ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE LA NÉVRITE OPTIQUE

pille et dans la partie voisine de la rétine ; ils se retrouvent également dans l'espace de Schwalbe, surtout dans le voisinage de la gaînc interne.

Hulke (i) (observation XIV) rapporte l'histoire d'un malade atteint d'une névrite par tumeur gommeuse du cerveau. Nous laissons de côté ce qui a trait aux lésions encéphaliques pour arriver à l'examen de la portion intra-orbitaire du nerf. Voici ce qu'en dit l'auteur :

Le segment orbitaire du nerf optique gauche ne présentait aucune altération dans ses trois quarts postérieurs, mais à trois lignes du globe oculaire il allait en augmentant de volume jusqu'à sa pénétration dans la sclérotique. Ge gonflement était dû à des altérations occupant le tronc nerveux et ses enveloppes. Le tissu aréolaire intermédiaire aux deux gaines du nerf était rempli de cellules lymphoïdes et d'une exsudation qui, traitée par l'acide chromique, se présentait sous la forme d'un coagulum granuleux et de fins filaments de fibrine. On observait les mêmes produits morbides dans le tronc du nerf, dont les cloisons ceiluleuses étaient infiltrées des mêmes cellules et d'une exsudation granuleuse moins abondante que dans la gaine. Dans la gaîne et le tronc du nerf, l'origine des cellules anormalement développées pouvait se rapporter nettement à la prolifération du tissu connectif ou à l'une de ses modifications, la névroglie. Les vaisseaux sanguins étaient dilatés.

Ainsi tous ces résultats concordent à peu près et tendent à prouver que la lésion fondamentale du nerf optique consiste sinon dans une phlogose véritable, au moins dans un œdème

(1) J. W. Hulke, Ophthalmic Ilospital Reports., t. IV, 2e partie, et Annale d'ociilistique, 1869, t. LXII, p. 146.

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acUr tenant aux altérations du tissu nerveux lui-même ; cellesci doivent varier suivant l'époque plus ou moins éloif^née du début de la maladie, c'est-à-dire suivant que le nerf a subi ou non des altérations atrophiques et régressives. Dans un cas où il y avait eu névrite double passant à l'atrophie et causée par un myxo-sarcome du cervelet (obs. 63), Leber (1) trouva à la dissection les nerfs optiques normaux, à part le gonllement œdémateux des tuniques. Mais l'examen microscopique permit de constater que les fibres nerveuses étaient entièrement atrophiées et entremêlées d'une grande quantité de globules graisseux. Le tissu interstitiel était en voie de prolifération active (cellules à noyau).

Nous avons tenu à citer cette observation de Leber pour montrer une fois de plus que l'examen histologique devient indispensable pour juger de l'état d'atrophie des éléments nerveux. L'emploi des réactifs, acide osmique, carmin, chlorure d'or, est indispensable pour cette étude; on ne doit pas négliger non plus l'emploi de l'essence de térébenthine ou de girofle pour éclaircir les préparations. Nous avons déjà fait remarquer, d'après Leber, que l'acide osmique pourrait ne pas avoir d'action sur les fibres nerveuses devenues variqueuses (altération gangliforme). Le carmin colore surtout le tissu conjonctif, les cellules endothéliales et les cellules lymphatiques, et très-peu le tissu nerveux propre. Enfin le chlorure d'or teint en violet foncé les éléments nerveux, et colore à peine, ou faiblement en bleu sale, le tissu conjonctif. Voici quel est le mode d'emploi de ce réactif d'après Gerlach et Leber : Des coupes fines du nerf sont placées pendant dix ou douze heures dans une solution aqueuse de

(1) Leber, Arch. f. Ophthalm., XIV, 2, p. 333-378.

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chlorure d'or à 1 ou 2 pour 100, avec addition de 3 à 4 gouttes d'acide acétique. On lave ensuite les préparations avec de l'eau faiblement acidulée pour enlever l'excès de chlorure, puis avec de l'alcool pour enlever l'eau. On peut alors les conserver dans la glycérine, le vernis, ou le baume du Canada.

Nous ne dirons rien des taches apoplectiques qu'on peut rencontrer dans la papille et la rétine, sinon qu'elles offrent les mêmes particularités que dans les rétinites apoplecliques.

Éiiologie. — Parmi les causes de la névrite optique, nous devons signaler en première ligne les affections inflammatoires et les tumeurs des méninges et du cerveau. Ce sont surtout les méningites basilaires, en particuUer celles qui s'accompagnent d'un épanchement de sérosité (hydrocéphalie aiguë, méningite tuberculeuse), qui exposent à la névro-rétinite, aussi cette dernière lésion se montre-t-elle souvent chez les enfants (1). Dans ce cas on peut voir d'autres paires crâniennes envahies simultanément ou consécutivement et souvent d'une façon temporaire. Ce dernier caractère permet de distinguer en partie ces paralysies de celles qui sont dues à des tumeurs.

Les tumeursde l'encéphale, lors même qu'elles siègent loin des nerfs optiques, donnent souvent lieu à la papille étranglée ou névrite par stase. Nous en avons rencontré bien des exemples chez les adolescents et chez «-les adultes. Cependant il ne faudrait pascroire que cette névrite soitconstamment ou même généralement symptomatique d'une tumeur cérébrale. Pour cela, d'après les faits publiés jusqu'ici et ceux qui nous sont propres, deux conditions surtout paraissent nécessaires :

(1) BoucHUT, PARINA.UD, loc. cU. — J. HocK-œsTERREiCH, larb. f. PœcUatrik, 1874, p. 122, Wien.

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la tumeur doit occuper la base du cerveau et se trouver dans le voisinage du nerf en im point quelconque de son trajet, ou tout au moins il doit exister un épanchement séreux abondant dans les ventricules et l'espace sous-araclmoïdien. La sérosité s'infiltre en pareil cas dans la gaîne du nerf optique.

Annuske (1), dans un travail récent sur ce su jet, donne le relevé de 920 cas de tumeurs cérébrales : dans 240 cas la vue avait été altérée, c'est-à-dire dans le quart des cas environ; dans les autres, ou bien il n'est pas fait mention de l'état de la vision, ou bien il est spécifié qu'elle était conservée. Mais comme la conservation de la vision n'implique pas nécessairement l'absence de troubles dans la circulation du nerf, comme nous l'avons déjà dit, des statistiques de ce genre ne peuvent avoir de valeur que si l'examen ophthalmoscopique a été pratiqué pendant la vie du malade.

Galezowski a pu recueillir cinquante cas, dont treize lui appartiennent, de névro-rétinites par tumeurs cérébrales, avec autopsie. Voici quel était le siège de ces tumeurs :

Hémisphère antérieur du cerveau 12

Glanrle piluitaire, cliiasma et selle turcique 4

Lobe postérieur 7

Cervelet et ses pédoncules 19

Quatrième ventricule et bulbe 2

Couches optiques et ventricules latéraux 6

Total 50

Ainsi les tumeurs situées vers les régions postérieures sont les plus nombreuses.

Voici plusieurs cas que nous donnons comme exemples de névrite par tumeur. Chez un malade offrant pendant la vie

(1) Annuske, Arch. f. Ophthalm., XIX, 3.

ÉTIOLOGIE DE LA NÉVRITE OPTIQUE. 247

tous les signes d'une névrite optique, IIullvC (1) trouve àl'autopsie un sarcome prenant naissance à la base du crâne et intéressant le sinus caverneux ; il n'y avait pas trace de méningite ni d'altération du cerveau. Rosenbach (2) cite l'observation d'un batelier de trente ans qui présenta pendant la vie une double névro-rétinite apoplectique se montrant d'abord sur l'œil gauche, plus compromis que l'œil droit. A l'autopsie, il trouva une tumeur gliomateuse occupant le côté gauche du tuber cinereum et se prolongeant dans le ventricule latéral gauche et le ventricule moyen. Il y avait une quantité de sérosité assez considérable pour distendre les ventricules latéraux et le ventricule moyen. Le nerf optique gauche était plus large et plus mou que le droit. Le chiasma et Finfundibulum étaient fortement repoussés en avant. La papille optique et la partie voisine de la rétine étaient gonflées; ce gonflement, pour la rétine, portait principalement sur les €Ouches granuleuses interne et externe. Le tissu de la papille offrait l'aspect d'un tissu spongieux à vacuoles; il était parcouru par une grande quantité de petits vaisseaux formant un réseau très-riche. Par contre la portion rétro-bulbaire du nerf en contenait relativement peu. Le tissu conjonctif de la papille était en voie de prolifération et présentait de nombreux noyaux ronds et angulaires disposés en séries entre les fibres nerveuses qui paraissaient normales.

Schmidt (3) a eu l'occasion de disséquer en même temps une névro-rétinite par tumeur cérébrale ayant tous les caractères ophlhalmoscopiques de la rétinite brightique et une

(1) HuLKE (J. W.) Ophthalmic Hosp. Reports, VI, 2.

(2) Rosenbach, Arch. f. Ophthalm., XVIII, 1, p. 31-52.

(3) H. Schmidt cIWegner, Arch. f. Ophthalm., XV, 3, p. 253-275.

218 DIX-SiîPTIÈME LEÇON.

rétinique brigluique vraie; dans ce dernier cas seulement il existait de l'albumine dans les urines. A l'autopsie, dans le premier cas, on trouva un glio-sarcome vasculaire dans le septum lucidum, s'étendant de là dans les deux ventricules latéraux. Les vaisseaux voisins étaient athéromateux. Dans le nerf optique gauche les fibres nerveuses étaient atrophiées, mais il y avait prohfération du tissu connectif intermédiaire; il y avait de môme un épaississement de la portion circumpapillaire de la rétine par suite de Thyperplasic des fd^res radiées. Les cellules ganglionnaires étaient atrophiées, et les grains, par places, étaient remplacés par de grosses cellules nucléaires, avec interposition de pigment. Le nerf optique droit n'avait pas subi d'atrophie; dans la rétine du même côté on trouvait, dans la couche externe des noyaux, qui était épaissie, de nombreux corps granulo-graisseux.

Comparant ce cas avec ceux de rétinite albuminurique véritable, l'auteur conclut en disant que l'aspect ophthalmoscopique de la rétinite albuminurique n'est pas caractéristique de cette maladie, comme l'enseignent la plupart des ophthalmologistes.

Nous avons indiqué, à propos de la rétinite albuminuriqiie, les signes ophthalmoscopiques particuliers auxquels on pourrait à peu près sûrement reconnaître cette affection. Dans le cas de Schmidt il y avait, en outre de la tumeur cérébrale, une endocardite à forme verruqueuse. Les reins, il est vrai, ont été trouvés normaux, cependant il est possible qu'il y ait eu auparavant chez cet homme une albuminurie transitoire et intermittente. D'ailleurs, une tumeur cérébrale capable de produire une névrite optique peut engendrer une albuminurie symptomatique concomilante. Aussi nous en sommes

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encore à nous demander si, dans les cas analogues à celui de Sclimidt, on n'a pas eu affaire à une névrite optique liée à une rélinite albuminurique plutôt qu'à une forme spéciale de névrite qui ne ferait que revêtir les caractères ophthalmoscopiques de la précédente.

iNous avons pu récemment observer un cas de ce genre sur un malade que notre collègue M. Ollivier nous avait adressé. Les caractères ophthalmoscopiques très-nets d'une rétinite albuminurique nous ont fait rejeter l'idée d'une névrite optique pure, quoique le malade eût présenté des troubles cérébraux et qu'il nous eût été affirmé par l'interne du service que les urines examinées à maintes reprises n'avaient jamais été trouvées albumineuses. Par la suite, l'examen de l'urine a montré qu'elles renfermaient réellement de l'albumine. Ce fait nous paraît démonstratif, et nous avons cru devoir le signaler ici à l'appui de notre manière de voir.

Norris (i) rapporte le cas, très-intéressant, d'une double névrite optique due à une tumeur du cervelet, chez un homme de 28 ans. Nous laissons de côté ce qui a trait aux troubles cérébraux pour ne parler que des yeux : Le regard est vague, les pupilles sont partiellement dilatées; on constate la parésie des deux muscles droits externes, surtout de celui du côté droit. Les deux papilles sont étranglées. L'acuïté visuelle à gauche est de 1/10; à droite le malade peut compter les doigts à plusieurs pieds.

Le malade s'affaiblit progressivement et mourut trois ans après l'apparition des premiers accidents généraux. L'autopsie, faite 7 heures après la mort, permit de constater ce qui suit :

(1) NoRRis(W.F.), Transactions ofthe Amer. Ophih. Society, 1874, p. 163.

Sinus et veines du diploé gorgés de sang noir, nulle trace de méningite. Le "cerveau est sain, mais les ventricules et l'espace sous-araclinoïdien contiennent une grande quantité de sérosité claire. Le cervelet est sain en apparence, mais à la coupe on constate une tumeur d'un gris bleuâtre, s'étendant transversalement d'un lobe à l'autre. Les papilles sont proéminentes, d'un gris blanchâtre, à bords diiïus. La gaine externe du nerf est considérablement distendue, surtout au voisinage du globe de l'œil.

A l'examen histologique, on trouve de nombreuses cellules rondes, finement granuleuses. Quelques-unes, plus grandes, offrent plusieurs noyaux. La substance fondamentale est en partie amorphe et granuleuse, en partie composée de fines fibrilles conjonctives.

Des coupes faites à travers la papille et le nerf préalablement durci montrent les fibres variqueuses et entourées de noyaux ovoïdes aplatis, en grand nombre. On y rencontre de nombreux vaisseaux de nouvelle formation, dont la tunique adventice offre une prolifération des mêmes noyaux. Dans l'espace vaginal, distendu par de la sérosité, les noyaux du tissu conjonctif ont également proliféré.

Cette observation est intéressante comme exemple d'hydropisie de l'espace lymphatique du nerf dans un cas de névrite optique produite à distance. En pareil cas, il n'est nul besoin d'invoquer la théorie d'une névrose du grand sympathique, admise par Benedick à une époque où les travaux de Schwalbe n'avaient pas encore paru.

Comme le fait remarquer Norris, à propos de cette observation, les tumeurs cérébelleuses et celles de la partie postérieure des hémisphères cérébraux semblent s'accompa-

ÉTIOLOGIE DE LA NÉVRITE OPTIQUE. 251

gner plus souvent de papille étranglée que les tumeurs des lobes antérieurs. D'après cet auteur, on pourrait en trouver l'explication dans ce fait que la compression exercée par le cervelet contre le quatrième ventricule intercepte la communication des trois autres ventricules avec l'espace sous-arachnoïdien, ce qui produit une distension de ces ventricules, et dans cet autre fait que la compression des sinus latéraux trouble la circulation veineuse intracranienne et entraîne une exsudation de sérosité. Sans nier qu'il ne puisse y avoir quelque chose de vrai dans l'hypothèse du chirurgien américain, nous ne voyons pas comment cette hypothèse pourrait expliquer la névrite qui accompagne les tumeurs occupant le chiasma et le tubercinereum, avec ou sans prolongement de la tumeur dans le troisième ventricule. Nous avons observé deux cas de ce genre : une tumeur sarcomateuse englobait le chiasma et se prolongeait dans le ventricule moyen. Pendant la vie et après la mort, nous avons constaté tous les signes cliniques et anatomiques d'une double stoungs papille des plus prononcées. Les exemples de ce genre ne sont pas rares dans la science. Nous avons cité précé- • demment celui de Rosenbach; on pourrait y ajouter ceux d'Arcaleo, de von Graefe, de Galezowski et d'autres.

Les tumeurs orbitaires, lorsqu'elles sont volumineuses, assez dures et qu'elles se développent avec rapidité, produisent de l'exophthalmie et souvent aussi une névrite optique. Les plus communes de ces tumeurs sont les cancers, les sarcomes, les kystes; nous devons y ajouter le phlegmon du tissu cellulaire de l'orbite. Les tumeurs du nerf optique luimême, assez petites le plus souvent pour ne pas déterminer de protrusion de l'œil, produisent également la névrite. Dans

ces cas, les signes de l'affecLion ne dirfèrentpas de ceux que nous avons indiqués précédemment à propos des tumeurs inlracraniennes. S'il exisle une différence, elle réside dans ce point que la vue se conserve plus longtemps, sauf dans les cas où la tumeur envahit le nerf lui-même. La cécité est alors complète et l'on observe de nombreuses hémorrhagies. D'après nos observations, la phlegmasie orbitaire aurait souvent sur le nerf la môme influence fâcheuse, comme cela résulte d'une observation suivie d'autopsie que nous avons communiquée à la Société de chirurgie (1).

Nous avons parlé précédemment des traumatismes du cerveau et du crâne (commotion, compression, fracture), comme pouvant donner lieu à la névrite optique. Nous nous sommes suffisamment étendus sur ce sujet pour ne pas avoir besoin d'y revenir.

Diverses intoxications ont été également invoquées comme cause de névro-rétinite. Nous nous sommes déjà expliqué sur l'alcoolisme'. L'empoisonnement par le sulfure (2) et l'oxyde de carbone nous a procuré quelques observations. L'intoxication saturnine paraît être une cause plus fréquente de névro-rétinite. Sœlberg-Wells et Hutchinson (3) ont insisté plus particulièrement sur cette dernière cause. Chez une jeune femme de dix-neuf ans, qui avait manié le plomb sans aucune précaution et qui avait eu des coliques saturnines et une légère paralysie des extenseurs, Hutchinson

(1) Panas, Névrite optique ascendante avec atrophie du tissu nerveux, consécutive à un phlegmon érysipélateux de l'orbite. {Bulletins de la Soc. de chirurgie, 1873.)

(2) Delpech, Mémoire sur le sulfure de carbone, Paris, 1866. — Bousseau, thèse citée, p. 71.

(3) J. Hutchinson, De l'empoisonnemeiit par le plomb comme cause de névrite optique. {Ophth. Hosp. Reports, t. Vî,l, p. 6-13, avecplanche coloriée.)

ÉTIOLOGIE DE LA NÉVRITE OPTIQUE. 253

a observé une double névrite caractérisée par l'obscurcissement de la papille et de nombreuses apoplexies. Les quatre autres observations d'Hutchinson se rapportent toutes à l'atrophie du nerf, aussi nous les passerons sous silence pour arriver à l'observation bien autrement concluante de Norris (loc. cit., p. 160).

Il s'agit d'une jeune femme de vingt-trois ans, empoisonnée par de la céruse appliquée sur la peau comme cosmétique. Elle eut à la suite de la céphalalgie, de l'anorexie, des douleurs d'estomac, des nausées et des vomissements. Lors de son entrée à l'hôpital, on constata le bséré plombique des gencives, et trois jours après elles mourut d'accès épileptiformes.

Dans l'intervalle des paroxysmes convulsifs, Norris put examiner à Tophtlialmoscope l'œil droit et nota une saillie anormale de la papille et des bords confus, mais sans lésion choroïdienne. La papille était blanc bleuâtre et les vaisseaux étaient diminués de volume, c'est-à-dire qu'il y avait déjà de l'atrophie. L'autopsie donna les résultats suivants :

Sinus de la dure-mère gorgés de sang noir, substance cérébrale plutôt anémiée, augmentation sensible du liquide céphalo-rachidien, méninges entièrement saines. La gaine externe des deux nerfs optiques était distendue et piriforme ou en massue à son extrémité oculaire. La papille était saillante et confuse. Malgré sa coloration gris bleuâtre, elle était parcourue par une grande quantité de vaisseaux capillaires entourés eux-mêmes de nombreux noyaux. Les fibres nerveuses paraissaient peu altérées, et en tous cas elles n'offraient pas de varicosités. Le tissu conjonctif de l'espace vaginal du nerf était manifestement hyperplasié et offrait

hislologiquement l'aspect que présente à la coupe le nerl optique d'un fœtus, comme si, par suite de rindammalion liyperplasiquc, ce nerf était revenu à l'état embryonnaire.

Il va sans dire que si l'intoxication saturnine provoque de l'albuminurie et si cette dernière se complique à son tour de rétinite brightique, il ne faut pas confondre ces cas avec ceux de névrite pure auxquels nous avons fait allusion précédemment et qui en vérité sont rares.

La névrite optique par intoxication mercurielle a été également mentionnée dans un seul cas dû à Ilutchinson {loc. cit.).\]n homme robuste, employé dans une manufacture de calomel, eut du malaise, des douleurs dans les membres, du tremblement, une céphalalgie violente, et finalement une amblyopie à marche rapide qui le rendit aveugle au bout -de quinze jours. Trois semaines après sa cécité il entra à l'hôpital où l'on nota ce qui suit :

Pupilles dilatées et immobiles, miUeux transparents; papilles saillantes, avec vaisseaux repoussés en avant par un épanchement et présentant des interruptions par places ; les bords sont mal définis. — Le malade quitta l'hôpital amélioré quant à l'état général, mais sans que sa vision y eût rien gagné. A ce moment l'exsudation de la papille avait disparu en partie; son tissu se montrait parfaitement blanc (atrophie). Les veines étaient volumineuses, les artères petites; les contours de la papille restaient diffus et comme dentelés.

Parmi les maladies fébriles on a noté le typhus, ladiphthérie, la pyohémie, la variole, les fièvres paludéennes, et même le rhumatisme comme pouvant donner lieu à une névro-rétinite. Ces cas sont fort rares, et pour notre part