II. — LA SYPHILIS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

FOliMES DIVERSES (.VRTÉRITE, MÉMNGITE ET MYÉLITE SYPHILITIQUES)

La moelle épinière, pas plus que le cerveau, n'échappe aux lésions de la syphilis, ce qu'explique d'ailleurs la structure assez semblable de ces organes. Les localisations médullaires, relativement moins communes que celles de l'encéphale, sont de deux ordres. Les unes, disséminées, superficielles et fugaces, se manifestent très peu de temps après le début du chancre et disparaissent sans laisser la moindre trace; elles ont pour siège habituel les méninges et font partie de la période secondaire. Les autres, circonscrites, plus profondes et plus tenaces, laissent pour ainsi dire toujours cà leur suite des désordres anatomiques qui entraînent la persistance de troubles fonctionnels et méritent d'attirer l'attention, tant à cause de leur gravité que de la nécessité d'un traitement rapide et énergique. C'est de ces dernières que je voudrais vous entretenir aujourd'hui, et tout particulièrement de l'artérite médullaire syphilitique, en raison de l'exemple remarquable qui est en ce moment sous nos yeux.

Au n° 2 de la salle Saint-Denis, est couché un malade atteint de paraplégie depuis plus d'une année. C'est un garçon de vingt-six ans, employé de commerce, grand, bien constitué, d'une bonne santé jusqu'en 1888, époque à laquelle il remarqua sur la verge l'existence d'un ulcère arrondi, suintant, qui ne dura pas moins d'un mois et s'accompagna d'adénopathie inguinale. Six semaines plus tard, apparaissaient une éruption rubéolique généralisée et des plaques

muqueuses bucco-pharyngécs. A ces accidents fut opposé un traitement par les pilules mercurielles, qui dura sept mois.

La santé, à la suite de ces manifestations, ne laissait rien à désirer, quand le 7 octobre 1889, survint une rétention d'urine pour laquelle un médecin appelé dut pratiquer le cathétérisme, séance tenante. A partir de ce moment, il y eut une constipation opiniâtre, et des sensations diverses d'engourdissement et d'élancement dans les membres ; quarante-huit heures plus tard, en voulant mettre le pied hors du lit, le malade s'aperçoit que ses jambes refusent de le porter. Deux jours après, la paralysie de ces membres est complète, absolue, et affecte tout à la fois le mouvement et la sensibilité. Les jambes sont flasques, immobiles et le malade peut à peine imprimer un léger mouvement à quelques-uns de ses orteils. La constipation et la rétention d'urine persistent et des eschares ne tardent pas à se produire à la région sacrée, mais, au bout d'un certain temps, la sensibilité, abolie dans les parties paralysées, reparaît peu à peu. C'est dans cet état que le malade est admis à l'hôtel-Dieu, le 24 octobre 1890, dans le service de mon honorable prédécesseur le docteur Mesnet, qui lui prescrit un traitement ioduré.

Malgré ce traitement, la paralysie des membres inférieurs, du rectum et de la vessie ne subit aucune modification. Les muscles des jambes, par contre, diminuent de volume, s'atrophient, et à la flaccidité de la paralysie succède une contracture de plus en plus forte. Des eschares persistantes deviennent le point de départ d'un érysipèle qui finit par guérir. C'est alors, fin décembre, que nous sommes appelé à prendre le service et à soigner ce malade. A cette époque, les jambes sont raides, immobiles, contracturées et demi-fléchies ; les pieds tombent, mais il n'y a pas chute des doigts, tous les mouvements se limitent aux orteils, qui sont à peine relevés sous l'influence de la volonté. La peau, au niveau de ces membres, ne présente aucune altération, mais les masses musculaires sont nettement atrophiées et ne répondent plus à l'action de l'électricité ; la pression exercée sur elles est des plus pénibles. Des douleurs spontanées, continues, occupent toute l'étendue des membres. Les réflexes patellaire et plantaire sont exagérés, la flexion du pied sur la jambe, provoque des mouvements cloniques du membre, le phénomène de Yépilepsie spinale. Les mêmes secousses convulsives se produisent encore dès que le malade tend à imprimer un mouvement brusque à l'un de ses membres. Il existe une constipation habituelle et le cathétérisme est toujours nécessaire. Les urines sont purulentes, et la région sacrée est le siège d'une large escbare que l'on

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ne parvient pas à cicatriser malgré des soins assidus. Le malade est pâle, amaigri, se nourrit mal et n'est pas sans laisser une vive inquiétude pour l'avenir.

Tel est le fait qui se présente à notre observation et qu'il nous faut maintenant interpréter. À cet effet, recherchons si la paraplégie, dont se trouve affecté ce malade, se lie ou non à une lésion matérielle, et dans le cas où cette lésion existerait, déterminons son étendue, son point de départ et enfin sa nature. Alors, seulement, nous pourrons nous demander si l'affection qui nous occupe a pour origine la syphilis antérieure ; en un mot, si une relation doit être établie entre elle et cette maladie.

L'existence d'une lésion matérielle est mise hors de doute par l'atrophie musculaire, l'état des réflexes patellaires et plusieurs autres phénomènes. Le début brusque des accidents, l'exagération des réflexes, l'état flasque de la paraplégie, suivie plus tard de contracture, sont des circonstances qui nous renseignent d'une façon certaine sur la nature et l'étendue de la lésion médullaire et nous mettent à même de reconnaître que cette lésion n'est pas inflammatoire, mais plutôt nécrosique ou hémorrhagique, et qu'elle était primitivement circonscrite en un point de la moelle épinière situé vers la région dorsale ou à la partie supérieure du renflement lombaire. C'est plus tard seulement qu'elle s'est étendue par la formation d'une lésion de voisinage qui, ultérieurement, a donné lieu à une sclérose descendante des cordons antéro-latéraux.

La lésion médullaire recherchée est, en somme, un foyer de nécrose ou de ramollissement portant sur les cornes antérieures de la moelle épinière. Or, un foyer de cette nature ne peut être que l'effet d'une oblitération artérielle par embolie ou par thrombose. Le début brusque plutôt que subit des accidents est favorable à l'hypothèse de la thrombose plus qu'à celle de l'embolie et, du reste, les embolies de la moelle épinière sont rares, en raison, sans doute, du petit calibre des vaisseaux qui s'y distribuent. La marche progressive de la paralysie, qui a mis plusieurs jours à se compléter, indique manifestement l'existence d'une thrombose et le jeune âge du malade ne laisse pas de doute sur une thrombose par artéritc. Or, comme les deux cornes antérieures sont atteintes, l'artère spinale antérieure ou ses branches sont forcément le siège du processus pathologique initial et la cause du ramollissement médullaire. Les branches de cette artère, après avoir fourni aux cornes de la substance grise, s'anastomosent avec les

3lb LEÇONS DE CLINIQUE MÉDICALE,

artères radiculaires formées par les rameaux postérieurs des artères intercostales, mais ces artérioles n'ayant pu suffire à rétablir la circulation, la nécrose des cornes antérieures en a été la conséquence. Ainsi, artérite circonscrite de L'artère spinale antérieure ou de ses branches et ramollissement consécutif de la substance grise des cornes antérieures de la moelle épinière, telle est la lésion que nous indique d'une façon certaine l'analyse des phénomènes observés chez notre malade.

Si nous cherchons maintenant la cause de cette artérite, nous trouvons la syphilis en première ligne, puisqu'il s'agit ici d'une artérite circonscrite et d'un malade jeune ; ces deux caractères sont en effet ceux de l'artérite syphilitique ; il en est un autre non moins important, c'est le moment d'apparition de cette lésion, un an au plus après le chancre. Nous savons que les artérites syphilitiques sont des accidents précoces, apparaissant un ou deux ans, après le début de la syphilis, dans le cerveau surtout, et comme la moelle épinière a beaucoup d'analogie avec l'encéphale, on comprend qu'ils se rencontrent également dans cet organe. Les faits suivants, que vous me permettrez de rapprocher de celui qui précède, sont de nature à vous édifier sur ce point.

Un jeune homme de vingt-cinq ans, des plus robustes, fut soigné par nous en 1864, dans les conditions suivantes : quinze mois après l'apparition d'un chancre suivi d'une éruption rubéolique généralisée et de plaques muqueuses de la bouche, il éprouva tout à coup des sensations diverses de picotements et d'engourdissements dans les membres inférieurs, accompagnées de difficulté dans la miction et dans la marche. Six jours plus tard, il présentait une paralysie complète, flasque, de la molilité et de la sensibilité des membres inférieurs et de la partie du tronc située au-dessous du thorax, avec rétention des urines et des fèces. Ces accidents, traités énergiquement par l'emploi des frictions mercurielles et de l'iodure de potassium à l'intérieur, ne persistèrent pas moins sans aucun changement appréciable. Les muscles paralysés ne tardèrent pas à s'atrophier, et, bientôt la contracture des membres paralysés vint remplacer la flaccidité. En même temps, la vessie se mit à suppurer, de profondes eschares se produisirent à la région sacrée et, sans les soins très assidus de ses compatriotes, dont plusieurs étaient mes élèves, ce malade aurait certainement succombé peu de temps après le début de sa paraglégie. Trois ans plus tard, celle-ci ne s'était pas sensiblement modifiée, la contracture et l'atrophie

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existaient toujours. Le malade, bien portant d'ailleurs, quittait la France pour retourner au Mexique, où il succombait peu de temps après son arrivée.

Un cas pour ainsi dire identique aux deux précédents vient de nous ttre communiqué par M. Lamy, qui l'a observé dans le service de M. Brissaud, à l'hôpital Saint-Antoine. Un homme de trente-huit ans est atteint, en 1889, d'un chancre induré de la verge, bientôt suivi d'une éruption de papules rouges sur tout le corps. Absence de traitement et, seize mois après le chancre, incontinence d'urine et paraplégie flasque, à laquelle succède, au bout d'un certain temps, de la contracture des muscles paralysés, qui sont atrophiés. Les réflexes patellaires sont exagérés et il est facile de provoquer de l'épilepsie spinale. Trois mois plus tard, l'incontinence d'urine persistait encore, les phénomènes de contracture avaient augmenté, tandis que la sensibilité était intacte dans tous ses modes.

Semblables faits ont été rapportés par divers auteurs. M. Déjérine(1), dans deux cas de ce genre, a constaté des foyers de ramollissement de la moelle épinière, l'altération ou la destruction des cellules des cornes antérieures, la dilatation des petits vaisseaux avec lésion de la névroglie, d'où il a conclu à l'existence de myélites aiguës d'origine syphilitique. Il est à regretter pourtant que cet observateur distingué soit arrivé à cette conclusion en s'appuyant sur la fréquence relative de faits semblables au cours de la syphilis, et non sur les caractères de la lésion médullaire qui, suivant lui, n'a rien de spécifique. Or, qu'il nous permette de lui dire que nous sommes d'un avis opposé. Effectivement, le virus syphilitique qui a toutes ses affinités pour les tissus lymphatiques, n'atteint jamais primitivement les éléments nerveux, et un examen plus minutieux des artères spinales aurait peut-être permis à M. Déjérine de reconnaître que, si le désordre de la moelle épinière était un vulgaire ramollissement, c'est que la lésion initiale était dans l'artère spinale antérieure ; celte lésion lui aurait sans doute offert des caractères particuliers, comme celui d'être circonscrite et oblitérée par un tissu de nouvelle formation.

Semblable désordre est encore chose très probable dans un cas rapporté par llomolle(2), celui d'une femme de trente-trois ans, chez laquelle survint, à la fin de la période secondaire, une paraplégie

(') Déjérine, La myélite aiguë centrale survenant chez les syphilitiques, etc. In Revue de médecine, janvier 1884, j>. 60.

') G. Ilomolle, llull. de la S»r. analom. Paris, I87;>, t. I„ p. .r>U.

LEÇONS DE CLINIQUE MÉDICALE, complète avec conservation des réflexes, et cela d'autant mieux que ce regretté confrère trouva, à l'autopsie, un foyer de ramollissement qui renfermait de nombreux corps granuleux.

Il est d'ailleurs démontré aujourd'hui que certaines paralysies infectieuses, comme celles qui succèdent à la fièvre typhoïde, à la variole, etc., et qui se traduisent ordinairement par le syndrome connu sous le nom de maladie de Landry, ont pour origine une lésion vasculaire (Klebs) ; par conséquent, le virus syphilitique ne serait pas le seul agent infectieux pouvant modifier les vaisseaux médullaires et les oblitérer.

Je pourrais citer d'autres faits, mais ce serait chose superflue, car ils offriraient une ressemblance parfaite avec ceux dont il vient d'être question. Dans tous les faits de ce genre, la syphilis ouvre la marche; puis, un an ou deux après son début, apparaît brusquement une paralysie flasque avec conservation des réflexes, laquelle atteint la plupart du temps le mouvement et la sensibilité, s'accompagne de la rétention ou de l'incontinence des matières fécales, d'eschares, et souvent d'une cystite suppurée. Au bout d'un certain temps, les muscles s'atrophient et, à la flaccidité des membres, succède un léger degré de raideur, qui s'accentue peu à peu à la suite d'une sclérose descendante des cordons antéro-latéraux. Effets d'une destruction des éléments nerveux par oblitération artérielle, ces accidents ne rétrocèdent pas plus que les désordres produits par le ramollissement cérébral; ils entraînent forcément, pour ainsi dire, une infirmité incurable, lorsque les malades ne sont pas emportés, tout d'abord, par les eschares et la suppuration vésicale. Leur gravité est des plus grandes, car les traitements employés, même ceux qui s'adressent à la syphilis, restent sans résultat, et il est facile de le comprendre, si on veut bien admettre l'origine artérielle de la lésion médullaire.

La moelle épinière, à l'instar de ce qui se passe dans le cerveau, à la suite de l'oblitération d'une branche de l'artère de Sylvius, se ramollit dans une certaine étendue, et ce ramollissement persiste d'une façon indéfinie. Le début brusque des accidents paralytiques, la flaccidité des membres paralysés, les caractères de la lésion sous forme d'un foyer le plus souvent unique, l'atrophie musculaire qui lui succède et la contracture qui, au bout d'un certain temps, remplace la flaccidité, sont, en effet, autant de circonstances propres à mettre hors de doute l'existence de l'artérite médullaire, avec ramollissement circonscrit. L'hémorrhagie de la moelle, ayant un début subit plutôt que brusque

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lorsqu'elle se lie à une rupture vasculaire, peut en être différenciée, ce qui n'empêche pas que, dans certains cas, on a dû prendre pour une hémato-myélie un simple foyer de ramollissement médullaire nécrosique, avec taches hémorrhagiques résultant de l'établissement d'une circulation collatérale. La polynévrite alcoolique, avec ses paralysies symétriques, prédominantes au niveau des extenseurs, ne sera pas confondue avec la myélopathie par artérile syphilitique, tant à cause de son début plus lent que des douleurs vives des extrémités qui l'accompagnent généralement. Toutes ces considérations nous amènent à reconnaître que l'artérite médullaire syphilitique a des caractères particuliers, et qu'elle constitue une forme distincte de la syphilis de la moelle épinière, semblable à celle de l'artérite cérébrale de même origine.

A côté de cette forme de.myélopathie spécifique, il en est deux autres non moins bien caractérisées et qui, par suite de leur localisation l'une aux méninges, l'autre à la moelle épinière, donnent naissance à des phénomènes très différents.

Les lésions tertiaires des méninges spinales ont une grande ressemblance avec celles des méninges cérébrales et, comme ces dernières, elles ont pour siège, tantôt la dure-mère, tantôt la pie-mère, et, le plus souvent, ces deux membranes simultanément. Elles peuvent se montrer depuis un ou quinze mois jusqu'à dix ou quinze ans après le début du chancre. Quels que soient leur siège et l'époque de leur apparition, elles ont pour caractère commun de se limiter à un ou plusieurs points isolés des enveloppes médullaires et de ne jamais les envahir dans toute leur étendue.

La dure-mère spinale présente, dans quelques cas, des épaississements circonscrits grisâtres ou jaunâtres, de véritables productions gommeuses en tout semblables à celles de la dure-mère crânienne, ainsi que j'ai pu m'en assurer sur un dessin que m'a présenté autrefois le docteur Voillemier. L'arachnoïde et la pie-mère peuvent être atteintes, de même, par des épaississements sous forme de plaques blanchâtres, disséminées, ou par des nodosités circonscrites. Toutefois, les méninges médullaires, de même que les méninges cérébrales, sont, en général, simultanément affectées par la syphilis, dont le produit analomique les soude entre elles ou même à la moelle épinière. Il se forme, ainsi, une véritable symphyse méningée et médullaire qui ne manque pas d'analogie avec la symphyse, si commune au niveau des enveloppes cérébrales. Un cas rapporté par Zambaco fait mention de l'envahisse-

ment de la moitié inférieure de la région dorsale de la moelle épiniéré et de ses enveloppes, comme aussi de toute l'étendue de la région lombaire, par un exsudât gélatineux, de consistance gommeuse.

Les phénomènes qui se lient à ces désordres divers sont variables et consistent en des sensations douloureuses plus ou moins tenaces sur le trajet des nerfs qui émanent de la portion médullaire affectée, en des troubles de la motilité et de la sensibilité qui ont pour caractère d'èlre peu accusés et de ne pas modifier l'état des réflexes. Ces accidents s'arrêtent d'ailleurs au bout d'un certain temps et disparaissent, en général, mais rarement d'une façon complète; un traitement énergique ne tarde pas à en débarrasser le malade.

Les lésions de la substance même de la moelle épinière sont, comme toutes les manifestations tertiaires, isolées ou groupées sur un ou plusieurs points, toujours circonscrites, jamais diffuses ou systématisées. Elles se montrent sous forme de plaques scléreuses, disséminées, ou de gommes, et ont la plus complète ressemblance avec les affections syphilitiques de la substance encéphalique.

Il existe dans la salle d'autopsie de Guy 's Hospital un remarquable

dessin de gomme médullaire occupant la région dorsale et située sous la pie-mère dans la substance nerveuse elle-même (fig. 21). Cette masse, du volume d'une aveline, de teinte jaunâtre et parfaitement circonscrite par un tissu grisâtre de nouvelle formation, est un type de gomme viscérale. Une partie

•Fig. 21. — Section transversale de la moelle épinière (région dorsale). — g, gomme syphilitique avec zone grisâtre à sa circonférence.

de la substance nerveuse de son voisinage a

été détruite, et sa résorption, si elle avait été possible, aur,ait nécessairement entraîné une dépression cicatricielle de l'organe ('). Les désordres variables qui résultent de la présence de ces lésions n'apparaissent en général que plusieurs années après l'accident primitif. Ils consistent en des phénomènes de contracture, plus ou moins accusés, avec sensation d'engourdissement et de douleurs dans les membres. Leur marche est toujours progressive, leur durée variable, leur guérison possible, dans un certain nombre de cas.

Celte dernière forme diffère manifestement des deux précédents, surtout de celle qui nous occupe spécialement. Elle se distingue sur-

(') Voy. AV. Moxon, On syphilitir. disease of 1he spinal nord. (Ginj's Ilosp Report*. London, 1871, t. XVI, p. 217.)

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tout par une contracture persistante et progressive, rare dans la forme méningée, et toujours absente dans la forme artérielle qui se traduit, du nioins au début, par une paraplégie flasque. La guérison à peu près toujours impossible dans cette dernière forme, à cause de la destruction des éléments nerveux, est au contraire assez commune dans les deux autres, où ces éléments sont simplement comprimés. — Conséquemment il est essentiel, toutes les fois qu'on se trouve en présence d'accidents médullaires pouvant être rattachés à la syphilis, de faire le travail auquel nous venons de nous livrer en votre présence, et de ne pas s s'arrêter à la constatation pure et simple des phénomènes classiques. 111 est nécessaire, en s'appuyant sur ces phénomènes, de rechercher la i lésion, son siège et son étendue, et c'est alors seulement qu'il sera 1 possible de reconnaître la spécificité de l'affection, d'en tirer un proi nostic et des indications thérapeutiques.

Il est facile de conclure que, de toutes les manifestations syphili- : tiques de la moelle épinière, celle qui se traduit par une paraplégie : brusque et flasque, effet d'un ramollissement de la substance nerveuse ipar artérite, est de beaucoup la plus grave. Les autres, plus acces- ;sibles au traitement et moins sérieuses, sont toujours améliorées, si telles ne guérissent par un traitement approprié. Celui-ci doit être ; prompt et, comme il s'agit d'éviter l'altération des éléments nerveux, aussi énergique que possible; l'emploi de l'iodure de potassium à haute idose, joint aux frictions mercurielles, est certainement le meilleur i moyen à utiliser contre les myélopathies syphilitiques.