DES ENFANTS PREMIÈRE LEÇON

DE L'HTBROCÉPHALIE

La présence dans nos salles d'une enfant atteinte d'hydrocéphalie, me procure l'occasion de vous entretenir de celte maladie. Comme quelques autres, elle est sur la limite de la médecine et de la chirurgie. A la rigueur même, diverses raisons la feraient-elles ranger plutôt dans la pathologie chirurgicale : par exemple, la nature du traitement qu'on lui oppose.

L'hydrocéphalie est aiguë ou chronique, acquise ou congénitale. L'hydrocéphalie chronique reconnaît des causes diverses, telles que des productions morbides dans la cavité

crânienne, etc. L'hydrocéphalie congénitale peut être considérée comme une des variétés les plus importantes de la forme chronique. Symptomatique ou idiopathique, l'hydrocéphalie chronique possède des caractères spéciaux, qui la distinguent d'un état pathologique, avec lequel néanmoins on la confond souvent : je veux parler de l'hypertrophie cérébrale. En effet, le crâne, le cerveau revêtent, selon les cas, des aspects différents. Quelques exemples vous feront mieux saisir ces modifications.

Un enfant entre à l'hospice des Enfants assistés avec le diagnostic hydrocéphalie. Sa tête était très-volumineuse, arrondie ; les bosses frontales et pariétales étaient très-prononcées. Fontanelles et sutures étaient soudées. L'enfant mourut. A l'autopsie, je trouvai un développement considérable du cerveau, une augmentation remarquable de toutes les circonvolutions et une absence complète de liquide dans les ventricules et dans la cavité arachnoïdienne. On avait affaire, ici, à une hypertrophie du cerveau, affection signalée et décrite naguère par Laennec (Joiini. de médec. et de pharm., 1806, t. XI).

Chez un autre enfant, la tête offrait un développement semblable. L'hydrocéphalie chez lui était réelle, car on notait, outre l'exagération de volume et la déformation du crâne, un élargissement anormal des sutures et des fontanelles. La calotte crânienne paraissait constituée moitié par des os, moitié par une membrane fibreuse.

Pour mieux vous faire comprendre ma description, je fais passer sous vos yeux une série de pièces destinées à montrer la composition anatomique du crâne. Elles appartiennent à des hydrocéphalies congénitales. Dans toutes, le crâne est mince, les sutures sont écartées. Les fontanelles élargies ont une ampleur démesurée. Le crâne, dans son ensemble, a une

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disposition particulière. Les os sont isolés les uns des autres et disséminés, comme des îlots, au milieu d'une membrane fibreuse qui limite en grande partie la voûte crânienne.

Sur un autre crâne, appartenant à un enfant soupçonné d'hydrocéphalie, et qui, en réalité, avait une hypertrophie cérébrale, vous voyez, sur toute sa surface, un grand nombre de points transparents, au niveau desquels la substance osseuse est raréfiée. A un degré plus prononcé, ce serait de véritables trous.

Dans l'hydrocéphahe congénitale, je le répète, les fontanelles sont élargies, les sutures ne sont pas ossifiées, ou du moins ne le sont que partiellement; les os, amincis, sont réduits à une simple lamelle analogue à une coquille d'œuf. Aussi la tête acquiert-elle des proportions extraordinaires.

The médical reports, du docteur Bright, renferment l'histoire d'un individu hydrocéphale nommé Cardinal. La tète mesurait 34 pouces de circonférence (1). Il mourut à l'âge de vingt-quatre ans, fait qui, par parenthèse, démontre que la vie n'est pas incompatible avec l'hydrocéphalie.

Au musée de l'hôpital Saint-Georges, à Londres, se voit la tête d'un hydrocéphale décédé à l'âge de sept mois ; la tête avait 3*2 pouces de périphérie. Le musée du Collège des chirurgiens delà même ville possède trois ou quatre exemples du même genre.

Voyons, maintenant, où siège le hquide qui amène un accroissement si exorbitant de la tête. Se collecte-t-il dans la cavité arachnoïdienne ou s'amasse-t-il dans les ventricules? Les deux conditions s'observent.

Si le liquide est renfermé dans la cavité de l'arachnoïde, il comprime peu à peu la masse cérébrale ; des accidents

(1) Le pouce anglais vaut 25'"™, 4, ce qui donne 86 centimètres et demi.

surviennent et bientôt le malade succombe. Telle était la disposition du liquide chez un énorme hydrocéphale qui est resté assez longtemps dans cet hôpital et qu'on appelait Cabochon. Il est mort à l'âge de quatre ans. La marche des accidents sera encore plus prompte, si, les sutures étant fermées, la compression s'exerce uniquement vers le cerveau. Lorsque l'hydrocéphalie est ventriculaire, elle offre plusieurs variétés. Si la dilatation s'opère uniformément des deux côtés, la tête, dans sa difformité, aura une certaine harmonie. La dilatation, et partant l'accumulation du liquide, est quelquefois limitée à l'une des portions des ventricules latéraux. L'hydrocéphalie affecte-t-elle la corne frontale des ventricules, la tête aura extérieurement l'aspect d'un bonnet écossais, ou bien il y aura deux fortes saillies séparées par une dépression.

D'autres fois, Messieurs, la dilatation porte sur la partie

moyenne des ventricules: on dirait que la tête est formée

* de quatre bosses, disposées en croix. Ou bien encore, c'est

la corne postérieure ou occipitale qui est distendue par le

liquide. De là une nouvelle configuration du crâne.

Quand l'hydrocéphalie occupe, des deux côtés, la même portion des ventricules, la tête, on le comprend, conserve une certaine symétrie. 11 n'en est plus de même lorsque l'hydrocéphahe est bornée à l'un des ventricules, ou même à l'une de ses cornes. Il y a asymétrie, et cette asymétrie possible doit être connue, car elle pourrait être la source d'erreurs. On serait exposé, par exemple, à prendre des hydrocéphalies partielles de ce genre pour des encéphalocèles.

Notons enfin une dernière variété. Les régions latérales du crâne, les fosses temporales, cèdent à la pression intracrànienne, les pariétaux résistent en haut par suite de l'os-

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sification de la suture correspondante. La malformation revêt, en cette occurrence, une forme singulière et bizarre, M. Hewett a publié, dans le tome I" de Saint George's Hospital Reports^ un fait de cet ordre.

La multiplicité des aspects que la tête présente dans l'hydrocéphalie a donné lieu à d'étranges méprises. Morton, dans son livre intitulé Crania americana. signale, comme des caractères de race, des cas de déformation crânienne qui, à mon avis, doivent être rapportés à des hydrocéphales. Ce n'est pas d'ailleurs le seul anthropologiste qui soit tombé dans cette fausse interprétation. Vous trouverez dans les descriptions de quelques autres anlhropologistes des exemples de déformation crânienne qui ne reconnaissent pour cause qu'une alfection morbide.

Que devient le cerveau dans l'hydrocéphalie ? Comprimé le plus communément de dedans en dehors, il se déphsse par un procédé analogue à celui que Gall employait dans ses recherches sur le système nerveux. Cet éminent anatomiste introduisait les doigts dans les cavités venlriculaires et, par de légères pressions, étendait le cerveau en nappe et sans plis. Dans l'hydrocéphalie, les sillons intermédiaires aux circonvolutions disparaissent, et à la fm le hquide est emprisonné, à l'instar d'un kyste, dans une vaste poche formée par la substance cérébrale. Rosen Rosenstein avait déjà signalé cette particularité. Certains points de cette poche sont quelquefois tellement minces, qu'il se fait une perforation étabhssant une voie de communication entre les ventricules et la cavité de l'arachnoïde. Des phénomènes graves éclatent et la mort arrive. Telle est la marche qu'a suivie la maladie chez le jeune homme dont je vous parlais tout à l'heure, Cardinal.

La quantité de liquide contenue dans les ventricules est

extrêmement variable. Dans un cas, Cruikshank en a recueilli 27 livres ; M. Depaul, chez un enfant de sept mois, 500 grammes. Quant aux éléments principaux qui entrent dans sa composition, ce sont, dans des proportions notables, de l'albumine, des chlorures de sodium et de potassium, de l'urée, etc.

Quoi qu'il en soit, le développement exagéré du crâne altère étrangement la physionomie de l'enfant hydrocéphalique, et imprime à divers organes des changements qu'il importe de mentionner.

Si, en effet. Messieurs, vous avez examiné attentivement l'enfant de la salle Sainte-Pauhne, il vous a été facile de voir que, en raison de la grosseur de la tête, les yeux sont gênés dans leurs mouvements. Ils sontdirigésenbas et recouverts en partie par la paupière inférieure ; le blanc de l'œil est seul visible. Aussi en résulte-t-il des troubles de la vision. A l'origine, l'enfant ne fixe pas les objets, son regard est vague, incertain ; puis, la vue s'affaiblit et enfin se perd. Souvent alors il y a du strabisme. La compression des couches optiques explique aisément ce phénomène. Sous son influence, des altérations pathologiques prennent naissance ; les racines des nerfs optiques s'atrophient, lésions que l'on constate bientôt sur la papille de ces nerfs, à l'aide de l'ophlhalmoscope. Cet examen physique n'a, dureste, qu'une médiocre importance. On sait, a priori, que ces lésions doivent se produire par suite des tiraillements exercés sur les nerfs optiques. De là, une atrophie de ces nerfs. L'emploi de l'ophlbalmoscope est donc inutile.

Outre les désordres visuels que nous venons de rapporter, on note une dilatation de la pupille, dilatation qui existe aujourd'hui chez notre malade. Nous disons aujourd'hui, parce qu'elle n'est pas constante. A une cer-

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taine période de la maladie, elle fait complctemenl défaut.

Les autres sens ne sont pas, sans doute, plus que la vision, exempts de modifications. Mais si l'on sait que l'ouïe devient fréquemment obscure, il est difficile, principalement quand il s'agit d'enfants très-jeunes, et c'est le cas le plus commun, d'avoir une idée exacte des perversions qu'éprouvent l'odorat et le goût.

Quant aux autres symptômes qui accompagnent encore l'hydrocéphalie congénitale, nous les rappellerons succinctement. La physionomie, à peu près naturelle à la naissance, devient ultérieurement de plus en plus inexpressive. C'est un premier indice, lors même que la tête n'a pas encore un volume exagéré, d'une altération des fonctions cérébrales. Puis, à Fépoque où l'enfant devrait déjà s'appuyer sur les jambes et apprendre à marcher, on voit qu'il chancelle et ne peut se soutenir. Les muscles s'atrophient. Et, en dépit de la quantité d'ahments que certains malades prennent avec une voracité singulière, cet affaiblissement, loin de diminuer, augmente. Simultanément, disons-le, la tête s'accroît et s'accroît démesurément.

Un autre phénomène du début mérite aussi d'attirer l'attention. L'enfant, sans que rien de bien net l'explique, tient sa tête penchée en avant. Contraste frappant avec la position inverse que plus tard elle prendra, tombant en tous sens selon les lois de la pesanteur !

La parole, cet instrument admirable de communication avec le monde extérieur, ne vient pas. L'enfant pousse des cris aigus, stridents, ayant un caractère tout particulier, pathognomonique si Ton veut, des cris hydrencéphaliques; la salive s'écoule constamment par les commissures labiales, symptômes si communs chez les idiots.

A mesure que la maladieestplus ancienne, tous les sym-

GJRALDES.

l8 MALADIES ClllUUlKilCALES DES ENFANTS.

ptômes s'accentuenl. L'enfant continue à être malpropre; il reste impuissant à se soutenir, en raison de la paralysie et de l'atrophie musculaires qui sont plus prononcées. La physionomie est complètement obtuse, hébétée.

La lace a un aspect étrange : elle est triangulaire, extrêmement petite, en comparaison de l'ampleur anormale du front et par rapport au volume total de la tête. La maigreur, l'émacialion de la face donnent à ces malheureux enfants la figure de petits vieillards. Tous ces symptômes s'exagérant, le dépérissement des membres, du tronc, etc., faisant des progrès, le développement de la tête devient de plus en plus grand et hideux.

Sous l'influence de l'accroissement incessant du crâne, la peau se tend, devient comme parcheminée. Les veines se dilatent et forment des réseaux qui descendent du vertex vers la base du crâne. De rares cheveux sont disséminés çà et là.

Bientôt des convulsions éclatent ; le strabisme est plus marqué ; on note du nystagmus, et au bout d'un temps variable, le malade est emporté soit par les progrés mêmes de la maladie, soit par une comphcation accidentelle.

La marche de l'hydrocéphalie congénitale est trés-irrégulière ; souvent peu prononcée à l'origine, l'hydrocéphalie augmente d'une manière graduelle et plus ou moins rapide, jusqu'à ce que la mort vienne clore la scène morbide. Les quelques enfants qui survivent conservent une grande faiblesse intellectuelle ; ils vont achever leur existence végétative dans les sections d'idiots des asiles d'ahénés. Rarement ils dépasseraient une vingtaine d'années.

En oénéral simple, l'hydrocéphahe est parfois compliquée. On observe en même temps, dans certains cas, un spina bifida. Il peut arriver, d'un autre côté, que le spina bifida soit l'affection primitive, et que, dans le cours d'un

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trailemenl iiiL-tilué j)Our le guérir radicalemenl, on voie se développerriiydrocéphalie. Nous insisterons prochainement, en parlant du spina bifida, sur cette grave complication.

Au premier abord, Messieurs, le diagnostic vous paraît facile. Souvent, cependant, on confond l'hydrocéphalie avec l'hypertrophie cérébrale, ou encore avec l'encéphalocèle. Nous n'avons pas eu cette année d'exemple d'encéphalecèle; je dois donc attendre, avant de vous exposer les différences qui séparent les unes des autres ces diverses affections. Une autre difficulté peut encore se présenter: c'est l'existence, simultanément, sur le même enfant, d'une hypertrophie cérébrale et d'un kyste hydatique. L'un des crânes que vous voyez ici appartient à un enfant qui était affecté de ces deux maladies. Il vous fournit une belle occasion de comparer entre elles les altérations osseuses qui caractérisent ces deux espèces morbides. Toutefois, de tels cas sont exceptionnels.

Tous ces détails, Messieurs, ont scientifiquement une grande valeur ; mais, au point de vue clinique, nous devons examiner la conduite que le médecin doit suivre lorsqu'il est en face d'un enfant atteint d'hydrocéphalie congénitale.

Dans la pratique, on vous demandera si l'enfant peut guérir ou s'il y a quelque chance d'améliorer sa situation. Par conséqueiU, il est indispensable que vous connaissiez les moyens, quelque impuissants qu'ils soient, que possède la science.

Le professeur Gœlis i^de Vienne) préconisait le traitement suivant : Raser la tête, la frictionner quotidiennement avec l'onguent mercuriel, puis la recouvrir d'un bonnet de laine, afin de déterminer une transsudation active. De plus, il administrait à l'intérieur "2 ou 3 centigrammes de calomel, qu'il continuait jusqu'à l'apparition de la diarrhée. Il pre-

tendait avoir obtenu, grâce à ces moyens, des guérisons réelles. D'autres médecins, MM. Barnier, Maunsel, Mills, etc., ont conseillé le mercure, le tartre stibié, à l'intérieur, dans le traitement de l'hydrocéphalie chronique.

M. Barnard (de Bath), en 1836, et plus tard M. Trousseau, ont vanté la compression de la tête à l'aide de bandelettes de diachylon; ils se proposaient, d'entraver, d'arrêter même le développement. Cette compression, il est vrai, s'oppose à l'agrandissement de la calotte crânienne; mais on n'obtient ce résultat qu'en refoulant le liquide vers la base du crâne, et par suite, en produisant de nouveaux accidents.

Dans des cas semblables au nôtre, c'est-à-dire lorsque la tête a un volume exagéré, ce mode de traitement serait inutile. Et d'ailleurs, déclarons-le, il n'y en a aucun d'avantageux, de curatif. La guérison, à la rigueur, pourrait arriver ; mais l'enfant demeurerait idiot. Et» assurément, c'est là une terminaison aussi fâcheuse que la mort.

Toutefois, si l'hydrocéphalie est au début, si l'enfant est bien portant, malgré l'écartement des sutures et la tendance au grossissement de la tête, vous pourrez intervenir utilement dans quelques circonstances , par une action chirurgicale, en pratiquant des ponctions capillaires répétées.

Le lieu d'élection de ces ponctions varie selon les chirurgiens. Les uns choisissent le trajet de la suture frontale, au milieu de l'espace compris entre l'apophyse crista-galli et la fontanelle antérieure; les autres, et parmi eux Russell, {)réfèrent l'un des côtés de cette même fontanelle. Certains font la ponction au niveau de la partie latérale de la suture fronto-pariétale.

Pour complétera description du manuel opératoire, nous

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avons à indiquer: i° la distance qu'il faut faire parcourir au trocart ; 2° la quantité de liquide à évacuer.

Gonquest (1838), qui a beaucoup conseillé cette opération, enfonçait l'instrument au milieu de la dilatation de la suture coronale et le poussait jusque dans la cavité ventriculaire (5 centimètres environ). De même que le siège de la ponction, la quantité de liquide à enlever a été l'objet de discussions. Pour moi, je pense qu'il faut retirer à chaque séance 50 à 100 grammes de liquide. Après la ponction, m fermera la plaie avec de la ouate imbibée de coUodion. On pourra aussi établir, avec quelque civantage, une compression douce, et méthodique, avec des bandelettes de diachylon.

Les ponctions capillaires ont-elles donné de bons résultats? Sur 19 malades soignés par ce procédé, Conquesl n'en aurait perdu que 9. Battersby, de son côté, a publié quelques exemples de guérison. West, en 18/i'2, a rassemblé les observations de 50 malades chez lesquels on avait pratiqué des ponctions capillaires. Sur ces 50 faits, on comptait 16 succès. Toutefois, en examinant de près cette statistique, on découvre que les 16 succès se réduisent en réalité à zi. Et encore y ena-t-il un de suspect. En outre, un autre malade, cité comme guéri par West, a succombé après quelque temps.

Dans l'un des 16 cas heureux relatés par ce dernier auteur, on fit 18 ponctions; et dans un autre, on relirai livres de liquide.

En résumé, Messieurs, les pondions capillaires constituent surtout un moyen palliatif. Elles remédient aux symptômes de compression: dysphagie , œsophagismo , laryngisme, etc. Espérer obtenir par elles une guérison définitive, c'est, croyons-nous, un véritable leurre. Les moyens

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curatifs se réduisent donc à néant, et les palliatifs n'offrent que des chances douteuses. Chez notre malade, si nous avons eu recours à une ponction, c'était uniquement dans l'intention de calmer les phénomènes nerveux. Lorsque vous serez livrés à vous-mêmes, si vous croyez nécessaire d'agir, souvenez-vous des conseils que je viens de vous donner, et ne vous aventurez jamais à porter un pronostic favorable.

H. et E. B.