VICES DE CONFORMATION DE L'ŒIL

I. — Coloboma des membranes de l'œil et du cristallin, cataracte noire.

Observation recueillie par M. Chambrelent, interne du service.

A une certaine époque de la vie fœtale, les enveloppes de l'œil présentent, à leur partie inférieure, une fente dirigée d'arrière en avant : fente oculaire 'primitive ou càoroïdienne, qui disparaît généralement sans laisser de traces. L'occlusion tardive de cette fente se manifeste, du côté de la sclérotique, par un raphé antéro-postérieur, de chaque côté duquel se voit une bosselure qui a permis de comparer la forme du globe à celle d'une pêche. Cette disposition, très apparente chez le sujet dont il va être question, s'observe assez rarement; dans la plupart des cas, l'absence de réunion de la fente oculaire est limitée à la choroïde et à la rétine; le plus souvent le vice de conformation s'observe sur les deux yeux et s'accompagne d'un coloboma de l'iris.

L'iris, cependant, n'est fendu à aucune époque de la vie intrautérine. Au lieu d'être composé au début, comme les membranes d'enveloppes proprement dites, de deux moitiés distinctes, il apparaît tout d'une pièce à un moment où la fente oculaire primitive est déjà réunie. Mais son évolution est subordonnée à

(1) Communications k la Société d'anatomie et de physiologie de Bordeaux.

celle du bord antérieur de la choroïde, et il en résulte que l'arrêt de développement de cette dernière membrane se traduit sur l'iris par une lacune dans le point correspondant. Chose curieuse, la division respecte constamment le cercle ciliaire, et l'on voit le coloboma choroïdien se terminer en pointe à ce niveau, sans jamais se continuer avec le coloboma de l'iris. De son côté, l'échancrure indienne, même lorsqu'elle est complète en apparence, est toujours séparée du point d'attache de la membrane par une petite bandelette de tissu. Toutefois, on a constaté, dans un certain nombre de cas, l'absence du muscle et des procès ciliaires, soit qu'ils fissent complètement défaut au niveau du coloboma, soit qu'ils fussent réduits à l'état rudimentaire. Les faits de ce genre sont rares, ceux surtout où l'on a pu constater le même vice de conformation sur le cristallin et la zonule; à ce point de vue, le fait suivant mérite d'être recueilli.

Le sujet est un ancien forgeron, de constitution athlétique, âgé de soixante ans. Sa vue n'a jamais été très bonne et il ne serait pas impossible qu'il eût existé congénitalement des cataractes zonulaires. La coexistence de cet état du cristallin avec les autres vices de conformation de l'œil, a été maintes fois signalée.

Il y a vingt ans environ, cet homme a été opéré de cataracte sur l'œil gauche; l'opération a élé suivie d'une irido-cyclite qui a entraîné la perte absolue et définitive de la vision. Plusieurs années après, une cataracte est apparue également sur l'œil droit et le malade a dû renoncer à exercer sa profession. Au commencement de l'année 1880, il se présente à la clinique d'ophtalmologie de l'hôpital Saint-André.

On constate à première vue un coloboma de l'iris, situé assez exactement sur la partie inférieure et médiane, occupant presque toute la hauteur de la membrane et se terminant au niveau de la grande circonférence par un bord arrondi. L'autre œil présentait, paraît- il, le même aspect avant l'opération dont il a été parlé.

Le cristallin, opacifié dans toute son étendue, et d'apparence grisâtre, ne permet pas d'éclairer le fond de l'œil, mais le coloboma de l'iris laisse à découvert, entre l'extrémité inférieure de la fente et la circonférence du cristallin, un petit espace de quelques millimètres carrés à travers lequel on peut projeter dans l'œil suffisamment de lumière pour permettre de constater

l'existence d'un large coloboma de la choroïde ; il est impossible d'arriver jusqu'à la papille optique.

Les paupières ne présentent rien de particulier. Non seulement il n'existe pas de microphtalmie, ce qui est fréquent en pareil cas, mais le globe de l'œil est extrêmement volumineux, il mesure environ 3 centimètres de diamètre, c'est-à-dire un demi-centimètre de plus que la moyenne. À la partie inférieure et sur la ligne médiane se voit, sur la sclérotique, une dépression ou raphé antéro-postérieur, séparant deux bosselures qu'au premier abord on pourrait prendre pour des staphylômes.

La vision est réduite à la perception quantitative de la lumière; le malade ne peut plus se guider. Il n'a rien à perdre et demande à être opéré.

Tout naturellement, M. Badal a mis à profit le coloboma indien pour se dispenser de faire une iridectomie; il s'est borné à tailler, avec le couteau de Grœfc, un lambeau juste à l'union de la cornée et de la sclérotique, après quoi le cristallin a été extrait avec sa capsule. La cicatrisation s'est faite rapidement et les suites de l'extraction ont été des plus simples.

Le cristallin mesure 8 millimètres de diamètre transversal (1 seulement au niveau du coloboma), et 5 millimètres d'épaisseur sur l'axe; la capsule est absolument transparente, mais, chose singulière, la lentille qui à l'éclairage oblique avait présenté une teinte grisâtre, se montre, une fois extraite, presque absolument noire; vue par transparence, la coloration passe au brun foncé.

Ces cataractes noires ne sont pas extrêmement rares et n'offrent, en somme, qu'un faible intérêt clinique.

Ce que le cristallin en question présente de remarquable, et c'est le motif pour lequel M. Badal a présenté la pièce à la Société d'anatomie et de physiologie, c'est une encoche, assez légère du reste, située à la périphérie de la lentille, en un point qui devait correspondre au coloboma de l'iris et de la choroïde. Ce vice de conformation n'est pas commun, ou tout au moins, n'a pu être constaté que dans un très petit nombre de cas; il suppose un arrêt de développement delà zonule de Zinn et des procès ciliaires : c'est ce qui explique la possibilité d'éclairer le fond de l'œil, chez notre sujet, à travers la lacune située entre la circonférence de la lentille et le bord inférieur du coloboma iridien.

A en juger par l'aspect extérieur de la sclérotique, le corps vitré lui-même participe à cette anomalie. Hannover a signalé, en pareil cas, une sorte de fente ou rigole, dirigée d'avant en arrière, du cercle ciliaire à la papille optique, et contenant les vestiges de l'artère hyaloïde.

II. — Deux cas d'ectopie du cristallin observés dans la même famille.

L'ectopie du cristallin, désignée improprement, par quelques auteurs, sous le nom de luxation congénitale, présente un intérêt considérable, au triple point de vue : 1° de l'embryogénie ; 2° des conditions anatomo-physiologiques d'où dépend l'accommodation de l'œil aux distances ; 3° de certaines particularités de la vision diffuse sur lesquelles je viens, précisément, d'attirer l'attention (1).

Les faits de ce genre, ceux surtout où le cristallin a quitté complètement le champ pupillaire, sont, en somme, fort rares, et peu de praticiens ont eu la bonne fortune de rencontrer ce vice de conformation sur plusieurs membres de la môme famille (2). Les deux cas qui se sont offerts le même jour, à mon observation, sont les suivants :

L'enfant X... est conduit, par une de ses tantes, à ma consultation. C'est un garçon de neuf ans, à cheveux roux, d'apparence lymphatique, assez peu développé au physique. 11 est d'origine allemande ; sa famille habite une petite ville des provinces rhénanes.

Jusqu'à l'âge de huit ans, l'instruction de cet enfant a été fort négligée. A ce moment, il est venu en France, auprès de sa tante, a été mis en pension, et, dans l'espace d'un an, malgré

(1) Badal, Influence du diamètre de la pupille et des cercles de diffusion sur l'acuité visuelle, (\nnales d'oculistique, irc livraison et suivantes; et comptes-rendus de la Société des sciences physiques et naturelles de Bordeaux. — 4880.)

(2) Un cas remarquable d'ectopie du cristallin a été observé par Dixon sur une mère et ses trois fils. (Opht.-Hosp. Report., p. ;i4-57. — 1857).

la vue très défectueuse dont il sera question plus loin, il a fait des progrès rapides; il a appris le français, lit et écrit couramment, commence même à dessiner. Bref, l'intelligence semble fort développée.

L'enfant passe pour être excessivement myope et on me l'amène pour que je lui choisisse des lunettes. Un oculiste, précédemment consulté, a prescrit des verres très forts; une fois chez l'opticien, on a constaté que ces verres ne pouvaient rendre le moindre service, et aucun autre numéro n'a donné un meilleur résultat.

J'examine les yeux au grand jour. Ils ne sont pas à fleur de tête, comme ceux de certains myopes, et les globes oculaires paraissent plutôt petits que gros. La seule chose qui attire l'attention est un tremblotement presque continuel de l'iris, des deux côtés, tremblement qui devient extrêmement prononcé au moindre mouvement des yeux. En observant la tante, je m'aperçois que le même phénomène existe chez elle.

La chambre antérieure ne semble pas plus profonde que dans l'œil normal et la pupille occupe bien le centre du diaphragme irien.

Je mets entre les mains de l'enfant le livre d'épreuve de Snellen (Test types) et, tout d'abord, je constate que la vision binoculaire fait absolument défaut; le livre doit être tenu à quelques centimètres, pour que la lecture puisse avoir lieu.

L'effort de convergence que nécessiterait la vision binoculaire à cette distance, est naturellement impossible, et l'enfant tourne la difficulté en inclinant la face du côté opposé au livre, de manière à lire avec un seul œil, le gauche de préférence.

Pour le n° 1,25 de l'échelle, composé de caractères de grandeur moyenne, qu'un bon œil peut lire à une distance de 1m25, le livre doit être tenu à 6 ou 8 centimètres de la cornée, encore faut-il un très bon éclairage; le n° 0,50, composé des caractères les plus fins, ne peut être déchiffré, très péniblement d'ailleurs, qu'à une distance de 3 centimètres environ.

Dans un cas comme dans l'autre, la lecture n'est possible que grâce à un clignement excessif laissant à peine passage à une mince nappe de rayons lumineux.

Lorsqu'il s'agit d'écrire, l'attitude de l'enfant devient des plus bizarres. 11 penche la tète sur la table et incline la face de telle sorte que l'œil dont il fait usage se trouve à 2 ou 3 centimètres à peine de la feuille de papier. L'écriture est cependant nette,

correcte, mais on comprend qu'elle soit peu rapide, avec une attitude pareille. Pourtant, l'enfant fait, sans trop de peine, ses devoirs de classe.

La vision au loin est très mauvaise. Suivant que le clignement est plus ou moins prononcé, l'acuité à distance varie entre 1/6 et 4/10. Dans la rue, l'enfant ne reconnaît personne; il voit moins mal en fermant un des yeux avec la main ; il cligne continuellement, prend des attitudes bizarres, etc. Ces particularités ne se rencontrent guère que chez des astigmates ou des hypermétropes de degré élevé, lesquels, on le sait, sont fréquemment pris pour des myopes, par les personnes étrangères à la médecine. 11 était permis de songer à un cas de ce genre ; on s'expliquait alors très bien que le sujet, considéré par son entourage comme atteint de myopie, n'ait pu trouver de verres concaves améliorant la vue. Mais le tremblement de l'iris, si prononcé et qui a existé de tout temps, indiquait suffisamment qu'on se trouvait en présence d'un état anatomique particulier. D'ailleurs j'acquis la certitude, après quelques essais, qu'aucun verre, ni concave, ni convexe, ni cylindrique, ne rendait la vision meilleure, et il en était de même pour l'ouverture sténopéique. L'ophtalmoscope me donna bientôt l'explication de ce fait. Les milieux de l'œil sont d'une transparence parfaite et ne présentent rien de particulier ; la papille du nerf optique, d'apparence plutôt petite que grande, offre des contours assez mal limités et semble légèrement hypérémiée, de môme que tout le fond de l'œil. Rien cependant qu'on puisse qualifier d'état morbide.

En explorant l'intérieur du globe, ou constate la présence, à sa partie supérieure, antérieure et un peu interne, d'un corps lenticulaire placé immédiatement en arrière de l'iris, et qu'à sa forme il est facile de reconnaître pour le cristallin. J'avoue que je ne m'attendais pas à rencontrer une luxation en ce point.

La face antérieure de la lentille regarde en avant et en haut ; son bord inférieur arrive jusqu'au niveau de la pupille, qu'elle dépasse même d'un millimètre environ.

L'éclairage oblique montre que celles des images de Purkinje et Sanson, dues à la réflexion de la lumière sur les faces anté^ rieure et postérieure du cristallin, font absolument défaut. Il montre autre chose encore, qui m'avait échappé à l'éclairage direct : le champ pupillaire est traversé dans toute sa hauteur

de filaments extrêmement ténus, au nombre de 12 ou 45, qui, de la partie inférieure du cristallin , se dirigent en bas , en divergeant à la manière des rayons d'un éventail ; quelquesuns se bifurquent dans leur parcours. La même disposition existe sur les deux yeux, semblables, du reste, sous tous les rapports.

Au premier abord, ces filaments pourraient être pris pour une membrane pupillaire persistante ; cette anomalie accompagne assez fréquemment d'autres vices de conformation de l'œil. Mais il me paraît à peu près certain que ce sont là simplement les vestiges du ligament suspenseur du cristallin (zonule de Zinn).

La mydriase provoquée par l'atropine met à découvert un tiers envîron de la lentille. Cet organe est resté parfaitement transparent et l'on peut, à volonté, examiner le fond de l'œil à travers la partie de la pupille dépourvue de cristallin, à travers la partie inférieure de ce dernier, ou encore à travers les deux à la fois; dans ce dernier cas, par suite de la déviation prismatique imprimée aux rayons lumineux qui traversent le bord de la lentille, on voit deux images de la rétine.

Mes observations, à propos de la différence d'aspect du champ pupillaire, suivant qu'on pratique l'examen à l'éclairage oblique ou à l'éclairage opbtalmoscopique, ne diffèrent en rien de celles que chacun peut faire dans les cas beaucoup moins rares, de luxations spontanées ou traumatiques. A l'éclairage oblique, le bord équatorial du cristallin, réfléchissant fortement la lumière, apparaît comme une ligne brillante, légèrement grisâtre. A l'examen ophtalmoscopique, ce même bord forme une ligne sombre, opaque, se détachant en noir, sur le rouge du fond de l'œil ; cet aspect est dû à ce qu'il se produit sur le bord arrondi du cristallin une réflexion totale des rayons lumineux qui, dès lors, n'arrivent plus à l'œil de l'observateur.

11 m'a été impossible de déterminer subjectivement l'état de la réfraction, pas plus à l'aide des verres de la boîte d'oculiste qu'à l'aide de mon optomètre : les réponses étaient confuses et, d'un moment à l'autre, contradictoires. Tout ce que j'ai pu constater, c'est que les verres forts, concaves ou convexes, rendaient la vue plus mauvaise encore et que l'enfant ne voyait pas mieux avec des verres d'un numéro faible, entre lesquels il ne faisait, du reste, aucune différence. Mais à rophtalmoscope, il m'a été facile de reconnaître que, malgré la luxation complète du cristallin, l'œil se rapproche beaucoup, sous le rapport de

la réfraction, de cet état type connu sous le nom d'emmétropie. Le déficit de pouvoir réfringent (hypermétropie) se réduit, en effet, à 3 dioptries environ (1). Or, on sait que dans l'œil normal privé de cristallin, le déficit est infiniment plus considérable, puisqu'on est obligé de donner aux opérés de cataracte des verres d'un numéro constamment supérieur à 10 ou 12 dioptries.

C'est là un fait d'autant plus considérable, que la même particularité se présente dans le second cas d'ectopie, chez la tante de l'enfant.

Cette dame (45 ans environ) me donne les renseignements suivants : toute sa famille, dans la ligne paternelle, doit se trouver dans le même cas ; le grand-père, le père de l'enfant, *ne autre sœur du père, une nièce, etc., ont passé ou passent pour être excessivement myopes ; mais bien qu'ils aient la vue très basse, aucun d'eux n'a jamais pu trouver de verres à sa convenance. Quant à elle, le seul instrument d'optique qui lui permette de voir un peu moins mal à distance, est la jumelle de théâtre. Il n'est pas besoin de dire que cela tient uniquement à l'effet grossissant de cet appareil.

Aucun verre de lunette n'améliore la vision, ni de loin, ni de près. La lecture est possible à une distance de 12 ou 15 centimètres. Extérieurement, les yeux ne présentent rien de particulier, si ce n'est ce tremblotement de l'iris dont il a été parlé. A l'éclairage ophtalmoscopique, l'aspect du fonddel'œil se montre à peu près le même que chez l'enfant; ni chez l'un, ni chez l'autre, il n'existe la moindre apparence de staphylôme postérieur. Ici encore, malgré l'aphakie, la réfraction est à peu près normale; c'est à peine s'il existe un léger degré d'hypermétropie (1 dioptrie environ).

Le cristallin est luxé symétriquement, dans les deux yeux, mais, chose singulière, la luxation est en bas et non pas en haut; elle est plus complète encore que chez l'enfant : le bord supérieur du cristallin n'atteint pas l'ouverture pupillaire. La lentille paraît avoir perdu sa transparence. Aucun filament ne traverse le champ pupillaire.

(1) Depuis quelques années, on désigne en oculistique, sous le nom de dioptrie, le pouvoir réfringent d'une lentille de 1 mètre de foyer. Une lentille de 3 dioptries est une lentille trois fois plus puissante, et par conséquent de foyer trois fois plus court.

Il est extrêmement probable que l'on se trouve, cette fois, en présence d'une véritable luxation en bas, ayant succédé à une ectopie en haut. Le cristallin, sollicité par l'action de la pesanteur, a rompu ses attaches à la zonule, pour tomber à la partie inférieure du globe. L'absence de tout vestige du ligament suspenseur, dans le champ pupillaire, tend à confirmer cette hypothèse (1). D'ailleurs , on comprendrait difficilement qu'une ectopie, manifestement héréditaire, pût avoir lieu tantôt en haut, tantôt en bas.

Comment expliquer ce vice de conformation ?

La plupart des auteurs l'attribuent à une irrégularité de développement portant sur cette partie de la zonule qui correspond à la fente choroïdienne. Il se produirait un allongement de la zonule à ce niveau, et, mal retenu de ce côté, le cristallin serait entraîné dans une direction opposée. Cette théorie rendrait compte de la fréquence des luxations congénitales en haut et en dehors, c'est-à-dire dans le sens directement opposé à la fente choroïdienne; elle serait justifiée par la coïncidence ordinaire de cette sorte de luxation avec un déplacement de la pupille ( cor ectopie) , un coloboma de l'iris, de la choroïde, ou même du cristallin.

Mais on a pu remarquer que, dans les deux cas dont il vient d'être question, aucune de ces anomalies n'existe; déplus, chez l'enfant, le cristallin est déplacé en haut et un peu en dedans, et non pas en dehors. Sans rejeter absolument la théorie qui a cours dans la science, je crois donc qu'elle ne suffit pas à donner l'explication de tous les cas d'ectopie.

Dans la plupart des observations de ce genre, il est fait mention d'une particularité qui aurait du attirer fortement l'attention : les personnes atteintes d'ectopie du cristallin, bien qu'ayant la vue très basse et obligées de travailler de près, à la façon des myopes, ne trouvent à améliorer leur vue par aucun verre, même pour la vision au loin.

Les déterminations optométriques précises font malheureu-

(1) Sichel cite l'observation de deux frères chez lesquels il existait, en même temps qu'un déplacement de la pupille, une position vicieuse de la lentille. Chez l'un d'eux, l' ectopie s'était transformée, a un moment donné, en un abaissement spontané du cristallin. {Traité d'ophtalmologie, tome Ier, p. 377 et 927).

sèment défaut, en général, et il serait difficile de dire si le fait que je signale tient à l'état de la réfraction, ou simplement à l'amblyopie qui existe presque toujours en pareil cas, par suite du développement anormal du globe. On sait, en effet, que lorsque l'acuité visuelle est très mauvaise, les verres correcteurs ne sont, la plupart du temps, d'aucun secours.

Chez nos deux sujets, la réfraction est normale, puisque la rétine, malgré le déplacement du cristallin, se trouve encore au foyer principal de l'appareil réfringent, tout comme dans l'œil emmétrope. Gela suppose : ou bien que la cornée est plus bombée, et partant, plus réfringente qu'elle ne l'est habituellement, ou bien que l'axe antéro-postérieur de l'œil est plus long que dans l'œil type. Autant que j'ai pu en juger à la simple inspection, la courbure de la cornée ne présente rien d'anormal et il me paraît extrêmement probable que si l'œil est emmétrope, ou à peu près, cela tient à ce que le globe a subi un allongement dans le sens antéro-postérieur.

Dans une étude sur Papbakie (1), j'ai montré que la longueur de cet axe, en pareil cas, est égale à 31mm7 — 0mm75 N; formule dans laquelle N représente le degré d'hypermétropie, exprimé en dioptries. Or, j'ai dit que chez l'enfant, N = 3, et chez la tante, N= 1 environ. La longueur de l'œil serait donc de 29mm5 chez l'un, de 31ram environ chez l'autre; tandis que dans l'œil de dimensions normales, l'axe antéro-postérieur (de la face antérieure de la cornée à la rétine) est seulement de 23mm3. La différence, 6 à 7 millimètres, est relativement considérable ; elle suppose que, le cristallin étant en place, les yeux en question présenteraient une myopie de 20 dioptries (2 pouces, ancienne mesure), et même un peu plus (2).

Ces yeux, pourtant, ainsi que je l'ai fait remarquer tout d'abord, ne sont pas saillants comme ceux de certains myopes ; mais ce signe de la myopie manque dans nombre de cas, même avec les plus hauts degrés de cette anomalie; cela tient à ce que l'allongement de l'hémisphère postérieur du globe se fait aux

(1) Badal, Méthode nouvelle pour le diagnostic rétrospectif de la réfraction, après l'extraction du cristallin, et d'une façon générale, dans l'aphafde. (Ann. d'oculistique, 1878).

(2) Badal, Longueur de l'axe antéro-postérieur de l'œil (Clinique ophtalmologique, p. 109),

dépens du tissu cellulo-graisseux de l'orbite, refoulé en arrière.

On pourra trouver surprenant que ces yeux> à conformation myopique, ne présentent pas la moindre apparence de staphylôme postérieur; mais, pour la plupart des ophtalmologistes, cette lésion est beaucoup moins le signe de la myopie que celui de l'insuffisance absolue ou relative des muscles droits internes, insuffisance d'autant plus grande que les globes oculaires sont plus saillants et la myopie plus élevée, que, par suite, l'effort de convergence doit être plus considérable pendant la vision binoculaire. Encore l'ectasie ne se développe-t-elle qu'à la longue, si bien que chez la plupart des jeunes myopes, ce caractère anatomique fait absolument défaut. Par contre, il n'est pas rare d'observer le staphylôme postérieur chez des hypermétropes qui présentent une insuffisance des muscles droits internes.

Or, chez les deux personnes qui font le sujet de ce travail, il n'y a jamais eu de vision binoculaire, du moins pour le travail de près. La lecture n'est possible, il est vrai, qu'à très courte distance, mais, par suite de l'inclinaison donnée à la tête, il n'y a aucun effort de convergence.

Ma conclusion, c'est que les yeux dont* il s'agit, et probablement aussi ceux des parents, du côté paternel, sont des yeux à conformation myopique. Les ancêtres (des Allemands, ne l'oublions pas) étaient probablement de vrais myopes, dont la vision devait être extrêmement défectueuse, et un disciple de Darwin ne serait pas embarrassé d'expliquer comment le déplacement du cristallin s'est produit fort à propos, chez l'un des ascendants, pour ramener l'œil à l'état emmétropique. De là à l'hérédité de l'anomalie, justifiée par les exigences de la fonction, il n'y a qu'un pas.

Je ne me hasarderai pas à exposer le comment de cette transformation; encore moins à expliquer pourquoi le déplacement s'est fait en haut et non pas en bas, au mépris des lois de la pesanteur. Je me borne à émettre une hypothèse autour de laquelle on pourrait cependant grouper quelques faits à l'appui : ramollissement du corps vitré, relâchement du ligament suspenseur du cristallin, prédisposition aux luxations de cet organe chez les myopes, etc. (1).

(1) Badal, Luxation traumalique des deux cristallins, chez un myope, ctc< (Union médicale y 1878).

Les deux cas d'ectopie dont je viens de rapporter l'observation, sont de la plus haute importance pour l'étude de la vision diffuse, en l'absence de tout pouvoir d'accommodation. J'aurai à expliquer, à ce propos, pourquoi les verres convexes, contrairement à ce qui a lieu chez les presbytes, n'améliorent en rien l'acuité, dans la vision de près. Ce sera l'objet d'une prochaine communication.