DIAGNOSTIC DE LA RÉTINITE PIGMENTAIRE

tenls qui, se fondant sur la prédominance de tels ou tels symptômes, au lieu d'envisager ceux-ci dans leur ensemble, ont confondu la rétinite pigmentaire avec différentes formes de choroïdite et de névrites optiques. Nous citerons comme exemple les formes de rétinite tigrée dites anomales, relatées par Leber, Ilaase, Bousseau et autres, et qui nous semblent constituer des entités morbides différentes, au même litre que la rétinite nyctalopique décrite pour la première fois par Arlt ('1).

(I) Arlt, Bericht ûbcr die AïKjmklinik cler Wiener Uinvcrsilal, 1867,in-8o.

Sommaire. — Rctinitc pigmenUiirc (siiiLc). — Aiuitomie piithol()f;i(iue. — Nature. — Marche. — Durée. — Terminaison. — Pronostic. — Traitement.

Malgré la quantité assez considérable de matériaux recueillis sur ce sujet, nous sommes encore loin d'être définitivement fixés sur le mode d'évolution anatomique de la rétinite pigmentaire, à cause de la confusion qui existe entre cette rétinite et diverses autres lésions rétiniennes ou clioroïdiennes s'accompagnant d'amas de pigment dans le parenchyme de la rétine. Les seules autopsies qui aient une valeur réelle sont celles où, après avoir constaté pendant la vie les caractères pathognomoniques de la maladie, on a pu pratiquer ensuite l'examen histologique des tissus malades. A ce titre nous ne trouvons d'irrécusables que les. deux autopsies faites par Landolt et Poncet, auxquelles nous joindrons les résultats obtenus par Leber et Bousseau.

Observation I (Landolt). — II s'agissait dans ce cas d'un homme de cinquante-neuf ans, atteint d'iiéméralopie depuis sa quatorzième année, et que le professeur Hoi^ner a pu suivre pendant plus de dix ans. Le rétrécissement concentrique et progressivement croissant de son champ visuel, ainsi que tous les signes ophtbalmoscopiques classi-

LÉSIONS Dli LA UÈTINITE PIGMENTAIRE. U5

ques de la niLikidie, ne pouvaient laisser subsister le moindre doute sur la nature de l'aiïection. Déjà, quelques années avant sa mort, ce malade était devenu complètement aveugle. Ainsi, dans ce cas, les lésions anatomiques se rapportent à la période ultime de la rétiniie pigmentaire. Pour éviter les longueurs, nous ne donnerons ici que l'énumération des lésions observées.

Nerfs optiques. — Atropliiés et transformés en cordons de tissu conjonctif hyperplasié. A peine si Ton y rencontre de rares fibres nerveuses encore reconnaissables. Les vaisseaux du nerf et de la partie voisine delà sclérotique offrent des parois très-épaisses. Pigmentation des vaisseaux sclérolidiens voisins du nerf optique.

Rétine. — Limitante interne très-épaissie. Fibres optiques très-réduites en nombre dans la moitié postérieure, absentes vers l'équateur, hyperplasié du tissu conjonctif de cette couche. Couche ganglionnaire et moléculaire interne absente, sauf au voisinage de la papille où l'on en rencontre des vestiges (quelques noyaux). — Granuleuse interne relativement mieux conservée que le reste, hyperplasié du tissu conjonctif qui enveloppé les grains de cette couche.

Tout le reste de la rétine, couches intergranulaire et granuleuse externe, limitante externe, cônes et bâtonnets, fait défaut, remplacé qu'il est par une couche unique de tissu conjonctif fibrillaire, muni de noyaux se colorant facilement par le carmin et l'hématoxyline, et d'une grande quantité de pigment sous forme de petits îlots surtout nombreux à la périphérie. Les cellules épithéliales du pigment ont à peu près complètement disparu.

En résumé, la rétine altérée n'est pour ainsi dire plus

PANAS. "10

qu'un tissu cicatriciel avec des brides offrant comme centres d'attraction les vaisseaux où la dégénérescence se montre le plus prononcée. Partout le pigment infiltré a suivi le trajet des vaisseaux dont les parois sont quadruplées d'épaisseur, par suite de l'hypertrophie du tissu conjonctil'. La lumière de ces vaisseaux, au contraire, est très-rétrécie, au point que les plus gros ne laissent plus passer qu'une rangée de globules et que les plus petits, devenus imperméables, se sont transformés en cordons pleins. Ce sont ces réseaux oblitérés, recouverts de pigment, qui simulent des corpuscules osseux. Ces réseaux sont plus riches qu'à l'état normal, et ils offrent par places des renflements; aussi on est conduit à penser qu'il s'agit là, au moins en partie, de vaisseaux nouveaux et qui se sont oblitérés après coup.

Choroïde. — Pas d'altération du stroma ni de la lame élastique. L'épithélium pigmentaire de la rétine offre seul de graves lésions. Il est absent par places et s'accumule sur d'autres points. La plupart des granulations pigmentaires sont renfermées dans les cellules, d'autres sont libres. Les plaques noires sont reliées aux vaisseaux pigmentés par un cordon noir qui traverse la réline dans toute son épaisseur, surtout aux points où les vaisseaux se bifurquent. Arrivé le long des parois vasculaires, le pigment ne reste pas stationnaire, mais continue de s'avancer en suivant les voies frayées par les vaisseaux.

Corps vitré. — Adhère à la rétine; ses couches périphériques sont infiltrées d'une grande quantité de cellules, les unes très-larges, de forme vésiculaire (physalides), les autres plus petites, étoilées, à un ou plusieurs noyaux. On y trouve