DIAGNOSTIC. TROUBLES DE LA PAROLE

Faire connaître les lésions qui correspondent à ces troubles ataxiques, c'est en révéler la haute importance et prouver que ces symptômes, insignifiants en apparence, ont en réalité la signification la plus précise au point de vue du diagnostic.

Vataxie de la langue s'explique en partie :

1° Par l'irritation et par la compression des racines du nerf hypoglosse, qui préside à la motilité de la langue; les racines du nerf hypoglosse sont comprimées dans leur trajet intrabulbaire pai suite de la présence d'abondants noyaux embryoplastiques et de corps fusiformes dans la substance nerveuse au milieu des ^îbrille^ nerveuses; nous avons des coupes de bulbes de '2 /jt, d'épaisseur, colorées par l'hématoxyline, qui montrent cette lésion de la façon la plus manifeste.

2" La lésion des noyaux de fliypogiosse, qu'elle soiL consécutive .à cette compression ou à cetle irritation dont nous venons de parler, ou bien qu'elle soit primitive, rend aussi compte du trouble de fonctionnement de ce nerf : les cellules de l'hypoglosse sont atteintes de dégénérescence graisseuse et d'atrophie; le nombre des cellules malades peut varier de 1 à 6 sur 10.

Les lésions du facial expliquent aussi les troubles de la motilité de la langue, car on sait que ce nerf innerve les muscles glosso et pharyngo-slaphylins, le ventre postérieur du digastrique, le stylohyoïdien, tous muscles qui élèvent la base de la langue : les lésions du facial expliquent en outre les troubles ataxiques que nous avons signalés dans les muscles de la face et des lèvres. Or ces lésions sont les mêmes que celles de l'hypoglosse. Les délicates fibres d'origine du facial circulant à travers un tissu condensé, par suite de l'abondance des noyaux embryo-plastiques et des corps fusiformes, se trouvent gênées dans leur fonctionnement, et en outre nous avons noté que les cellules du facial sont en général beaucoup plus malades et plus prématurément atteintes que celles de l'hypoglosse et des autres nerfs bulbaires.

Cette antériorité des lésions des noyaiix d'origine du facial que j'ai constatée dans un grand nombre de cas concorde avec les données cliniques qui apprennent que, dans la majorité des cas, ce sont les muscles innervés par le facial qui sont les premiers pris de la trémulation et de l'ataxie qu'on observe chez les mélancoliques

PAliALYSIE GÉNÉRALE A FORME MÉLANCOLIQUE.

paralytiques et qui font absolument défaut chez les mélancoliques impies.

Messieurs, les troubles de la parole que l'on observe dans la paralysie générale sont de plusieurs ordres, et ont des dénominations différentes. Ils s'appellent ânonnement, hésitation, bredouillemenl, bégayement, tremblement.

C'est bien à tort que l'on confondrait tous ces termes, et de plus (^,es divers troubles sont en rapport avec diverses lésions et ne coexistent pas nécessairement chez le même malade.

La parole suppose l'intégrilé : 1° de la substance corticale des lobes antérieurs du cerveau qui sont le siège de l'intelligence;

2° Des fibres nerveuses qui se rendent de la substance corticale au bulbe et qui servent de conducteurs à la volonté;

3° Du bulbe et des noyaux intra-bulbaires des nerfs animant les muscles qui entrent en jeu pendant l'exercice de la parole;

4° Des troncs nerveux qui animent les muscles ;

5" Et des muscles eux-mêmes.

Or, tous ces divers organes peuvent être simultanément ou successivement lésés, même pendant la première période de la paralysie générale; de là les troubles si divers que nous allons étudier.

i° La lésion des couches corticales antérieures produit du trouble de la mémoire; de là, difficulté pour trouver les mots (les malades cherchent leurs mots) ; l'ânonnement est cet embarras de la parole qui est produit par le retard dans la présentation ou dans l'émission des lettres, des syllabes et des mots : cette imperfection du langage articulé est de même ordre que celle que nous étudierons à propos de l'écriture, en disant que les malades oublient en écrivant des lettres, des syllabes et des mots : les malades n'ont pas ou presque pas conscience de cette imperfection, puisque la lésion qui la produit occupe précisément le siège de l'intelligence.

Cette lésion consiste ;

i" Dans l'hyperhémie de la substance corticale ;

•2° Dans l'imbibition de la substance corticale des lobes antérieurs par du blastème, par des exsudats et par des produits nouveaux embryoplastiques, etc. ;

3" Dans le ramollissement de la couche corticale des lobes antérieurs du cerveau.

DJAGNOSTIC. THOUBLES DE LA PAROLE.

L'ânonnement est rare à la première période de la paralysie généale, il se prononce au fur et à mesure que la maladie fait des irogrès; son dernier terme est le mutisme absolu; il se voit donc arement dans la mélancolie de la première période.

A ces mômes lésions se rapportent ces phénomènes d'aphémie ui font que le vocabulaire des malades est excessivement restreint ; el était le cas de notre malade qui à un moment donné ne disait ue ces paroles : « Ça va mieux, ça fait mal. » Chacun a pu noter ue les paralytiques répètent les mêmes bouts de phrases pendani les heures entières.

2" La lésion des fibres conductrices allant de la substance corticale les circonvolutions antérieures au bulbe à travers la substance blanhe cérébrale, à travers les corps striés et la protubérance, peut ussi produire l'ânonnement; car d'une façon générale les troubles ont les mêmes, quand la lésion siège dans l'organe élaboratoire ou lans l'organe de transmission.

Or, les lésions des fibres conductrices sont fréquentes; elles tienlent : i° à l'innombrable quantité de noyaux embryoplastiques [u'on rencontre dans la substance nerveuse et surtout dans les gailes vasculaires et dans les espaces périvasculaires.

2" A la présence d'amas d'hématine et d'hématosine, à la présence l'épanchements globulaires, de petits foyers de ramollissement.

Le plus souvent ces lésions coïncident avec celles de la substance orticale; aussi les malades n'ont-ils presque jamais conscience de Bur ânonnement.

3° Ils peuvent au contraire avoir conscience du bégayement, (\\\ remblement, de l'hésitation de leur parole; car ces troubles ne sont las le résultat de l'oblitération intellectuelle, mais sont la consé- [uence de l'ataxie des mouvements auxquels président les nerfs >ulbaires hypoglosse, facial, spinal et glosso-pharyngien.

Or, ces nerfs sont fréquemment lésés dans leurs origines bulbaires, iès le début de la paralysie générale, c'est ce que je vous ai indi- [ué à propos de l'étude du tremblement de la langue et des lèvres.

Chez une femme morte au trentième jour d'une paralysie généale, les lésions des vaisseaux et des cellules d'origine du nerf facial 'talent déjà bien manifestes.

On conçoit facilement que des appareils aussi délicats que les

50U l'AliALYSIE GÉNÉHALE A FOKME MÉLANCOLIQUE.

fibrilles et les cellules originaires des nerfs bulbaires soient gênés dans leur fonctionnement par ce nombre incalculable de petits corps étrangers, surtout si l'on songe à la complexité des actes musculaires que nécessite le langage articulé.

4' Les troncs nerveux animant les muscles qui entrent en jeu pour l'articulation des sons sont rarement malades dans leur parcours depuis le bulbe jusqu'aux muscles auxquels ils sont destinés.

5° Quant à ces muscles dont l'intégrité est aussi indispensable, ils sont rarement malades au début de la paralysie générale; mais dans les périodes ultérieures on les rencontre parfois lésés.

C'est ainsi qu'en 1872 nous avons observé, avec Hanot, l'altération graisseuse des fibres musculaires de la langue et la multiplication des noyaux du sarcolemme (1).

Dans ces cas les malades ne peuvent plus parler; ils n'émettent que des sons inintelligibles, ils ne peuvent plus non plus tirer la langue, ils ont de la dysphasie et de la paralysie concomitante du pharynx.

Ces phénomènes de dysphasie se rencontrent dans les cas de paralysie générale suraiguë accompagnés de délire hypocondriaque.

Ces troubles de la parole que je viens d'énumérer ont une importance capitale au point de vue du diagnostic.

Car ceux surtout qui appartiennent aux troubles ataxiques se rencontrent tout à fait au début de la paralysie générale, et ils ne manquent presque jamais. Il faut seulement savoir qu'on les observe dans l'alcoolisme; mais, tandis qu'ils sont persistants dans la paralysie générale, ils sont transitoii'es dans l'alcoolisme.

Quanta Vataxie des membres, elle se traduit : 1° quelquefois, mais rarement au début de la paralysie générale, par de petites oscillations que l'on constate lorsque les mains sont détachées d'un point d'appui : ce symptôme est commun au début de l'alcoolisme chronique; il n'a pas une grande valeur diagnostique, car on le voit aussi se produire chez d'autres individus anémiés et névropathiques;

la légère ataxie des membres supérieurs, au début de la paralysie générale, se manifeste bien plus souvent par de l'inhabileté manuelle : les malades deviennent maladroits; ils laissent tomber les

(1)4. Voisin et Hanot, Société de biologie. 2 décembi-e 1872

hlAliXOSTIC. TIlOlJliKRS ATAXlQUES.

objets qu'ils tiennent, ils perdent leur aptitude aux travaux délicats ; leur écriture est moins nette, les caractères tracés sont en général plus petits. Les a, les o, toutes les lettres courbes, en général, ne sont pas régulières et les caractères sont plus petits, parce que lo malade tient instinctivement ses doigts le plus près possible du papier. On constate dans l'écriture d'autres défauts bien pins importants, mais qui tiennent au trouble de l'intelligence : telles sont les répétitions de lettres, et surtout les absences de lettres, de syllabes et même de mots.

Ce qui différencie l'ataxie des aliénés paralytiques de l'ataxie des alcooliques, c'est la conservation de la force musculaire beaucoup plus fréquente dans la paralysie générale que dans l'alcoolisme. Ce qui peut permettre de reconnaître l'ataxie des aliénés paralytiques de l'ataxie des tabescents, c'est: 1" l'absence chez les tabescents, du moins au début de la maladie, de troubles intellectuels; 2° l'absence habituelle de douleurs fulgurantes et de troubles visuels chez les paralytiques ; 3° c'est que les secousses de l'ataxie chez les paralytiques, au moins au début, n'augmentent pas lorsque les yeux sont fermés ; en outre ces secousses ne sont pas continues, elles peuvent paraître et disparaître successivement chez le même malade pendant une période de temps assez courte; 4" c'est que l'ataxie des membres inférieurs est rare au début de la paralysie générale ; lorsqu'elle existe, elle est caractérisée par une incertitude hasardeuse de la marche, et l'occlusion des paupières ne produit pas alors habituellement lechancellement ou l'affaissement du malade.

Je ne m'occupe pas de la paralysie générale consécutive à l'ataxie locomotrice ; il s'agit seulement des troubles ataxiques dans la paralysie générale simple : ces troubles, très peu marqués au début, s'accentuent souvent à la deuxième et à la troisième période do la maladie. Ils soin produits par trois ordres de lésions médullaires: '1° par les lésions des méninges spinales postérieures, sur lesquelles il y aura à revenir à propos des phénomènes à'/iyperesthésie; 2" par des altérations de la substance grise centrale qui seront aussi étudiées plus tard ; .S" par une hypertrophie du névrilemme des cordons postérieurs (sur des coupes fines des cordons postérieurs, on voit un nombre variable de tubes, iO, 15, ou 20, épar-

PARALYSIE GÉNÉRALE A FORME MÉLANCOLIQUE

pillés et distants les uns des autres, dont le névrilemme est opaque et double d'épaisseur).

En résumé, les troubles ataxiques sont, au début de la paralysie générale, au moins aussi importants que les symptômes paralytiques et que les symptômes intellectuels.

Aussi sont-ils du plus haut intérêt au point de vue du diagnostic. Les malades s'inquiètent souvent de ces troubles ataxiques, de ce bredouillement qu'ils ne s'expliquent pas ; bien que cette inquiétude témoigne de la conservation de l'intelligence, il faut soupçonner tout de suite chez ces malades la paralysie générale ; à plus Ibrtc raison l'apparition de ces troubles somatiques chez un homme qui serait mélancolique doit-elle faire concevoir de grandes craintes pour l'avenir de ce mélancolique. Le mâchonnement, la raideur des muscles du tronc, le grincement des dents, sont encore des symptômes accessoires qui rentrent dans les troubles de la motilité. Le mâchonnement se rencontre plutôt à la deuxième période qu'à la première, c'est cependant parfois un symptôme du début. Les malades font sans cesse des mouvements de dégustation ; rien ne donne à la physionomie une apparence plus instinctive, plus niaise, de sorte que ce signe, quand il existe au début, n'est pas dénué d'une certaine importance au point de vue du diagnostic. La raideur des muscles du tronc appartient à la première période de la paralysie générale, au moins autant qu'à la période prodromique.

Le grincement des dents a été signalé par M. Baillarger comme se rencontrant assez souvent à la première période de la péricncéphalite diffuse.

Des troubles de la sensibilité qu'on peut observer chez les mélancoliques atteints de périencéphalite diffuse. — Je vous ai montré en étudiant la période prodromique que Vambli/opie était très rare au début de la paralysie générale.

Il est évident que, dans les cas où la paralysie générale est due à la propagation d'une lésion médullaire (ces cas ont été étudiés avec soin par Foville), dans les cas, dis-je, oii la paralysie générale est consécutive à l'ataxie locomotrice progressive, par exemple, l'amblyopie est un des symptômes les plus constants de l'ataxie locomotrice progressive.

DIAGlNOS'I'IC. TUOUHLES I»E la SE.NSIIULITÈ. 5oy

Les hallucinations de la sont aussi peu fréquentes à la première période de la paralysie générale que dans la folie simple : leur ibsence ou présence est donc d'une certaine importance au point de /ue de leur diagnostic. Mais les troubles da l'odorat ont une bien uitre importance que les troubles de la vue. Nous les avons décrits ;n '1867 dans nos conférences de la Salpêtrière (i). La diminution le l'odorat est un signe de la plus haute valeur pour le diagnostic Je la paralysie générale au début. Il réunit en elïet toutes les conditions d'un excellent diagnostic :

i° D'abord, en etfet, il est presque constant; pour notre part, nous l'avons très rarement vu manquer.

2' Il n'appartient pas à une autre maladie qu'à la paralysie générale, sauf les cas exceptionnels; dans la folie simple, l'odorat est plutôt exagéré.

3° C'est un signe du début ; on peut le constater alors même qu'il n'y aurait pas encore d'ataxie de la langue, d'inégalité pupillaire, l'affaiblissement de la mémoire.

4" C'est un signe facile à percevoir. L'exploration doit se faire au moyen d'une substance odorante connue, du poivre par exemple ; ilfaut avoir soin de cacher à la vue des malades le poivre qu'on va leur présenter; si par l'odorat la substance n'est pas reconnue, il faut la mettre sous les yeux, pour savoir si elle sera reconnue à la vue. Si elle est reconnue à la vue, on peut affirmer que la iémence n'est pas en (iause, et que si le malade n'a pas reconnu le poivre, c'est que son odorat est diminué ou aboli. Le plus souvent la substance odorante ne produit aucune impression sensorielle, et les malades ne savent pas ce que c'est qu'on leur fait sentir; d'au- Ires fois, le poivre est pris pour du camphre, ppur du tabac, etc., iFautres fois eniin il est reconnu.

Les deux narines n'ont pas toujours le même degré de sensibilité; bien souvent l'odorat est conservé d'un cùté seulement.

Une chose bien curieuse à noter, c'est la réapparition du sens de l'odorat pendant les périodes de rémission ; ce fait se trouve signalé clans notre observation.

Les hallucinations de l'odorat sont bien rares dans la paralysie

[i) A. Voisin, Viuon umiicdlc, 1867»

l'AlULYSlE GÉiNERALE A FORME .MÉLA.NCOLIOLE.

générale au début; elles sont beaucoup plus fréquentes dans la folie simple.

La diminution ou la perte de V odorat d'un ou des deux côtés esl produite par une altération très notable des nerfs olfactifs. Quand la diminution de l'odorat prédomine à gauche, c'est que les lésions du nerf olfactit gauche sont plus profondes que celles de l'autre côté. Les lésions du nerf olfactif peuvent tenir à la compression des cellules d'origine des nerfs olfactifs, dans la partie antérieure des lobules sphénoïdaux; elles seraient dues à la même cause que les lésions du facial et de l'hypoglosse que nous avons déjà signalées. Mais nos études microscopiques nous ont montré ces lésions des cellules peu accentuées, tandis que nous avons trouvé des lésions bien manifestes des nerfs olfactifs : \° épanchements globulaires dans la trame du nerf qui ôtent aux tubes nerveux leur parallélisme normal; 2" présence d'un nombre très considérable de noyaux embryoplastiques; 3" artérite dans les vaisseaux qui alimentent le nerf; 4" on voit en outre que les nerfs olfactifs adhèrent souvent aux méninges, ils sont ramollis ; nul doute que la diminution de l'odorat ne tienne au début à l'hyperhémie méningée. Dès lors on conçoit la possibilité des retours de l'odorat pendant les rémissions.

Le sens du goût est trop intimement lié à celui de l'odorat pour ne pas être diminué en même temps que lui, au début de la paralysie générale ; de la peut-être cette gloutonnerie qu'on remarque chez les paralytiques et qui leur est souvent funeste.

Le sens de l'ouïe n'est presque jamais modifié chez les mélancoliques paralytiques au début, tandis que dans la folie simple il est souvent excité; il est des mélancoliques simples qui entendent le tic-tac d'une montre à une distance de plus de 5 mètres et qui perçoivent des bruits à peine perceptibles aux autres personnes. Quant aux hallucinations de l'ouïe, elles sont aussi fréquentes à la première période de la paralysie générale que dans la mélancolie simple ; il ne faudrait donc pas se fonder sur ce symptôme pour établir le diagnostic.

Uanesthésie est un symptôme nsseï fréquent au début de la paralysie générale ; la sensibilité peut être diminuée dans tous ses modes (sensibilité à la douleur, à la température, etc.) ; ce que nous avons dit dp l'nnesthésie h la péi-iode prodromiqno s'nppliquc ti'ès bien à

mAGiNOSTlC. NÉVRALGIES

i première période de la maladie confirmée; celte anesthésie esl sseniiellement passagère, elle se rencontre bien plus souvent dans 1 folie hystérique, névropathique, hypocondriaque, chez les conulsionnaires et chez les épileptiques à la suite de leurs attaques ; ussi pensons-nous que ce symptôme a une importance diagnostique Dut à l'ait secondaire.

Chez un paralysé général au début, nous avons pu constater endant deux jours seulement de l'anesthésie croisée (anesthésie es membres gauches et de la moitié droite de la l'ace). Cette anesliésie co'incidait avec une grande agitation. Le malade entendant es coups de fusil, voyant le diable, avait peur.

Dans la folie névropathique, au contraire, j'ai toujours vu l aesthésie croisée coïncider avec un état d'affaissement général cl 'abattement dont on ne peut tirer les malades.

Les névralgies des paralysés généraux peuvent tenir à quatre rdres de causes :

1° A l'état névropathique du sujet ; "2° A des congestions passagères de la moelle ; 3° A une affection persistante de la moelle; 4° A des lésions viscérales.

Toutes ces propositions ont besoin de quelques développements.

I" L'état névropathique peut être considéré comme complication il comme cause prédisposante de la paralysie générale ; personne l'ignore les étroites relations qui existent dans toutes les affections lerveuses ; toutes ces affections peuvent se compliquer les unes les lutres, il ne faut donc pas s'étonner de voir l'état névropathique compliquant la paralysie générale, tout comme il complique la folie lystérique ou toute autre forme de folie.

L'état névropathique peut aussi prédisposer à la paralysie géné- 'aie : cette proposition perd tout ce qu'elle peut avoir de choquant lu premier abord, si l'on veut bien considérer que la paralysie générale est une inflammation et que les névralgies sont incontestablenent des causes prédisposantes aux inflammations. .

Ces aperçus vous paraîtront suffisants pour expliquer comment la Daralysie générale peut être accompagnée de douleurs névralgiques. tJno mélancolie compliquée de douleurs névralgiques n'est donc

l'AKALYSlE GÉNÉRALE A FORME MÉLANCOLIQUE.

pas nécessairement une mélancolie simple ; ce peut être aussi bien une mélancolie prodromique de la paralysie générale et peut-être aussi une mélancolie symptomatique. L'existence ou l'absence de douleurs névralgiques généralisées ou localisées, rémittentes, intermittentes ou continues, chez un mélancolique ne prouve donc absolument rien sur la nature de la mélancolie, ne peut aider en rien au diagnostic.

"2" Il n'en est pas tout à fait de même des névralgies qui tiennent à des états congeslifs passagers de la moelle épinière. Les états congestifs de la moelle étant comme les états congestifs passagers du cerveau dont nous avons parlé plus haut, ils indiquent qu'il se passe dans l'appareil de l'innervation des modifications vasculaires du plus fâcheux augure ; aussi quand chez un mélancolique nous voyons survenir des douleurs fulgurantes, des douleurs vives dans les lombes, quand nous voyons que la pression des apophyses épineuses produit des douleurs (comme nous l'avons rencontré maintes et maintes fois), nous réservons le pronostic.

3" Enfin chez un mélancolique qui est au début de la paralysie générale les phénomènes douloureux peuvent tenir à une affection permanente de la moelle. Personne n'ignore les relations qui existent entre les maladies de la moelle et la paralysie générale. Calmeil, et depuis lui Weslphal etMagnan, et Foville, et d'autres ont assez nettement démontré la parenté qui existe entre les maladies de la moelle et la périencéphalite. J'ai pu suivre au moyen du microscope les lésions médullaires se propageant dans l'encéphale. Il est donc bien certain que les maladies de la moelle prédisposent à la paralysie générale, que les douleurs symptomatiques des maladies de la moelle doivent faire redouter l'évolution ultérieure de la paralysie générale, que ces douleurs survenant chez un mélancohque doivent faire craindre que cette mélancolie n'appartienne à la paralysie générale. Dans d'autres cas, les lésions de la moelle et la périencéphalite sont simultanées. Ces lésions médullaires sont : i°des lésions des méninges postérieures de nature inflammatoire comme celles des méninges cérébrales : l'hyperhémie des méninges pendant la première période de la maladie irrite les racines nerveuses, et produit la douleur par suite de la multiplication incroyable de noyaux embryoplastiques autour des racines postérieures, et