HYDROCÉPHALIE

celle dernière influence, c'est l'existence, à la partie antérieure et basilaire de la moitié gauche du frontal, d'une membrane épaisse qui était remplie durant la vie par une assez grande quantité de liquide, constituant une tumeur fluctuante, assez considérable, répondant à l'arcade sourcilière. Quand on examine celte calotte crânienne, en la plaçant devant le jour, on constate un certain nombre de points transparents, au niveau desquels le tissu osseux, aminci, est réduit à une très-minime épaisseur. Si cette enfant avait vécu quelque temps, la voûte eût été bientôt perforée et l'on aurait découvert des trous semblables à ceux des différents crânes que je fais passer sous vos yeux. Ajoutons que, chez cette petite fille, le cerveau était dur, tandis que d'ordinaire il est ramolli dans les hydrocéphalies congénitales ; enfin les circonvolutions étaient seulement dépHssées.

Voici maintenant la pièce relative au spina bifida, lequel occupait la région sacrée. La peau est épaisse. Le tissu cellulo-adipeux sous-cutané est très-abondant. Ce phénomène s'observe dans tous les cas de guérison du spina bifida : l'enveloppe de la poche se fortifie par un revêtement graisseux , en même temps que la cavité kystique se rétrécit, s'atrophie. Chez la malade actuelle, la disparition du spina bifida a coïncidé avec l'apparition d'une hydrocéphalie. Cet accident est malheureusement commun ; je l'ai signalé naguère dans une autre leçon (1), et j'ai eu l'occasion, l'an dernier, d'en voir encore un nouvel exemple. Je reprends la description des lésions anatomiques.

Au fond de la poche, vous apercevez l'extrémité inférieure de la moelle, la queue de cheval, qui, après s'être étalée sur la face interne, rentre de nouveau dans le canal

( ^) Leçon II, page 35.

vertébral. Sur les bords de la tumeur existe un orifice limité par une sorte d'arcade fibreuse que l'on pourrait comparer à celle que forment les piliers du diaphragme pour laisser passer l'aorte. Elle est due à l'aponévrose des muscles sacrolombaires. Cette ouverture établit une communication entre le pédicule du spina bifida et la cavité rachidienne. Vous comprenez donc que si, suivant le conseil donné par quelques chirurgiens, nous avions enlevé cette tumeur, outre les accidents provenant de l'inflammation des méninges, nous aurions forcément produit une paraplégie. D'un autre côté, si nous avions injecté de la teinture d'iode, médicament préconisé encore récemment, en raison de la largeur de la voie de communication du spina bifida avec la cavité rachidienne, f inflammation eût bien pu s'étendre aux enveloppes spinales et déterminer une méningite , des symptômes tétaniques, etc. Enfin, en supposant qu'on évitât de tels accidents, il est aisé de concevoir que les exsudais plastiques formés par l'action de la teinture d'iode sur les parois, comprimeraient les cordons nerveux et entraîneraient à leur tour des phénomènes plus ou moins graves.

— Voici maintenant deux autres pièces relatives à des fractures chez des enfants rachitiques. C'est, en premier lieu, un fémur dont la fracture était en partie consolidée. La tête de cet os est très-petite, le col très-court, le grand trochanter considérablement développé, les condyles volumineux ; la longueur de fos n'est pas en proportion avec sa grosseur. Sur la seconde pièce, un fémur divisé verticalement en deux moitiés, existe aussi une fracture en voie de cicatrisation et siégeant au milieu de la diaphyse. Ici le tissu spongieux est rouge, injecté, et la cavité médullaire est agrandie. Ces lésions, je le répète, se rencontrent chez les

DE l'en CÉPHALO CÈLE. 371

enfants rachitiques; et les spécimens que je vous offre vous feront comprendre pourquoi les fractures, dans cette maladie, sont si fréquentes. Déplus, il vous est loisible de suivre sur ces pièces les diverses phases de l'ossification consolidante après les fractures. Vous puiserez, sur ce sujet, d'amples renseio;nements dans les thèses d'Em. Gurlt (1) et de Reylard (2).

— Des trois enfants qui doivent être opérés ce matin e1 atteints de bec- de-lièvre, d'une carie du calcanéum et d'une tumeur crânienne, un seul, Messieurs, va fixer notre attention : c'est le dernier. Il s'agit d'une petite fille âgée de sept ou huit jours et présentant une tumeur dans la région pariétale gauche. Cette tumeur, arrondie, lisse, égale, sessile, à base très-large, mesure 30 centimètres de circonférence et a 10 centimètres de diamètre en tous sens.

co.Baoouheau.

FiG. 30.

Elle est plus dure à sa base, qui se continue avec la surface du crâne (fig. 30). La peau qui la recouvre n'offre rien

(1) De ossium mutationibus Rachilide effectu, Berlin, 1848, et Handbuch der Lehre von den Knochenbrechen, Francfort, 1860.

(2) Thèses de Paris, 1852, n" 99.

de particulier, si ce n'est une légère arborisation vasculaire et des plaques jaunes, causées par la pommade à l'iodure de plomb qu'un confrère a fait appliquer. Au palper, la tumeur est résistante, et à sa base on sent un pourtour osseux inégal. On dirait que les os du crâne ont été rejetés en dehors. Cette tumeur, de nature congénitale, est transparente aussi bien à la lumière artificielle qu'à la lumière diffuse. On n'y trouve pas de battements, mais seulement une augmentation de tension lorsque l'enfant crie.

A quelle variété de productions morbides se rattache cette tumeur? Si nous mettons en regard les tumeurs que l'on observe à cette époque de la vie, nous ne voyons guère que les céphalématomes et les encéphalocèles avec lesquels elle ait des analogies. Danslecéphalématome, affection dont je vous ai déjà entretenu (Leçon XXII, p. '238), on note de la fluctuation au centre, un bourrelet dur à la périphérie, bourrelet qui simule un anneau osseux. La peau, sans vascularisalion, a un relïet noirâtre; enfin la tumeur est opaque.

Que voit-on, au contraire, dans l'encéphalocèle? Une tumeur molle, pâteuse, réductible par la compression, manœuvre qui, dans un certain nombre de cas, détermine des syncopes et des convulsions. Or, l'ensemble des phénomènes constatés chez celte enfant s'en rapproche notablement, il est donc probable que nous avons affaire à l'une des variétés de l'encéphalocèle. On sait, en effet, que ces tumeurs sont constituées tantôt par une certaine quantité de liquide au sein duquel plonge un fragment du cerveau faisant hernie (hydro-encépalncèlé) ; tantôt la tumeur, bien que communiquant avec la cavité arachnoïdienne, est exclusivement due à la sérosité: elle porte alors le nom de înéninfjoci'le. C'est à celle-ci que se rapporte la tumeur actuelle.

DE l'encéphalocèle. 373

Ceci établi, examinons quel est le siège habituel des encéphalocèles, quelle est leur structure, leur mode de production.

Les hernies du cerveau, encéphalocèles et méningocèles, sont connues depuis une époque reculée. Toutefois elles n'ont été bien décrites qu'à partir du siècle dernier. Pendant longtemps on s'imaginait que l'encéphalocèle se développait à travers les sutures et les fontanelles. Une étude attentive des faits a démontré que cette idée était erronée. Dans la grande majorité des cas, on a vu que la hernie s'effectuait à côté des sutures, par une trouée des os du crâne. C'est là un point acquis maintenant à la science et parfaitement indiqué par plusieurs anatomistes, en particulier par M. Spring (l).

Quant au lieu d'élection, il varie. Néanmoins, c'est surtout à la région occipitale qu'elles apparaissent de préférence, ainsi que l'avait déjà signalé Meckel et que le prouve une statistique de John Laurence qui, sur 75 cas d'encéphalocèle, en a trouvé 53 situées en cet endroit (2). Viennent ensuite les régions temporale, pariétale, frontale, les arcades sourciiières, la racine du nez.

Ces tumeurs revêtent des formes multiples. A l'occiput, elles sont ovoïdes, sphériques ou cylindriques et généralement pédiculées. Parfois elles ont un aspect étrange. Il y a deux ans, j'ai eu dans mon service un enfant qui paraissait avoir deux têtes. Il se couchait sur sa tumeur, qui lui servait pour ainsi dire d'oreiller. D'autres fois, l'encéphalocèle est rétrécie de place en place et partant biiobée, trilobée, etc. Dans quelques circonstances, le pédicule s'atro-

(1) Mémoires de VAcad. de méd. de Belgique, 1853.

(2) Medico-Chir. Trans., vol. X\XI\. ISôO.

ZIU MALADIES CnTRTJRGTCALRS DES ENFANTS.

phiant progressivement, la tumeur se détache. Cette terminaison heureuse se remarque principalement quand le kyste occupe la région occipitale. Cette particularité a trompé les observateurs et a fait prendre des encéphalocèles pour des kystes ou des spina bifida delà partie postérieure du cou. Enfin il arrive, mais très-rarement, que la tumeur fait issue par le trou occipital agrandi (Adams, Dublin médical Journal^ t. I). Niemeyer (1) a figuré un exemple curieux d'encéphalocèle placée à la racine du nez et tombant sur la face, entraînée par son poids. Dupuytren a vu une encéphalocèle descendre dans l'intérieur des fosses nasales. Quoi qu'il en soit, rappelez-vous, Messieurs, que le siège le plus habituel est la région occipitale et la périphérie du crâne.

Les encéphalocèles, avons-nous dit, reconnaissent pour cause une hernie de la dure-mère avec ouverture des os, livrant passage au cerveau et au liquide sécrété par l'arachnoïde, ou une perforation de la dure-mère et des os du crâne, puis une tumeur extérieure. Elles sont composées : 1» par la peau et tous les éléments constitutifs du derme; 2° par l'aponévrose épicrânienne ; 3" par le tissu cellulaire sous-cutané : ces deux derniers éléments, amincis, vascularisés, adhérent intimement ensemble, ne font qu'un, à proprement parler, avec la couche tégumentaire, et ne peuvent guère être étalées qu'à la base de la tumeur ; h° au-dessous des couches précédentes, on rencontre la dure-mère, unie elle-même plus ou moins fortement aux autres membranes dans une étendue variable ; 5° tout à fait à la surface interne se voit l'arachnoïde ou du moins sa couche épithéliale, car quelques anatomistes nient la

(1) De /lenija cerebri congenita. Halae, 1833.

DE l'encéphalocèle. 375

réalité d'une lame séreuse à la face interne de la dureraère; 6° enfin , dans beaucoup de faits, on rencontre une assez grande quantité de liquide. En Résumé, ces tumeurs sont constituées par un contenant — membranes cutanées et encéphaliques — et par un contenu, une portion herniée du cerveau et une quantité variable de sérosité, ou encore uniquement par de la sérosité; et, en pareille occurrence, il est facile de constater la transparence. Ajoutons que, selon le siège, d'autres éléments peuvent entrer dans la composition de la tumeur.

Le volume de l'encéphalocèle est loin d'être constamment le même. Tantôt égal au volume d'un marron, d'un œuf de dinde, il acquiert d'autres fois les dimensions de la tête d'un fœtus. Certaines encéphalocèles comprennent, dans leur composition, la majeure partie du cerveau, reçue dans une vaste poche tégumentaire. Celle-ci est envahie par une vascularisation considérable , vascularisation susceptible d'amener des hémorrhagies mortelles. Quelques encéphalocèles même semblent être recouvertes d'un tissu érectile.

Possédons-nous, Messieurs, sur la pathogénie de ces tumeurs, des données certaines? Non. La science, à cet égard, manque de faits certains, palpables et convenablement observés. On n'a pas d'observations surprenant la maladie à son début, la suivant jusqu'à son évolution complète. Aussi, presque toutes les explications que l'on a émises ne reposent que sur des vues de l'esprit et nullement sur les investigations cliniques. En se basant sur les notions que nous avons sur l'évolution du cerveau, sur l'ossification du crâne, il est permis de penser que les hydrencéphalocèles ou les méningocèles doivent naître à une époque peu avancée de la vie embryonnaire, et sont dues à un arrêt de développe-

ment de l'ossification, en certains points, des membranes crâniennes, arrêt de développement analogue à celui que l'on constate dans le bec-de-lièvre et dont les premières indications ont été formulées par Harvey et plus tard par Blumenbacb. Toutefois, cette explication ne ferait que reculer la difficulté. Selon nous, un arrêt dans l'ossification des os du crâne, laquelle s'effectue, ainsi que l'ont démontré Nesbitt et Sbarpey, par un mécanisme différent de celui des autres pièces du squelette, joint à une sécrétion séreuse patbologique indiquée par Morgagni , pourrait être invoqués comme l'origine des encéphalocèles. Mais, je l'avoue, cette explication ne repose que sur l'hypothèse.

Cependant, si nous ne pouvons rien affirmer sur la pathogénie et l'étiologie de ces tumeurs, il est des phénomènes que nous devons étudier, apprécier, et qui nous conduiront à des applications pratiques. C'est ainsi qu'il nous est possible de rechercher jusqu'à quel degré ces tumeurs sont compatibles avec la vie, question importante au point de vue de la médecine légale. Il est exceptionnel que des individus affectés de tumeurs pareilles vivent longtemps. Néanmoins on en a vu parvenir à trente ans, témoin le malade cité par Guyenot [Mémoires de r Académie de cJiirurgie, 177 li). Il est donc juste d'établir, sous ce rapport, deux catégories : i" Tune embrassant tous les cas où le malade est arrivé à l'âge adulte ; 2° l'autre ceux où la mort est survenue au bout de quelques jours ou de quelques mois. Des faits rentrant dans la première catégorie, l'un des plus connus, outre celui que nous venons de mentionner, se rapporte à une fille de service de l'hospice de la Salpêtrière, âgée de vingt-trois ans et opérée en 1813 par Lallemand. Dans cette circonstance , Lallemand s'imaginait avoir atfaire à une tumeur graisseuse de la partie postérieure de la tète.

DE l'encéphalocèle. 377

Wednieyer (1) et R. Adams (2) ont aussi relaté des exemples de malades affectés d'encéphalocèle et arrivés à un âge assez avancé. Palmer (3) a publié un cas très- curieux concernant un jeune homme de dix-huit ans, entré àMercer Hospital pour une lésion traumatique grave (fracture de la cuisse et contusion du crâne). Pendant la vie, la tumeur qu'il portait à la tête fut attribuée au traumatisme, mais l'autopsie démontra sa véritable nature.

D'une manière générale, tout enfant né avec une encéphalocèleou une'méningocèle porte en lui une source de dangers plus ou moins imminents, quel que soit, d'ailleurs, le siège de la tumeur. Est-elle placée à la région occipitale, la tumeur pourra déterminer la gangrène des tissus circonvoisins, accident que j'ai constaté il y a quelques années chez un enfant de la salle Saint-Côme.

Souvent aussi ces tumeurs sont compliquées. Il n'est pas rare d'observer en même temps un spina bifida, des pieds bols, un bec-de-lièvre, etc.

Le diagnostic ào, ces tumeurs est facile. Les considérations dans lesquelles nous sommes entré précédemment à propos du céphalématome, des tumeurs érectiles, des productions dermoïdes, faciliteront notre tâche. Lorsque vous avez devant vous une tumeur arrondie, volumineuse, transparente, placée à la région latérale de la tête, telle, en un mot, que la tumeur de notre malade de la salle Sainte-Pauline, ou bien occupant l'occiput, vous aurez des éléments importants pour reconnaître la nature de la tumeur. Mais la distinction peut devenir embarrassante quand l'encéphalocèle, d'une grosseur médiocre, a pris naissance au niveau

(1) Journal de chirurgie de de Gracfo cl Waltlicr, vol. IX, 182G.

(2) Dublimned. Journal, 1"= série, t. II.

(3) Dublin médical Press, 1839, vol. H, p. 381.

de la racine du nez, ainsi que M. Guersant en a signalé un exemple (1), ou encore si elle s'est développée à la région frontale. Dans un cas de ce dernier genre, M. Manec a été induit en erreur. Si je vous rappelle ces particularités, c'est, Messieurs, pour vous montrer combien vous devez examiner avec soin ces tumeurs avant de porter un diagnostic, puisque vous voyez des chirurgiens éminents se tromper.

Quel traitement mettrons-nous à contribution chez notre malade? On a conseillé et employé plusieurs moyens. Je vais vous les indiquer, puis nous les jugerons à leur valeur. Ce sont: la compression, le séton, l'incision, la cautérisation, les injections, l'extirpation. Une compression modérée, méthodique, donnera de bons résultats, soit en réduisant la tumeur, soit en l'empêchant de s'accroître, principa-, lementsi l'on a soin, auparavant, d'évacuer le liquide quand la tumeur en renferme. Grâce à cette précaution, on empêchera la tumeur de se rompre sous l'influence de la tension du liquide. Inutile d'ajouter que si la compression donne lieu à des accidents, il faudra y renoncer et se contenter de soutenir la tumeur, de la protéger contre les agents extérieurs.

Les injections iodées^ tentées une fois dans un cas de méningocèle par M. Th. Holmes (2) , ne sont pas appUcables.

Le séton, Yincision et la cautérisation sont des procédés défectueux; aussi ne les discuterons-nous pas. Ils doivent être complètement abandonnés.

V extirpation di été souvent pratiquée et presque toujours elle a eu des conséquences funestes. Quoique la tumeur

(1) Société de chirurgie, t. l, p. 66.

(2) Saint-George HospUal Reports, vol. I, 1866.

DE l'encéphalocèle. 379

soit pédiculée et qu'elle ait été opérée avec des écraseurs, des chevilles ou des pinces, c'est constamment un fragment du cerveau que l'on retranche. Je citerai, à l'appui, le fait suivant. En 18Zt/i, le professeur Velpeau enleva, chez un enfant nouveau -né, une encéphalocèle pédiculée, située à la partie postérieure du crâne. Dans l'opération, on réséqua le lobe postérieur du cerveau qui faisait hernie dans la poche. Ce procédé serait applicable dans les cas de méningocèles simples, à pédicule allongé, et placées à la région postéro-inférieure de l'occipital. Et encore faudrait-il. par une ponction exploratrice, s'assurer de la composition entièrement liquide de la tumeur. Pour moi, même dans ces conditions, je préférerais jeter une hgature sur le prolongement de la tumeur, comme cela se pratique pour les tumeurs érectiles, en employant le procédé de Rigal. Il serait aisé, du reste, d'activer la momification de la tumeur en la recouvrant d'une solution de chlorure de zinc.

Nul besoin n'est, je pense, de vous parler de la réduction de la tumeur après l'ouverture de la poche. Cette manœuvre opératoire, conseillée et malheureusement exécutée par Thierry, est déplorable. Vouloir traiter une hernie du cerveau comme on traiterait une hernie étranglée, c'est, vous en conviendrez, forcer plus que de raison les analogies. Un mot, en terminant, sur notre malade.

Depuis qu'elle est dans le service, la poche a augmenté de volume ; elle est plus tendue, plus luisante, accidents attribuables, sans doute, à une petite incision faite en ville ou à la piqûre d'épingle que nous avons pratiquée. L'évolution de la tumeur, ici, confirme ce que l'on voit ordinairement. Pour remédier à cet état, j'ai retiré, par une ponction, •200 grammes d'un liquide clair, citrin, mais moins trans-

o80 MALADIES CnmURGICALES DES ENFANTS.

parent que celui des spina bifida. Il est probable qu'il s'effectue un travail inflammatoire. Après celte évacuation, nous avons découvert que l'ouverture crânienne est linéaire, forme une espèce de brèche sur les côtés des pariétaux.