ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE LA RÉTINITE LEUCÉMIQUE

circulation. Nulle part il n'existe le moindre roliculum lymphoïde. On ne rencontre de lésions choroïdicnnes importantes que dans les points correspondant aux apoplexies rétiniennes profondes, où l'épithélium polygonal parait desquamé et adhérent par places à la rétine.

Le corps vitré conserve son aspect normal; il existe cependant une adhérence par places entre la membrane hyaloïde et la limitante interne, plus une altération colloïde avec prolifération du corps cellulaire que l'on rencontre normalement à la face interne de l'hyaloïde.

Les tubes nerveux du nerf optique sont englobés de toutes parts par- des amas de leucocytes disposés en séries dans les espaces occupés normalement par les vaisseaux. Les fibres nerveuses sont saines pour la plupart et la névroglie est exempte de toute prolifération.

Telles sont les lésions observées dans le segment postérieur de l'œil. Quant au segment antérieur, en dehors d'une surabondance des globules blancs à l'intérieur des vaisseaux sanguins, on n'y rencontre aucune lésion appréciable.

En résumé, ce "qui frappe dans ce cas, comme dans celui étudié par Leber, c'est l'intégrité absolue des éléments propres de la rétine. Nulle part il n'y avait prolifération de la névroglie ni altération variqueuse des fibres nerveuses. Une pareille intégrité des éléments nerveux de la rétine est de nature à établir une différence histologique tranchée entre la rétinite leucémique et la rétinite albuminurique. Toutefois cela peut ne pas être constant, témoin l'observation de Recklinghausen (sclérose des fibres nerveuses), la première observation de Perrin et celle d'Otto Becker (plaques graisseuses). Pour expliquer ces divergences, deux hypothèses peu-

ll'î HUITIÈME LligON.

vent être faites : ou bien, que les lésions anutomiques varient aveclc degré d'ancienneté de la maladie, ou bien que la rélinite est parfois sous la dépendance d'une albuminurie qui vient compliquer la leucémie. Cette dernière supposition est basée sur ce fait que, dans le cours de la leucémie, le rein peut devenir le siège de productions lymplioïdes, ainsi que les autres viscères. Dans l'observation de Perrin et Poncet, il est dit positivement que le malade eut pendant une certaine période de l'albumine dans les urines. Les reins étaient hypertrophiés et altérés par la production de nombreuses petites tumeurs lymphatiques.

Le pronostic et le traitement de cette rétinite empruntent le premier sa gravité et le second son inelficacité au caracère de la maladie générale, la leucocylose.

Sommaire. — Rctinitc sypliilitiquo. — Troubles fonctionnels. — Signes oplithalmoscopiques. — Diagnostic. — Pronostic. — Causes. — Traitement.

La rétinite syphilitique présente des caractères peu tranchés et pour ainsi dire négatifs, eu égard aux autres variétés de rétinite. Elle se lie aux manifestations dites précoces ou secondaires, et il est beaucoup plus rare ou même exceptionnel de la voir se manifester à la période tardive ou tertiaire de la syphilis.

Bien qu'elle puisse se montrer d'emblée, il est de régie, toutefois, de voir la rétinite succéder à une iritis spécifique. Tantôt il s'agit d'une iritis aiguë bien caractérisée, d'autres fois d'une iritis subaiguëpresque latente, et qui n'est dévoilée que par de tout petits dépôts de pigment uvéen sur la cristalloïde antérieure ou par des synéchies postérieures à peine visibles et que l'on ne peut découvrir qu'après avoir dilaté la pupille au moyen de l'atropine. Pour notre compte, nous avons vu très-rarement les signes de l'iintis faire totalement défaut. On comprendra parfaitement l'importance de ce fait, si nous disons que toute trace d'iritis constitue pour le diagnostic un argument important en faveur de la nature syphilitique de la rétinite. En effet, dans l'affection qui nous occupe, le tractus uvéal est assez souvent intéressé dans toute son étendue pour qu'on ait pu considérer la maladie non comme une

NEUVIKMK LliÇON.

simple rétinile, mais comme une vérilable rétino-clioroïdile syphilitique. On conçoit donc combien il importe, en pareil cas, de rechercher les moindres altérations de Tiris et en particulier celles de sa couche iivéale.

Le début de la rétinite syphilitique est très-souvent latent, d'autant plus que dans bien des cas l'iritis qui la précède en masque les premiers symptômes. Cela revient à dire qu'il faut toujours être sur ses gardes et que, étant donnée une iritis syphilitique, il faut, dès que cela est possible, voir si le fond de l'œil ne participe pas lui-même à la phlegmasic de l'iris. En effet, les malades atteints de rétinite syphilitique se plaignent surtout d'une diminution de l'acuïtô visuelle, d'un voile qui leur cache les objets et les rend moins distincts. Il y a peu de douleur, sauf un sentiment de tension et de lourdeur dans l'œil ; il existe rarement des douleurs oculaires et périorbitaires vives. De même la photopsie a manqué souvent chez les malades soumis à notre observation, bien que Galezowski dise l'avoir fréquemment notée. (Loc. cit. p. 049.)

La photophobie est également très-modérée, sauf par moments, lorsque l'individu s'expose à une lumière par trop vive et qu'il est sous le coup d'une recrudescence de son affection.

Plusieurs de nos malades se sont plaints, surtout à une période avancée de la maladie, de scotomes mobiles ou mouches volantes qui contribuent à obscurcir le champ visuel.

La perception des couleurs peut être elle-même altérée.

Extérieurement l'œil peut conserver son aspect normal, rien de ce côté ne dévoile parfois la lésion grave dont la rétine est le siège.

liÉTINITE SYPHILITIQUE. 119

Le tonus de l'œil est tantôt augmenté, tantôt faiblement diminué ; dans d'autres cas, il reste normal au moins pour

quelque temps.

Les signes ophthalmoscopiques sont importants non-seulement par eux-mêmes, mais aussi parce qu'ils remplissent on partie la lacune laissée par l'anatomie pathologique, mal connue jusqu'ici. La papille paraît au début recouverte d'une nébulosité qui en rend les contours indistincts. Cette nébulosité recouvre également les vaisseaux centraux et les suit jusqu'au voisinage de la macula. Au delà, le fond de l'œil, bien qu'un peu trouble, apparaît cependant avec une plus grande netteté, et l'on peut distinguer, jusqu'à un certain point, les détails de la choroïde. On voit, d'après cela, que la maladie semble se localiser de préférence au pôle postérieur, surtout dans la région de la papille et de la macula. Il est important de noter que la papille ne se montre pas gonflée comme dans d'autres variétés de rétinile, en particulier dans la rétinite albuminurique, ce qui nous a porté à nous demander si la nébulosité précédemment décrite tient réellement à un œdème du nerf optique et de la rétine, comme on le pense généralement, ou si elle ne serait pas due plutôt à une altération de transparence des couches postérieures et centrales du corps vitré. En effet, en se servant d'un éclairage faible, au miroir dépoli ou au miroir plan, et en faisant l'examen sans loupe, autrement dit à l'image droite, on découvre constamment, au centre de la nébulosité qui voile la papille et la macula, une infinité de petites opacités grisâtres rappelant, comme le dit très-bien deWecker (i), surtout lorsqu'elles sont en mouvement, « des flots de

(1) De Wecker, Allas d'ophthalmoscopie, etc., p. 12G.

poussière balayée par le vent ». Ce que cet auteur ajoute au sujet de ce pointillé nous paraît caractéristique, aussi nous tenons à citer ce passage : « Le pointillé du corps vitré présente encore ce caractère particulier : qu'il peut augmenter ou diminuer d'intensité en quelques heures et qu'il disparaît complètement dès que le tissu rétinien tend à reprendre franchement sa transparence. C'est probablement à cette période de la maladie que Mauthner (1) aura examiné le corps vitré au microscope et l'aura trouvé tout à fait intact, car nous regardons ce pointillé comme un signe concomitant constant de la maladie dont nous traitons. »

La macula ne devient le principal siège de la lésion que dans cette variété décrite par Gra^fe (2) sous le nom de rélinite centrale à récidives. La nébulosité centrale siège alors au niveau de la macula, et si elle s'étend du côté de la papille, elle n'envahit que le côté externe du disque optique, en laissant le reste assez visible. Les poussées qui caractérisent cette forme de rétinite syphilitique durent quelques jours seulement et se répètent par intervalles de quinze jours à un mois, de façon, parfois, à faire traîner la maladie indéfiniment en longueur. La vision centrale est plus fortement atteinte dans cette variété que dans la variété péripapillaire.

A part une légère turgescence avec flexuosité des veines, les vaisseaux centraux offrent peu de changement, dans la rétinite syphilitique, au début. Nous savons bien qu'on a parlé d'hémorrhagies et de plaques blanches dues à une altération graisseuse ou variqueuse des éléments nerveux, comme dans la rétinite albuminurique; mais pour notre

(1) Mauthner, Lehrbiich iler Ophthalmo.icopie,p. 373.

(2) GR;t:FE, Arch. f. Ophlhalm. X, 2, p. 137.

RÈTINITE SYPHILITIQUE. J21

compte, et en cela nous sommes d'accord avec de Wecker, il ne nous a jamais été donné de les observer. Nous nous demandons si, dans les cas de ce genre, il ne s'agissait pas de syphilitiques devenus albuminuriques, et chez lesquels il se serait montré une véritable rétinîte brightique^pluiôt qu'une rétinique syphilitique pure. Cette question doit rester en suspens jusqu'à ce que des faits nouveaux et irrécusables viennent démontrer la possibilité de l'apparition des apoplexies et des plaques blanches dans l'affection qui nous occupe. ,

Tels sont les signes ophthalmoscopiques de la rétinile syphilitique au début. Plus tard, à mesure que la maladie se prolonge ou qu'elle entre en résolution, d'autres signes viennent s'ajouter aux précédents; c'est ainsi qu'il nous a été donné d'observer le ramollissement progressif du globe (hypotonie) avecfluidification de l'humeur vitrée et présence de flocons brunâtres analogues à ceux qu'on rencontre dans différentes formes de choroïdite, et en particulier dans la choroïdite myopique, avec cette différence, toutefois, qu'ici les flocons se montrent généralement plus fins et moins abondants que dans la scléro-choroïdite postérieure.

Une fois les milieux de l'œil devenus clairs, on aperçoit de fins dépôts de pigment dans les parties précédemment troublées de la rétine, en même temps que des plaques décolorées de la choroïde. Cet état a été décrit sous le nom de macération du pigment choroïdien. Tout cela montre bien évidemment, comme nous l'avons dit en commençant, que la choroïde participe à l'affection de la rétine et que le nom de rétino-choroidite lui convient parfaitement.

Dans les mômes conditions, il n'est pas rare d'observer

une décoloration avec alrophic de lapapiUe en mémo temps que les vaisseaux centraux, devenus filiformes, témoignent de l'atrophie du tissu propre de la rétine. On peut admettre qu'en pareil cas il s'est ajouté à la rélinite un certain degré de névrite ayant entraîné par la suite l'atrophie du nerf.

Diagnostic. — Les caractères ophthalmoscopiques, joints aux signes de l'iritis lorsque celle-ci existe, ne peuvent laisser de doute sur le diagnostic. Il faut chercher avec le plus grand soin à reconnaître le lin pointillé pigmentaire de la cristalloïde antérieure. Ce pointillé est souvent disposé en cercle ou en arc de cercle et se voit surtout bien après la dilatation de la pupille par l'atropine. Les points noirs sont parfois si fms et si rares, qu'ils échappent à l'examen du cristallin à l'éclairage oblique, lorsque le cristallin projette une trop grande quantité de lumière. En pareil cas, un éclairage latéral faible, tel qu'on l'obtient en se servant d'un miroir plan ou dépoli et en se plaçant tout à fait de côté pour que la faible lueur projetée par le miroir rase pour ainsi dire la face antérieure du cristaUin, permettra de découvrir les dépôts pigmentaires les plus fms. Si alors on place la lentille assez près de la cornée pour qu'elle agisse comme une loupe, on grossit de la sorte les dépôts pigmentaires et on les rend beaucoup plus visibles.

Le début lent et indolent de la rétinite constitue un autre caractère qui n'est pas de moindre valeur pour le diagnostic que les précédents. Ajoutons que la rélinite syphilitique atteint habituellement un seul œil; la rétinite centrale de Grœfe fait seule exception à cette règle.

Déjà d'autres signes de syphilis constitutionnelle préexis-

CAUSES DE LA IIÉTINITE SYPIIIUTIQUE. 123

tants ou concomiLants ne laissent subsister aucun doute sur la nature de la maladie de l'œil.

Le pronostic est toujours sérieux, en ce sens qu'assez souvent la vue reste définitivement défectueuse, que la maladie est sujette à de fréquentes récidives et qu'elle résiste parfois au traitement spécifique le plus actif et le mieux conçu. Chose singulière, nous avons vu souvent des malades recouvrer au bout d'un temps fort long-, un an et plus, une acuité visuelle très-suffisante alors qu'à l'ophthalmoscope on trouvait la papille blancbe, les vaisseaux centraux très-fins et la choroïde parsemée de plaques de décoloration atropbique. Cela s'observe surtout dans les cas où la macula a été respectée. Dans le cas contraire, quoique l'aspect de la papille soit à peu près normal, l'acuïté visuelle reste très-diminuée; cela se voit surtout dans la rétinite centrale de Griiefe qui, ainsi que nous l'avons dit, a pour siège la macula.

Causes. — Cette rétinite ne se montre pas chez tous les syphilitiques, elle ne se montre même qu'à titre d'exception; son apparition doit donc être favorisée par des causes adjuvantes. Ces causes sont : une constitution faible, le lymphatisme et un état cachectique auquel s'ajoute l'âge avancé des malades. Toutes ces conditions donnent à la syphilis, comme on sait, un caractère particuHer de malignité, et l'on conçoit sans peine qu'elles contribuent à faire éclater la rétinite syphilitique. Un coup, un refroidissement, la fatigue des yeux, l'action d'une lumière vive, en général une excitation locale contribue à faire éclater la rétinite sur un œil souvent à l'exclusion de son congénère. Ce fait prouve évidemment que, à côté de la diathèse syphilitique, des causes locales font sentir leur influence dans le développement de la rétinite spéci-

'24 NEUVIKMI': LEÇON.

lique. L'œil se comporlc comme les autres parties du corps dans lesquelles les manifestations syphilitiques, les plaques muqueuses par exemple, n'apparaissent qu'autant qu'elles sont appelées par une irritation locale des tég uments : c'est ce qui a lieu pour la bouche, la {?orge, les organes génitaux, l'anus, l'aisselle, l'ombilic, les espaces inlerdigitaux des pieds, le sillon thoraco-mammaire chez la femme et le sillon auriculo-mastoïdien.

D'après llutchinson et Jacob, la syphilis héréditaire pourrait devenir cause de rétinite.

Traitement. — Le traitement peut être général ou local.

Le mercure, seul ou combiné avec l'iodure de potassium, constitue le moyen de traitement par excellence. Lorsque la syphilis est compliquée de scrofule, on doit y ajouter l'huile de foie de morue, le fer et les amers, en recommandant en outre une bonne hygiène. Pour ce qui est du mercure, il faut recourir tout de suite au mode d'administration que l'expérience a montré être le plus efficace : — nous voulons parler des frictions mercurielles ou des injections hypodermiques de sublimé d'après la méthode de Lewyn modifiée par Liégeois. Cette dernière méthode consiste à injecter deux fois par jour sous la peau un gramme de la solution suivante :

Eau distillée... 90 gr.

Bichlorure d'hydrai-gyrc 0,20

Chlorhydrate d'ammoniaque 0,10

Récemment on a proposé dans le même but des injections sous-cutanées d'hydrargyrate de peptone. Toujours est-il qu'il faut avoir soin de pratiquer les injections à la région du dos, à une distance suffisante l'une de l'autre et à une certaine prolondeur sous la peau, en plein tissu cellulaire,

TKAlTIiMENT DE LA KÉTliMTE SYPHILITIQUE. 125

pour éviter les abcès. La douleur produite par l'injeclion se ti ouve ainsi presque annihilée.

Les bains de vapeur au calomel et les fumigations cinabrées pourraient rendre aussi de réels services; mais comme ces derniers moyens provoquent une Ibrie congestion vers la tête, nous donnons généralement la prélérence, en cas d'iritis ou de rétinite, aux l'rictions liydrargyriques et aux injections sous-cutanées.

Le Irailemenl local comprend : les instillations d'atropine, surtout indiquées lorsqu'il existe en même temps de l'iritis; l'application de quelques ventouses à la tempe et de petits vésicatoires volants, s'il se manifeste des douleurs vives, de la pliolophobie ou de la congestion épisclérale, en d'autres termes, chaque fois que la maladie revêt un caractère d'acuité, comme au moment du retour des attaques; enhn le repos des yeux, et leur préservation d'une lumière vive par des conserves teintées en bleu cobalt ou fumées.

Tous ces moyens généraux ou locaux devront être continués longtemps et ils seront répétés à chaque nouvelle attaque, jusqu'à ce que tout trouble visuel se soit dissipé. Si, malgré la disparition définitive de laphlegmasie de la rétine, on voit subsister de Famblyopie ou un trouble floconneux du corps vitré, on se trouvera bien de l'emploi des courants continus. Sous l'influence de ces courants, nous avons vu l'acuïté visueUe s'améliorer notablement et le corps vitré s'éclaircir, bien que la papifle conserve une coloration d'un blanc mat et que les vaisseaux rétiniens restent atrophiés.

Sur un malade que nous avons actuellement en observation, nous avons vu la rétinite syphilitique se compliquer d'une parésie du muscle droit supérieur du côté droit. Il en

est résulté un trouble nolaljle de la vue accompagné de vertige lorsque le malade porte le regard en haut. C'est là un fait important à connaître pour ne pas considérer en pareil cas le trouble visuel provenant de la paralysie comme appartenant à une aggravation de la rétinite ou à une complication de syphilis cérébrale. Le traitement reste alors le môme, saul" à donner au malade des verres prismatiques correcteurs de la diplopie ou à exclure temporairement de la vision binoculaire l'œil paralysé, en recouvrant celui-ci d'un verre opaque ou d'un bandeau noir.

DIXIÈME LEÇOlN

Sommaire. — Rctinite pigmentaire. — ÉlioloL,Me. — Symptômes. — Aspect ophthulmoscopiquo. — llcméralopie. — Rétrécissciiicnt concentrique du champ visuel. — Diagnostic. — Rétiniles pigmentaires anormales.

Malgré les nombreux travaux dont elle a été l'objet, la rétinite pigmentaire, appelée aussi rétinite tigrée, ou rétinite hémércttopiqiie, est encore à l'étude. La cause en est dans ce fait que tous les observateurs n'ont pas décrit sous cette dénomination une seule et même m.aladie, mais bien diverses lésions de la rétine n'ayant souvent entre elles d'autres liaisons que la présence d'une certaine quantité de pigment noir dans le parenchyme de cette membrane.

Une distinction importante, basée sur l'ensemble des faits publiés jusqu'ici, consiste à considérer deux variétés de rétinite pigmentaire : l'une congénitate, ou pour le moins développée en bas âge, et l'autre acquise, c'est-à-dire se montrant â un âge plus avancé.

La rétinite pigmentaire congénitale, ou rétinite pigmentaire de l'enfance, est celle que l'on observe le plus souvent. Des faits irrécusables démontrent que des enfants apportent la rétinite pigmentaire en naissant. Ce genre de rétinite coexiste parfois avec une amaurose congénitale. Ainsi Mooren (1), sur 82 malades atteints de rétinite pigmentaircj

(1) MooREN, Ophlkalmialrisclie BeobaclUungsn, Berlin, 1877, ji. 26l.

DlXIÈMIi LEÇON.

en a trouve deux affectés d'amaurose congénitale. D'après Leber (1), Gra3fe aurait eu roccasion d'observer plusieurs familles dans lesquelles tous les enfants naissaient aveugles. Leber lui-même a observé des faits analogues.

Ce qui est plus commun, c'est de rencontrer des individus atteints de rétinile pigmentaire depuis fort longtemps et qui font remonter l'affaiblissement de leur vue aux premières années de la vie. S'agit-il dans ce cas d'une affection réellement congénitale de la rétine, ou bien d'une maladie acquise développée en bas âge? C'est ce qu'il serait difficile de préciser pour le moment.

Ce qui a porté les auteurs à considérer ces cas comme étant plutôt d'origine congénitale, c'est que la rétinite pigmentaire est souvent héréditaire ou du moins qu'elle atteint plusieurs membres d'une même famille. C'est ainsi que tout dernièrement encore il s'est présenté à notre observation, à l'hôpital Lariboisière, deux individus jeunes, le frère et la sœur, âgés de quinze et de vingt ans, tous deux atteints de rétinitepigmentaire(2). Les observations de ce genre sontaujourd'hui communes. On a pu ajouter, non sans raison, que lu consanguinité du père et de la mère jouait un certain rôle ; toutefois la proportion des cas de ce genre nous paraît avoir été exagérée par Gruefe et surtout par Liebreich. Ce dernier auteur a admis, en effet, la proportion de -40 à 50 pour 100 cas, tandis que ce rapport n'est en réalité que de un sur trois ou même moins. Que ce soit là une des conditions prédisposant au développement de 1^ rétinite pigmentaire, nous

(1) Leber, Archiv fur Ophthalm. XV, 3, p. 1-25.

(2) V. nos Conférences cliniques d'ophlhalmologie. De la rélinile pigmenlaire, 1877, p. 24-32.

RÉTINITE PEGMENTAlllE. 129

l'adineLlrions volontiers, mais, encore une fois, rien ne prouve que la consanguinilé ou les mariages entre parents aient l'importance qu'on a voulu leur accorder.

De Gra:'fe, qui a signalé le premier l'influence de l'hérédité sur l'apparition de la rétinite pigmentaire, a également indiqué la coïncidence possible de celle affection avec la surdimutilé et l'idiotisme. Liebreich (1), sur 2M sourds-muets examinés dans ce but dans les divers établissements de Berlin, dit en avoir rencontré 14 atteints de rétinite pigmentaire; 5 d'entre eux étaient issus de parents consanguins. Dans l'établissement des Sourds-muets de Paris, le même auteur a trouvé 7 cas de rétinite; pour 3 de ces malades les parents étaient consanguins.

Hocquard (2) s'est livré aux mêmes recherches dans ce dernier étabhssement. Sur les 200 sourds-muets que renfermait à ce moment l'institut de la rue Saint- Jacques, 5 étaient atteints de rétinite pigmentaire; 3 étaient issus de mariages entre cousins germains.

Hôring fils (3), sur 31 idiots, en a trouvé 4 atteints de rétinite pigmentaire, un seul était issu de parents consanguins. Sur une série de 5 cas de rétinite pigmentaire observés dernièrement par nous, il ne s'en trouve pas un seul où la consanguinité soit pour quelque chose (4).

Certains vices de conformation ont été également signalés comme pouvant coïncider avec la rétinite tigrée du premier âge. Ainsi Hôring (5) rapporte deux cas de cette maladie

(I) Liebreich, Allas d'ophlhalmoscopie, 18G3, p. 25, el Deutsche Klinick, 1861 (2j Hocquard, Delà rétinite pigmentaire, thèse de Paris, 1875, p. 62.

(3) HORiNO, KUnische Monalsblàtler, 1866, p. 236-239.

(4) Panas, Conférences cliniques d'ophthalmologie, Paris, 1877, p. 24-32.

(5) HÔRING, KUnische Monatsbldtler, 1864.,

PANAS, 9

survenus clioz une pcl ilc lillc de neuf ans et chez un garçon de cinq ans, l'rèrc el sœur, qui présentaient : la première 0 iloigls à la main gauche et G orteils à chaque pied; le second G doigts à chaque main et G orteils à chaque pied. Warlomont (1), Star (2) et de VVcckcr (3) ont observe des faits analogues. Mauthner (4), de son côté, cite un cas d'arrêt de développement de la main et du bras du côté droit.

L'arrêt du développement physique total, comme on le rencontre dans le crétinisme, a été signalé, à propos de Fétiologie, par quelques auteurs. Ainsi Lawrence et R. Moon(5) citent quatre cas observés dans une même famille. Les enfants atteints avaient des signes de crétinisme et étaient héméralopes, mais n'offraient pas de rétrécissement sensible de leur champ visuel, ce qui laisse des doutes sur la nature véritable de l'affection de la rétine, ainsi que le reconnaissent les auteurs eux-mêmes.

La syphilis, héréditaire ou non, a été invoquée comme cause de rélinite pigmentaire par Manhardt et surtout par Galezowski^(6). DéjàBolling-Pope(7), dès 1863, avait eu l'occasion de disséquer les yeux d'un enfant de sept ans qui avait perdu la vue par suite d'une ophthalmie des nouveau-nés. Cet enfant était mort phthisique après avoir eu une syphilis congénitale. L'examen histologique ayant démontré l'existence du pigment choroïdien dans les couches externes gon-

(1) Warlomont, Annales d'oculisUque, t. LUI, p. 73 (note).

(2) HÔR, Klinische Monalshlilller, I8G5, p. 23-24.

(3) De Wecker, Annales d'oculis tique, 1865, t. LUI, p. 78.

(4) Mauthner, Lehrbuch der Ophlhalmoscopie, 1868, p. 386.

(5) Lawrence ot 11. Moon, OpIUhalmie Revieiv, 1865.

(6) Galezovvski, Congrès international d'opitthalmologie de 1867, et 7ian} des maladies des yeux, 2» édit., p. 659.

(7) BOLLING-POPE, Ophthalmie Hospital Reports, 186i, p. 76,

ÉTIOLOCIK DE LA RÉTINITE l'IGMENTAlllIi. 131

liées de la rétine, l'auteur en conclut que l'cnfanL était atteint de rétinite pigmentaire. Vraiment une pareille conclusion nous paraît mériter peu de crédit.

Galczowski, sur 120 cas de choroïdites syphilitiques, dit avoir noté la rétinite pigmentaire dans un quart des cas au moins. Mais outre qu'il s'agit ici, pour la plupart, de rétinites syphilitiques acquises et non congénitales, on ne saurait, sans forcer les analogies, comparer de simples dépôts de pigment, apparaissant dans la rétine par suite d'une choroïdite antérieure, à une véritable rétinite tigrée. Cette dernière se montre habituellement, comme nous le verrons en parlant de l'analomie pathologique, chez des individus dont la choroïde reste à peu près constamment indemne de toute lésion importante.

On ne connaît pas encore exactement la relation qui peut exister entre la rétinite pigmentaire et certains vices de réfraction de l'œil. Tantôt il est question d'hypermétropie et même de microphthalmie, tantôt de myopie, sans qu'on ait pu établir lequel de ces états se rencontre le plus fréquemment.

En règle générale, la rétinite pigmentaire se montre sur les deux yeux à la fois, bien qu'il existe dans la science un très-petit nombre de cas de rétinite pigmentaire unilatérale. Galezowski, sur plus de 160 observations, dit avoir rencontré deux cas de rétinite tigrée unilatérale, mais il ne donne aucun autre détail. Le premier fait de rétinite unilatérale, publié par Pedraglia, de Rio-Janeiro (1), concerne un homme de 36 ans dont l'œil droit, strabique divergent et faible de vue, présentait à l'ophthalmoscope des plaques pigmentaires rétiniennes en môme temps que des plaques atrophiques de (1) Pedraglia, Klinisclie Monalsblàtter, 1865, p. 114 et 117.

132 DIXIÈMK LKÇON.

la choroïde. Mais est-ce bien là un cas de rélinile pigmcnlaire vraie? Cela nous paraît difficile à démontrer. Pour notre compte, nous sommes porté ;\ y voir une clioroïdite atropliique disséminée, et.en particulier une de ces variétés de choroïdo-rétinites si bien décrites par Iwanoff (1).

De Wecker (2) cite un cas analogue à celui de Pedraglia. Ici c'était l'œil gauche qui était dévié en dehors. Cet œil, fortement amblyope, et myope de 4" ainsi que l'œil droit, était pourtant seul le siège de pigmentations rétiniennes périphériques. L'œil droit, examiné àl'ophlhalmoscope, ne montrait qu'un léger staphylome postérieur, et le champ visuel était tout à fait normal. Il n'est rien dit des limites du champ visuel de l'œil gauche, pas plus que de l'héméralopie, peutêtre à cause de l'amblyopie très-prononcée de cet œil; mais alors qui nous autorise à y voir une rétinite pigmentaire?

Nous ne parlerons pas d'un cas du même genre observé sur le cheval (observation de Biervliet et van Rooy, de Bruges) (3), car nous n'avons pas les moyens de contrôler ce qui se passe chez les animaux eu égard à l'acuité et à la configuration de leur champ visuel.

Pour nous résumer, nous dirons donc qu'aucun des faits publiés jusqu'ici ne nous autorise à admettre que la rétinite pigmentaire vraie puisse s'attaquer à un seul œil. Les faits que l'on a décrits sous cette dénomination, et qui d'ailleurs ont été observés sur des yeux amblyopes et strabiques (strabisme externe amaurotique), nous paraissent se rattacher bien plus à la classe des choroïdites avec migration du pigment

(1) V. nos Leçons sur l'irilis, les choroïdites et le glaucome.

(2) De Wecker, Traité des maladies du fond de l'œil, p. W2.

(3) Annales d'oculislique, 1863.

SYMPTOMKS DE LA RÉTINITE PlGMENTAIllE. 133

dans la réline qu'à la rôtinilo tigrée proprement dite.

Symptômes Lorsque l'on envisage les cas simples,

sans complication de choroïdite ou d'iritis, les seuls qui doivent entrer en ligne de compte, on trouve invariablement trois caractères fondamentaux : 1° Vhém.éralopie, avec diminution plus ou moins grande de l'acuité visuelle ; 2" le rétrécissement concentrique du champ visuel; 3° des lésions réliniennes propres, visibles à l'ophthalmoscope. Étudions successivement ces trois symptômes.

Uhéméralopie, ou cécité nocturne, ne manque presque jamais. liaase (1) et Bousseau (2) parlent, il est vrai, dans les deux faits qu'ils ont publiés, de nyctalopie. Mais il suffit délire les détails de ces observations pour écarter l'idée d'une rétinite pigmentaire : il y est question en effet de plaques atrophiques de la choroïde et, dans le cas de Haase, il survint une amélioration, ce qui ne se voit jamais dans la rétinite tigrée proprement dite.

Cette torpeur de la rétine se manifestant sous forme d'héméralopie, existe également pendant le jour, si le malade passe d'un lieu éclairé dans un lieu sombre. Au début de l'héméralopie, les malades peuvent encore se guider à la clarté du ciel, mais peu à peu, et à mesure que la maladie de la rétine fait des progrès, ils cessent de pouvoir se guider seuls, aussi ne sortent-ils plus de chez eux après la tombée de la nuit. Alors, de même, l'éclairage à la lumière artificielle est pour eux insuffisant.

Le rétrécissement coticentrique du champ visuel est un caractère important et à peu près constant de la rétinite

(1) Haase, Klinische Monalsblàlter, 1867, p. 228.

(2) Bousseau, Des rélinites secondaires, thèse de Paris, 1808, p. 111.

DIXlfOMr, LKÇON.

pigmenlaire. Ce rétrécissement va toujours en augmentant, et au l)out (l'un temps plus ou moins long-, trois ou quatre années en moyenne, le champ visuel ne mesure plus que quelques centimètres de diamètre. Le malade, privé alors de la vision périphérique, est obligé, pour embrasser les objets qui l'entourent, de promener successivement son regard dans tous les sens; ce qui le fait paraître atteint de nystagmus. Dans le même but, il tourne sa tôte en différents sens, ce qui lui donne une allure étrange et toute particulière.

Malgré la réduction du champ visuel périphérique, la vision centrale se maintient longtemps intacte; toutefois elle finit elle-même par s'affaiblir, puis par disparaître complètement. La cécité est alors complète et définitive.

Nous devons signaler ici, à titre d'exception, une anomalie dans l'altération du champ visuel notée par Graafe et Mooren (1). La perception centrale reste bonne; autour du point de fixation il existe une zone où la vision est déjà moins bonne, puis on arrive sur une deuxième zone dans laquelle la perception est complètement abolie. Enfin, vers la périphérie du champ visuel, la vision devient meilleure, on peut même dire excellente. Le champ visuel, dans ces cas, ressemble à celui qu'on trouve dans certaines formes d'amblyôpie cérébrale. Cette dernière remarque est importante, car elle semble montrer qu'il existe alors simultanément une rétinite pigmentaire et une atrophie du nerf optique. Eu effet, dans les deux cas cités par Grœfe, « les papilles optiques présentaient une blancheur nuageuse à leur surface, en même temps que les vaisseaux, et en particulier les artères, étaient diminués de calibre />. — La pigmentation typique

(1) Gr^fe, Archivf. Ophthalm., II, 2 p. 275.

SIGNES OPUTIlALMOSCOinQUES DE LA RI'lTINITE PICMKNTAIRE. 135

de la l'étine montrait, à n'en pas doutcf, qu'il s'agissait là d'une rétinite pigmcntaire.

Les signes ophthalmoscopiques de la rétinite pigmentaire sont très-caractéristiques. Nous ne parlerons pas ici des lésions qui caractérisent le début de l'affection, car dans la rétinite développée, comme c'est la règle, pendant la vie intra-utérine, ou peu de temps après la naissance, le médecin ' n'est consulté que lorsque la maladie a déjà parcouru ses principaux stades. Voici ce qu'on observe alors à l'examen oplitlialmoscopique. Les parties équatoriales de la rétine sont parsemées de nombreux points étoilés et fréquemment anastomosés entre eux. Ces points, d'un noir charbonneux et doués pour la plupart d'une forme irrégulière, rappellent les corpuscules osseux pourvus de leur système de canalicules anastomosés, tels qu'on les voit au microscope. Un examen plus attentif montre que ces amas pigmentaires ont pour siège de prédilection le voisinage des vaisseaux qu'ils recouvrent même par places.

Dans les cas où l'on est à même de suivre le développement de ces amas pigmentaires dans la rétine, on voit apparaître au début, plus souvent du côté nasal que du côté temporal, d'après Mooren (1) et Mouchot (2), un, deux ou plusieurs points pigmentaires qui, en se multipliant, finissent par former une couronne complète à la région équatoriale de la rétine. La lésion s'avance ainsi vers la macula qui est prise à son tour, et ce n'est que tout à fait en dernier lieu que le disque optique est envahi par des dépôts de pigment, et même ce fait existe rarement.

(1) Mooren, Annales d'ociiïistique, 1859, t. XLVI, p. 21.

(2) E. Mouchot, Essai sur la rétinite pigmentaire^ thèse de Strasbourg, 1868, no 103.

130 DIXIÈME LVAm.

La progression du pigment, telle que nous venons de la décrire, est extrêmement lente, il s'écoule ordinairement de nombreuses années avant que la rétine soit totalement envahie. Dans certains cas, la pigmentation peut rester stationnaire, et c'est à peine si l'on trouve quelques amas de pigment disséminés vers la périphérie de la rétine. Il y a même des cas où les taches pigmentaires font lolalement défaut; ces cas ont été désignés à cause de cela par Leber (1) sous le nom de rètinile pigmentaire sans pigment. Nous reviendrons sur cette particularité à propos de l'analomie pathologique.

Il n'existe pas de rapport exact entre le nombre et la diffusion des points noirs d'une part et l'étendue du champ visuel d'autre part. C'est ainsi qu'un champ visuel des plus restreints peut correspondre à des taches pigmentaires très-rares, et inversement, des accumulations de pigment considérables peuvent coexister avec un champ visuel beaucoup plus étendu que l'on ne pouvait s'y attendre. Ce fait montre que la pigmentation rétinienne ne constitue pas la lésion primordiale de la maladie, mais qu'elle doit être envisagée bien plutôt comme un épiphénomène obligé, quoique variable suivant les cas. Ce qui achève de nous confirmer dans cette opinion, c'est que l'héméralopie, ce symptôme si caractéristique et si constant de la rétinite pigmenlaire, se montre dès le début, alors que le pigment peut faire absolument défaut à l'examen ophlhalmoscopique le plus attentif.

Un autre caractère oplithalmoscopique important de la rétinite tigrée réside dans les troubles circulatoires de laré-

(1) Leber, Des formes anormales de la rétinite pigmenlaire, iii Annales d'omlisiique, t. LXVI, p. 98.

SIGNES OPUTHALMOSr.OPIQUKS DE LA Ul^/riNITE PIGMENTAHîE. i:]7

line. Les vaisseaux, et en particulier les artères de la papille, devenus filiformes et à demi oblitérés, apparaissent comme de minces filets rouges, et même, vers la périphérie de la rélinite, ils ne forment plus que des cordons blanchâtres, très-ténus et par place recouverts entièrement de pigment. A cette période, la papille semble anémiée; elle offre une coloration blanc jaunâtre ou rose tendre. D'après nos observations particulières, la coloration rosée prédomine à une période avancée de la maladie, alors que la cécité est complète ou à peu près. Galezowski a fait la même remarque.

La choroïde elle-même devient le siège d'une décoloration générale sous forme de marbrures disposées en rayons suivant les méridiens de l'œil. Aussi lesvasa vorticosa sont plus nettement visibles qu'à l'état normal.

C'est tout à fait exceptionnellement qu'on remarque à la périphérie de la rétine des points brillants décolorés analogues à ceux que l'on observe dans la choroïdite disséminée. Mooren (1) et Picard (5) en font seuls mention. Habituellement il n'existe pas, dans la choroïde, de lésions appréciables à l'ophthalmoscope. Dans un cas observé par de Wecker et Otto Becker,tout lefondde l'œil, et principalement la région toréquaiale, semblait recouvert de vésicules transparentes entourées de pigment irrégulièrement réparti, ce que ces auteurs expUquent en admettant un épaississement verruqueux de la lame vitreuse de la choroïde.

Le corps vitré ne s'est montré que très-rarement altéré. Mooren l'a trouvé malade 3 fois seulement sur 64 cas. De Wecker, sur plus de cent malades, n'a rien trouvé de parti-

(1) Loc. cit.

(2) A. Picard, Ga&elte médicale de Paris, 1869.

ciilier de ce côlé, Ilocquurd, sut* les 15 faits qu'il lui a été donné d'observer, n'a constaté qu'une Ibis le trouble floconneux du corps vitré, et encore il jiense qu'il s'agissait là d'une simple coïncidence, comme le prouve la disparition de ce trouble au bout d'un temps assez court.

Les altérations du cristallin ont été plus fréquemment notées. D'après von Trigt, la rétinitc tigrée coexiste fréquemment avec une cataracte polaire postérieure. Cette opacité affecte, d'après cet auteur, la forme d'une étoile à trois branches dont les divisions s'écartent peu du pôle postérieur du cristallin et n'atteignent jamais la périphérie de cet organe. Mauthner et Landolt (4) regardent cette cataracte comme constante. Pour de Grœfe, les deux affections, cataracte et rétinite pigmentaire, coexistent dans un tiers des cas. Mooren (2) a noté la cataracte 20 fois sur 82 cas,- deux de ces malades étaient aveugles de naissance. D'après Wecker, dans aucun des cas observés chez des personnes âgées de moins de 30 ans on n'observe de cataracte polaire. L'observation d'une de nos malades, âgée de 20 ans (3) et porteuse déjà d'une cataracte, vient contre cette affirmation. Dans les 15 cas de Hocquard, la cataracte a toujours fait défaut.

Les yeux n'ofl'rent rien de particuUer à l'extérieur et rien de ce côté ne pourrait faire soupçonner les lésions graves dont la rétine est le siège. Mooren a signalé seulement une

■ (1) LA.NDOLT, Recherches anatomiques sur la rétinite pigmentaire typique , Ami. d'ocul., 1873, t. LXIX, p. 138.

(2) Mooren (de Dnsselâovi), 'Ophlhalmiatrische Beobachtungen,Bev\in, 1867,

in-8o.

(3) Voir nos Conférences cliniques d'ophthalmologie, De la rétinite pigmentaire, p. 24-32.

SYMPTOMES DE LA RÉTINITE PlfiMENTAIRE. 139

contraction de la pupille persistant même à un faible éclairage. Est-ce là le fait de la maladie, ou bien lemyosis, lié du reste à une certaine diminution dans la profondeur de la chambre antérieure, ne tient-il pas plutôt à la coïncidence plus fréquente de la rétinite pigmentaire avec l'hypermétropie, et partant avec une presbyopie hûtive? Une remarque, faite par de Wecker vient à l'appui de cette opinion : chez les enfants atteints de rétinite pigmentaire à une période avancée, et chez ceux qui sont nés aveugles par suite de la même maladie, on rencontre assez souvent un certain degré de microphthalmie. Ce point mérite de nouvelles recherches, d'autant plus qu'il n'est pas habituel de voir Famblyopie produire le resserrement de la pupille : c'est l'inverse qui a lieu.

Un autre point a été passé sous silence par tous les observateurs que nous avons pu consulter, et pourtant ilne manque pas d'importance : nous voulons parler du tonus de l'œil. Dans les observations qui nous sont propres, nous avons noté un certain degré d'hypertonie dans les cas où la maladie était arrivée à sa dernière période.

Tels sont les symptômes caractéristiques de la forme lènte et régulièrement progressive de la maladie, celle que l'on désigne sous le nom de rétinite pigmentaire congénitale et qui souvent est héréditaire. Mais à côté de cette forme il en est une autre dont la marche est plus rapide, qui se développe souvent chez l'adulte et dont, par conséquent, nous pouvons observer le début. C'est la rétinite pigmentaire acquise; cependant, parrai'les cas cités comme appartenant à cette dernière forme, il en est que l'on doit considérer non comme une affection récente, mais comme l'aggravation subite d'une rétinite existant depuis longtemps déjà et dont

MU DIXlÈMli LKÇON.

les débuts rcmontenL souvenl à la naissance. C'est ainsi qu'il faut interpréter, croyons-nous, ces faits de rétinite réputée acquise, et dans lesquels pourtant, ainsi que cela est relaté dans les observations, les malades ont toujours eu une vu? faible ou une mauvaise vue.

Quoi qu'il en soit de la valeur de cette distinction, aux signes déjà décrits à propos de la rétinite congénitale s'ajoutent, pour la rétinite de l'adulte, des signes nouveaux dont il nous reste à parler.

Le malade, dont la vue avait été jusqu'alors assez bonne, se plaint d'éblouissements chaque fois qu'il s'expose à une lumière vive ou qu'il regarde des objets brillants. Cette photophobie a cela de particulierqu'elle se montre souvent d'une façon intermittente. Il peut arriver que la vue redevienne tout à fait bonne dans les intervalles.

D'après Mooren, un autre symptôme du début consiste dans une sorte de fatigue et de pression ressentie dans le fond de l'œil et qui force les malades à fermer les paupières. A la môme période de l'affection rétinienne, certains malades se plaignent de photopsie : des spectres lumineux apparaissent et disparaissent tour à tour sans aucune régularité, cependant le malade les ressent plus souvent le matin et le soir que dans les autres moments de la journée ou de la nuit. Leur forme varie également beaucoup : tantôt ce sont des flammèches qui voltigent, tantôt des anneaux lumineux qui se rétrécissent et disparaissent, d'autres fois enfm des boules sphériquesqui, arrivées en un certain point du champ visuel, semblent éclater comme font certaines fusées clans les feux d'artifice.

L'héméralopie ne tarde pas cà s'ajouter à ces divers signes.