L.Eiiur.Qioi
FiG. 27.
refroidi, malgré le soin qu'on avait pris de l'envelopper aussi
complètement que possible. Cette dernière circonstance était capitale : il fallait réchauffer l'enfant.
Je n'insisterai ici que sur un seul point : la nécessité de border la plaie externe avec la muqueuse. Si l'on ne procède pas ainsi, il se produit un tissu inodulaire qui rétrécit l'anus artificiel. C'est dire qu'il ne faut jamais se contenter d'ouvrir l'intestin, et de dilater l'orifice anal, car on expose le malade à une nouvelle intervention chirurgicale, comme j'ai pu le constater chez un enfant opéré dans un des hôpitaux de Paris.
— J'aborde l'histoire de notre deuxième malade. C'est une petite fille âgée de quatre ans. Elle porte, à la partie latérale gauche du cou, une tumeur ganglionnaire énorme s' étendant de l'apophyse mastoïde au cartilage thyroïde, et mesurant 10 centimètres de largeur. Au toucher, on découvre que cette masse, assez dure, est composée de six ou huit petites tumeurs ovoïdes, résistantes, mobiles, indolentes, facilement isolables l'une de l'autre. Cette enfant a tous les attributs du tempérament lymphatique. Elle est grasse, pâle, comme bouffie. L'œil est grand, bien percé ; le regard est langoureux, les cils sont très-longs et trèsbeaux. Nulle part ailleurs, on ne trouve de ganghons hypertrophiés ; le ventre, quoique souple, est douloureux en deux points : 1° au-dessous des fausses côtes droites, sans que la percusssion dénote une augmentation de volume du foie; 2" au-dessous des fausses côtes gauches. Mais on constate, au niveau de la rate, une matité assez étendue. Ajoutons que, peu de jours après l'entrée, cette petite fille a été prise de fièvre, que l'appétit a diminué, et qu'elle a eu des vomissements et de la diarrhée. Aussi, actuellement, l'état général domine l'affection locale et oppose un obstacle sérieux à toute opération chirurgicale.
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Au dire des parents, la tumeur cervicale aurait débuté il y a environ dix-huit mois. Jusqu'alors la santé de l'enfant aurait été excellente ; jamais elle n'avait eu de lésions scrofuleuses : ni ophthalmies, ni otites, etc. Au mois de mai dernier, elle eut une varioloïde pendant laquelle la tumeur aurait remarquablement, diminué de grosseur. Puis, durant la convalescence, une nouvelle poussée s'est montrée vers la tumeur qui, à partir de cette époque, n'a fait que s'accroître. En même temps sont apparus une bronchite, presque devenue chronique, et quelques troubles du côté des voies digestives.
L'observation de cette malade nous amène tout naturellement, Messieurs, à vous parler des adénomes lymphatiques. Nous discuterons plus loin le diagnostic. Ces tumeurs ont reçu diverses appellations. On les a désignées sous le nom de tumeurs ganglionnaires^ lymphoma^ sarcomes lymphatiques , hypertrophies ganglionnaires , dénomination exacte, basée sur la nature de la tumeur et sur son mode d'évolution.
Ces lésions sont connues depuis longtemps et ont été l'objet de travaux nombreux. Vous trouverez, à ce propos, des détails importants dans la 22^ leçon du Traité des tumeurs de Virchow, et dans la Pathologie générale de Billroth, Les adénomes lymphatiques ont été étudiés à la fois par les médecins et par les chirurgiens. En Angleterre, M. Th. Hodgkin s'en est occupé d'une manière spéciale {Medico-chirurg. Transactions, vol. XVII, 1832) (1), et, dans ce pays, l'hypertrophie ganglionnaire est même désignée sous le nom de maladie deHodgkin. On s'explique très-bien l'immixtion des médecins et des chirurgiens dans cette question, lorsqu'on se rappelle que, dans certains cas, outre une tumeur
(1) On some inorbid appearances ofthe absorbent glands and spleen.
locale, extérieure, il existe des troubles fonctionnels particuliers, accompagnés d'une cachexie nettement caractérisée. A quoi rapporter ces troubles généraux si peu en harmonie avec l'altération locale? C'est ce qu'on chercha, et bientôt on découvrit que le foie et la rate, quelquefois tous les deux, étaient hypertrophiés et, en même temps, que le sang contenait une quantité exagérée de globules blancs. En semblable occurrence, ce n'est plus à une hypertrophie simple que l'on a affaire, mais ta une maladie générale : la leucocythémie ou leukémie.
Ces manifestations générales, cette leucocythémie, ont élé constatées il y a très-peu de temps. Toutefois, il paraîtrait que le médecin anglais que nous avons cité il n'y a qu'un instant, Hodgkin, les aurait indiquées dès 1832. Mais ce n'est pas à nous qu'il incombe de rechercher à qui appartient la priorité de cette découverte; ce qui nous importe, c'est de savoir que ces troubles existent et que nous devons en consigner avec soin l'absence ou la réalité, avant de nous décider à l'action chirurgicale.
Il y a encore une circonstance où l'abstention est de règle : c'est lorsqu'on observe la généralisation de l'hypertrophie ganglionnaire, sans augmentation de globules blancs; en un mot, quand il y a ce que Trousseau a nommé adénie^ affection considérée par cet éminent clinicien comme trèsgrave.
Avant d'aborder la symptomatologie et l'anatomie pathologique, je dois, Messieurs, rappeler les points principaux de la structure des ganglions lymphatiques. Jusqu'à Mascagni et Hewson, les ganghons lymphatiques étaient regardés comme formés de vaisseaux enroulés, entortillés sur euxmêmes. Plus tard, Bœrhaave et Morgagni y ont signalé la présence de petites loges.
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En eiTet, si, après avoir introduit dans la glande lymphatique une injection mercurielle et l'avoir laissée se dessécher, on pratique des coupes, on trouve une série de vacuoles où arrivent les vaisseaux afférents et d'où naissent les vaisseaux efférents. Ainsi, tandis que les deux premiers anatomistes pensaient que les ganglions lymphatiques étaient formés par une sorte de plexus, de reta mirabilia, les deux derniers les croyaient constitués par une masse lacunaire où venaient aboutir les conduits afférents, d'où partaient les conduits efférents. Telle était aussi l'opinion de Goodsir (1).
Depuis quelques années, des recherches nombreuses ont été faites sur ce sujet par Teichmann (2), Noli, Ludwig, Ko\Yalewsky (3), Billroth (Zi), etc., recherches qui ont modifié de fond en comble nos connaissances sur la structure des ganghons lymphatiques. On a vu que, outre les vaisseaux lymphatiques et les vacuoles, il y avait des corpuscules arrondis, renfermés dans des cellules, ou mieux des sinus produits par des dilatations des lymphatiques. Teichmann a donné la formule véritable des glandes lymphatiques, à leur état rudimentaire, en disant qu'une glande lymphatique est composée de vaisseaux lymphatiques se divisant en un grand nombre de réseaux, se dilatant dans un point, se rétrécissant dans un autre, pour redevenir ensuite plus volumineux, enfin de vaisseaux afférents et efférents.
Les glandes lymphatiques présentent donc plusieurs éléments : 1° une capsule fibreuse entourant la glande, si ce n'est au niveau de l'entrée des artères et de la sortie des veines et des canaux efférents, c'est-à-dire au niveau du
(1) Anaiomical and pathological ohserv., Édinb., 18i5.
(2) Bas Saugader-system vom anaiomischen Siandpunktebetrachtet, Leipz.
(3) Zur Histologie der Lymphdriisen,'Sffien.
(4) Aich. fiir Patliologisch. Anat. îtud Physiologie, Bd. XXI.
hile. Cette capsule est formée par un tissu conjonctif, des fibres élastiques et quelques fibres musculaires lisses. De sa face interne s'élèvent des cloisons fibreuses qui s'anastomosent et se terminent au hile. C'est dans cette coque que sont logées les parties corticale et médullaire de la glande. Les alvéoles de la substance corticale sont traversés par des Irabécules très-fins qui, en communiquant entre eux, composent une espèce de tissu spongieux, dont les mailles contiennent un suc, riche en noyaux et en cellules semblables à ceux de la lymphe et du chyle.
Quant à la portion médullaire, elle offre: 1° un stroma assez abondant; 2° des vaisseaux sanguins assez gros; 3" un plexus lymphatique serré. Je n'insisterai pas plus longuement sur la structure des glandes lymphatiques; ce que l'on ne doit pas oublier, au point de vue clinique, c'est qu'elles sont la réunion de trois éléments importants: une enveloppe, une substance corticale, une substance médullaire. C'est en se basant sur l'hypertrophie possible de l'un de ces trois éléments que Virchow a imaginé les noms de hjmphoma^ de sarcome et de lympho-sarcome .
Lorsqu'on examine avec soin un adénome lymphatique, on trouve, à la coupe, différentes particularités : 1° des corpuscules très-fins; 2" des amas de corpuscules lymphatiques, à contenu granuleux et des noyaux ; 3° des vaisseaux nombreux. La glande a une teinte rougeâtre si, l'hypertrophie ayant porté principalement sur les vaisseaux sanguins, les globules rouges sont abondants. Est-ce, au contraire, les éléments lymphatiques, les corpuscules de la lymphe qui prédominent, la section de la glande hypertrophiée a une couleur jaune, pâle, un aspect gélatiniforme. Enfin, si la lésion intéresse surtout le tissu fibreux, la tumeur a une consistance assez considérable.
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Les hypertrophies ganglionnaires sont Irès-communas chez les enfants scrofuleiix. Lorsque les ganglions, disposés en chapelet, par exemple, sur les côtés du cou, n'atteignent qu'un volume médiocre, il n'y a pas de symptômes spéciaux et l'intervention chirurgicale est contre-indiquée. Grâce à un traitement tonique et reconstituant, on voit ordinairement ces petites tumeurs disparaître.
Mais, dans les véritables hypertrophies, qu'elles s'accompagnent ou non d'autres manifestations strumeuses, les glandes lymphatiques ont parfois des dimensions effrayantes. Chez une jeune fille de la salle Sainte-Pauline, couchée au n° 9, nous avons enlevé cette année deux ganglions, occupant le creux axillaire; l'un avait la grosseur d'une orange. L'opération s'est faite sans encombre; cependant, l'une des tumeurs envoyait un prolongement vers le trajet des vaisseaux axillaires. Afin de prévenir tout accident, je me suis contenté de le séparer de la tumeur par une hgature.
Le plus souvent, l'hypertrophie ganglionnaire affecte les ganglions de la région cervicale, tantôt ceux d'un seul côté, tantôt les ganglions des deux côtés. Les faits suivants en témoignent.
Le premier concerne une fille de la salle Sainte-Pauline. Elle présentait sur les parties latérales du cou, deux masses ganglionnaires du volume d'un œuf de poule. L'opération s'est faite sans accident, et la malade a guéri.
Le second cas a trait à une autre fille âgée de quatorze ans, admise cette année dans la même salle, et dont la région latérale gauche du cou était envahie par une intumescence ganglionnaire, mesurant quatre centimètres de longueur. Après avoir incisé les parties molles, j'ai énucléé la tumeur en déchirant, avec le doigt, le tissu cellulaire circonvoisin.
Il Y a quatre ans, est entrée une autre jeune fille de quatorze ans, portant, au-dessous du maxillaire inférieur, de chaque côté, un adénome lymphatique de la grosseur d'un œuf de dinde. Ces tumeurs furent enlevées par énucléation ; la jeune fille guérit, et aujourd'hui encore sa santé est demeurée parfaite.
Tous ces faits vous démontrent, Messieurs, combien est variable le volume des hypertrophies ganglionnaires. Dans un travail de Valentine Mott, inséré dans les Transactions de l'Académie de médecine de New-York, nous trouvons deux exemples de tumeurs lymphatiques encore plus volumineuses que celles que je viens de vous rappeler et occupant également la région cervicale (1).
Le siège même de ces tumeurs est loin d'être constant, quoique leur lieu d'élection semble être la région cervicale. C'est également dans cette partie du corps que l'on rencontre, parfois, toute une série de ganglions hypertrophiés; et l'enfant dont nous nous occupons en ce moment est une preuve de ce que j'avance. Il est difficile alors d'assigner une limite aux progrès de l'hypertrophie; la plupart des ganglions disposés en forme de collier, sont réunis par une capsule fibreuse qui joue un rôle assez important dans le manuel opératoire. J'ai ol^servé cette même disposition chez un adulte, il y a quelques années.
Les détails dans lesquels nous sommes entrés au sujet de la première malade, nous permettent de passer rapidement sur la symptomatologie des adénomes lymphatiques. La peau conserve sa coloration habituelle; le plus souvent, elle est mobile, et glisse sur les ganglions ; on n'y remarque pas de
(1) Vol. I, part. 1, 1851, p. 85, avec planch. Remark on the importance of anœslhesia from chloroform in surgical opération, lu en 18^8.
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dilatation veineuse. Au toucher, on limite assez nettement la tumeur, ou les tumeurs, en raison même de la mobilité de la peau ; on sent qu'elles sont ovoïdes, et qu'en se déplaçant, elles roulent les unes sur les autres. Leur consistance est ferme, car ce n'est qu'exceptionnellement que ces hypertrophies ganglionnaires s'enflamment et se ramollissent par la suppuration. Les manœuvres faites dans un but d'exploration ne déterminent aucune douleur ; c'est là un signe qui permet de les distinguer des adénites chroniques.
L'existence de^ ganglions hypertrophiés donne lieu, selon le siège qu'ils occupent, à des phénomènes variables. S'ils se trouvent, ainsi que chez nos malades, sur les côtés du cou, sous la mâchoire inférieure, qu'ils enveloppent en grande partie dans certains cas, ils prêtent à la physionomie quelque chose de disgracieux, entravent même le fonctionnement des mâchoires, la déglutition, etc. Affectent-ils le creux axillaire ou l'aine, ce qui est rare, ils gênent le mouvement de l'articulation voisine, peuvent exercer une compression sur les vaisseaux et les nerfs, et occasionner conséqu'emment des troubles circulatoires, et des douleurs névralgiques dans les membres correspondants.
Enfin, quand les ganglions descendent jusque sur le larynx, la trachée, derrière le pharynx, — et cet envahissement tend à s'effectuer chez notre petite fille, — on peut voir survenir tout à coup des phénomènes graves, comme la dyspnée, des étouffemenls qui obligent à pratiquer la trachéotomie.
Ces tumeurs ganglionnaires frappent de préférence les enfants scrofuleux ; elles apparaissent quelquefois sans cause connue, ou sont consécutives à des affections strumeuses du cuir chevelu, affections qui jouent alors le rôle de causes occasionnelles.
La marche des tumeurs ganglionnaires, de même que
celle de toutes les lésions du même genre est envahissante ; elles ont peu de tendance à s'arrêter. 11 est juste de dire, cependant, que parfois on les a vues céder à l'action d'un traitement convenablement dirigé. Mais, dans ces cas, la maladie était de date récente, et la tumeur n'avait pas atteint les dimensions exorbitantes que nous constatons chez notre malade. Tantôt l'adénome, arrivé à un certain volume, reste plus ou moins longtemps stationnaire ; tantôt, enfin, survient une dégénérescence tuberculeuse, cireuse ou amyloïde des ganglions.
Tout à l'heure nous avons dit que l'adénome était entouré d'une capsule. Lorsque l'adénome est volumineux et unique, on peut extraire le ganglion sans enlever la capsule. La loge incisée, il est possible d'énucléer, ainsi que nous l'avons fait à diverses reprises, le ganglion, de même que dans les résections sous-périostées, celle du calcanéum entre autres, on enlève l'os en respectant le périoste.
Le diagnostic de l'hypertrophie ganglionnaire est facile. L'âge du malade, l'absence de douleur, de manifestations cancéreuses ou syphilitiques, sont autant de circonstances capitales, qui permettent de rejeter l'idée d'une adénite chronique, laquelle s'accompagne de douleur, ou d'une adénite syphilitique toujours consécutive à d'autres lésions. On pourrait encore confondre les adénomes lymphatiques avec un enchondrome fibreux, ou avec une dégénérescence tuberculeuse des ganglions. Dans ce dernier cas, le gangUon se ramoUit à sa partie centrale ; bientôt la peau rougit au niveau du point le plus saillant, s'ulcère, et l'on voit sourdre, par cet orifice qui restera longtemps fistuleux, un liquide séro-purulent. La cause de la persistance d'une fistule réside dans la solidarité que la phleginasic étabht entre la capsule de la glande et les tissus environnants.
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Enfin, d'après la région qu'occupe l'adénome, il y aura aie distinguer des anévrysmes de la carotide, s'il occupe les parties latérales du cou, — de l'hypertrophie de la glande sous-maxillaire, s'il existe au-dessous de la mâchoire inférieure. Cette dernière difficulté ne se présente guère, car l'hypertrophie de la glande sous-maxillaire est extrêmement rare.
Le pronostic est-il aussi sérieux que le prétendait Trousseau, à savoir que les malades doivent s'éteindre fatalement au bout d'un certain temps par cachexie? Nous ne le pensons pas; selon nous, Messieurs, la gravité du pronostic se He à l'étendue de la lésion, à la multiplicité des ganglions et finalement au degré de la cachexie lymphatique.
Doit-on intervenir? Oui, quand l'état général est bon, car les ganglions hypertrophiés engendrent une difformité pénible, occasionnent des accidents de compression, variables avec le lieu qu'ils intéressent, et d'un autre côté les médicaments internes, les apphcations locales sont impuissants.
Si les adénomes lymphatiques siègent dans une région profonde, ils ont déjà acquis un volume notable lorsqu'ils apparaissent sous la peau, et des accidents peuvent alors se montrer. Supposez un enfant atteint d'un de ces adénomes, et pris de rougeole ou de scarlatine, etc., il y aura, à un moment donné, soit pendant la maladie intercurrente, soit durant la convalescence (notre malade s'est trouvée dans cette situation), une poussée inflammatoire vers le ganghon hypertrophié. Le malade court de grands risques. Vous pourriez objecter, il est vrai, qu'une incision fera sortir le pus et que le malade pourrait guérir. C'est là souvent une espérance illusoire. Ces ganglions se ramollissent sous l'influence de la phlegmasie qui envahit quelquefois les vaisseaux el détermine leur perforation. Cet accident s'observe
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principalement au cou, et Ton voit survenir des hémorrhagies qui aboutissent à une issue fatale. A diverses reprises, on a mentionné des complications de cette nature. La première observation qui a mis les chirurgiens sur la voie de cette terminaison des hypertrophies ganglionnaires suppurées, est due à Liston (1). Il s'agissait d'un enfant de quatre ans ayant au cou une tumeur molle, liquide. On crut d'abord à un anévrysme. Liston repoussa cette opinion, ouvrit largement la tumeur. Un flot de sang, s'écoulant aussitôt, sembla donner raison au premier diagnostic. Il n'en était rien. La ligature de la carotide fut pratiquée pour arrêter l'hémorrhagie. Malgré cela, l'enfant succomba, et, à l'autopsie, on reconnut la cause de l'écoulement sanguin : il y avait eu un adénome suppuré et perforation de la carotide. Déclarons d'ailleurs que des faits semblables ont été observés dans d'autres parties du corps.
Quel est, Messieurs, le manuel opératoire ? Je vous ai indiqué comment, en plusieurs circonstances, j'avais procédé; mais dans les deux cas de cette année, la tumeur était peu volumineuse, et partant l'opération ne présentait pas de difficultés. Il n'en est pas de même chez notre nouvelle malade, dont l'adénome, multiple, est énorme et occupe une région extrêmement riche en vaisseaux volumineux. Si l'on voulait enlever la tumeur, en la disséiiuant à coups de bistouri, on s'exposerait à couper des vaisseaux, des nerfs importants, et l'on se créerait de grands embarras. Il convient donc de se placer dans les conditions les plus favorables possibles. Or, ce sont celles qui permettent d'énucléer les glandes une à une, ainsi que je l'ai fait plusieurs fois, et en
(1) Read io ihe roy. med. chir. society, 1842. On a variely of false aneurism {Dr'Uish foreign and med. Rev., p. 155).
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particulier pour l'adénome axillaire. Si donc notre malade allait mieux dans quelques jours, je diviserais les parties molles dans le sens du grand axe de la tumeur, de façon à pouvoir ouvrir la capsule des plus larges tumeurs. Puis, je déchirerais les tissus environnants, afin de mettre l'enfant à l'abri de toute hémorrhagie grave. Dans tous les cas, et malgré cette espérance, il faut être prêt h tout événement, c'està-dire avoir une aiguille à manche pour pratiquer la ligature s'il y avait nécessité. Si les tumeurs avaient des prolongements volumineux, avec des vaisseaux dilatés, je sectionnerais le pédicule à l'aide d'un serre -nœud métallique. L'indication principale qui domine dans les opérations de ce genre, chez des malades affaiblis, c'est d'éviter toute espèce de déperdition de sang. La lésion des veines du cou pourrait encore, outre l'hémorrhagie, amener soit une phlébite, soit l'introduction de l'air dans les veines, etc. Aussi doit-on se servir, pour énucléer la tumeur, d'un instrument mousse ou bien de l'ongle. Si, par hasard, quelques-uns des ganglions étaient trop adliérents aux vaisseaux, je ne les enlèverais qu'incomplètement, caria suppuration qui suivrait l'opération suffirait probablement à détruire ces fragments. La plaie, en général, ne doit pas être réunie; la cicatrisation, dans ces cas, ne s'eflectue jamais par première intention.
B. ET E. B
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