II. Observation d'un malade atteint de spasmes saltatoires

III. Description des spasmes malléatoires, oscillatoires, etc.

IV. Rapports des] spasmes systématisés avec la chorée vulgaire et le paramyoclonus

multiplex.

Messieurs,

Sous le nom générique de spasmes rythmiques systématisés ou gesticulatoires, il convient de réunir un certain nombre de faits cliniques, fort disparates en apparence et fort analogues en réalité, dans lesquels les malades exécutent involontairement, consciemment et avec une cadence uniforme, des mouvements complexes, coordonnés, semblables à ceux qui se produisent sous l’iniluence de la volonté dans un but intentionnellement déterminé.

Les spasmes rythmiques systématisés ont attiré depuis fort longtemps l’attention des observateurs.

Les médecins du xvuc siècle en ont rapporté plusieurs exemples. La plupart des faits publiés dans les travaux de cette époque, particulièrement dans les Éphémérides des curieux de la nature , sous les titres de : Motus convulsiuus extr aor dinar ius, — Convulsio

admirabilis, — Convulsiones admirandœ , — Mira convulaio, — Adm.irandi convulsivi motus, etc., se rapportent a 1 histoire des spasmes gesticulatoires. Plus tard, on rapprocha ccs étranges accidents convulsifs de la danse de Saint-Guy et on les considéra comme des formes anormales de la chorée (chorées ambulatoire, salutatoire, saltatoire, malléatoire, oscillatoire, etc.). Aujourd’hui tous les auteurs tendent à penser qu’elles n’ont aucun rapport avec la chorée; mais, en revanche, il paraît démontré, surtout depuis les recherches de M. Charcot, qu’elles sont assez souvent des manifestations symptomatiques de l’hystérie.

Vous trouverez la majeure partie des documents se rapportant à leur étude dans les travaux de bouteille \ Itard -, Touhnouche 1 2 3 4 * 6 7 8, Paget*, Germain Sée\ Roth6; dans les leçons cliniques de Trousseau7, Jaccoud8, Charcot9; dans les mémoires de W. Mitchell 10 11. Gowers n, etc.

bien n’est plus curieux, Messieurs, que de voir les malades atteints de ces formes singulières de convulsions coordonnées. Les uns sont emportés, malgré eux, dans une course rapide; d’autres exécutent des sauts régulièrement cadencés; d’autres font des mouvements continuels de rotation ou d’oscillation pendulaire du tronc; d’autres frappent avec leurs poings un objet imaginaire ou une partie quelconque de leur corps.

L’une de leurs formes les plus étranges est la forme salutatoire. En voici un exemple :

Observation 1. — Spasmes salutaloires hystériques. — Élisa G..., âgée de trente ans, est une de nos hystériques avérées. Elle est hémianestlié-

1 T3ou teille. Traité de lu chorée ou danse de Saint-Guy . Paris, 1810.

2 llard, Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix { Archives générales de médecine, 1825).

3 Toulmouche, Observations sur la lésion de quelques fonctions volontaires de la locomotion et de la préhension ( Archives générales de médecine, 1832).

4 Paget, Observations de mouvements rythmiques spasmodiques, suivies de quelques remarques. {Edinburg med. andsurg. Journal, 1817. Traduit in Arch. gén. de méd., 1847).

3 Germain Sée, De la chorée ( Mémoires de V Académie nationale de médecine, t. XV, 1850).

6 Roth, Histoire de la musculation irrésistible ou de la choree anormale. Paris, 1850.

7 Trousseau, Clinique médicale de T Hôtel-Dieu de Paris, t. II.

8 Jaccoud, Leçons de clinique médicale faites à V hôpital Lariboisière. Septième leçon: Chorée, spasmes rythmiques.

9 Charcot, De la chorée-rythmique hystérique ( Progrès médical, 1878. p. 93 et 123). — Leçons sur les maladies du système nerveux, t. III. Quinzième leçon : Tremblement et mouvements choréif ormes. Chorée rythmée.

10 Mitchell, On fonctionnai spams {Amer. .Tournai ofmed. science, octobre 1876).

11 Gowers, On saltcUoric spams {The Lancet, 14-28 juillet 1877).

SPASMES SAUTATOtRES.

sique gaucho (fri. 40) ot. sujette depuis neuf ans à des attaques convulsives hystéro-épileptiques. Il y a huit jours, à la suite d’une de ces attaques, elle a été prise de mouvements choréiformes rythmés qui persistent encore aujourd’hui. Dans le décubitus horizontal, ces mouvements sont caractérisés par des secousses convulsives d’apparence irrégulière qui ressemblent, à s’y méprendre, à ceux de la chorée vulgaire.

Mais c’est bien autre chose dans la station verticale, où les mouvements se répètent régulièrement et forcent la malade à faire, toutes les secondes

Fin. iO. — Distribution Uo l’anesthésie cutanée clic/. Klisa G... Hémianesthésie gauche.

environ, une sorte de salutation profonde accompagnée d’un rictus grimaçant de l’effet le plus grotesque. Les convulsions sont plus amples dans les membres du côté gauche que dans ceux du coté opposé, mais elles ne sont pas limitées à l’une des moitiés latérales du corps.

Elles méritent bien le nom de convulsions rythmées, puisqu’elles se produisent avec une cadence régulière a des intervalles sensiblement égaux; elles méritent aussi l’épithète de systématisées, car elles entraînent toujours des attitudes combinées du tronc et des membres, des gestes outrés mais expressifs, semblables à ceux que pourrait exécuter un acteur comique exagérant jusqu’au ridicule la mimique de la salutation cérémonieuse.

Ces spasmes coordonnés s’arrêtent complètement pendant la nuit, et on

peut les suspendre temporairement en exerçant une pression énergique sur la région ovarienne gauche, que la malade soit dans la position verticale ou dans la position horizontale. Ils cessent aussi pendant le sommeil hypnotique provoqué.

Je ne crois pas qu’il puisse y avoir le moindre doute sur la nature hystérique de cet accident. Développé subitement chez une hystérique invétérée à la suite d’une attaque convulsive, il va persister pendant un laps de temps dont il est impossible de prédire la durée, mais vous pouvez être certain qu’il guérira, et probablement il guérira tout à coup après une émotion morale ou après une nouvelle attaque convulsive. Il serait peut-être même possible d’en délivrer la malade en provoquant une ou plusieurs attaques par l’excitation des zones spasmogènes, et je me propose d’essayer, après' la leçon, l’action de ce moyen b

La forme salutatoire des spasmes rythmiques hystériques n'est pas aussi rare que vous pourriez le supposer. On en trouve d'assez nombreuses observations dans les recueils scientifiques.

G.-E, Paget en a publié en 1847 un cas tout à fait caractéristique : une dame de trente-cinq ans, sujette depuis quelques années à des attaques hystériques, commença à avoir, le 1er février 1846, des mouvements convulsifs coordonnés qui la forçaient à saluer alternativement à droite et à gauche. Deux ou trois fois par jour, ces mouvements étaient interrompus par de grandes attaques hystériques, mais ils recommençaient aussitôt après la fin des attaques. Ils étaient exécutés régulièrement, sans précipitation. «On eût .pu les prendre, dit l’auteur anglais, pour des salutations d’une personne qui aurait reçu une nombreuse société, mais il y avait cette différence que les mouvements étaient répétés sans interruption et avec une régularité véritablement rythmique. » Quand on faisait asseoir la malade, les mouvements s’arrêtaient; seulement, au bout de quelques instants, elle éprouvait une angoisse épigastrique si pénible qu’elle était obligée de se lever. Ces accidents persistèrent pendant un mois environ, puis ils guérirent complètement1 2.

Il est assez fréquent que les mouvements salutatoires, comme du reste tous les autres spasmes systématisés, soient limités à une moitié latérale du corps. M. Charcot on a rapporté un exemple fort

1 Le succès a été aussi complet que possible. Après trois attaques provoquées successives, le spasme rythmique a disparu définitivement.

2 G.-E. Paget, Observations de mouvements rythmiques spasmodiques, suivies de quelques remarques (Edinburg med. and surg. Journal, janvier 1847). Ce mémoire a été traduit en français dans les Archives générales de médecine, septembre 1847, 4e série t. XV, p. 52.

SPASMES SALTATOIltES.

mi

intéressant en 1878. Dans ce cas, de même que dans le nôtre, le spasme rythmique s’était développé, chez une hystérique invétérée, consécutivement à une grande attaque convulsive. Les mouvements gesticulatoires étaient bornés aux muscles des membres du côté droit et de la moitié droite de la l'ace. La compression méthodique do la région ovarienne droite les arrêtait instantanément, mais ils recommençaient à se produire aussitôt qu’on cessait la compression. Ils disparurent définitivement à la suite .d’une série d’attaques convulsives spontanées b Enfin, dans certains cas, les spasmes gesticulatoires s’arrêtent pendant un temps plus ou moins long sous l’influence de certaines attitudes du corps ou de l’application de l’esprit à certains travaux. Trousseau raconte, par exemple, l’histoire d’une jeune hystérique de dix-neuf ans qui fut prise, après avoir éprouvé de violents chagrins, de mouvements choréiformes limités au côté gauche du corps. Ces mouvements persistaient toute la journée et s’exagéraient quand on essayait de les suspendre par la force. « Toutefois, il y avait un moyen de calmer comme par enchantement toute cette agitation, c’était de faire mettre la jeune fille au piano; elle pouvait y rester une heure, deux heures, jouer parfaitement et aussi régulièrement que possible, sans perdre la mesure, sans manquer une note 2.»

Les spasmes saltatoires ne diffèrent des spasmes salutatoires que par la nature des mouvements qu’ils provoquent. Les malades atteints de cette forme de convulsions rythmées sont pris à certains moments, sans perte de connaissance, sans délire, sans aucune espèce de troubles des facultés intellectuelles, d’un besoin irrésistible de sauter. Ils se rendent parfaitement compte de ce qu’ils font; ils voudraient s’arrêter, mais leurs muscles entrent en action indépendamment de leur volonté. Tantôt ils sautent sur place comme des marionnettes articulées dont une main invisible ferait mouvoir les ressorts, tantôt ils s’élancent impétueusement en bondissant sur les meubles; tantôt enfin ils parcourent leurs appartements en sautillant. Exemples :

Un jeune garçon de treize ans, observé par Trousseau, ne pré-

1 J.-M. Charcot, De Ici chorée rythmique hystérique (Progrès méil., 1878, p.93elll3).

2 Trousseau, Clinique médicale de V Ilôtel-Dieu de Paris, 3° édit., t. II, p. 263.

sentait aucune gène dans l’exécution des mouvements volontaires; il pouvait courir et sauter avec la même agilité que ses camarades ; il se servait très aisément de ses mains pour manger et pour boire. Mais, ajoute Trousseau, « sous l'influence de je ne sais quel trouble de l’innervation, cet enfant était pris de mouvements bizarres, de contractions musculaires involontaires qui le jetaient en avant, comme s’il eût été lancé par un ressort, le faisaient sauter à sept ou huit pieds de la place qu’il occupait lorsqu’il était debout, ou le faisaient se lever brusquement, mécaniquement, si je puis ainsi dire, du siège où il était assis, mais ne l’en précipitaient pas. Dans ce désordre des fonctions locomotrices, il y avait une sorte d’harmonie; et si toutes les puissances musculaires étaient soustraites à l’empire de la volonté, toutes du moins entraient simultanément en jeu. »

Un autre jeune garçon se levait brusquement pendant ses accès, poussé pour ainsi dire par un ressort qui se serait distendu; s’élancait sur un meuble avec une agilité et une souplesse merveilleuses, puis il revenait s’asseoir tranquillement sur sa chaise l.

M. Jaccoud raconte, dans une de ses cliniques, l’histoire d’un enfant d’une dizaine d’années, issu d’une mère hystérique, qui tombait soudainement à genoux et parcourait en sautillant la pièce où il se trouvait. L’accès fini, il se relevait sans éprouver autre chose qu’un peu de fatigue. 11 guérit en peu de temps 2.

Dans quelques observations de spasmes saltatoires hystériques, les convulsions rythmées ne se produisent que lorsque les malades sont dans la station verticale. Tant qu’ils restent étendus dans leur lit, on ne constate aucun trouble de la motilité de leurs membres inférieurs; aussitôt qu’ils se lèvent, leurs jambes sont agitées de secousses convulsives violentes.

M. Gowers a publié deux observations de ce genre. Voici le résumé de la première; Louisa B..., fille d’un alcoolique endurci, fut atteinte à différentes reprises de convulsions rythmiques des membres inférieurs. Quand la malade était couchée, ces membres ne présentaient ni paralysie, ni rigidité, ni secousses convulsives anormales. Mais aussitôt qu’elle voulait appuyer les pieds par terre, les deux jambes étaient prises de convulsions cloniques qui secouaient violemment tout le corps. Les secousses convulsives se

1 Trousseau, Clinique médicale de V Hôtel-Dieu de Paris, 3° édit., t. II, p. 234.

2 Jaccoud, Leçons de clinique médicale faites à V hôpital de Lariboisière, 2e édit 1874, p. 172.

Si 'ASM ES SALTAT01KES.

produisaient synchroniquement dans les deux jambes; elles se produisaient environ deux ou trois fois par seconde. Fdles étaient si violentes que les talons étaient soulevés à plusieurs pouces de hauteur et retombaient violemment sur le sol. Elles duraient tant que la malade restait debout, et cessaient instantanément aussitôt qu’elle se couchait. Après quatre mois, cette malade guérit spontanément et soudainement h

Les observations, souvent citées, de Bamberger1 2, Beigel3 4 5, Guttmann *, Frey \ etc., que vous trouverez reproduites ou résumées dans un grand nombre d’ouvrages classiques, particulièrement dans le savant article que C. Zuber a consacré aux spasmes saltatoires dans le Dictionnaire encyclopédique de. s- sciences médicales, sont de curieux exemples de spasmes systématisés dont il est bien difficile de dire avec certitude s’ils sont ou non de nature hystérique.

Le fait suivant que nous avons pu étudier à loisir dans le service est tout aussi remarquable, mais les conditions héréditaires du sujet, les circonstances dans lesquelles s’est développée la maladie et l’existence de quelques stigmates hystériques ne permettent guère de douter de la légitimité du diagnostic de spasmes scilta to i res h y s té riqites.

Oes. II. — Pseudo-chorée saltatoire hystérique. — Jean Yo..., cultivateur, âgé de cinquante et un ans, est entré à l’hôpital (salle 10, lit 18) le 5 juin 1880 pour des douleurs d’estomac et des accès de spasmes saltatoires. C’est un homme maigre, d’une intelligence assez vive, mais d’une crédulité excessive. Il est convaincu que son mal lui a été donné par quelque sorcier du pays et que les médecins ne pourront pas le guérir.

Antécédents héréditaires: Son grand-père paternel était ivrogne et violent; son père, très emporté, se grisait facilement; sa grand’mère maternelle s’adonnait à la boisson; sa mère est encore vivante et jouit d’une assez lionne santé. En outre, Yo... a une tante du côté paternel franchement hystérique, et une sœur sujette à des attaques de sanglots et d’étouffements.

Antécédents personnels : Depuis l’âge de vingt ans, A’o... a une ou deux fois par an des crises de gastralgie accompagnées de vomissements bilieux très pénibles. Il a mené une vie régulière, n’a jamais fait d’excès alcooli-

1 Gowers, On saltatoric spams (Tlæ Lancet , july 18777.

- Bamberger, Ueber saltatorischen Reflexkrampf (Wiener med. Woch., 1859).

3 Beigel, Traduction allemande du livre de Reynolds sur V Epilepsie. Erlangen, 1865, p. 119.

4 Guttmann, Berliner klinische Wochenschrift, 1867, et Archivf'ùr Psychiatrie und Nervcnkrank/ieiten, 1875, t. VI, p. 378.

5 Frey, Archiv far Psychiatrie und Nervenkran h h eiten, 1875, t. VI, p. 349.

crues, n’a pas contracté la syphilis. Dans ces dernières années, il a eu de grandes contrariétés: il s’est brouillé pour des questions d’interet avec presque toute sa famille et a perdu des sommes d’argent, assez importantes.

En décembre 1885, pendant une crise de gastralgie, il fut pris pour la première fois de spasmes saltatoires analogues à ceux qu’il a aujourd bui. Des accidents identiques se montrèrent en 1886 et en 1888. Ils ont reparu

pour la quatrième fois en juin 1889. .

État actuel: Les accès surviennent cinq ou six fois par jour. Chacun d’eux s’annonce par une sensation douloureuse, par une sorte de vibration indéfinissable qui, partant de l’épigastre, s’étend rapidement au reste du tronc et aux membres. En même temps se développe un besoin irrésistible de remuer. Le malade se lève et commence à marcher en sautillant. Puis, petit à petit, les mouvements s’accélèrent et donnent lieu a une danse

grotesque du plus singulier effet.

Le corps penché en avant, les mains appuyées sur une canne, il exécute des bonds désordonnés. Il conserve toute son intelligence, se rend parfaitement compte de ce qu’il fait, mais il ne peut s’empêcher de sauter ainsi sur place. La crise se termine par une raideur très marquée des membies inférieurs. La durée totale est de huit à quinze minutes.

Dans les intervalles le malade se plaint de douleurs épigastriques. Il ne cesse do répéter qu’il a une « poche d’eau dans 1 estomac », Il existe d ailleui s des signes non douteux de dilatation de l’estomac. Le cœur et les poumons sont normaux. Les urines sont claires et ne contiennent ni sucre ni albumine.

Fie. il. — Rétrécissement concentrique des champs visuels de Yo...

La sensibilité cutanée est normale partout. Pas d’anesthésies sensorielles. Léger rétrécissement concentrique du champ visuel ( fig . 4L). Abolition du réflexe pharyngien. Réflexes rotuliens normaux. Nous n’avons pas trouvé de zones dont l’excitation eût pour effet de provoquer ou d’arrêter les accès saltatoires de notre malade. La pression des testicules, en particulier, détermine de la douleur, mais ne modifie pas les phénomènes spasmodiques l.

1 Cos accès ont disparu après quelques semaines de traitement par le naphtol à l'intérieur et l'hydrothérapie.

SPASMES MALLKATOlPiKS.

On donne le nom de spasmes malléatoires aux convulsions rythmées s’accompagnant de mouvements semblables à ceux que fait le forgeron ( malleator ) quand il frappe en cadence son marteau sur l’enclume, et, par extension, à tous les spasmes dans lesquels les malades frappent à coups répétés, avec les membres supérieurs ou inférieurs, un point quelconque de leur corps, ou semblent frapper un objet imaginaire.

I tard 1 en rapporte un bel exemple. Il s’agit, dans ce cas, d’une jeune dame sujette depuis un an à des accès convulsifs débutant par une raideur tétanique du tronc et des membres et se terminant par un cri aigu pareil à ceux qu’arrache une terreur soudaine. Alors, par un mouvement involontaire imprimé à ses deux bras, la malade se frappait le creux de l’estomac à coups de poingredoublés, très vigoureusement assénés et qu’on pouvait entendre de la pièce voisine, cela sans délire, sans perte de connaissance, sans aucun trouble des sens externes. Seulement, comme cet état spasmodique était partagé par les muscles de la respiration et du larynx, elle ne pouvait s’exprimer qu’à voix basse, par mots entrecoupés et faiblement articulés. Souvent ces mouvements convulsifs étaient suspendus pendant quelques minutes par le retour de spasmes toniques qui, comme au début de l’accès, se terminaient par un cri aigu auquel succédait immédiatement le retour des convulsions. L’accès durait ainsi de vingt-cinq minutes à deux heures. La malade guérit par l’application d’un large vésicatoire au creux épigastrique.

Briquet a vu une jeune fille qui battait la mesure avec son bras droit en tenant toujours l’index tendu; c’était une élève musicienne 2.

M. B ernutz raconte brièvement, dans le Nouveau Dictionnaire cle médecine et de chirurgie pratiques, l’histoire d’une demoiselle qui fut affectée pendant plusieurs années d’un spasme malléatoiro des plus singuliers. Avec la régularité d’un pendule, toutes les secondes (hors les heures de sommeil), son pied venait, avec

1 Itard, Mémoire sur quelques fondions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix ( Arch . gén. de. méd., 1825).

2 Briquet, Traité clinique cl thérapeutique de V hystérie. Paris, 1859, p. 431.

un bruit très fort, frapper son front qu’il avait fallu garnir de linges pour éviter les contusions. Après avoir été soignée inutilement par les praticiens les plus distingués de la capitale, cette demoiselle guérit subitement en entendant une messe, à la fin d'une neuvaine, dans l’église des Lazaristes U

Les spasmes oscillatoires ou pendulaires sont des convulsions rythmées dans lesquelles le tronc ou les membres sont alternativement portés dans des directions opposées par des mouvements pendulaires régulièrement cadencés, comme cela avait lieu chez une jeune femme hystérique, dont M. Cantani a recueilli l’observation, et qui, tous les soirs, invariablement, quand les cloches de l’église sonnaient l’angélus, se balançait sur sa chaise, d’avant en arrière, sans pouvoir s’arrêter, pendant une heure 1 2.

11 serait facile, Messieurs, de multiplier pour ainsi dire à l’infini le nombre des variétés de spasmes rythmiques systématisés, car tous les mouvements volontaires imaginables sont susceptibles de se reproduire involontairement sous la forme de convulsions rythmées. Mais il n’y a aucun intérêt à étudier minutieusement les détails de la forme et de la distribution des secousses pour en faire la base d’innombrables subdivisions : l’important, c’est de reconnaître la nature de l’affection convulsive; le reste est sans utilité pratique.

Deux affections seulement pourraient être confondues avec les spasmes rythmiques systématisés d’origine hystérique : ce sont la chorée vulgaire et le paramyoclonus multiplex.

ha chorée vulgaire donne lieu à des secousses convulsives disséminées sur différents muscles des membres, du tronc, du visage et par suite à des contorsions bizarres, grotesques, qui rappellent dans une certaine mesure celles que provoquent les spasmes hystériques systématisés.

Mais dans la chorée les secousses sont inégales, irrégulières, variables d’un instant à l’autre, tandis que dans les spasmes rythmiques elles affectent systématiquement certains muscles à

1 Barnutz, article Hystérie du Nouveau Dictionnaire de médecine cl de chirurgie pratiques, t. XVIII, p. ‘256.

2 Cité par E. Galvagni : Sui spasmi ritmici localizatti. Bologne, 1880, p. 61.