence des réflexes rotuliens;

SUR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ. 121

vous avez déjà remarqué que ces symptômes n'ont rien ici de spécial, mais qu'ils s'observent également dans le diabète sucré vulgaire.

Pour terminer ce qui a trait à l'histoire clinique de cette affection, il me reste à vous parler de sa durée et de sa terminaison.

Cette maladie présente toujours une marche rapide; vous en jugerez quand je vous aurai dit que, sur les 8 cas dans lesquels la durée du Diabète bronzé est indiquée d'une façon suffisamment précise, la moyenne donne onze mois et demi avec les chiffres extrêmes de deux ans (cas de M. Letulle) et cinq mois (cas de Pierre Marie). Presque toujours les choses se passent de la façon suivante: l'affaiblissement général fait de rapides progrès : l'œdème qui s'est montré sur les membres inférieurs devient plus prononcé et tend à gagner l'abdomen; l'ascite, jusqu'alors peu abondante, atteint le chiffre de plusieurs litres. Souvent à l'œdème se joint du purpura. — La température, qui s'était maintenue normale ou subnormale, s'élève à 38°5, 39 degrés et au-dessus. La fièvre est-elle due à l'aggravation de la tuberculose pulmonaire fréquemment constatée chez ces malades? Reconnaît-elle pour cause Y inflammation péritonéale signalée dans plusieurs autopsies? Est-elle dans quelques cas uniquement sous la dépendance de la cachexie rapidement progressive? Ce sont là des questions auxquelles, dans l'état actuel de nos connaissances, il me semble difficile de donner une réponse satisfaisante. Pour me limiter à la simple observation des faits, il en est un

SLR UN CAS DE DIABÈTE BRONZÉ

plusieurs fois constaté dans la période terminale du diabète bronzé et que je ne dois pas passer sous silence, c'est la disparition soit totale, soit presque totale du sucre pendant les derniers jours du malade.

Tel est, dans son ensemble, l'aspect clinique du Diabète bronzé. Vous voyez, Messieurs, que cet aspect est assez particulier pour mériter les honneurs d'une description spéciale.