LÉSIONS DE LA RÉTINITE PIGMENTAIRE

par l'immigmlion de cette matière colorante. Ni la couche moléculaire, iiilergranulaire, ni la couche interne des grains ne contiennent de pigment. Nulle part on n'a pu constater de pigment le long des vaisseaux de la réline; le point unique où l'ophthalmoscope en avait révélé n'ayant pu être retrouvé.

Les vaisseaux de la papille et de son pourtour immédiat ne paraissent pas altérés, mais plus en dehors on constate une sclérose de leurs parois due à une hyperplasie du tissu conjonctif. C'est ainsi qu'un seul globule sanguin de 4 à 5fx remplissait tout le calibre d'un vaisseau dont le diamètre, y compris les parois, atteignait de 25 à SO^t.

Remarques. — Deux faits principaux ressortent de cet examen : d'abord l'impuissance de l'ophthalmoscope à révéler des lésions, même graves, de la rétine, lorsqu'elles ont pour siège les couches profondes de cette membrane devenue elle-même plus ou moins opalescente, par suite d'œdème, par exemple. Il se pourrait dès lors que les variétés de rétinite pigmentaire sans pigment, signalées par Lebert, ne fussent autre chose que cela; cependant il n'est pas encore possible de l'affirmer.

Le second poiat intéressant est l'absence de cette disposition stellaire ramifiée que montre le plus souvent l'ophthalmoscope dans les amas pigmenlaires. C'est que cette forme spéciale tient au siège habituel du pigment qui émigré le long de la gaine des vaisseaux. C'est pourquoi on retrouve cette disposition non-seulement dans la rétinite tigrée, mais encore dans d'autres cas, les vieux glaucomes hémorrhagiques par exemple. Dans le cas actuel, le pigment choroïdien, n'ayant pas encore dépassé la couche externe des grains.

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où il n'y a pas de vaisseaux, ne pouvait pas revêtir la forme stellaire. Suivant les règles de la patliolo^ie générale, les granulations pigmentaires ont été absoi bées ici par les éléments voisins (cônes, bâtonnets et grains) ; de là la forme plus ou moins sphérique des amas pigmentaires.

Vu l'intégrité du tissu propre de la rétine, nul doute qu'ici l'origine du pigment infiltré ne soit le revêtement polygonal de la choroïde.

Les détails anatomiques qui précèdent, et que nous avons puisés, comme on le voit, aux meilleures sources, étant connus, nous allons passer en revue les diverses opinions émises par les auteurs sur le siège et la nature de la rétinite pigmentaire.

Donders croit à une inflammation chronique avec œdème de la membrane nerveuse, amenant une hypertrophie et une hypergénése du tissu connectif de cette membrane. L'observation qu'il rapporte lui a lait admettre à tort que la lésion se localisait dans les couches antérieures de la rétine. On v lit, il est vrai, cette phrase : « Les couches profondes de la rétine paraissent normales, tandis qu'un lacis irrégulier et délicat de pigment pénètre toutes les couches renfermant des vaisseaux; ces derniers sont en général entourés de pigment »; mais, plus loin, l'auteur a soin d'ajouter que « la couche des bâtonnets manquait en grande partie ou semblait perdue dans une couche exsudative assez épaisse, et par contre les fibres nerveuses, les cellules ganglionnaires et les grains se distinguaient partout ».

Bien que le fait relaté par Junge laisse à désirer sous plusieurs rapports, on y trouve cependant un détail important, à savoir que, chaque fois que le pigment entourait un vais-

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seau rétinien, toutes les couches situées entre ce vaisseau et l'épi thélium de la choroïde avaient disparu.

H. Millier professe, au sujet de la nature inflammatoire de la rétinite pigmentaire, la même opinion que Donders. Quoique le cas rapporté par lui ne soit pas réellement concluant, il pense que le pigment provient principalement de la choroïde, et accessoirement du sang extravasé et qui a subi l'altération pigmentaire.

D'après Schweigger, l'affection débuterait par la choroïde et les couches externes de la rétine. C'est plus tard que les éléments conducteurs (fibres nerveuses) sont atteints à leur lour. Pour lui, la présence du pigment n'a qu'une signification accidentelle et ses nombreuses préparations ne lui ont montré aucune relation bien évidente entre la quantité du pigment répandu dans la rétine et le degré d'atrophie de celte membrane. Il va même jusqu'à supposer que la maladie pourrait parcourir tous ses stades et aboutir à l'atrophie complète de la rétine et du nerf optique, en l'absence de toute production de pigment. Dans ce cas, dit-il, il existerait une ressemblance parfaite entre l'affection qui nous occupe et l'amaurose cérébrale. Ainsi Schweigger admet l'existence de la rétinite pigmentaire sans pigment. Quant à l'origine de ce dernier, il la place dans l'épithélium polygonal de la choroïde.

Macs, sans fournir des détails suffisants, dans l'observation qui lui est propre, dit pourtant que, dans les trois ou quatre points où la rétine était le plus fortemént pigmentée, un exsudât la rendait très-adhérente à la choroïde.

D'après Windsor (i), la maladie débute et se localise

(1) Windsor, Manchester Med. and Surg. Reports, 1871.

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presque toujours dans les couclies externes de la rétine. Sa nature inflammatoire explique pourquoi, née dans la rétine, cette affection finit par envahir la partie voisine de la choroïde, le corps vitré, le nerf optique et la lentille, autant de lésions que l'auteur anglais considère comme secondaires.

Mauthner considère la rétinite pigmentaire comme une atrophie typique et progressive de la rétine et du nerfoplique^ sans processus inflammatoire.

Stellwag,dc son côté^ refuse à cette affection les caractères d'une forme spéciale de rétinite. Il n'y voit qu'une dégénérescence atrophique de la rétine, qui peut être consécutive à une inflammation quelconque de cette mcmhrane.

Enfin, pour Bousseau {loc. cit., p. lil), il yauraitune différence 'capitale entre les deux formes de rélinite pigmentaire, congénitale et acquise. La première constitue pour lui un fait tératologique, au même titre que le nœvus, le pied bot, la surdi-mutité, etc. Puisque ce n'est pas le produit d'une phlegmasie, on ne saurait, dit-il, lui conserver le nom de rétinite ; il propose celui de véline pigmentée ou tigrée. Quant à la rétinite pigmentaire acquise, il en fait une choroïdo-rétinite.

Chacune de ces hypothèses contient une certaine part de vérité, mais celle de Bousseau est le moins en harmonie avec ce que nous savons aujourd'hui de positif sur la nature de la rétinite pigmentaire congénitale. Si la variété congénitale était réellement un simple fait tératologique, on ne verrait pas cette affection faire des progrès incessants et conduire avec le temps à la cécité complète et définitive. Quant à la rétinite pigmentaire acquise, elle peut sans doute se compliquer de choroïdite; mais ce n'est pas la règle* C'est ainsi

MARCHE Dli LA RÉTINITE PIGMENTAIRE. 159

que Mooren, sur 64 cas de rélinilc tigrée, a trouvé trois fois seulement des complications du côté de la choroïde. N'oublions pas, du reste, que beaucoup de ces rétinites soi-disant acquises ne sont que des rétinites congénitales aggravées, et que dès lors il n'y a pas lieu d'établir entre les deux variétés de rétinite pigmentaireune distinction aussi absolue que le veut Bousseau.

Marche. Durée. Terminaison. — La rétinite pigmentaire est en général une maladie essentiellement chronique. Ses débuts remontent ordinairement à l'enfance, et elle methabiluellement de longues années, trente, quarante ou au delà, à parcourir ses divers stades. Exceptionnellement on voit la maladie évoluer d'une façon rapide ; c'est ce qui s'observe chez certains fœtus qui contractent la maladie pendant la vie intra-utérine et qui sont aveugles au moment de leur naissance. L'examen ophthalmoscopique permet alors de constater les signes de la rétinite pigmentaire arrivée à sa dernière période, à savoir : atrophie complète du disque optique; rétrécissement excessif ou même absence complète des vaisseaux centraux; taches pigmentaires nombreuses et caractéristiques sur la rétine qui est elle-même atrophiée.

Diverses causes adjuvantes, un traumatisme, la fatigue des yeux, une lumière vive ou un soleil brûlant, comme cela se voit en Afrique ou sous les tropiques, peuvent accélérer la marche de la maladie, plus ou moins stationnaire jusque-là. Tous les signes caractéristiques de l'affection et en particulier les troubles fonctionnels, l'héméralopie et le rétrécissement concentrique du champ visuel, s'exagèrent alors et permettent de suivre pas à pas Taccroissement du maL

Gomme nous l'avons déjà dit, en règle générale, la réti^

nite pigmentairc occupe les deux yeux à la fois, elle s'y développ.e *d'une manière égale et symétrique. Les cas de rétinite pigmcnLaire unilatérale chez l'homme sont, en eiïet, extrêmement rares et ne méritent pas tous la môme créance. Aux deux laits déjà cités de Pedraglia et de Wecker, nous en ajouterons un troisième qui se trouve relaté par Baumeister(l) et qui a été recueilli à la clinique deDonders.il s'agissait d'un cas de rétinite pigmentaire unilatérale avec surdité du même côté; les deux affections dataient de la naissance. Sur l'œil atteint, la vision était aholie déjà, et malgré cela l'œil opposé n'offrait rien d'anormal. L'auteur regrette l'absence de notions anatomiques sur la nature de la surdité qui se he si souvent à la rétinite pigmentaire congénitale. Dans le cas actuel, l'oreille paraît avoir été atteinte d'un catarrhe ancien de la caisse du tympan.

La terminaison de la rétinite est toujours fatalement la même. Chaque année le champ visuel perd de son ampleur, le malade se trouve ainsi réduit à ne plus voir que suivant un point central qui, s'éteignant à son tour, plonge l'individu dans les ténèbres. Cette marche fatalement progressive peut présenter des temps d'arrêt plus ou moins longs, mais il arrive toujours un moment où la maladie prend le dessus et achève de détruire la vision, Les observations rares citées comme des exemples de guérison méritent confirmation, et pour nous, nous avons vu trop souvent prendre pour des rétinites pigmentaires des altérations bien différentes de la rétine et de la choroïde pour croire à ces guérisons.

Après tout ce qui vient d'être dit, il est inutile d'ajouter que le pronostic de la rétinite pigmentaire est grave. Tout

(t) Baumeister, Arch. f. Ophthahn., XIX, 2, p. 361.