RÉCIDIVES. ARTHRITE CHRONIQUE PERSISTANTE
d'une hémarthrose (raumatiqiie, dans un genou sain : atrophie définitive du triceps fémoral, épaississement de la synoviale, ecchymotiqiie, dépolie, infiltrée de sang, persistance de caillots fibrineux, plus ou moins ocreux, un peu d'hydarthrose permanente, craquements articulaires, induration fibreuse des tissus périarticulaires. Yous concevez combien cela doit se produire facilement quand Thémarthrose récidive une dizaine de fois par an, et même moins.
Ces lésions ont été constatées anatomiquement à l'autopsie des malades opérés par erreur de diagnostic; chez quelques-uns, plus heureux, au cours de l'arthrotomie simplement. Elles portent sur les seules parties molles, les os restant sains. Cette intégrité du squelette me paraît cliniquement évidente chez notre malade. J'ai pris soin de la vérifier, dans la limite du possible, par la radiographie, et sur les clichés que je vous présente, vous voyez les os pareils des deux côtés ; la présence de caillots persistants da côté malade donne seulement aux ombres des parties molles une teinte générale plus foncée et un aspect plus flou.
Malgré ces altérations définitives des parties molles, l'articulation de notre sujet ne tardera sans doute pas à récupérer, à la vigueur musculaire près, un fonctionnement à peu près convenable. Quoiqu'en dise la mère, je doute qu'entre les accès, l'amplitude des mouvements redevienne normale, et je suis presque sûr qu'en l'explorant chirurgicalement, je les trouverais un peu limités : mais de cela le patient ne s'aperçoit guère à f usage'.
Cet état est celui que Kœnig a décrit en disant qu'à Fhémarthrose a succédé farthrite. Les choses peuvent-elles aller plus loin, et y a-t-il une troisième période d'ankylose? On Va dit. Wickham Legg, Bowlby ont parlé d'ostéophytes; Linser, d'ankylose osseuse. Mais ces faits sont douteux. D'après Sandelin, au contraire, il y aurait tendance à fatrophie osseuse, et, radiographiquement, Gocht a constaté, en effet, qu'à la fin, les os sont moins volumineux et poreux; que les cartilages conjugaux sont den-
1. Lorsque le malade a quitté le service, je lui ai trouvé un genou globuleux, à mouvements très limités, à synoviale épaissie. Cet état, stationnaire à ce moment depuis plusieurs jours, est celui qui persiste entre les crises.
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télés, irréguliers, sans que d'ailleurs on ait jamais noté chez ces malades un trouble dans l'accroissement du membre en longueur.
Ces quelques altérations atrophiques, tardives d'ailleurs, et absentes dans notre cas, n'ont rien à voir avec Tankylose osseuse, bien au contraire, et celle-ci n'a en somme été prouvée ni autrefois par des pièces, ni de nos jours par la radiographie. Tout à l'heure, je vais vous montrer une jetée osseuse ankylosante, mais elle est périarticulaire, musculo-tendineuse certainement. L'articulation peut perdre ses mouvements, mais par raideur simple, par dépoli des cartilages, par induration fibreuse, et non par anky lose osseuse. Vous savez, au reste, que ces raideurs mal soignées peuvent être fort ennuyeuses, surtout si le membre se met en mauvaise position; mais cette dernière, — d'autant plus sérieuse qu'ici un redressement brusque expose à un épanchement sanguin grave — ne se produira guère que si vous ne savez pas la prévenir par un appareillage méthodique, et c'est pour cela que j'ai prescrit, sitôt le gonflement un peu détendu, d'immobiliser le genou en rectitude dans un appareil plâtré.
Tel est le pronostic local : mais par l'hémophilie la vie est menacée, et d'après les relevés de Litten, 60 p. 100 de ces malades meurent avant huit ans; 11 p. 100 seulement dépassent vingtdeux ans. Ces saigneurs de moindre importance vivent pour propager la race, et l'on a remarqué leur fécondité habituelle dans les pays du Nord, oii la diathèse est fréquente. Pour cela on peut compter aussi sur les femmes qui, par elles-mêmes, vous ai-je déjà dit, sont rarement hémophiles, et surtout rarement atteintes de formes graves, mais transmettent néanmoins le mal à leurs descendants mâles. Quelques-unes, toutefois, ont été arrêtées dans cette fonction par une hémorragie hyménéale mortelle, le jour oii, pour la première fois, elles s'étaient livrées à l'acte initial de la propagation héréditaire.
Cela concerne le pronostic de l'hémophilie en général, mais des catégories sont à établir entre les cas graves, moyens et légers. Les cas graves, mortels dans l'enfance, se reconnaissent à ce que les manifestations hémorragiques débutent de bonne heure, parfois même très vite après la naissance : ceux-là se compliquent
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peu cl'arthropathies, car ils causent la mort avant quatre ou cinq ans, âge habituel pour le début des épanchements sanguins articulaires. Dans les cas légers, les gros hématomes sont rares, et c'est pour ce motif que les arthropathies sont exceptionnelles chez les filles hémophiles, atteintes la plupart du temps de formes bénignes : les filles sont 1/13 des hémophiles, et sur 32 observations d'arthropathies, réunies récemment par Piollet, une seule, due à Gombemale, les concerne.
Donc, les arthropathies appartiennent aux cas moyens d'hémophilie et alors elles sont d'une fréquence relative considérable, on peut presque dire qu'elles n'y manquent guère. En fait, notre malade a déjà douze ans, et il n'a pas encore subi d'accidents très menaçants. Sous nos yeux, cependant, — et peut-être l'absorption d'éther iodoformé y est-elle pour quelque chose — il a présenté des hémorragies viscérales, entérorragie passagère, hématurie assez persistante. Est-ce l'entrée dans la période fatale ? Nous devons nous en méfier, et savoir qu'alors nous sommes désarmés. Sur le conseil de Marfan, j'ai tâché de combattre l'hématurie par des injections d'adrénaline, et le résultat a été nul, des accidents toxiques m'ayant d'ailleurs obligé de suspendre la médication au bout de trois jours. Tous les médicaments ont échoué jusqu'à ce jour, et nous sommes impuissants contre l'hémophilie.
Chez le malade dont je viens de vous entretenir, il s'est agi d'un hématome purement intra-articulaire, qui s'est même résorbé sans coloration ecchymotique des téguments. Dans d'autres cas, il y a épanchement périarticulaire, c'est-à-dire un banal hématome avec ecchymose, plus ou moins volumineux, dont je n'ai pas l'intention de vous donner une description complète.
Mais quelquefois des hématomes profonds, surtout dans certaines régions, dont le coude, provoquent l'évolution d'ostéomes bizarres, occupant certains muscles et tendons. Or, c'est ce qui s'est produit chez le jeune frère de notre premier malade.
