‹ Leçons cliniques sur les maladies de l'enfance faites à l'hôpital Sainte-EugénieChapitre 9 sur 16 · GO · texte numérisé non relu

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bras étant tendu, le cubitus et le radius peuvent être courbés de manière à faire une saillie en dehors.

La colonne vertébrale se déforme à son tour ; les vertèbres se ramollissent, et il en résulte des déformations plus ou moins considérables de l'épine dorsale. On observe assez communément une incurvation antérieure , une saillie des apophyses épineuses lombaires. Quant aux incurvations latérales en plusieurs sens , elles sont infiniment plus rares.

Les côtes subissent une déformation toute spéciale. A leur réunion avec les cartilages du sternum existe un gonflement cartilagineux appréciable à l'œil sous la peau , et infiniment plus prononcé du côté de la séreuse, ce qui forme cette série de nœuds superposés que l'on nomme le chapelel rachUique. Elles semblent brisées en deux endroits par suite de la dépression de leur partie moyenne. Leur courbure postérieure est augmentée et anguleuse. Elles se redressent ensuite et se courbent une seconde fois à angle assez prononcé vers la partie antérieure , près de l'endroit de réunion avec les cartilages costaux. La poitrine alors est déprimée sur ses parties latérales, quelquefois creusée en gouttière, et le sternum est porté en avant. Il en résulte une diminution considérable du diamètre transversal de la poitrine , circonstance fâcheuse d'où résulte une prédisposition aux affections organiques du cœur et des poumons.

Les os du bassin sont soumis à la loi générale , et lorsque le rachitisme est bien caractérisé , ils se déforment de la manière la plus irrégulière. Le bassin est alors vicié dans son diamètre antéro-postérieur ou latéralement , ou enfin dans son diamètre oblique. Ces déformations ont une grande importance chez les filles , à cause des fonctions de l'utérus. Il faut en prévenir les parents; car ils ne doivent pas ignorer l'existence d'une semblable lésion, l'un des plus grands obstacles à la parturition.

Les os de la tête et les os plats, l'omoplate, par exemple, sont quelquefois aussi, mais plus rarement, l'e siège de la déformation rachitique. La tête devient très-volumineuse et irrégulière, ce que je vous ai fait voir sur la petite fille du n" 2 de Sainte-Marguerite et du n*" 7 de Sainte-Geneviève. Elle ressemble volontiers à

celle des enfants hydrocéphales. Les fontanelles ne se réunissent pas, et le cerveau prend un volume énorme.

L'année dernière, j'ai vu un cas de ce genre qui m'avait fait croire à l'existence d'une hydrocéphalie chronique. L'enfant mourut, et à l'autopsie il n'y avait point de sérosité dans les méninges ni dans les ventricules. C'était une ampliation du cerveau en rapport avec l'écartement rachitique de la boîte osseuse crânienne.

La déformation de l'omoplate est assez grave. Au moment de la guérison du rachitisme , la consolidation arrête d'une manière définitive la forme de ces os , et il en résulte de grandes difficultés pour les mouvements du membre supérieur.

Les n\âchoires cessent de se développer, et les arcades dentaires, modifiées dans leur disposition organique, ne se laissent plus écarter comme de coutume par les dents prêtes à sortir. 11 en résulte alors un retard plus ou moins prolongé à la sortie des dents. Ce caractère seul suffit presque pour faire deviner la présence du rachitisme.

Telles sont les principales difformités que je me proposais de signaler à votre attention. Dans la prochaine conférence , nous achèverons l'étude de cette affection générale du système osseux, et je vous parlerai de nouveau des deux petites malades qui se trouvent en ce moment dans les salles du service.

Je vous disais en terminant notre dernière conférence que je commencerais aujourd'hui l'étude des symptômes du rachitisme en vous faisant connaître toutes les difficultés de son diagnostic. Ce que j'ai à vous dire en sera la preuve. Chez les deux petites filles soumises en ce moment à votre examen , le rachitisme est assez bien caractérisé pour qu'il n'y ait pas de doute sur sa réalité : écartement des fontanelles , tuméfaction des articulations radio-carpiennes , incurvation antérieure de la colonne vertébrale, chapelet rachitique des côtes, etc., cela suffit amplement ; mais dans beaucoup de cas le diagnostic est obscur , embarrassant, et quelquefois extrêmement incertain. Cela dépend surtout de la période où est arrivée l'altération des os et des cartilages.

Il y a trois périodes dans les symptômes du rachitisme :

1° La période àHnvasion;

2'' La période à' état ;

3° Enfin la période de terminaison.

Au début, les symptômes sont peu accusés, et il est impossible de préciser l'instant où commence l'altération du travail de nutrition des os. Vous le comprendrez facilement en réfléchissant que les mouvements de la nutrition interstitielle, l'apport et déport des molécules nutritives ne se peuvent juger que par des effets éloignés appréciables seulement -quand existent déjà des désordres matériels considérables. Pendant plus ou moins longtemps , la nutrition des os et des cartilages souffre sans qu'il soit possible de s'en apercevoir ; les matières salines de l'os disparaissent, et il ne s'en dépose plus de nouvelles ; il n'y a pas de phénomènes de réaction qui indiquent l'existence d'un travail morbide intérieur.

Le rachitisme ne peut être réellement reconnu que dans sa deuxième période, celle dans laquelle se trouvent les deux petites filles que je vous ai fait voir à la salle Sainte-Marguerite. Dans cette période, vous trouverez des phénomènes généraux plus ou moins graves joints à la déformation des os du squelette.

Tristes et abattus, souvent pâles, les enfants ont de la peine à se mouvoir ; ils préfèrent rester couchés , et ils crient lorsqu'on les prend pour les sortir du lit, pour les habiller et pour les mouvoir. Les os sont quelquefois douloureux à la pression, ce qui est rare au commencement du mal, et n'arrive que beaucoup plus tard. Les digestions se troublent, il y a de la diarrhée, et les urines troubles laissent déposer , par le refroidissement , un dépôt assez abondant de phosphates calcaires.

Ces phénomènes durent ainsi de quelques semaines à quelques mois. Alors se présentent des douleurs osseuses spontanées ou provoquées par la pression , et comme chez la petite fille du n° 2 de la salle Sainte-Marguerite, un commencement de déformation des os du squelette.

Les os et les cartilages, devenus plus spongieux, se gonflent légèrement et se ramollissent, surtout au niveau des articulations.

Les épiphyses plus volumineuses forment sur les membres supérieurs et inférieurs des nœuds plus ou moins marqués. C'est ce que vous voyez sur l'enfant n° 2, soumise à votre observation, comme sur tous les enfants atteints de rachitisme. Pareille lésion s'observe à la symphyse costale, ce qui donne souvent lieu, comme chez une de nos petites malades , à une série de nœuds superposés en forme de chapelet, ce qui constitue le chapelet rachitique. La colonne vertébrale ramollie se courbe en avant à la région lombaire, et forme une gibbosité que l'on a souvent prise pour une carie vertébrale , et qui guérit avec le rachitisme. Les ff-IW dents enfin , arrêtées dans leur évolution, ne peuvent plus sortir de leurs alvéoles, dont les parois gonflées cessent de s'ouvrir.

En même temps que s'accomplissent ces déformations sur les os des jambes, des cuisses , des bras , des côtes et de la colonne vertébrale, la diapliyse des os , raréfiée , ramollie , douloureuse , se courbe à son tour, et donne lieu à de graves difformités des membres. C'est sur les tibias , sur les fémurs et sur les os de l'avant-bras qu'on remarque la première déformation , et elle se manifeste ensuite aux os maxillaires qui cessent de donner passage aux dents, à la colonne vertébrale qui s'infléchit en avant , à la tête qui devient très-volumineuse comme les hydrocéphales, et aux côtes qui se dépriment latéralement.

Parmi ces déformations du squelette , celles des extrémités spongieuses sont les plus communes, et elles sont le résultat primitif de la maladie. Quelques autres sont au contraire le résultat, soit de la contraction musculaire agissant sur des os mous , soit de la pesanteur et des pressions mécaniques sur ces mêmes os rendus trop malléables par le rachitisme. Ainsi les fémurs , les tibias, les cubitus et le radius se courbent plutôt sous l'influence de l'action des muscles que par l'action de la pesanteur. La colonne vertébrale s'infléchit par le poids de la tête et de la poitrine ; la cage thoracique se creuse latéralement par suite de la pression des bras jorsque l'enfant est couché sur le côté , et la clavicule même , ainsi que vous le voyez sur l'os que je vous présente, peut se courber à angle droit sous l'influence de la pression et du décubitus sur l'épaule. C'est à une action sem-

blable qu'il faut rapporter les difformités des jambes de certains enfants, lorsque , confiés à des nourrices inintelligentes, et continuellement tenus assis sur les bras , la compression nécessaire à les maintenir courbe leurs jambes en dehors. Plus les os sont mous, et plus ils sont exposés à se déformer primitivement, ou d'une façon secondaire sous l'influence de la pesanteur et des actions mécaniques qui agissent sur le tissu osseux. Ramollis comme du carton mouillé, dans certains cas, les os longs se courbent avec une facilité incroyable, et il m'est plusieurs fois arrivé de leur imprimer en sens inverse des directions anguleuses trèsprononcées.

C'est à ce ramollissement des os, dans le rachitisme, qu'il faut attribuer la plupart de ces malformations des membres qui font les sujets de petite taille, celles de la poitrine qui gênent tant les fonctions du cœur et des poumons , et surtout celles du bassin, qui, chez les petites filles, auront plus tard une si fâcheuse influence sur la terminaison de l'accouchement. Sachez-le bien, et avertissez les parents de ce qui peut arriver ; lorsque le rachitisme, porté à un très-haut degré, a duré longtemps chez une petite fille, il y a tout à craindre que le décubitus n'ait déformé les os du bassin et n'ait aplati son diamètre, de manière à gêner plus tard ou à empêcher le travail de la parturition. — Ces déformations du squelette peuvent être portées si loin , qu'il en résulte des monstruosités semblables à celles que vous pourrez voir dans le musée Dupuytren, et dont je vous offre ici le spécimen gravé et consigné dans mon Traité des maladies de l'enfance.

Outre ces altérations de la structure du tissu osseux et de la forme extérieure des membres, il y a dans le rachitisme des phénomènes généraux plus ou moins graves.

Les os, vous ai-je dit, sont douloureux, et leur sensibilité est d'autant plus vive qu'ils sont plus ramollis. On ne peut les toucher ni les ployer sans provoquer des cris de souffrance , et bientôt même tous les mouvements sont si douloureux que les malades préfèrent qu'on les laisse dans la plus complète immobilité.

Les enfants maigrissent; leur teint pâlit; leurs chairs sont fiasques, molles et jaunâtres ; il y a de fréquents accès de fièvre,

souvent de la diarrhée, et il s'établit un état de consomption plus ou moins prononcé, dans lequel arrivent des complications mortelles.

En résumé : gonflement des extrémités spongieuses des os longs et ramollissement des diaphyses; arrêt de la dentition ; augmentation du volume de la tête par Vécartement des fontanelles y flexion homhaire antéro-postérieure de la colonne vertébrale ; dépression latérale des parois thoraciques ; tels sont les principaux symptômes du rachitisme chez les enfants que je viens de vous faire examiner et qui font l'objet de cette leçon.

Le rachitisme offre souvent des complications fort graves. Sans parler de l'anémie qui l'accompagne presque toujours , je signalerai à votre attention la facilité des fractures rachitiques, la diarrhée et l'état de consomption qui le termine.

Les fractures rachitiques sont très-communes. Dans l'état de ramollissement et de fragilité du tissu osseux , la moindr'^ violence est souvent suivie d'une fracture des os longs des membres. A. Bérard et M. Gombessis, dans une très-bonne thèse , en ont rapporté plusieurs exemples. J'en ai également observé un certain nombre, et voici des pièces conservées dans l'alcool, une clavicule et un fémur, qui vous démontrent la réalité du fait, s'il avait encore besoin de preuves pour être accepté de vous.

Sur les deux petites filles soumises à votre examen , le diagnostic ne présente aucune difficulté , et vous pouvez constater chez elles un tel ensemble de déformations du squelette, qu'il n'y a pas le moindre doute sur la nature du mal. Il n'en est pas toujours ainsi. Chez quelques enfants, la maladie peut être prise pour une hydrocéphalie chronique ou pour un mal de Pott, en raison du volume de la tête ou de la gibbosité lombaire.

J'ai vu commettre plusieurs fautes de ce genre, et j'ai quelquefois été embarrassé dans des cas difficiles. Il n'y a que les commémoratifs et les symptômes concomitants qui puissent empêcher l'erreur. Ainsi, par cela même que la gibbosité se trouve à la région lombaire, que l'incurvation est antéro-postérieure et qu'elle augmente dans la station assise pour diminuer quand l'enfant est couchée sur le ventre ou sur le dos , il y a tout lieu

de penser qu'elle dépend du rachitisme. Si, en même temps, le mal a été la conséquence d'un mauvais régime ou de- quelques maladies antérieures, et s'il y a gonflement des symphyses ou des épiphyses osseuses, alors la nature rachitique du mal me paraît pouvoir être établie d'une façon positive.

Dans le rachitisme qui se manifeste surtout par le gonflement de la tête, l'écartement des sutures et des fontanelles , sans que les autres altérations du squelette soient très- prononcées, il est quelquefois très-difficile d'établir si le rachitisme existe seul ou s'il y a une hydrocéphalie commençante. On a dit, mais sans preuves, que dans le rachitisme il existait, au niveau de la fontanelle antérieure, un bruit de souffle qu'on ne rencontrait pas dans l'hydrocéphalie. Mais tout récemment , à Heidelberg , un autre médecin a prétendu que les bruits de souffle de la fontanelle antérieure n'existaient au contraire que dans les maladies aiguës ou chroniques des méninges et du cerveau, d'où résulte, quant à présent, l'impossibilité de se servir de ce phénomène pour différencier l'hydrocéphalie du rachitisme. L'absence de convulsions, de paralysie, de contracture, de strabisme, ou de tout autre phénomène cérébral actuel ou antérieur, doit être prise en très-grande considération, et s'il y a en même temps quelques difformités rachitiques du squelette, vous pourrez affirmer qu'il s'agit d'un cas de rachitisme avec ampliation exagérée du crâne et non d'une hydrocéphalie chronique.

Sauf complications graves , le rachitisme guérit très-aisément, et les deux enfants de la salle Sainte-Marguerite guériront trèsbien et très-promptement. Ce sont deux cas simples , les os ne sont pas très-douloureux ; leur ramollissement et leur déformation ne sont pas encore très-considérables ; les fonctions digestives sont en bon état, et tout fait prévoir que la maladie se terminera bien.

Que devez-vous faire dans ces cas, et quels çûédicaments employer contre le rachitisme en général ?

Chez nos deux petites filles l'huile de foie de morue devra suffire pour arrêter le travail de ramollissement des os et provoquer leur réparation par l'infiltration des sels calcaires. C'est

le moyen qui réussit le plus souvent et le mieux, surtout en l'absence de toute complication. Il en a déjà été donné 30 grammes par jour, et je continuerai ainsi chaque jour, en ayant soin d'arrêter s'il se produit de la diarrhée.

D'une manière générale, il faut, dans le traitement du rachitisme, tenir compte de l'âge des enfants, de leur régime habituel, de leur hygiène générale et des complications de la maladie.

Chez les enfants allaités, la nourrice doit être examinée avec soin et remplacée si le lait est insuffisant ou tellement chargé de beurre qu'il soit indigeste pour les enfants. Leur nourriture doit être continuée jusqu'à seize mois et mélangée de potages au lait, au beurre, avec addition d'une faible quantité d'aliments gras. Après le sevrage le régime laite est celui qui convient encore le mieux aux rachitiques , et ce n'est qu'après guérison qu'on doit revenir aux aliments gras.

Avec ce régime, les enfants rachitiques seront conduits à la campagne ou sur les bords de la mer, exposés au grand air et à l'action du soleil. Il faut les tenir coucliés si leurs os sont douloureux et assez mous pour que la station debout ou assise provoque l'incurvation des membres ou de la colonne vertébrale.

Des bains d'eau salée artificielle , ou les bains de Salins , des bains de mer chauds, ou des bains de mer froids si l'enfant les peut supporter, des bains sulfureux, doivent être donnés successivement tous les jours , et même jusqu'à deux fois par jour s'ils ne provoquent pas de fièvre ni de fatigue.

En fait de médicaments , il y en a peu de vraiment efficaces , et ceux qu'on a proposés n'ont pas tenu tout ce qu'on avait promis en leur nom.

Le fer, le quinquina, les amers, ont été administrés avec des succès divers, et vous pourrez y avoir recours lorsque les autres moyens auront échoué. J'ai également donné du phosphate de chaux à la dose de 5, 10 et 20 centigrammes trois fois par jour, et bien que l'indication de faire prendre ce sel soit évidente, puisqu'on veut rendre au tissu osseux rachitiquc le principe qui lui manque, l'expérience n'a pas sanctionné les vues de la

théorie, car je n'ai pas retiré de ce médicament les effets que je m'en étais promis.

J'ai eu aussi recours à l'arséniate de soude dans des cas rebelles, à la dase de 5 et 10 milligrammes par jour, et, sans lui attribuer d'autre \ertu qu'une action tonique , il m'a semblé que ce sel avait produit des effets favorables.

De tous les moyens proposés contre le rachitisme , l'huile de foie de morue est sans contredit le meilleur et le plus efficace. Donnée à la dose de 20, 30 à 100 grammes, tant qu'elle ne provoque pas de diarrhée, elle agit assez promptement et presque toujours comme un spécifique de la maladie. L'huile brune doit être préférée à l'huile blonde, et malgré son mauvais goût et sa détestable odeur, les enfants, auxquels elle répugne pendant les premiers jours , s'y habituent assez bien , et la prennent même avec plaisir un peu plus tard.

On peut remplacer l'huile de foie de morue par l'huile de foie de raie, ou huile de poisson, qui est beaucoup moins dispendieuse, et dont les vertus thérapeutiques sont semblables. L'une comme l'autre peuvent être données pures ou mélangées à du sirop, du sucre, ou à du café noir, mais, autant que cela est possible, il vaut mieux les faire prendre à l'état naturel.

Tant que dure la mollesse des os, ces moyens hygiéniques et pharmaceutiques peuvent suffire ; mais lorsque le rachitisme approche de sa guérison et que les os , cessant d'être douloureux , restent difformes ou tendent à se consolider d'une façon vicieuse, il vous faudra recourir à des moyens contentifs , nécessaires au redressement des membres ou de la taille. Alors, suivant l'indication, vous ferez faire des appareils propres à redresser les jambes ou la colonne vertébrale ; mais, ne l'oubliez pas, il faut attendre, pour y avoir recours, que les os aient repris assez de fermeté pour vous donner un point d'appui suffisant. Dans une prochaine conférence , je vous ferai connaître les appareils employés en pareille occurrence.

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