MALADIE DE FRIEDREICH

lésion, cette maladie. Vous connaissez la constitution de la moelle et vous savez que c'est dans la zone radiculaire postérieure que se trouve l'altération de l'ataxie, qui n'est autre chose que la sclérose des cordons blancs postérieurs.

Mais cette lésion ne reste pas cantonnée là; elle s'étend peu à peu à la substance grise et envahit même parfois ses cornes antérieures, faisant ainsi des échappées, passez-moi l'expression, de distance en distance, mais, en gardant toujours le même siège comme lésion principale ou du moins prédominante.

Cet envahissement horizontal et cependant limité de la moelle s'observe bien plus rarement chez l'enfant : chez lui la lésion s'étend au contraire bien plutôt dans le sens vertical.

C'est précisément cette lésion qui caractérise, en pathologie et clinique infantiles, une maladie considérée le plus souvent comme héréditaire et désignée sous le nom de maladie de Friedreich.

Le rôle de l'hérédité n'est pourtant pas, dans sa pathogénie, aussi considérable qu'on veut bien le dire.

Les détails que je vais vous donner à ce sujet sont empruntés à la remarquable thèse de doctorat de mon excellent collègue et ami M. le D"" Brousse ^

Je tiens son appréciation en très haute estime. On ne saurait toutefois accepter, k mon avis, comme héréditaires, des cas qui paraissent fort douteux à cet égard.

D'après lui, en effet, les cas observés par Friedreich, l'ont été dans trois familles seulement.

Dans la première on compte : une mère hémiplégique et un père alcoolique. Cela ne constitue pas, me semble-t-il, une hérédité bien grande et il faudrait être bien complaisant pour l'admettre aussi facilement,

' Brousse; Ataxie héréditaire. Thèse de MouLpellier, 1882.

Que l'on tienne compte, au point de vue pathologique, , de tout ce qui se produit dans une même famille, rien de i mieux, mais il ne faudrait pas en conclure, par exemple, que : alcoolisme, hémiplégie et maladie de Friedreich sont, sinon chose identique, du moins susceptibles de se transformer, même héréditairement, les uns en les autres.

Dans la deuxième famille, la mère est bornée, le père ; déréglé. Friedreich en conclut que le père a dû engendrer ■ en état d'alcoolisme aigu ; il est mort, du reste, de phtisie • laryngée. Je ne vous cache point que, dans ce dernier cas, je ne vois pas encore très bien où est le rôle de l'hérédité.

Quant à l'alcoolisme, je ne sais pas si on peut lui attribuer une importance aussi considérable. Il me semble qu'alors les ataxiques héréditaires devraient être bien plus nombreux qu'ils ne le sont en réalité. Il resterait enfin à déterminer pourquoi, dans les mêmes conditions, se produiraient tantôt cette maladie., tantôt l'épilepsie, tantôt enfin l'idiotie, l'imbécillité ou toute autre forme d'aliénation mentale.

Nous sommes loin de pouvoir le dire actuellement et si l'on pouvait affirmer que l'alcoolisme fût responsable de tout cela, il serait toutefois impossible de le démontrer • d'une manière bien évidente.

Dans la troisième et dernière famille, il n y a pas d'antécédents héréditaires, mais trois frères ou sœurs morts en bas âge.

Le mot « hérédité » est bien gros de conséquences, vous ; l'avouerez sans peine. Messieurs ; elle a bien peu d'im- ■ portance toutefois chez les enfants d'ataxiques, rarement ; atteints de la maladie présentée par leurs ascendants. On a i cru pouvoir lui en accorder beaucoup plus quand on a vu,

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dans une même famille, plusiem-s enfants atteints de maladie de Friedreich.

Mais encore faut-il, dans ce cas, se méfier des affirmations et renseignements des malades eux-mêmes ou de leurs parents, trop enclins généralement à tout expliquer de cette manière.

Il faut voir autant que possible par soi-même ce qu'il y a de vrai dans les dires de chacun.

S'il existe des atrophies, par exemple, il ne faut pas se presser de conclure à l'hérédité, en tant du moins qu'ataxie.

En un mot, et pour résumer mon opinion à cet égard, ce n'est pas le plus souvent la maladie, acte morbide, mais le vice organique diathésique, état morbide, qui est héréditaire.

Ceci accepté en principe, nous avons à établir en quoi la maladie de Friedreich (que nous n'appellerons plus héréditaire) diffère de l'ataxie de l'adulte.

Dans l'ataxie proprement dite, les zones radiculaires postérieures sont prises ; ce sont elles aussi qui sont intéressées dans la maladie de Friedreich, malgré toutes les discussions soulevées dans ces derniers temps sur ce sujet et qui ont été tout récemment élucidées par les intéressants travaux de MM. Letulle et Déjerine * .

Les symptômes des deux maladies se confondent en grande partie: seules, les douleurs fulgurantes et les zones d'anesthésie et d'hypereslhésie, qui s'établissent chez l'adulte ataxique dès que la substance grise est atteinte, font défaut dans la maladie qui nous occupe chez l'enfant.

Voilà certes des diiîérences déjà assez marquées, nous allons en voir d'autres tout aussi importantes.

' Lelullo el, Déjorinc; Sur la nature de la sclérose des cordons postérieurs dans la maladie de Friedreich. Soc. de Biolog., 8 mars 1890.

L'occlusion des jMîipières, qui trouble si fortement la marche de l'alaxique adulte, est ici sans influence sur l'incoordination motrice. L'enfant a plus peur de tomber, mais le désordre n'augmente pas.

Enfm, comme je vous l'ai indiqué, les troubles de la parole sont très communs dans la maladie de Friedreich, alors qu'ils sont l'exception dans l'ataxie vulgaire.

Il semble donc, d'après ces données, que la maladie dont nous parlons se propage plus vite dans le sens vertical chez l'enfant, tandis que l'ataxie de l'adulte s'étend surtout dans le sens horizontal.

Mais, Messieurs, le diagnostic deviendra bien plus évident pour nous, si nous comparons cette maladie à certaines autres, analogues, du système nerveux.

Prenons, par exemple, la sclérose en plaques disséminées. Si nous y trouvons des troubles d'incoordination motrice et de l'embarras de la parole, nous y voyons aussi le nystagmus, souvent difficile à apprécier il est vrai, et si vous voulez rapprocher par la pensée de l'enfant dont je vous parle la malade couchée au n" 1 de notre salle de jeunes filles et qui est atteinte de cette dernière affection, vous saisirez facilement les différences qui séparent l'un de l'autre ces deux cas pathologiques.

Vous constaterez en effet, chez celle-ci : du nystagmus, de l'exagération des réflexes tendineux, de la trépidation épileptoïde, symptômes qui manquent absolument dans la maladie de Friedreich, enfin le tremblement spécial à la sclérose en plaques, qui n'a rien de commun avec les mouvements en apparence choréiformes de notre premier malade.

Pensez-vous, Messieurs, que nous ayons suffisamment

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établi le diagnostic différentiel de cette maladie du système nerveux chez l'enfant?

Évidemment non. J'en aurais bien d'autres àlui opposer encore, mais, pour vous montrer les principales difficultés avec lesquelles on peut être aux prises avant d'arriver à un diagnostic précis, je me contenterai de comparer, avec la maladie qui nous occupe, l'atrophie cérébrale et la paralysie infantile.

On entend, en général, par atrophie cérébrale l'atrophie d'un lobe du cerveau.

C'est là, le plus souvent, le résultat d'une encéphalite aiguë des premières années de l'existence.

Il se produit, au début, une sclérose névroglique, étouffantd'abord les cellules nerveuses et se continuant ensuite par la dégénérescence descendante du faisceau pyramidal correspondant.

Le cas que nous observons n'est pas aussi éloigné de cette maladie qu'il peut le paraître a priori.

On a remarqué, lorsque la lésion intéresse dans la capsule interne le voisinage du bord postérieur du faisceau pyramidal, une période d' excitation de ce faisceau ayant pour conséquence, du même côté du corps ou du côté opposé, des mouvements athétosiques ou choréiformes.

Il est intéressant de rapprocher ce fait des résultats que peut entraîner à sa suite une maladie aiguë des centres nerveux, mais je m'empresse de vous faire remarquer que, dans le cas d'atrophie d'un lobe cérébral, ces mouvements sont unilatéraux et non bilatéraux comme on les observe chez notre malade.

On pourrait admettre, il est vrai, pour les expliquer, l'existence d'une lésion cérébrale bilatérale.

Outre que le fait en lui-même doit être inlhiiment rare,

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on aurait de la difQculLé en pareil cas à comprendre qu'une i lésion aussi intense des régions motrices ne se soit éten- j due ni aux zones de sensibilité, ni à celles de l'idéation, absolument intactes chez l'enfant dont je vous parle.

Nous devons encore comparer la maladie, dont j'essaye de préciser devant vous le diagnostic, avec la paralysie infantile. Celle-ci est due, vous le savez, à une altération des cellules motrices des cornes antérieures delà moelle épinière. Elle se produit en quelques jours et entraîne souvent à sa suite la formation des pieds bots, certaines déviations du rachis, enfin l'impotence fonctionnelle des membres.

Consécutivement à cette atrophie on voit parfois se produire une sclérose secondaire des cordons de la moelle.

La chose pourrait être telle ici. Pourtant, si l'atrophie existe, il faudrait admettre que la dégénérescence a gagné toute la hauteur de la moelle, ce qui n'est pas le fait habituel de la paralysie infantile qui dissémine, mais surtout circonscrit^ ses foyers de sclérose.

Je vous en ai montré un cas au n» 5 de notre salle de garçons, où vous avez vu l'atrophie localisée au membre ; inférieur gauche exclusivement, ce qui permet de distiu- : guer bien vite l'un de l'autre ces deux états pathologiques.

Je crois donc que nous pouvons éliminer chez notre malade la paralysie infantile comme nous avons éliminé la sclérose cérébrale.

Maintenant, nous plaçant au point de vue du faisceau pyramidal, qui occupe les 2/3 antérieurs du segment postérieur de la capsule interne, on n'est pas surpris de voir sa lésion se produire , dans certaines conditions que je |

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VOUS ai indiquées, avec des mouvements légèrement athétosiques ou même choréiformes ; mais il faut, en général, que la lésion soit bilatérale pour qu'on les observe également intenses des deux côtés du corps.

Après vous avoir montré les raisons qui me font rapprocher notre malade de ceux de Friedreich, je tiens à vous exposer maintenant celles qui l'en éloignent.

Je m'explique. Je crois bien me trouver en présence de i'ataxie, mais je crois qu'elle demande à être séparée de la maladie de Friedreich en tant du moins que maladie héréditaire.

Tout d'abord nous n'avons pas vu débuter cette ataxie. Nous n'en voyons que la deuxième période et il est fort difficile d'établir la part qui revient à l'hérédité (à moins qu'il ne s'agisse, ce qui est à la rigueur possible, d'une hérédité syphilitique) ainsi que celle qui incombe aux convulsions survenues au cours de la coqueluche.

Il est un fait certain et qui mérite bien d'être noté, c'est que l'unique sœur de notre malade , actuellement âgée de 5 ans, est absolument indemne.

Je dois ajouter que la maladie de Friedreich ne se développe pas d'aussi bonne heure en général. C'est de 9 à 10 ans, ou même plus tard, qu'on la voit se manifester. Ce n'est que très exceptionnellement qu'on l'observe audessous de cet âge.

En résumé, voici comment je crois pouvoir formuler l'idée que je me fais de ce cas : nous sommes en présence d'une ataxie locomotrice, mais cette ataxie, tout en revêtant les caractères de la maladie de Friedreich, se distingue d'elle par l'âge auquel elle est survenue chez notre malade

et par l'absence de loute espèce d'hérédilé alaxique chez les ascendants de celui-ci.

Si le diagnostic est parfois difficile, le pronostic est toujours grave elle traitement curatif à peu près impuissant.

Le pronostic tire, en effet, sa gravité de la marche progressive de la maladie et de l'impossibilité où l'on est de l'enrayer par un traitement quelconque.

On a essayé en vain dé toutes les médications: rien n'a réussi jusqu'à ce jour contre cette redoutable maladie.

Que faire donc, dans le cas qui nous est personnel?

J'ai prescrit de la hqueur de van Swieten et de l'iodura de potassium, pensant ainsi avoir prise sur la syphilis qui pouvait avoir été transmise parle père, mais, somme toute, les lésions actuelles, fussent-elles de nature syphilitique, doivent avoir pris droit de domicile depuis longtemps et, s'il exisLe des dégénérescences, nous ne pouvons guère espérer les faire rétrocéder.

Désarmés donc sur ce terrain, il nous reste à peu près exclusivement le traitement symptomatique ou palliatif.

Cet enfant présente de l'impotence fonctionnelle et de l'atrophie musculaire. Il semble donc que la gymnastique constitue, dans les circonstances actuelles, le meilleur de tous les traitements.

Il faut savoir profiter en effet des moyens, quelque faibles qu'ils soient, dont on dispose.

J'ai fait construire dans ce but un chariot sur roulettes, de la taille de l'enfant.

Celui-ci est ainsi soutenu en station verticale; il s'appuie sans doute sur les bras, mais, ses pieds reposant sur le sol, on l'oblige à se livrer, dans ces conditions, à un exercice do marchebiquotidienetdeuncou deux heures chaque fois.

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Il semble que nous ayons déjà gagné quelque chose au point de vue de la slalion debout, possible contre le lit, contre un mur, à l'inverse de ce qui avait lion auparavant, et des mouvements des pieds, moins désordonnés que dans le principe.

Au début en efi'et, il lui était impossible de garder la station verticale. Maintenant, il se cramponne avec les mains à un objet quelconque, lit par exemple, et il peut ainsi se tenir debout pendant quelques instants.

En outre, les mouvements des pieds sont mieux coordonnés ou, plutôt, moins désordonnés.

Ce n'est pas en quelques jours, d'ailleurs, que nous pourrons rendre au malade ce qu'il a mis dix ans à perdre, je ne vous cacherai même point que je n'osais pas espérer un résultat relativement aussi heureux dans un espace de temps aussi court.

Mais, n'obtiendrions-nous, dans ce cas, qu'une amélioration ; supposez, par exemple, que ce malade pût parvenir simplement à se tenir debout et à marcher avec deux béquilles, ce serait beaucoup à mon avis et nous aurions eu le mérite de rendre à la vie commune un impotent.

Je résum^erai donc de la façon suivante la conduite à tenir dans ce cas au point de vue du traitement.

Continuer l'iodure de potassium et le bichlorure d'hydrargyre à titre de résolutifs généraux et, peut-être même, de spécifiques ; exercer sur les fonctions digestives une action tonique constante afin d'activer la nutrition générale, y ajouter au besoin l'usage des phosphates; peut-être même, à un moment donné, quelque préparation de strychnine à titre d'excitant spécial.

Mais surtout compter sur la gymnastique fonctionnelle,

qui nous a déjà donné de si bons résultats, et lui associer aussitôt l'électricité.

Se servir de ce dernier moyen comme excito-moteur, dans le but d'augmenter les effets des exercices musculaires, dont nous ne saurions trop nous louer dans ce cas, en raison des résultats favorables et presque inespérés que nous en avons obtenus jusqu'à ce jour.