NEUVIEME LEÇON

»ES CATARACTES COXGEXITALES. — €iE\Elt ALITES.

Messieurs,

Je vais profiter aujourd'hui de la présence, à la salle Sainle-Pauline, d'une petite fille atteinte d'une cataracte congénitale, pour vous entretenir, non de toutes les variétés de cataractes, mais des cataractes congénitales. Il est d'autant plus important d'en parler que leur traitement a été perfectionné dans ces derniers temps et qu'il n'est pas exposé, d'une manière couiplète, dans nos traités spéciaux d'ophthalmologie. Dans l'un des ouvrages qui ont paru le plus récemment en France sur les maladies des yeux, cette partie de la thérapeutique oculaire laisse beaucoup à désirer, et il est étrange que des travaux élaborés avec soin n'y soient même pas mentionnés.

Il existe diverses formes de cataracte congénitale, et par suite, différents modes de traitement. On distingue : 1" des cataractes liquides dites laiteuses; 2° des cataractes cristallines molles ; 3° des cataractes atrophiques {siliqueuses, zonulaires) ; h° des cataractes -ponctuées, disséminées.

1° De toutes les variétés que nous venons d'énumérer, la

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plus fréquente c'est la cataracte laiteuse. Elle est constituée par un cristallin presque liquide et une capsule remplie d'une humeur blanchâtre, comparée à la couleur de l'amidon cuit et appelée à tort morganienne. L'humeur deMorgagni, en effet, décrite dans les livres d'anatomie comme séparant le cristallin de sa capsule, n'existe pas et, par conséquent, ne saurait donner Heu à une hypersécrétion. Il y a bien entre les tubes cristalliniens et la capsule des cellules d'une nature particuHère; mais entre des cellules et un liquide, la différence estgrande. Les cataractes morganiennes, en tant qu'elles se fondent sur la production, sur l'hypersécrétion d'un prétendu liquide de Morgagni, n'ont donc pas de raison d'être sérieuse.

Quelques caractères particuliers séparent cette sorte de cataracte de la cataracte molle des adultes. La lentille cristalline, par exemple, est complètement diffluente et son volume plus grand qu'à l'état normal ; les mouvements de l'iris s'exécutent avec facilité, la pupille a sa coniiguration habituelle et son champ présente une teinte laiteuse, uniforme .

2° Des enfants viennent également au monde avec des cataractes molles. Tantôt le cristallin est entièrement opa- (jue, plus ou moins mou, ayant la mohesse de la cataracte de l'adulte, avec un aspect miroitant, comme si le noyau opaque était formé d'écaillés imbriquées les unes sur les autres. On observe là un eflet optique semblable à celui que l'on constate lorsque la lumière passe à travers les plumes d'un oiseau qui la décomposent et produisent des reflets métaUiques. C'est un phénomène bien connu dans la théorie des anneaux colorés. Les épithètes stratifiées^ lamellaires, peignent exactement la disposition anatomique de ces cataractes. On pourra encore s'en faire une idée en examinant

un cristallin mis dans de l'eau acidulée et qu'on laisse ensuite sécher. Bientôt il se dissocie en plusieurs segments qui correspondent à des séries lamellaires. La cataracte est due à l'opacité des lamelles. Si les parlies centrales de la lentille conservent une certaine transparence, la couche périphérique donnera passage à quelques rayons de lumière à travers les rainures interlamellaires, à l'instar des jalousies que l'on met devant les fenêtres. Cet arrangement du cristallin en lamelles, l'étendue de l'altération, se voient avec une grande facilité au moyen de l'éclairage oblique ; par conséquent, nul embarras pour le diagnostic.

Ceci m'amène, Messieurs, à vous rapporter succinctement l'histoire d'une fille de quinze ans que j'ai eue dans mon service en 18G5. Elle était affectée d'une double cataracte appartenant à la variété que je viens de décrire, mais non congénitale.La cataracte avait débuté huit mois avant l'admission à l'hôpital et s'était effectuée très-brusquement. En deux jours, l'affaiblissement de la vision avait tellement progressé que la malade ne pouvait plus faire deux pas sans être guidée et ne conservait que la sensation du jour et de la nuit. On s'aperçut alors que le champ pupillaire était trouble et blanchâtre. A partir de cette époque (novembre I86/1), l'opacité a toujours augmenté. Jamais la malade n'a éprouvé de douleurs orbitaires et n'a jamais eu, ni avant ni après, de vascularisation oculaire.

En juillet 1865, la vision était tout à fait abolie. Cependant la malade distinguait encore le jour de la nuit. Le champ pupillaire était entièrement occupé par une tache blanchâtre, d'aspect chatoyant et comme nacré. La teinte de l'opacité n'était pas uniforme; elle semblait radiée, disposition manifeste surtout par l'éclairage oblique. La cataracte nous paraissait alors composée de lamelles opaques,

juxtaposées, convergeant toutes vers le centre, séparées par des lignes noirâtres très-étroites. Les pupilles étaient régulières. L'iris avait conservé sa mobilité ; on eût dit qu'il était en contact avec la face antérieure de la capsule, et son bord libre repoussé en avant simulait un petit cercle noir limitant de toutes parts la cataracte. C'est là ce qu'on a décrit sous le nom de cercle uvéen. Des trois images de Sanson, la première seule, la cornéenne, était distincte. La face antérieure de la capsule était lisse, brillante, sans aucun dépôt. La rétine avait conservé sa sensibilité, et la recherche des phosphènes fournissait des résultats positifs. L'afleclion était aussi marquée d'un côté que de l'autre.

L'opération fut pratiquée le h juillet par la méthode linéaire. Pendant trois jours tout marcha bien. Mais du 8 au 10 juillet apparurent quelques symptômes inflammatoires d'abord à gauche, puis des deux côtés. Ils disparurent rapidement et la malade sortit guérie, tout en conservant encore dans le champ de la pupille droite, en arrière et en bas, une petite vapeur blanchâtre (1).

3° Je reviens maintenant à la classification. Une troisième espèce de cataracte qui se rencontre assez souvent chez le nouveau-né, c'est la cataracte atrnphique. Dans ce cas, le cristaUin, au lieu d'offrir une augmentation de volume, est atrophié et se trouve réduit en quelque sorte à sa capsule. Alors la cataracte est dite sillqueuse. Il résulte de cette disposition que Ton aperçoit au centre de la pupille un noyau blanchâtre entouré d'une zone noirâtre (fig. 9). Aussi Mackensie avait-il appelé zonulaire celte variété de cataracte {cataracta cum zonula), indiquant par cette expression que la lumière, arrêtée au centre, passe encore vers la circonfé-

(1) Voyez, pour plus de détails, Union médicale, 1865, t. XXVIIl, p. 549. Observalion recueillie par MM. Louvet et Tliévenin.

rence de la pupille. Cette espèce de cataracte mérite, Messieurs , de fixer votre attention. Suivant quelques ophlhalmologistes, Arlt entre autres, elle coexisterait avec certaines affections cérébrales, l'hydrocéphalie par exemple, et se développerait après la naissance. Cette exphcalion étiologique, si elle est réelle, rendrait compte des insuccès observés toutes les fois que, pour remédier à cette maladie, on a eu recours à l'opération par extraction.

Il" Une quatrième espèce moins commune et que l'on pourrait appeler cataracte ponctuée (fig. 11), se montre sous

Fie, 9, Fig. 10. Fig. W.

des aspects variables. Au lieu de présenter une plaque blanchâtre, le champ pupillaire apparaît parsemé d'un plus ou moins grand nombre de taches d'un blanc éclatant, offrant une distribution très-irrégulière. Tantôt elles décrivent une sorte de cercle, tantôt on n'en découvre qu'à la partie inférieure du cristalhn; d'autres fois, elles forment au centre de la lentille comme une cristallisation commençante, et semblent semées sur toute la surface de la lentille. Il n'est pas rare de voir ces opacités affecter des formes spéciales, celle d'une croix [cataracte étoiléé), etc., d'où des dénominations aussi multiples que possible, mais d'ailleurs sans importance pratique.

A l'état normal, le cristallin occupe l'ouverture pupillaire, de façon qu'il est coiffé par l'iris. Cette membrane se plaque pour ainsi dire sur lui et, dans les mouvements de dilatation, ghsse sur sa surface. Il en résulte qu'une perpendiculaire abaissée du bord de la pupille au centre raserait la

lO.'l MALADIES CHIRURGICALES DES ENFANTS.

lentille. Dans certains états, lorsqu'il y a une légère adhérence du diaphragme irien, la memhrane uvée contracte des adhérences avec le cristallin, adhérences que l'on trouve SOUS forme de taches pigmentaires. Si l'on dilate l'iris, la capsule cristalline laisse voir des parties noires, constituées par le pigment de l'uvée. On a affaire dans ces cas à une cataracte pigmenteuse.

L'enfant qui motive cette leçon a une cataracte zonulaire formée par les couches centrales du cristallin devenues opaques et entourées de parties transparentes, disposées en zone. On y remarque des adhérences iriennes, c'est-à-dire que les bords de l'iris envoient des prolongements, ylus ou moins marqués, à la face antérieure du cristallin. C'est une preuve qu'à une certaine période de la vie embryonnaire, il y a eu une phlegmasie intra-oculaire. Examiné à l'opthlhalmoscope, ainsi que vous l'avez constaté, le champ pupillaire présente une tache noire, centrale, entourée d'une zone jaunâtre. La lumière, arrêtée par la partie cataractée, passe facilement à travers la portion circonférentielle jusqu'au fond de l'œil.

La cataracte zonulaire demeure toujours stationnaire, la portion opaque du cristallin conservant les mêmes dimensions. Aussi comprenez-vous combien il importe de connaître cette particularité. Elle domine, en effet, la méthode opératoire qui doit être employée.

Tout à l'heure je vous ai parlé. Messieurs, d'un état inflammatoire comme cause probable de la cataracte de notre petite malade. Ceci me conduit à vous dire un mot de Vétiologie des cataractes congénitales.

Trois causes probables ont été invoquées: arrêt de développement, phlegmasie intra-oculaire pendant la vie fœtale, hérédité. Si, en se basant sur les connaissances que nous

DES CATARACTES CONGÉNITALES. IOj

possédons sur l'évolution des organes, il est possible d'expliquer l'arrêt de développement dans certaines malformations, comme le bec-de-lièvre, les spina-bifida, etc., il n'en est plus de même pour les cataractes congénitales.

Dans la cataracte congénitale, l'appareil cristallinien est parfaitement formé, et dans aucun cas il ne représente lune des périodes de l'évolution des milieux de l'œil. En effet, ainsi que je vous l'ai déjà indiqué, le cristallin est entier, mou, diftluent dans les cataractes congénitales molles, laiteuses; — atropbié, réduit à une mince lentille, tout à fait opaque, ou seulement à sa périphérie dans les cataractes congénitales siliqueuses, zonulaires; — enfin, il est parsemé de grains blanchâtres dans la cataracte ponctuée. Or, aucun de ces états, je le répète, ne correspond à une phase embryonnaire. Les recherches les plus récentes, celles de Remak et de Kôlliker, montrent que le cristallin et sa capsule existent dès la quatrième semaine, et n'offrent aucun des aspects que l'on rencontre dans les cataractes congénitales.

Ce n'est pas ici le lieu de vous exposer. Messieurs, les divers états qui président au développement des milieux de l'œil et de l'appareil vasculaire qui les entoure. Il me suffira de vous dire que, durant la vie intra-utérine, il existe autour du cristallin une disposition vasculaire transitoire, très-riche, connue sous le nom de membrane capsulo-pupillaire. Cette membrane reçoit ses principales branches vasculaires de l'artère hyaloïdienne et se trouve en rapport intime avec la circulation des procès ciliaires et de l'iris. Supposons que ces réseaux vasculaires demeurent stationnaires dans leur évolution, et nous serons amené à conclure que la capsule cristaUine, faiblement alimentée, peut s'étioler et s'atrophier. C'est là une explication qu'il est permis de donner, tout en avouant que les faits manquent à sa dé-

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monstration. Maintenant, si comme supplément de preuves nous ajoutons que, dans beaucoup de cas, le globe de l'œil est un peu diminué de volume, et que dans quelques circonstances le nerf optique lui-même est atrophié, vous ne serez pas éloignés d'admettre qu'un trouble dans la nutrition des divers éléments de l'œil, pendant l'existence fœtale, est capable d'engendrer la maladie dont nous nous occupons en ce moment.

Quant à Y inflammation intra-oculaire , elle est évidente dans certains cas ; la présence d'adhérences iriennes le prouve surabondamment. La dernière malade de la salle Sainte-Pauline en est un exemple. En raison de la relation qui existe entre la circulation du cristallin, les procès cihaires et l'iris, il peut encore se faire que des modifications dans cette membrane, et conséquemment dans la lentille, déterminent la production d'une cataracte.

L'action de Y hérédité, niée par les uns, acceptée par les autres, semble néanmoins jouer un certain rôle. Gibson, Saunders, en ont cité des preuves remarquables.

Relativement à la fréquence de la cataracte congénitale, rien de précis à cet égard. On ne possède pas de relevés statistiques suffisants pour résoudre cette question. Rydell assure que sur 1 0 668 malades qui sont venus à la clinique de Arlt, de 1859 à 1863, 29 avaient des cataractes zonulaires (17 hommes, 12 femmes), c'est-à-dire 2,8 pour 100. Borner, à Zurich, a observé /i9 cas, c'est-à-dire /i,5 pour

Il nous reste encore, Messieurs, pour terminer ce qui a trait aux générahtés, un point à résoudre. A quelle époque convient-il d'opérer? Eh bien! de même que pour les becsde-lièvre, les pieds bots, etc., je pense qu'il faut intervenir le plus tôt possible, à part toutefois lorsqu'il y a des contre-

indications formelles (atrophie du globe oculaire). Temporiser, c'est donner à des complications (nystagmus, strabisme, etc.) le temps de s'accroître et partant d'amener des obstacles a une action ultérieure. Naguère on attendait, prétextant que, par son indocilité, l'enfant pouvait faire échouer l'opération. Mais aujourd'hui, avec les anesthésiques, cette objection tombe d'elle-même.

DIXIÈAIE LEÇON