QUATRIÈME LEÇON

SYPHILIS OSSEUSE HÉRÉDITAIRE

Déformation caractéristique du tibia. — Syphilis héréditaire, et syphilis infantile. — Relations avec le rachitisme. — Importance du traitement mixte.

Je désire vous présenter aujourd’hui un jeune homme de vingt-six ans, couché au n° 14 de notre salle Saint- Landry, et entré dans notre service pour une affection douloureuse du tibia gauche. Son histoire est, comme vous le verrez, des plus instructives.

Né en Savoie, ce garçon a encore son père, qui jouit d’une bonne santé; sa mère est morte avec un œdème généralisé. Il a deux frères plus âgés que lui et qui sont bien portants; une sœur, née immédiatement avant lui, est morte à l’âge dé dix-sept jours. Ces commémoratifs ne laissent pas que d’avoir de l’imporlance au point de vue de l’affection dont notre jeune malade est actuellement porteur.

Interrogé par nous sur ses antécédents personnels, il nous répond tout d’abord qu’en dehors de sa maladie de la jambe, il s’est toujours bien porté; mais quand on précise un peu les questions, il faut singulièrement en rabattre. On apprend, en effet, que, dans son enfance, il a eu de la gourme ; il a présenté des croûtes dans les cheveux, des glandes au cou, mais non suppurées.

Depuis l’âge de neuf ans, il est sujet à des céphalalgies

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fréquentes, qui reviennent surtout la nuit. Parfois, mais rarement, ces céphalalgies ont été d’une violence extrême.

A douze ans, il est atteint d’une affection oculaire qui dure trois mois, et au cours de laquelle il est complètement privé de la vue pendant un mois entier.

C’est à l’âge de treize ans que se sont manifestées pour la première fois les douleurs de la jambe gauche, qui ont persisté depuis lors, et qui amènent encore aujourd’hui le malade à l’hôpital. Ces douleurs survenaient surtout le soir, après la fatigue de la journée. Parfois elles étaient assez vives pour maintenir ce jeune homme éveillé pendant plusieurs heures ; mais d’ordinaire elles n’avaient pas une grande intensité. Elles occupaient surtout la partie supérieure de la jambe. Depuis que le malade est à Paris, où il travaille comme garçon marchand de vins, cet emploi, qui est des plus pénibles et qui l’oblige à rester debout toute la journée, a amené une recrudescence dans les douleurs. Aussi le soir remarquait-il depuis quelque temps un peu de claudication.

Quelque temps après l’apparition des premières douleurs, le malade s’est aperçu de l’existence d’une déformation du tibia constituant, suivant sa propre expression « une bosse » à l’union du quart supérieur avec les trois quarts inférieurs de la jambe, dans le point où se trouvait précisément le maximum des douleurs. Cette déformation s’est accentuée lentement, progressivement, sans que jamais les phénomènes soient passés à l’état aigu.

Actuellement l’état général de ce jeune homme est satisfaisant, et nous n’avons rien de particulier à signaler chez lui du côté des viscères. Notons toutefois qu’il présente une déformation du nez, qui est aplati à sa base, et une surdité assez prononcée. L’affection oculaire dont

il a été atteint à l’âge de treize ans n’a pas laissé de traces, et les cornées ont repris leur transparence normale; nous ne trouvons rien d’anormal du côté du système dentaire.

La jambe gauche est le siège de douleurs continues, douleurs qui siègent surtout à l’union du quart supérieur avec les trois quarts inférieurs du tibia. 11 existe dans ce même point une sensibilité très vive à la pression. Le reste de l’os est bien douloureux, mais il ne l’est pas au même degré. C’est surtout le soir que s’exagèrent les douleurs.

Le tibia présente une déformation des plus manifestes sous la forme d’une saillie ou bosselure en avant ; en d’autres termes, la crête tibiale, au lieu d’être rectiligne comme à l’état normal, est, au contraire, fortement convexe en avant, et le maximum de la déformation correspond au maximum des douleurs, c’est-à-dire à l’union du quart supérieur avec les trois quarts inférieurs du membre.

Le tibia lui-même est augmenté de volume dans tous ses diamètres; il existe donc une hyperostose véritable; et cependant, malgré cette augmentation de volume évidente du tibia, il y a une telle atrophie des muscles que la circonférence de la jambe, au niveau du mollet, mesure deux centimètres de moins que celle du côté opposé.

Le diagnostic ne nous paraît point laisser place au doute. En effet, tous les caractères locaux de l’affection que nous avons sous les yeux, comme tous les antécédents du malade, se rapportent manifestement à la syphilis ; et, vu l’âge très peu avancé auquel ont apparu les lésions, nous pouvons dire qu’elles se rapportent à la syphilis héréditaire. Sans doute, nous manquons des renseignements nécessaires pour pouvoir affirmer ou

Kirmisson. — Leçons. 4

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rejeter d’une manière certaine l’existence de la syphilis chez les parents. La mère a succombé à un anasarque traduisant peut-être l’existence d’une maladie du cœur; le père est bien portant, nous dit notre malade ; mais cela n’exclut pas la possibilité d’une infection syphilitique antérieure. Si les deux frères aînés jouissent d’une bonne santé, un troisième enfant, celui qui est né immédiatement avant notre malade, a succombé à l’âge de dix-sept jours. Il est bien possible que cet enfant luimême fût syphilitique, et que l’infection ait pénétré dans la famille entre la seconde et la troisième grossesse. Toujours est-il que le malade lui-même présente la plupart des signes que nous sommes habitués à rencontrer dans la syphilis héréditaire. Depuis de longues années déjà il est atteint de céphalalgie, revenant surtout la nuit. Il a de la surdité, et il a présenté, à l’âge de douze ans, une affection oculaire qui a été très probablement une kératite interstitielle. En effet, c’est bien le propre de cette affection de déterminer pendant un temps plus ou moins long une perte totale de la vision, pour disparaître ensuite complètement, au point de ne pas même laisser de traces. Sans doute, nous n’avons .pas trouvé chez notre jeune malade de déformations spéciales du système dentaire; mais nous savons que, dans la triade symptomatique d’Hutcliinson, caractérisée par la surdité, la kératite interstitielle, les altérations des dents, l’un des facteurs peut faire défaut. Notons en outre chez notre malade 1’affaissement de la base du nez que Ton retrouve dans bon nombre de cas de syphilis héréditaire.

Le caractère des douleurs osseuses ressenties par ce jeune homme est celui qu’elles présentent dans la syphilis; en effet, ce sont des douleurs qui se montrent surtout la nuit, de véritables douleurs ostéocopes. Enfin, et

par-dessus tout, la déformation du tibia est particulièrement caractéristique. Dans la syphilis, en effet, et dans la syphilis héréditaire en particulier, les déformations portent spécialement sur la crête du tibia; de rectiligne qu’elle était, cette crête osseuse tend à devenir saillante en avant, elle est bombée, parsemée de nodosités, de bosselures plus ou moins nombreuses, plus ou moins prononcées. En même temps l’os en totalité est déformé, les arêtes qui séparent ses différentes faces tendent à disparaître, et le tibia prend ainsi une forme plus ou moins globuleuse. Ce sont bien là tous les caractères que nous rencontrons sur le tibia de notre jeune malade. Cet os, en effet, est augmenté de volume ; sa crête est déformée, saillante en avant, au point de présenter une bosselure manifeste, dont le relief est très facile à constater, par la vue et par la palpation, au-dessous des téguments.

Vous pouvez du reste vous faire une idée exacte de cette déformation caractéristique du tibia, au moyen de ces moules que je vous présente, et que je dois à l’obligeance de M. le professeur Lannelongue. Deux fois déjà, pour ma part, j’ai pu rencontrer sur des jeunes gens cette déformation du tibia caractéristique de la syphilis héréditaire. Permettez- moi de vous rappeler brièvement ces deux observations :

La première a trait à un jeune garçon de quinze ans observé par moi, il y a deux ans, à l’hôpital Necker. Bien que nous n’ayons nettement retrouvé la syphilis, ni dans ses antécédents personnels, ni dans ses antécédents héréditaires, cependant la physionomie caractéristique des lésions nous a fait porter le diagnostic de syphilis héréditaire, et ce diagnostic a été confirmé par l’influence bienfaisante du traitement spécifique. Chez ce

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jeune homme, c’était le tibia droit qui était envahi, et l’aspect extérieur de la lésion était absolument identique à ce que vous constatez chez le malade que je vous présente aujourd’hui. La crête du tibia formait une saillie fortement bombée en avant, et l’hyperostose était tellement considérable que la face interne de Los mesurait un diamètre juste double de celui du côté opposé. Joignez à cela des lésions articulaires traduisant leur existence par un double épanchement dans les articulations du genou, épanchement plus considérable à gauche, et se compliquant, de ce côté, d’un point douloureux au niveau du plateau externe du tibia, un peu en avant de la tête du péroné. L’état du malade fut considérablement amélioré par l’usage du traitement spécifique. Le tibia droit diminua beaucoup de volume ; les épanchements articulaires disparurent; il en fut de même de la douleur localisée du genou gauche.

Bien plus complexes et plus démonstratives encore étaient les lésions chez une jeune fille de dix-huit ans, traitée par moi à la Salpêtrière, en 1884. Vous en pouvez juger par la figure que je mets en ce moment sous vos yeux (voyez fig. 3). Cette malade est celle que j’ai présentée la même année à la Société de chirurgie (1). Son histoire est, du reste, assez intéressante pour vous être rapportée tout entière. A la différence de ce qui existait pour les deux malades précédents, ici la syphilis des parents est bien manifeste. Le mari avait contracté la syphilis, et l’avait transmise à sa femme. De ce mariage étaient résultées dix grossesses ; or, trois d’entre elles s’étaient terminées par des fausses couches, ou par la venue d’un enfant mort-né ; cinq autres enfants avaient

(1) Voyez Bulletins et mém. de la Soc. de cltir., 1884, p. 647.