DEUXIEME LEÇON

nV SPI\4 BIFID4

Messieurs,

Je vais vous entretenir, aujourd'hui, d'une maladie congénitale, rentrant dans la catégorie des malformations, et dont vous avez en ce moment trois exemples sous les yeux. Elle mérite, "par sa fréquence, d'être classée en première ligne, après le bec- de-lièvre : je veux parler de cette affection qu'on désigne indistinctement sous les noms de spina hifido. ou à'hydrorachis, parce que l'existence de la première de ces maladies entraîne presque nécessairement le développement de la seconde. Je vous montrerai en outre un certain nombre de pièces pathologiques et des dessins qui nous serviront à compléter l'histoire anatomo-pathologique du spina bifida.

Ce nom — spina bifida — ■ est justifié par une disposition anatomique remarquable. De même que nous verrons dans le bec-de-lièvre un écartement des deux moitiés de la lèvre supérieure, des arcades dentaires correspondantes et parfois de la voûte palatine, de même dans le spina bifida nous constatons un défaut. de réunion ou une absence corn-

2'l MALADII'S CllIRL'RGICALES DES ENFANTS,

[ilèle des apophyses épineuses et des lames vertébrales de diverses régions. En se basant sur le siège, les plus communes sont celles de la région dorso-lombaire, puis lombosacrée, cervicale, et enlin coccygienne. Deux de ces régions peuvent être affectées simultanément. Quelques auteurs ont même fait rentrer dans la classe des spinabifida certaines hydrocéphalies siégeant à la partie postérieure du crâne. C'est peut-être dépasser le but. Dans cette leçon, je me propose d'étudier le spina hifida au point de vue anatomique d'abord, c'est-à-dire dans son aspect extérieur et dans sa structure; puis, après avoir consacré quelques mots à la symptomatologie et au pronostic, j'insisterai surtout sur les complications et le traitement qui sont pour vous les questions les plus intéressantes.

La tumeur du spina hifida peut occuper, avons-nous dit, des régions fort distinctes, et nous verrons que ce point est fondamental pour le traitement. Malgré quelques cas isolés dans la science, où l'on a rencontré la divisioh congénitale occupant la partie antérieure ou le corps des vertèbres, il est possible d'affirmer que, presque toujours, il y a écartement entre les lames vertébrales, écartement qui porte sur un ou plusieurs de ces os. Dans celte dernière condition, la tumeur est allongée verticalement et on trouve sur ces parties latérales des inégalités donnant au toucher la sensation d'un chapelet de saillies osseuses. Une large surface peut même être envahie par la malformation, et l'on a vu des hydrorachis embrasser la totalité ou une énorme étendue de la colonne spinale. Il est aisé de prévoir la difformité qui résulte d'une disposition aussi compliquée : la colonne s'infléchit en arrière, le malade semble être courbé en deux ; en un mot, il y a là une véritable monstruosité, qui sort de notre cadre actuel, pour rentrer dan? celui de la tératologie. La chirurgie, vous le

DU SPIXA BIFIDA. 2S

concevez, Messieurs, n'a rien à tenter contre une affection qui prend de telles proportions.

Le volume de la tumeur varie de la grosseur d'un petit œuf de pigeon à celle d'une tète d'adulte. Elle est sessile ou pédicitlée. Cette distinction est de première importance, au point de vue pratique, comme vous pourrez en juger quand nous aborderons le traitement. Toutefois, les spina bifida pédicules sont très-rares. Ainsi, cette année, sur sept spina bifida pour lesquels nous avons été consulté, et qui tous occupaient la région lombo-sacrée, aucun n'offrait celle disposition si favorable à une terminaison heureuse.

Etudions maintenant la structure : nous y trouvons une composition parfaitement déterminée. L'élément fondamental est un sac compris entre l'écartement des lames et tapissé intérieurement par un prolongement de la dure-mère rachidienne. Cette enveloppe fibreuse entraîne avec elle l'arachnoïde et son revêtement épithélial. Suivant que la distance entre les lames est plus ou moins grande, l'orifice de communication est large ou au contraire notablement rétréci. L'enveloppe extérieure est constituée par la peau, le fascia siq^erficialis^ les muscles de la région dont les tendons forment, à la base de la poche, un anneau aponévrotique résistant. Toutefois si, dans certaines circonstances, on retrouve tous les éléments que je viens d'énumérer, le plus ordinairement ils ont subi une atrophie presque complète, au point que la poche est devenue d'une minceur extrême, et d'une transparence qui fait songer à l'hydrocèle de la tunique vaginale. C'est surtout dans les spina bifida de la région inférieure que ces phénomènes s'observent.

L'aspect n'est donc pas le même dans toutes les régions. Par exemple, la région cervicale ou cervico-dorsale est le siège de prédilection des tumeurs pédiculées. Elles sont ar-

26 MALAWES nilIRlUGICALES DES ENFANTS.

rondies, pyriformes, couvertes d'une peau épaisse garnie de poils et doublée de sa couche graisseuse naturelle. La cavité de la poche est unie au canal racliidien par un orifice étroit. Mais à la région lombaire nous voyons la composition intime de la tumeur se comphquer par l'adjonction d'un nouvel élément, la moelle épinière, qui pénètre par l'orifice de communication et se comporte difTéremmeni suivant les

Fio. 1. — Empruntée à Temple, The American Journal of médical science, 1829. n° 7, p. 146.

cas. Tantôt elle rentre dans le canal rachidien, après avoir décrit une large courbe à convexité postérieure ; d'autres fois, elle s'épanouit dans la tumeur même en un bouquet de nerfs qui représente la queue de cJœval, et tous les filets nerveux, après avoir rampé à la surface du sac ou sur la moelle elle-même, retournent dans le canal rachidien pour

DU riPlNA BIFIDA. 27

aller gagner les trous de conjugaison. Cette disposition, connue de Bidloo et de Lecat. a été très-bien décrite par M. P. Hewett : elle est assez bien représentée par une figure que vous trouverez dans le Traité de pathologie des tumeurs, de Virchow. Cet auteur attribue surtout un rôle assez important à une dépression centrale que l'on observe sur la majorité àt^spina bifida et où serait, selon lui, le point d'insertion ordinaire de la moelle.

FiG. 2. — Prescott Hewett, London ined. Gaz.

Une autre disposition curieuse à connaître est la suivante : les nerfs séparent la tumeur, la transforment en une poche double. Quelquefois même, il y a un véritable cloisonnement fibreux et deux spiîia bifida, inclus pour ainsi dire l'un dans l'autre. Simpson a vu un cas où les deux sacs offraient cette conformation singulière : l'extérieur avait pour paroi

l'enveloppe rachidienne, et l'intérieur l'enveloppe sjjinale. Ces deux tumeurs rappelaient, par leur situation respective, la disposition de l'anse intestinale, par rapport au sac herniaire qui la renferme.

Quant au liquide contenu dans cette cavité, il communique toujours avec le liquide du canal rachidien et celui qui baigne la base de l'encéphale. Vous allez reconnaître à la description que je vais vous faire, toutes les propriétés du liquide céphalo-rachidien. Il est limpide comme de l'eau de roche, ou légèrement citrin ; quelquefois mêlé de sang et de flocons fibrineux. Sa saveur est salée et le nitrate d'argent y précipite le chlorure d'argent, dû à la décomposition du chlorure de sodium. Il renferme encore des sulfates et des phosphates en proportion minime, et même du sucre. On a pu retirer d'un seul spina b i fula ius({u'-d un litre de ce liquide.

J'aurai peu de chose à vous dire. Messieurs, des symptômes de la maladie que vous connaissez tous parfaitement. Il suffit, pour ne jamais se méprendre, d'avoir vu une seule fois cette tumeur arrondie, ou elliptique, occupant la ligne médiane , rougeâtre ou violacée, demi-transparente , et comme recouverte d'une mince peUicule.Son analogie avec certains fruits l'a fait désigner, dans les hôpitaux d'enfants nouveau-nés,souslesnomsde;jec;^e,de;}omme de te?re, etc. Lorsque la tumeur est ainsi rougeâtre ou violacée, la peau s'arrête à la base et ne se retrouve que sous la forme d'un bourgeon ou épaississement central, qui peut manquer du reste. La tumeur est fluctuante, la pression la réduit en totalité ou en partie. S'il existe une hydrocéphalie concomitante, on peut faire refluer manifestement le liquide de la tumeur céphafique à la poche rachidienne. Celle-ci augmente de volume par la station, par les cris, les efforts et en général pendant l'expiration, à cause du reflux du

DU SPINA BIFIDA. 29

sang qui se fait alors dans le système veineux rachidien. A ces caractères, il est impossible de méconnaître la nature de la tumeur, et le diagnostic consiste à apprécier son état de simplicité ou de complication. Tout au plus pourraiton la confondre avec certains kystes, rares d'ailleurs, ne communiquant pas avec la cavité rachidienne, et formés par des hydrorachis guéris ; ils induisent difficilement en erreur. Il est extrêmement important, au double point de vue du pronostic et du traitement, de savoir si le spina bifida est simple ou compliqué. Les complications sont les suivantes : 1° Parfois on rencontre simultanément chez le même individu plusieurs spina bifida , reliés entre eux par le canal rachidien.

2° En plus d'un spina bifida, certains enfants sont atteints d'hydrocéphalie au moment même de la naissance.

3° Si les nerfs, émanés de la portion terminale de la moelle, pénètrent dans la tumeur, il peut survenir des cowt;w/52o?i5, principalement si l'on établit une compression dans un but diagnostique ou thérapeutique; de là, une paralysie portant sur les membres inférieurs, le rectum et la vessie, des luxations congénitales de la hanche, etc.

li" Mais, de toutes les compHcations, la plus fréquente est sans contredit le pied bot sous toutes ses formes. Une enfant de la salle Sainte-Pauline a une tendance au talus. D'autres ont un varus complet, et toutes ces malformations secondaires sont dues à la paralysie de certains muscles ou à la contracture des muscles antagonistes.

5° Quelquefois, les sutures crâniennes sont écartées, phénomène capital dont on doit soigneusement constater la présence ou l'absence avant d'entreprendre la cure radicale d'un spina bifida, sous peine de voir la guérison suivie d'hydrocéphalie. On a observé des tumeurs aplaties au moment de la nais-

sance. Cela lient à ce qu'elles se sont vidées pendant la vie intra-utérine. M. Morillon a foil, de ce genre de tumeurs déprimées, le sujet d'une thès'i. Il les considère comme une forme anormale des spinabifida. 11 pense qu'il faut leur attribuer une grande importance. C'csl un tori, car ce n'est là qu'un accident survenu pendant l'évolution du spina bifida. Le pronostic est subordonné aux complications, mais il est toujours grave. En effet, les enfants porteurs de spina bifida sont généralement chélifs, et meurent dans le courant du premier mois. Cependant, je trouve trop exclusive l'opinion formulée par Itard, dans le Dictionnaire en 60 volumes, lorsqu'il dit « qu'il faut s'abstenir de tout traitement et ne rien laire pour prolonger la vie d'un être qui n'est pas né viable ». Lorsque vous serez consultés à ce sujet, tout en réservant beaucoup voire pronostic, n'oubliez pas, cependant, qu'il y a dans la science des observations d'individus qui sont parvenus, avec cette affection, à un âge assez avancé. Warner cite un sujet de 20 ans ; S. Cooper, un autre de 29 ans ; James Dawson, un de 38 ans; Walshe, un de 25 ans; Monod, un de 30 ans. Les journaux allemands mentionnent l'exemple d'un homme qui atteignit l'âge de 50 ans ; un autre cas, rapporté dans le Bulletin de la Société de chirurgie^ a trait à un homme de /|0 ans. M. Larrey a cilé un infirmier de l'hôpital Cochin, qui portait un spina bifida sans en éprouver de grands inconvénients. Des trois enfants actuellement en observation dans notre service, deux sont de chétive apparence, mais la troisième, qui vient ici depuis neuf mois, a tous les attributs d'une santé robuste.

Par conséquent, le spina bifida peut guérir ou au moins s'améUorer considérablement. Que se passe-t-il, Messieurs, dans les circonstances heureuses? La peau acquiert avec l'âge une vitalité nouvelle, le tissu graisseux s'hypertrophie rapide-

DL' Si'INA BIFJDA. 31

ment et entrave le développement de la tumeur. Celle-ci s'atrophie et finit par constituer un kyste isolé du canal rachidien, ne communiquantavec celui-ci que par un pertuis insignifiant.

J'arrive au traitement. Les moyens qui ont été proposés sont fort nombreux. Je signalerai seulement ceux qui me paraissent dignes d'attention.

i° La compression, sc^vq^V évacuation du liquide. Je l'applique sur cette enfant âgée de onze mois traitée depuis neuf mois, dont je vous entretenais tout à l'heure. Une dizaine de ponctions ont déjà été faites. A chaque fois on retirait une vingtaine de grammes de liquide, puis on établissait une compression modérée. Malgré ce traitement, la tumeur a grossi, et aujourd'hui elle est au moins moitié plus volumineuse qu'au début. La fontanelle antérieure est encore assez largement ouverte, la tête me semble un peu forte relativement à l'âge, de sorte qu'une complication vers la tête est à redouter.

La compression a été proposée par Abernethy, puis employée par A. Cooper. Moi-même j'y ai eu recours un trèsgrand nombre de fois. On vide la tumeur avec un troisquarts fin, soit en totalité, soit en partie, ou bien, ce qui est préférable, on pique la tumeur dans plusieurs endroits avec une grosse épingle de Carlsbad, ensuite on enduit toute la surface, à l'exemple de Behrends, d'une couche de collodion, qui exerce une compression uniforme, favorisée encore par un tampon d'ouate et un bandage légèrement serré. On peut, par ce procédé, obtenir quelques résultats. Mais les ponctions de la poche spinale ne sont pas toujours sans danger. Chez l'enfant dont je vous parle, nous avons eu à combattre quelques accidents de méningite rachidienne : contractures des membres, fièvre, perte d'appétit, etc.

On a observé aussi dans quelques cas, à la suite des ponctions, des convulsions tétaniques. J'ai fait un relevé de 22 malades affectés de spina bifida chez lesquels on a fait des ponctions; 12 sont morts. Il est vrai que, dans ce tableau, une circonstance capitale n'est pas mentionnée : à savoir, l'état général des malades avant le traitement. C'est une lacune qui enlève à cette statistique toute sa valeur. En faisant abstraction d'un facteur qui joue un grand rôle, on réduit à néant toute conclusion sérieuse. Avant de se former une opinion arrêtée sur la valeur du procédé, il est donc indispensable de re* courir à des recherches mieux dirigées.

2° Il ne faut pas songer, dans les circonstances ordinaires, à la lujature. A peine convient-elle aux tumeurs franchement pédiculées et occupant une région assez élevée de la colonne rachidienne. C'est ainsi que, dans deux spina bifida de la partie inférieure de la région cervicale, je me suis servi avec succès de la ligature. En dehors de ces conditions, on risquerait de léser les nerfs qui entrent si communément dans la constitution des tumeurs. En effet, sur 20 spina bifida, M. Hewett n'a rencontré qu'un exemple où l'élément nerveux fit défaut. De mon côté, sur 30 spina bifida de la région lombaire ou sacro-lombaire, j'en ai trouvé 25 où la tumeur contenait soit un segment de la moelle, soit des nerfs. Il est évident que la ligature, en pareil cas, serait suivie des accidents les plus redoutables.

3° Pour les mêmes motifs, il convient de rejeter l'excision. Néanmoins, M. Dubourg (de Marmande) a employé avec avantage l'incision et l'évacuation de la poche, suivies de suture des deux lèvres de la plaie. Il achevait le traitement par la compression (1).

(1) Gazelle médicale, 1841.

DU SPINA DIFIDA. 33.

M. Tavignot (1) excise également la tumeur après l'avoir étranglée à sa base, à l'aide d'une sorte d'entérotome, afin d'éviter l'action fâcheuse de l'air. M. Beynard emploie un procédé à peu prés analogue (2). Avant de sectionner la poche, M. P. Dubois provoquait une adhérence de la séreuse à elle-même, en étreignant la base de la tumeur avec des lamelles de bois, qui se fixaient ensuite l'une à l'autre. Mais tous ces modes opératoires ont échoué, même entre les mains de leurs inventeurs. Les considérations dans lesquelles je suis entré précédemment vous en indiquent suffisamment la cause.

h" Restent les injections de liquides plus ou. moins actifs, comme la teinture d'iode, préconisée par M. Brainard (de Chicago). Toutefois, le chirurgien américain, ainsi qu'on l'a cru, ne vidait pas entièrement la poche. Après évacuation incomplète, il remplaçait par le liquide médicamenteux celui qu'il venait d'extraire. Il procédait donc d'une façon beaucoup plus minutieuse et, les précautions qu'il prenait ayant été omises par les premiers chirurgiens qui, en Europe, essayèrent d'imiter sa pratique, on eut à déplorer plusieurs accidents. Quelques détails sont donc nécessaires.

M. Erainard donnait issue à six onces de liquide (environ 200 grammes), puis injectait une quantité égale d'une solution composée de 25 centigrammes de teinture d'iode, 75 centigrammes d'iodure de potassium et 30 grammes d'eau. Après avoir laissé le mélange en contact avec les parois de la poche durant quelques secondes, il le faisait sortir, lavait la cavité de la tumeur avec de l'eau pour enlever toute trace du liquide irritant et enfin réintroduisait le liquide contenu primitivement dans la poche. Le malade

(1) Gazelle médicale, 1841.

(2) Idem, 1842-

GIRALDES.

était toujours endormi, et on établissait une compression sur le canal de communication du spina bifida avec le conduit rachidien. Les recueils scientifiques renferment la relation d'un assez bon nombre de succès obtenus par ce traitement, et aussi, par opposition, un nombre non moins considérable de cas malheureux : car la teinture d'iode passe facilement au travers de l'orifice de communication de la tumeur avec le canal rachidien. Le contact de cet agent avec la substance nerveuse détermine alors des symptômes tétaniques ou méningitiques, presque immédiatement mortels. Il est donc urgent, lorsqu'on se décide à suivre cette méthode, de prendre toutes les mesures possibles pour prévenir des accidents, c'est-à-dire appuyer fortement le doigt sur l'orifice intermédiaire à la tumeur et au canal spinal et employer un mélange convenable. Je le formule habituellement ainsi : teinture d'iode et iodure de potassium, de chaque, un quart; eau, deux quarts.

M. Velpeau a mis à contribution, et avec quelque bénéfice, les injections iodées. L'éminent clinicien de la Charité s'est servi d'un mélange composé d'un tiers de teinture d'iode et de deux tiers d'eau, et plus tard de parties égales de teinture et d'eau. Il pratiqua ainsi sur la même tumeur des injections durant treize mois.

D'après M. Debout, sur un ensemble de dix faits, cette . méthode thérapeutique aurait donné cinq guérisons. Sur dix-sept sjoma bifida^ dont l'observation a été recueilhe par divers chirurgiens, le même auteur signale dix guérisons. Plus récemment enfin, M. Th. Caradec (de Brest) a publié deux exemples de guérison confirmée obtenue par ce procédé. M. Goates, en Angleterre, a, de son côté, enregistré une guérison (1) . Lorsqu'une terminaison favorable a lieu, il

(1) Voy. Mouvement médical, 1867, n»» 40 et 46.

DU SPINA BIFIDA. 35

se dépose un exsudât plastique à la surface du sac, et l'ouverture de communication s'oblitère progressivement.

Certes, de tels résultats sont encourageants, mais songez, Messieurs, que si l'on accorde la plus large publicité possible aux faits heureux, il est loin d'en être de même pour les cas désastreux : ceux-ci , généralement, sont tenus secrets. Gardez-vous d'un tel optimisme et, en semblable occurrence, agissez avec prudence.

En résumé, la guérison s'obtient rarement et, surtout, elle est rarement définitive. Dans ma pratique à cet hôpital, j'ai enregistré plusieurs faits de guérison de spina bifida. Toutefois cette terminaison que, dans plusieurs d'entre eux, j'aurais crue complète si je n'avais revu les enfants, n'était obtenue qu'aux dépens d'une maladie bien autrement grave. Peu de temps après la disparition de la tumeur vertébrale, le crâne avait pris un développement excessif, et bientôt s'était montré le cortège symptomatique qui caractérise l'hydrocéphalie.

Je vous recommande donc de ne pas entreprendre d'atrophier la tumeur et d'oblitérer son orifice par les moyens que j'ai énumérés devant vous^ sans vous être renseignés, au préalable, sur l'état des sutures crâniennes. Lors même cependant que ces sutures seraient parfaitement ossifiées, ne vous croyez pas toujours à l'abri des conséquences qu'entraîne l'envahissement incessant du liquide. Ainsi que cela existait sur une pièce disséquée par M. Gosselin, il serait possible que le canal rachidien et les ventricules cérébraux ne vinssent à subir une ampliation considérable. Quelquefois même, en dehors de toutes ces complications, la guérison est suivie d'accidents tétaniques mortels. Une femme de vingt-quatre ans a succombé à l'hôpital Saint-Georges, de Londres, dans des circonstances de ce genre.

36 MALADIES CniRUaCICALES DES ENFANTS.

De cet aperçu, je crois pouvoir conclure qu'il faut rejeter comme dangereux et, de plus, insuffisants, les moyens prétendus curalifs et se borner aux agents palliatifs, à moins que l'on ne soit placé en face d'une tumeur simple , pédiculée, peu volumineuse et située dans la région cervicale ou dorsale. Dans ces conditions, on peut, sans présomption, espérer que la poche ne renferme pas d'éléments nerveux et parlant se hasarder à l'enlever radicalement. C'est ce que j'ai fait deux fois et avec succès.

B. et E. B.