III. — LA SYPHILIS DES NERFS

PARALYSIE DES .NERFS OCULO-MOTEURS COMMUNS. LÉSION DU GANGLION DE CASSER

DU CÔTÉ DROIT, ANESTHÉS1E DE LA FACE ET FONTE PURULENTE DE l'œIL

Les localisations de la syphilis aux cordons nerveux sont rarement directes; te plus souvent, elles se produisent par voisinage, à la suite d'uni', lésion du périoste, de la dure-mère ou d'une autre membrane. C'est là un fait d'observation facile à constater et qui rend compte de la fréquence des lésions syphilitiques des nerfs de la base de l'encéphale et de ceux qui se trouvent en rapport avec le périoste. Dans le eas d'une périostite de l'os frontal observé et dessiné par nous (voy. fig. 6, p. 474), deux divisions du nerf de môme nom étaient compri-

mées et comme étouffées par le tissu gommeux, et ce désordre avait donné lieu à des douleurs d'une excessive intensité. Un malade qui me fut présenté par mon honorable confrère, le docteur Martellière, souffrait depuis plusieurs mois d'une ostéopériostite de la tète du péroné gauche qui englobait le nerf correspondant. Les cas de ce genre ne sont pas les plus communs ; la préférence du virus syphilitique est certainement pour les nerfs de la base de l'encéphale, ceux de l'œil en particulier, souvent atteints au niveau de leurs origines, sinon sur leur trajet. Aussi les désordres de ces nerfs, leurs paralysies surtout, sont-ils à considérer dans le diagnostic des affections spécifiques des viscères, comme l'indique le fait que voici :

D..., âgée de quarante et un ans, contracte en 1871 un chancre syphilitique qui fut suivi d'une éruption généralisée. Les deux années suivantes sont marquées par deux fausses couches ; plus tard, la cloison du

nez et une partie de la voûte palatine sont détruites, puis en 1881 surviennent successivement : une gomme du voile du palais, des tubercules à la face et une paralysie progressive des nerfs moteurs oculaires communs.

Lors de son admission dans notre salle, cette femme présente une déviation prononcée des deux yeux en dehors, plus marquée à droite, du ptosis et de la mydriase, et enfin un léger degré d'amblyopie à gauche. Elle ac cuse des maux de tête et, bien qu'ell n'ait ni contracture, ni paralysie, elle offre une hyperesthésie à peu près générale ; de plus, elle est sans appétit et vomit parfois de la bile. Un traitement spécifique des plus énergiques est institué et suivi par la malade, mais six jours plus tard, elle tombe dans le coma et meurt.

Le crâne est sclérosé, les méninges intactes; les nerfs moteurs oculaires communs, préparés avec soin, se font remarquer à leur orgine et sur leur trajet par un changement de volume, une induration manifeste, et surtout par une coloration gris noirâtre qui se rencontre encore dans la substance nerveuse, au niveau de l'origine apparente de ces nerfs (fig. 22). La pie-mère qui les recouvre est épaissie et injectée, comme aussi au niveau du chiasma des nerfs optiques. Les doux prel

Tiff. 22. — Section do l'encéphale au niveau des pédoncules cérébraux l.

En avant de ces pédoncules se voit un îlot de substance grise altérée, d'où parlent les nerfs de la 3° paire, a, amincis, indurés et rétractés.

SYPHILIS OU SYPHILISME. 223

mières circonvolutions frontales (droite et gauche) sont ramollies à leur partie postérieure et interne. Le l'oie est le siège de cicatrices multiples, étoilées et profondes, indices de gommes résorhées. Les autres organes ne sont pas sensiblement modifiés. Égarés par le garçon d'amphithéâtre, les nerfs affectés ne furent malheureusement pas soumis à un examen histologique, mais tout indiquait qu'ils étaient

• sclérosés.

Après les nerfs moteurs oculaires communs, ceux de la ¥ et de la 0e paire sont le plus souvent atteints par la syphilis ; puis viennent les autres paires nerveuses, y compris la 5e, dont le désordre se traduit par ! la perte plus ou moins complète de la sensibilité générale de la face et d'une [partie du cuir chevelu. Un fait, que nous avons été à même de suivre i pendant longtemps, nous fournit un bel exemple de cette localisation.

La malade couchée au n° 50 de notre salle Sainte-Geneviève est en l effet des plus instructives à cet égard, car, si aucun des désordres fonc- I tionnels dont elle est affectée n'est d'un diagnostic difficile, il n'est ipas moins vrai que l'ensemble de ces désordres soulève un intéressant problème, qui est de déterminer la nature et le siège de la lésion commune dont ils relèvent.

Y..., âgée de quarante-sept ans, exerçait la profession de lingère à Amiens, quand, à l'âge de vingt-deux ans, elle eut un chancre de la lièvre, bientôt suivi de roséole généralisée, d'angine, de plaques mui queuses, ensemble morbide qui ne laisse subsister aucun doute sur la mature de l'ulcération labiale. Puis, jusqu'à l'année 1877, longue | période de santé parfaite que ne vient troubler aucun réveil de la malladie constitutionnelle. — H y a deux ans, pour la première fois, appairurent des douleurs frontales intenses du côté droit, et la malade, jusque-là bien portante, s'anémia, eut des digestions pénibles, et maigrit rapidement. Un court séjour à l'hôpital, en juillet 1877, et un traite- : ment ioduré avaient bien amené une amélioration passagère, mais la : malade sortit trop tôt, s'abstint de toute médication et endura pendant i des mois entiers d'atroces douleurs névralgiques, jusqu'au jour où de . graves désordres du côté de l'œil la firent entrer à Saint-Antoine, dans lie service de mon collègue le docteur Le Dentu. La céphalée persistait i avec le môme caractère d'intensité, et la vue avait fini par se perdre à

• droite. Toutefois il était facile, à l'aide de l'interrogatoire et de l'exaimen de l'œil, de reconstituer la série des accidents présentés par la i malade: kératite neuro-paralytique, abcès et perforation de la cornée,

hernie de l'iris maintenant compris dans une cicatrice, enfin slaphy-

lome consécutif. En même temps, il existait de l'anesthésie de la face à droite et de la surdité du même côté.

Ces derniers symptômes et le caractère incurable des lésions oculaires firent passer la malade du service de M. Le Dentu dans le nôtre, à la fin de l'année 1878. La névralgie fut traitée par l'iodure de potassium à haute dose, pendant que le régime lacté, l'emploi de poudres stomachiques relevaient les forces déprimées et stimulaient les fonctions digesiives de la patiente. Celle-ci nous quitta, au bout de deux mois, non point guérie, mais améliorée. Ce ne fut pas pour longtemps, et, le 5 avril 1879, elle revenait réclamer nos soins à la Pitié; elle était plus faible, plus émaciée que jamais, avait du muguet dans la bouche et des douleurs frontales plus violentes que jamais.

Comme nous l'avions fait une première fois, et à l'aide de la même médication, nous parvînmes à améliorer l'état général et à atténuer dans une large mesure les douleurs névralgiques. Signe important d'un retour à une santé meilleure, les règles supprimées depuis un an se montrèrent à nouveau. Quant à la diminution des souffrances, c'est bien à l'action de l'iodure de potassium qu'il nous fallut l'attribuer, car, à la prière de la malade, nous essayâmes à plusieurs reprises d'en suspendre l'emploi, et chaque fois le retour des accès névralgiques, avec leur intensité première, nous força à y revenir.

Vous avez pu observer, il y a peu de temps encore, un de ces retours : des douleurs continuelles, semblant partir de l'arcade sourcilière droite, irradiaient vers l'occiput, des fourmillements occupaient la moitié droite de la face et, de temps à autre, à ces sensations persistantes, et facilement supportables, venaient s'ajouter des crises aiguës, des exacerbations comparables à des décharges électriques qui se seraient faites dans l'œil et dans la joue du côté droit. — Aujourd'hui, ces paroxysmes n'existent plus, la cornée est toujours opaque.

Malheureusement, c'est là, avec le retour des forces, le seul résultat important que nous ayons obtenu, et l'état local est le même que le premier jour, comme vous pouvez le vérifier. Vous notez tout d'abord, du côté de l'œil, les lésions que je vous aiénumérées, lésions irréparables; puis, si vous explorez la sensibilité de la moitié droite de la face, vous constatez que les parties innervées par le rameau frontal de la branche ophthalmique de Willis ont conservé une faible partie de leur sensibilité, tandis que l'œil, la joue, le nez sont absolument insensibles : vous pouvez piquer ces régions, exciter avec une épingle la narine droite, la moitié de la langue, sans déterminer aucune douleur, sans provoquer aucun mouvement réflexe. De plus, la masti-

SYPHILIS OU SYPIIILISME 225

cation est difficile, et, depuis quelques mois, presque toutes les dents de la mâchoire supérieure se sont cariées successivement, et sont tombées.

Un examen plus minutieux montre que ce ne sont pas les seuls troubles nerveux que présente notre malade : remarquez en effet que la bouche est légèrement déviée et attirée du côté gauche, que l'œil droit ne peut se fermer entièrement; enfin, souvenez-vous que depuis plus d'un an elle n'entend point de l'oreille droite, et qu'elle a, par moments, des bourdonnements confus.

Pour ne rien omettre, je dois dire que depuis quelque temps la malade est sujette à des vertiges pendant la marche, qu'elle a une tendance manifeste à se porter à droite, et qu'elle ne peut se retourner rapidement sans perdre l'équilibre; elle ressent, en outre, dans le poignet droit des élancements douloureux, accuse une raideur dans les doigts du même côté et ne peut écrire sans que la plume lui échappe; la jambe droite enfin serait plus faible que la gauche. Mais ces troubles, apparus récemment, sont encore trop peu marqués pour modifier la physionomie générale de l'affection qui reste dominée par la paralysie, à droite, des cinquième, septième et huitième paires nerveuses. — Tel est l'ensemble symptomatique dont il nous faut maintenant chercher l'explication.

Il est naturel de penser qu'une même lésion a atteint les trois nerfs malades, et cela dans le point où ils sont voisins les uns des autres et le plus éloignés des autres troncs nerveux contenus dans l'encéphale. Ce point, à coup sûr, n'est pas au niveau de leur origine réelle, car on s'expliquerait difficilement l'intégrité de la sixième et des trois dernières paires crâniennes avec une lésion occupant la protubérance et le bulbe, dans une étendue d'au moins deux centimètres. Mais il est une région vers laquelle se dirigent le trijumeau, le facial et l'auditif, le premier pour entrer en rapport avec le ganglion de (lasser, les deux autres pour pénétrer dans le conduit auditif interne. Cette région est la face postérieure du rocher, au voisinage de son sommet. C'est évidemment là, dans l'espace triangulaire compris entre le rocher en avant, la protubérance à gauche et l'hémisphère feérébelleux à droite, que nous devons localiser la lésion recherchée, laquelle ne saurait être qu'une tumeur comprimant les nerfs paralysés Jusqu'à les détruire et, dans une certaine mesure, l'hémisphère droit du cervelet et son pédoncule moyen.

Quel a été le point de départ précis de la néoplasie, l'os temporal ou l'une quelconque des méninges? A ne considérer que les symptômes

LANCER EAUX. — 2° C(lit. 15

observés, pris isolément, le problème est insoluble, car une tumeur, quel que soit son poinl d'implantation, ne produit de troubles fonctionnels que par son volume, l'excitation et la compression qui en résulte pour les organes voisins, caractère trop banal pour servir] à une distinction. Mais ce qui ne peut être mis en lumière par le seul examen des sym ptômes, finit par s eclaircir, lorsqu'on tient compte de la marche de la maladie et des modifications qu'a fait subir à son cours le traitement suivi. Or, vous allez voir que la considération de ces deux éléments nous révèle la nature de la lésion et, avec sa nature, son siège précis.

Nous sommes en présence d'un désordre matériel circonscrit, car nous pouvons, à quelques millimètres près, en dessiner les limites ; mais, en outre, nous devons croire que ce désordre, toujours enfermé dans les mômes limites, n'a aucune tendance à en sortir. Considérez, quelle a été la marche de cette altération : après avoir atteint rapidement, presque simultanément, deux paires nerveuses, le trijumeau et l'auditif, trois peut-être, elle est restée stationnaire. Ce seul caractère nous permet d'affirmer que nous avons affaire à une production syphilitique, car je n'ai pas besoin de vous répéter quelle importance j'attache à cette circonscription nette des lésions pour le diagnostic de la syphilis tertiaire. Nous devons éliminer, en effet, les fibromes de la dure -mère, l'endothéliome et toute autre néoplasie, puisque toutes ces tumeurs ont une évolution graduelle, lente et toujours progressive.

Un autre fait rend incontestable la nature syphilitique de l'affection qui nous occupe : c'est l'influence heureuse de l'iodure de potassium sur l'intensité des douleurs. Mais, là se bornent les notions que nous donnent l'analyse clinique et l'épreuve thérapeutique, et nous restons ignorants du point de départ, et du siège exact de la tumeur syphilitique. Est-ce la dure-mère, est-ce le tissu osseux sous-jacent? Est-ce une exostose, est-ce une production gommeuse? L'expérience nous apprend, et j'ai vérifié le fait sur bien des sujets, que les exostoses syphilitiques siègent, non point sur les os de la base, mais sur ceux de la voûte. De cette façon, nous sommes amené, par une série d'éliminations, à conclure que nous avons affaire à une tumeur syphilitique ancienne, et déjà en grande partie résorbée, de la dure-mère. On comprend, en effet, que la multiplication considérable des éléments conjonctifs de cette membrane fibreuse ait rétréci, oblitéré peut-être, les canaux qu'elle présente au passage des nerfs et que ceux-ci aient été progressivement comprimés et détruits. Un fait semblable au

SYPHILIS OU SYPIIILISME. 227

précédent a été publié par Dixon dans les Transactions médico-chirurgicales de Londres (t. XXIX, p. loi). Les troubles oculaires étaient les mêmes et les autres symptômes presque identiques; malheureusement, l'examen liistologique n'a point été fait et l'on ne saurait affirmer, quoique ce soit très probable, qu'il s'agissait là d'une tumeur syphilitique.

Il est une question que nous ne nous sommes point encore posée, c'est la suivante : le ganglion de Gasser est-il lésé? Cette question tire son intérêt des discussions qu'a fait naître entre les physiologistes l'étude de la nutrition de l'œil, et de la part qu'y prend le système nerveux. Nous pouvons y répondre affirmativement, car, malgré quelques dissidences, on admet, depuis les expériences de Magendie, que la section du nerf trijumeau, en avant du ganglion de Gasser, est plus sûrement suivie de la perte de l'œil que la section entre la protubérance et le ganglion. Quelle est maintenant la cause de cette altération de l'œil?

Pour Snellen, c'est la perte de la sensibilité des paupières qui, ne pouvant réagir, cessent de protéger, par leur clignement, la cornée et la conjonctive contre les injures extérieures, contre les corps étrangers. Pour Eberth, c'est l'abolition du pouvoir que donne le trijumeau aux parties accessoires du sens de la vue de s'opposer par le clignement, par l'écoulement plus abondant, des larmes, au dépôt et à la multiplication des organismes inférieurs portés par l'air sur la cornée. Pour d'autres, plus nombreux, ce serait la paralysie des vaisseaux oculaires, produite par la section des fibres vaso-motrices, émanées du grand sympathique et comprises, à partir du ganglion de Gasser, dans la branche de Willis. Mais, tandis que la plupart des physiologistes voient, dans la dilatation vasculaire qui suit la section du nerf trijumeau, l'origine, le premier degré de l'inflammation oculaire, Claude Bernard, au contraire, fait de la p.aralysie des fibres vaso-dilatatrices séparées de leur centre, du resserrement des vaisseaux oculaires qui en est la conséquence, l'origine des troubles nutritifs observés.

Je ne m'arrêterai pas à vous parler de l'action trophique exercée par les centres nerveux sur les éléments de nos tissus, mais retenant, des expériences physiologiques, le seul fait qui nous intéresse, il nous faut comprendre le ganglion de Casser dans les limites que nous avons tracées, chez notre malade, à la lésion qui est la principale cause dr ses souffrances. Ces limites s'étendront-ellcs? Non, grâce au traitetnent ioduré. Mais les fonctions perdues ne se rétabliront pas, car les éléments nerveux détruits ne se régénèrent, pas, en général, la paralysie

motrice et sensitive est incurable et nous resterons spectateurs, presqué passifs, d'une affection qui nous a paru digne de fixer votre attention en raison du diagnostic exceptionnellement précis et relativement facile qu'elle comporte (1).