TUMEURS CONGÉNITALES DE LA RÉGION SACRO-COCCYGIENNE

publiées, soit en France, soit surtout à l'étranger, pour arriver à connaître ces productions pathologiques.

Ammon est probablement le premier auteur qui ait publié un travail d'ensemble sur les maladies chirurgicales congénitales (1); il divise en quatre variétés celles de ces affections qui se rencontrent à la région sacro-coccygienne qui est, comme on sait, l'un des sièges de prédilection des tumeurs d'origine fœtale ; on y trouve, selon lui, des hernies, des hydrorachies, des inclusions, des néoplasmes. Avant lui, on avait confondu toutes ces tumeurs avec les inclusions fœtales ou les monstruosités parasitaires. Ainsi, Meckel (2), Himby (3) ne font aucune distinction à cet égard. En 1827, Ollivier (d'Angers), dans un excellent mémoire (4) étudiait les inclusions fœtales sous deux formes distinctes : Yinclusion profonde ou abdominale et Yinclusion extérieure ou cutanée, cette dernière donnant lieu à la formation de tumeurs à la partie inférieure du tronc, que l'auteur n'a pas même l'idée de comparer avec des maladies de nature différente.

Les progrès de lanatomie et de l'histologie n'ont pas tardé à jeter une lumière nouvelle sur cette question. Ainsi, Wernher, en 1848(5), dans un travail sur les hygromas kystiques congénitaux, étudie ceux qui se présentent à la région sacrée comparativement avec ceux des autres régions. On s'occupait alors beaucoup en France de l'opération de l'hydrorachis avec spina bifida, et l'on considérait généralement les tumeurs kystiques de la partie inférieure du tronc comme des vestiges de spina bifida oblitérés et devenus indépendants de la cavité racliidienne (6), Yeling combattit cette opinion dans sa thèse inaugurale (7) en s'appuyant sur un fait intéressant traité et guéri par le professeur Stoitz.

En 1858, un nouveau traité est publié parLotzbeck (8) qui s'appuyant sur l'histologie, divise les tumeurs congénitales de

(!) Die angeboren chirurgichen Krankheiten, Berlin, 1842. — (2)Pathol. anatom., 1818. — (3) Geschiahte der Fœtus in Fœtu, Hannover, 1831 . — (4) Mémoire sur la Monstruosité par inclusion (Arch. yen. de Méd., 1827, p. 355 et 539). — (5) Die angebornen Cysten Hygrome, G iessen, 1843. — (6) Voy. Malgaigne (Jouvn. de Chir., 1845, t. III, p. 38). — (7) Essais sur les tumeurs enkystées de l'extrémité inférieure du tronc fœtal (Strasbourg, 1846). — (8) Die angebornen Geschwûlste der hinlern Krenzbeingrgcnd, Munchen, 1858.

la région sacrée en tumeurs graisseuses, cartilagineuses, osseuses, vasculaires, cystiques, fibreuses et épithéliales, sans se prononcer d'aucune manière sur l'origine de ces diverses variétés.

La découverte de la glande coccygienne de Luschka (1) permit ensuite de supposer qu'un certain nombre d'entre elles pouvait bien résulter de l'altération de cette glande. Un jeune docteur de Strasbourg crut même devoir attribuer cette origine à la plupart des tumeurs sacro-périnéales indépendantes du canal rachidien (2).

Pour terminer ce court historique nous citerons encore : les monographies de Braune (3) et de Molk (4) ; le mémoire de Constantin Paul (5), qui ne s'occupe que des inclusions fœtales; des observations nouvelles de Holmer (6) ; plusieurs communications de Depaul aux sociétés de biologie et de chirurgie (notamment en 1864, 1867 et 1870), un cas rapporté par Broca (7), un autre publié par Panas (8), et enfin une revue critique de S. Dupiay (9).

Comme l'a fait remarquer ce dernier auteur, le premier point qui ressort de la lecture des observations, c'est l'excessive variété des tumeurs de la région sacro-coccygienne, au point de vue de leur structure, de leur siège et de leur rapports avec les parties avoisinantes, plus spécialement avec le sacrum et le coccyx. D'où l'on peut conclure à priori, que ces tumeurs ne sauraient reconnaître une origine commune.

Vous avez vu, d'après l'historique qui précède, que les premiers auteurs qui se sont occupés de ce sujet, confondaient toutes ces tumeurs avec les inclusions fœtales. Aujourd'hui, les progrès de l'histologie ont permis de débrouiller quelque

(1) Der Himanhang und die Steissdriisey Berlin, 1860. — (2) Perrin, De la glande coccygienne et des tumeurs dont elle peut être le siège (Thèse de Strasbourg, 1860). — (3) Die Doppelbildungen und angebornen Geschwùlste der Kreuzbeingegend, Leipzig, 1862. — (4) Des tumeurs congénitales de l'extrémité inférieure du tronc, Thèse de Strasbourg, 1868. — (&) Étude pour servir à l'histoire des monstruosités parasitaires ; de l'inclusion fœtale située dans la région sacro-périnéale (Arch. gén. de Méd., t. H, 1852, p. 641, t. II. p. 45, 194 et 273. — (6) The turgical Treatment of the diseuses ofinfancy and childheood, London, 1868). — (7) Gaz. des Hôp., 1876, no 62. — (8) Même journal 1877, p. 502. — (9) Arch. gén. de Méd. , 1878, p. 723.

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peu ot chaos et, bien que la plupart des faits anciens ne soient pas assez explicites pour qu'on puisse toujours <u préciser la nous possédons cependant des données capables de re nux besoins de la clinique et du traitement.

rouper ainsi qu'il suit ces tumeurs congénitales : I* Inclusions fœtales; f Hydrorachis avec ou sans spina bifida;

;romas ; 4* Sarcomes et cyslo-sarcomes ; 5' LjH«nj 1 lunuMirs caudales;

rtaioes tumeurs de nature fort complexe* fis maintenant ce que la science nous apprend sur la aaîureel les caractères de chacune de ces variétés. P Inclusions fœtales. — Les exemples abondent de ce genre Otite désignée dausla classification d'Isidore Geofsous le nom de monstres doubles endo- Depuis Papparition du mémoire de Constantin Paul gui a réuni 28 observations de cette anomalie dans la région lui nous occupe, d'autres faits semblables sont venus augmentais vouloir discuter les théories émises par les ^ratologiates sur le mode du développement de ces inclusions, wu$ dirons qu'il s'agit là manifestement dune soudure, par i partie postérieure et inférieure de la colonne vertébrale, de deux individus dont l'un s'est développé, tandis que Paulre Sri resté à Pétat d'embryon parasitaire informe. L'indu is-cutaie e surtout dansla région sacro-

rinéale et se rencontre bien plus souvent que l'inclusion viscérale; mais on possède quelques cas d'inclusion abdolese reliant à la tumeur périnéale.

Les accoucheurs se sont préoccupés naturellement de la idomatologie de ces tumeurs pendant la grossesse et la urifioii, car elles gênent souvent le travail; quant à nous, nous or ns exclusivement des caractères qu'elles

résentent après la naissance.

Leur / hémisphérique ou ovoïde et varie beaucoup

\t le volume fa ta masse, qui tantôt ne dépasse guère

celui d'un œuf, tantôt et le plus souvent excède celui de A tête de T enfant. Prochaska en a décrit un exemple dam lequel le sac avait pris une telle extension qu'il enveloppait jambes comme une hydrocèle volumineuse englobe la verge.

La surface est lisse et unie, quelquefois irrégulière, sillonnée de vaisseaux plus ou moins dilatés. La peau constitue l'enveloppe extérieure du kyste : elle est en général peu altérée, amincie dans certains cas par la tension ou enflammée. La tumeur est souvent transparente en plusieurs points; sa consistance varie, on constate qu'une partie est molle et fluctuante, tandis que les autres sont dures et donnent la sensation du cartilage ou de l'os. Dans l'immense majorité des cas, elle est irréductible; mais on possède deux ou trois exemples de coïncidence d'une tumeur parasitaire avec un spina bifida du sacrum : dans ces cas le liquide pouvait refluer dans la cavité rachidienne. Ces tumeurs ne sont douloureuses que lorsqu'elles sont envahies par l'inflammation ; elles ne provoquent de symptômes fonctionnels que dans les cas rares de vices de conformation concomitants.

Les enveloppes propres du kyste se composent de la peau, d'une membrane fibreuse et d'une séreuse tapissée d'épithéliumpavimenteux; quand il existe une solution de continuité de la colonne vertébrale, ces deux membranes représentent de véritables prolongements de la dure-mère et de l'arachnoïde rachidiennes et, dans les cas exceptionnels' où il existe un kyste abdominal, l'enveloppe fibreuse se continue d'un kyste à l'autre. Voilà pour la partie contenante.

Quant au contenu, il consiste en sérosité et en masses solides représentant le fœtus parasite, mais celui-ci est toujours informe et rudimentaire. Si parfois on trouve, isolés ou réunis, un bras, une jambe, une main, un pied, une anse intestinale, etc., il est bien plus fréquent de rencontrer seulement des fragments de tous les tissus normaux qui composent l'embryon (tissu musculaire lisse et strié, tissu conjonctif, cartilages et os). L'aspect des parties contenues ressemble assez à une môle hydatique. On

Ces tumeurs constituent des maladies tératologiques on dépendent d'un arrêt de développement.

3° Tumeurs congénitales. — Passons maintenant aux tumeurs congénitales proprement dites.

Elles sont liquides, solides ou mixtes.

Les kystes, désignés sons le nom iïHygromas par quelque» auteurs, sont généralement mulliloculaires. On en a vu qui étaient remplis de caillots sanguins {Observations de Gluser(i) et de Coitlon (2). Saxtorph (3) prétend avoir observé dans cette région un kyste hydatique.

Neling a consacré sa thèse inaugurable à l'étude des kystes proprement dits ; il a pu en rassembler jusqu'à seize cas. Au point de vue anatomique, ces tumeurs présentent ordinairement un volume considérable, depuis celui d'un œuf jusqu'à celui d'une tête d'enfant ou d'adulte. Elles se détachent en général des parties environnantes sous formes de masses arrondies, globulaires, d'autres fois, bosselées, étranglées çà et là ; à leur surface rampent des vaisseaux plus ou moins dilatés. Leurs parois consistent en une trame assez dense. La dissection y démontre superficiellement les tissus qui entrent dans la composition de la peau ; plus profondément, des lames ceilulo-fibreuses, offrant une ressemblance parfaite avec les membranes séreuses : enfin à leur surface interne, des cloisons fibreuses, dirigées dans tous les sens, subdivisant la poche principale en une foule de cavités secondaires de grandeur variable avec ou sans communication des unes avec les autres. De là, une multitude de compartiments remplis de liquide particulier : dans les uns, delà sérosité eitrine; dans les autres, un liquide clairet limpide; ailleurs une substance gélatiniforme ; plus loin, ces corps singuliers connus sous le nom d'hydatides ; en un mot les transformations les plus diverses; mais jamais on n'y trouve ces canaux de communication avec le rachis, ces hernies de la moelle et de ses enveloppes, ces descentes de l'intestin, que les au-

(1) Virchow's Archiv, Bd XIII, p. 187. — (2) Gaz. hehim., t. Vni, p. 35. • (3) Voir Meckel, Anat. path., 1. 1, p. 391.

Trmns congénitales de la région sacro-cqccygienne. 9! ars, et Meckel en particulier, nul rapportés h ce genre de KM

imeurs solides sont parfois des lipomes qui peuvent «quérir un développement considérable : ainsi Faber en cite uu eiemple dans lequel, la masse, plus volumineuse que la tète, descendait jusqu'aux mollets. D'autres fois ce sont productions , simulant une queue et constituées

par sbres ron-ygiennes supplémentaires. On trouve

encore dans les auteurs quelques observations de tumeurs congénitales de l'extrémité pndalique décrites sous le num de mcomes. Nous en avons vu plusieurs exemples ; nous itODi également observé des fibromes.

Quant aux tumeurs mixtes, les unes se composent d'éléments arrondis, disséminés au milieu d'un slroma de tissu m et de tissu conjouctif très riche en vaisseaux, kystes plus ou moins nombreux et volumineux (a/sto-sarcomes).

sont encore plus complexes et il est difficile de leur une dénomination spéciale. À coté des parties

Kpi ) rencontre un mélange «le tissus adipeux,

fibreux, cartilagineux, en masses plus ou moins mnsidérahl amas de substance sébacée et calcaire; parfois

des frai osseux irréguliers et des fibres musculaires

fia triées.

û'atifr* entent des éléments glandulaires qui font

«onger à sa dégénérescence possible de la glande cnecyjmnede Luschka. Vous savez en effet, Messieurs, que Texis-

Jtencede ce petit organe, regardé d'abord par le professeur de fttfagoe 0001111e on ganglion lymphatique, esl constante: il M trouve immédiatement eu avant du commet du coccyx, dans une ion médiane qui correspond à l'intervalle des

deux insertions tendineuses des muscles de l'anus sur la quatrième vertèbre coccygienne. Son volume ne dépasse guère celui d'un petit pois. Sa préparation est assez difficile au unitQ du lissu adipeux qui entoure les insertions musculaires (releveur, rétracteur et sphincter de Fanus). Celle &de est impaire, ovalaire, de couleur jaune rougeàlre,elle > compose de cinq ou six granulations distinctes, suspendues

comme les grains d'une grappe de raisin, à des branches très fines de Tarière sacrée moyenne et réunies entre elles par un tissu cellulaire lâche. Au point de vue de la structure, la glande de Luschka est formée : 1° d'un stroma fibreux, dans lequel sont disséminés un grand nombre de noyaux ; 2° de vésicules et de culs-de-sac clos de toute part et logés dans les alvéoles du sacrum. Parmi les éléments que renferment les vésicules et les culs-de-sacs, Luschka dit avoir rencontré quelquefois, chez le fœtus, des cellules cylindriques dont quelques-unes portent des cils vibratiles. Or, dans le fait de Panas, ce qui frappait surtout à l'examen de la tumeur, c'était la grande quantité d'épilhélium à cils tibratiles qui s'y rencontrait, et Luschka a vu lui-même (1) un kyste congénital du périnée tapissé do cellules vibratiles analogues à celles qui existent parfois dans la glande coccygienne du fœtus. Aussi, sans vouloir tomber dans l'exagération des auteurs qui, à l'exemple de Braune et de Perrin, n'hésitent pas à rapporter l'origine de la plupart des tumeurs de la région coccygienne h des dégénérescences de la glande de Luschka, nous pensons qu'il faut reconnaître une certaine importance étiologique à cet organe. N'oublions pas, d'ailleurs, que certains kystes congénitaux ont un siège et des rapports qui plaident en faveur de cette origine.

D'autres peuvent avoir pour point de départ un spina bifida du sacrum, qui s est refermé avec le temps, de manière à intercepter toute communication entre le canal rachidien et la tumeur. Mais ce mode de production doit être extrêmement rare, car la grande majorité des tumeurs qui nous occupent siègent à la face antérieure du sacrum et du coccyx, et le spina bifida antérieur de ces os, admis seulement à titre d'hypothèses parle Dr Klihn (Soc. de Chirurgie, 7 août 1867), est encore inconnu aujourd'hui.

Est-il possible d'admettre avec Molk que certaines tumeurs siégeant à l'extrémité inférieure du sacrum, dérivent d'une hernie de la dure-mère ou de la moelle à travers l'hiatus

(i) Archiv far pathol. Anatomie, nouvelle série, t. VIIF, p. 106.

TUMIDHS CONGÉÎIÎTALW DB LA RÉGION SACRO-COCCYGIENNB. 93

canal sacré? Oui, sans doute, mais alors le coccyx peut mêlé 1 son développement. En effet, les auteurs meuineot dans quelques observations une sorte de bouchon, neuxou fibreux, terminant la pointe du sacrum, qui oblitère l'ouverture du canal sacré, et qui n'est peut-être que le radiaient de la première pièce du coccyx. Quant aux faits dus lesquels cet os est complètement développé et occupe la centre de la masse pathologique, ils diffèrent complètement des précédants, et leur origine, correspondant à une période avancée de la vie fœtale, doit être recherchée ailleurs que dans la moelle et les méninges.

Une opinion singulière a encore été émise par H. Millier (1), p rapporte l'origine des tumeurs gélatineuses de la région coecygienne à la persistance de la corde dorsale au niveau du coccyx»

Pour les tumeurs caudales qui sont tantôt osseuses, tantôt lipomateoses, on suppose que les premières ne sont qu'une production hyperplasique du coccyx, et l'on a comparé les secondes aux masses fibro-graisseuses qui se forment dans Il queue des chevaux, des ânes et des brebis (Constantin Paul).

Enfin, d'autres tumeurs congénitales à structure complexe ont été décrites sous les noms de ci/s to-sar cornes, de cysto-fibromes, iï enchondromes : or, parmi ces dernières, il en est certainement un bon nombre qui n'étaient autre chose que des inclusions fœtales.

En résumé, vous voyez, Messieurs, que dans l'état actuel de la science, qui est encore loin d'avoir dit son dernier mot sur cette question, il n'est plus permis d'invoquer une origine commune pour toutes ces tumeurs : les unes sont de >éritables monstruosités, d'autres des arrêts de développement, d'autres des hernies de la moelle ou des méninges, d'autres des dégénérescences de la glande de Luschka, d'autres enfin des néoplasmes. Maintenant dans laquelle de ces catégories faut-il ranger le cas qui fait le sujet de notre clinique ?

(!) Henle und Pfeiffer's Zeitschrift , Reihe III, Bd II.

Pour résoudre cette question, il s'agit d'établir le diagnostic différentiel qui doit nous servir à poser les bases de notre pronostic et de notre traitement.

Comme je vous le disais en vous exposant les caractères de la tumeur que porte cet enfant, nous sommes manifestement en présence d'une masse kystique. Toutes les productions purement solides se trouvent dès lors éliminées.

Mais, avant de résoudre ce problème, il nous faut rechercher si cette tumeur communique ou non avec le canal rachidien. Malgré le symptôme paraplégie, nous croyons que cette communication n'existe pas. En effet, le sacrum est complètement soudé à sa face postérieure et notre kyste siège entre le coccyx et l'anus. S'il communiquait avec la cavité rachidienne, ce ne pourrait donc être qu'en avant; or vous savez que l'on ne possède aucun fait de division du sacrum à la face antérieure; en outre, la tumeur ne diminue pas de volume par la compression : elle est douloureuse, mais c'est probablement parce qu'elle est enflammée. 11 est possible d'ailleurs que la paralysie ne soit qu'un phénomène réflexe.

Examinons maintenant les rapports de la masse morbide avec le rectum. L'enfant étant endormi, j'introduis le doigt dans l'anus : je constate que le rectum est refoulé en avant et que ses parois sont bien complètes ; je ne sens pas le coccyx qui a peut-être subi un arrêt de développement, mais le sacrum ne me paraît point bifide. La tumeur se prolonge en haut plutôt que latéralement vers les ischions, j'arrive même difficilement à circonscrire ses limites supérieures; cependant, comme la miction et les fonctions intestinales s'exécutent bien, il est à peu près certain que son volume n'envahit pas beaucoup la cavité pelvienne.

Ainsi se trouvent écartés, d'une part, le spina bifida et la hernie simple des enveloppes de la moelle, et, d'autre part, les complications intra-abdominales.

11 nous reste à faire le diagnostic avec les autres variétés de tumeurs kystiques.

Nous n'avons pas affaire à un kyste simple, qui serait plus arrondi, plus mou, plus transparent. Celui-ci est irrégulier

Après être arrivé, par voie d'exclusion, à reconnaître chez notre enfant l'existence probable d'une inclusion fœtale , après avoir acquis la conviction que la tumeur ne communique pas avec le canal rachidien, ni avec un organe interne, et qu'elle ne remonte pas assez loin dans le bassin pour avoir à redouter de ne pouvoir atteindre ses limites supérieures, nous allons tenter l'extirpation. Nous sommes d'autant plus engagés à intervenir que la paraplégie peut être un phénomène réflexe ou sympathique dépendant de la tumeur, que la santé de l'enfant est chancelante, et qu'enfin les statistiques publiées sont tout à l'avantage de l'opération (1).

Si dans le cours de la dissection, quelques branches volumineuses de l'artère sacrée nous faisaient craindre une hémorrhagie, nous avons nos pinces hémostatiques, qu'au besoin nous appliquerions préventivement. L'examen que nous avons fait par le rectum ne nous a pas permis, vous le savez, d'arriver nettement aux limites supérieures delà tumeur; pourronsnous tout enlever? la prudence nous guidera et nous ferons en sorte d'éviter l'accident rapporté par Holmes (op. cit., p. 18), dans un cas où le Dr Seuftleben, disséquant une de ces tumeurs, ouvrit le péritoine, de sorte qu'une anse d'intestin grêle sortit à l'extérieur, ce qui, heureusement d'ailleurs, n'empêcha pas la guérison.

Mais il vaut mieux se borner h une ablation incomplète que de s'exposer aux dangers de l'ouverture de la cavité péritonéale.

Opération. — Nous faisons une incision longitudinale. 11

chétifs, mais bien conformés. Exceptionnellement on en a observé qui étaient affectés de pieds-bots, de contractures des membres, de paralysies.

(1) Sur 12 extirpations de tumeurs fœtales, on comptait déjà à l'époque de la thèse de Molk (et un certain nombre de faits heureux sont venus depuis grossir la liste) 1 1 succès et une mort (dans ce dernier cas il y avait complication de spina bifida).

De môme pour les autres tumeurs congénitales (kystes, cystosarcomes, sarcomes, etc.) : sur 20 extirpations, on ne comptait que 3 morts et 2 terminaisons douteuses. Voici, du reste, la répartition de ces différents cas : 4 tumeurs communiquant avec le canal spinal, 2 guérisons et 2 morts ; 6 cas de lipomes ou de tumeurs caudales, t> guérisons; 10 tumeurs enkystées, 1 mort, 2 résultats douteux.