VINGTIÈME LEÇON MALADIE DE FRIEDREICH

Messieurs,

Vous avez dû vous apercevoir que les maladies du système nerveux tiennent, en ce moment, une place importante dans la clinique des enfants.

Elles y sont représentées, en effet, paf une hystérique, plusieurs épileptiques, deux idiots, une paralysie infantile, une sclérose en plaques et, enfin, par un cas de maladie de Friedreich, que j'ai choisi intentionnellement aujouid'hui comme sujet de ma leçon, car il nous foumit l'occasion favorable, à mon avis, de voir ensemble et de comparer entre elles certaines maladies du système nerveux, dont vous voyez chaque jour des exemples dans nos salles.

Je ne croyais pas, au moment où j'ai pris le service, en trouver un aussi grand nombre dans une clinique infantile, mais, en y réfléchissant tant soit peu, la chose n'a rien de bien étonnant par elle-même.

Le système nerveux, à cet âge, est très facilement atteint. Il manifeste ses impressions morbides avant la plupart des autres organes. C'est ainsi que la convulsion, chez l'enfant, remplace le frisson initial que l'on observe, dans bien des maladies fébriles, chez l'adulte.

Ne soyons donc pas surpris que, dans certains étals pathologiques, aigus ou chroniques, le retentissement sur le

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système nerveux de l'enfant soit tel, qu'il en garde toute la vie durant une empreinte définitive.

C'est un cas de ce genre que nous observons chez le malade, âgé de 1 1 ans, dont je désire vous entretenir aujourd'hui et qui est couché au n° 9 de la salle Saint- Joseph. Voici en quelques mots son histoire clinique :

A l'âge de 6 mois, il fut atteint d'une coqueluche, au cours de laquelle survinrent des convulsions et, à leur suite, il s'est trouvé dans l'éLat d'impotence fonctionnelle où vous le voyez actuellement.

Y a-t-il un rapport de cause à effet à établir entre ces convulsions, survenant au cours d'une coqueluche, et la maladie dont il est atteint? C'est ce que nous essayerons d'élucider ; mais cette question, je ne vou^ le cache pas, soulève de bien grandes difficultés.

Je ne vous ai rien dit des antécédents personnels de notre malade, antérieurs à la coqueluche. Ils n'offrent rien de bien important à noter. Je n'ai rien à ajouter non plus au sujet de ses antécédents héréditaires, si ce n'est que le père nous a déclaré avoir eu, il y a longtemps de cela, une ulcération au prépuce sur la nature de laquelle, du reste, il n'a pu nous donner aucun renseignement précis.

Était-elle syphilitique? c'est possible. En tout cas, nous devons en tenir compte : car, nous pourrions peut-être y trouver l'explication des manifestations pathologiques actuellement observées chez cet enfant.

Je vais essayer tout d'abord de vous faire, de son état, une description aussi exacte que possible, bien que l'aspect seul du malade, lorsqu'il exécute un mouvement volontaire, soit beaucoup plus significatif et beaucoup plus éloquent que tout ce que je pourrai vous dire à son sujet.

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Vous avez tous pu voir que cet enfant e^iiimpotent dune manière absolue : membres inférieurs, membres supérieurs, langue, muscles de la face, tout chez lui exprime l'impotence fonctionnelle.

Aux membres inférieurs elle se traduit, ou plutôt elle se traduisait au moment où il me fut confié, par une impossibilité absolue de marcher ou même de se tenir debout et par une absence totale du réflexe rotulien.

Actuellement encore (1 an après), il est obligé de rester couché ou assis une bonne partie de la journée.

Si on essaye de le faire marcher en le soutenant audessous des bras, il jette ses jambes à droite et à gauche, il exécute les mouvements les plus désordonnés, il frappe violemment le sol de son talon sans que ces efforts servent le moins du monde à la locomotion ou à la sustentation.

Son aspect, en un mot, rappeUe celui de l'ataxique adulte avec son incoordination spéciale qui, chez lui, se constate même du côté des membres supérieurs ; mais ce qui frappe le plus, c'est l'effondrement qui aurait fatalement lieu si le malade n'était soutenu.

S'il veut saisir un objet, sa main, loin d'aller droit au but, oscille quelques instants autour de celui-ci, plane pour ainsi dire un moment au-dessus et s'abat sur lui tout à coup, violemment, grande ouverte ; puis les doigts se crispent, dans une attitude forcée, pour saisir cet objet qu'ils ne soulèvent qu'avec peine, s'il est tant soit peu lourd ou volumineux. Yeut-il porter la main au front, il n'y arrive que difficilement après avoir oscillé adroite, à gauche ou même s'être frappé violemment le visage.

On pourrait ainsi multiplier le nombre des exercices, sans obtenir de meilleur résultat.

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' L'impotence de ce malade s'étend jusqu'à la langue et : aux lèvres. Il ne peut articuler nettement aucun mot : les voyelles seules sont quelque peu distinctes ; quant aux consonnes, elles n'existent plus pour lui.

S'il mange, les aliments ne sont ni retenus dans la bouche f par les lèvres, ni ramenés entre les arcades dentaires par la langue et les joues. La mastication est donc très difficile t et on en est réduit aie nourrir de substances demi-liquides :ou même liquides, qu'il ne déglutit encore qu'avec difficulté i et non sans en perdre une certaine quantité.

La salive s'écoule conslamment de sa bouche qu'il ne [peut tenir hermétiquement fermée.

Un dernier caractère que je considère comme très impor- Itant, c'est l'apparente impossibilité pour ce malade de I garder le repos complet, c'est-à-dire l'immobilité absolue.

Si on le prie de rester un instant sans remuer, il incline, l involontairement croirait-on, la téte de droite à gauche E et vice versa ; les pieds et les mains sont dans un état de : mouvement continu et les muscles de la face y prennent :part aussi, donnant à sa physionomie une mobihté des plus extraordinaires.

! Au milieu de cet ensemble de symptômes, les fonctions intellectuelles sont parfaitement conservées et même bien développées pour un enfant de cet âge.

Voilà, Messieurs, deux choses qui frappent tout d'abord et qui paraissent même contradictoires, ce sont: d'une part, l'ataxie ou incoordination des mouvements voulus; ' (le l'autre, Tathétose double ou une espèce de chorée chro- : nique, c'est-à-dire l'impossibilité, apparente ici, de garder l'immobilité absolue.

Je viens de prononcer le mol d'athétoso, à tort peut-

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èlre; j'aimerais mieux qualifier ces mouvements de cho- ■ réi formes.

Vous savez, d'ailleurs, que l'alhélose et la chorée sont I bien voisines l'une de l'autre. Dans la première comme = dans la seconde les mouvements peuvent être bilatéraux > ou seulement unilatéraux; mais ce qui distingue surtout ceux-ci, dans les deux cas, c'est leur dimension, leur ara- • plitude, certaines attitudes prises par les membres.

Dans l'atbétose, il semble que ces mouvements, lents, vermiformes, incessants, limités le plus souvent aux extrémités, s'accompagnent d'attitudes forcées et tout à fait anormales : dans la cborée, les mouvements, inconstants, paraissent normaux mais simplement exagérés.

Chez notre malade, nous observons surtout une exagé-' ration des mouvements normaux, mais il n'existe pas: d'attitudes vicieuses. Quant aux mouvements, en appa-^ rence involontaires, exécutés par cet enfant, de fait il n'eni existe point; c'est en effet le moindre moMYement voulu de* la tête ou des membres qui donne au malade l'apparence» de l'instabilité la plus parfaite et l'aspect grimaçant quii excite parfois, au moment de la visite, votre bilarité et celle de son entourage.

L'étude des symptômes propres à cette maladie nous met' en présence de bien des affections du système nerveux chez l'enfant.

Passons-les successivement en revue pour nous arrêter à celle qui nou s paraîtra répondre le mieux au véritable dia-i gnostic. Je commence par l'ataxie locomotrice, qui présente! de grandes analogies avec ce que je viens de vous décrire.!

Dans l'ataxie de l'adulte, il y a surtout de l'incoordinan tion motrice. Vous savez ce qu'est, au point de vue de sa