MALADIE DE MAURICE RAYNAUD

I. — Pied gravement mutilé. Cicatrices dures et épaisses. Un petit point de gangrène sèche sous la pulpe d'un orteil. Perte de substance au pavillon d'une oreille. Cyanose du pied; léger degré au pied sain. Asphyxie locale de Maurice Raynaud. La syncope locale et le doigt mort. Aucun trouble cardiaque.

II. — Début un an auparavant par des accidents rapportés à des engelures; description des engelures graves des enfants. Généralités sur les froidures. L'onglée et la syncope locale. Action du froid dans la maladie de Raynaud.

III. — Valeur du terme : gangrène symétrique. Confusion entre la « maladie de Raynaud » et certaines gangrènes bilatérales; gangrènes sèches consécutives aux maladies aiguës.

IV. — Rôle pathogénique douteux de lésions nerveuses et artérielles. Théorie vaso-motrice de M. Raynaud. Ignorance en thérapeutique résultant de notre ignorance en théorie.

II y a quarante ans, dans une thèse des plus intéressantes, Maurice Raynaud a étudié une maladie fort curieuse, caractérisée par des troubles circulatoires étranges et par des lésions gangreneuses plus ou moins graves, remarquables par leur symétrie : cette « gangrène symétrique des extrémités » a reçu comme juste synonymie le nom de « maladie de Maurice Raynaud ». Ces noms d'auteurs appliqués à une maladie ne sont excusables que pendant la période où nous ignorons la nature exacte et la cause des accidents. Or, c'est ici le cas.

Cette maladie s'observe chez l'enfant avec une fréquence rela-

tive assez grande pour que je croie utile de vous la faire connaître. Peut-être y aurait-il quelque exagération à attribuer à l'enfance un cinquième des cas, comme cela résulterait des observations colligées par M. Raynaud et parmi lesquelles quelques-unes sont conlestables. J'en dirai autant pour certains des faits réunis récemment par Morgan, Hennecart, Rossignol '. Mais, ces réserves faites, il n'en reste pas moins vrai que cette affection trouve sa place bien marquée en pathologie infantile. D'autant mieux que, chez l'enfant surtout, est important le diagnostic entre elle et les engelures graves, dont l'adulte ne nous offre pour ainsi dire jamais d'exemple.

Ce côté clinique de la question vous apparaîtra avec netteté chez le garçon que j'ai fait venir ici aujourd'hui, et je pourrai analyser avec vous les particularités d'une évolution morbide que j'observe depuis un an.

Au premier abord, le pied de cet enfant — un garçon de quatre ans et demi — paraît atteint d'une mutilation banale. Sur le dos, en arrière des orteils, est une cicatrice qui s'étend en largeur du deuxième au quatrième et se prolonge un peu sur eux, qui d'avant en arrière occupe à peu près la moitié antérieure de la région

1. M. Raynaud. — « De lasphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités ». Thèse, Paris, 1862, n» 36. — G. Rossignot. « De la gangrène symétrique des extrémités chez l'enfant». Thèse, Paris, 1888-89, n° 1. — G.-E. Morgan. « A case of Raynaud's symmetrical gangrené in a patient suffering from constitutional syphilis ». Lancet, London, 1889, t. II, p. 9, 64, 107, 1S7. Réunit 93 observations, dont 24 au-dessous de dix ans et 15 de dix à vingt ans. — Heîsnecart. « Gangi'ène symétrique des extrémités chez l'enfant». Bull. méd. du Nord, Lille, 1891, T. XXX, p. 412. — Grancher. « Formes de la gangrène chez l'enfant ». Gaz. des hôp., Paris, 1901, n» 79, p. 730. — Voir des observations nettes de Harold. Lancet, London, 1893, T. I, p. 341. —Smith. Lancet, London, 1880, T. I, p. 491. — W. Cal-well. Brit. med. Jourji., London, 1890, T. II, p. 1484. — G. Marins. St-Thomas hosp. Rep., London, 1883, T. Xll, p. ISS. — D'Arcy Power. Lancet, London, 1893, T. 11, p. 149. — Deck. Brit. med. Journ., London, 1894, T. I. p. 187. — Eparvier. Thèse, Lyon, 1883-84, n» 228 (dix observations chez l'enfant).

métatarsienne; elle est dure, épaisse; elle se continue en dehors par une autre cicatrice plus étroite et beaucoup plus souple, qui contourne le bord externe du pied et gagne ainsi la moitié externe de la plante. Une autre cicatrice violacée, peu étendue et non saillante, occupe le bord interne du pied, un peu en arrière de la partie moyenne du premier métatarsien.

Il existe, en.outre, une perte de substance notable du troisième orteil; sa phalangette est tombée et il est réduit à un moignon effilé.

Cet état vous fait penser, peut-être, à une plaie contuse quelconque, avec écrasement et sphacèle consécutif; ou bien vous vous demandez s'il n'est pas le résultat d'une brûlure grave. Mais déjà, en examinant le pied, une constatation doit vous faire conclure que l'état est plus complexe que cela; et vous êtes affermis dans cette conviction par l'inspection du sujet tout entier.

Car, au pied, en regardant à la plante, vous voyez sous la pulpe du quatrième orteil une plaque noire, dure, sèche, insensible, large comme une forte lentille, et en même temps vous vous apercevez que le deuxième orteil n'est pas si intact qu'il le paraissait à la face dorsale : sa pulpe est déprimée dans sa moitié externe, remplacée par une cicatrice punctiforme, et vous devez tout de suite vous demander si cette petite perte de substance n'est pas le résultat d'une eschare semblable à celle qui évolue actuellement sous la pulpe du quatrième orteil. 11 y a donc, au pied, une petite plaque bien limitée de gangrène sèche en voie d'évolution, et cela ne va pas avec les hypothèses que j'émettais il y a un instant. Pas plus que ne va avec elles la découverte d'une perte de substance, aujourd'hui parfaitement cicatrisé, qui échancre fortement sur toute sa partie moyenne le pavillon de l'oreille.

Si donc — et je vais vous dire que c'est la vérité — la petite eschare actuelle est un diminutif du processus initial, vous arrivez à admettre que ces cicatrices avec pertes de substance ont eu pour origine un processus gangreneux spécial, un trouble de nutrition où peut-être le refroidissement a joué un rôle : c'est précisément ce qui à eu lieu.

Il s'agit d'une gangrène sèche, bien limitée, parfaitement asep-