Kretschmer, TJeber den Veitstanz, Berlin
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reil spinal n’ont point prétendu pour cela que les mouvements choréiques fussent des mouvements réflexes ; et, d’autre part, pour différencier ces deux ordres de mouvements, on invoque un caractère que je ne puis admettre, à savoir que la volonté peut ordinairement maîtriser les mouvements choréiques ; or, c’est là un fait absolument insolite, absolument exceptionnel ; la règle, c’est que l’hyperkinésie de la chorée est exagérée par l’incitation volontaire, à ce point que si l’on dirige l’attention du malade sur un des mouvements anormaux en particulier, et qu’on l’engage à faire effort pour le réprimer, ce mouvement devient aussitôt plus accentué. — Broadbent fait remarquer que dans l’hémichorée, l’anesthésie cutanée, lorsqu’elle existe, occupe le même côté que l’ataxie musculaire, tandis que dans les lésions unilatérales de la moelle, dans les hémi-paraplégies, l’anesthésie siège du côté non paralysé. C’est là un fait positif, mais dans l’espèce il n’est pas probant, car il n’y a pas de rapprochement légitime entre les lésions spinales qui engendrent la paralysie, et celles qui troublent la coordination seule sans altérer la transmission motrice.
Je passe sur quelques autres arguments moins importants encore, et j'arrive à la discussion delà théorie ellemême. On pourrait y objecter tout d’abord qu’elle n’est applicable qu’aux cas mortels, et que pour ceux beaucoup plus nombreux qui guérissent, il n’est pas possible d’admettre l’embolisme capillaire du corps strié ou optostrié ; je ne me prévaudrai pas cependant de cette observation ; nous ne savons rien de la tolérance du corps strié, rien non plus des limites dans lesquelles sont réparables les lésions très circonscrites de cet organe ;
conséquemment, si les partisans de la théorie font une hypothèse en affirmant la curabilité des embolies capillaires, j’en ferais une non moins incertaine en en soutenant l’incurabilité. Il est donc préférable de laisser cette inconnue, et de faire intervenir de plus sérieux éléments d’appréciation.
La théorie nouvelle de la chorée comprend deux propositions qu’il convient d'examiner séparément ; l’une a trait à la nature même de la lésion encéphalique, c’est une embolie capillaire ; l’autre concerne le siège de cette lésion, c’est le corps opto-strié. Il suffit de connaître les observations pour être assuré que la première de ces propositions n'exprime point un fait constant. Interrogez les autopsies, et je ne parle en ce moment que de celles qui sont récentes et contemporaines de la théorie, vous trouverez déjà des cas réfractaires. Reportez-vous, par exemple, aux seize nécropsies de W. Ogle, vous verrez que la lésion du cœur n’a été présente que dixfois, et que dans six cas, par conséquent, il n’a pu se faire d’embolie, puisque la source de l’embolus faisait défaut. Envisagez encore les trois autopsies de Steiner ; dans l’une il y avait lésion du cœur, et j’admets qu’il se soit agi d'embolie, bien que l’observation soit muette sur ce point ; mais dans les deux autres il n’y avait pas d’altération cardiaque, et partant pas d’embolisme. Rappelez-vous les faits déjà cités de Spencer, de Lawson Tait, les observations de Rarnes, qui s’est précisément appuyé sur ses autopsies pour combattre devant la Société obstétricale de Londres l’idée de l’embolisme, et vous enregistrerez autant de cas qui font échec à la théorie. — Dans le fait dont Meynert a entretenu la Société de médecine de
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Vienne en 1868, et qui concerne une fille non réglée de seize ans, les lésions cérébrales n’étaient point celles de la nécrobiose embolique, et elles s’étendaient bien au delà du corps opto-strié, puisque de l’insula de Reil, elles pouvaient être suivies jusqu’aux petits corpuscules nerveux de la substance grise qui entoure l’aqueduc de Sylvius ; il y avait, d’ailleurs, des altérations de lamoelle, et l’observation est muette sur les lésions de l’endocarde *.
Si maintenant nous tenons compte des autopsies un peu plus anciennes, nous en trouverons un bon nombre qui ne sont point favorables à la théorie anglaise, puisque les lésions étaient purement spinales ; tels sont entre autres les faits de Rokitansky, de Demme, d’Eisenmann, qui concernent des scléroses de la moelle à différents degrés de développement. Enfin, pour épuiser l’argument tiré de l’anatomie pathologique, je dois encore vous rappeler les cas non moins positifs dans lesquels l’examen
1. Je ne puis reproduire ici la description micrographique extrêmement minutieuse que Meynert a donnée de ces lésions ; j’en indique seulement les caractères généraux : dans le cerveau, intumescence hyaline de certains corpuscules nerveux avec dégénérescence moléculaire du proto plasma ; — scission multiple et prolifération des corpuscules conjonctifs ; — scission et sclérose d’un grand nombre de corpuscules nerveux dans les noyaux gris de l’insula, des ganglions opto-striés, des tubercules quadrijumeaux, au pourtour de l’aqueduc de Sylvius. — Dans la moelle, réplétion et épaississement des vaisseaux, tuméfaction des corpuscules interstitiels en voie de scission ; dans l’intérieur du cordon antéro-latéral, les trabécules du réticulum épaissi sont formés d’une substance granuleuse, et donnent l’image d’une légère dégénérescence grise.
Meynert, Ueber die geweblichen Vcr'ànderungen in den Centralorganen des Nervensystems bei einnem Falle von Choreaminor ( Allg . Wiener med. Zeitung , 1868).
jaccoud. — Clinique Lariboisière. — 3e tirage.
cadavérique n’a révélé que les congestions cérébro-spinales insignifiantes, ou même moins encore L
La théorie ne tient pas mieux sur le terrain de la clinique, puisque dans un grand nombre de cas de chorée, ainsi que nous l’avons vu, il n’y a pas de lésion du cœur ; on serait certes mal venu alors à parler d’embolisme, à moins qu’on ne veuille imaginer des embolies tellement multiples, qu’elles aient enlevé de l’endocarde toute trace de l’altération préalable ; ce refuge de l’argumentation me paraît manquer de solidité. — A cette objection, qui suffit pour interdire la généralisation de la théorie, s’ajoute une autre difficulté, complètement méconnue par les partisans de l’embolisme quand même : s’il est un fait bien avéré, c’est la prédominance des embolies cérébrales à gauche ; la chorée unilatérale ou hémichorée devrait donc affecter principalement le côté droit; or il n’est pas moins certain que l’hémichorée existe presque toujours à gauche ; si donc vous voulez rapporter tous ces cas à des lésions du corps strié, il vous faut du même coup admettre arbitrairement une dérogation formelle à la foi topographique qui régit les embolies du cerveau.
Ainsi, Messieurs, la première des deux propositions
1 . Tout récemment, un médecin distingué de Lille, le docteur Folet, arapporté l’autopsie négative d’un homme de quarante-trois ansqui avait succombé à une chorée générale ; en admettant qu’on veuille contester ici l’intégrité des centres nerveux, vu l’absence d’examen microscopique, le fait n’en est pas moins significatif au point de vue de la théorie discutée, puisque c( le péricarde et l’endocarde, examinés avec soin, ne présentaient aucune trace d’inflammatidn ancienne, de lésions rhumatismales. Les orifices cardiaques étaient tout à fait normaux ».
Folet, Chorée vulgaire et chorée rhythmique ( Bulletin méd. du nord de la France , 1872).
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qui composent la théorie, ne peut être acceptée, et Broadbent était bien inspiré lorsque, plus réservé que Jackson et Tuckwell, il se bornait à affirmer la question de siège, sans soutenir laconstance de l’embolie. Voyons si cette seconde proposition est mieux assise que la première ; rien de plus facile que de la juger. Etudiez les autopsies de chorée, vous constaterez que dans bon nombre d’entre elles les lésions opto-striées ont manqué, et vous conclurez avec raison que l’affirmation de Broadbent n’est vraie que pour une certaine proportion de cas. D’autre part, la participation de la moelle à la production de la chorée est démontrée par quelques particularités cliniques, sur lesquelles je veux fixer votre attention. Les douleurs dorsales sur lesquelles Stiebel a tant insisté, les points dits choréiques de Triboulet, sont des phénomènes nécessairement imputables à F axe spinal; il s’agit en effet de douleurs qui occupent divers points de la région vertébrale, qui sont spontanées, ou qui ne se révèlent qu'à la pression qui les cherche ; en outre, cette pression exagère immédiatement et pour un temps plus ou moins durable les mouvements choréiques. Ces symptômes intéressants n’existent pas, selon moi du moins, dans toutes les chorées ; mais là où ils sont présents, ils démontrent à coup sûr une influence spinale.
Quelque fréquente que soit l’hémichorée, elle n’est pourtant pas la seule forme de la maladie ; la chorée double existe ; invoquera-t-on pour l’expliquer une altération (fonctionnelle ou matérielle) des deux corps striés? Cela devient déjà plus difficile. Mais d’ailleurs, sila chorée a son siège pathogénique dans le corps strié, comment se fait-il que dans certains cas, et ils ne sont point rares.
l’ataxie musculaire soit bornée aux membres et respecte la face? La jeune fille de la salle Sainte-Claire avait, au moment de son entrée, quelques contractions’grimaçantes dans le côté gauche de la face ; mais, après quelques jours de traitement, ces mouvements ont cessé, et l’agitation choréique a été limitée aux membres.
Des faits expérimentaux, enfin, viennent démontrer pour leurpart l’impossibilité d’une localisation exclusive et constante dans le corps strié. On observe parfois chez le chien des mouvements choréiformes ; ils ne font pas une chorée véritable, c’est vrai, mais la situation est la même que pourlesmouvements épileptiformes provoqués par l’expérimentation ; ces mouvements, eux non plus , ne constituent pas l'épilepsie, et pourtant leur étudepeut produire d’utiles enseignements. Ehbien, les expériences de Chauveau, de Longet, de Bert, établissent que les mouvements choréiformes du chien persistent après la section de la moelle à sa partie supérieure, d’où résulte clairement que cette hyperkinésie, semblable par ses caractères extérieurs à celle de la chorée, n’est point sous la dépendance de l’encéphale. Tout récemment , Legros et (fnimus ont repris ces expériences 1 , et , après avoir vérifié les résultats annoncés parleurs devanciers, après avoir établi d’autre part que la dénudation simple de l’axe spinal et la section des racines postérieures n’exercent aucune modification durable sur les mouvements choréiformes, ils ont signalé un fait nouveau que je tiens pour le plus important : ces habiles
1. Legros et Onimus, Recherches sur les mouvements choréiformes du chien ( Compt . rend. Acad, sc , 1870).
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expérimentateurs sectionnent une portion des cornes et des cordons postérieurs ; les mouvements rhythmiques deviennent plus faibles, ils paraissent même s’effacer en certains points, maisils ne cessent tout à fait que lorsque le segment postérieur de la moelle a été entièrement enlevé. Remarquez, Messieurs, que par cette opération on enlève non seulement le système spinal postérieur lui-même, mais aussi les éléments qui, à travers l’épaisseur de la moelle, l’unissent aux cellules motrices des cornes antérieures, c’est-à-dire le système que j'ai appelé intermédiaire ; songez en outre que l'intégrité de ces deux systèmes est la condition sine qua non de la coordination motrice normale, et vous arriverez nécessairement à cette conclusion, que les mouvements choréiformes ont pour siège pathogénique l’appareil coordinateur contenu dans l’axe spinal, appareil qui résulte des rapports anatomiques préétablis entre le système postérieur et l’antérieur. Les remarquables expériences de Legros et Onimus apportent donc une éclatante confirmation à la doctrine que j'ai exposée dès 1864 touchant la coordination motrice et ses anomalies d.
Après avoir démontré que la localisation de la chorée dans le corps strié ne peut être acceptée comme fait constant, je tiens à vous faire observer que cette hypothèse pathogénique exclusive est encore une conséquence de cette erreur fondamentale contre laquelle je ne cesserai de m'élever, je veux dire la faute qui consiste à assigner à chaque opération fonctionnelle un organe unique. Tenez-le pour certain, Messieurs, il n’y a pas plus de
