VINGT-NEUVIÈME LEÇON

FORilIES DE TRAIVISITIOIV

(suite) (3 MARS 1 885)

Histoire d'une malade affeclée de tumeurs multiples. — Description. — Symptômes et signes d'une tumeur du médiaslin. — Siège et nature de ces tumeurs. — Diagnostic.

Examen du sang. — Du rapport normal entre les gloLulcs blancs et les globules rouges. — Des uiodificalions de ce rapport dans l'état de leucémie. — Résultats des numérations pratiquées cbez la malade à quinze jours et à dix jours d'intervalle. — Accentuation croissante de la leucocj'tose. — Transition de la pseùdoleucémic à la leucémie. — Observations analogues.

Importance de ces formes de transition pour la doctrine de l'unité de la

diathèse lympbogène. — Conclusions.

Fin de l'histoire de la malade. — Résultats de l'autopsie.

Messieurs,

Je me propose de vous parler aujourd'hui de la malade qui occupe le lit n» 17 de la salle Laënnec; c'est une fille de vingt-quatre ans, domestique de son état, qui est entrée dans notre service le 9 février dernier.

Un coup d'œil suffit pour saisir la partie fondamentale

su II DEUX CAS DE DIATHÈSE LYMPllOGÈNE. 489

du diagnostic; celte femme est alTcctée de tumeurs multiples que leur forme, leur configuration et leur situation permettent de rattacher aussitôt au système glandulaire lymphatique.

La tumeur la plus volumineuse occupe le côté gauche du cou; elle en remplit toute la moitié inférieure d'une masse saillante, qui commence à la ligne médiane antérieure, se prolonge dans toute la largeur du triangle sus-claviculaire, et s'étend ainsi jusqu'à la ligne médiane postérieure. Cette tumeur n'est le siège d'aucune douleur, mais elle gêne considérablement les mouvements, et elle impose à la tête une attitude toujours la même, qui est assez pénible. 11 semble d'abord que cette grosse tumeur est constituée par une masse unique, mais à la palpation on reconnaît facilement qu'elle est composée do plusieurs petites tumeurs, qui, malgré leur contact, sont assez bien isolées les unes des autres pour qu'on puisse les compter, elles sont au nombre de sept. Toutes sont mobiles sous la peau et sur les parties profondes, elles sont dures, d'une consistance ferme, sans rénitence ; les téguments ne présentent aucune modification à leur niveau.

Cette masse ganglionnaire ne s'arrête pas à la clavicule; les ganglions situés en arrière des pectoraux, et ceux de l'aisselle, sont tous pris, et leur développement est tel qu'ils sont presque accolés.

Ces tumeurs dans leur ensemble exercent évidemment une forte compression sur les veines profondes, car toute la moitié gauche du thorax et la région antérieure de

l'aisselle du même côté sont couvertes de grosses veines siiperricielles, anormalement dilatées. La mamelle gauche, considérablement tuméfiée, a un volume au moins triple de celui du sein droit, elle est abaissée par son poids excessif, et occasionne ainsi des tiraillements qui font beaucoup souffrir la malade. On peut croire tout d'abord que la glande mammaire est affectée d'une hyperplasie de même nature que les ganglions lymphatiques, car une belle observation de diathèse lymphogène, publiée par Philipparl en 4880, a établi la possibilité d'une hypertrophie des mamelons et des glandes mammaires par développement de tissu adénoïde (1) ; mais un examen plus minutieux montre que chez notre malade l'augmentation de volume du sein a une tout autre cause; l'organe n'est pas dur, il ne résiste pas à la pression, il se laisse déprimer comme une partie œdémateuse, et c'est à son niveau que les veines superficielles présentent la plus forte dilatation. Il s'agit donc simplement d'un œdème du sein, par compj-ession des veines thoraciques.

Les parties correspondantes du côté droit présentent des tumeurs de même nature qui occupent le cou, l'aisselle, et la région rétro-pectorale, mais elles sont notablement moins volumineuses que celles du côté gauche.

Les autres ganglions accessibles ne sont pas très atteints; ceux de l'aine gauche sont normaux, dans l'aine

(t) Philippert, Observation de diathèae lymphogène à forme cutanée, etc. {Bull, de l'Acad. de méd. de Belgique, 1880).

droite ils sont plus gros et plus durs; dans les fosses iliaques, dans les creux poplilés ils sont intacts; il en est de même des ganglions mésentériques, dont l'amaigrissement de la malade permettrait de constater aisément l'augmentation de volume.

Le groupe des ganglions intra-thoraciques demande une exploration attentive, car il y a de fortes présomptions en faveur de leur participation au processus morbide. D'une part, la malade est sous le coup d'une dyspnée continue qui la contraint de rester jour et nuit assise sur son lit; — d'autre part, nous constatons que la masse ganglionnaire cervicale gauche descend jusqu'à la clavicule, et il n'y a vraiment aucune raison d'admettre qu'elle s'arrête net à ce niveau; la probabilité est au contraire qu'elle se prolonge plus bas, et pénétre dans la cavité thoracique.

L'examen justifie ces présomptions.

En avant, sous les deux clavicules, dans une hauteur égale à la largeur de la main, il y a de la matité; elle est incomplète à gauche, absolue à droite.

L'auscultation dans ces régions mates démontre, à des degrés différents, l'imperméabilité des deux poumons : à gauche, on perçoit encore le murmure vésiculaire, mais excessivement affaibli; l'air pénètre encore, mais en très petite quantité. — A droite, le silence est complet; il n'entre pas un atome d'air dans cette partie de l'organe. Il y a donc sur la bronche supérieure gauche une compression qui est encore compatible avec un certain degré do perméabilité; à droite, la compression va jusqu'àl'aplalissement total, puisquele silence est absolu.

En arrière, il y a d'autres phénomènes, et ils diffèrent à gauche et à droite.

A gauche, matité forte dans la fosse sus-épineuse, dans la partie supérieure de la sous-épineuse, et dans la région comprise entre le bord interne de l'omoplate et la colonne vertébrale. Dans ces points, l'auscultation fait entendre un bruit respiratoire plus ample qu'en avant, mais altéré dans sa qualité : l'inspiration est rude, et l'expiration soufflante, surtout après la toux.

Ces phénomènes peuvent tenir soit à une compression bronchique, soit à une condensation du parenchyme pulmonaire. J'incline vers cette dernière interprétation, parce que je trouve, avec les signes précédents, une légère augmentation des vibrations vocales, un retentissement de la voix qui rappelle la bronchophonie, et une pectoriloquie aphone des plus nettes. Or cet ensemble de signes caractérise l'induration du poumon, je ne l'ai jamais vu au complet, notamment en ce qui concerne la pectoriloquie aphone, dans la simple compression des bronches. Enfin, dans la partie la plus externe de la fosse sus-épineuse, on entend quelques râles que la toux exagère, et qui donnent l'impression de craquements humides. Pour tous ces motifs j'admets comme probable, avec la compression incomplète de la bronche supérieure gauche, une induration du tissu pulmonaire.

A droite, il y a de la submatilé dans la région sus- et sous-épineuse, mais à l'auscultation on ne retrouve pas le même silence qu'en avant; on entend une respiration faible, moins moelleuse qu'à l'état normal, et l'on perçoit quelques râles humides, il n'y a pas de souffle, ni de retentissement vocal.

Aux deux bases, il y a des frottements dans une hauteur de quatre travers de doigt; à gauche, les fausses membranes doivent avoir une certaine épaisseur, car la percussion donne de la submatité, en l'absence de tout autre signe d'épanchement liquide.

11 importe de noter que dans les conditions où se trouve la malade, ces frottements peuvent avoir deux origines bien différentes : ils peuvent être dus à de simples fausses membranes produits d'une pleurésie sèche, ou bien ils peuvent être la conséquence de néoplasies lymphatiques sous-pleurales, ainsi que je l'ai expliqué dans ma leçon de l'année dernière sur ce même sujet.

En possession de ces notions relatives aux ganglions lymphatiques, nous avons ensuite procédé à la série d'examens qui sont nécessaires en pareil cas pour découvrir les localisations viscérales et hétéro topiques de la diathèse; mais, à l'exception de la rate que nous trouvons augmentée de volume avec une longueur de treize centimètres, tous les organes sont sains. Le foie et les reins ne fournissent aucun symptôme; nous n'observons aucun phénomène qui puisse faire soupçonner une participation de la muqueuse intestinale; la muqueuse nasale, le pharynx et les amygdales sont intacts.

Notre malade est donc affectée d'une diathèse lymphogène, portant exclusivement sur les gangUons lymphatiques et sur la rate. De quelle variété s'agit-il quant à l'altération du sang? l'examen de ce liquide va nous l'apprendre.

Il en est ici exactement comme chez la malade de Tan dernier; le sang n'est certainement pas normal quant aux globules blancs, mais non moins certainement il n'est pas leucémique.

Le rapport normal des globules blancs aux rouges n'est plus évalué aujourd'hui au même taux qu'il y a quelques années. Pendant longtemps, après les travaux de Molescholt, la moyenne physiologique de ce rapport a été fixée àl globule blanc pour 335 rouges; mais depuis l'emploi des méthodes plus précises de numération directe, il est devenu certain que ce rapport est trop élevé au profit des leucocytes. La numération respective des deux sortes de globules, donne cinq millions pour les rouges, et huit mille pour les.blancs ; si l'on divise le premier chiffre par le second, on obtient le rapport de i sur 625. On peut donc adopter comme chiffre de conciliation entre l'évaluation classique de Moleschott et celle qui résulte du calcul précédent, le rapport de 1 sur 500.

Où commence le sang leucémique? je suis certainement au-dessous de la vérité en demandant un sur 50, puisque dans les cas types on a observé mainte Ibis les proportions de 1 sur 20, — 1 sur 10, — 1 sur 4- — 1 sur 2 — 1 sur 1 ; Fleischer et Penzoldt chez un de leurs malades ont trouvé 115 globules blancs pour 100 rouges (1), et le rapport de 2 à 1 a été plusieurs fois constaté. Tels sont les chiffres de l'état leucémique vrai.

(1) Fleischer und Penzoldt, Clinische path. analomisclieundchemisclie Deitrdge zui- Lelire von der lienal imjelogenen, sowie der lijmphatischen Form der Leucaemie [Deuts. Arcli. f. klin. Med., 1880).

Que trouvons-nous chez notre malade ? trois numérations pratiquées par M. Berlioz le 12 février ont donné comme moyenne 3 040000 globules rouges, et 21000 globules blancs, soitl blancpour 145 rouges. C'est anormal sans nul doute, car c'est un rapport quadruple de l'étatphysiologique; mais ce n'est point assez, il s'en faut, pour constituer un état de leucémie. Mais si la malade vit assez longtemps, elle y arrivera certainement; car les numérations faites quinze jours plus tard, le 27 février, ont déjà révélé une augmentation de la leucocytose : il y avait ce jour-là 2292 000 globules rouges, et 27 000 blancs, soil 1 globule blanc pour 107 rouges.

La situation est donc la même que chez la malade de l'an passé, la même aussi que j'ai déjà observée deux fois dans mon service de l'hôpital Lariboisière : ce n'est pas encore de la leucémie, mais ce n'est plus de la pseiidoleucémie. Il s'agit d'une forme mixte, ou pour mieux dire encore, d'une forme de transition entre la fausse et la vraie leucémie.

La démonstration de ces formes de transition a une importance nosologique de premier ordre ; c'est la confirmation la plus nette, la preuve la plus positive de la doctrine que j'ai établie, il y a bien des années, touchant Vunité de la diathèse lymphogène. Quel que soit l'état du sang, la maladie est une ; lorsque pour la première fois en 1871, j'ai soutenu cette unité, je l'ai démontrée par la similitude des lésions, des symptômes et de la marche dans les deux variétés, que l'on avait à tort séparées comme deux maladies distinctes; j'ai fait voir déjà à cette époque, que l'altération delà moelle des os, con-

sidérée comme une lésion propre à la leucémie, pouvait être également constatée dans la variété sans leucémie, et une observation récente de Runeberg a encore confirmé ce fait important. Il s'agit ici d'une femme de cinquante-huit ans, atteinte de diathèse lymphogène sans leucémie, à l'autopsie de laquelle on a trouvé, entre autres lésions, une altérai ion diffuse de la moelle osseuse dans le sternum, les côtes, les vertèbres et les os iliaques (1).

Édifiée sur des bases aussi solides, ma démonstration était vraiment complète ; la connaissance des formes de transition la rend inattaquable; car il est prouvé par là que l'altération leucémique du sang n'est point indissolublement liée à l'une des variétés de la maladie, et qu'elle peut se manifester dans chacune d'elles, pourvu que la survie du patient lui donne le temps de se produire. Cette condition est la clef des différences cliniques que présente cette affection au point de vue de la leucocytose; si, dans la variété pseudoleiicémique {adénie de Trousseau), l'état leucémique vrai peut manquer jusqu'à la fin, c'est que, dans cette variété aussi, il y a le plus souvent des tumeurs intra-lhoraciques, et que l'asphyxie tue le malade, avant que la leucémie ait pu se développer avec la totalité de ses caractères. Que l'évolution soit lente, et la dyscrasie deviendra complète.

Si du reste on a le soin de répéter les examens du sang chez un même malade, on verra l'altération s'accentuer à chaque numération, et l'on peut dès lors être

(1) R\inebcTg,Ei7iFall von mediillarer Pseudoleiikàmie (Deulsch. Arch. f. klin. Med., 1883).

certain que, si la survie est assez longue, la dyscrasie croissante arrivera à la leucémie vraie. Gela est de toute évidence dans le cas actuel, comme cela était évident dans les cas que j'ai précédemment observés; rappelezvous comme le rapport des globules blancs aux rouges a changé à quinze jours de distance, c'est d'abord 1 sur 14.5; — c'est ensuite 1 sur 107; — une troisième série de numérations a donné quelques jours plus tard, i sur 94. Le progrès est constant et nous arriverions à la proportion leucémique si la malade vivait assez longtemps ; mais en raison de ses tumeurs péribronchiques et de sa dyspnée croissante, elle succombera certainement avant ce moment.

Dans un de mes cas de l'hôpital Lariboisière, la mort est également survenue avant la production d'une leucémie complète, mais dans l'autre, dont la durée a été plus longue, j'ai pu suivre la transformation totale d'une pseudoleiicémie en leucémie. Cette transition est plus ou moins rapide chez les différents malades, mais elle est constante si la vie est assez longtemps prolongée.

L'observation troisième du mémoire déjà cité de Fleischer et Penzoldt est un bel exemple du même fait : un homme de quarante-deux ans est affecté de pseudoleucémie, et pendant huit mois on constate à diverses reprises l'absence de leucocytose ; mais, à ce moment les globules blancs commencent à augmenter notablement, cette augmentation s'accuse de plus en plus, si bien que, dans les derniers temps de la vie, le rapport est d'un globule blanc sur neuf rouges, c'est-à-dire que l'altération leucémique est totalement constituée à un degré très élevé. Notons en passant que, à l'autopsie, on a

JACCOUC. — Clin, de la Pitié. — II. 32

Irouvé la moelle osseuse intacte, bien que le malade se fût plaint longtemps de douleurs dans les os, et notamment dans le sternum (1).

J'ai à peine besoin d'ajouter après cela que les auteurs du mémoire se rallient à la doctrine de l'unité de la maladie, et qu'ils considèrent, ainsi que moi, la pseudoleucémie comme une première phase de la leucémie, déclarant du reste que si le passage complet de la première à la seconde phase est rarement constaté, c'est simplement parce que les malades meurent trop vite.

Dans le même temps les mêmes conclusions ont été soutenues par Rothe de Berlin (2).

Au surplus, avant même que l'on fût éclairé sur les formes de transition, la doctrine de l'unité et de l'identité, que j'ai le premier formulée et soutenue, était admise par la plupart des observateurs; quelques-uns employaient même la qualification de diatbèse lymphogène, proposée par moi; ainsi Philippart dans son travail déjà cité (3); un peu plus tard Cantani présentait des conclusions exactement semblables aux miennes (4), il avance en 1881 ce que j'ai établi en 1871, à savoir que

(1) Fleisclier und Penzoldt, Clinische path. analomische und chemi.iche Beilrâge zur Lehre von der lienal myelogenen, sowie der lijmphatisclieii Form der Leucaemie (Deutsch. Arch. f. klin. Med.,-\880).

{•2) Rothe, Ueber einen Fall von malignem Lijmphosarcom (Pseudoleucaemie). Berlin, 1880.

(3) Philippart, Observation de diathése bjmphogéne à forme cutanée, léonliasique, g'anglionnaire, hépatique et leucocglhémiqne [Bull. Acad. de méd. de Belgique, 1880).

(4) Cantani, Sopra un casa di Leucemia splenica {Il Morgagni, 1881). Jaccoud, Leçons sur la Uialliese bjmphogéne, in Clinique de l'hôpital

Lariboisière, Paris, 1871.

les deux variétés sont l'expression d'une même maladie générale, et ne diffèrent que par le degré. Celle doctrine est la mienne, il aurait pu s'en souvenir.

Ce qui appartient à Cantani en revanche, c'est l'idée, inexacte à mon sens, que la pseudoleucémie représente le degré le plus élevé de l'affection; et il explique la différence des deux formes de la manière suivante : dans l'une comme dans l'autre, les globules blancs ont perdu la propriété de se changer en rouges; et s'ils ne se montrent pas en excès dans le sang dans la pseudoleucémie, c'est parce que, dans cette forme, les leucocytes sont encore plus malades que dans la forme leucémique, ils ont perdu la faculté d'émigration, et par suite ils restent accumulés dans les organes où ils sont formés.

Cette hypothèse n'a rien pour elle; mais elle a contre elle le fait signalé par Cavafy dans un travail antérieur d'une année à celui de Cantani : ce fait, c'est l'immobilité des globules blancs dans la forme leucémique; dans cette affection, le plus grand nombre des leucocytes sont privés de mouvements amiboïdes, ce n'est guère que dans une proportion de 4 à 24 p. 100 que ces globules conservent ces mouvements; les leucocytes dans la leucémie doivent être considérés comme frappés de mort au moins pour la plupart; par suite ils ne peuvent que difficilement sortir des vaisseaux, et celle anomalie rend compte de la fréquence des thromboses et des obstructions vasculaires dans la leucémie. Comme contrôle de ses observations dans cette dyscrasie spéciale, Cavafy a eu soin d'examiner les globules blancs dans trois cas d'anémie profonde, savoir deux cas de chlorose grave, et un cas d'anémie d'origine carcinoma-

teuse, et il a constaté que les leucocytes présentaient des mouvements amiboïdes normaux (1),

Il convient peut-être de ne pas généraliser absolument les conclusions de cet observateur, mais pourtant je dois vous dire que, chez notre malade actuelle, qui est déjà si voisine de la leucémie, M. Berlioz a constaté qu'un grand nombre de globules blancs ont perdu tout mouvement.

En résumé, les faits relatifs aux formes de transition sont une preuve de plus en faveur de l'unité absolue de la diathèse lymphogène, et cette doctrine, qui m'a valu plus d'une critique, lorsque je l'ai présentée pour la première fois en 1871, est aujourd'hui victorieusement établie.

On peut trouver dans la diathèse lymphogène des symptômes d'origine spinale, qui résultent d'une altéralion de la moelle plus ou moins analogue à celle des glandes lymphatiques. Comme exemple de cette éventualité d'ailleurs fort rare, je puis vous citer une belle observation de Rosenstein, qui concerne un garçon de sept ans affecté de pseudoleucémie; au cours de son affection, le malade a été pris d'une paralysie motrice de la jambe droite d'abord, puis la paraplégie s'est complétée.

L'autopsie a montré, dans la région dorso-lombaire de la moelle, une infiltration abondante de noyaux partant

(1) Cavafy, Amoeboïd movements of the coloiirless blood-corpuscles in Leuchœmia {The Lancet, 1880).

de la substance gélatineuse centrale et des commissures, et pénétrant dans la substance grise et dans la substance blanche. L'auteur rapproche cette lésion du début d'un sarcome; si l'on songe que le lymphosarcome est une des variétés anatomiques de la diathèse iymphogène, ce rapprochement semblera très rationnel. — Dans ce cas, du reste, les altérations étaient très difluses, car indépendamment de la lésion ordinaire des glandes lymphatiques, on a constaté nne infiltration d'éléments lymphatiques dans le foie, dans la rate, dans les reins et jusque dans les capsules surrénales qui étaient notablement augmentées de volume; la capsule gauche qui était la plus grosse pesait 65 grammes, elle mesurait 70 n\illimètres de longueur et 40 de largeur (1).

Ce fait est le premier exemple, à moi connu, d'infiltration lymphatique des capsules surrénales.

Je vous ai dit dans une autre occasion que la diathèse Iymphogène, maladie d'ordinaire chronique, peut prendre parfois une marche rapide; la malade que nous venons d'étudier réalise pleinement cette éventualité : elle était en parfaite santé, lorsqu'elle a constaté sa première tumeur cervicale le 24 décembre 1884; or, à son entrée dans le service le 9 février, elle présentait la totalité des tumeurs que nous lui voyons aujourd'hui, c'està-dire que, en six semaines, l'aiïection est arrivée à son maximum de développement; la mort de cette femme

(1) Rosenstein, Zur sogenannlen Pseudoleulcdmie {Virehow's Archiv, 1881).

est prochaine, et bien certainement la durée totale de sa maladie ne dépassera pas trois mois.

Les faits de ce genre ne sont pas absolument rares, j'ai eu soin de les signaler chaque fois que je me suis occupé de ce sujet, et je puis vous en rappeler deux exemples relativement récents.

L'un, publié par Lôvy, concerne un garçon de huit ans et demi, chez lequel la maladie a débuté par l'hypertrophie du ganglion situé au-dessous de l'angle de la mâchoire inférieure du côté gauche; quatre semaines plus tard, tous les ganglions appréciables étaient pris; la marche a donc été très rapide (i).

Un homme de vingt et un ans, dont Jeffroat a rapporté l'histoire, a été tué en cinqmois; il s'agissait de pseudoleucémie, et l'absence de dyscrasie semble avoir persisté jusqu'à la fin, ce qui n'a rien de surprenant vu la rapidité de l'évolution (2).

Vous comprenez combien il importe, dans la pratique, d'être éclairé sur la possibilité de ces formes rapides de la maladie. C'est surtout, mais non exclusivement, dans ces formes, qu'on observe cette fièvre irrégulière, dont je vous ai précédemment indiqué les caractères.

Je ne vous parle point du traitement, n'ayant rien à ajouter à ce que je vous en ai dit dans notre conférence de l'année dernière.

21 mars 1885.

Mes prévisions se sont réalisées, et la malade a succombé aux progrès de l'asphyxie, moins de trois mois après le début des accidents. Les phénomènes constatés

(1) L8vy, Lymphomatosis universalis (Wien. med. Presse, 1881).

(2) Jeffroat, /?e/)ori of a case of Hodgkin's disease (The Lancet, 1882).

SUR DEUX CAS DE DIATIIÈSE LYMPHOGÈNE. 503

depuis la leçon précédente, en date du 3 mars, ont été l'aggravalion de la dyspnée ; — l'accroissement de la leucocytose qui est arrivée, ainsi que je l'ai dit déjà par anticipation, au rapport de 1 sur 94; — l'augmentation de volume des tumeurs extérieures, notamment des tumeurs cervicales et axillaires gauches; — enfin l'accentuation croissante des signes stéthoscopiques; en avant, plus d'une semaine avant la mort, le silence éla'il devenu absolu des deux côtés, et la matité était de pieri'e; en arrière, avec une matité semblable dans les deux tiers supérieurs de chaque côté, il y avait un souffle rude indiquant une condensation forte et étendue du parenchyme pulmonaire, et comme il n'y avait plus trace de râles, je conclus que cette condensation n'était probablement pas la conséquence d'une lésion propre des poumons, et qu'elle était l'effet de l'altération hypermégalique des ganglions intra-pulmonaires, participant secondairement à la lésion de ceux du médiastin.

On va voir que l'autopsie a pleinement confirmé notre diagnostic; je reproduis d'abord la description macroscopique rédigée par M. de Brun au moment de l'examen •cadavérique; je la ferai suivre des conclusions formulées par M. Netter, à la suite de son étude histologique.

La partie latérale gauche du cou est occupée par une masse ganglionnaire du volume du poing, qui, refoulant en dehors le sterno-cléido-mastoïdien, applique contre la trachée l'artère carotide primitive, la veine jugulaire interne, et le nerf pneumogastrique; ces organes, du reste, sont sains.

50i CLINIQUE DE LA PITIÉ.

Cette masse solide, rénitente, élastique, est mullilobée, et formée par une quinzaine de ganglions, dont les uns ont à peine le volume d'un petit haricot, tandis que d'autres ont les dimensions d'une grosse noix. La tumeur ainsi formée est entourée d'une sorte d'enveloppe mince, qui l'isole des organes voisins, sur lesquels elle est mobile, n'affectant avec eux que de simples rapports de contiguïté. Chacune des parties qui constituent la masse, possède une capsule propre adhérant modérément aux ganglions juxtaposés, et permettant de les séparer assez facilement les uns des autres.

Supérieurement, cette tumeur remonte jusqu'à l'os hyoïde; inférieurement elle plonge sons la clavicule, au niveau de laquelle elle présente un étranglement notable, pour se continuer d'une part, avec les masses volumineuses qui remplissent le creux axillaire, d'autre part, avec les ganglions du médiastin.

A. Le creux axillaire gauche a presque entièrement disparu, rempli qu'il est par des productions ganglionnaires, dont l'ensemble dépasse certainement le volume des deux poings. La paroi antérieure est fortement soulevée; le muscle grand pectoral est refoulé en avant, et ici, contrairement à ce que nous avons observé dans la région cervicale, le néoplasme semble pénétrer dans la partie profonde du muscle, se confondant avec lui, sans qu'il soit possible, non seulement de l'en séparer, mais encore de dire nettement où commence et où finit la zone musculaire. Au reste, la tumeur axillaire ne présente cette particularité qu'au niveau de la face postérieure du grand pectoral. Dans les autres points de son étendue,

SUR DEUX CAS DE DIATHÈSE LYMPIIOr.ÈNE. 505

elle est formée de lobes multiples, sans adhérence avec les parties voisines, et parfaitement séparables les uns des autres.

Le sein est normal; la tuméfaction était simplement due à l'œdème produit par la gêne de la circulation veineuse, ainsi que cela avait été reconnu pendant la vie.

B. Lorsqu'on veut enlever le plastron sternal, on est obligé de détruire de fortes adhérences qui fixent contre lui une masse considérable d'aspect lardacé, laquelle, occupant toute la région antérieure du thorax, refoule en arrière les deux poumons dont elle a pris la place.

La face postérieure du sternum, dans toute sa moitié inférieure, est recouverte par une série de ganglions de volume variable, dont les uns sont mobiles, tandis qite d'autres adhèrent intimement à l'os. Une coupe longitudinale, comprenant l'os et les ganglions, montre que le tissu osseux lui-même est intact; il est séparé des tumeurs par son périoste, qui a son épaisseur et son aspect normaux.

Quant à la masse ganglionnaire mise à découvert par l'ablation de la paroi antérieure du thorax, elle est vraiment colossale, et dépasse en grosseur tout ce que j'ai vu jusqu'à ce jour en fait de tumeur intra-thoracique; dans son ensemble, elle reproduit assez bien la forme d'un fer à cheval dont la courbure serait rectiligne; en effet, par sa partie supérieure elle s'étend transversalement de l'une à l'autre région axillaire, ne laissant pas voir un atome des poumons; des extrémités de cette base transversale partent deux branches descendantes qui ne se comportent pas de la même manière; la branche

f,06 CLINIQUE DE LA PITIÉ.

droite, arrondie, un peu ramassée sur elle-même et moulée sur le bord droil du cœur, s'arrête au niveau de la base de l'appendice xiphoïde avec laquelle elle est en contact; la branche gauche, plus étalée, descend jusqu'au bord inférieur des fausses côtes, et pénètre dans le sillon costo-diaphragmatique, si bien que dans le côté gauche de la poitrine il n'y a pas un seul point du poumon qui soit en contact avec la paroi antérieure du thorax. — Ces deux branches descendantes interceptent un espace occupé par le cœur, qui est en rapport normal avec la partie inférieure du sternum.

En somme, si l'on excepte une très minime languette du lobe moyen du poumon droit, qui vient s'étaler sur la partie antéro-lalérale de la branche droite, où elle est fixée par des adhérences, toute la paroi antérieure de la poitrine est en rapport direct avec des tissus pathologiques dans lesquels l'air ne pouvait pénétrer. — Par là est expliquée l'imperméabilité pulmonaire absolue, reconnue aux derniers temps de la vie, dans toute la région antérieure du thorax.

Étalée ainsi au-devant des poumons auxquels elle s'est substituée, la tumeur plonge profondément dans le médiastin postérieur, englobant dans son épaisseur tous les organes qui y sont contenus, aplatissant les deux poumons en arrière et latéralement. Il résulte de là que tout l'espace inlerpleural est occupé par un gros bloc solide, multilobulaire, formé de saillies lisses, encapsulées, pour la plupart séparables les unes des autres; ce bloc s'étend de la colonne vertébrale au sternum.

Lorsqu'on examine les organes thoraciques par leur partie postérieure, on peut voir que la face postérieure

SUH DEUX CAS DE DIATHÈSE LYMPFIOCÈNE. 507

de l'aorte et celle de l'œsophage (unis l'un à l'autre) sont libres et reposent directement sur la colonne vertébrale, tandis que leurs faces latérales et antérieures sont contenues dans la tumeur, à l'exception toutefois d'une portion de la face latérale gauche de l'aorte, qui est en rapport avec le poumon. Du reste, leur adhérence à la masse ganglionnaire est très faible.

La trachée est fortement déjetée à droite, et décrit une légère courbure à convexité gauche, de sorte que la bronche droite semble en quelque sorte continuer sa direction, tandis que la bronche gauche s'en détache presque à angle droit. Recouvertes de tous côtés par de très nombreux ganglions, la trachée et les bronches peuvent, par la dissection, en être assez facilement séparées, et il semble alors que les conduits aériens traversent un bloc compact d'un tissu résistant, creusé pour les recevoir. Au niveau de sa partie moyenne, la trachée est comprimée latéralement, et le caUbre en est notablement diminué.

Le,?, nerfs pneumogastriques sont en rapport avec la tumeur, mais ce rapport n'est pas le même des deux côtés : à gauche, le nerf est simplement contigu à la masse, il est mobile et sans adhérence; à droite, il se perd au niveau de la bronche dans l'épaisseur de la tumeur, dont il est impossible de le séparer.

Les 'poumons, déjetés latéralement et en arrière, ainsi qu'il a été dit, ont leur face interne unie cà la masse médiastine par des adhérences, qu'il est assez facile de rompre. Gela fait, on constate que cette masse envoie dans le bile de chaque côté des prolongements volumineux, lesquels, accolés aux grosses ramifications bron-

chiques formenl par leur ensemble un bloc dur el marronne qui plonge dans la partie centrale de chaque poumon, et dont on sent parfaitement la résistance à travers le parenchyme étalé à sa surface. — Les coupes montrent que ce parenchyme est tout à fait sain, et que les tumeurs sont formées par les ganglions intra-pulmonaires, qui sont tous altérés à des degrés divers, même ceux qui sont le plus rapprochés de la périphérie. Chaque coupe présente à sa surface des saillies blanchâtres marronnées dues à l'hypertrophie de ces ganglions.

La signification que j'ai attribuée aux signes stéthoscopiques constatés pendant la dernière semaine de la vie, est donc parfaitement exacte.

C. La région cervicale et le creux axillaire du côté droit, présentent de nombreuses tumeurs ganglionnaires, mais la masse qui en résulte est beaucoup moins volumineuse qu'à gauche.

Les ganglions inguinaux sont augmentés de volume, mais ils ne forment pas de tumeur.

Les ganglions inlra-abdominaux sont sains, à l'exception de ceux qui occupent le hile du foie, lesquels sont notablement hypertrophiés.

La résistance des ganglionsthoraciques est plus grande que celle des ganglions cervicaux; les premiers sont durs, compacts, tout à fait secs à la coupe; bon nombre des ganglions cervicaux ont les mêmes caractères, mais d'autres sont mous, et laissent échapper après la section, lorsqu'on les presse un peu, une sorte de pulpe blanchâtre, peu succulente, formée de fragments d'un certain

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volume, et bien différente du caséum conlenu dans les ganglions tuberculeux.

Chaque ganglion est sillonné de travées fibreuses qui, parlant de l'enveloppe, divisent la pulpe en un certain nombre de loges de volume variable.

D. Tous les viscères sont sains ; il en est de même de la moelle osseuse examinée dans les clavicules, le sternum, l'humérus, l'os iliaque et la voûte crânienne.

Voici maintenant la note dans laquelle M. Netter a résumé les résultats de son étude histologique.

Les tumeurs ganglionnaires qui ont été l'objet d'un examen microscopique occupaient :

i" La région thoracique antérieure (en arrière des muscles pectoraux);

2° La cavité pleurale droite (en avant du sommet du poumon);

3° La cavité pleurale gauche (en avant du lobe inférieur du poumon) ;

A" Le médiastin postérieur;

5° Un ganglion rétro-xiphoïdien.

Le suc, extrait par le raclage à l'état frais, contient un grand nombre d'éléments cellulaires, cellules embryonnaires, cellules fusiformes, cellules volumineuses irrégulières à plusieurs noyaux.

Les coupes, traitées par le pinceau, montrent un réticulum à travées très fines, qui est le propre des tumeurs lymphoïdes; de ces travées partent des vaisseaux capillaires, et aux points d'entrecroisement on voit souvent des cellules (nœuds fertiles) qui manquent dans d'autres

points. La plupart des vaisseaux présentent une paroi anhiste simplement tapissée de l'endothélium; d'autres ont une paroi formée par des cellules fusilbrmes accolées.

Les interstices du réticulum lymphatique sont bondés de cellules embryonnaires, et de cellules à plusieurs noyaux, que nous avons déjà vues dans le produit du raclage.

Sur les coupes non traitées par le pinceau, le réticulum n'est pas apparent, et les cordons cellulaires disséminés dans le champ de la préparation donnent l'idée d'un carcinome ou même d'un épilhélioma.

Les tumeurs lymphatiques doivent être regardées comme des lymphosarcomes, et non comme de simples lymphadénomes (je rappelle ma classification des lésions lymphatiques de la diathèsc lympliogène : lympliones purs, lymphones impurs, lymphosarcomes). L'abondance des éléments cellulaires volumineux, la présence de travées fibreuses épaisses dans certains points, justifient cette conclusion. Ajoutons qu'on ne retrouve plus la distinction entre la portion corticale et la portion médullaire des ganglions, que si la plupart des ganglions sont distincts les uns des autres, d'autres sont confondus. Enfin, la tumeur située derrière les muscles pectoraux adhère intimement à ceux-ci; sur les coupes, on reconnaît que la masse ganglionnaire ne présente en avant aucune limite de démarcation, et que des amas de cellules embryonnaires s'infiltrent entre les faisceaux musculaires.

Les 'productions intra-pulmonaires ont la même structure que les ganglions du médiastin.

La coupe du foie montre les cordons des cellules hépatiques séparés par des espaces réguliers ; ces espaces

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sont lormés par des vaisseaux capillaires dislendus. La distension de l'appareil capillaire intra-lobulairc est générale, mais inégalement répartie. Là où elle est le plus marquée, les cellules pi'opres du foie sont réduites à des fragments informes, et la coupe prend l'apparence de celle d'un tissu caverneux. Les vaisseaux sont gorgés de globules rouges; mais dans un bon nombre d'entre eux, il y a de plus une forte proportion de globules blancs, jusqu'à cinq ou six dans une lumière de capillaire.

La rate ne présente rien d'anormal.

Les dissociations de la moelle osseuse font voir les éléments normaux.