TREIZIÈME LEÇON

(SUITE)

Éléments du diagnostic. — Relation chronolog^ique de l'atrophie et de Takinésie. — Mode de distribution des lésions musculaires. — Caractères «liflTérentiels de Tatrophie dans les paralysies par lésion de Tencéphale, de la moelle et des nerfs. — De la contracture dans Tatrophie musculaire progressive.

Anatomie pathologique. — État des muscles. — État du système' nerveux. — Lésion des racines antérieures. — Lésions de la moelle. — Lésion du sympathique.

De la localisation de la maladie dans le système nerveux végétatif. — Examen des objections. — Conclusion.

Du traitement de l'atrophie musculaire progressive.

Messieurs,

En vous exposant l'histoire de la malade de la salle Sainte-Anne, je me suis attaché à faire ressortir rèncbaînement et la succession des divers symptômes qu'elle a éprouvés ; c'est en effet la notion de ces rapports qui sert de base au diagnostic, lequel repose en entier sur les deux éléments que voici : i" la relation chronologique <le l'atrophie et de l'impuissance motrice ; 2" le mode de distribution des lésions et des symptômes.

Dans l'atrophie musculaire progressive, la diminution de volume des muscles précède les troubles de mouve-

ment. Les déformations partielles, la disparition des saillies normales, voilà, toute réserve faite des douleurs initiales, le premier symptôme par ordre de date; Timpuissance motrice, plus ou moins complète, qui lui succède, est la conséquence directe de la dégradation du système musculaire; il y a moins de mouvement produit, parce qu'il y a moins d'éléments contractiles pour le produire, voilà tout; mais les muscles, tout altérés qu'ils sont, obéissent à la volonté, il n'y a donc pas paralysie, puisque ce mot, avec le sens précis qu'il convient de lui donner, implique l'existence d'une perturbation de l'innervation motrice volontaire; celle-ci est intacte, seulement le muscle est insuffisant pour en accomplir les manifestations; plus il est insuffisant, plus les manifestations motrices sont gênées et incomplètes ; il y a ainsi un rapport rigoureusement proportionnel entre le déchet musculaire et le degré de l'akinésie, celle-ci suivant celui-là, comme l'effet suit la cause qui l'engendre.

Vous comprendrez l'importance de ce premier élément de diagnostic, si vous réfléchil^sez que cette relation chronologique entre les symptômes atrophie et akinésie suffit pour éliminer en bloc les paralysies* communes^ résultant d'une lésion du cerveau, de 1a moelle ou des nerfs périphériques. Dans toutes ces circonstances, Vàbolition du mouvement est le premier phénomène; cette akinésie est généralement complète, et précède d'un temps souvent très-long les premiers signes d'atrophie. Dans les^ paralysies par lésion de l'encéphale, l'atrophie a lîca lorsque, la lésion ne se réparant pas, la paralysie persiste; mais cette atrophie est essentiellement tardive : elle est liée à la dégénérescence secondaire de certaines parties

UtAGNOSTlC. 9&I

bile la moelle, et ce U'avail réffressif amené par ]'alH;ration

I encéphalique ne rommonce qu'au bout de quelque^moîs,

ainsi que l'onl établi les remarqualiles obBrrvations de

'Ttirck.

Dans les pai'alysics par U'sion de la moelle, l'atrophie peut manquer complètement si la lésion a simpli-menl inleiTompn la conlinuild' de l'axe spinal, sans amener l'altt^ration , la désorganisation du segment inférieur. Lorsqne ce segmeni est lui-même alt-'Tè, l'atrophie survient, mais elle est loin d'être contemporaine de l'impuis- I sanw motrice; la nutrition des muscles ne commence l. à Être compromise que loi-sque leur excitabilitiî est per- L duc, r'est-â-dire cinq à six semaines après le début de la ►aralywe. Alors aussi la contractililé électrique est abolie, Lqooique les muscles aient un volume bien plus consîdé- L Tatik' qne dans l'atrophie musculaire progressive.

Enfin, dans les paralysies par lésion traumatique ou

rpar dégénérescence des nerfs spinaux, l'atrophie est, il

î9t vrai. trè&-précoce, mais en même temps qu'elle, ou

I elle, on observe l'abolition de la contraetiliK^ élec-

rique, qui petit t^trc absolue dès la seconde semaine (1).

A ces éléments diagnostiques du premier ordre, fournii^

ar le simpb^ rapport chronologique de l'atrophie et de

rakinésie incomplète, la considération du mode de dis-

ributlon des lésions vient en ajouter d'autres non moins

wriants.

Dans la maladie que nous étudions, l'atrophie dct^ s suit dans ses progrès une marche particulière, ai, sans être constante, e<it néanmoins assez fréquente

f H) Y07CI. |>Dur plus Ae .Icloils, les le 0 {•rngnsfivc. cl notre ou*mgi! sur 1

s paraplé^wi (Paris, ISftI).

352 DE L'ATROPUIE MISCULAIIIE PROGRESSIVE.

pour devenir caractérislique. Elle débute par les jielits musclgs des extrémités, qu'elle frappe d'abord d'un seul côté, après quoi elle atteint les muscles homologues du côté opposé; elle procède ainsi d'un côté à l'autre en même temps que de bas en haut. Celle progression ascendante n'est d'ailleurs pas uniforme; pour passer de la main à l'épaule, par exemple, la lésion n'intéresse pas successivement tous les muscles du membre supérieur, elle en épargne quelques-uns, en frappe quelques autres, et parfois s'élance d'un bond, de la main au deltoïde ou au grand dentelé. Dans les membres inférieurs, l'atrophie, plus tardive , procède avec la même irrégularilé, et se localise le plus souvent dans les muscles antérieurs de la cuisse et de la jambe. Noire malade nous a présenté un bel exemple de cette marche classique; une seule pailicularité doit être signalée comme exceptionnelle, c'est l'atrophie prédominante des extenseurs au membre supérieur. Un semblable mode de distribution différencie nettement l'atrophie musculaire des paralysies régulières de forme hémi-paraplégique; il la sépare également de la paralysie avec atrophie, qui résulte de la lésion des nerfs, car ici les désordres sont rigoureusement localisés suivant la sphère de distribution des nerfs atteints.

Enfin, le caractère essentiellement progressif de la maladie et sa spontanéité doivent aussi être pris en considération ; par le développement spontané, primitif, vous poun*ez toujours la séparer des atrophies qui succèdent aux maladies aiguës, notamment aux pyrexies, et de l'atrophie des mains, qui est observée dans quelques ras de spedalskhed ; par l'envahissement progressif, vous la di>stinguerez des atrophies fixes que laissent parfois

après elles les névralgies et les douleurs rhumatismales rebelles.

M. Duchenne, qui a rapporté trois exemples intéressants de l'atrophie de la main dans la lèpre, invoque comme signe différentiel la contracture des fléchisseurs coïncidant avec l'atrophie des interosseux; cette rétraction, il ne l'a jamais vue dans l'atrophie musculaire progiessive. Sur ce point, je ne puis partager la manière de voir de cet éminent observateur.

La contracture est certainement très-rare, mais rareté n'est point synonyme d'impossibilité, et ce symptôme, qui ne s*est pas présenté à l'observation si étendue de M. Duchenne, a été vu par d'autres médecins, entçe autres par Gros, Oppenheimcr, Valentiner et Gairdner (4). Il ne faudrait donc pas, dans un cas donné, se fonder uniquemeat sur la présence de la contracture pour éliminer l'atrophie musculaire progressive; chez le malade d'Oppenheimer, la contracture des fléchisseurs de la jambe maintenait le genou dans une flexion insurmontable, qui persista invincible jusqu'à la mort ; l'autopsie confirma pleinement le diagnostic. Ce fait, pour le dire en passant, est encore fort intéressant au point de vue étiologique : un frère, trois cousins et deux oncles du malade étaient atteints de la même affection. Ainsi la iX)ntracture est possible dans l'atrophie musculaire, ne

(1) Gros, De V atrophie musculaire progressive^ etc. (Gai. hâpit., 1855).

Oppenheimer, Ueber progressive fettige Muskelatrophie. Heidelberg,

Valentiner, Fait von progressiver Muskelparalysie {Prager VierteljalirS' sehrift. II, 1855).

r.airdner et Clarke, Archiv of Medicine, III, 1861.

JACCOLD. — Charité, 3« édit. S3

roublicz pas (1); mais souvenez-vous aussi d'une causo d'erreur à laquelle Tobsenation clinique est exposée; il ne faut pas prendre pour une contracture musculaire cette rétraction de la peau et des tissus fibreux sousjacents qu'amène Timmobilité des parties dans une position vicieuse, lorsque les muscles antagonistes ne sont pas également atrophiés.

J'arrive à Tanatomie pathologique; elle comprend deux questions, l'état des muscles, l'état du système nei'veux. Après de nombreuses controverses touchant l'atrophie graisseuse admise par Gruveilhier, Aran, Duchenne, et la dégénérescence granuleuse affirmée par Robin et Ordonez^ l'accord est établi par la conciliation de ces deux opinions qui n'ont rien d'incompatible; Virchow et Oppenheimer regardent ces deux lésions différentes comme deux stades successifs d*une mémo altération qui, débutant par l'état granuleux, finit par la transformation graisseuse. Plu-

(t) L'observatioa attentive de notre malade me permet d'ajouter que ces contractures petfvcnt ùtro temporaires; au mois de septembre, cinq mois après dbtte leçon, cette femme présentait une contracture non douteuse dis fléchisseurs de la main gauche et des fléchisseurs des jambes; cette 9$Êh traclure ne pouvait î^trc surmontée par la malade ; elle l'était asseï facilement par rextensîon articielle. C'est précisément à ce moment-là que le professeur Schiff a vu cotte femme, et il a été frappé de ce phénomène insolite, l^es choses ont été ainsi jusqu'à la fln d'octobre; à dater de rc moment, la contracture a cédé peu à peu, et lorsqu'au 12 décembre j*aî revu cette malade, elle pouvait se maintenir sur ses jambes, et la main (gauche était étendue et souple; la contracture avait donc totalement disparu. En revanche, des phénomènes de paralysie vraie s'étaient développés dans les membres supérieurs. Cette succession de symptômes divers n'a rien qui poisse étonner; nous verrons bientét que dans l'atrophie muAculaire progressive les lésions du système nerveux ont un siège et une étendue très-variables, et je conçois fort bien qu'à l'atrophie proprenmnt dite 4u pure viennent s'ajouter d'autres désordres qui sont le résultat des altérations disséminées de l'aide spinal.

8ieui^ autopsies, une entre autres de Friedreich, justifient cette manière de voir, en montrant sur le même individu les diverses périodes du processus. Il y a donc dans la lésion complexe de l'atrophie musculaire progressive deux phases distinctes. On observe d'abord la disparition des stries transversales et longitudinales ; en même temps, le contenu du myolemme ou* sarcolemme présente comme une segmentation granuleuse ; il est remplacé par des granulations opaques de nature azotée, qui se dissolvent pottir la plupart dans^Tacide acétique, tandis qu'elles ne sont pas modifiées par Téther ni par FaftooK Les faisceaux musculaires subissent alors une diminution* considérable de volume; d'après le professeur Robin^ ils peuvent tomber de 50 à 70 millièmes de millimètre, leur diamètre normal, à 5 ou 4 millièmes. Ultérieurement ces granulations subissent la transformation graisseuse, et de la graisse se dépose également dans les interstices musculaires, ce qui constittie la dégénérescence graisseuse dite^ hiterstitielle, par opposition à la dégénérescence parenchymateuse. Que l'on regarde ces deux lésions comAe distinctes et isolées, ou comme succédant nécessairement l'une à l'autre, il n'en est pas moins vrai qu'il. ^ a lieu de reconnaître dans l'atrophie musculaire deux altérations dissemblables, la granuleuse et la graisseuse,. celte dernière présentant deux formes ordinairement combinées, la forme parenchymateuse et la forme intersUtielle.

Enfin l'atrophie, la disparition de l'élément contractile, peut encore être produite par un autre mécanisme, savoir par la prolifération des éléments conjonctifs qui entrent dans la composition du muscle ; quand cette aubstituUoa

est achevée, les fibres musculaires sont transformées en véritables cordons fibreux. Cette lésion peut coïncider, chez le même sujet, avec la transformation graisseuse, mais elle peut aussi exister seule, ainsi que le prouve un fait observé en commun par Eisenmann et Friedreich (i). Cette sclérose musculaire me paraît correspondre à la troisième forme d'atrophie décrite parle professeur Robin comme une transformation albuginée. La connaissance de cette lésion spéciale a une grande importance clinique ; elle fait concevoir la possibilité de rétractions musculaires permanentes dans l'atrophie progressive, et fournit une interprétation satisfaisante de ce sjTuptôme.

Je n'insiste pas davantage sur ces lésions des muscles; les données précédentes suffisent pour l'étude clinique de la maladie; ceux d'entre vous qui désirent approfondir ce sujet trouveront tous les détails nécessaires dans le remarquable travail de mon ami et collègue Simon (2).

L'état du système nencux mérite toute votre attention, iSLT nous allons nous trouver en présence d'une qdl^stion patliogénique longtemps débattue : l'atrophie musculaire progressive est-elle une maladie du système mûsculîlreî est-elle une maladie du système nerveux? tel est le problème qui est contemporain de la découverte de M. Cru-* veilhier, et qui a été, tour à tour, résolu dans les deux sens ; la réponse à cette question ne doit plus être basée .sur des argumentations théoriques ou des considérations physiologiques, la science possède aujourd'hui assez de

(1) Ëisenroann, Muskelalrophie {CanstatVs Jahresbericht, etc., Ul, 1859). — Die Pathologie und Thérapie der Rheumatosen in génère. WilrïiHirg, 1860.

(2) J. Simon, Atropfiie musculaire {!iiouveau Dicl. de méd, et de cMr. pratiques, IV, 1866)

AKATOMIE PATHOLOGIQUE. 357

faits pour qu'on puisse en dégager sûrement la solution cherchée ; il suffit pour cela de tenir compte de tous les cas, et de les grouper suivant un ordre qui en facilite l'intelligence et en mette en relief les traits les plus importants.

Or, en ce qui concerne l'état du système nerveux, les autopsies de l'atrophie musculaire progressive peuvent être divisées en quatre groupes naturels. Dans le premier, je place les exemples de lésion des racines nerveuses antérieures ; — dans le second, je comprends les cas de lésion de la moelle avec ou sans lésion concomitante des racines ; — je consacre le troisième aux cas de lésion du nerf sympathique ; — dans le quatrième groupe, enfin, je range les autopsies dites négatives, dans lesquelles on n'a constaté aucune altération. Je n'ai pas besoin de vous faire remarquer, je pense, que la simple possibilité de ce classement indique par elle seule la réponse qui doit être formulée.

I. Lésion des racines antérieures. — La lésion de.s racines nerveuses antérieures consiste dans une diminution de volume, dans une atrophie de ces racines; M. Cruveilliier a fait connaître les rapports numériques, ' normaux, de ces racines avec les postérieures, et la rupture de ces rapports au profit de ces dernières révèle l'atrophie des antérieures et permet d'en apprécier le degré. A l'état normal, dans la région cervicale, les racines postérieures sont aux antérieures comme 3 est à 1 ; — dans la région dorsale, comme 1 1/2 à 1 ; — dans la région lombaire, comme 2 à 1 . Dans l'atrophie musculaire, le volume des racines antérieures peut être amoindri au point que le rapport soit de 10 à 1 au cou,

r356 DE L* ATROPHIE MUSaXAlRE PROGRESSIVE.

€t de 5 à 1 dans la région lombaire ; c'est ce qui avait lieu chez le fameux malade de M. Cruveilhier.

C'est ce premier groupe qui contient les obsen-ations les plus nombreuses et les plus connues ; entrer dans des ilétaîls serait au moins superilu; je me borne à vous rap* -peler les autopsies de Cruveilhier, d'Aran* de Reade, de Brattler, de Valentîner, de Vulpian, de Trousseau et Sappey, et de Baudrimont (I). J'en omets d'autres encore dans lesquelles l'atrophie des racines a coexisté avec des lésions de la moelle, et qui appai*tiennent par conséquent à notre second groupe. Voilà donc un premier point bien établi; dans bon nombre de cas d'atrophie musculaire progressive, l'autopsie a montré une atrophie plus ou moins prononcée des racines antérieures; c est toujours dans la région cervicale que l'altération a été le plus marquée.

II. Lésions de la moelle avec ou sans atrophie des racines. — Ce groupe est basé sur plusieurs observations «importantes, qui ont étendu h la totalité de l'axe spinal •le domaine des lésions nerveuses propres à l'atrophie musculaire progressive. Un mot seulement sur ces faits, pour que vous jugiez vous-mêmes de la diversité des

(1) Cnifeilliier, Comptes rendus de PAvad. des st., 18S5. — Areh. gài. de méd,, 1856.

Aran, Bullet. de VAcad. de mèd., IHT^i.

Bcade, Coniribulitms to the Pathology of the spinal Cord {Dublin puai. Journal, I8ÔC).

BratUcr, Beiirag %ur Lelire der Faradisalion iAerUlich. Intelliq. BlalL 1858).

Valentiner, Fall von progre^iver Muskelatropliie 'Prager VierieljahTS, 1855).

Troussraii, Clinique médicale,

Vulpiaii, Bullet, de la Soc. mèd. </« hôpit. — Union méd.j 1863.

Baudrimont, Journal de mèdec. de Bordeauit, 1866.

ANATOMIE PATHOLOGIQLE. 35î»

altérations observées. Chez le malade de Valentiner il y avait une atrophie graisseuse des racines antérieures cervicales et dorsales; en outre, il existait un ramollissement central de la substance grise antérieure dans la région <Jes trois derniers nerfs cervicaux et des quatre premiers dorsaux ; dans la partie supérieure de ce ramollissement, on ne trouva plus de cellules ganglionnaires intactes; dans les points ramollis, soit en avant, soit en arrière, dans la substance blanche comme dans la grise, il y avait <Ie nombreuses granulations. L'arachnoïde présentait, surtout en arrière, des plaques de dimension et de consistance diverses (1).

Dans le fait de Virchow, qui remonte à cette même date 1855, c'est une dégénérescence grise qui fut constatée dans les cordons blancs postérieurs de la moelle ; de nombreux corpuscules amylacés occupaient les parties malades, la substance grise était intacte (2). — Un cas analogue a clé observé plus tard par le docteur Duménil, de Rouen (â).

Chez un malade dont l'observation et l'autopsie ont élé rappoitées avec les détails les plus circonstanciés par Frommann et Leubuscher, les racines étaient normales, mais il y avait dans la région cervico-dorsale de la moelle un aplatissement dû à rexislence d'un vaste foyer de ramollissement rouge; commençant en arrière, près de la surface de la moelle, il s'étendait en avant jusqu'aux <x)rdons antérieurs et. mesurait en longueur 8 à 10 centimètres. La commissure et la substance voisine d(»s

(1) Valentiner, loco citalo.

(2) Vircliow, Ein Fall ron progremvtr MuskelatropfM {Vlrchow'M Arctnv, VII, 1855).

(3) Duménil, Union méd., 1862.

:1C0 DE L'ATROIMIIE MISCI'LAIRE PROGRESSIVE.

cordons antérieurs Tîtaient les points les plus altérés. Le microscope montra dans les parties lésées des débris «le fibres nerveuses, des détritus granuleux, des corps amylacés, de pelils exlravasats sanguins anciens et récents, des amas de pjgment et des cristaux d'hématoïdine. Un foyer semblable^le ramollissement, mais beaucoup moins étendu, existait dans la moelle allongée, au voisinage des pyramides. Les nerfs du plexus brachial avaient leur névrilème chargé de graisse, et ils étaient le siège d'une pigmentation anormale (1).

Dans le fait do MM. llérard et Luys, il y avait, avec une atrophie considérable des racines antérieures gauches au niveau et au-dessus du renflement brachial, une altération profonde de la substance grise; varicosités des plus prononcées,[corpuscules amylacés surabondants, et surtout disparition des cellules nerveuses des cornes antérieures à rémergence des racines atrophiées ; à la mémo hauteur, les ( ellules nerveuses postérieures étaient également méconnaissables (2).

Les observations de GuU montrent. Tune un dépôt de corps granuleux, l'autre une atrophie de la substance grise, du cinquième nerfcervical jusqu'au quatrième dorsal avec élargissement du canal central (3); enfin le cas dn Clarke révèle encore une autre modalité de la lésion qui occupait cette fois la substance grise et la commissure des cornes grises postérieures (4).

(1) Frommaiin et Leubusclicr, Ein Fall von Atropliia muscularis prit*gr^niva (ùtutsche Klinik, 1857).

(2) llérard et Luys, Ga%. méd. Paris, 18(K).

(3) Gull, Gui/s Hospital lirports, 1850-186:2.

(i) Lockhart Clarke, Ardnv of medicine, III, 1801. — La relation clinique de ce Tait est de Gairdner.

En 1863, Clarke a public un autre cas de lésion de la substance grise;

Vous voyez, messieurs, que les faits ne manquent pas à notre second chef de classification; voilà donc une deuxième proposition non moins solidement établie que la première; dans l'atrophie musculaire progressive, on observe des lésions profondes de la moelle, notamment de la substance grise, avec ou sans atrophie concomitante des racines.

III. Lésions du sympathique. — Trois faits démontrent l'existence de cette altération : le premier date de 4854, JE il appartient à Schneevogt (1); j'ai obsen-é les deux autres en 1864-, et la relation analomique a été publiée tout au long et dans les Bulletins de la Société médicale des hôpitaux et dans le travail déjà cité de mon ami le doct^r 4 Simon. Dans le fait de Schneevogt, la dégénérescence graisseuse du sympathique en occupait le cordon cervical et le cordon dorsal ; dans les miens, c'était une dégénérescence fibro-graisseusc occupant le cordon limitrophe au cou, le ganglion cervical supérieur et les rameaux anaslomiques avec la moelle, du moins sur l'un des sujets. Il existait en outre une atrophie commençante des nerfs médians; ce sont les seuls cordons périphériques qui aient été examinés. Dans ces trois *cas, l'atrophie des racines antérieures existait à des degrés divers, mais la moelle était saine (2).

l'altération intéressait surtout le segment antérieur de cette substance et les cordons postérieurs. Comme dans le fait de Duménil cité plos haut, Tatrophic avait coïncidé avec des phénomènes d'ataxie. (Briiisli and for. fned.-chir. Heview^ 1863.)

(1) Schneevogt, Geval van paralysie progressive atropMqiie (van Cmveilhierj. {yederlandscfi Weekblad voor Geneeskunde^ 1854.)

(2) Jaccoud, Sur deux cas d'atrophie musculaire progressive {Buliet. de la Soc. méd. des hop. — Union médicale, 18G4).

:m F)E I/ATROPIIIK MUSCLLAiRE PROGRESSIVE.

IV. Les autopsies dites négalives sont assez nombreuses, et pour ne parler que de celles qui ont été com* plétées par Texamen microscopique, je puis vous citer les " faits d'Oppenheirner, de Meryon, de liasse, de Friedreich, de Friedberg et de Cohn. Mais dans tous ces cas la moeUe et ses racines ont seules été examinées, et la connais* sance que nous avons aujounrhui de la possibilité d'une lésion du sympathique enlève à ces faits la valem* absolue ;ji qui leur a été longtemps attribuée.

De cet examen rétrospectif que j'ai abrégé autant qu'il a été en moi, mais dont je tenais à vous présenter les principaux éléments, je conclus sans hésitation que Tatro* phie musculaire progressive est une maladie du système nerveux central, et, pour mieux préciser, de l'appareil spinal. Je vous rappelle, messieurs, que l'élude aprofondie dos symptômes impose déjà celle conclusion ; je vous ai signalé précédemment Timportance que présentent à ce point de vue latiesthésie, l'exagération de l'excitabilité rédexe, les troubles de l'excitabilité électrique, et les changements paroxystiques de la température ; je n'y insiste pas davantage. L'appareil spinal, et je comprends •''gaiement sous cette dénomination le système sympathique, l'appareil spinal est donc certiiinement le point do départ des accidents. Mais conmie la maladie peut tuer sans produire ni aneslhosie, ni paralysie proprement dite, ni désordres de rexcilabilito réllc^xo, nous pouvons préciser plus encore : nous pouvons affirmer que, dans les cas simples, les organes de l'innervation sensilîve et motrice sont hors de cause et que le siège anatomique de l'atrophie musculaire progressive est dans le système nerveux Irophique ou nutritif.

LOGAUSATiON ET PATHOGÊNIE. 36»

.Celle conclusion n'aurait pas loute la solidité que je désire lui donner, si je ne prenais soin de faire justice des principales objections qui ont été opposées à la localisation de la maladie dans le système nerveux. Un premier argument a été tiré du mode de distribution des lésions musculaires : comment concevoir, a-t-on dit, une dissémination aussi irrégulière des atrophies, si elles sont sous la dépendance du système nerveux ? comment si? fait-il que toute la sphère musculaire d'un même nerf ne soit pas toujours atteinte en même temps? comment comprendre surtout que les muscles homologues des deux côtés soient presque toujours lésés successivement? Cet argument, messieurs, ne peut m'alteindre; il ne porte que sur ceux qui ont cherché à localiser la maladie dans le système nerveux périphérique. Une pareille interprétation est impuissante, en effet, à rendre compte de la dissémination des lésions à la périphérie, et surtout delà progression symétrique de Tatrophie d'un côté à Fautre; rien de plus simple, au contraire, dans l'opinion que j'ai formulée; disséminés dans toute la hauteur de la moelle, en des points qui malheureusement ne sont pas encore déterminés, les ccnti es trophiques peuvent être atteints en plus ou moins grand nombre, de là l'atrophie de certains muscles et l'inlégrité des autres; puis les centres d'innervation trophique des parties homologues de la périphérie sont nécessairement très-rapprochés les uns des autres dans l'inlérieur de la -moelle, et Ton conçoit fort bien qu'une lésion limitée d'abord à quelques cellules trophiques du membre supérieur droit gagne, si elle s'étend, les points correspondants de gauche ; l'atrophie bilatérale symétrique et successive n'a doncî rien de surprenant.

36» r>E L'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

donc facile de prévoir que les éléments nerveux nutritifs peuvent être altérés, soit dans leur trajet intraspinal, soit après leur émergence, et l'argument tiré de l'inconstance 4lu siège de la lésion est par là singulièrement compromis. — Je ne reviens pas sur l'objection tirée de l'absence de lésion : je vous ai montré déjà que les autopsies dites muettes pourraient bien n'avoir été négatives que parce <ju'elles ont été incomplètes.

La doctrine pathogénique précédente a déjà été formulée : 'Bar>\inkel, Remak et Bcnedikt ont localisé, eux aussi, l'atrophie musculaire progressive dans le système sympathique, je m'empresse de vous le dire; mais je puis dire aussi que cette interprétation avait été jusqu'ici basée uniquement sur l'induction et le raisonnement, et * qu'elle n'avait pas été démontrée ; les preuves anatomi-

ques, physiologiques et pathologiques que je viens de vous présenter constituent cette démonstration, et la font, je l'espère, complète et définitive.

Je vous ferai remarquer en outre, messieurs, que cette doctrine rend admirablement compte de certains sym- ^ ptômes plus ou moins fréquents de l'atroçhie muscfelaîre; seule elle peut expliquer les doulcm's et le gonfle^ ment des os signalés par Remak ; les troubles variablût de la température; le rétrécissement des pupilles observé par Barwinkel, Voisin et Bergmann; seule elle permet de concevoir et l'adjonction de la paralysie ou des troubles de sensibilité à l'atrophie proprement dite, et la produ(*tion de l'atrophie musculaire dans le cours de certaines lésions limit<''es au système postérieur de la moelle, dans le t^ibes dorsiialis, par exemple; il suffit, pour le premier phénomène, que l'altération dépassant le sys-