ANALYSE D'UN FAIT CLINIQUE

osseux dorsal et les muscles hypothénars ont cojttservé leur motilité. Voilà qui est déjà mieux ; mais gardez-vous de vous arrêter là : arrivons à notre seconde équation imatomique, groupons ces désordres des muscles d'après la distribution des nerfs qui les animent, et nous obtenons une formule synthétique d'une précieuse concision : à l'avant-bras et à la main, tous les muscles animés par le médian sont inertes ; les muscles innervés par le cubital ont conservé leur motilité, à l'exception des interosseux des trois derniers espaces.

Passons au membre supérieur gauche. Lçs mouvements d'extension et de supination sont tout à fait normaux, la flexion n'est pas abolie totalement, mais elle est compromise ; elle est nulle dans les articulations des troisièmes phalanges avec les secondes, légère dans les articulations supérieures, notamment dans les mélacarpo-phalangiennes, et un peu plus marquée au niveau du poignet. Lorsque le malade, pour. obéir aux ordres qu'on lui donne, déploie toute l'énergie de sa volonté pour produire une flexion complète qui, en réalité, est à peine ébauchée, on observe un phénomène singulier, c'est une .contraction énergique du biceps et du brachial antérieur; l'effet utile de l'excitation volontaire des muscles fléchisseurs de la main et du poignet ne pouvant être obtenu, il semble que l'impulsion motrice se concentre dans ces muscles qui sont animés par un autre nerf, mais qui sont aussi des fléchisseurs. Le mouvement de pronation est perdu, ainsi que la>flexion et l'abduction du pouce, L'écartemcnt et le rapprochement des doigts sont très-limités, mais ils ne sortt pas nuls ; enfin la flexion du bord interne de la main et les mouvements du petit doigt

ne sont plus possibles. C'est-à-dire que les extenseurs, les supinateurs et les radiaux externes ont conservé leur action, que le cubital antérieiu*, le fléchisseur profond et les muscles hypothénars ont perdu la leur, que les inter* osseux sont atteints sans ôtre complètement inertes, que le fléchisseur superficiel est dans la même condition, que les pronateurs et les muscles thénars n'ont plus de motilité. En d'autres termes, tous les muscles animés par le radial sont intacts, les muscles animés par le médian sont inertes, sauf le fléchisseur superficiel, qui est trèsrompix)mis; les muscles innervés par le cubital sont inactifs, sauf les interosseux. ^

Aux membres inférieurs, l'analyse conduit à des résultats moins complexes, pane que les conditions sont identiquement les mômes des deux côtés. Les mouvements de la cuisse sur le bassin, de la jambe sur la cuisse sont tous conservés, les mouvements propres de la jambe et du pied sur la jambe sont tous abolis : d'où cette con* dusion qu'aucune réserve ne vient afiaiblir : toute la sphère musculaire du nerf sciatique et du' nerf crural possède sa motilité normale, tous les muscles animés pai* le sciatique poplité externe et le sciatique poplit^ interne sont frappés d'inertie. Dans cette situation, le malade peut bien élever un jpeu son membre inférieur dans l'extension rectiligne au-dessus du plan du lit; mais à peine cette élévation commenœ-t-elle à être accomplie par la contraction du tieeps crural, que la jambe retombe comme une masse inerte à cause du défaut d'ac* tion de ses muscles, et le mouvement d'élévation rectiligne se transfprme brusquement en un mouvement limité de flexion de la cuisse sur le bassin ; le talon suit

ANALYSE D'UN FAIT CLIMQl E. 381

passivement cette ascension jusqu'à ce que, la flexion du genou étant au maximum, la face postérieure de la jambe arrive au contact de la face postérieure de la cuisse. Quand les choses en sont là, le malade ne peut plus déployer son membre et étendre la cuisse sur le bassin, la jambe s'oppose à ce mouvement, comme le ferait un corps étranger rigide, interposé entre l'extrémité inférieure de la cuisse fléchie et le lit; il faut alors qu'une autre personne prenne la jambe, l'étende et replace le membre dans la position rectiligne. Les jambes privées de motilité sont ainsi devenues un obstacle à l'accomplissement des mouvements de la cuisse, auxquelles elles offrent la résistance de l'inertie, mais ces mouvements, envisagés en eux-mêmes, sont parfaitement normaux.

Une fois en possession de ces données précises touchant le mouvement volontaire, nous avons inteiTOgé la motilité réflexe et la contractilité électrique; j'appelle toute votre attention sur cette partie de l'investigation clinique, les résultats sont pour le diagnostic d'une importance sans égale.

Les mouvements réflexes sont complètement nuls; quelle que soit l'excitation à laquelle j'ai eu recours, il m'a été impossible de provoquer aucun phénomène appréciable dans les segments inertes des membres; eli revanche, l'excitation de la i)aroi interne de l'aisselle par le chatouillement a amené quelques contractions dans les muscles de l'épaule et du cou, et l'excitation du scrotum a été suivie de jnouvements réflexes dans la masse des adducteurs de la cuisse droite.

Quant à l'exploi^tion électrique, que j'ai pratiquée à plusieurs reprises, alin d'être certain de la constance des?

régions qu'elle occupe : elle est bornée à certains groupes musculaires; les muscles ainsi atteints sont tous plus ou moins atrophiés, ils ont tous perdu leur contraclilité électrique et leur motilité réflexe; enfin, l'irrégularité que présente le siège de ces symptômes n'est qu'apparente, car ils sont rigoureusement localisés selon la distribution anatomique de certains cordons nerveux. La sensibilité est altérée dans une étendue beaucoup moindre; là ou elle est atteinte, elle est abolie dans tous ses modes, et ces désordres ont la même localisation anatomique que les troubles de motilité.

Connaissant maintenant dans leurs moindres détails les caractères cliniques de ce fait, nous pouvons en aborder la discussion et le diagnostic. La première question à résoudre est la suivante, qui doit toujoui's être posée dans les cas de ce genuc : est-ce une paralysie proprement dite, estK^e une atrophie musculaire avec impuissance motrice consécutive? Reportez-vous à l'étude que nous avons faite de cette dernière maladie, et vous verrez que la réponse est des plus faciles, grâce à la netteté vraiment admirable dos phénomènes que nous avops sous les yeux. Non, ce n'est pas une atrophie musculaire, et cela pour quatre raisons, toutes quatre péremptoîres. Nous possédons des renseignements circonstanciés sur le mode de début des accidents, et nous savons que la gène ou l'inertie motrice a consUimment précédé ce que le malade appelle ramaigrissement des parties; voi!à un premier argument. — Certains muscles sont ineilcs,bien qu'ils présentent encore un volume suffisant pour une contraction eflîcace; deuxième argument. — Tous les muscles atrophiés, ceux qui le sont moins, comme ceux

qui le sont plus, ont perdu de leur contractilité électrique ; troisième aigument qui, comme les deux premiers, suffirait à lui seul pour éliminer Tatrophie musculaire proj^ressivc. — Les désordres sont strictement groupés selon la distribution des nerfs, quatrième et dernier argument qui vient heureusement se joindre au trois autres.

La cause de i'akinésie n'est donc pas dans l'atrophie des muscles, elle est dans le système nerveux: ce n'est pas une atrophie musculaire commençante, c'est une paralysie vraie, et nous devons rechercher dans quel déparlement du système nerveux siège la cause de cette paralysie. Assurément ce n'est pas dans l'encéphale; nonseulement le malade ne présente aucun symptôme du côt/' de rinteUigence et des sens, mais tous les phénomènes que nous constatons chez lui sont incompatibles avec l'idée d'une paralysie d'origine encéphalique, je vous signalerai entre autres la distribution des désordres aux extrémités des quatre membres, l'atrophie rapide des muscles, la perte des mouvements réflexes et de la con- Iractilité électricjue. L'enct*phale étant hors de question, it est clair que la paralysie a son origine dans l'appareil spinal. Mais ct^t appareil se compose de la moelle et des nerfs qui en partent, il s'agit donc de déterminer si la cause de la paralysie siège dans la moelle elle-même ou dans les nerfs rachidiens périphériques. C'est dans cette discussion, messieurs, que réside l'intérêt du fait. Eh bien ! vous pouvez êti'c assurés que cette paralysie n'est pas sous la dépendance de la moelle, tenez la chose pour certaine, elle est aussi sûre que si nous avions les organes sous nos yeux. 11 n'est pas un des symptômes présents chez le malade (|ui no démontre cette proposition, et de

jAccorr). — Cliarilc's 3«* ôdit. 25

plus l'absence de certains phénomènes impose catégoriquement la même conclusion.

La paralysie étant bornée, en définitive, aux plexus brachiaux et aux plexus sacrés, il faudrait, dans Thypothèstf d'une altération de la moelle, admettre dans cet organe une modification limitée aux cellules originelles des nerfs qui forment ces plexus ; mais comme la paralysie n'occupe que quelques-unes des branches, il faudrait admettre, en outre, que celte modification, par suite de je ne sais quelle aflînité élective, n'a intéressé que quelques-unes de ces cellules; voilà qui commence déjà à être fort extraordinaire et à dépasser les limites du possible ; eh bien ! cela ne suffirait pas encore pour rendre compte de toutes les particularités du fait, il en est une qui constitue non plus une difiiculté, mais une véritable impossibilité pour la localisation de la paralysie dans la moelle elle-même : je veux parler de l'état dilTércnt dans lequel se trouvent les diverses branches d'un même nerf; ainsi, à droite, le nerf cubital est intact, à l'exception de la branche profonde qui se distribue au trois derniers espaces interosseux; à gauche, les branches du médian sont totalement paralysées, mais celle du fléchisseur superficiel ne l'est qu'incomplètement; à gauche encore, toutes les branches du cubital sont prises, excepté celles qui se rendent aux muscles interosseux. Nous ne savons rien de l'excitabilité des nerfs médian et cubital au bras, parce qu'ils n'y donnent pas de rameaux, mais le radial, qui fournit successivement au bras, à l'avant-bras et à la main, présente à droite une condition des plus intéressantes; les rameaux de l'avant-bras et de la main sont paralysés, mais les branches fournies plus haut au muscle

ti'iceps sont parfaitement intactes. De même, aux membres inffriem's, les sciatiques poplités internes et externes sont entièrement paralysés, mais le tronc du sciatiqiie de la bifurcation duquel ils naissent ne l'est pas du tout; bref, non-seulement les plexus intéressés ne sont pas frappés dans leur totalité, mais les diverses branches d'un même <ordon neigeux ne sont pas toutes également atteintes; le même nerf qui, à l'extrémité d'un membre, présente une paralysie complète de tous ses rameaux, possède dans ses branches plus élevées une excitabilité tout à fait normaie. Cette distribution des désordres sur laquelle j'ai insisté à dessein, afin que vous en saisissiez bien les caractères et la signifiCtition, cette distribution des désordres, dis-je, est inconciliable avec l'idée d'une altéralion de la moelle; une paralysie ainsi disséminée ne peut être localisée que dans les nerfs rachidiens eux-mêmes. D'aulres raisons, d'ailleurs, dictent cette conclusion. Ainsi l'atrophie précoce des muscles et la perte de leur contractilité électrique sont des phénomènes non moins démonstratifs. L'observation du malade depuis quinze jours nous a montré à plusieurs reprises que lorsqu'un nouveau muscle vient à se paralyser, il commence presque aussitôt a diminuer de volume, et que quatre ou cinq jours après il ne réagit déjà plus complètement sous l'électricité; des modifications aussi rapides peuvent être observées, c'est vrai, dans les lésions de la moelle, maïs à quelle condition? à la cx)ndition, ne l'oubliez jamais, que la lésion ait désorganisé, dans sa iotnlitéy le segment de moelle d'où les muscles atteints tirent leurs nerfs; s'il s'agit des membres inférieurs, l'atrophie précoce et la perte ou plutôt la diminution de la contractilité électrique

388 DE L VTItOpHIE NKKVEISE PHOGRESSIVE.

«'Il quatre ou cinq jours mi sont observées que dans le cas (le désorganisation tohtleAn sej^quent lombaire; il faut qu<^ la lésion soit assez piofond(* pour séparer les nerfs et les muscles de la moelle; or nous ne pouvons pas admettra* ici une semblable altération, puisque la distribution spéciale de la paralysi(» montie positivement que ce segment n'est pas attcMUt dans lous ses éléments. En revancW, lorsqu'un nerfrachidien est lésé assez profondément pour (pie la paralysie s'ensuive, Talropliie précoce des muscles animés par ce nerf, la diminution, puis la perle de leur contraclililé électrique en (pielques jours est la règle, parce (jue la lésion du nerf (équivaut à une séparation complète entre le muscle et la moelle ; comme le disail Marshall-lfall. rinduence spinale manque alors aux muscles, ils s'atrophient bientôt et perdent leur aptitude conliactile. Enfin, avec une paralysie de telle nAtiu*e qu'elle a compromis d'emblée la nutrition des muscles et leur (îontractilité, nous n'avons aucun trouble dans la miction ui dans la défécation, aucune altération dans les téguments de la région lombo-sacrée , aucune irradiation douloureuse, aucune douleur en ceinture, et ces phénomènes négatifs ne sont pas moins probants que les symptômes positifs précédemment considérés; notre cas est type, chacune des régions paralysées nous offre au grand complet les phénomènes qui résultent de la section expérimentale ou ti'aumatique des nerfs émanés de la moelle, et nous pouvons conclun* en toute certitude que nous avons affaire à une paralysie dont la cause siège dans le^j nerfs rachidicns, c'est une paralysie des nerfs périphériques. Mais prenez bien garde au sens exact de ce mot périphérique; un nerf quelconque, crAnien ou spinal, est

«lit périphérique dès qu'il a émergé du centre nerveux (|ui lui donne naissance; à partir de cette émergence, en effet, quel que soit le point où le nerf est atteint par la paralysie, les symptômes sont les mêmes, ils ne diffèrent que par l'étendue dç leur distribution; mais c'est la même atrophie musculaire précoce si le nerf contient des fibres sympathiques, la même absence de contractilité élec-

trique, la même absence de mouvements réflexes. De même donc qu'à ce point de vue la portion périphérique du facial, par exemple, s'étend depuis l'émergence bulbaire jusqu'aux rameaux terminaux du nerf; de même la portion périphérique d'un nerf rachidien quelconque s'étend depuis son émergence médullaire ou spinale jusqu'à la limite extrême de sa distribution. C'est dans ce sens précis que j'emploie l'expression périphérique, et quand je vous dis, en parlant de notre malade, qu'il est atteint d'une paralysie des nerfs périphériques, j'entends dire par là que les nerfs rachidiens sont paralysés en un point quelconque du trajet, qui est compris entre l'émei'gence spinale et la terminaison.

Pouvons-nous aller plus loin dans le diagnostic et déterminer exactement quel est le point de ce long trajet qui est intéressé? Oui, dans une certaine mesure du moins. Prêtez-moi, je vous prie, toute votre attention. Lapamlysie n'intéresse pas la totalité des branches fournies par les cordons nerveux dans la sphère desquels elle siège ; je vous l'ai dit maintes fois, j'y reviens encore : à côté de branches paralysées, le médian en a qui sont siiines, le cubital est dans le même cas, le sciatique présente les mêmes conditions; il est certain, par cela seul, que la cause paralysante frappe les nerfs rachidiens dans

[m DE I/ATROPHIE NERVEl'SE l»ROOUESSIVE.

un point où leurs liraiiches sont dissocires et isolées les unes (les autres. Celle considération est d'une valeur absolue. Or il n'y a que deux régions dans les(juelles les rameaux des nerfs lachidiens soient dissociés d(; manière à pouvoir élre lésés séparément; Tune de ces régions «'oniprend les racines nerveuses, depuis leur émei*gencc d(» la moelle jusqu'à leur fusion en un cordon nerveux; Tautn» réj^ion comprend les branches résultant de la division du nerf. C'est diuis c(^s deux régions seulement que ci»rlains rameaux d'un même nerf peuvent être altérés à l'exclusion des autres. Conséquemment, la cause de la paralysie disséminée qui existe chez notre homme résid»^ dans les nerfs rachidiens, soit au niveau de leurs racines^ soil au niveau de leurs bi*anches de division dans la conlinuité des membres. Telle est la conclusion à laquelle conduisent l'observation H l'interprétation rigoureuse des symptômes; mais les phénomènes cliniques ne fournissent aucune donnée qui pei-mette de choisir entre ces deux alternatives; qu'un nerf lachidion soit intéressé dan& la première partie d** son trajet périphérique, c'est-àdire dans ses racines, ou dans la dernière partie de son parcom'S, c'est-à-dire dans ses branches, les symptômes sont identiquement les mêmes, nous ne pouvons 4onc rien en attendre pour la solution de cette dernière question. Si je me prononc*^ dans le cas actuel pour une allé rati<ui d(\< rameaux terminaux plutôt que pour une lésion dis i-acines, c'est luiiquement en raison de la fréquence diflértMitc de c(»s deux ordrt^s de faits. Tous deux sont ran^s, c'est vrai, mais ils ne le sont (Kisau même degré; il y a, dans la science, ainsi qui» nous le verrons, au moins un exempK» positif de paralysie disséminée de*

DIAGNOSTIC. 3«t

quatre membres par lésion des rameaux périphériques des nerfs rachidiens ; mais il n'existe pas à ma connaissance un seul cas de paralysie de ce genre par lésion disséminée des racines nerveuses avec intégrité de la moelle. Le seul fait qui se rapprocherait un peu de ce cas hypothétique en est encore bien éloigné; c'est celui qui a été rapporté par Benjamin de Hambourg (i). Un homme tie soixante ans, après avoir éprouvé des douleurs dans les membres inférieurs, fut atteint de paraplégie et de rélention d'urine sept ans avant sa mort. A l'ouveilure du c^nal vertébral on découvrit une intumescence de la partie postérieure des méninges dans le canal lombo-sacré ; ce sac une fois ouvert, apparut une tumeur qui siégeait sur la queue de cheval, à fi centimètres de sa terminaison. Cette tumeur, de la grosseur d'une olive, d'une longueur de 3 centimètres, comprimait plusieurs racines nerveuses; d'autres pénétraient dans son épaisseur et présentaient des altérations appréciables avant même d'avoir atteint h produit morbide. Voilà bien un exemple de paralysie des membres inférieurs par compression des racines spinales dans l'intérieur du canal vertébral, mais il n'y avait eu aucun désordre dans les membres supérieui's.

Dans cette situation, entre une i>ossibililé qui n'a jamais été réalisée et une hypothèse ((uc l'observation a justifiée, je ne puis hésiter, et j'admets ici une paralysie des rameaux terminaux des nerfs rachidiens.

J'ajoute, ceci est fort imporlant, que cette paralysie est progressive. Il n'y a que dix-huit jours que nous

(I) Benjamin, Neurom innerhaJh der RiickeniharkMute {yirchow''i Arrhir, Xï, 1857).

30â DE L*ATROPHIE NERVEUSE PROGRESSIVE.

observons ce malade, et déjà nous avons pu saisir dans son état des modifications qui ne laissent pas de doute sur la justesse de cette épithète. Au début, la réaction électrique des adducteurs fémoraux était parfaitement éfçale des deux côtés, aujourd'hui elle est très-diminuée a gauche, ainsi que celle des muscles fessiers. De nouvelles branches du plexus sacré gauche sont évidemment touchées, ce sont les nerfs fessiers, et le nerf obturateur qui appartient au plexus lombaire est lui-même intéressé. A droite, l'altérai ion du plexus lombaire se révèle claii*ement par la diminution de la contractilité électrique du triceps crural et des muscles larges de l'abdomen. Des deux côtés, les rameaux émanés du tronc même du sciatique commencent à se prendre; pendant les premiers jours, la flexion de la jambe sur la cuisse était facile et énergique, la contractilité des muscles biceps, demi-tendineux et demi-membraneux était parfaitement bonne, aujourd'hui les muscles répondent mal à l'électricité, et le mouvement de flexion est lent et incomplet. Dans los membres supérieurs, le seul changement est la paralysie de ceux des muscles interosseux qui avaient consené jusqu'ici quelque motilité. Les désordres s'étendent, cela i?st certain, la pai^alysie gagne des extrémités vçi'S le centre, c'est donc une paralysie progressive des nerfs rachidiens.

J'ai interrogé avec soin les antécédents de cet homme, afin de saisir la cause probable de cette paralysie; or il n'a jamais fait de maladie aigué, il n'a jamais commis d'excès alcooliques, il n'est point entaché de syphilis, il n'a de sa vie travaillé au plomb ; mais dans ces trois dernières années il a habité un losremenl froid et humide

situé au rez-de-chaussée, et en l'absence d'autre donnée positive, je crois pouvoir attribuer à l'influence prolongée de l'humidité les accidents qui se sont développés chez cet individu. Cette condition a déjà été invoquée par Abercrombie comme cause de paralysies plus ou moins ji^énéralisées.

Indépendamment de l'intérêt qu'il présente au point de vue du diagnostic et de l'interprétation physiologique, vc fait contient en lui des enseignements d'un autre ordre ; je m'efforcerai de les mettre clairement en lumière dans notre prochaine conférence ; dans ce but, j'étudierai l'étiit probable des nerfs rachidiens chez notre malade, et je vous montrerai les aftînités que présente cette observation avec certains faits qui ont été |)ubliés sous des litres divers;^ après quoi je rechercherai quelle est la dénomination la plus juste de ce complexus pathologique.