QUINZIÈME LEÇON

ARTHROPATHIEÇ DES HEMOPHILES

I. — Histoire clinique d'une entorse avec éiDanchement brusque dans un genou anciennement malade. Diagnostic initial : tumeur blanche. Ponction blanche. Hémorragies viscérales faisant soupçonner l'hémophilie. Antécédents personnels et héréditaires ; hémophilie des trois frères. Hyperthermie par hémarthrose.

II. — Danger de toute thérapeutique opératoire. Désagréments du j)i'onostic local ; les trois périodes d'hémarthrose, d'arthrite, d'ankylose. Intégrité des os. Danger pour la vie, par le fait de l'hémophilie. L'arthropathie est d'ordinaire liée aux cas de moyenne intensité.

III. — Ossification du brachial antérieur et ankylose du coude consécutive à un hématome périarticulaire chez le frère du malade précédent.

Des épanchements sanguins intra-articulaires, que l'on dénomme souvent « arthropathies », et même parfois « arthrites », quoique ce dernier terme soit à l'origine vicieux, se produisent assez fréquemment chez les hémophiles, et ils méritent de nous arrêter un instant, puisque d'une erreur de diagnostic peut résulter une thérapeutique nuisible. A côté d'eux, une place doit êirc faite à des épanchements péri-articulaires.

De ces deux lésions, je vais pouvoir vous instruire, à propos de deux frères entrés simultanément dans notre service. L'arthropathie surtout vous intéressera, car de son histoire vous retiendrez la confusion possible, et assez souvent faite, avec une tumeur blanche. Confusion telle que, parait-il, on observe de temps à autre, à l'hôpital de Berck-sur-Mer, des malades qu'on y

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envoie parce qu'on les croit atteints de tuberculose articulaire; et, dans mon cas actuel, j'avoue qu'il m'a fallu cinq jours pour découvrir la vérité.

La fréquence relative de nos fautes de diagnostic vient de ce que les arthropathies hémopliiliques n'ont pas de caractères objectivement spécifiques. A la première atteinte, c'est une hémarthrose dont la spontanéité seule est suspecte. Aux récidives, on a tendance à rattacher à la tuberculose , moins volontiers à la syphilis, au rhumatisme chronique, à la blennorragie, cette arthrite chronique dépourvue de personnalité clinique. On ne reconnaît l'hémophilie que si on y songe. Or, si, dans les pays du Nord, chez les anglo-saxons, cette maladie est fréquente, parmi nous elle est assez rare pour que nous ne la recherchions pas de parti pris. Et ce sera souvent le hasard qui, nous faisant reconnaître l'affection causale, nous mettra à l'abri d'ennuis et même de désastres opératoires que les chirurgiens n'ont pas toujours su éviter.

Le 4 mai 1904, à la visite du matin, nous avons trouvé au n° 34 de la salle Molland un garçon de douze ans admis d'urgence la veille, par l'interne de garde, pour une lésion du genou. Était-ce bien une lésion réellement aiguë? Tout de suite j'en doutai, et d'après ce que me raconta la mère, je conclus à une complication brusque dans une vieille tumeur blanche.

Quel était, à l'entrée, l'état du genou?

Nous le trouvâmes demi-fléchi, dans la position dite de Bonnet, telle que la réalise l'injection forcée de liquide dans la synoviale, le membre reposant sur la face externe. La région, dans son ensemble, était globuleuse, tendue, avec peau luisante et blanche, non œdémateuse, sillonnée de quelques grosses veines bleues anormalement développées. La tuméfaction portait principalement sur le cul-de-sac tricipital, très saillant, et des bosselures se soulevaient aussi sur les côtés du tendon rotulien, au-dessous de Tinterligne. L'articulation était douloureuse spontanément, à la

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pression, à la moindre tentative de mouvement communiqué surtout; l'enfant affirmait ne pouvoir appuyer sur le membre, et nous ne pûmes l'examiner que couché. Aucune souffrance n'était provoquée par la pression directe sur le squelette.

A la palpation, je ne pus provoquer le choc rotulien, mais, néanmoins, la sensation de fluctuation, de rénitence, me fit admettre un épanchement liquide, situé sûrement dans la synoviale d'après la forme du gonflement; et je n'ai pas besoin de vous répéter que le choc rotulien ne peut être obtenu lorsque l'épanchement est très abondant, très tendu.

L'interrogatoire de la mère me fit d'abord penser à une entorse, avec hémarthrose, hémo-hydarthrose, ou hydarthrose. En effet, il nous fut affirmé que le début du mal remontait à quatre jours seulement, et avait été brusque, à l'occasion d'un eff'ort en lançant une balle : hémo-hydarthrose, plutôt que vraie hydarthrose, puisque le genou, où l'enfant avait accusé une douleur en rentrant de l'école, n'avait gonflé que pendant la nuit. Le 31 avril matin, la tuméfaction était à son maximum, les souffrances vives, le genou fléchi, l'impotence complète, et comme cela persista, on apporta l'enfant à l'hôpital.

L'histoire paraissait classique. Cependant un fait éveilla mes doutes. Une atrophie musculaire considérable du mollet et surtout de la cuisse, au niveau du triceps fémoral principalement. Je n'ignore pas avec quelle rapidité pâtissent les muscles autour d'un genou malade ; je sais aussi que l'entorse du genou est à cet égard très fâcheuse. Mais tout de même, en quatre jours, une semblable fonte des muscles était bien invraisemblable. Et tout de suite la mère nous confirma qu'en effet cette jointure avait un long passé.

Depuis trois ans environ surviennent de temps à autre, sans cause bien déterminée, tous les mois ou tous les deux mois, des accès analogues à Tactuel : le genou droit devient douloureux et enfle; le garçon a un peu de fièvre, et il ne peut quitter le lit, pendant une huitaine de jours; son appétit diminue. Puis il peut se lever, marcher sans peine, le genou restant encore volumineux pendant à peu près une semaine; au bout de ce temps toute boiterie disparaît.

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Mais en serrant un peu les questions, nous apprîmes que jamais, enire ces sortes de crises, bizarres parleur acuité et leur répétition, le genou n'a repris un volume identique à celui du genou sain. Et comme nous constatons tous les jours combien sont sujettes à caution les affirmations, soit des parents, soit des enfants eux-mêmes sur l'absence complète de boiterie, dans l'espèce il me parut que le fonctionnement parfait dont on nous parlait était douteux. La persistance d'un gonflement net avec une arthropathie vieille de trois ans, accompagnée de grave atrophie musculaire, me fit diagnostiquer une tumeur blanche du genou, tumeur blanche bénigne, surtout synoviale, avec une poussée d'hydarthrose due à une entorse légère.

En ce moment même, examinez l'enfant en dehors de tout autre renseignement. La tension est beaucoup moindre, en sorte que le membre est dans la rectitude, mais l'épaississement de la synoviale est manifeste; tous les méplats normaux ont disparu, le cul-de-sac tricipital est globuleux et pâteux, mais non fluctuant: et vous diagnostiquerez presque sûrement une tumeur blanche synoviale, à évolution lente ^

Or, vous vous tromperez, comme pendant cinq jours je me suis trompé.

De mon diagnostic résulta la thérapeutique que je fis appliquer par mon interne : immobiliser le membre dans une gouttière plâtrée postérieure, après redressement, évacuer par ponction le liquide épanché, et injecter dans la synoviale de l'éther iodoformé.

Le lendemain matin, toutefois, j'eus une première surprise : mon interne me dit n'avoir obtenu aucun liquide par la ponction ; il avait néanmoins injecté 5 centimètres cubes d'éther iodoformé, ce en quoi je l'approuvai. Et je me demandai si, malgré la rareté du fait dans une tumeur blanche, l'épanchement n'était pas exclusivement hématique et coagulé.

Mais le 8, à la visite, nouvel étonnement; depuis la veille au soir, lé malade pissait du sang, et il avait eu dans la nuit une selle sanglante, ou plutôt il avait rendu par l'anus du sang pur. L'hématurie, causée par une tuberculose jusqu'alors latente des

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voies iirinaires, passe encore : mais Fentérorragie? En tout cas, la maladie prenait par certains côtés une tournure médicale; et je soumis le cas à mon ami Marfan, qui voulut bien s'en occuper tout de suite.

L'hémorragie intestinale avait cessé, et d'ailleurs elle ne s'est pas reproduite ultérieurement, mais l'hématurie persistait, et Marfan crut y reconnaître les caractères de l'hématurie hémophilique : hypothèse qui dès le lendemain fut corroborée par la mère, convoquée pour supplément d'informations.

Mon rôle n'est pas de vous donner de longs détails sur la pathologie de l'hémophilie : c'est affaire au médecin. Mais Futilité est grande pour le chirurgien de connaître les faits cliniques principaux, sans quoi il s'expose à quelques aventures navrantes.

Nos questions, en pareille occurrence, doivent d'abord nous permettre de déterminer si le sujet lui-même a coutume de saigner facilement. Ici, la réponse ne fut pas d'une évidence parfaite : nous apprîmes seulement que vers l'âge de trois ans un abcès du cuir chevelu — développé, dit-on, dix mois après une contusion sans plaie? — avait dû être incisé et qu'il en était résulté, pendant toute la journée, une hémorragie assez forte pour mettre les jours en danger; en second lieu, il paraît que le sujet saigne souvent du nez et perd beaucoup de sang quand il se coupe; enfin, il y a trois ans, hémorragie gingivale sérieuse après une chute ayant fracturé une dent.

Ces renseignements sont à peu près caractéristiques d'une hémophilie de moyenne gravité ; joints à l'histoire articulaire , ils prennent une valeur presque absolue. Cependant, à eux seuls ils ne m'auraient peut-être pas suffi pour rapporter exclusivement à l'hémophilie la lésion du genou. Car si l'on observe l'hémophilie sporadique dans des familles tout à fait saines, c'est une forme relativement rare; et l'on sait que cette singulière maladie — sur la nature de laquelle, au fond, nous ne savons rien — est dominée par l'hérédité.

La loi formulée par Grandidier, depuis longtemps déjà, est que l'hémophilie, maladie familiale et héréditaire, ne frappe les filles que dans la proportion de 1/13, mais peut se transmettre par une

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femme elle-même indemne ; on sait, d'autre part, que l'hérédité peut sauter une génération.

Au premier abord, pas d'hérédité chez notre malade ; père et mère sont bien portants, ne semblent pas hémophiles. Mais il y a sûrement quelque chose de familial, cai' tous les enfants sont atteints. Ils furent cinq nés vivants, dont deux morts en bas âge ; les deux dernières grossesses aboutirent à des fausses couches ; il reste trois garçons, tous trois hémophiles.

Le plus jeune, âgé de quatre ans et demi, et que vous pouvez observer dans nos salles pour une lésion dont je vous dirai un mot tout à l'heure, naquit après une couche dystocique par volume de la tête, parait-il, et fut rendu pendant deux mois exophtalmique par de volumineux épanchements sanguins orbitaires, soignés aux Quinze-Yings ; et depuis, dès qu'il se cogne, il se fait une « bosse » — il en porte d'ailleurs en ce moment une au front — , fréquemment il saigne du nez sans cause connue. Le troisième enfin, âgé de dix ans, est facilement couvert d'ecchymoses ; il y a quelques jours il s'est fait au front une plaie qui a saigné beaucoup et s'est compliquée d'un hématome volumineux, avec infiltration ecchymotique des paupières ; de plus il est sujet, nous dit la mère, à des « rhumatismes » dans le genou, le coude et l'épaule droits.

Assistons-nous au début de la diathèse dans une famille? ou bien y a-t-il un grand-parent responsable à l'insu de la génération actuelle? Je n'en sais rien, mais nous trouvons néanmoins ici les caractères familiaux de l'hémophilie vraie.

Et la lésion articulaire pour laquelle l'enfant a été admis à l'hôpital est bien une hémarthrose, car au septième jour, lorsque la tension a commencé à diminuer, j'ai senti la crépitation sanguine passagère due à l'écrasement des caillots.

Je vous ferai remarquer, en terminant cet exposé clinique, que la lésion s'est accompagnée d'un léger état fébrile, sans autres symptômes infectieux d'ailleurs. La température s'éleva vers 38 degrés les 4 et 5 mai, pour atteindre 39 degrés le 6 mai au soir; du 7 au 10, elle est restée en plateau à 38 degrés ; du 10 au 17, elle fut de 37''5 à 38 ; depuis le 17, enfin, elle est redevenue