EN SÉMÉIOLO&IE MÉDULLAIRE

La première malade sur laquelle je veux appeler votre attention est une hystérique curieuse que vous avez sous les yeux au N" 22 de la salle Achard-Espéronnier. C'est une jeune fille de 19 ans, entrée le 2 février 1899 et sur laquelle M. Gibert m'a remis les notes suivantes.

Son hérédité névropathique est bien nette: ses sœurs sont névrosées, elles cassent tout dans leur maison sous le plus futile prétgxte. Un de ses frères serait somnambule.

D'une bonne santé habituelle, la malade a toujours eu un caractère très irritable. Depuis le moment de sa puberté (16 ans), son système nerveux est particulièrement ébranlé. Sans motif elle se meta rire ou à pleurer, son caractère est devenu très bizarre.

La première grande crise survint en avril 1897, dans des circonstances tout à fait dramatiques, qui, d'après elle, seraient une rencontre entre elle et Vacher le tueur de bergers. Voici comment elle raconte la chose.

(1) Leçons faites du 21 avril au 26 mai 1899, recueillies et publiées par le D' Gibert, Chef de Clinique, dans le Nouveau Montpellier médical, 1899, t. IX.

biSTkiBUf ION SEéMÉNTAtRE DES SYMPTOMES l3l

Elle était aux champs, quand Vacher s'approcha d'elle, lui prit la main et lui tint des propos inconvenants. Elle reconnaît le fameux assassin et, terrifiée, s'échappe après avoir détourné l'attention de Vacher sur une autre jeune fille qui travaillait dans un endroit voisin. Mais Vacher la poursuit, armé d'un grand couteau, et c'est à grand'peine qu'elle réussit à se mettre hors de ses atteintes.

Je ne vous garantis pas toute cette histoire, et il n'aurait pas fallu condamner Vacher sur cette seule accusalion. Vacher était déjà connu à cette époque, c'était un assassin célèbre, et spécialement bergères et filles des champs devaient y penser beaucoup et le redouter encore plus. Elle a donc pu voir Vacher dans un simple chemineau plus ou moins malintentionné qui lui a conté fleurette.

Mais il est certain qu'elle a eu cejour-là une forte émotion, que ce roman de Vacher est devenu une réalité pour elle et a produit sur son cerveau une impression tellement profonde et tenace qu'elle persiste encore et que nous la voyons reparaître dans ses crises d'angoisse, quand son subconscient remonte à la surface et domine la scène. En fait, c'est le lendemain de cet événement qu'elle a eu sa première grande crise convulsive. Ces crises sont allées en augmentant de fréquence, elle en a eu jusqu'à 23 dans une journée. Elle a eu aussi des attaques de sommeil qui durent plusieurs heures, un jour et même un jour et demi.

Depuis son entrée dans le service, elle présente trois sortes de crises: crises de clownisme, crises desommeil et crises de terreur .

•Pendant la crise de sommeil, elle a une hyperacousie extraordinaire (elle entend une montre à 4 mètres de distance dans une salle immense). La sensibilité générale est abolie dans tous ses modes, sauf au niveau de la face, où elle est exagérée. Les paupières se convulsentet résistent quand on veut les écarter et ouvrir l'œil ; les glo-

bes oculaires sont convulsés en haut et en dehors. Au réveil, elle garde le souvenir de tout ce qui s'est passé dans l'attaque.

La crise clownique se manifeste par de grands mouvements désordonnés ; elle se débioit dans son lit dans tous les sens, frappe ceux qui Tenlourent, se donne des coups de poing et se blesse assez souvent. La crise dure de deux à cinq minutes et laisse après elle une grande sensation de fatigue.

D'autres fois enfin, elle a des hallucinations tristes, terribles (elle revoit Vacher avec son grand couteau), ou des hallucinations gaies qui provoquentun rire inextinguible. Elle a des aspects de la forme démoniaque de la grande crise de Richer et Charcot.

En dehors des crises, elle offre une zone hystérogène au niveau de l'ovaire droit, de Tanesthésie conjonctivale et l'abolition du réflexe pharyngé.

Le diagnostic d'hystérie n'est pas douteux, mais je ne vous ai rappelé ces détails que pour fixer le diagnostic. Ce n'est pas sur ces points (cependant curieux) de son histoire que je veux attirer votre attention.

C'est uniquement sur un autre symptôme dont je ne vous ai pas encore parlé : l'anesthésie et sa distribution ou plutôt les troubles de sensibilité et leur distribution.

Il y a d'abord trois grandes régions d'hyperesthésie et d'hyperalgésie très curieuses. Symétriques et bilatérales, elles occupent le front en bandeau, l'abdomen en large ceinture, les deux pieds en chaussons. Puis le reste du côté droit est anesthésié.

Eh bien, ce que je voudrais vous faire bien remarquer, c'est le mode de distribution de ces troubles sensitifs et la forme de leur ligne de démarcation.

Leur distribution ne répond à rien de connu comme distribution anatomique des nerfs ou des racines nerveuses ; la limite est faite par une ligne horizontale perpen-

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diculaire à l'axe du membre ou du corps, par une ligne d'amputation ou de désarticulation. C'est donc un exemple de symptômes nerveux à distribution segmentaire.

C'est ce groupe important de symptômes nerveux à distribution segmentaire que je voudrais étudier avec vous, au début de ce trimestre.

Quand les occasions s'en présentent, j'aime à réunir, pour ces Leçons de l'amphithéâtre, plusieurs cas du même ordre (alors même qu'ils appartiennent à plusieurs trimestres) et à vous faire ainsi des synthèses sur quelques sujets à l'ordre du jour.

C'est ainsi que, dans le dernier trimestre, je vous ai parlé de la séméiologie du faisceau pyramidal : contractures et état parétospasmodique (1).

Cette fois, je voudrais de même étudier deux autres sujets de séméiologie médullaire ou de géographie spinale, à l'ordre du jour, encore discutés, par conséquent encore incomplètement étudiés dans vos livres classiques.

1** Les symptômes médullaires à distribution segmentmre.— C'est une étude récente qui paraît déjà féconde. Ellepermet, dans la séméiologie nerveuse, d'opposer les symptômes à distribution segmentaire aux symptômes à distribution radiculaire ou à distribution périphérique. Nous avons, dans le service, des observations qui peuvent illustrer mon exposé et même le compléter, notamment en ce qui concerne les troubles moteurs (tremblement) à distribution segmentaire.

2* La dissociation dite syringomyélique des sensibilités^ syndrome que j'étudie depuis 10 ans, soutenant qu'il n'est en rien inféodé à une maladie, mais que, comme touslesautres symptômes, il est lié àun siège de maladie. Nous verrons qu'un grand nombre de travaux, accumu-

(l) Voir, plus haut, en tète du volume.

lés dans ces dix ans, ont confirmé et complété celle manière de voir (1).

Ces questions de séméiologie médullaire ont une importance pratique qui vous frappera. En dehors des quelques applications chirurgicales qu'on peut en faire, notamment dans le mal de Pott ou les fractures de la colonne vertébrale, le diagnostic de siège est tout le diagnostic pour les maladies de la moelle, parce que ce que l'on appelle maladies de la moelle ne correspond qu'à des syndromes anatomocliniques à siège défini (tabès, sclérose latérale, etc.).

Qu'entend-on par symptôme segmentaire ou à distribution segmentaire ? C'est un symptôme quelconque (anesthésie, troubles trophiques, paralysie, etc.) qui est distribué, sur un membre par exemple, non suivant la distribution d'un rameau de nerf, d'un nerf ou d'un groupe de nerfs, non suivant la distribution d'une racine ou d'un groupe de racines, mais suivant un segment de membre, comme la main ou le pied, Tavant-bras, etc., limité par une ligne nette circulaire, perpendiculaire à l'axe du membre, ligne d'amputation ou de désarticulation. Selon leur forme, on dit que ces troubles nerveux sont en gants ordinaires, en gants longs, en manchettes sans gants, en caleçon, en chaussettes, en gigot, en jambière, en manche de veste, en brassard, en épaulière

Vous voyez, à priori^ ce que ces distributions ont de paradoxal ; elles ne répondent à aucune description anatomique et même physiologique.

Nous connaissons en effet des symptômes dont l'unité est faite par le nerf atteint, la paralysie du radial, par exemple; nous avons aussi étudié des symptômes dont l'unité est faite par la fonction atteinte, l'aphasie, la

(1) Voir, plus loin, les Leçons qui suivent celles-ci.

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crampe des écrivains. Ce sont là des symptômes à unité analomique ou à unité physiologique.

Ceux-ci n'ont ni Tune ni l'autre de ces unités; ils n'ont pas lunité anatomique, puisqu'ils répondent à des fragments de plusieurs nerfs etque d'autres fragments dans les mêmes nerfs restent intacts ; ils n'ont pas l'unité physiologique, puisque leur distribution nerépondpasà une fonction spéciale plus particulièrement.

Nous reviendrons du reste sur ces caractères ; il me suffit actuellement de vous les indiquer pour vous montrer l'intérêt de l'étude que nous entreprenons.

Passons donc maintenant en revue les grands types cliniques des symptômes à distribution segmentaire.

1.— Les premiers exemples signalés sont les anesthém des hystériques, comme celles de la malade dont j'ai résumé l'histoire tout à Theure.

C'est en 1885 que Charcot a décrit cette disposition chez des hystériques mâles d'origine traumatique (1).

Cette anesthésie cutanée, dit-il à propos d'un de ces malades, « se limite, du côté des parties voisines restées sensibles, par des lignes qui offrent une disposition singulière et, surtout, du côté delà main, bien peu en rapport avec le mode de distribution anatomique des nerfs cutanés du membre supérieur». Et il cite un cas curieux où l'anesthésie occupe Tépaule, le bras et l'avant-bras, limitée en bas au poignet par une ligne perpendiculaire au grand axe du membre et laissant la main intacte en dehors. A ce propos, l'auteur montre l'impossibilité d'expliquer cette distribution par une lésion des nerfs ou même des racines.

Il voit toute l'importance de ce « mode si particulier de répartition et de limitation, lequel semble bizarre au

(1) Charcot; Œuvrts eompL, t HI, p. 299 et suiv.

premier abord, sans doute parce qu'il n'a pas été étudié de très près » .

Puis, Charcot étudie celte distribution segmentaire dans Tanesthésie suggérée chez les hystériques ; il montre ainsi une anesthésie représentant « en quelque sorte une plaque moulée sur l'épaule et qui rappelle la pièce des armures du xvi' siècle, destinée à protéger celte région » (épaulière?) ; chez un autre, le brassard.

Voilà l'anesthésie segmentaire bien établie dans l'hystérie traumatique et à la suite des suggestions.

Voulez-vous me permettre de rappeler, sans chercher à émettre aucune prétention de priorité, des observations que j'avais faites avec mes collègues Brousse et Biaise (alors mes interne ou chef de clinique) à l'Hôpital Général, en 1879, et que j'ai publiées en 1880, dans Idi Gazettff hebdomadaire (1) de LerebouUet, dans le Journal de thérapeutique (2) de Gubler et dans le Montpellier médical {3).

J'étudiais l'action œsthésiogène de certains moyens comme les vésicatoires et le jaborandi, et je vis revenir la sensibilité chez les anesthésiés. En étudiant ce retour de la sensibilité et les oscillations qu'il présente, je notai : « Une dernière remarque nécessaire sur ce mode de distribution de la sensibilité chez notre malade : il n'y a aucun rapport apparent entre la sensibilité restaurée et les divers territoires nerveuse. Et aux conclusions: «5. La marche de la sensibilité présente des particularités très curieuses quand elle apparaît ou disparaît. — 6. D'une manière générale, elle ne procède nullement par territoires nerveux. Elle marche par membres ou segments

(1) De l'action œsthésiog, du vësicat. {Gaz. hebdom. de méd. et de chirurgie) .

(2) Retour de la sensibilité génér, et spéciale chez un hémianesthésique à la suite d'une infusion de jaborandi (Joum. de thérap.^ t. Vil, p. 1), 1880; et iVo/e sur quelques particuL de l'action œsthésiog* des vésicat. {Joum, de thérap., t. XII, p. 521).

(3) MontpeUier méd., 1880, t. XXV, p. 39.

EN séMÉIOLOGIB MÉDULLAIRE 137

démembres. — 7. Les faits observés semblent indiquer, à ce point de vue, cinq grandes régions distinctes, dans chaque côté du corps: le membre supérieur, le membre inférieur, la partie postérieure du tronc, la partie inférieure du tronc, la face. Quelques-unes de ces régions peuvent se subdiviser. Ainsi, pour le membre inférieur, ce qui est au-dessus et ce qui est au-dessous du genou ; pour le membre supérieur, la moitié périphérique et la moitié centrale de ce membre ».

Vous excuserez cette citation d'un travail qui est un péché de jeunesse. Cela prouve simplement qu'il y a longtemps, hélas! que je m'occupe de ces choses, puisque je parlais de distribution segmentaire de Tanesthésie il ya20ans (1).

Depuis les Leçons de Charcot, la chose est devenue classique : l'anesthésie des hystériques est souvent segmentaire.

Il n'est pas possible de dire que cette ânesthésie correspond à une aire vasculaire irriguée par une même artère (idée de Briquet).

En somme, la distribution n'est nullement anatomique. Charcot la qualifie plutôt de physiologique. Partant des cas où (dans Thystérotraumatisme, par exemple) Tanes- Ihésie est superposée à la paralysie, il dit que c'est une perte de fonctions totale, sensitivomotrice, dans une région donnée. (Ce n'est pas le sens que nous donnons au mot symptôme physiologique).

Pierre Janet (2) complète la pensée de Charcot, qu'il trouve «juste», en ajoutant : «Cette répartition correspond à une physiologie bien grossière, bien populaire. Quand une hystérique a la main paralysée, où devrait être

(1) Le malade que j'étudiais alors présentait une hémianesthésie que je croyais d'origine capsulaire, mais qui devait être hystérique (quoique ce ftt un vieillard).

(î) Pierre Janet; Btat menUU des hystériques. Bibliothèque Charcot- Wwve, 1892, p. 13.

son insensibilité? Sur les muscles qui ne fonctionnent pas, c'est-à-dire sur Pavant-bras. Et cependant Tanesthésie est presque toujours limitée à la main elle-même et au poignet. Dans la cécité hystérique, Tanesthésie ne porte pas seulement sur la rétine, mais sur la conjonctive et même sur les paupières: l'hystérique amaurotique a une lunette d'anesthésie sur la face (1). Elle a perdu l'œil, non pas seulement dans le sens physiologique, mais dans le sens populaire du mot, c'est-à-dire tout ce qui remplit l'orbite. Il semble donc que, même dans les anesthésies localisées, les associations habituelles de nos sensations, les idées que nous nous faisons de nos organes jouent un rôle important et déterminent les répartitions ».

J'ai tenu à vous rapporter en entier ce passage, parce que vous y voyez une nouvelle exposition et une nouvelle application de la théorie psychique de l'hystérie. C'est la théorie née avec Thystérotraumalisme, généralisée ensuite à toute l'hystérie. A la suite d'un traumatisme, d'un choc, le sujet a l'idée plus ou moins consciente d'une paralysie et il la réalise. Il la réalise sensitive et motrice, associant celte anesthésie et cette paralysie comme il sait, c'est-à-dire sur des régions que dans son ignorance il croit associées dans leur innervation et qui, en réalité, constituent des distributions paradoxales pour l'anatomiste.

Vous voyez donc, exposée ici, la première théorie de cette distribution segmentaire de l'anesthésie et en général des troubles nerveux hystériques. Cette théorie, qui, en somme, place dans l'écorce cérébrale le centre qui fait l'unité du segment, reçut une sorte de confirmation par un deuxième groupe de symptômes segmentaires qui furent étudiés au même moment ou bientôt après.

(4) Féré ; Note pour servir à l'histoire de VhystéroépiL (Arch, de neurologie, 1882, p. 282).

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Ce sont les anesthésies segmentaires d'origine corticale, par lésion corticale.

II. — Dans les travaux déjà cités de 1880 sur les œsthésiogènes où j'avais indiqué la distribution segmenlaire des anesthésies, j'ajoutais: 11* conclusion: «On rapprochera, du reste, de cela les observations de Munk et d'autres qui veulent qu'il y ait dans Técorce cérébrale des zones répondant précisément aux grands segments sensitifs que nous avons établis (membres supérieurs, membres inférieurs, etc.) ».

C'est celte même année que R. Tripier (1) et nousmême (2) montrions que la zone corticale dite motrice est aussi cliniquement sensitive, et on montrait (Tripier notamment) que, dains ces cas de lésions corticales, les anesthésies sont en général superposables aux paralysies dafts un membre donné. Depuis lors, la chose a été confirmée par divers auteurs.

Ainsi, en 1884, Allen Starr (3) cite des monoanesthésies brachiales ou crurales (avec superposition des paralysies motrices) par lésion corticale du cerveau.

Dans une note à une Leçon de 1885, Charcot (4) dit: «Cette disposition par segments géométriques que délimitent des lignes circulaires déterminant un plan perpendiculaire au grand axe du membre représente vraisemblablement, du moins pour les membres, le type des anesthésies de cause corticale, quelle que soit la lésion qui les produit».

Et, en 1893, Déjerine (5) a publié une observation

(1) Raymond Tripier; De Vanesth. produite par les lésions de circonv, céréb. (Rev. mens, de méd. et de chir., 1880, IV, N" 1 et 2).

(2) Addit. au mémoire ci-dessus de R. Tripier; Hev. mens, de méd. et de chir., 1880, IV, p. 161 ; et Des localisations dans les mal. cérébr., 3*édit.,1880, p. 129 et 238.

(3) Allen Starr; Cortic. Us. of the brain. (Amer. Joum. ofthe med. Se, 1884, p. 114 et 366; Rev. des Se méd., i. XXV, p. 524 et 525;.

(4) Charcot; CBuv. compl., t. II, p. 326.

(5) Déjerine ; Ccntrib. à l'étude des localis. sensit. de l'écorce. {Rev. ^atrolog., 189g, p. 50).

remarquable dans laquelle il y a, pour ainsi dire, une monoplégie d'un membre au double point de vue moteur et sensilif par lésion corticale constatée à Tauplosie.

Il y a donc une anesthésie segmentaire par lésion de récorce cérébrale. Nous verrons plus tard les différences qu'il peut y avoir entre les symptômes segmentaires d'origine corticale et les autres ; mais enfin retenons pour le moment ces deux ordres de symptômes segmentaires: les anesthésies hystériques et les anesthésies d'origine corticale. Et, avec les anesthésies, les autres symptômes comme les paralysies, puisque dans tous ces cas les symptômes étaient superposés dans leur distribution segmentaire.

Voilà donc un deuxième groupe important de symptômes segmentaires. Ceci laverait déjà un peu les hystériques de l'accusation de Janet de faire de la physiologie d'ignorants. Les corticaux font aussi de cette physiologie fantaisiste, au moins pour les membres entiers.

Nous allons voir maintenant des groupes de symptômes segmentaires pluscurieux, en ce qu'ils reproduisent, tout à fait comme dans l'hystérie, des segments étroits et limités d'anesthésie.

111. — Ce troisième groupe de symptômes segmentaires a été fourni par la syringomyélie.

Nous résumerons l'histoire de la syringomyélie quand nous étudierons prochainement la dissociation des sensibilités. Pour le moment, contentons-nous de rappeler que la syringomyélie est une maladie caractérisée anatomiquemenl par la formation de cavités dans la moelle.

Un des symptômes fréquents de cette maladie est l'anesthésie, et particulièrement l'anesthésie dissociée, analgésie et thermanesthésie avec conservation de la sensibilité tactile (dissociation dite syringomyélique). Cette anesthésie présente souvent une disposition tout à fait segmentaire.

EN SÉMÉIOLOGIE MÉDULLAIRE l4l

Charcot, qui avait d'abord considéré la distribution segmentaire de Tanesthésie comme propre à l 'hystérie, fut ensuite amené par de nouvelles recherches à admettre que «lesanesthésiessyringomyéliques peuvent être disposées à la surface du corps, comme le sont les anesthésies hystériques, par zones géométriquement limitées, par segments de membre ».

Et, en effet, les cas sont nombreux de syringomyéhe dans lesquels les troubles sensitifs anesthésiques (dissociés ou non) affectent une distribution segmentaire. Vous en trouverez quatre beaux exemples dans les Leçons de Brissaud (1): 1. Cas de Souques (1891): anesthésie syringomyélique unilatérale en m«wcA^; 2. Cas de Gilles de la Touretteet Zaguelmann (1891) : anesthésie thermique en gants longs; hyperesthésie en caleçons, des deux membres inférieurs jusqu'à Taine; 3. Cas de Debove: therm anesthésie en bas longs et en manches; 4. Cas de Charcot: manches plus longues encore.

Tous ces faits et d'autres encore sont bien démonstratifs, mais ils sont sans autopsie. Il y a une erreur de diagnostic possible: l'hystérie peut simuler la syringomyélie, et l'hystérie, on le sait, produit des anesthésies segmentaires. Donc, il faut des cas avec autopsie. Il en existe.

En passant, je vous dirai que vous trouverez une documentation très complète sur la syringomyélie dans trois Mémoires (malheureusement allemands), qui se font en quelque sorte suite : 1* thèse d'Anna Baûmler, de Zurich, soutenue à Leipzig (1887), avec 112 observations; 2** travail de Schlesinger (1891), fait à la troisième Clinique médicale de Vienne, avec 526 indications bibliographiques classées par ordre alphabétique ; 3** travail de StephanDimitroff, faitàlaCliniqued'Eichhorst, à Zurich, et publié en 1896 et 1897 dans les Archives de psychiatrie.

(1) Brissaud; tome I, p. 219.

l4è DISTRIBUTION SEGKiENTAIRE DÉS SVMt>TOMEè

Ceci est une parenthèse pour ceux qui voudraient approfondir ce sujet si important de lasyringomyélie. Ils trouveront dans ces ouvrages des faits de syringomyélie vérifiés àTautopsie, dans lesquels est notée l'anesthésie segmentaire. Je vous en citerai seulement un, que Joffroy et Achard ont publié dans les Archives de médecine ^^/?mm^/afe(1890). Cliniquement, on avait constaté de rhypereslhésie très marquée aux mains et aux deux tiers inférieurs de l'avant-bras ; à l'autopsie on trouve des cavités syringomyéliques.

Les mêmes auteurs ont publié un deuxième fait analogue, Tannée suivante, dans le même recueil. Là encore, des lésions syringomyéliques constatées à l'autopsie s'étaient traduites en clinique par diverses zones d'anesthésie pour diverses sensibilités à distribution segmentaire .

Ces deux cas ont ceci de particulier qu'ils concernent ce qu'on appelle la maladie de Morvan, que la plupart des auteurs considèrent comme une variété, comme un type de syringomyélie. Je dois vous dire quelque mois de ce syndrome de Morvan, sur la nature duquel on discute encore et dans lequel on peut trouver des symptômes segmentaires.

IV. — En 1883, Morvan, de Lanilis (Finistère), décrit, dans la Gazette hebdomadaire^ sous le nom de (( parésie analgésique à panaris des extrémités supérieures », une parésie avec analgésie des extrémités supérieures, d'abord limitée à un des côtés, passant ensuite plus souvent à l'autre côté et aboutissant toujours à la production d'un ou de plusieurs panaris ».

J'en ai étudié un beau cas, en 1892, avec mon interne d'alors, le D"" Guiberl(l). Le début en avait été curieux. Un jeune serrurier, mal en train depuis quelques jours,

(1) Leç. de clin, méd., l. II, p. 176.

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souffrant de maux de tête, s'accoude sur la forge et s'endort, d'un sommeil profond. Au réveil, ilsentson bras endormi avec des fourmillements, mais reprend son travail. Trois jours après, sentant encore sa «crampe», il regarde son coude, et en trouve toute la partie postérieure «noire comme du cuir». Il s'était profondément brûlé sur cette forge en briques, qui avait conservé sa chaleur, «s'était cuit comme le pain que l'on met au four» (suivant sa propre expression), et n'avait rien senti, ni chaleur, ni douleur. Ce fut la révélation de sa thermaneslhésie et de son analgésie. Et cependant il avait continué à travailler, sentant son outil, n'étant donc pas anesthésique.

De cette brûlure résulte une plaie qui suppure longtemps, puisson bras devient lourd, et il se refroidit facilement, la force musculaire y diminue. Cependant il fait son service militaire. Plus tard les doigts se raccourcissent, la peau devient dure, il se forme des crevasses aux plis des doigts, sans aucune souffrance. Puis un panaris évolue sans douleur, crevant spontanément et suppurant abondamment; puis un autre, encore analgésique... Et il entre, onze ans après le début, avec des mains typiques, qu'un très bon dessinateur, M. le docteur Bonnemaison, mon externe d'alors, a reproduites dans mes Leçons.

Qu'est cette maladie ? On a beaucoup discuté et on discute encore sur cette question, sur les rapports de la syringomyélie, de la maladie de Morvan et de la lèpre. Je liens à vous prémunir contre une difficulté de discussion que crée le mépris habituel de la Pathologie générale, il ne faut comparer que des choses semblables et ne chercher à rapprocher ou éloigner que des choses vraiment comparables. Pour renouveler une vieille plaisanterie, vous ne pourriez pas, chez un ancien militaire, discuter les analogies ou les différence de deux blessures, en parlant de ce principe que l'une a été reçue à Wagram ell'aulre à la cuisse gauche. 11 en est de même ici.

La lèpre est une maladie vraie, définie par sa nature infectieuse ; la syringomyélie est un état morbide caractérisé par une lésion anatomique ; la maladie de Morvan est un syndrome.

Ce syndrome peut répondre à diverses lésions (syringomyélie le plus souvent) et à des natures infectieuses diverses (lèpre ou autres).

Ce qui prouve très bien que la maladie de Morvan répond à des localisations anatomiques diverses, c'est que la distribution des symptômes, notamment des anesthésies, n'est pas toujours la même. Ainsi, segmentaire dans beaucoup de cas, l'anesthésie ne l'est pas dans le nôtre, où elle affecte le domaine du cubital et du plexus cervical.

Cela dit sur le syndrome de Morvan en général, retenons qu'il y a là un quatrième groupe de faits (variété du groupe syringomyélique) dans lesquels on trouve des anesthésies segmentaires.

L'existence de ces anesthésies segmentaires dans la syringomyélie a été discutée tout récemment, et Brissaud a dû revenir sur cette question dans son deuxième volume de Leçons (p. 104). Il y a d'abord deux nouveaux faits confirmatifs : 1"* un fait de Déjerine et Mirallié (1895), où il existe une thermanesthésie bilatérale des membres supérieurs, limitée adroite, à la main, à l'avantbras et à une faible partie du bras (gant très long); 2* un fait de Queyrat et Chrétien (1897), où est notée une thermanesthésie occupant tout le bras à gauche et un gant long à droite.

Brissaud cite ensuite une étude considérable de Max Laehr sur les troubles de la sensibilité à la douleur et à la température dans les maladies de la moelle. Dans ce travail, Max Laehr cite l'opinion de Charcot, de. Bruhl, de Schlesinger, affirmant la distribution segmentaire des anesthésies syringomyéliques, puis il conclut de la manière suivante :

EN séMélOLOGIE MÉDULLAIRE 145

« !• Dans la syringomyélie, comme dans les autres maladies centrales de la moelle, le territoire de Tanesthésie partielle du tégument a quelque chose de très caractéristique.

»2" Il ne se conforme pas, comme on Ta admis généralement jusqu'ici, à une division interarticulaire (ou par articles) ; il ne correspond pas non plus aux départements d'innervation des nerfs périphériques; sa forme se confond en réalité avec celle qui résulte des destruclions des racines postérieures ou des lésions transversales de la moelle, pour tous les modes de la sensibilité ».

Laehr conclut, en somme, à la distribution radiculaire. Or, nous verrons que la distribution radiculaire n'est pas segmentaire. Vous en avez déjà une idée sur la figure que je vous ai fait représenter ici, où les bandes de distribution nerveuse sont parallèles entre elles et à l'axe du membre ; tandis que les zones de distribution segmentaire sont séparées les unes des autres par des lignes perpendiculaires à Taxe du membre.

Tous les malades de Laehr avaient, dit-il, cette distribution radiculaire et non segmentaire.

Brissaud a analysé et discuté de près les faits sur lesquels s'appuie Laehr. Il montre que, chez tous ces malades, il y a des causes qui expliquent la présence d'une lésion radiculaire et, par suite, de symptômes à distribution radiculaire : traumatisme, alcoolisme.... Il n'est, du reste, pas douteux que, même dans la syringomyélie simple , la lésion peut se propager de la moelle jusque dans les racines ou inversement. Tel est le cas de Judice Cabrai dans le travail de Souza Marlins, où existaient à la fois des symptômes radiculaires et des symptômes segmenlaires et même des symptômes périphériques. L'autopsie montra une syringomyélie lépreuse avec extension des lésions à la pie-mère et aux racines.

C'est ce qui se passe dans les cas de Laehr. Ce que Von en doit conclure, c'est simplement (et ceci est im-

Gu8»n ; Clin, méd.y 4- séçie. 11

portant) que la syringomyélie peut, suivant les cas, produire des symptômes segmentaires et des symptômes radiculaires, parfois les deux ; que, par suite, dans la détermination et dans Tétude de ces symptômes segmentaires, nous avons un moyen de connaître précisément le siège de la lésion (et non la nature du mal) ; ce qui est tout à fait conforme aux idées que nous développons.

Voilà donc où nous en sommes : un premier groupe de faits (hystérie) nous a montré Texistence des symptômes segmentaires et a consacré le fait ; un deuxième groupe nous a montré ces symptômes (paralysie sensitivomotrice) dans les lésions centrales (écorce) ; les troisième et quatrième groupes nous les montrent (syringomyélie et maladie de Morvan) dans des maladies de la moelle vérifiées à Tautopsie.

Nous allons trouver maintenant une série d'autres groupes développant cette dernière idée, c'est-à-dire des symptômes segmentaires dans les maladies de la moelle à lésion anatomique positive.

V. — Nous trouvons un cinquième groupe dans la maladie curieuse que Charcot et Joffroy ont très bien décrite (1869-1873) sous le nom de pachyméningite cervicale hypertropkique (1)

C'est une inflammation chronique de la dure-mère à la région cervicale. Cette membrane s'épaissit, s'indure, forme une tumeur fusiforme, volumineuse dans le rachis; les autres méninges, enflammées secondairement, sont comprises dans la tumeur (ankylose méningospinale), la moelle est comprimée et présente une myélite chronique, transverse, de compression.

(1) Voir notre Traité (en coilabor. avec Rauzier), 4védit, l. Il, p. 7i, et Brissaud; Leç» sur tes mat. nerv.y t. I, p. 177.

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L'éliologie est obscure. Brissaud fait intervenir la syphilis et aussi l'arihritisme, ralcoolisme et peut-être la tuberculose,

La symptonnatologie a deux périodes ou trois : la première est une période de douleurs: douleurs cervicales (lorlicolis douloureux) d'abord paroxystiques, puis continues (nuque et occiput) s'irradianl dans la tête et dans les membres supérieurs ; tête soudée; douleurs dans les membres simulant des névralgies

Les douleurs dans les jambes simulent des névralgies, mais la pression 'des troncs nerveux n'est pas douloureuse, ce sont des pseudonévralgies.

Les deuxième et troisième périodes se résument en deux mots: paralysie et atrophie. Dans les membres supérieurs, on observe une griffe spéciale ; la main de prédicateur ou la main en coup de vent, due à la prédominance du nerf radial intact sur le cubital et le médian plus pris. Aux membres inférieurs, on note une paraplégie spasmodique.

« Dans ce tableau classique des premiers observateurs, il n'y a rien de segmentaire ; mais les travaux ultérieurs onlcomplété la description à ce point de vue. Rosenblath (1893) signale la coexistence de la syringomyélie. El, de fait, on trouve, dans plusieurs cas de pachyméningile cervicale hypertrophique, des symptômes segmentaires comme dans la syringomyélie. Brissaud les a bien étudiés. Il présente deux malades atteints de pachryméningite. Chez Tun d'eux, existent une dissociation dite syringomyélique dans tout le membre inférieur droit et une large ceinture sous-mammaire, deTanalgésie du membre inférieur gauche et des membres supérieurs en gants longs. ChezTautre, on note une analgésie de tout le corps, sauf la lêleellecou, et de la thermanesthésie en gants et en chaussettes.

En présence de ces faits, on peut être tenté de ne voir

là que des syringomyéliques. On en arrive même à dire (Briihl, in Manuel de médecine) que ce sont des syringomyéliques avec pachyméningile cervicale consécutive. Et cela explique qu'on publie très peu de cas de pachyméningite cervicale hyperlrophique, sous ce nom, dans ces derniers temps.

Brissaud réagit contre cette manière, de voir. Quand la marche de la maladie est celle que nous avons décrite (symptômes radiculaires douloureux d'abord), il faut considérer la syringomyélie comme secondaire et consécutive à la pachyméningile; dans ces cas, dit-il, la syringomyélie est « un fait anatomopalhologique surajouté, contingent ».

En fait, retenons (la chose paraît acquise) que la pachyméningite cervicale hypertrophique reste avec son tableau classique tant qu'elle n'atteint pas certaines parties de la moelle grise. Mais quand, parles progrès de sa marche naturelle de dehors en dedans, elle atteint les parties propres de la moelle, elle fait des symptômes segmentaires comme la syringomyélie.

VI. — Si j'ai un peu insisté sur la pachyméningite cervicale hypertrophique, quoique ce soit une maladie assez rare, c'est parce qu'elle nous conduit, par transition toute naturelle, à un sixième groupe de maladies dans lequel on trouve des symptômes segmentaires, les compressions delà moelle en général, notamment dans le mal de Pott.

L'analogie n'a rien de forcé. Car vous savez comment le mal de Pott produit des symptômes médullaires, quand il en produit. En général, ce n'est pas par la gibbosité et par compression directe des os sur la moelle, mais par un abcès vertébral ou par une pachyméningite proliférative. Michaud (1871) a bien étudié ce double mécanisme. L'abcès formé au niveau des vertèbres peut repousser le ligament vertébral antérieur qui résiste et comprimer la

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moelle; ou bien le pus détruit le ligament vertébral et enflamme la dure-mère.

La dure-mère prolifère, végète, forme un champignon, en anneau plus ou moins complet, qui* comprime la moelle, formant ainsi une pachyméningile externe caséeuse spéciale. Il se produit, dans les deux cas, une myélite transverse par compression, ce qui est important à retenir pour le pronostic et pour le traitement, la guérison de la paraplégie pouvant se produire sans guérison delà gibbosité.

Vous voyez, en tout cas, que le mécanisme est très analogue à celui de la pachyméningile cervicale hypertrophique. Les résultats doivent être comparables.

Et, en effet, la compression dans le mal de Pott peut entraîner des symptômes segmentaires. Je peux vous rappeler deux beaux exemples de la chose, pris dans le service.

En 1893, j'ai étudié avec le D' Sacaze (alors mon Chef de Clinique) un cas de mal de Pott avec paraplégie flasque anesthésique (1) qui, après un long séjour dans nos salles, est sorti guéri. A son entrée, toutes les sensibilités étaient supprimées, dans les membres inférieurs, au-dessous «d'une ligne circulaire, perpendiculaire à l'axe du corps, passant par les deux plis de l'aine en avant et en arrière au milieu du sacrum». Trois mois après, la jambe droite sentait, sauf une thermhypesthésie en brodequin; dans le membre inférieur gauche, Tanes- Ihésie était devenue de l'hypesthésie et occupait le même siège. C'est un vrai type de symptômes segmentaires dès le début et pendant la phase de guérison.

Déjà en 1887, j'avais publié dans la Revue de médecine^ avec mon collègue Estor (alors mon interne), un cas remarquable de Pott cervical (2) avec myélite consécutive;

(1) Leç, de clin, méd,, t. II, p. 372.

(2) Uç. de clin, méd., t. I, p. 609.

la myélite avait été diagnostiquée, mais le mal de Polt (sans gibbosité) ne fut constaté qu'à Tautopsie. La rayélile s'était produite par le premier mécanisme, le ligament vertébral avait résisté, et la tumeur avait comprimé la moelle et produit la myélite sans pachyméningile intermédiaire.

Dans ces cas, nous avions observé de Thypesthésie des deux côtés à la main et i Tavant-bras, plus légère dans le reste du membre ; une zone d*hyperesthésie faisant collier inférieur sur les épaules et une zone annulaire d'hyperesthésie en haut des jambes. Ce sont ces symptômes nettement segmentaires qui nous avaient permis d'éliminer l'idée de névrites, malgré un traumatisme périphérique antérieur, et de poser le diagnostic de myélite.

Cet exemple nous montre d'abord, comme le premier, l'existence des symptômes segmentaires dans le mal de Pott et ensuite l'importance de leur détermination pour le diagnostic du siège de la compression.

D'autre part, le mal de Pott peut aussi comprimer les racines; la distribution des symptômes est alors toute différente, c'est la distribution radiculaire. Chez ce dernier malade, en particulier, le mal avait débuté par des symptômes localisés à une épaule et dus à une névrite radiculaire (vue à l'autopsie). Les symptômes, d'abord radiculaires, ne devinrent segmentaires que plus tard, indiquant que la moelle participait alors à la lésion.

Tout ceci n'a pas seulement un intérêt théorique; les applications pratiques en sont nombreuses. Le chirurgien a grand intérêt à savoir, dans les cas de compression, si celle-ci est radiculaire ou médullaire ; son intervention sera toute différente dans l'un ou l'autre cas.

Aussi Chipault, dont vous connaissez laisériede remarquables travaux sur la chirurgie des centres nerveux, a-t-il beaucoup étudié cette question. Vous verrez (notamment dans la Presse médicale, 1896, p. 85, et dans la Remte neurologique, 1896, p. 289) qu'il a essayé, en

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se basant sur ces considérations, une classification clinique des anesthésies potliques en troubles sensitifs à topographie médullaire et troubles sensitifs à topographie radiculomédullaire.

Voilà donc un sixième groupe de faits bien importants dans lesquels on trouve des symptômes segmentaires. Ce groupe confirme que ces symptômes segmentaires peuvent être produits par une lésion médullaire, comme les troisième, quatrième et cinquième groupes. De plus, il montre que la syringomyélie n'est pas la seule lésion médullaire capable de produire ces symptômes segmentaires; car, pour la maladie de Morvan et même pour la pachyméningite cervicale hypertrophique, on peut dire que s*il y a des symptômes segmentaires, c'est parce qu'il yaen même temps de la syringomyélie. Mais ici, dans les conopressions et spécialement dans le mal de Pott, il n'est plus question de syringomyélie; la myélite grise sans syringomyélie peut donc aussi produire des symptômes segmentaires.

Cette nouvelle conclusion, qui vient compléter les autres, s'ajouter aux précédentes, va être encore prouvée et mieux établie par les groupes suivants.

Vil. — Vous avez eu récemment dans le service un malade que M. le professeur Forgue avait bien voulu BOUS adresser et chez lequel une myélite traumatique n.y ail entraîné des anesthésies segmentaires très nettes.

Entré à la salle Fouquet, N« 21, le 11 février 1899, cet homme nous raconte qu'il y a trois mois, il travaillait sur un échafaudage; le plateau a basculé, et il est tombé, d'une hauteur de6 mètres environ, assis, sur les ischions. Immédiatement, il a ressenti une vive douleur dans les reins, ses jambes se sont paralysées et il a présenté de la rétention d'urine. Soigné à ce moment dans le service du professeur Forgue, on diagnostique une fraclure de la colonne vertébrale.

A son entrée dans notre service, il offre à l'examen une voussure vertébrale prononcée au niveau des XII* dorsale, I^et 11*^ lombaires, une paralysie sacrée, les pieds en équin, les réflexes exagérés. L'équinisme est plus marqué à droite, et, de ce même côté, la flexion delà jambe sur la cuisse est gênée.

Comme sensibilité, il présente de Tanesthésie en brodequin et de rhypesthésie des jambes des deux côtés.

Voilà les symptômes segmentaires qui m'ont fait diagnostiquer une myélite du segment sacré, plutôt qu'une polynévrite de la queue de cheval, diagnostic corroboré par le siège de la fracture, les troubles urinaires, etc.

Déjà en 1896, à propos d'un cas un peu analogue, j'ai étudié les paralysies nucléaires des nerfs sacrés (1)» c'està-dire j'ai essayé d'établir devant vous le diagnostic de l'origine médullaire des paralysies des nerfs sacrés, et je vous ai cité à ce sujet un cas très curieux et démonstratif de Erb et Schultze.

En 1870, un jeune homme de 20 ans tombe de 45 pieds de haut sur le siège. Il se produit de la paralysie, de la rétention d'urine et des matières fécales; les jambes sont anesthésiées jusqu'au jarret. C'était bien un symptôme segmentaire. Erb publie l'observation en 1875 et place la lésion dans la queue de cheval, au-dessous de la V* lombaire.

Sept ans après, Schultze fait l'autopsie et trouve une fracture et une luxation à la moitié inférieure du renflement lombaire.

Il y avait donc eu erreur de diagnostic de siège. La forme de l'anesthésie segmentaire permettrait aujourd'hui de ne pas se tromper dans un cas semblable.

Donc la myélite traumatique, et en général la myélite transverse, peut, elle aussi, produire des symptômes segmentaires.

(1) Lee, de clin, médic., t. III, p. 249.

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VlU. — Enfin, nous allons trouver encore des troubles sensilifs à distribution segmenlaire dans le tabès.

Parmentier a publié (1891) un cas de tabès avec dissociation syringorayélique segmentaire. Ce fait est intéressant, mais on peut trouver une distribution segmentaire dans des cas de tabès pur, sans soupçon de syringomyélie associée.

En voici deux exemples du service :

Le premier concerne une femme de 42 ans, entrée le 29 décembre 1898, au N* 23 de la salle Espéronnier, qui est encore dans le service. On ne trouva chez cette malade aucun autre antécédent que Tarthritisme: migraines, épistaxis fréquentes, vertiges, éblouissements, artériosclérose, adiposité.

Vers 1896, elle éprouve des sensations de froid, d'engourdissement et d'insensibilité au niveau des pieds, puis du dérobement des jambes et ensuite de l'incoordination. Pendant trois mois, elle soufTre d'une incontinence d'urine, disparue ensuite.

Plus tard, elle présente des crises gastrointestinales, non douloureuses: vomissements en fusée et diarrhée très abondante. Les douleurs fulgurantes sont arrivées tardivement, après l'incoordination.

Elle n'a plus ni réflexes rotuliens, ni réflexe du tendon d'Achille. Les pupilles sont inégales, très paresseuses à la lumière et à l'accommodation.

Je veux surtout attirer votre attention sur les troubles de la sensibilité. Elle a des crises de douleurs térébranles et fulgurantes avec constriction thoracique épouvantable, très souvent de l'engourdissement du petit doigt, constamment une sensation de duvet sous les pieds. On peut fléchir sa cuisse jusqu'à l'appliquer sur le ventre, quand la malade est couchée, sans aucun effort et sans déterminer aucune douleur (hypotonie indolente), de plus elle présente une hypesthésie des membres inférieurs, en

caleçon complet; à la jambe droite, cette hypeslhésie s'approche de Tanesthésie. Dans ces mêmes régions, on constate de Thyperalgésie avec persistance (ou relard) de la sensation douloureuse et surtout une hyperthermesthésie au chaud et au froid tout à fait remarquable. La malade crie quand on applique un verre froid, par exemple, au niveau d'une de ses cuisses.

Voilà une dissociation curieuse, inverse ou complémentaire de celle de la syringomyélie, nous y reviendrons dans une deuxième série de Leçons. Actuellement, je vous signale seulement la distribution segmentaire des anesthésies dans le tabès.

En voici un second exemple :

11 s'agit d'un homme de 54 ans, entré le 30 janvier 1899 au N° 1 de la salle Barthez, sorti depuis.

Son père est mort d'un cancer de l'œil. Sa mère et son grand-père maternel sont morts d'hémorragie cérébrale. Personnellement, ses antécédents sont peu chargés : une gonorrhée, un peu de tabagisme, pas de syphilis démontrée, quoique sa femme ait eu une fausse couche de trois mois.

Son tabès a débuté, il y a deux ans, par une plaque d'anesthésie à la partie externe de la cuisse droite, avec engourdissement, fourmillements et chaleur au même niveau (méralgieparesthésique). Ceci n'a rien à voir avec la distribution segmentaire, c'est un symptôme névritique ou radiculaire, comme le signe du cubital.

En janvier 1898, Tanesthésie s'étend au membre inférieur droit, puis au membre inférieur gauche; ensuite les douleurs fulgurantes apparaissent, puis la diminution de force et la fatigue rapide, l'incoordination, les faux et fréquents besoins d'uriner.

Enfin le syndrome est compliqué par l'abolition des réflexes rotuliens et du tendon d'Achille, le signe de Romberg, la paresse et l'amyotrophie des membres inférieurs.

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Encore ici, notre attention doit se concentrer sur les troubles sensitifs et leur distribution.

Ce malade a la sensation de lapis épais sous les pieds; quand il palpe ses cuisses, il lui semble qu'elles ne sont pas à lui ou qu'il les touche à travers un caleçon. Ses membres inférieurs sont en état d'hypesthésie marquée et le territoire des fémorocutanés est presque tout à fait anesthésique. Ceci n'est guère segmenlaire.

Mais, de plus, il y a une zone curieuse d'hyperalgésie et d'hyperthermesthésie, en grand caleçon de bain, qui occupe les cuisses, le ventre et les fesses (depuis le genou jusqu'à la taille, des deux côtés). Voilà bien une distribulion segmentaire pour une dissociation complémentaire, comme la précédente.

Nous ne voulons pas dire que toutes les anesthésies des tsbétiques sontsegmentaires. H y en a dont la dis- Inbution paraît névritique, il y en a à distribution radiculaire (1), et les faits que nous venons d'étudier prouvent qu'il y en a aussi à distribution segmentaire.

Voilà donc huit groupes de faits dans lesquels nous avons trouvé des symptômes à distribution segmentaire: hystérie, lésions corticales, syringomyélie, maladie de Morvan, pachyméningite cervicale hypertrophique, compression de la moelle et mal de Pott, myélite transverse, tabès.

Comme complément à l'étude des troubles sensitifs à distribution segmentaire, je vous citerai un travail curieux qui vient de paraître dans la Semaine médicale (3 mai 1899), sur lequel je n'ai pas grands détails, mais qui, s'il se confirme, serait une sorte de réalisation expérimentale de ces anesthésies segmentaires.

Le professeur Bier, de Kiel, a essayé « la cocaïnisation

11) Max Uehr; Uêb. Sensibilitats-stor. b. Tabès dors, u. ihre Localisât. Arthxo. f. Psych., 1896, t. II, p. 3.

de la moelle comme moyen d'insensibiliser des régions étendues du corps ». Après insensibilisation par la cocaïne des parties molles, il fait une ponction lombaire par la méthode de Quincke, à Taide d'une canule très fine. Puis, dans cette canule rapidement bouchée, pour empêcher autant que possible l'écoulement du liquide céphalorachidien, il adapte une seringue de Pravaz etinjected'un demicentimètre cube à 3 centimètres cubes d'une solution de chlorhydrate de cocaïne de 1/2 à 1 p. 100. Après deux minutes, on enlève la canule et on obture l'orifice de ponction avec du collodion.

Cinq à huit minutes après l'injection, il se produit une analgésie complète des membres inférieurs, gagnant ensuite le tronc.

Dans trois cas, cette analgésie est allée jusqu'aux mamelons; dans un cas, elle a envahi tout le corps, sauf la tête.

Ce sont bien là des anesthésies segmentaires déterminées expérimentalement par une injection intraracliidienne.

L'étude que nous venons de faire de tous ces cas porte sur un seul groupe de symptômes : les anesthésies dissociées ou non, limitées ou non.

Voici maintenant une toute autre série bien importante de symptômes à distribution segmenlaire. Ce sont les troubles trophiques cutanés^ les neurodermatoses.