VINGT-SIXIÈME LEÇON

SYNDACTYLIE

Syndactylie acquise; congénitale. — Cette dernière liée à un arrêt de développement. — 3 degrés : syndactylie membraneuse, par fusion de l’enveloppe cutanée, par fusion osseuse. — Syndactylie partielle ou totale. — Indications opératoires : 1° détruire les adhérences anormales ; 2° empêcher leur reproduction. — Deux ordres de procédés : 1° procédés qui tendent à refaire la commissure digitale; 2° procédés pour obtenir la cicatrisation préalable et rapide des plaies latérales des doigts. — Dans le cas actuel, procédé de Didot modifié pour une syndactylie étendue à trois doigts.

Je désire vous présenter, avaut qu'il ne quitte l’hôpital, ce jeune enfant sur lequel j’ai pratiqué une double opération, et qui est pour moi l’occasion de vous entretenir d’une affection rare et intéressante, la syndactylie. Sous ce nom, l’on désigne la fusion plus ou moins complète des doigts au moyen d’adhérences latérales. Tantôt la syndactylie est accidentelle ou acquise ; tantôt elle est congénitale. La syndactylie accidentelle succède à des plaies des parties latérales des doigts qui, au moment de leur cicatrisation, soudent entre eux les deux organes voisins ; parmi les traumatismes qui lui donnent naissance, les brûlures tiennent la première place. Mais la syndactylie accidentelle donne lieu à des considérations tout à fait particulières au double point de vue du pronostic et du traitement. Je n’y insiste pas, n’en ayant aujourd’hui aucun exemple que je puisse mettre sous vos yeux, et j’arrive à l’histoire de la syndactylie

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congénitale. La pathogénie, comme celle de la plupart des vices de conformation congénitaux, peut être mise sur le compte d’un arrêt de développement. En effet, la main se montre d’abord sous la forme d’un appendice aplati, situé sur les côtés du tronc, et auquel on donne le nom de palette palmaire. Entre la cinquième et la sixième semaine de la vie intra-utérine, on voit naître de l’extrémité libre de cette palette palmaire, un bourrelet transversal qui, se divisant au moyen de quatre échancrures, devient l’origine des doigts. Jusqu’au troisième mois de la vie intra-utérine, la main est donc palmée. La persistance de cette palmature donne naissance au vice de conformation qui constitue la syndactylie. Mais ici, comme dans les autres vices de conformation d’origine congénitale, à côté de l’arrêt de développement, il est sans doute une part à faire aux influences pathologiques. Il est possible, en effet, que, pendant la vie intra-utérine, des ulcérations se soient produites sur les parties latérales des doigts et soient devenues, au moment de leur cicatrisation, le point de départ de la coalescence de ces organes. Ces adhérences d’origine cicatricielle seraient moins complètes et moins régulières que celles qui sont attribuables à un arrêt de développement. Quoi qu’il en soit, on reconnaît en général, avec A. Bérard, trois degrés à la syndactylie. Dans le premier degré, les doigts sont normalement conformés, ils sont seulement réunis entre eux par une membrane plus ou moins lâche, qui tantôt existe seulement sur une partie de leur longueur, tantôt dans toute leur étendue. Le second degré est caractérisé par l’existence de doigts normaux, mais qui sont contenus dans une même enveloppe cutanée. Il est impossible, en un mot, en examinant le tégument externe, de dire ce qui

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

appartient à tel ou tel doigt. Dans le troisième degré enfin, il y a entre les doigts une fusion osseuse plus ou moins complète. On peut, du reste, observer à cet égard un grand nombre de variétés; tantôt, en effet, c’est un point seulement du squelette qui est fusionné, tantôt la fusion osseuse est complète, et dans la masse informe qui termine l’extrémité palmaire, il est difficile de dire ce qui appartient à chacun des doigts.

Outre la nature de l’adhérence qui se fait par les parties molles seules ou aussi par l’intermédiaire du squelette, il y a encore une différence à établir entre les divers cas, suivant que la fusion est totale, c’est-à-dire qu’elle s’étend à toute la longueur des doigts ou qu’elle s’arrête au niveau de la première ou de la deuxième phalange. Dans certains cas, les doigts, libres à leur base, sont fusionnés seulement par leurs extrémités.

Rare entre le pouce et l’index, la syndactylie s’observe plus communément sur les autres doigts. Tantôt deux doigts seulement sont fusionnés, tantôt l’adhérence s’étend à trois el même quatre doigts. Lorsque le vice de conformation siège sur les deux mains, il est le plus habituellement symétrique. En pareil cas, il est de règle de le constater en même temps sur les deux pieds. C’est justement un exemple de ce genre que nous présente le petit malade que nous avons sous les yeux.

11 s’agit d’un jeune entant de trois ans. Interrogée par nous, sa mère nous dit que sa grossesse n’a rien présenté d’anormal, sauf un léger accident sans importance pendant les premiers mois. Elle a plusieurs enfants, tous bien conformés et n’a pas connaissance qu’il existe, soit dans sa famille, soit dans celle de son mari, un vice de conformation analogue à celui que présente notre petit malade actuel. Cet enfant est né, en effet, avec une fusion

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complète des trois derniers doigts de chacune des deux mains (voyez fig. 13). Au moment où il est entré à l’Hôtel-Dieu, son état était le suivant :

La peau qui réunit les doigts fusionnés est assez lâche, mobile, dépressible; l’extrémité de l’index peut

de latéralité les unes sur les autres. Au contraire, dans le reste de leur étendue, les doigts qui sont le siège de la syndactylie, sont parfaitement mobiles les uns sur les autres. La palpation permet de reconnaître que chacun d’eux possède un squelette complet. Les trois doigts fusionnés sont légèrement incurvés en forme de crochet, dont la concavité est dirigée vers la face palmaire, ils sont en même temps déviés latéralement vers le bord cubital de la main. A leur extrémité libre, la démarcation entre chacun des trois doigts est à peine indiquée par un léger sillon antéro-postérieur existant sur la partie terminale du moignon qui les réunit. La déformation est absolument symétrique pour les deux mains. La disposition des trois doigts, leurs rapports, leur soudure terminale, leur mobilité latérale dans le

Fig. 13.

être enfoncée dans les sillons inter-digitaux, du moins à leur base; car, au niveau de leur extrémité terminale, les doigts sont intimement soudés; les ongles sont fusionnés latéralement, les dernières phalanges paraissent même confondues entre elles; il est tout à fait impossible ‘de leur imprimer des mouvements

HISTOIRE CLINIQUE

reste de leur étendue, sont absolument les mêmes.

L’enfant peut imprimer à ces doigts des mouvements d’extension, mais ils restent cependant infléchis légèrement sur eux-mêmes et déviés vers le bord cubital. 11 peut également leur imprimer une flexion complète, au point que les ongles viennent se mettre en contact intime avec la face palmaire de la main. Une disposition analogue existe au niveau des deux pieds, où les quatre derniers orteils sont réunis entre eux (voyez fig. 14). Toutefois, la dernière phalange du petit orteil est libre; chacun des orteils est mobile, et, au niveau des trois orteils médians, la fusion de la phalange unguéale est moins complète qu’à ia main. Les orteils ont leur direction normale, sans flexion, ni déviation latérale, de sorte que la marche n’est nullement gênée. Il n’existe aucune autre malformation à la surface du corps.

Sous le rapport de la symétrie des lésions et de leur coexistence à la main et au pied, le cas de notre petit malade est absolument classique ; mais il est une circonstance que l’on rencontre habituellement dans la syndactylie, et qui fait défaut chez lui ; nous voulons parler de l’hérédité.

Quant au pronostic de la syndactylie, il est évidemment basé sur les dispositions anatomiques des parties. Si les doigts sont bien conformés, mobiles les uns sur les

Fig. 14.

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autres, si chacun d’eux possède les tendons qui lui sont propres, il est permis d’espérer, par une opération convenable, rendre à la main sa forme et ses fonctions. Si, au contraire, les doigts sont fusionnés au point de constituer une masse informe, dans laquelle il est impossible de distinguer les éléments qui caractérisent chacune des extrémités digitales, on pourra bien, en segmentant cette masse, rendre à la main une apparence plus ou moins normale, mais on ne saurait compter sur le rétablissement des fonctions. Sous ce rapport, notre petit malade a été soigneusement étudié, nous avons pu nous assurer que chez lui, chacun des doigts fusionnés possède un squelette et des tendons normaux qui le mettent en état d’exécuter des mouvements. Il y avait donc lieu d’espérer que, grâce à une intervention chirurgicale, on pourrait reconstituer une main utile chez cet enfant. Toutefois l’incurvation des doigts, leur fusion osseuse au niveau de la dernière phalange, ce fait que la difformité est étendue à trois doigts, sont des circonstances qui sont de nature à aggraver le pronostic et à rendre imparfait le résultat définitif.

Les procédés opératoires applicables à la syndactylie sont tellement nombreux, qu’il est absolument indispensable de les classer, si l’on veut en faire une étude fructueuse. Vous trouverez à cet égard les renseignements les plus intéressants dans un mémoire déjà ancien du professeur Yerneuil, et qui a servi de base à la plupart des études qui ont été publiées depuis lors sur la syndactylie (1). Le but que doit se proposer le chirurgien, en entreprenant la cure opératoire delà syndactylie, est : 1° de détruire les adhérences qui relient les doigts entre

(i) Voyez Revue de thérapeutique de Martin Lauzer, 1836, et Verneuil, Mèm. de chir ., t. I, p. 550.

TRAITEMENT

eux ; 2° d’empêcher leur reproduction. En effet, rien ne serait plus facile, dans chaque cas particulier, que de sectionner la membrane ou même les adhérences osseuses qui relient entre eux deux doigts voisins. Mais bientôt les progrès de la cicatrisation viendraient rétablir la difformité. Il est donc nécessaire d’avoir recours à un procédé spécial qui permette aux deux surfaces isolées par la section de se cicatriser isolément. Partant de ce point de vue, le professeur Verneuil a divisé en deux grands groupes, tous les procédés applicables à la syndactylie, suivant que :

1° L’on s’efforce de rétablir la commissure, ou bien: 2° on veut obtenir la cicatrisation préalable des plaies latérales des doigts.

a. Procédés qui tendent à refaire la commissure digitale. — Ils sont extrêmement nombreux : Nous citerons tout d’abord : 1° Le procédé de Rudtorffer qui consiste à traverser avec un fil de plomb la base de la membrane interdigitale, dans l’espoir de déterminer tout autour de ce corps étranger une perte de substance dont les bords, en se cicatrisant, constitueront la partie la plus reculée de la future commissure ; mais ce procédé n’appartient plus guère qu’à l’histoire, il manque souvent son but et ne mérite pas d’être conseillé. On en peut dire autant du procédé de Dupuytren, qui consiste à exercer au niveau de la commissure une compression permanente à l’aide d’une bande de diachylon. Amussat pratiquait sur la commissure des sections répétées, dans le but de permettre la cicatrisation des parties latérales avant celle de l’angle de la plaie; de cette manière on éviterait la tendance à l’accolement. Nous arrivons maintenant à des procédés qui ont une plus grande valeur. De ce nombre est celui qui est conseillé par Velpeau, et qui

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consiste, après avoir fait la section de la membrane interdigitale, à suturer les deux lèvres de l’incision dans le sens antéro-postérieur, de manière à assurer par la réunion immédiate le rétablissement de la commissure. Le procédé de Décès consiste à isoler, sous forme de bandelette, la partie moyenne delà membrane unissante ; cette bandelette est ensuite refoulée en arrière et sert à rétablir la commissure. Le procédé de Zeller est applicable dans les cas où la membrane interdigitale très étroite ne se prêterait pas à l’application du procédé de Velpeau ou de Décès ; il consiste à disséquer, sur la face dorsale des doigts fusionnés, un lambean triangulaire qui, après l’isolement de ces doigts, est rabattu au niveau de l’espace interdigital et forme la nouvelle commissure.

b. Procédés pour obtenir la cicatrisation préalable et rapide des plaies latérales des doigts. — Le raisonnement qui guide le chirurgien dans l’application de ces procédés est le suivant : Si l’on peut assurer la cicatrisation complète des parties latérales des doigts, peu importe que la commissure ne soit pas encore cicatrisée ; dans ce cas, en effet, il ne saurait y avoir reproductign des adhérences anormales. Maisonneuve a réalisé cette indication au moyen d’un instrument de son invention, enserrant les tissus à la manière d’un entérotome et déterminant, en même temps que l’escharifîcation des parties étranglées, la cicatrisation rapide des lèvres de la plaie. Pour se mettre en garde contre la récidive, Vidal (de Cassis) a conseillé de faire la suture des plaies latérales des doigts et de la commissure; mais pour que ce procédé soit applicable, il faut évidemment que la peau soit assez abondante pour que les deux lèvres de l’incision puissent être amenées au contact.

Un procédé extrêmement ingénieux et qui a rendu de

TRAITEMENT

grands services dans le traitement de la syndactylie, c’est celui de M. Didot (de Liège). Il consiste à former, sur la face dorsale et sur la face palmaire des deux doigts anormalement réunis, deux lambeaux disposés en sens inverse, et qui, rabattus autour de chacun des doigts et suturés, serviront d’enveloppe à ces organes et empêcheront la reproduction de la difformité. Supposons, par exemple, que les deux doigts fusionnés soient le médius et l’annulaire. Le lambeau dorsal aura sa base implantée sur le médius, et son bord libre sur la face dorsale de l’annulaire. Après l’isolement des deux doigts, ce lambeau viendra s’enrouler autour du médius, dont il reconstituera l’enveloppe cutanée. Au contraire, le lambeau palmaire aura sa base du côté de l’annulaire et son bord libre sur la face palmaire du médius, et servira, après la destruction de la syndactylie, à envelopper l’annulaire. Il est impossible de donner à l’un de ces procédés la préférence sur tous les autres ; il est évident que les procédés de Décès, de Zeller, de Maisonneuve, de Vidal, de Didot, peuvent tous rendre des services. Il faut, dans chaque cas .particulier, s’inspirer des dispositions anatomiques, et avoir recours au procédé qui paraîtra le plus avantageux.

Chez notre petit malade, nous nous sommes décidés en faveur du procédé de Didot, modifié de façon à le rendre applicable au fusionnement de trois doigts. Voici dès lors comment nous avons résolu d’opérer : Sur la face dorsale des doigts, nous dessinons un double lambeau dont la base est adhérente à toute la face dorsale de l’annulaire, tandis que ses bords libres répondent à la moitié de la face dorsale du petit doigt et du médius. Les deux lambeaux que nous traçons sur la face palmaire ont une disposition inverse. Leurs bords adhérents

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tiennent l’un au petit doigt, l’autre au médius, tandis que leurs bords libres se touchant, correspondent à la partie moyenne de l’annulaire. De cette façon, la face antérieure de l’annulaire sera complètement dénudée, tandis que sa face dorsale portera le lambeau dorsal en totalité; au petit doigt sera adhérent un des lambeaux palmaires, tandis que l’autre restera adhérent au médius. Après la destruction des adhérences anormales, chacun de ces lambeaux viendra s’enrouler autour du doigt auquel il est appendu, et y sera maintenu par la suture; nous prendrons soin de reconstituer également par la suture, les commissures interdigitales.

Le 2 juillet, ^opération a été faite suivant le plan que nous venons d’exposer; mais, pour ne pas imposer à ce jeune enfant un traumatisme trop important, nous n’avons tout d’abord opéré que la main droite. Après avoir soigneusement lavé la main, et l’avoir rendue aussi aseptique que possible, nous avons commencé la dissection par la face palmaire. Nous avons fait tout d’abord une première incision verticale suivant la partie médiane de l’annulaire; sur cette première incision nous avons fait tomber perpendiculairement deux petites incisions transversales que nous avons prolongées jusqu’à la partie moyenne du médius et du petit doigt; nous avons ainsi obtenu deux petits lambeaux quadrilatères; dont l’un est resté adhérent au petit doigt ; l’autre, au doigt médius. Après cette dissection, la face antérieure de l’annulaire s’est trouvée complètement dénudée. Du côté de la face dorsale, nous avons fait ensuite deux incisions, dont l’une suivant la partie moyenne du médius, l’autre la partie moyenne du petit doigt ; sur ces