LEÇON

DE L'ÉLÉPHANTIASIS PALPÉBRAL

Messieurs,

Vous avez pu voir au n° 17 de notre salle Saint-Augustin un jeune homme de vingt-deux ans, atteint d'une affection peu commune de la paupière supérieure. Vous aurez si rarement l'occasion de rencontrer des cas semblables, que je ne veux point laisser passer celui-ci sans vous avoir bien montré ce qu'il offre de particulièrement intéressant.

OBSERVATION VI

K.... exerce depuis six ans la profession de tailleur. Sa constitution parait débilitée. Il n'a jamais eu de manifestations, ni strumeuse ni syphilitique.

On ne trouve rien non plus dans ses antécédents héréditaires qui paraisse en rapport avec la maladie présente.

C'est vers l'âge de six ou sept ans seulement qu'il se serait aperçu pour la première fois de l'inégalité de volume de ses deux paupières.

A cette époque, la tumeur occupait l'extrémité interne du sourcil droit, qui paraissait un peu plus saillante que celle du côté opposé. Elle était, comme elle l'est toujours restée depuis, diffuse et mal limitée. Il ne peut donner sur sa grosseur et sur sa consistance que des renseignements trèsvagues. Il affirme toutefois que jamais, en appuyant le doigt sur la région, il n'a eu la sensation d'un corps isolé roulant sous les téguments. Au

contraire, c'est à peine si la paupière lui semblait différente de celle du côté opposé ; elle élait seulement un peu plus (jrasse.

Depuis son début, la tumeur s'est développée avec une extrême lenteur; jamais elle n'a été douloureuse, jamais elle n'a eu de tendance à faire saillie du côté de la cavité orbitaire. Aujourd'bui encore, l'œil est exactement au même niveau que celui du côté sain et présente les mêmes caractères.

L'hypertrophie considérable delà paupière supérieure n'en avait jamais rendu l'élévation im[)ossible jusqu'au jour où fut j)rati(juée la première opération.

A partir de 1870, la marche sembla devenir un peu plus rapide. Bientôt, la difformité et la gêne du mouvement attirèrent plus vivement que jamais l'attention du jeune homme. Il résolut donc de se faire opérer et entra dans ce buta l'hôpital Lariboisière au mois de juin 1872.

La tumeur aurait présenté à cette époque sensiblement le même volume qu'aujourd'hui.

L'ablation fut pratiquée, et l'on voit encore au-dessous du sourcil, sur la face externe de la paupière supérieure droite, les cicatrices de l'incision faite alors aux téguments.

Aussitôt après, survint le prolapsus de la paupière supérieure qui existe toujours. Celui-ci est bien une conséquence de l'opération, et non de la tumeur, car, comme je vous l'ai dit, jamais avant l'ablation, l'élévation n'a été complètement impossible. Depuis, au contraire, le ptosis a été complet même avant l'apparition de la récidive.

Si j'insiste sur ce point, Messieurs, c'est afin de vous démontrer que, dans le cas actuel, il n'y a point de destruction du muscle releveur de la paupière supérieure, ni du filet du moteur oculaire commun qui l'anime imputable à la tumeur elle même. — C'est au bout de quatre mois seulement après l'opération que la récidive est devenue manifeste. Comme la première fois, la tumeur est indolente et diffuse ; comme la première fois, elle s'est développée lenteuient de l'extrémité interne du sourcil droit vers les téguments de la paupière supérieure qu'elle tend à gagner. Son accroissement a été plus rapide qu'avant l'opération. Si nous en croyons ce que nous dit le malade, elle est aujourd'hui aussi volumineuse et aussi étendue que lors de la première ablation et présente des caractères analogues (voy. fig. 13).

Elle a donc mis deux ans tout au plus pour arriver au volume qu'elle n'avait atteint la première fois qu'eu une dizaine d'années.

Le malade est actuellement dans l'état suivant : l'œil droit est constamment fermé ; de ce côté, la paupière supérieure saillante surtout dans sa moitié supérieure est notablement plus volumineuse que celle du côté opposé, de sorte que même en faisant fermer l'œil gauche, l'asymétrie

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des deux paupières constitue une difformité choquante qui donne au fiicies un caractère particulier. Aucun pli ne marque sur les téguments de la paupière les limites de la tumeur, elle ne paraît pas s'étendre jusqu'au

FiG. 13. — Éléphantiasis palpébral.

Le moule est à notre musée de Saint-Louis. [De notre collection.)

bord libre, et décroît insensiblement du côté de l'angle externe de l'œil ; de même en haut, elle paraît se limiter au-dessus de la région sourcilière et ne se prolonge pas vers la racine du nez.

La peau qui la recouvre est fine, plus fine même que celle de la paupière gauche; elle est parcourue par -un réseau vasculaire très-riche. On voit aisément au-dessous des téguments des veinules ou même des veines d'un certain volume s'entrecroiser, s'anastomoser; tandis que, sur les limites de la tumeur, la peau n'est point plus vasculaire que dans les autres régions.

Au toucher, la sensation principale que l'on perçoit est une rénitence diffuse, çà et là quelques inégalités à peine appréciables et jamais assez limitées pour constituer des bosselures. — Nulle part on ne trouve de fluctuation ; il est également impossible de découvrir- un cloisonnement quelconque. Quant au volume, autant qu'on peut l'apprécier dans une tumeur de cette nature, il est comparable à celui' d'un œuf de poule coupé suivant son grand axe et dont une nioitié aurait été enveloppée dans les téguments de la paupière supérieure.

Les parties voisines sont absolument intactes, le bord de la paupière

malade a conservé ses rapports normaux avec le globe oculaire, et il n'y a pas le plus léger degré d'entropion. La sécrétion des larmes se fait bien; la paupière inférieure est tout à fait normale ;il n'y a ni déviation de points lacrymaux, ni insuffisance de l'orbiculaire. Le globe de l'œil lui-même est absolument sain ; l'examen oplitbalmoscopique n'y fait rien découvrir, et c'est tout au plus si, dans la vision à courte distance, on trouve une légère différence entre l'acuité visuelle des deux côtés. L'œil gauche, en effet, distingue aisément les caractères du n" 1 de l'écbelle de Jauger, l'œil droit ne peut distinguer que ceux du n° 3. — ■ C'est un commencement d'amblyopie par manque d'usage, facile à expliquer par le ptosis complet de la paupière qui remonte à deux ans.

[La tumeur fut enlevée avec le bistouri. Après (jue la plaie fut complètement guérie, on vit que la disparate si choquante des deux paupières était à peu près corrigée. Nous nous proposions de faire un peu plus tard une nouvelle opération afin de remédier au ptosis. Dans ce but, le malade rentra dans le service deux mois après sa sortie et y resta un mois environ. Pendant ce nouveau séjour nous remarquâmes que sa santé générale souffrait visiblement. En auscultant soigneusement les deux som.mets, on s'aperçut que la respiration était rude, l'expiration prolongée; phénomènes qui n'existaient pas lors de sa première entrée à l'hôpital. Nous vîmes là une contre-indication manifeste pour toute espèce d'opération. De sorte que le malade retourna dans sa famille quinze jours plus tard, incomplètement guéri. Depuis, imus n'avons pas eu de ses nouvelles.]

En comparant cette tumeur à celles qtie l'on t^encontre habituellenient à la paupière supéi'ieure ou dans la région sourcilière, on ne peut la classer parmi aucune de ces variétés. Ce n'est ni un lipome, ni un kyste, ni un sarcome, ni un cancer.

Son développement ne s'est point fait aux dépens d'un tissu isolé, elle est formée par une égale hypertrophie de tous les tissus de la région ; le derme, le tissu sous-cutané, le tissu adipeux et même quelques fibres musculaires entrent dans sa coiuposition. C'est, en d'autres termes , un véritable éléphantiasis de la paupière supérieure.

Il est certaines régions dans lesquelles sans être fréquentes ces tumeurs ne sont point extrêmement rares, aux organes génitaux, aux lèvres,- sans parler des membres inférieurs. Pour mon compte, j'en ai vu quelques-unes constituant par leur volume et leur siège une véiitable infirmité. J'ai opéré, entre autres, un jeune homme de dix-sept ans environ, qui portait

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une tumeur de cette sorte dans la région dorsale. Elle partait de la fosse sous-épineuse droite, intéressait une partie de la région dorso-lombaire, et retombait en tablier jusque sur les fesses. Malgré son volume énorme, cette tumeur n'avait produit aucun trouble général, et après l'ablation il n'y eut ni récidivenimêmearrêtde développement (1). Il esttoujours, en pareil cas, difficile de dire si ces tumeurs sont formées de tissu fibreux ou fibro-plastique, car à la coupe elles présentent une consistance lardacée et une coloration d'un blanc jaunâtre qui n'a rien de caractéristique.

Aux paupières, ces tumeurs sont, comme je vous le disais, extrêmement rares; il est facile d'énumérer les observations publiées jusqu'à ce jour.

Une observaLion de Liston (2), deux deCaron du Villard (3) , une de de Graefe (4), tel est à peu près tout ce que renferme la littérature médicale.

Presque toujours ces tumeurs ont offert le même caractère de bénignité. Les principaux troubles auxquels elles ont donné lieu ont été des troubles fonctionnels imputables à leur volume. C'est ainsi que dans une observation de Garon du Villard (5) on voit la tumeur envahir les deux paupières et retomber sur la joue au point de constituer une difformité perceptible à une trèslongue distance.

Malgré leur rareté, les tumeurs éléphantiasiques de la paupière supérieure sont faciles à reconnaître, car elles présentent un aspect et une marche qui leur sont propres et que l'on ne rencontre dans aucune autre affection de la région ; elles apparaissent le plus souvent dans le jeune âge, quelquefois même elles sont congénitales. Restées stationnaires pendant très-longtemps, elles prennent parfois à la suite d'un accident un accroissement extrêmement rapide. Chez le malade de Caron du Villard, la tumeur avait conservé pendant vingt ans un vo-

(1) Tumeurs des lombes, par M. Péan. Paris, 186'J.

(2) Expérience, 31 octobre J8li.

(3) Annales d'oculistique, \Soi, t. XXXII, p. 253 et 1856, t. XXXV, p. 129.

(4) Klinische Monatsblatterf. Augenheilk, 1. 1, p. 21, 1853.

lume insignifiant; survient un traumatisme, et en deux ans, la paupière acquiert une grosseur énorme. C'est aussi un traumatisme qui a amené la rapide augmentation de volume de la tumeur chez une jeune fille dont le même auteur nous a rapporté l'histoire.

Rien de semblable n'est arrivé chez ce jeune homme. La paupière s'est graduellement et spontanément hypertrophiée, et l'on ne peut absolument rien attribuer à un accident.

Ainsi donc, Messieurs, réléphantiasis palpébrule est une tumeur congénitale ou tout au moins débutant dès le jeune âge; et marchant lentement tant qu un accident ne vient pas accélérer ses progrès.

Les caractères sont toujours les mêmes. Le principal d'entre eux est l'absence de limites précises. Ce caractère est moins évident peut-être chez notre malade que chez ceux des auteurs déjà cités, parce que l'afîection n'est pas encore très-avancée.

Je ne reviens pas sur l'état des téguments, les adhérences à la face profonde du derme, l'absence de toute réaction sur les organes voisins.

Vous ne serez point tentés. Messieurs, de prendre cette maladie pour un kyste du sourcil et de la paupière supérieure, fùt-il séreux, gélatineux ou sébacé ; les kystes ont des limites bien nettes, leur développement et leur forme sont tellement différents de ce qu'on trouve dans l'éléphantiasis que la confusion n'est presque jamais possible.

Le lipome, dans cette région, est sous-musculaire; la peau est mobile à la surface et ne contracte point d'adhérences avec lui. En outre, il est cloisonné et en quelque sorte lobulé.

Le diagnostic le plus important est celui de l'éléphantiasis et de certaines formes de sarcome, car, comme je vous le disais, au toucher et à la coupe, le tissu de l'éléphantiasis se présente de telle façon qu'il serait difficile dédire si c'est un tissu fibreux ou fibro-plastique. Les sarcomes sont pourtant limités par un rebord très-saillant ; libres d'abord sous les téguments, ils contractent à une période plus avancée des adhérences nombreuses avec la peau; puis on voit survenir sur certains lobes de petites

ÉLÉPHANTIASIS PALPÉBRAL. 47

ulcérations qui tendent à se réunir, et les ganglions se prennent.

Je crois vous en avoir dit assez, Messieurs, pour que vous puissiez toujours reconnaître l'éléphantiasis.

Son traitement ne comporte qu'une méthode, l'ablation, encore faut-il qu'elle soit complète, autrement la tumeur récidiverait.

Nous ne parlerons point de la ligature des deux carotides, que Carnochan a pratiquée dans un éléphantiasis de toute la face (1). L'opération justifiable peut-être dans ce cas n'aurait ici absolument aucune raison d'être.

(1) In American Journal of med. science, p. 109-165, July 1867.

DE L'HÉMÉRALOPIE

Messieurs,

Je me propose de vous entretenir aujourd'hui de l'héméralopie. Nous avons dans une de nos salles un homme atteint de cette singulière anomalie de la vision. Je vous rappellerai briôve ment son histoire et je tâcherai de remonter à la cause du mal.

OBSERVATION VII

X... est un ouvrier ébéniste âgé de soixante-cinq ans, de bonne constitution. Un examen minutieux de toutes les parties externes de l'œil n'y fait rien découvrir. La cornée est parfaitement transparente ; l'iris présente sa coloration normale et réagit bien sous l'action de la lumière. La pupille n'est ni déformée, ni rétrécie, ni dilatée. Il y a quinze jours environ, cet homme s'aperçut pour la première fois que sa vue faiblissait vers le soir d'une manière incjuiétante. Au bout de deux ou trois jours, il lui fut impossible de regagner seul son domicile, c'est à ce moment qu'il se fit admettre à l'hôpital. — Dès son entrée, nous recherchâmes soigneusement s'il s'agissait bien d'un cas isolé, ou si, au contraire, nous nous trouvions en présence d'une de ces variétés d'héméralopie épidémique qui ont été observées à différentes reprises dans les casernes et dans les camps. Le résultat de nos investigations fut négatif. Le malade n'a point connaissance qu'aucun de ses compagnons d'atelier se soit plaint de cécité nocturne. Il attribue son affection à la fatigue causée par une lumière artificielle extrêmement

HÉMÉRALOPIE.

vive : « Uatelier dans lequel il travaillait, était éclairé par 500 becs de gaz au moins. » Avant de passer à la recherche méthodique des symptômes fonctionnels, permettez-moi, Messieurs, de vous rappeler un phénomène qui aura peut-être échappé à votre attention. — ■ Vous avez dû remarquer, que lorsque le malade lit son journal, bien qu'il fasse usage de verres biconvexes assez puissants, il le tient à une distance de 36 à 38 centimètres de ses yeux. Ce simple fait suffit pour vous indiquer qu'il est atteint d'un vice de réfraction imparfaitement corrigé.

Sans rien préjuger sur la nature et l'origine de son héméralopie, nous devons retenir ce fait. Il nous aidera peut-être à nous expliquer le symptôme.

L'examen de la réfraction montre chez lui une hypermétropie trèsforte (î^) et une presbytie en rapport avec son âge et son hypermétropie

L'acuité visuelle est assez bonne. A longue distance, mesurée à l'échelle de Ciiraud-Teulon, elle représente les 2/3 de l'acuité visuelle normale. A courte distance au contraire, elle est légèrement altérée, même en corrigeant complètement la presbytie, le malade ne lit que le n" 4 de l'échelle de Jaeger. — Le champ visuel est entièrement libre (I). Cet examen ne permet guère de supposer une affection profonde de l'œil ; la diminution de l'acuité visuelle même peut parfaitement être mise sur le compte de l'abus du tabac et des boissons alcooliques. Le malade avoue qu'il fumait de 30 à 35 grammes de tabac, buvait en moyenne 2 litres de vin chaque jour et souvent une forte quantité d'eau-de-vie le lundi. — La recherche de ses antécédents ne nous fournit que des données insignifiantes.

Le malade a eu la syphilis, mais jamais jusqu'à présent il n'a souffert d'aucune manifestation oculaire spécifique. Il se rappelle vaguement avoir eu quelque chose du côté de la vue il y a une quarantaine d'années en Afrique : quelle était la nature de ces troubles? il ne peut absolument rien en dire.

Il nous faut donc recourir à l'ophthalmoscope et voir si nous avons affaire à une héméralopie symptomatique d'une rétinitc pigmentaire ou à une de ces variétés que l'on a désignées sous le nom d'héméralopie simple ou essentielle.

A l'aide de cet instrument, on remarque que le fond de l'œil est fortement pigmenté sur sa périphérie; cette couche de pigment est uniforme. Au bord et du côté interne de la papille, petit dépôt de pigment, qui, à un examen superficiel, pourrait sembler récent. La papille est abso-

(l) D.D.G Hm = 1 S = g Pr y (-f- Gj, n° 4, à 9' ch. v. 1.

PEAN.

lument normale dans sa coloration, les veines sont volumineuses, mais régulières.

Vous le voyez. Messieurs, au premier abord l'examen ophthalmoscopique permettrait de croire à une rétinite pigmentaire. Cependant, si nous réûéchissons que la pigmentation du fond de l'œil est variable selon les individus et selon les époques de la vie, qu'elle est en rapport avec celle de la peau et la couleur des cheveux, nous aurons à examiner plus minutieusement les caractères que nous vous avons décrits afin de savoir si c'est bien la couche pigmentaire normale de la choroïde ou un dépôt récemment formé dans la rétine que nous venons de voir tout à l'heure.

Eh bien, Messieurs, vous n'avez qu'à suivre l'artère centrale de la rétine à partir de son point d'émergence dans la papille, vous verrez que toutes ses branches sont parfaitement nettes et qu'au-dessus du petit dépôt de pigm.ent voisin de la papille les vaisseaux sont aussi bien tranchés que partout ailleurs.

Dans la rétinite pigmentaire, les dépôts se font sur le trajet des vaisseaux. A ce niveau, ceux-ci perdent leur netteté, et même, si les dépôts sont un peu abondants, ils disparaissent entièrement. Nous pouvons donc conclure que les petits exsudais péri-papillaires sont sous-jacents aux vaisseaux rétiniens, qu'ils siègent dans la choroïde et se rattachent à la pigmentation physiologique de cette membrane. Un autre caractère va nous permettre d'éliminer la rétinite pigmentaire. Il est fourni par l'examen de la papille. Ici encore, tout est dans l'état normal, les artères et les veines ont leurs contours d'une netteté absolue. Or toute rétinite s'accompagne rapidement de troubles circulatoires, appréciables surtout au niveau de la papille. Les vaisseaux deviennent irréguliers et leurs contours se voilent. Nous ne croyons point à une rétinite pigmentaire pour deux sortes de raisons :

1" Les unes tirées de l'examen fonctionnel de l'œil.

Le champ visuel est libre. — L'acuité visuelle est à peu près normale.

2° Les autres tirées de l'examen ophthalmoscopique : Il n'existe aucun phénomène morbide dans le fond de Vœil.

Nous devons donc formuler ainsi notre diagnostic : Héméralopie simple ou essentielle.

[Pour le traitement, nous nous sommes attaqué aux deux causes principales du mal, l'abus et le vice de réfraction. Le régime de l'hôpital a répondu à la première indication. Pour la seconde, nous avons prescrit au malade de verres biconvexes du numéro 12. Après six semaines de séjour, il est parti pour Vincennes à peu près guéri.]

C'est ici le lieu de jeter un coup d'œil sur l'histoire de cette cécité nocturne. Comme l'indique son étymologie, le mot hcnié-

HÉMÉRALOPIE. 51

m/o/j^c signifie vue de jour. Il est opposé à un autre que l'on n'emploie plus que rarement aujourd'hui : nyctalopie, vue de nuit. Les deux symptômes sont, comme les deux expressions, parfaitement distincts, et pourtant il faut arriver presque jusqu'au commencement de ce siècle, pour voir les auteurs donner à chacun d'eux sa véritable signification. Ilippocrate avait vu des épidémies d'héméralopie, il les décrit, il remarque même que ce trouble singulier de la vue atteint de préférence les enfants, qu'il s'accompagne parfois de taches noiràtrês à la surface de l'iris; mais il réunit sous le nom de nyctalopie la vue de jour et la vue de nuit (1). — Galien caractérise un peu mieux l'héméralope: « qui voit peu, dit-il, pendant le jour, » mais qui le soir ou la nuit ne voit absolument rien (2) )). Chez les autres écrivains de l'antiquité, la confusion est complète. Au XVII'' siècle, Nicolas Cyrillus, dans l'œuvre d'Ethmiiller, assigne à la vue de nuit ses véritables caractères, mais il ne s'occupe pas de la vue de jour (3). Enfin, en 1781, Gaubius emploie le mot héméralopie, sans être bien fixé sur sa valeur. « Il y » en il, dit-i\, qui appellent héméralopes ceux qui voient mieux y> pendant la nuit que pendant le jour; d'autres, au contraire, » les appellent nyctalopes (4) . »

A partir de cette époque, l'héméralopie et la nyctalopie ont été nettement séparées. Jusqu'à la découverte de l'ophthalmoscope les choses n'avaient pas été plus loin. La discussion s'était bornée à savoir, s'il fallait accorder dans l'étiologie de la maladie, la plus grande part à l'état général ou à la cause déterminante locale. — En 1852, Van Truigt et deGraefe décrivent en partie, sous le nom de morbus Uriani, la maladie queDonders exposait complètement en 1857 sous le nom de rétinite pigmentaire ou tigrée.

La discussion prit dès lors un autre tour. Pour les uns l'héméralopie cessa d'être une affection essentielle, elle devint l'un

(1) Hipp., lilj. IV. De morb. populi.

(2) Gai., Introd. seumed. (xv).

(3) Prax med. Lib. 2 Ethm.

(4) Gaub , Inst..path. med., p. 453.

des symptômes de la rctinite pigincntaire ; cette manière de voir était d'autant plus commode qu'elle permettait de faire avec sîjreté la part de la simulation dans les héméralopies épidémiques des casernes et des prisons

Malheureusement de nouveaux faits sont venus compliquer la question, et des ophthalmologistes de la plus grande valeur comme MM. Perrin et Giraud-Teulon n'accordent qu'une place relativement restreinte aux signes fournis par l'ophthalmoscope dans le'diagnostic de l'héméralopie épidémique. Nous sommes donc forcés par l'examen critique des faits d'admettre deux sortes d'héméralopic-

1° L'héméralopie symptomàtique de la rétinite pigmex-