LÉSIONS DE LA RÉTINITE PIGMENTAIRE
en outre des leucocytes renfermant des granulations pigmentaires et du pigment à l'état libre. ,
Cristallin. — Épilhélium normal; fibres cristalliniennes normales, sauf aux deux pôles antérieurs et postérieurs de la lentille, où elles sont transformées en masses irréguliôres bosselées (varicosités). Ces masses cataracteuses sont séparées de la capsule par une mince couche de fibres cristalliniennes peu altérées.
Ce malade est mort de cirrhose du foie et des reins. En outre, à l'autopsie, on a trouvé le crâne asymétrique, épais, la surface du cerveau pâle, la pie-m.ère épaissie, la sérosité sous-arachnoïdienne assez abondante; il existait des apoplexies sur le lobe frontal droit. La substance cérébrale était anémiée. Les deux nerfs optiques étaient très-blancs et ténus, les bandelettes optiques amincies et tout à fait blanches; les couches optiques atrophiées. Les corps quadrijumeaux étaient en apparence normaux. A droite on pouvait poursuivre la bandelette optique jusqu'au corps genouillé interne; à gauche, elle cessait à peu près complètement au niveau du côté externe du pédoncule cérébral.
Observation II (Landolt). — Landolt rapporte une seconde autopsie de rétinite pigmentaire typique, étudiée pendant la vie et examinée après la mort par Biermer, de Zurich. Yoici quels en sont les points saillants.
Homme de trente-neuf ans, ayant toujours eu la vue mauvaise, et aveugle depuis l'âge de dix-huit ans. Tous les signes de la rétinite pigmentaire existent chez lui au plus haut degré. Mort par urémie après des signes d'albuminurie transitoire et des inhllrations séreuses généralisées.
l'^S UNZlÈMIi LEÇON.
L'examen liislologiquc des yeux montre exaclement les mômes lésions des fibres optiques et des cellules ganglionnaires que dans le premier cas. De même le siège des principales lésions était profond, en dehors de la couche granuleuse interne. Il n'existe aucune trace des bâtonnets ni des cônes. Migration du pigment dans la rétine le long des vaisseaux. Ces derniers sont épaissis, et parmi les petits beaucoup sont oblitérés et comme enfouis dans des amas de pigment.
Choroïde saine, à Texception des vaisseaux du plus gros calibre, dont les parois sont épaissies et infiltrées de cellules d'épithélium, hexagonales et pigmentaires. Il n'existe point sur la lame élastique de ces excroissances acineuses signalées par Leber qui les a prises pour base de sa théorie sur la pathogénie de la rétinite pigmentaire.
Corps vitré liquéfié et offrant les mêmes altérations que dans le cas précédent. "
Cristallin opacifié au niveau de son pôle postérieur et offrant en ce point la même altération variqueuse des fibres.
Iris, corps ciliaire et zone de Zinn, normaux.
Les autres lésions signalées sont : de l'œdème sous-arachnoïdien, de petites apoplexies formant un noyau de la grosseur d'une amande, situées eh dehors du corps strié droit, de la sérosité dans toutes les cavités splanchniques, et de l'anasarque. Les deux reins sont le siège d'une néphrite chronique interstitielle.
Landolt conclut de l'analyse de ces deux faits que « l'essence de la maladie, le processus fondamental est une inflammation très-chronique de la tunique adventice des vaisseaux rétiniens ». Par suite de l'hyperplasie du tissu
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conjonclii; les parois vasculaires s'épaississent et le sang n'y circule plus ou bien il y circule à peine, d'où la torpeur de la rétine, d'où, également, la destruction des cléments propres, destruction à laquelle contribuent, du reste, l'hyperplasie et la rétraction cicatricielle de tout le tissu conjonctif de la rétine. Landolt compare le travail morbide qui s'empare alors du tissu de la rétine à la sclérose du foie et des i^eins qui existait du reste dans les deux cas de rétinito pigmenlaire rapportés par lui.
Avant de parler des diverses théories pathogéniques de la rétinite pigmenlaire, nous allons continuer à passer en revue les autres faits publiés par des auteurs compétents. Nous pourrons ainsi juger en connaissance de cause. Nous laisserons de côté tous les cas douteux, dans lesquels il n'y a pas eu d'examen pendant la vie, ou dans lesquels il y avait d'autres lésions graves concomitantes du globe, par exemple les faits de Donders (1), d'Éd. Millier (2), de Junge (8), de Scliweigger (4), de Bolling-Pope (5) et de Pagenstecher (6), pour arriver à ceux plus concluants de Th. Leber, de Bousseau et surtout de Poucet.
Observ. III. — Nous avons déjà dit (p. 128) que le cas de Leber était relatif à un jeune homme de vingt ans, né amaurotique, et qui présentait pendant la vie les caractères types de la rétinite pigmentaire. Ce malade mourut de typhus abdominal dans le service de Traube. L'examen ophthalmo-
(1) Donders, Archiv f. Ophthalm., III, 1, p. 139,
(2) Ed. Muller, id., iV, 2, p. 12.
(3) Junge, id., V, 1, p. 49.
(4) SCHWEIGGER, id., V, i, p. 96, et IX, 1, p. 19i.
(5) BoLLiNG-PoPE, WuvTiburg Med. Zeilschrift, III, p. 224.
(6) Pagenstecher, Wurzburg Med. Zeilschrift, III, p. 399-iOi.
scopiquc, lait la veille de la mort, permit de noter ue qui suit :
Yeux d'apparence normale, bien que petits. Papilles d'un gris roUge. paie, à limites un peu confuses, vaisseaux rétiniens étroits. Nombreuses taches pigmentaires isolées autour de la papille et de plus en plus conllucntes sur l'équatcur. Pas de taches blanches.
Examen anatomique. L'œil droit, ouvert à l'état frais, présentait, outre les altérations pigmentaires, quelques taches jaunâtres, un peu proéminentes aux environs de l'ora serrata. En ces points la rétine et la choroïde étaient intimement unies entre elles.
Dans l'œil gauche, préalablement durci dans le liquide de MùUer, on put noter ce qui suit : Éléments nerveux en partie disparus, surtout vers la périphérie, et remplacés par du tissu conjonctif hyperplasié. Cônes et bâtonnets entièrement absents; à leur place on trouve des amas d'épithéhum pigmentaire, ainsi que des excroissances verruqueuses de la lame vitrée de la choroïde. Les éléments de la couche granuleuse externe ont disparu pour la plupart. Il n'y a là qu'un reticulum de tissu conjonctif pourvu de nombreux noyaux. Les grains de la couche granuleuse interne sont mieux conservés.
Près de la papille on retrouve quelques faisceaux de fibres optiques. La limitante interne se trouve épaissie et comme réticulée. Pigmentation surtout intense le long des vaisseaux. Le pigment infiltré dans la rétine était contenu dans des cellules adhérant aux vaisseaux dont elles pénétraient aussi la membrane adventice. Sur des coupes on voyait le pigment occuper toutes les couches de la rétine et se continuer avec l'épilhélium pignientaire de la choroïde. Ces traînées de pigment, arrivées au voisinage de la limitante externe, se re-
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courbaient pour pénétrer plus loin. Tous les vaisseaux rétiniens avaient leurs parois épaissies ; les plus petits étaient manifestement sclérosés. Dans la papille on rencontre un grand nombre de petits vaisseaux oblitérés.
Les excroissances de la lamelle vitrée, dont les plus grosses offraient 0""",12 de diamètre, présentaient tous les caractères des glandes séniles décrites par Donders et II. Mûller. Leur surface était recouverte de cellules pigmentaires, tandis que dans leurs intervalles ces cellules étaient pour la plupart privées de pigment. Dans les taches jaunâtres de la portion équatoriale, on rencontrait en outre des cellules granulograisseuses et du tissu conjonctif disséminé. Toutes les autres parties de l'œil étaient saines.
Obs. IV (Bousseau), — L'autopsie pratiquée par Bousseau {loc. cit., p. ll'l) se rapporte à un cas de réduite pigmentaire anormale : le malade était nyctalope au lieu d'être héméralope, et de plus son champ visuel n'avait été ni figuré ni mesuré. Cependant les détails anatomiques qui sont relatés ne manquent pas d'intérêt; aussi en rapporterons-nous les principaux.
Il s'agit d'un homme de trente ans qui de tout temps avait eu la vue mauvaise pendant le jour; il lisait les gros caractères et n'avait jamais appris à écrire. La nuit, au contraire, il pouvait travaiUer, et il se guidait parfaitement dans les passages obscurs.'
L'ophthalmoscope permettait de constater ce qui suit : papille petite mais régulière, vaisseaux fins et peu nombreux, l'un d'eux se termine en haut par un cordon blanc. Zone pigmentée caractéristique de la rétine qui s'étend depuis la périphérie jusqu'à une distance du centre égale à deux diamètres
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])apiIlaii'os. Choroïde dépigmiinléo, autour do la papillf.
Ce malade mourut accidentellement, en tombant d'un premier étage. L'examen anatomiquc et histoloi^iquo donna le résultat suivant.
Plaques pigmentaires dans la rétine; vaisseaux à parois épaissies et infiltrées de pigment sur plusieurs points. Seuls les troncs situés dans la partie centrale non pigmentée de la rétine étaient encore parfaitement ])erméables. Ceux qui avaient l'apparence de cordons blancs étaient presque entièrement oblitérés. Ils devaient cet aspectàl'épaississcmentde leur membrane adventice.
Quant aux éléments propres de la rétine, voici ce qu'en dit Bousseau dans une autre partie de sa thèse (p. 107) : (( Les éléments nerveux étaient aussi en petit nombre; la membrane de Jacob était peut-être la moins altérée; les bâtonnets surtout étaient bien conservés et peut-être même plus nets, plus volumineux qu'à l'état normal. »
Si ces particularités anatomiques sont exactes — et nous émettons ici un doute à cause de la grande sobriété des détails relatifs à l'aspect des différentes couches de la rétine, — il doit en résulter un fait important : à savoir qu'cà une époque déjà avancée de la maladie la couche bacillaire de la rétine peut par exception rester intacte.
La choroïde se montrait également saine dans toutes ses parties, la coloration était normale, il n'y avait pas de plaques atrophiques, la couche épithéliale pigmentaire était intacte, les vaisseaux avaient conservé leur calibre et leur perméabilité. Il n'existait de, même rien d'anormal dans le corps, vitré.
En résumé, il ressort de cette description un fait anato-
