DES SENSIBILITÉS

Nous venons d'étudier dans les symplômes segmentaires un nouveau chapitre de géographie médullaire. Nous allons en étudier un second, non moins neuf et non moins intéressant : la dissociation dite syringomyélique des sensibilités.

L'intérêt de cette étude est que cette dissociation des sensibilités a été d'abord considérée comme l'apanage d'une maladie, la syringomyélie, ce qui constituait une anomalie en pathologie nerveuse, tous les symptômes n'exprimant en général qu'un siège et non une nature anatomique ou nosologique de lésion. Je crois avoir été des premiers à protester contre cette manière de voir et j'espère pouvoir vous montrer combien les faits nouveaux ont confirmé mon opinion de 1889. De plus, vous verrez que, ici comme dans les précédents chapitres, la clinique a devancé la physiologie, lui a ouvert la voie, et, des différents faits que nous réunirons et que

(i) Leçons faites du 29 mai au 14 juin 1899, recueillies et publiées par le D' Gibert dans le Souveau Montpellier médical, 1899, t. IX.

nousétydierons, nous pourrons déduire la description sfDlhétique des voies spinales de la sensibilité: question encore neuve controversée ef utile aux cliniciens.

Que veut dire ce mot: dissociation des sensibilités?

Il y a une série de procédés pour apprécier la sensibilité d'un sujet. On le touche, on le pique, on le pince, on ' applique un corps chaud ou froid, on Télectrise, etc. Dans Tanesthésie complète, tout cela est aboli ou diminué, toutes les sensibilités sont modifiées dans le même sens.

Mais, dans certains cas, le malade peut, par exemple, ne pas sentir le chaud ou le froid et sentir le contact des objets froids ou chauds, ne pas sentir la douleur quand on le pique, mais sentir la pointe deTépingle à la façon de la tête ; ou inversement le sujet souffrira beaucoup quand on lui appliquera un corps chaud et ne distinguera pas les deux pointes, même très écartées, de Teslhésiomètre (ce qui est un moyen de mesurer la sensibilité tactile).

Voilà des exemples de dissociation des sensibilités. Donc, les^divers modes de sensibilité qui, physiologiquement, semblent solidaires et parallèles peuvent être dissociés par la maladie.

Théoriquement, le nombre des cas de dissociation est considéralaie et on peut imaginer une série de types de dissociations diverses. En fait, il n'y a que deux types à étudier en clinique, ce sont les deux seuls qu'en pratique on trouve fréquemment réalisés: !• la dissociation dite syringomyélique, thermanesthésie et analgésie avec conservation de la sensibilité tactile; 2* la dissociation que Ion pourrait appeler complémentaire ou inverse, qu'on rencontre dans le tabès : anesthésie tactile avec conservation de la sensibilité à la température et à la douleur. Voilà les deux types que nous devons étudier. Nous devons en établir l'existence clinique et puis tâcher d'en

212 DISSOCIAtlON DITE SYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITÉS

déterminer la physiologie pathologique, la pathogénie et la valeur séméiologique.

Comnie point de départ clinique, je vous citerai d'abord les faits anciens ou récents du service, qui mettent en évidence l'existence de Tune el Taulre de ces dissociations.

I. — Je vous rappellerai d'abord notre fait de 1889 (1). L'histoire assez bizarre de l'évolution de la maladie paraît répondre à la marche paroxystique d'une tumeur médullaire, plus spécialement, dans l'espèce, d'une glioma- *tose.

En 1882, un homme de 18 ans, sans antécédents héréditaires ou personnels autres que des pertes séminales, travaillait depuis un an dans les mines d'Aubin. Un jour (décembre 1882), un instant après s'être refroidi dans une galerie, il éprouve une sensation douloureuse extrêmement vive dans la joue gauche, on eût dit la commotion résultant d'un coup de feu ou d'une secousse électrique. 11 reste deux jours sans connaissance, puis surviennent des vomissements, de la céphalée, des vertiges, de la diplopie, de la difficulté de la parole et de la parésiedes membres inférieurs, surtout à gauche. On diagnostique une myélite. Sa maladie subit une amélioration progressive, il arrive à marcher avec un bâton d'abord, puis sans canne, tout en traînant un peu la jambe. Il entre enfin dans les bureaux. A cette époque, la sensibilité était conservée.

A la fin de l'année 1883, une deuxième poussée éclate, plus légère, il reste malade deux jours.

(1) Le syndrome bulbomédullaire constitué par la thermanesthesie, l'analgésie et les troubles sudoraux ou vasomoteurs {substance grise latéroposté'ieure). Leçons faites du 10 mai au 3 juin 1889, recueillies par mon collègue le D' Rauzier, alors mon chef de clinique, publiées dans le Montp. méd., août 1889, et reproduites dans mes Lee. de CUn.méd.j l. I, p. 186.

DISSOCIATION DITE SYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITÉS 2l3

Pendant l'hiver de 1884 se nionlre une Iroisième poussée plus violente. Le malade reste au lit quinze jours. Ce qui domine, c'est l'affaiblissement des membres inférieurs. En 1886, traînant toujours la jambe gauche, il reprend un travail pénible, puis rentre à Alais et est envoyé aux mines de Bessèges.

Le 15 mars 1887, quatrième poussée, dont il n'est remis qu'après trois semaines. La cinquième crise l'atteint à Graissessac, après des travaux excessifs. Chacune de ces crises est suivie d'une certaine aggravation des symptômes préexistants ou de l'apparition de symptômes nouveaux. Après la cinquième crise, les bourdonnements d'oreillle ont apparu à gauche et le sujet s'aperçoit de sa Ihermanesthésie droite.

Il entre à Thôpital et nous l'observons au N'*32 de la salle Fouquet.

Sien examine la sensibilité avec les procédés habituels, frôlement du doigt, d'un pinceau, d'une tête d'épingle, il sent, détermine parfaitement la nature des objets, qu'il saisit les yeux fermés. Avec le compas, on trouve de 1res minimes différences entre les deux côtés, au point de vue de l'appréciation exacte de la double sensation produite par l'écartement des pointes. La sensibilité à la pression est égale aussi des deux côtés : quand on place dans ses mains des poids quelconques, quelque minimes qu'ils soient, il apprécie les moindres différences, d'un côté comme de l'autre. Donc la conservation de la sensibilité tactile et à la pression est complète.

D'autre part, un jour, à Bessèges, au lendemain d'une poussée, il s'aperçoit, en se lavant à l'eau chaude, que sa main droite ne perçoit pas la chaleur. Et, en effet, depuis cette époque, il ne sent ni la chaleur, ni le froid dans tout le côté droit du corps, face comprise.

Aussi quand on applique successivement sur sa peau "n corps métallique et un morceau d'étoffe, il ne sent pas de différence de température. On peut lui faire tremper

la main dans l'eau brûlante sans qu'il éprouve une sensation de chaleur ; une fois même, après une expérience de ce genre, il a eu une brûlure au deuxième degré sans avoir ressenti l'impression de chaleur.

Nqus fîmes des expériences plus précises en appliquant simultanément sur les deux mains des miroirs !aryngoscopiques trempés simultanément dans des bains à température variable et mesurée au thermomètre. A aucun degré, il n'a accusé à droite d'imprîssion de chaleur. Ainsi à 16% impression de froid à gauche, simple contact adroite; àôl*", à gauche chaleur intense, à droite légère sensation de douleur ; à 72<*, 84% sensation de brûlure intolérable* à gauche, tandis qu'à droite simple sensation douloureuse. Donc, thermanesthésie complète de toute la moitié droite du corps.

Dans les mêmes régions, analgésie : on peut piquer avec une épingle, l'enfoncer même profondément, traverser un pli de peau : pas d'autre sensation que celle de contact. De même avec les corps chauds ; cependant tandis que la thermanesthésie est absolue, il y a unecertaine sensation douloureuse à un certain degré thermique.

Voilà un premier exemple qui met très nettement en lumière, mieux que toute description symptomatique, cette dissociation des sensibilités : thermanesthésie et analgésie avec conservation de la sensibilité tactile et à la pression.

II. — Le deuxième bel exemple de cette même dissociation est celui d'un homme de 27 ans, que j'ai observé en

I 1891 (1) et qui était couché au NM7 de la salle Fouquet.

j II exerçait la profession de serrurier. Son père est atteint

de sciatique depuis 1870, une tante maternelle et une

[ sœur sont hystériques ; lui-même est bègue depuis

\ (1) Un'cas de maladie de Morvan. Leçons faites en juin 4891, recueillies

[ par le D' Guibert ^d'Olonzac), alors mon interne, et publiées dans mes Lee,,

de clirif méd., U II, p. 176.

DISSOCIATION DITK SYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITÉS 215

l'enfance. Donc, on peut noter plusieurs lares névropathiques.

La première révélation du mal est faite en 1880 par un accident de forge que je vous ai rappelé il y a peu de temps. Mal en train depuis quelques jours, souffrant de la tête, se sentant fatigué, il s'accoude sur la forge et s'endort d'un sommeil profond. Au réveil, il sent son bras droit endormi, avec des fourmillements, mais reprend son travail. Trois jours après, sentant encore ce qu'il appelle sa «crampe», il regarde son coude, en trouve toute la partie postérieure « noire comme (jlu cuir». Il s'était profondément brûlé sur cette forge en briques, qui avait conservé la chaleur : il « s'était cuit comme le pain que l'on met au four» (ce sont ses propres expressions), et n'avait rien senti, ni chaleur, ni douleur. Et cependant il avait continuée travailler, il sentait donc son outil.

Donc, thermanesthésie et analgésie, pas d'anesthésie.

Puis la maladie évolue insidieusement; il fait son service militaire, donc il sentait, et il a des panaris analgésiques, donc il était insensible à la douleur.

III. — Voici enfin un troisième exemple de dissociation dumême type développé dans des circonstances bien différentes (1). L'observation en a été prise par notre confrère M"'Ziegelmann, alors notre externe.

Il s'agit d'une femme de 44 ans, envoyée par le docteur Mauzac (de Florensac) , couchée au N"* 14delasalleBichat, entrée le 14 novembre 1895. Sa mère est morte âgée, après une paralysie de quelques mois, probablement par hémorragie cérébrale.

Le 8 février 1895, juchée sur un petit âne qui tourne

d' D€$ paralysies nticléaires des nerfs sacrés. Leçons faites en mars 1896, recueillies par le b' VedeU alors mon chef de clinique, publiées àtm le Soun, Mofitp. méd., et reproduites dans mes Lee. de Clin, méd., t- lu, p. 249.

à faux, elle glisse dans un fossé d'une hauteur de 5 mètres, ne peut pas se retenir, tombe d'abord sur les pieds, puis sur le siège (par suite du choc même). Mais elle ne perd pas connaissance, sent une sorte d'engourdissement des pieds aux genou^f et une forte douleur dans les reins. Elle essaie vainement de se relever, l'impotence est complète dans les membres inférieurs, elle ne peut que crier pour appeler à l'aide, des passants accourent et la portent chez elle. Elle sent ses «reins coupés» et une forte douleur dans les régions lombaire et sacrée. Le médecin ordonne le repos absolu et des sangsues dans le pli interfessier.

Dès le lendemain surviennent une rétention d'urine, qui nécessite le cathétérisme, et une rétention des matières fécales. Le médecin aurait constaté de l'analgésie aux jambes et à la face postérieure des cuisses. Quelques jours après, une eschare se produit un peu k gauche du sillon interfessier et une autre à la partie externe de la face dorsale du pied droit. La malade ne sent pas ses eschares, les attribue à des brûlures non senties et n'éprouve aucune douleur quand on les nettoie.

Vingt ou trente jours après l'accident, au moment où on la retourne, elle sent, dit-elle, un os claquer. Elle s'aperçoit alors d'une gibbosité, douloureuse quand elle l'appuie sur un plan résistant. Les jambes étaient paralysées, la droite plus que la gauche, et paraissaient froides à la malade, par rapport aux cuisses. Inutile de détailler la suite de l'observation.

Voici maintenant l'état de la sensibilité tel que nous l'avons observé à l'hôpital. A droite, à la jambe, sensibilité tactile à peine émoussée ; la malade ne sépare pas facilement deux piqûres, mais elle sent les attouchements légers comme le frôlement d'une mouche. Sur une zone particulière de cette jambe, analgésie et thermanesthésie complètes. Dans le reste de cette jambe, sensibilité à la chaleur et àla douleur diminuée et retardée.

DISSOCIATION DITE SYRINGOMYÉUQUB DiîS SENSIBILITÉS 217

A gauche, la dissociation est beaucoup plus nette ; la sensibilité au contact est conservée, avec retard dans la transmission. La sensibilité à la chaleur et à la douleur est abolie dans presque tout le domaine du sciatique poplilé externe, du tibial postérieur, du saphène externe et, sur le pied, du tibial antérieur. Une grande zone de thermanesthésie et d'analgésie conimence à 10 cent, au-dessous du genou et comprend la plante du pied.

Voilà trois exemples du premier type de dissociation des sensibilités : analgésie et thermanesthésie avec conservation de la sensibilité tactile.

Voici maintenant deux beaux exemples du deuxième type (complémentaire) de dissociation : anesthésie avec conservation ou exagération de la sensibilité à la température et à la douleur.

IV. — C'est d'abord le cas d'une femme de 42 ans, actuellementencore couchée au N**23 de notre salle Achard- Espéronnier, où elle est entrée le 29 décembre 1898.

Cuisinière depuis vingt ans, elle n'a eu comme antécédents que des stigmates d'arthritisme (migraines, épistaxis fréquentes, vertiges, éblouissements et artériosclérose).

Elle éprouve d'abord (1896) une sensation de froid, de Tengourdissement et de l'insensibilité au niveau des pieds ; puis du dérobement des jambes, enOn de l'ataxie. Pendant trois mois, au début, elle souffre d'incontinence d'urine, plus tard de crises gastrointestinales sans douleur (vomissements en fusée et diarrhée très abondante pendant quelques mois). Les douleurs fulgurantes ont été relativement tardives mais très nettes, la constriction thoracique est épouvantable. Engourdissement fréquent du petit doigt, sensation de duvet sous les pieds, hypotonie et insensibilités musculaire et articulaire, pupilles inégales et paresseuses à la lumière et à l'accommodation; aboli-

218 DISSOCIATION DITE SYRINGOMYéUQUB DES SENSIBILITÉS

lion des réflexes rotuliens et du tendon d'Achille. En somme, tableau complet et classique du tabès.

Voici mainlenaat les particularités du cas intéressantes pour nous aujourd'hui. Les membres inférieurs et le ventre sont nettement hypesthésiques ; à la jambe droite il existe même une vraie anesthésie. Dans les mêmes points, on constate une hyperalgésie avec persistance de la sensation douloureuse et surtout hyperthermeslhésie au chaud et au froid, tout à fait remarquable: la malade crie quand on applique un verre froid sur ses cuisses.

C'est là le deuxième type de dissociation, opposé au premier. En voici un deuxième exemple; encore un tabétique.

V. — Le 30 janvier 1899, entre à la salle Barthez, N* 1, un homme de 54 ans, à hérédité chargée en dehors du domaine névropathique : père mort d'un cancer de Tœil, mère et grand-père maternels morts d'hémorragie cérébrale. Lui-même a eu une chaudepisse et une goutte militaire ; il fume assez.

Le début de la maladie actuelle s'est fait, il y a deux ans, par une plaque d'anesthésie le long de la partie externe delà cuisse droite avec des phénomènes d'engourdissement, de fourmillement et de chaleur au même niveau. Ceci est analogue à ce que Pon désigne sous le nom de signe du cubital. En janvier 1898, Tanesthésie s'étend au membre inférieur droit, puis au membre inférieur gauche. Douleurs fulgurantes, parésie, ataxie, faux besoin d'uriner, hypotonie, perte de sens musculaire, signe de Romberg, signe de Westphal, apparaissent successivement et rendent facile le diagnostic de tabès.

Voici l'état de la sensibilité: 1* Au toucher, hypesthésie des membres inférieurs, surtout au niveau des fémorocutanés, dysesthésie, retard de la sensation ; 2* à la douleur, hyperalgésie au niveau des cuisses et de la partie inférieure du ventre et du dos ; 3*" à la tempéra-

DISSOaATION DITE SYRINGOMYÉLIQUE DBS SENSIBILITÉS 219

lure, si on touche avec un objet froid les cuisses ou le bas-ventre, on donne au malade de véritables frissons et on lui cause une vraie douleur. L'hyperthermalgésie est moins marquée pour le chaud.

C'est donc encore la dissociation inverse: diminution ou abolition de la sensibilité tactile, conservation ou exaltation de la sensibilité douloureuse et thermique.

Donc, voilà bien établie cliniquement et par des exemples du service l'existence des deux types de dissociation des sensibilités: 1*" type, analgésie et thermanesthésie avec conservation de la sensibilité tactile ; 2* type ou type inverse, diminution ou abolition de la sensibilité tactile avec conservation ou exaltation de la sensibilité douloureuse et thermique.

Ce dernier type, qui est celui des anesthésies douloureuses, se comprend mieux et a du reste été beaucoup plus anciennement observé. On peut considérer la sensibilité tactile comme une sensibilité spéciale, sensorielle, perfectionnée, et on comprend qu'elle puisse disparaître chez des sujets qui continuent à sentir douloureusement les contacts et les corps chauds ou froids, qui sont, à un certain degré, des sources de douleur.

Tant qu'on n'a connu que ce deuxième type de dissociation, on a pu dire que la sensibilité à la douleur et à la chaleur étaient les formes les plus résistantes delà sensibilité, survivant, alors que la sensibilité tactile et musculaire a déjà disparu, et ne sombrant à son tour que quand l'anesthésie est totale et englobe tout.

Mais cette conception, facile et simple, n'est plus possible en présence de faits comme nos trois premiers, dans lesquels la sensibilité thermique et algésique a disparu au contraire, la première et seule, tandis que la sensibilité tactile persistait.

H faut aujourd'hui étudier et chercher à comprendre les deux types de dissociation comme existant séparé-

220 DISSOCIATION DITE SYRINGOMYÉLIQUe DES SENSIBILITÉS

ment, l'un dans certains cas, l'autre dans certains autres. L'étude actuelle va avoir précisément pour but de déterminer les cas correspondant à l'un et à l'autre type, leur mécanisme, leur physiologie pathologique. A quel siège de lésion correspond chacun de ces types de dissociation? Et quelles sont les conclusions à tirer de ces faits pour la conception synthétique des voies intraméduUaires de la sensibilité ou des sensibilités?

Partons de la plus neuve et de la plus curieuse de ces dissociations, celle que nous avons appelée !•' type: thermanesthésie et analgésie avec conservation de la sensibilité tactile (1).

Cette dissociation a d'abord été étudiée dans la syringomyélie et à peu près exclusivement danscelle maladie.

Qu'est donc d'abord la syringomyélie? L'expression, qui est d'Ollivier d'Angers (1827), s'applique à un état anatomique.

Cet état anatomique, connu comme fait depuis 1688, est caractérisé par la présence dans la moelle de cavités anormales.

On dit qu'il Y^ht/dromyélie, par analogie avec l'hydrocéphalie, quand il s'agit d'une dilatation du canal central.

Voilà un premier point.

Maintenant, qu'est-ce qui produit la syringomyélie? Développant les idées de Grimm (1869), Simon (1874), Westphal (1874) et Leyden (1876), Roth,dans unesérie d'importants travaux échelonnés depuis 1882, et Déjerine (1899) ont attribué la syringomyélie à la gliomalose médullaire et ont considéré ces deux expressions comme synonymes.

On a démontré l'inexactitude de cette manière de voir. Précisant les idées de Charcot et Joffroy (1869) et d'Hallopeau (1870), Joffroy et Achard (1887) d'abord, et

{{) Voir mes Leçons déjà citées sur le Syndrome bulbomédullairc, elc.

DISSOCIATION DITE SYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITES iSti

d'autres ensuite, ont montré que les cavités syringomyéliques peuvent avoir aussi une origine myélitique (sans gliomatose), et Souza Martins (1894) a montré qu'on peut observer ces cavités dans la lèpre (qui n'est pas la gliomatose).

D'autre part, on a vu, dans bien des cas, la gliomatose évoluer sans produire de cavités syringomyéliques.

Donc, on ne doit plus admettre la synonymie entre les deux expressions gliomatose et syringomyélie. La gliomatose peut être la cause fréquente, peut-être la plus fréquente de la syringomyélie, ce n'en est pas la cause unique et exclusive : il y a aussi les myélites cavitaires.

Donc, le mot syringomyélie garde son sens strictement et exclusivement anatomique.

Cela dit, le symptôme principal de la syringomyélie est la dissociation des sensibilités, premier type, c'està-dire thermanesthésie et analgésie avec conservation de la sensibilité tactile.

C'est Kahler qui, en 1882, diagnostiqua le premier une syringomyélie chez un malade présentant une symplomalologie de ce genre. 11 y parvint en rapprochant le tableau clinique de son malade du syndrome présenté par un malade de Schultze, chez lequel, peu de mois avant, l'autopsie avait révélé les altérations de la syringomyélie et permis d'établir un rapprochement entre les symptômes et la lésion.

La chose devient dès lors classique.

Avec Roth et Déjerine on inféode complètenient ce syndrome à celte lésion et on donne au symptôme même le nom de syringomyélie. Notre premier type de dissociation des sensibilités devient courant et s'appelle classiquement partout la dissociation syringomyélique des sensibilités.

• Cette dissociation devient un signe absolu, pathognomonique de la syringomyélie. Elle devient un signe tel-

lement certain, qu'il est supérieur à la constatation anatomique directe. Ainsi, Déjerine conteste à Joffroy qu'il ait observé une syringomyélie vraie, quoiqu'il y ail eu autopsie, uniquement parce que le malade n'avait pas présenté la dissociation syringomyélique.

Je crois avoir été des premiers à protester (1889) contre cette manière de voir neuve, invraisemblable et révolutionnaire. Ces mots vous étonnent. Je me crois en mesure de les justifier.

« En pathologie, vous disais-je, il y a dix ans, il n'y a pas de symptômes pathognomoniques absolument caractéristiques d'une lésion ou d'une maladie; jamais le diagnostic ne se fait d'après un seul symptôme. La syringomyélie, si l'opinion de Roth et Déjerine était confirmée, réaliserait un exemple unique de myélopathie à diagnostic reposant sur la considération d'un seul signe ; ce serait renverser d'un seul coup tous nos principes de pathologie générale en matière de lésions médullaires. . . Dam les maladies de la moelle et dans celles du système nerveux en général, les symptômes ne sont nullement en relation avec la nature nosologique ou anatomique de la maladie^ mais seulement avec le siège des lésions ».

Quelle que soit l'altération, qu'il s'agisse d'une inflammation ou d'une tumeur, d'une sclérose ou d'un traumatisme, d'une infection ou d'une intoxication, les douleurs fulgurantes et l'incoordination traduiront la souffrance des cordons postérieurs, les contractures et l'état parétospasmodique celle du faisceau pyramidal, l'amyotrophie celle des cornes antérieures.

La syringomyélie ferait-elle exception à cette règle ? Fait-elle à elle seule un groupe spécial, anormal, dans lequel un symptôme, la dissociation des sensibilités, est adéquat à une lésion, la syringomyélie?

C'est l'opinion classique, mais ce n'est pas la mienne. L'opinion classique est exprimée par le mot a dissociation syringomyélique » employé depuis Charcol. Cette « anes-

DISSOQATION DITE SVRINGOMTÉLIQUB DBS SENSIBILITÉS 21^

thésie spéciale » (Dieulafoy) est considérée comme «à peu près palhognomonique » (Collet). Je la crois erronée. Je ne crois pas que la syringomyétie échappe à la loi de pathologie générale que j'énonçais tout à Theure.

Je crois que, comme tous les autres symptômes nerveux, la dissociation dite syringomyélique indique un siège et non une nature anatomique déterminée de la lésion et que, si la syringomyélie entraîne souvent cette dissocialion, c'est que les lésions de la syringomyélie occupent volontiers et souvent ce siège.

Pour établir cette démonstration, j'ai réuni deux ordres de preuves que je vais vous indiquer en ajoutant, dans chaque paragraphe, aux documents de 1889, ceux parus depuis lors; documents qui me paraissent avoir singulièrement confirmé et rendu définitive la thèse que je souliens.

Nous voulons établir que syringomyélie et dissociation dite syringomyélique ne sont pas deux termes adéquats, que les deux choses ne marchent pas nécessairement ensemble, que l'une n'implique pas l'autre. Pour cela, il est nécessaire et suffisant de démontrer deux choses: 1® la syringomyélie peut exister sans le syndrome de dissociation ; 2" le syndrome dissociation peut exister sans syringomyélie.

Il me semble que, si j'établis solidement ces deux propositions sur des faits cliniques indiscutables^ j'aurai bien renversé l'opinion classique et montré Tinexactitude de l'expression «dissociation syringomyélique».

1 . La syringomyélie peut exister sans le symptôme dissociation. J'ai d'abord cité (1889) un fait personnel observé avec mon collègue le professeur Carrieu. Anatomiquement, on trouve les lésions de la syringomyélie (myélite cavitaire), cliniquement le syndrome faisant loUlement défaut; l'absence de la thermaneslhésie est

èâ4 DISSOCtATION DITE SYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITÉS

nettement affirmée dans l'observation d'une manière formelle.

Puis j'ai compulsé h ce point de vue l'importante thèse d'Anna Baûmler (1887) sur la syringomyélie. Il y a là 122 observations. Sur ce nombre 66 ont à la fois leur histoire clinique et leur vérification nécropsique: ce sont les seules dont nous puissions nous servir pour l'enquête actuelle. Or, sur ces 66 cas, il y en a 55 dans lesquels il n'y a ni le syndrome entier de la dissociation sensilive, ni aucun des éléments consécutifs de ce syndrome. Et ce sont tout aussi bien des faits de gliomatose que des faits de myéhte cavitaire, tous les genres de syringomyélie.

Aces documents que je citais en 1889 s'en sont, depuis, ajoutés bien d'autres. Vous en trouverez l'indication bibliographique dans un petit livre qui vient de pacaître dans les «Actualités médicales» sur le Diagnostic du siège des lésions dans les maladies de la moelle.

C'est d'abord un fait de Joffroy et Achard (1890) : syringomyélie démontrée par l'autopsie et cliniquement aneslhésie totale sans dissociation; ce sont deux cas de Rosenblat (1893) de syringomyélie avec autopsie sans troubles de sensibilité ou au moins sans dissociation, un fait de Preobrajensky (1894) de syringomyélie, non gliomateuse, avec anesthésie totale, sans dissociation.

Dimitroff (1896) fait sur la syringomyélie un important travail, qui fait suite à celui d'Anna Baûmler; il analyse 297 observations parues jusqu'en octobre 1894. Il commence par une observation personnelle sans troubles de sensibilité. Déjerine et Thomas publient un cas avec autopsie: intégrité de la sensibilité. En 1895, paraît une grande monographie de Schlesinger qui contient 526 indications bibliographiques classées par noms d'auteurs, de nombreux détails sur les types anormaux de syringomyélie, c'est-à-dire sur des types sans dissociation caractéristique.

Raymond a également développé la même idée en

1896 et 1897; il a beaucoup insisté sur le polymorphisme clinique de la syringomyélie et par conséquent sur ce fait que la syringomyélie n'est pas toujours et nécessairement manifestée par la dissociation dite syringomyélique. Il insiste notamment sur la fréquence, dans la syringomyélie, de Tanesthésie totale non dissociée, il cite, en dehors des faits que nous connaissons déjà, ceux de Miura(1889), Rumpf (1889), Hochhaus (1891), Critzmann (1892), Asmus (1893), Homen (1894), Oppenheim (1893\ Schappel.

Cet auteur cite encore des faits de syringomyélie à forme de sclérose en plaques (Brulton, Rosenblat), des faits à forme de tabès spasmodique (Strumpell 1880, Kahler 1882, Reisinger et Marchand 1884, Schlesinger, obs. Vin, Raymond 1893).

Donc, le tableau clinique symptomatique de la syringomyélie est variable et ne comprendras nécessairement la dissociation des sensibilités parmi les éléments constitutifs. Donc notre première proposition est démontrée : la syringomyélie peut exister sans le syndrome dissociation,

11. — Voici maintenant la deuxièmeproposition, dont la démonstration complétera notre thèse : le syndrome diswâation peut exister sans syringomyélie.

Je vous ai rappelé récemment que Morvan (1883) a décrit, sous le nom de parésie analgésique à panaris des extrémités supérieures, une maladie qui a gardé son nom et dans laquelle on retrouve souvent le syndrome dissociation. Je vous en ai cité plus haut un exemple personnel. Gombault et Reboul (1889) publient une autopsie d'un de ces malades avec dissociation: névrite, myélite, pas de lacunes médullaires.

C'était le seul fait que je pus citer en 1889 pour établir que le syndrome dissociation peut exister sans syringomyélie. Je déclarai cependant ce fait capital, quoique unique, et j'exprimai la conviction que «de pareils faits GusaiT; Clin, méd., 4*« série. 16

existent et se multiplieront du moment où l'attention sera attirée sur ce point». Cet espoir a été largement réalisé.

D'abord, la même année (1889), Charcot (1) montrait le syndrome dissociation dans Thystérie comme phénomène soit spontané, soit provoqué par suggestion. Il cite quatre malades, deux de chacune de ces espèces.

La même année encore, Ziehl (2) publie un cas de paralysie du sciatique poplité externe avec anesthésie à la douleur et à la température et conservation de la sensibilité tactile, et, en 1891, Lancereaux (3) décrit le syndrome dissociation dans deux cas de névrite alcoolique.

De 1889 à 1891, Leloir, Jacoby, Babinski elThibierge signalent la même dissociation dans la lèpre; Parmenlier la montre dans un cas de tabès, et Minor (Congrès de Berlin) dans cinq cas d'hématomyélie consécutive aux traumatismes. Voilà où en est la question à Tapparilion de la Thèse, déjà citée, de Caillet en 1891.

La même année (1891), Freund (4) étudie avec beaucoup de soin les troubles de la sensibilité dans la sclérose en plaques, et décrit la dissociation dans dix observations de cette maladie, seulement avec des caractères de moindre durée que dans la syringomyélie vraie. Je vous ai montré, chez notre malade au tremblement segmentaire, ce caractère transitoire des troubles sensitifs dans la sclérose en plaques.

En 1892, à propos d'un cas personnel observé chez Brissaud, Jean Charcot étudie «la dissociation dite syringomyélique dans les compressions et sections des troncs nerveux», rappelle (ju'on a trouvé des dissociations diverses dans les maladies de la peau (Rendu) (psoriasis.

(1) Charcot; Leç. du Mardi, 1889.

(2) Cil. Caillet.

(3) Lancereaux: Obs. VHI et IX de Caillet.

(4) Pour tout ce qui suit, on trouvera les indications bibiiographi(|ues dans le petit livre déjà cité sur le Diagnostic du siège des lésions dans les maladies de la moelle, in Les Actualités médicales, 2* édit.

eczéma) et retrouve la dissociation vraie dans une série de cas de section ou de compression des nerfs (Letiévanl, Weir Mitchell, Richet, Chapul, Bium).

De même en 1895, Cavazzani et Manca décrivent la dissociation après une section traumatique du radial.

La même année (1895), Brissaud écrit: « La clinique noua a édifiés sur la valeur prétendue pathognomonique delà dissociation dite syringomyélique. Les beaux jours sont passés. Cette dissociation de la sensibilité n'appartient plus en propre à une seule maladie», et il cite un cas de syndrome de Brown-Séquard avec dissociation, guéri par le traitement antisyphilitique et par conséquent sans syringomyélie.

L'année suivante (1896), Bruns (1) publie un fait intéressant de dissociation syringomyélique dans un cas avec autopsie et examen microscopique de la moelle : compression de la moelle par tumeurs multiples. Schlesinger signale la dissociation dans un cas de tumeur inlramédullaire sans syringomyélie et rappelle trois faits analogues. Hanot et Meunier la montrent dans un cas de gomme syphilitique.

Max Laehr publie une série de cas plus ou moins anciens de syndrome de Brown-Séquard sans syringomyélie, dans lesquels la sensibilité était dissociée, tels: Muller (1871). Charcot et Gombault (1873), Gowers (hémorragie traumatique), Beevor (tumeur syphilitique), Steel et Williamson (1893).

Encore en 1898, Raymond, dans son deuxième volume de clinique, fait une importante déclaration (p. 549): « H n'y a pas très longtemps, l'anesthésie dissociée, Tanesthesie qui intéresse exclusivement la sensibilité thermique, ou qui afTecle à la fois cette dernière et la sensibilité à la douleur, sans compromettre la sensibilité tactile, cette anesthésie dissociée, dis-je, passait pour

(l) Bruns; Arch. f, Psych,, t. XXVIU. Cit. van Gehuchlen.

228 DISSOCIATION DITE SYRINGOMYl'XÏQUE DES SENSIBILITÉS

appartenir en propre à la syringomyélie ; on lui attribuait en quelque sorte une signification palhognomonique. Aujourd'hui, il est reconnu que cette modalité d*anesthésie s'observe dans des circonstances pathogéniques très variées. Tout récemment, j'ai eu l'occasion d'insister sur sa fréquence chez les sujets affectés d'une de ces paralysies alternes, en rapport avec une lésion bulboprotubérantielle. On l'a observée également dans des cas de sclérose en plaques. On conçoit comme une chose naturelle qu'il en soit ainsi. — Ce que peut faire une tumeur gliomateuse ou toute autre néo plasie, en tant qu'interruption des conducteurs de la sensibilité, on conçoit que n'importe quelle lésion circonscrite le puisse faire également, qu'il s'agisse d'un foyer hémorragique, d'un foyer de mmollissement ou d'un îlot de sclérose. Les faits sont là qui démontrent qu'il en est ainsi».

C'est absolument la doctrine que je veux vous développer et que je vous expose depuis 1889.

En 1897, van Gehuchten communique à la Société belge de Neurologie un cas de com|)ression delà moelle avec dissociation des sensibilités, et Minor (1) communique au Congrès de Moscou quatre cas, suivis d'autopsie, de lésion transversale complète de la moelle avec dissociation syringomyélique.

La même année, Prat et Cestan montrent le syndrome dans un cas de méningomyélite syphihtique.

En 1897 et 1898, David Edsall l'étudié dans le mal de Potl; encore en 1898 (reprenant des études de 1894), James Hendrie Lloyd démontre la dissociation dans les traumatismes de la moelle.

Toujours en 1898: Marinesco (2) la montre dans un cas de compression de la moelle par une balle, et, dans un travail fait sous son inspiration, Vinès prouve «que la

(1) Minor; Scurol, Centralb.y 1898. Cit. van Gehuchten.

(2) Marinesco; Sem. méd., 1898, p. 153.

dissocialion syringomyélique n'est pas un phénomène rare dans les différentes myélites chroniques ». Déjerine el Thomas la démontrent dans un cas de pachyméningile gommeuse hypertrophique.

Enfin, tout récemment [Semaine médicale. 5 avril 1898), van Gehuchten a consacré un important article à la «dissocialion syringomyélique de la sensibilité dans les compressions et les traumatismes de la moelle épinière et son explication physiologique». Il cite un fait personnel de dissociation des sensibilités dans un cas de compression par lésion vertébrale. Il rapproche les cas analogues, déjà signalés plus haut, et indique même une observation curieuse dans laquelle Kahler et Pick (1) ont signalé la dissociation des sensibilités dans un cas de compression de la moelle par fracture de la colonne dès 1880, c'est-àdire 2 ans avant que Kahler commençât à montrer les rapports de ce syndrome avec la syringomyélie.

Il me semble que ma deuxième proposition est suffisamment démontrée. Vous devez même être frappés du magnififiue développement qu'a pris en dix ans la démonstration de cette proposition, alors qu'en 1889 je ne pouvais Tétayer que sur des raisonnements théoriques, des lois de pathologie générale et un seul fait avec autopsie.

Donc, si la syringomyélie peut exister sans le syndrome dissociation, il est également vrai de dire que le syndrome di$sodation peut exister sans syringomyélie et qu'il existe en effet dans une série de maladies autres que la syringomyélie.

Mais alors à quoi correspond ce type si particulier de dissociation sensitive? Quelle est sa valeur séméiologique ?

il) Kahler et Pick ; Arch. f. Psych., t. X, p. 299. Cit. van Gehuchten.

L'unité anatomique du syndrome dissociation n'est faite ni par la présence de gliomes médullaires, ni par la présence de cavités médullaires, ni par la présence d'une seule lésion médullaire constante. Pour ce syndrome comme pour tous les autres, Tunité n'est faite que par l'unité et la constance du siège de la lésion.

Quel est ce siège ?

Je dois vous rappeler d'abord sommairement les notions élémentaires sur le trajet inlramédullaire des conducteurs de la sensibilité (1).

Les impressions venues de la périphérie arrivent dans un premier neurone, inférieur. Les corps cellulaires de ces protoneurones sensitifs sontréunis dans les ganglions spinaux^ ganglions des racines postérieures.

Le ganglion spinal ou intervertébral est un renflement présenté par la racine postérieure de chaque paire rachidienne, dans le canal fibreux formé par la dure-mère, avant la réunion de cette racine postérieure avec la racine antérieure.

Ces cellules sont unipolaires chez l'homme, mais on peut leur distinguer néanmoins, quoiqu'ils soient accolés, des prolongements protoplasmatiques et des prolongements cylindraxiles.

Les prolongements protoplasmatiques ou cellulipètes sont les terminaisons des nerfs sensitifs venus de la périphérie (peau ou muqueuses).

Les prolongements cylindraxiles forment la racine postérieure et pénètrent dans la moelle par le sillon collatéral postérieur. Là ils traversent la zone de Lissauer et s'incurvent en se dirigeant, les uns en bas, les autres en haut (2).

(1) Voir mon petit volume sur Vanatomie clinique des centres nerveux^ in Les Actualités médicales.

(2) Voir pour ce paragraphe : Gombault et Philippe; État actuel de nos connaissances sur la systématisât, des cord. post. de la moelle épin. (Sem,

Les flbres descendantes sont toutes courtes, les fibres ascendantes sont courtes, moyennes ou longues.

Les fibres courtes et moyennes, quel que soit leur sens, vont, à des hauteurs diverses, se jeter dans les cornes grises postérieures, en formant, poury arriver,le faisceau de Burdach.

Ce faisceau, qui garde sensiblement son même volume sur toute la hauteur de la moelle, occupe la partie externe des cordons postérieurs, la plus proche des racines postérieures.

Les fibres longues, toutes ascendantes, forment le faisceau de Goll. Ce faisceau forme la partie interne da cordon postérieur, entre le faisceau de Burdach et le sillon médian postérieur; il s'élève, en grossissant de tout ce qu'il reçoit àcha|ue étage de la moelle, sans rien émettre, et va se terminer au bulbe dans les noyaux des faisceaux de Goll et de Burdach.

A leur entrée dans la moelle, les fibres radiculaires sont d'abord accolées à la corne postérieure et forment (1) la zone cornuradiculaire de Marie ; puis elles sont repoussées en dedans par les nouvelles fibres radiculaires qui arrivent, et alors, au-dessus, elles occupent la bandelette externe de Charcot et Pierret. Enfin, de plus en plus rejelées en dedans, elles finissent par occuper une partie du faisceau de Goll.

Dans les cornes postérieures^ ces prolongements cylindraxiles des ganglions se terminent par des arborisations en contiguïté avec les prolongements protoplasmatiques des cellules de ces cornes.

Les cornes postérieures contiennent les corps cellulaires du premier neurone de relais. C'est le second neurone

méd., 1895. p. 161): article touffu, mais complet; à Ure. — Voir aussi: Déjerine et Spiller; Soc. de bioL, 27 juillet 1K95. - Dufour; Arch.de Neurol., août 1896. - Briau et Bonnet. Rev Neurol , 1898 p. 310.

M) Voir Philippe; Contrib. à Vétude anatomopathol. et clin, du tabès dm. Th.. Paris, 1897.

sensitif^ le premier (inférieur ou de réception) étant constitué parle ganglion spinal (du même côté).

Les prolongements cylindraxiles de ces neurones de relais traversent la ligne médiane sur toute la hauteur de la moelle et à la partie inférieure de la moelle allongée (entrecroisement des fibres du ruban de Reil).

Devenus ainsi croisés par rapport à leur origine périphérique (1), ces prolongements montent dans les cordons postérieurs, dont ils occupent la presque totalité et surtout dans une partie (antéroexterne) du cordon latéral que Ton appelle le faisceau de Gowers D'autres fibres ascendantes sont également disséminées dans le reste du faisceau fondamental du cordon antérolaléral.

Au-dessus de la moelle, toutes les fibres des faisceaux de Goll, de Burdach et de Gowers se réunissent en un seul faisceau qui, à travers la protubérance, le pédoncule, la partie postérieure du bras postérieur de la capsule interne et le centre ovale, va se mettre en rapport avec les neurones sensitifs supérieurs ou de perception qui sont dans Técorce cérébrale.

En dehors de cette voie sensitive principale y il y a aussi, comme pour la motilité, des voies sensitives indirectes.

Une partie des fibres venues des ganglions se jette dans la colonne vésiculaire de Clarke. De là, les prolongements cylindraxiles des neurones de cette colonne s'élèvent par le faisceau cérébelleux direct de Flechsig (partie postéroexterne du cordon latéral en arrière du faisceau de Gowers).

Ces fibres passent ensuite dans le pédoncule cérébelleux inférieur, se joignent là à d'autres fibres venues des noyaux (bulbaires) des faisceaux de Goll et de Burdach et vont ensemble se mettre en rapport avec certains neurones de Técorce cérébelleuse. De là, ils se rendent, eux

(1) Nous retrouverons plus loin la discussion de cette proposition, encore très controversée.

aussi, à la zone sensilive corticale (neurones supérieurs de perception) du côté opposé (1).

Voies commisstf raies. — Les voies commissurales ou voies de communication entre les divers neurones médullaires sont complexes et pas toujours très précises comme trajet.

D'abord il y a des voies qui unissent entre eux les divers neurones médullaires que nous connaissons déjà.

Ainsi par les commissures, les neurones postérieurs et les neurones antérieurs communiquent avec leurs semblables du côté opposé; de même, les cellules antérieures entrent en rapport avec les cellules postérieures du même étage.

De plus, les cellules des divers étages superposés dans la moelle entrent également en connexion réciproque.

Pour les cornes postérieures, ces voies commissurales 'Cbres endogènes) sont éparses dans le cordon postérieur et plus particulièrement groupées dans les points suivants : tout le long de la moelle, la zone cormicommisfurale de Marie (faisceau fondamental postérieur, zone ventrale), au sommet du cordon postérieur; voies ascendantes ; dans la moelle sacrée, le triangle de Gomhault et Philippe, accolé au sillon médian ; dans la moelle lombaire inférieure, le centre ovale de Flechsig^ au contact du sillon médian; dans la moelle dorsale inférieure et lombaire supérieure, la bandelette périphérique de Soupes et Marinesco, à la périphérie du cordon postérieur; dans la moelle cervicale et dorsale supérieure, le faisceau en virgule de Schultze. On discute pour savoir si ces quatre zones appartiennent, à des hauteurs différentes, au même système de fibres endogènes descendantes.

Toutes les cellules dont nous venons de parler ont à la fois des prolongements commissuraux intramédullaires

'M Voir Zappert; Beitr, z. absteig HirUerstrangdegener., in NeuroL Cenfra^., 1898, p. 102.

234 DISSOCIATION DITE SYRIMGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITl^lS

et des prolongements qui les unissent à des neurones extramédullaires. En plus de cela, il y a aussi d'autres neurones dont tous les prolongements sont uniquement et exclusivement commissuraux intramédullaires: ce sont lescellules de cordons opposées aux cellules radiculaires.

Ces cellules envoient des prolongements commissuraux de trois ordres : les uns dans la même moitié de moelle (tautomères ou homoiatéraux), d'autres du côté opposé (hétéromères ou hétérolatéraux), d'autres allant à la fois par des bifurcations dans la même moitié et dans le côté opposé (hécatéromères de van Gehuchten).

Les corps cellulaires de ces neurones sont répandus dans toutes les régions de la substance grise médullaire.

Les prolongements forment dans le sens transversal la commissure blanche, et dans le sens longitudinal on les trouve dans le faisceau fondamental du cordon antérolatéral (1), la zone cornucomissurale (ou ventrale) du cordon postérieur et les faisceaux cérébelleux et de Gowers.

Il vient de paraître un important travail du D"" Long, fait dans le laboratoire de Déjerine, sur les « voies centrales de la sensibilité générale (étude anatomoclinique)». Voici celles de ses conclusions qui ont trait à notre sujet:

«1* Les fibres afférentes de la moelle épinière, c'est-àdire les fibres des racines postérieures, se terminent en s'arborisant autour des cellules de la substance grise, avec laquelle elles ont des points de contact multiples, au-dessus et au-dessous du point d'implantation de chaque racine. Les fibres ascendantes les plus longues arrivent jusqu'aux noyaux bulbaires — noyaux des cordons de Goll et de Burdach...

»...2'* La substance grise qui reçoit les fibres centripètes des racines rachidiennes postérieures... est un élément fonctionnel très complexe ; ses connexions avec les autres régions du système nerveux central sont multiples,

(1) Voir Pierre Marie; Leçons sur les maladies de la moelle, 1892, p. 35.

et d'autre part, ses divers étages sont eux-mêmes réunis par de nombreuses fibres commissurales et d'association, dirigées dans le sens ascendant et dans le sens descendant.

»Parrai les fonctions qui incombent à cette substance grise, on doit comprendre la conduction de la sensibilité générale dont les impressions périphériques, probablement modifiées à leur arrivée dans la moelle..., se transmettent de proche en proche, par des voies encore mal définies, jusque dans les centres supérieurs.

»y Au delà du système des neurones périphériques — racines rachidiennes postérieures... — on ne trouve pas, dans la substance grise et dans les faisceaux blancs des centres nerveux, de voie indispensable à la transmission delà sensibilité générale considérée dans sa totalité, ou à la transmission d'une catégorie particulière d'impressions sensitives...

W...4* La multiplicité des moyens de transmission de la sensibilité générale est en rapport avec l'importance des phénomènes de suppléance qui jouent un grand rôle dans la pbysiqlogie normale et pathologique des voies sensitives centrales ».

Voulez-vous que nous résumions cette étude des voies sensitives inlraspinales, en prenant toutes les sensibilités en bloc? L'appareil intramédullaire de transmission comprend : les cordons postérieurs, les cornes postérieures de la substance grise, les faisceaux de Gowers et cérébelleux direct, plus les fibres plus ou moins disséminées dans d'autres parties du faisceau antérolatéral.

Ceci s'applique au bloc des sensibilités. Il faudrait maintenant tâcher d'aller plus loin et, puisqu'en clinique il y a des dissociations, de voir dans cet appareil complexe ce qui répond aux sensations thermiques et douloureuses et ce qui répond aux sensations tactiles. Cette élude est indispensable pour permettre de trouver une

valeur séméiologique à ces dissociations et d'indiquer le siège de la lésion correspondante.

Pour faire cette étude anatomoclinique, nous allons du connu a l'inconnu et nous commençons par le tabès: dans le tabès, il y a aneslhésie totale ou, quand il y a dissociation, c'est une dissociation complémentaire de la dissociation dite syringomyélique. Quelle est la lésion du tabès? quelle place occupe-t-elle dans les voies intramédullaires de conduction sensitive?

Vous savez que Hutin avait s'gnalé (1827) la dégénérescence gélatini forme des cordons postérieurs, mais sans voir l'histoire clinique. Ce n'est qu'après la description clinique de Duchenne (1858) que l'anatomie pathologique du tabès put commencer avec Bourdon et Luys (1860).

Dans cette première période historique, on décrit, comme lésion du tabès, une sclérose primitive et systématique des cordons postérieurs pris dans leur ensemble. Dans une deuxième période, Charcot et Pierret (1871) placent la lésion principale, initiale, dansla partie externe des cordons postérieurs (zones radiculaires postérieures] Dans une troisième période, la lésion des racines postérieures apparaît plus constante (Leyden, Vulpian); puis on en place le point de départ dans les ganglions (Marie, 1892), et on fait du tabès une maladie de protoneurone sensitif (Brissaud, 1895, et de Mas^ary. Thèse de Paris, 1896).

En réalité, la lésion est, au début, localisée dans la bandelette externe de Charcot et Pierret, puis, dans le tabès plus avancé, comprend la zone d'entrée des racines postérieures de Philippe (Thèse de Paris, 1897, et Gerest, Thèse de Lyon, 1898), c'est-à-dire la zone de Lissauer et la zone corn uradicul aire de Marie. EnBn, chez les tabétiques de longue date, le cordon de Goll

DISSOCIATION DITE SYRlKGOMYéUQUE DES SENSIBILITÉS 23t

est envahi, surtout dans les parâes les plus élevées de la moelle.

Voilà la lésion principale et constante du tabès; il frappe les fibres exogènes, radiculaires .

Les fibres endogènes, trouvées souvent intactes (Marie, Strumpell), ont été aussi trouvées atteintes (Philippe): fibres descendantes d'abord ,trian-^le de Gombault et Philippe, centre ovale de Flechsig, bandelette postérointeme, faisceau en virgule de Schultze), fibres ascendantes plus tard (zone cornuconrimissurale : ultimum moriensdes cordons postérieurs).

C'est la deuxième étape des lésions (fibres endogènes); le début se fait par les fibres exogènes.

Dans la substance grise, la lésion des cellules des colonnes vésiculaires de Clarke est douteuse ou inconstante. Au contraire, on note des altérations très fréquentes des fibrilles nerveuses de cette même région, fibres collatérales fournies par les fibres radiculaires postérieures.

La lésion des racines postérieures est très fréquente, mais non constante. Dans les ganglions, l'intégrité des cellules est la règle.

Donc, on peut admettre la conception de Brissaud : la lésion du protoneurone sensitif. Seulement, si on ne veut pas admettre une lésion dynamique ou inconnue du ganglion dans beaucoup de cas, il faut dire que le siège primitif, essentiel, de la lésion dans le tabès, est la partie intramédullaire du protoneurone sensitif, cette partie des cordons postérieurs que nous avons vue contenir les prolongements cylindraxi les des ganglions spinaux.

Si, avec Brissaud, on compare le neurone à un arbre, cesl dans ses branches que le protoneurone sensitif serait d'abord atteint. Le tabès spasmodique est de la même manière la maladie de la portion intramédullaire des prolongements cylindraxiles des branches du protoneurone moteur cortical. Les deux tabès sont les maladies des

iSi DISSOCIATION DltE SYRINGOMY^LIQUE DES SENSIBILITES

prolongements intramédullaires de neurones à corps cellulaires extramédullaires (ganglion, écorce). A celte altération primitive des fibres radiculaires postérieures succéderait la dégénérescence, descendante d'abord, ascendante ensuite, des fibres endogènes.

Donc, la dissociation complémentaire des tabétiques répond à la lésion des cordons postérieurs.

Cela fait prévoir déjà que l'autre dissociation dite syringomyélique répond à une lésion de l'autre partie du syslème sensilif intraspinal: la substance grise.

Et, en effet, chez tous les sujets porteurs de la dissociation en question, cène sont pas les faisceaux postérieurs qui sont atteints, mais bien la substance grise: syringomyélie, myélite cavitaire, maladie de Morvan.

Et quand nous disons substance grise, nous voulons dire cornes postérieures^ parce que les cornes antérieures ont d'autres fonctions et une autre séméiologie.

Cette démonstration du rôle de la substance grise postérieure dans la transmission des sensations thermiques et à la douleur a été très complètement faite par Max Laehr, assistant de Jolly à la Clinique psychiatrique et nerveuse de la Charité à Berlin, dans un travail très documenté, consacré à l'étude clinique et anatomoclinique des troubles de la sensibilité à la douleur et à la température dans les maladies de la moelle [Archiv fur Psychiatrie, 1896, t. XXVlll, p. 773).

Nous avons déjà cité et discuté certaines de ses conclusions relatives à la distribution des troubles sensilifs, dans nos Leçons sur les symptômes segmentaires. Voici sa conclusion relative à notre sujet actuel, c'est la sixième.

t6. D'après les constatations cliniques et anatomopathologiques. on doit admettre que, chez l'homme, les conducteurs pour la sensibilité à la douleur et à la température pénètrent dans la corne postérieure du même

DISSOCIATION DITE ÔYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIÔILITÉS 2àô

côté, qu ensuite ils s'entrecroisent dans la substance grise, passent du côté opposé, quittent cette substance grise, pour gagner les centres supérieurs en faisceaux réunis, peut-être dans les cordons latéraux».

C'est tout à fait la loi clinique que nous défendons, étayée, ici, sur un très grand nombre de documents réunis en 1896.

Voilà donc deux ordres de preuves anatomocliniques qui concordent pour établir la même loi : 1. Faits avec abolition de la sensibilité tactile et conservation ou exagéralion des sensibilités à la douleur et à la chaleur: lésions des cordons postérieurs. 2. Faits avec abolition de la sensibilité thermique et conservation de la sensibilité tactile : lésion de la substance grise postérieure.

Un troisième ordre de faits complète encore la démonstration : les faits de syringomyélie non plus avec dissociation, mais avec anesthésie totale, portant sur tous les modes de la sensibilité. Dans ces cas, la lésion n'est plus limitée à une de ces parties du système sensilif intraspinal, mais en atteint la totalité, cordon postérieur en même temps que substance grise; tandis que dans les cas de dissociation dite syringomyélique, l'intégrité des cordons postérieurs est notée.

Raymond (1) a bien montré la chose. Il cite notamment cinq faits absolument démonstratifs: 1. JofTroy et Achard : formations cavitaires dans les deux cornes postérieures, destruction complète des cordons postérieurs dans le segment cervical, au point qu'à ce niveau la paroi postérieure de la cavité syringomyélique était formée parla pie-mère, doublée d'une mince couche de névroglie; 2. Deuxième observation des mêmes auteurs: corne postérieure droite détruite, cordon postérieur droit sclérosé et en partie désorganisé ; 3. Homen: cordons posté-

;i; Raymond; Cliniq, des mal, du sysL nerv,, t. H, p. 513.

240 DISSOCIATION DITE SYRINGOMYÉLIQUE t)ES SENSIBILITÉS

rieurs envahis par des îiols de gliomatose indépendants de la masse centrale ; 4.0ppenheim : cordons postérieurs comprimés et envahis de plus par la dégénérescence descendante ; 5. Schuppel : substance grise centrale et cordons postérieurs manquent totalement sur une certaine étendue.

La démonstration clinique paraît complète : la dissociation dite syringomyélique est un symptôme de la substance grise postérieure, la dissociation complémentaire des cordons postérieurs, l'anesthésie totale des deux régions à la fois.

Van Gehuchten (1) a récemment attiré l'attention sur des faits cliniques qui semblent faire exception à cette loi, mais qui, en réalité, la complètent et retendent simplement: ce sont les faits de compression et de traumatisme de la moelle épinière avec dissociation dite syringomyélique et dans lesquels on ne peut pas invoquer une lésion delà substance grise.

Il cite d'abord un fait de Bruns (1896) avec autopsie et examen microscopique de la moelle: il s'agit de tumeurs multiples ayant détruit tous les nerfs lombaires et comprimé la moelle, du cinquième segment lombaire au neuvième segment dorsal. Cliniquement : anesthésie complète dans le domaine des nerfs lombaires, c'est-à-dire dans toute la région au-dessous de la lésion, dissociation syringomyélique dans le domaine des nerfs sacrés.

Notez bien qu'il s'agit ici de dissociation au-dessous de l'anesthésie totale, loin au-dessous de la région comprimée. Il y a un certain nombre d'autres faits dans lesquels la compression produit dans la moelle, immédiatement au-dessous ait la compression, une hématomyélie. Alors il y a dissociation au niveau de cette hématomyélie. Tels

(i) Van Gehuchten ; La dissociation syringomyélique de la sensibilité dans les compressions et les lésions traumatiques de la moelle épinière et son explication pi'iysiologique {Sem. méd,^ 1899, p. 113).

DISSOCIATION DITE SYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITÉS Zii

sont les fails de Kahler et Pick (1880) et surtout ceux de Minor(1897).

Dans ces fails, tout s'explique par la théorie ordinaire que nous défendons : la dissociation est produite par une lésion de la substance grise. Mais alors la dissociation s'observe at/-rfe*5w^ des symptômes de compression (paraplégie, anesthésie, etc.).

Dans les fails que van Gehuchten étudie, il en va tout autrement. Dans ce premier fait de Bruns, les symptômes de compression (paralysie, anesthésie) sont dans le domaine lombaire, et la dissociation est au-dessous dans le domaine sacré.

11 y en a d'autres semblables. Van Gehuchten publie deux cas, Tun en 1897, l'autre en 1899. Dans ce dernier, il y a effondrement de la huitième ou neuvième vertèbre dorsale et compression de la moelle à ce niveau, et la dissociation syringomyélique se produit dans toute la partie du corps située au-dessous du plan horizontal passant à peu près par Tombilic.

Il existe d'autres cas analogues, par fracture, traumatisme (balle), mal de Pott, de Vinès, Marinesco, Edsall. Dans tous ces cas, la dissociation syringomyélique oh^rvée au-dessous de la compression est bien due à la compression et non à une complication de compression dans la substance grise.

Dès lors, comment expliquer la dissociation dite syringomyélique, si nous ne pouvons pas admettre une lésion de la substance grise? Notre loi en est-elle ébranlée ou détruite ?

Vinès et Marinesco pensent qu'il peut y avoir lésion de la substance grise au niveau de la compression. L'explication peut en effet s'appliquer à certains cas, pas à tous. Elle ne s'applique pas à ceux qui, pour une lésion limitée de la moelle, ont une dissociation non seulement dans la zone correspondante, mais dans toute larégion au-dessous.

GiAsan; CUn. mécL^ 4** série. 17

Comme Ta remarqué van Gehuchlen, il faudrait alors que la lésion grise portai sur toute la hauteur au-dessous delà lésion. Et alors cette lésion entraînerait l'abolition de tous les mouvements réflexes, dont les centres seraient ainsi détruits. Or, dans les cas cités plus haut avec dissociation, les réflexes étaient exagérés. Du reste, il y a des autopsies, comme celle de Marinesco, où la substance grise delà moelle dorsolombaire était intacte.

Donc, il faut localiser ailleurs que dans la substance grise la lésion qui entraîne la dissociation dans ces cas.

Van Gehuchten la place dans le faisceau de Gowers. Et il cite des faits à Tappui paraissant démonstratifs: nous les retrouverons à propos du syndrome de Brown- Séquard.

Cette manière de voir nouvelle de van Gehuchten, qui développe ainsi une de ses i^lées de 1893, n'est pas pour nous déplaire et étend notre loi sans la détruire.

Nous avons vu, dans notre résumé anatomique, que le faisceau de Gowers est formé par le prolongemeni cylindraxile des cellules des cornes postérieures. Donc ceci étend simplement aux prolongements de ces cellules la fonction que nous avions reconnue aux corps cellulaires.

Nous dirons donc que la dissociation dite syringomyéligue est le symptôme de la lésion de la substance grise postérieure ou plutôt des neurones de relais sensitifs, dont les corps cellulaires sont dans les cornes postérieures et les prolongements dans les faisceaux de Gowe?'s.

Nous verrons plus tard les moyens cliniques de distinguer la dissociation par lésion grise et la dissociation par lésion blanche.

Il est encore une objection que nous devons indiquer.

Nous avons cité un certain nombre de cas dans lesquels

il y avait dissociation syringomyélique et lésion, non de

biSSOaATION DITE SYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITÉS 2ià

la moelle grise ou blanche, mais (Jes nerfs: fait de Jean Charcol et autres.

A cela on peut répondre deux choses : !• la lésion des nerfs retentit souvent dans le centre ; à tel point que, dans son Rapport au Congrès de Moscou, Marinesco a pu dire : «par conséquent il n'existe pas de névrites sans réaction des cellules des nerfs atteints»; 2* pour les physiologistes (1), «les endroits de la peau les plus sensibles aux différences de température ne se couvrent pas avec les surfaces les plus sensibles au toucher ; il existe à la surface de la peau des points distincts pour la sensibilité tactile et pour la sensibilité thermique ; bien plus, il y a des points spéciaux pour le chaud et pour le froid ». Hédon reproduit des figures curieuses de Goldscheider sur la topographie de la sensibilité pour le froid et pour le chaud dans une même région delà face antérieure de lacuisse.

En tout cas, qu'on accepte ou non ces explications, il suffit, pour maintenir notre loi, d'ajouter, comme pour toutes les autres lois de séméiologie médullaire: la dissociation, quand elle est d'origine médullaire, est le symptôme de la lésion de la substance grise postérieure.

Donc, en somme, nous pouvons maintenir, comme loi clinique pour la moelle, que la dissociation dite syringomyélique correspond à une lésion du neurone de relais inlraraédullaire (cornes grises postérieures et faisceau de Gowers) et la dissociation complémentaire correspond aune lésion des cordons postérieurs.

Cela voudrait dire qu'il y a dans la moelle des conducteurs spéciaux et distincts pour la sensibilité tactile d'une part, pour la sensibilité thermique et à la douleur de l'autre .

Que pensent les physiologistes de cette conclusion de la clinique?

(1) UéAon; Précis de physiologie,^ édit., 1899, p. 573.

La question physiologique est bien moins avancée, à mon sens, que la question clinique, sur ce point.

Il y a déjà longtemps, Brown-Séquard, frappé des constatations faites en clinique, avait admis Texistence de fibres nerveuses distinctes pour chaque espèce de sensibilité. Il admettait même des voies spéciales, non seulement pour les impressions tactiles, douloureuses et thermiques, niais encore pour le sens musculaire et la sensation de chatouillement.

Cette manière de voir ne s'appuyait sur aucun fait expérimental précis et fut très disculée. «Pourquoi, disait Vulpian, ne pas admettre aussi, si Ton s'engageait dans cette voie, un appareil de sensibilité spéciale pour Téternuement, la toux, le vomissement? Pourquoi ne pas croire aussi à Texistence de conducteurs spéciaux pour ces sensibilités spéciales?»

Les physiologistes et Brown-Séquard lui-même abandonnèrent cette manière de voir

Seul, Schiff garda la première opinion et Télaya sur une expérience célèbre. Il sectionne, chez un lapin, la moelle dorsale en totalité, sauf les faisceaux postérieurs. Après quelques minutes, il réveille l'animal, endormi par Téther, et, après la cessation de Tébranlement nerveux causé par le shock opératoire, il constate que les membres postérieurs et la queue ont perdu la sensibilité thermique et algésique; que le froid, le chaud, la douleur et la pression ne sont plus ressentis. Mais si Ton touche simplement la surface d'un des membres postérieurs, ou si on souffle sans bruit sur la peau de cette région, on voit l'animal redresser la tête et faire effort pour fuir.

On rend l'expérience beaucoup plus saisissante en affaiblissant au préalable l'animal par une saignée; alors le moindre contact porté sur l'extrémité des membres postérieurs réveille l'animal et produit les phénomènes décrits. Et d'autre part, on peut presser sur ces mêmes

membres postérieurs, les écraser, en cautériser la périphérie, froisser entre les doigts les deux nerfs sciatiques, les couper lenlement avec un scalpel ou des ciseaux, les brûler, les contondre avec une pince analomique, sans que ranimai témoigne d'une impression quelconque.

C'est absolument la démonstration physiologique de la dissociation que nous avons décrite et la confirmation du siège clinique assigné à la lésion. Seule, la sensibilité à la pression étonne ici comme abolie; mais chez un animal on ne peut apprécier la pression que par la douleur qu'elle cause.

Malheureusement, cette expérience si remarquable de Schiff n'a pas pu être reproduite. Seul, parmi les savants français, Longet, qui avait assisté à l'expérience de SchifT, s'est montré convaincu. Brown-Séquard et tous ceux qui l'ont suivi dans cette voie n'ont pu confirmer ses conclusions, aucun n'a vu persister la sensibilité tactile. Vulpian pense qu'il a dû se glisser quelque cause d'erreur dans les expériences de Schiff, mais il n'est pas arrivé à la déterminer.

Voilà tout ce que j'avais en physiologie en 1889; c'était peu de chose. Depuis lors, quelques autres expériences ont été faites,

1894. Hoizinger (laboratoire de la clinique de Bechterew, Saint-Pétersbourg) sectionne chez un chien la moelle dorsale, au niveau des troisième et quatrième paires, et note, pour la sensibilité à la douleur: a) hypesthésie transitoire (quelques jours) bilatérale par la section d'une moitié latérale de la moelle ; b) rien par la section simultanée des cordons postérieurs, des cordons antérieurs et de la substance grise intermédiaire ; rien par la section de la moitié antérieure de la moelle, c'est-à-dire des cordons antérieurs et de la partie antérieure des cordons latéraux avec la substance grise voisine de la corne antérieure; c) au contraire, analgésie de toute la région du corps située au-dessous par la section des deux

cordons latéraux ou par section de la moitié postérieure de la moelle ; seulement, dans ce dernier cas, il faut que la section porte un peu en avant des faisceaux pyramidaux.

1895. Munzer et Wiener publient des expériences sur la destruction isolée de la substance grise médullaire, desquelles ils concluent « que la sensibilité des membres semble être fonction des cellules de la corne postérieure ».

Vous voyez que ces conclusions de la physiologie ne contredisent pas notre loi clinique, mais ne suffiraient pas à rétablir. C'est ce qu'exprime van Gehuchten quand il dit: «Toutefois, il est évident que la solution de ces questions délicates est difficile à obtenir à l'aide de recherches expérimentales sur les animaux». Et, quand on se base uniquement sur la physiologie, on comprend les hésitations de certains, qui peuvent conduire jusqu'aux conclusions de Long (Déjerine) :

« En réalité, il faut reconnaître d'abord que rien ne prouve la spécificité des diverses sensations classées dans la sensibilité générale; elles correspondent à des excitations d'intensité variable, dont la nature et le mode d'action restent inconnus ; mais il n'y a pas de raison pour dire, par exemple, que la sensation du contact simple est absolument différente d'une sensation de piqûre, car, de l'une à l'autre, il y a toute une série de sensations intermédiaires.

» Ensuite il n'existe pas de preuve que ces diverses sensations soient transmises dans les centres nerveux par des systèmes de neurones différents; on n'a pas, en particulier, démontré que les fibres longues des racines postérieures ou du ruban de Reil médian ont une autre fonction que les fibres de même origine qui s'arrêtent dans les segments intermédiaires de la moelle et de l'isthme de l'encéphale.

» Enfîn^ on n'a pas trouvé jusqu'à présent, dans la

substance grise des centres nerveux ou parmi les systèmes des fibres endogènes, des éléments fonctionnels indispensables à la conduction de la sensibilité générale; on reconnaît, au contraire, le rôle physiologique complexe de cette substance grise, et on cherche même à expliquer, par les multiples connexions de ces divers segments, les fonctions de suppléance si importantes dans Tespèce... ».

« ...Au delà du système des neurones périphériques — racines rachidiennes postérieures et nerfs sensilifs crâniens, — on ne trouve pas, dans la substance grise et dans les faisceaux blancs des centres nerveux, de voie indispensable à la transmission de la sensibilité générale considérée dans sa totalité ou à la transmission d'une catégorie particulière d'expression sensilive ».

Ces conclusions, décourageantes pour le clinicien et qui renversent tout essai de diagnostic de siège dans les lésions médullaires à symptômes sensilifs, peuvent être défendues quand on se place au seul point de vue physiologique et anatomique. Mais elles ne peuvent absolument pas Têtre quand on se place au point de vue clinique et anatomoclinique.

La clinique démontre positivement que, dans certains cas, il y a dissociation des sensibilités; donc, en fait, les voies ne sont pas les mêmes pour les divers genres de sensibilité. La dissociation complémentaire répond à des lésions des cornes postérieures ou des faisceaux de Gowers. Donc, s'il n'y a pas de voie nécessaire pour la transmission des diverses sensibilités, il y a chez l homme, car nous ne parlons que de lui, des voies habituelles tellenaent habituelles que leur lésion entraîne une symptomatologie particulière et Qxe. Ce qui n'empêche pas les suppléances ultérieures dans un certain nombre de cas par des voies non habituelles, mais possibles.

Donc, il ressort de cela que cette loi de séméiologie médullaire est un exemple de plus des conquêtes que la

méthode anatomoclinique fait en dehors et au delà de la physiologie. C'est un nouveau chapitre dans lequel, au lieu d'appliquer la physiologie préexistante, la clinique a trouvé une loi que la physiologie peut ultérieurement s'appliquer et utiliser.

Donc, la dissociation dite syringomyélique constitue le syndrome du neurone médullaire de relais dont les corps cellulaires sont dans les cornes postérieures et les prolongements ascendants dans les faisceaux de Gowers.

Le syndrome de ce neurone est-il entièrement et exclusivement constitué par cette dissociation?

Peut-être faut-il y ajouter certains troubles vasomoteurs, sécrétoires et trophiques.

Chez notre malade de 1889, il y avait des sueurs exagérées et de rhyperthermie du même côté que la thermanesthésie et l'analgésie. Le côté droit suait beaucoup plus que le côté gauche, sans que le malade en eût la sensation, ce qui explique peut-être la rareté des observations analogues. A la visite, nous avons vu souvent de grosses gouttes de sueur sur le front ou à la face, du côté droit; à gauche, rien. La moindre fatigue, une émotion légère, la plus simple occupation, le fait seul de porter attention à quelque chose, l'acte de causer, de manger, de se soumettre à l'examen médical, suffisaient à faire apparaître des gouttes de sueur, d'abord sur la moitié droite de la face, puis dans la moitié correspondante du corps, l'hiver comme l'été.

S'il suait de partout, il suait plus à droite. Donc hyperidrose ou mieux éphidrose droite.

De très petites doses de pilocarpine n'avaient pas de différence dans leurs eCTets locaux ; mais des doses faibles, suffisantes pour passer par la circulation jusqu'au centre, faisaient suer le côté droit seul, ou bien le côté droit d'abord et plus que le côté gauche.

DISSOaATION DITE SYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITÉS 249

Parce même moyen, on déterminait, à droite, une salivation plus abondante et plus précoce aussi.

Nous pûmes également constater de l'hyperlhermie à droite.

Température de l'oreille, à droite : 37,4; à gauche, 36,5 — la main, à droite : 37,4 ; — 36,6

Donc les troubles sécrétoires et vasomoteurs existaient du même côté que la dissociation dite syringomyélique.

J'ai cherché alors dans laThèse d'Anna Baiimler, dans le travail de Roth, dans les travaux de Raymond sur Téphidrose faciale, dans diverses observations éparses de maladie de Morvan et de syringomyélie (p. 208 de mes Cliniques), et j'ai pu réunir ainsi 29 cas, dans lesquels il y avait à la fois dissociation sensitive et troubles sudoraux ou vasomoteurs. C'est un chiffre important, vu la rareté de ces symptômes et la nécessité de les rechercher.

De cette coïncidence des symptômes, on peut tirer une forte présomption pour le siège des lésions médullaires, cause de ces troubles vasomoteurs et sudoraux. On peut penser que ces troubles font aussi partie du syndrome centropostérieur de la moelle grise.

J'ai alors, toujours ep 1889, interrogé la physiologie et la Clinique.

La physiologie est peu avancée en ce qui concerne le centre médullaire vasomoteur ou du grand sympathique. Certains font intervenir les cordons antérieurs (Brown- Séquard, Schiff) ou la colonne de Clarke (Jacubovitz, Gaskell), mais sans entraîner les convictions. L'hésitation est encore plus grande pour la localisation du centre médullaire des nerfs sudoraux.

En clinique, Bouveret (1880) décrit Thyperidrose dans diverses maladies de la moelle, mais sans parler du siège des lésions.

En 1882, Pierret précise beaucoup plus et, parlant des troubles vasomoteurs du tabès, place la lésion dans le Iraclus intermediolateralis de Clarke.

Voilà l'état de la question en 1889.

Peu après, paraissent les observations de la Salpêtrière sur la dissociation syringomyélique dans rhyslérie, et, chose remarquable, le malade sur lequel Charcot démontrait cette dissociation était en même temps étudié par Gilles de la Tourelle au point de vue des troubles trophiques, vasomoteurs et œdémateux. Chez ces hystériques, qui présentent la dissociation syringomyélique, on trouve des mains gonflées, œdémateuses, froides, cyanosées, qui ressemblent singulièrement à la main succulente que Marinesco va décrire chez les syringomyéliques vrais.

Une fois de plus, Thystérie faisait une physiologie pas si grossière et associait dans ses manifestations des symptômes que les lésions organiques rapprochent souvent également: la dissociation et les troubles trophiques et vasomoteurs.

En 1897, Marinesco reprend la question des troubles vasomoteurs dans la syringomyélie, à propos de cette main œdémateuse qu'avec P. Marie il a appelée la main succulente.

Il rappelle d'abord plusieurs des faits que j'avais réunis et en ajoute de plus récents: de Massins (1890), HofTmann, Coloman et O'Cavoll ^1893), Dayot de Rennes, Zonazell (1890), plus quatre observations personnelles (des services de Marie et Raymond).

Cet auteur déclare inadmissible Topinion de Pierret et accepte plutôt celle de Remak (1889), d'après lequel ce centre serait dans les cornes grises postérieures, chaque segment de moelle contenant son centre moteur, sensilif et vasomoteur pour un segment correspondant d'un membre.

En fait, certains anatomistes admettent aussi que l'influence vasomotrice partie de la moelle sortirait par les racines postérieures et irait de là, par des rameaux communiquants, au ganglion du sympathique. Il est donc

permis de penser que ces fibres qui viennent de la moelle par les racines postérieures proviennent des cornes postérieures de la substance grise ou des parties voisines. Lenhossek et Cajal les font venir de la base des cornes antérieures «aussi bien en dedans et près du canal qu'en dehors».

Voilà donc établi le syndrome de la substance grise centropostérieure, complément utile de tout le reste de la géographie médullaire : cordon postérieur, substance grise antérieure...

En même temps, cela vous fixe les voies intramédullaires delà sensibilité dans ses divers modes. Mais, à ce dernier point de vue, pour terminer ce côté de la question, j'ai encore un mot à dire.

Nous connaissons les voies de transmission intramédullaire des divers modes de la sensibilité, mais cette transmission est-elle directe ou croisée? Dans Técorce cérébrale, les impressions sensitives sont toutes croisées, rhémianeslhésie qui accompagne quelquefois Thémiplégie est croisée par rapport à la lésion. A partir du pédoncule, le croisement total est certain. Mais où ce croisement se fail-il? en bloc au bulbe, comme pour la motilité, ou plus bas aux divers étages de la moelle?

Voilà une question importante, très discutée encore, sur laquelle vous allez voir, comme pour les autres, que la clinique fournit de puissants arguments.

C'est l'étude du syndrome de Brown-Séquard, hémiparaplégie spinale croisée. Cela ne nous fait pas, du reste, sortir de notre sujet, puisque la dissociation syringomyélique peut faire et fait souvent partie de ce syndrome. De plus, cela nous permettra de trouver la caractéristique de la dissociation par lésion de la substance grise et de la dissociation par lésion du faisceau de Gowers.

En i849, Brown-Séquard décrit les symptômes obser-

252 DISSOCIATION DITE SYRINGOMYÉLIQUE DES SENSIBILITI^S

vés après la section ou la lésion d'une moitié de nioelle: c'est rhémi paraplégie croisée ou syndrome de Brown- Séquard ; paralysie motrice et hyperesthésie du côté de la lésion, anesthésie du côté opposé (syndrome entrevu par Fodera en 1823 et Schôps en 1827).

En développant ce syndrome, on peut dire qu'il existe: 1* du côté de la lésion: •paralysie motrice, état normal ou exagération des diverses sensibilités, zone d'anesthésie dans la partie supérieure, au voisinage de la lésion, et souventzone d'hyperesthésie au-dessus, hyperthermalgésie et paralysie du sympathique, arthropathies, amyotrophies; 2"* du côté opposé: conservation des mouvements volontaires et du sens musculaire, anesthésie dans tous ses modes, quelquefois zone d'hyperesthésie au-dessus (les troubles sensitifs croisés montent un peu moins haut que ceux du côté de la lésion), eschares.

Cette description clinique a été confirmée et acceptée par la plupart des cliniciens. On Ta complétée: Tanesthésie est souvent dissociée (type syringomyélique). La chose est déjà notée dans certaines observations réunies au début parBrown-Séquard, notamment celle de Viguès. Parfois, la thermanesthésie existe seule.

Cette dissociation unilatérale est habituellement croisée par rapport à la lésion, plus rarement directe comme dans le fait de Déjerine et Sottas (1892). Dans ce dernier cas, la paralysie motrice siégeait du même côté que Tanesthésie, ce n'est donc pas le syndrome de Brown- Séquard proprement dit.

On peut aussi observer le syndrome atténuéet incomplet quandla lésion, plus étendue, est seulementplus marquée dans une moitié de moelle que dans l'autre. Alors paralysie et anesthésie sont bilatérales, seulement la paralysie est plus marquée du côté de la lésion et l'anesthésie, complète ou dissociée, plus marquée du côté opposé.

La physiologie pathologique de cette anesthésie croisée est très difficile et très discutée.

DISSOaATIOxN DITE SYRINGOMvéLIQUE DES SENSIBILITÉS 25â

Brown-Séquard, dans ses premiers travaux, admet que les conducteurs médullaires des sensibilités s'entrecroisent sur toute la hauteur de la moelle, dès Tenlrée dans cet organe par les racines postérieures. L'hyperes- Ihésie au-dessus est due à l'irritation de voisinage de même que Thyperesthésie du côté de la lésion; la zone d'anesthésie directe au niveau de*la lésion est due à Tallération des nerfs à leur entrée dans la moelle, avant leur entrecroisement .

Physiologiquement, Brown-Séquard montre : Tanesthésie des membres postérieurs après la double hémisection pratiquée, Tune à la région dorsale, Tautre à la région cervicale, ou après la section longitudinale séparant en deux moitiés latérales toute la longueur de la région lombaire de la moelle (expérience de Galien, refaite parFodera, 18^3). La même expérience à la région cervicale a pour résultat Tanesthésie complète des deux membres antérieurs avec conservation de la sensibilité dans les membres postérieurs.

Ici se dressent les objections des physiologistes. Vulpian (1874) prétend que Thyperesthésie au-dessus et audessous de la lésion est produite par l'excitation locale et que Tanesthésie croisée est due à la dépression corrélative de Texcilabilité des parties analogues delà moelledu côté opposé, par une sorte de balancement physiologique des deux moitiés de la moelle.

Puis viennent les arguments des adversaires de l'en trecroisement : l** chez les animaux après Thémisection de la moelle si Thyperesthésie de la moelle est la règle (Fodera, Vulpian), l'anesthésie croisée est, au contraire <. un phénomène très variable d'intensité d'un animal à l'autre, et elle n'est généralement pas absolue »; 2° l'hémiseclion a d'autant moins d'influence sur les membres postérieurs qu'elle est faite à une plus grande distance de la région lombaire (Vulpian) ; 3* dans l'expérience de van Deen thémisection de la moelle vers la partie postérieure de la

ii&i DISSOCIATION DITE SYRINGOMvéLIQtJE t)ES SENSlBILITl^S

moelle dorsale et autre hémiseclion complémentaire à la région cervicale), les deux membres postérieurs restent sensibles, même si l'une des deux hémisections dépasse un peu la ligne médiane. Vulpian Ta démontré pour le chien, Schiff pour le Inpin ; 4'* la section longitudinale du renflement lombaire sur la ligne médiane n'amène qu'une simple diminution de la sensibilité (Oré). Molt (1891) est arrivé à des conclusions analogues pour le singe: les impressions douloureuses et thermiques peuvent être conduites par les deux côtés de la moelle, mais les impressions tactiles et de pression seraient surtout conduites par le même côté ; il y aurait un retard assez considérable dans la transmission des impressions reçues par le même côté paralysé et des erreurs de localisation. En résumé, chez le singe, Tanesthésie est surtout directe.

Gotch et Horsley (1891) ont recherché les modifications électriques qui se produisent dans les divers faisceaux de la moelle dorsale quand on excite électriquement le nerf scialiqueou les racines postérieures du plexus lombaire ; ils mesurent en quelque sorte pour l'intensité de celle modification électrique la quantité d'énergie nerveuse qui passe dans ces fnisceaux de la moelle quand le nerf en question est excité.

Chez le chat et le singe, le courant dans la moelle est surtout unilatéral et du même côté dans la proportion de 80 o/o et principalement | our la colonne postérieure.

Plusieurs mois après l'hémisection de la moelle, la modification électrique au-dessus de l'hémisection est trois fois moins forte que si l'excitation porte du côté opposé. (Il faudrait établir que, chez ces animaux, l'excitation électrique est comparable, pour les voies de conduction intramédullaire, à l'excitation venue des organes sensitifs périphériques).

Quoi qu'il en soit, Déjerine et Thomas (1898) concluent : «En résumé, en groupant les données de la physiologie

DISSOaATION DITE SYRINGOMYÉLIQOE DES SENSIBILITÉS è5$

expérimenlale, on pourrait conclure que l'entrecroisement des voies sensilives n'est pas total dans la moelle; qu il existe vraisemblablement un entrecroisement partiel, que sur certains animaux les fibres entrecroisées sont plus nombreuses que les fibres directes et que chez d'autres animaux (le singe et le chat) c'est le contraire».

Impressionné par toute cette argumentation, Brown- Séquard (1894) a, vers la fin de sa vie, abandonné sa première théorie. Il rappelle que la piqûre du cordon postérieur d'un côté peut produire le syndrome; qu'après une première hémisection cervicale avec hémianesthésie consécutive, si on fait une deuxième hémisection dorsale, rhyperesthésie remplace l'hémianesthésie et vice versa; que l'hémianesthésie consécutive à une hémisection de la moelle peut disparaître après l'élongation du scialiquedu côté anesthésié. Et alors, pour lui, l'anesthésie, dans son syndrome, devient un fait d'inhibition, et l'hyperesthésie un fait de dynamogénie.

Cette opinion, si nettement arrêtée, des physiologistes a an peu ébranlé les cliniciens. Et si Brissaud (1893 à 1898) a Continué à défendre et à représenter dans un schéma les dissociations intramédullaires des voies sensitives, Raymond (1895-1898) paraît disposé à se rattachera la dernière opinion de Brown-Séquard ; et Déjerine et Thomas, tout en reconnaissant qu'elle est formulée en «termes bien vagues », sont tentés cependant « de prendre en considération la dernière opinion de Brown- Séquard déjà soutenue d'ailleurs par Vulpian», et ils ajoutent : « Quoi qu'il en soit, il est impossible actuellement d'appuyer sur des bases solides une théorie quelconque du syndrome de Brown-Séquard, surtout quand on laisse de côté les schémas pour se placer devant les faits».

Lo schéma, qui est un moyen indispensable d'enseignement, n'a jamais été donné comme une preuve; il ne paraît pas si dangereux tant qu'il reste un moyen d'expo-

è56 DISSOCIATION DITF. SYRINGOMvéLIQUE DES SENSIBILITE

silion, un résumé et une expression synthétique, toujours révisable, des faits observés.

Dans laTbèse déjà citée de Long, la Ibéorie de Vulpian et de Brown-Séquard (dernière manière) est entièrement soutenue.

Il dit d'abord nettement que Déjerine soutient affirmativement la théorie de Brown-Séquard et Vulpian, et conclut lui-même (p. 36) : « En résumé, Thypothèse de Tentrecroisement des voies sensitives n'est pas conûrmée par lu physiologie et par la pathologie » ; et (p. 40) : « Il n'y a pas lieu d'admettre que la conduction de la sensibilité est croisée dans la moelle ».

Donc, pas de théorie du syndrome de Brown-Séquard, ou théorie de Brown-Séquard qui se résume en ceci : « l'aneslhésie dépend d'un acte d'inhibition, l'hyperesthésie d'un acte de dynamogénie ». Voilà pourquoi votre fille est muette. On pourrait se donner le plaisir facile de rééditer contre ces modernes les objections faites à nos anciennes diathèses et autres termes de rsuicienne pathologie générale, qui n'étaient, disait-on, que des mots pour masquer notre ignorance.

Celte condamnation n'est pas sans appel. La question peut être présentée d'une manière moins décourageante.

Sans diminuer en rien la valeur des constatations accumulées par la physiologie expérimentale, on peut dire que ces expériences établissent uniquement le mode de transmission intramédullaire des impressions sensitives chez les (inimaua:. Mais chez [homme, les choses peuvent se passer différemment. La spécialisation des fonctions dans le système nerveux va toujours en croissant au fur et à mesure qu'on s'élève dans la série animale. Dès lors, la méthode anatomoclinique est la seule qui puisse décider si on doit ou non appliquer à l'homme les conclusions de la physiologie expérimentale pour une question donnée.

C'est dire que les faits cliniques, s'ils sont assez nom-

breux et bien observés, gardent leur valeur à côté et en face des faits physiologiques. Or, les faits cliniques me paraissent constituer un groupe absolument éloquent.

Aux 24 observations résumées par Brown-Séquard dans son mémoire de 1863, est venu s'ajouter un très grand nombre de faits nouveaux, dont plusieurs récents et avec autopsie, et tous établissent la réalité clinique du syndrome de Brown-Séquard, c'est-à-dire prouvent que, dans rhémisection de la moelle, il y a paralysie motrice directe et aneslhésie croisée. Donc, la conclusion me paraît irréfutable, les choses se passent^ à ce point de vue, différemment chez Vhomme et chez les animaux.

Si on admet le syndrome de Brown-Séquard comme une loi clinique (et la chose paraît certaine), il faut bien admettre Tentrecroisement médullaire des conducteurs sensitifs chez Thomme. Nous revenons donc à la première théorie de Brown-Séquard, qui seule explique ou du moins exprime le fait clinique.

Vanesthésie est directe dans la région même dont les conducteurs sensitifs sont lésés dès leur entrée dans la moelle, avant leur entrecroisement; elle est, au contraire, croisée dans la région plus étendue dont les conducteurs sensitifs sont lésés après leur entrecroisement intramédullaire.. Vhyperesthésie se développe par irritation de voisinage dans les régions limitées dont les conducteurs sensitifs passent dans la moelle à côté de la lésion.

Quant à la dissociation dite syringomyélique, elle peut aussi être entrecroisée dans certains cas de syndrome de Brown-Séquard. Cet entrecroisement même constitue le caractère distinctif entre la dissociation par lésion des faisceaux de Gowers (croisée) et la dissociation par lésion de la substance grise (directe) .

Gbassit; (Ain. méd.^ 4** série. 18

m mm\m umm infiriedres

POLTNfiVRITBS MOTRICES ET POLIOimiTKS ANTltRIKDRES ^'^

Nous avons actuellement dans le service trois femmes atteintes de polynévrite motrice ou de poliomyélite antétérieure.

Ce sont là des maladies d'un diagnostic différentiel difficile et dont la conception doit être entièrement modifiée depuis les idées nouvelles sur le neurone. Malgré les objections récentes qui s'accumulent contre la première conception du neurone, il n'en reste pas moins acquis que les cellules antérieures de la substance grise de la moelle et les nerfs périphériques moteurs sont les prolongements Tun de l'autre, forment un seul tout : le neurone moteur inférieur, qui a son corps cellulaire dans les cornes antérieures de la moelle et dont les nerfs moteurs constituent les prolongements cylindraxiles ou cellulifuges.

Dès lors, la poliomyélite antérieure (maladie des cornes grises antérieures) et la polynévrite motrice devien-

ii) Leçons faites en mai 1900, recueillies et rédigées par le D' Calmelte, chef de clinique. — Voir la thèse de M"» Taltelbaum, Montpellier, 1900.

LES NEURONITES MOTRIGEÔ INPéRIEUREÔ 259

nent les maladies du même organe, de ce même neurone moleur inférieur.

Ce ne sont plus des maladies différentes, c'est une seule maladie dans laquelle on peut simplement établir et étudier des variétés cliniques suivant le début, la marche et le pronostic.

La question très clinique du diagnostic différentiel de ces maladies, question fort difficile de la neuropathologie il y a dix ans, se transforme ainsi et devient beaucoup plus aisée, ou tout au moins très différente.

Voilà ridée que je voudrais vous développer à propos de ces trois malades, idée qui n'est pas classique, mais que divers auteurs, Marinesco, Raymond et moi-même (i) avons déjà indiquée.

Pour comprendre le problème même et la position de la question, il faut se rappeler où en étaient le chapitre des poliomyélites antérieures d'une part et le chapitre des polynévrites de Tautre, avant la notion du neurone.

D'abord, comment s'est édifié le chapitre des poli(H myélites antérieures ?

C'est en premierlieu l'atrophie musculaire progressive, étudiée par Duchenne (1849) et Aran (1850); anatomiquement. Cru veilhier (1853) décrit l'atrophie des racines antérieures. Puis Valenliner (1855), Luys, Lockart- Clarke indiquent la disparition des cornes antérieures ; Hayem (1869), Charcot, Vulpian et leurs élèves (Troisier, Pierrel, Gombault) en France, Erb et Schultze, en Allemagne, constituent la poliomyélite antérieure cAromç'Wtf, lésion de l'atrophie musculaire progressive, type Aran- Ducheone.

Vers la même époque, on établit la poliomyélite antérieure ai^wé? : paralysie atrophique spinale de Tenfance.

(1) Trots cas (Tatrophie muscul. L'alrophie muscul. est le syndrome du neurone moleur central (bull)omédulIaire) inférieur. — Leçons de Clin, ^d,, 1898, t. Ul, p. 793 et plus spécial, p. 808.

i60 LES NEURONITES MOTRICES INFÉRIEURES

Duchenne (1864) en fait Tétude clinique, Laborde et surtout Vulpian et Prévost (1866) décrivent la lésion et sont suivis par Lockart-Clarke, Charcot, Pierret, Joffroy, Roger, Damaschino, Rosenthal, Recklinghausen, Leyden.

En décrivant la même maladie chez Tadulte, Duchenne commence Tétude des poliomyélites à envahissement rapide, et on en décrit des types à rapidité variable: suraiguë (Laveran), aiguë (1), subaiguë (Cornil et Lépine). C'est toujours la poliomyélite antérieure (Charcot et Gombault, Hallopeau, Schuitze..., Franz Muller).

Dans tous ces faits, après un envahissement plus ou moins rapide, il y a une rétrocession incomplète : une paralysie partielle reste définitive.

Puis vient le groupe des poliomyélites à rétrocession complète allant jusqu'à la guérison. C'est la paralysie générale spinale antérieure subaiguë de Duchenne.

Ce sont les myélites grises curables de Landouzyel Déjerine(1882).

En même temps on établissait aussi le groupe des poliomyélites antérieures secondaires : Pierret (1870) dans le tabès, Carrieu (1875)...

Il y a aussi des poliomyélites associées : la sclérose latérale amyotrophique en est le type (1869, Charcot, Joffroy et Gombault, ayant comme précurseurs dès 1867 Duménil, Leyden, Westphal et Duchenne). Dans la syringomyélie, certains cas de sclérose en plaques, la pachyméningite..., on démontre aussi la poliomyéhte antérieure associée.

Enfin on établit une poliomyélite antérieure ^x/^^Wmentale : Roger (1891) : cultures vieillies de streptocoques de Térysipèle ; Gilbert et Léon (1891) : colibacilles; Bourges (1893) : érysipélocoque; Thoinot et Masselin (1894) : colibacilles et staphylocoques.

(1) Voir mes Leçons sur deux cas de paralysie ascendante à rétrocession, in leç. de Clin.j méd, t. II, p. 519.

Voilà tout le groupe bien établi des poliomyélites antérieures: chronique, aiguë, secondaire, associée, expérimentale.

En même temps et un peu plus lentement s'établissait le chapitre des névrites avec Duménil de Rouen (1864), Eichhorst (1876), Eisenlohr (1879), Déjerine, Joffroy, Leyden.

Les névrites toxiques sont étudiées par Lancereaux (1862-1881), Gombault (1873), Westphal (1874), Déjerine (1879).

Puis on rattache aux névrites les paralysies postinfeclieuses : diphtérie (Déjerine 1878), variole (Joffroy 1889), fièvre typhoïde (Bernhardt 1874), tuberculose (Lancereaux), béribéri, lèpre.

Ensuite on montre le rôle des névrites dans les maladies de la moelle (tabès), de la peau (1).

Voilà le chapitre des névrites établi, bien distinct de celui des lésions centrales. On discute pour savoir Timportance relative des lésions périphériques et des lésions centrales. Déjerine et Charcot symbolisent en quelque sorte deux écoles différentes à ce point de vue. Mais il reste acquis qu'il y a des poliomyélites et qu'il y a des polynévrites ; que ce sont là deux chapitres distincts comportant un diagnostic différentiel à faire par le clinicien dans chaque cas particulier.

La discussion d'importance et d'hégémonie éclate nettement dans la question de la paralysie de Landry qui s'édifiait aussi au même moment : on verra là un terme bien curieux de l'historique commun aux poliomyélites et aux polynévrites.

Landry décrit sa paralysie ascendante aiguë en 1859 :

'\'i Voir spécialement pour ce chapitre les travaux de M. et M"» Déjenne elle grand arUcle de Babinski (1894) dans le Traité de médecine.

paralysie débutant par les membres inférieurs, s'élevatil ensuite aux bras, atteignant enfin les muscles bulbaires.

Diverses observations sont ensuite publiées. Je citerai la Thèse de Chalvet (Montpellier 1871) faite chez Kiener, dont j'étais alors l'interne, à propos d'un fait de ce genre que nous observâmes dans le service.

La plupart de ces faits se terminent rapidement par la mort. Ainsi notre soldat de 1870 est atteint de varioloïde légère ; la paraplégie commence à la dessiccation le 26 décembre, la paralysie monte, gagne le bulbe et il meurt dans la nuit du 28 au 29.

Cependant quelques cas guérissent.

J'en ai publié un bel exemple (1) : début de la maladie le 3 juin 1893 par des fourmillements dans le petit orteil des deux pieds, — puis dans les mollets,— dans les mains; 8 juin, paralysie des quatre membres; gagne le bulbe. Le 17, diplopie, embarras de la parole; le 24, le facial supérieur et inférieur et les nerfs oculomoteurs sont atteints.

Malgré l'absence de syphilis antérieure, traitement mixte intensif. Amélioration rapidement progressive. ^ Le 25 août, il est guéri et quitte le service, gardant seulement l'abolition des réflexes et une paralysie incomplète du facial avec œdème dur; la réaction de dégénérescence a disparu.

Revu le 14 novembre ; guérison maintenue. Le sujet a repris son métier de voyageur de commerce et peut sans fatigue faire 18 kilomètres à pied (2).

Que sont ces cas de maladie de Landry? Les autopsies sont contradictoires ou au moins diverses.

(!) Deux cas de parai, ascend. à rétrocession. {Leçons de Clin. méd.j t. n, 1896, p. 519 et 522).

(2) Je compte reprendre, dans mesLeçons de cet hiver, cette action (qui me paraît aiigourd'hui démontrée) du traitement mixte intensif dans.'des cas de maladie des centres nerveux (tabès, paralysie générale), alors qu'il n*y a eu aucune syphilis antérieure.

D'abord, il y a eu une série de cas, même récents, dans lesquels on n'a constaté aucune lésion (Vulpian, Hayem, Déjerine et Gotz). Et Westphal conclut (1877) en donnant pour caractère à la paralysie ascendante : rintégrilé du système nerveux central et périphérique.

Puis, il y a un groupe de cas dans lesquels on trouve des lésions médullaires. Je vous ai parlé, dans les poliomyélites antérieures, de la paralysie spinale antérieure aiguë de l'adulte, qui est l'analogue, chez l'adulte, de la paralysie spinale atrophique de l'enfance.

Cette poliomyélite est très rapidement envahissante et est suivie de rétrocession. Or, à côté de ces cas, Duchenne en a décrit d'autres plus lents, à marche moins rapide : paralysie spinale antérieure subaiguë ; l'invasion n'étant plus brusque et quasi instantanée rapproche ces faits de la paralysie de Landry.

Et alors l'opinion a surgi (Charcot, thèse de Petitfils, 1873) d'identifier la paralysie de Landry et la paralysie spinale antérieure subaiguë et aiguë. C'est la théorie spinale de la paralysie de Landry.

rDéjà chez notre malade (1870), Kiener avait trouvé que la moelle n'était pas saine.

Dix ans après Petitfils, à Heidelherg, Schultze émet la même opinion que Charcot, et Immermann (1885) conclut a que la paralysie de Landry et la poliomyélite antérieure aiguë ne sont que des maladies d'un même processus morbide et ne diffèrent dans leur expression syroptomalique que par des nuances » (1).

C'est aussi l'opinion de Sénator (1893). Et on peut citer une série de faits avec lésions bulboméduUaires. ^onden Velden (1877) : foyers de ramollissement dans la moelle allongée ; Kûmmel (1881) : foyers hémorragiques dans le bulbe ; Schulz et Schultze (1881) : myélite des faisceaux pyramidaux et des cornes grises antérieu-

(i) Voir Raymond; Clin, des malad. du syst. nerv., t II, p. 29.

res de la moelle; Hoffmann : cordons latéraux, cellules ganglionnaires ; Zimmermann (1885) : substance grise des colonnes antérieures; Sudeykine (1886) : pachynaéningite spinale, atrophie de la colonne grise; Leyden (1893) : cordons latéraux; Eisenlohr (1890) : cordon antérolatéral ; Achard et Guinon : myélite diffuse aiguë à point de départ périvasculaire ; Klebs : nombreux foyers thrombosiques dans les artères des cornes antérieures; Sinkler : myélite cervicale transverse...

En face de ce groupe important de faits de paralysie ascendante d'origine spinale, surgit un autre groupe, non moins important, de paralysie ascendante par polynévrite.

En 18T7, Eichhorst publie une observation remarquable dans laquelle l'autopsie des centres nerveux ne révèle aucune lésion : par hasard on étudie les nerfs et Ton trouve de la polynévrite. Dès lors l'idée est lancée que la polynévrite peut cliniquement présenter le tableau de la paralysie de Landry.

Cette idée est confirmée par d'autres faits : Roth (1883), Déjerine (1878) et Strumpell (1883) font la même remarque pour une partie des cas ; Vierordt, Pitres et Vaillard (1887) appellent l'attention sur son évolution rapide en moins de 24 heures; Pour Nauwerk et Barth (1889), la paralysie de Landry est surtoutune modalitéclinique de la polynévrite. Citons encore (d'après Raymond) les observations d'Eisenlohr (1890) et de Mannurowski (1890),Kahler, Pick et Ross arriventà des conclusions identiques.

Et M"* Déjerine (1889) étend aussi cette idée de polynévrite à ces formes que nous avons rapprochées de la maladie de Landry sous le nom de paralysie spinale antérieure de Duchenne.

Voilà des faits également nouveaux et bien observés : comme vous voyez, ils sont contradictoires. Donc, la ma-

ladie de Landry constitue une maladie à siège douteux, variable ou complexe : maladie dans laquelle, cliniquemenl, il est très difficile de faire le diagnostic entre la myélite et la névrite ; qu'il est donc difficile de classer dans le cadre ancien.

C'est là le premier exemple qui prouve que, avant la conception du neurone, tout n'était pas facile à classer entre les névrites et les myélites ; il y avait des cas difficiles, flous, établissant une transition.

La maladie de Landry n'est pas seule de ce genre. Je peux vous citer un deuxième exemple net de ce groupe de transition : la maladie de Charcot-Marie (1).

En 1886, Charcot et Marie, s'appuyant sur cinq observations personnelles et les cas antérieurs de Eulenburg, Hammond, Ormerod, Schullze, décrivent [Revue de médecine) un type nouveau d'amyotrophie qui n'est ni TAran-Duchenne, ni une myopathie.

Nous reviendrons, à propos d'un de nos cas, sur la caractéristique clinique de ce type.

C'est une amyotrophie qui frappe d'abord les membres inférieurs, n'y dépasse pas le tiers inférieur de la cuisse, entraîne au pied des déformations spéciales, avec des contractions fibrillaires, ordinairement sans trouble de sensibilité, avec diminution ou abolition des réflexes rotuliens...

Sans autopsie, Charcot et Marie supposent que c'est une myélopathie.

Dans la même année, Tooth (de Cambridge) confirme 1 existence de ce type cHnique, en cite des exemples, mais en fait une maladie des nerfs périphériques sous le nom de type péronier d'atrophie musculaire progressive.

En 1899, dans un travail important, Hoffmann cite le

(1) Voir Paul Saioton ; L'amyotrophie type Charcot-Marie (Trav. du ^. de Pierre Marie). Paris, 1899", p. 9.

cas antérieur de Virchow, les deux de Friedreich el conclut que le substratum de la maladie de Charcot-Marie est lanévrite interstitielle des nerfs moteurs. Etil veut remplacer le nom de Charcot-Marie et celui de peroneal type par celui de progressive neiiroiische Atrophie. Pour lui donc c'est une atrophie neurotique ou neuritique. Les travaux allemands ultérieurs soutiennent la même doctrine.

En 1893, Bernhardt, moins exclusif, admet la lésion simultanée des nerfs et de la moelle, il en fait une pjrogressive spinale neuritische Atrophie.

C'est l'opinion qu'adopte Babinski {Traité de médecine, 1894, t. VI, p. 729). Il montre qu'on pourrait, dans une certaine mesure, soutenir l'idée de polynévrite, puisqu'on général les altérations sont très accusées à la périphérie et relativement très légères dans les cornes antérieures. Cependant, comme il y a des lésions spinales, il ne faut pas plus la maintenir dans les névrites qu'on n'y maintient le tabès, et il conclut à l'expression de Bernhardt ; forme spinale névritique de l'amyotrophie progressive.

En 1895, Marinesco {Archives de médecine expérimentale) fait l'autopsie d'un des cas ayant servi à Charcot- Marie à établir leur description clinique et conclut à l'origine spinale.

Enfin récemment (1899), Paul Sainton conclut dans un important travail fait chez P. Marie sur l'amyotrophie Charcot-Marie : «... La maladie ne peut être considérée comme une lésion des nerfs périphériques ; lesdeuxseules observations présentant des caractères d'authenticité suffisante démontrent l'existence d'une lésion spinale... Les altérations des nerfs périphériques, assez stables dans le cas de Marinesco, étaient légères dans le cas observé par nous».

Voilà donc un second groupe de faits qui, comme la paralysie de Landry, se classe mal et difficilement dans le

cadre ancien des névrites d'une part et des myélites de Tau Ire.

Donc et sans insister sur ces points que nous retrouverons en détails, établissons bien pour le moment qu'avant la conception du neurone, il existait trois groupes cliniques bien nets et séparés :

I' Groupe des poliomyélites antérieures (aiguës, chroniques, à rétrocession, primitives, secondaires, associées, expérimentales) ;

£• Groupe des polynévrites ;

3* Groupe des maladies à siège douteux, variable et surtout complexe (myélonévrites) : maladie de Landry, anayotrophie Charcot-Marie.

Voilà les notions classiques avant les derniers travaux sur les neurones.

Je crois (et je ne suis ni le seul ni le premier à le croire) que ce chapitre doit être refondu : il n'y a pas entre la poliomyélite antérieure et la polynévrite motrice les différences fondamentales que Ton a voulu établir.

C'est lu ce que je voudrais vous démontrer en m'appuyantsur trois cas que nous venons d'observer ensemble et dont il est temps de vous résumer l'histoire.

Je vous exposerai (d'après les observations du D'Gibert) et discuterai successivement l'histoire de chacune de ces trois malades.

Notre premier cas (je commence par le plus simple et le moins grave) est celui d'une femme de 23 ans, entrée le 4 février dernier, au N" 5 de la salle Achard-Espéronnier.

Cette femme a accouché le 6 décembre 1899, il y a deux mois, d'un enfant hydrocéphale, venu entête première dans des conditions particulièrement difficiles.

Après 24 heures de travail inutile, pendant lesquelles la tête fœtale pressait contre les parois du petit bassin,

on la délivre avec une application de forceps, sous Tanesthésie chloroformique.

Ceci se passait à 2 heures du matin, et à 4 heures, en reprenant ses sens, elle ressent des douleurs très vives dans les mollets et il lui est impossible de remuer les doigts des pieds. Puis, très rapidement, la paralysie progresse vers le haut; les pieds, les jambes et les cuisses se prennent; Tatrophie des membres survient bientôt après. Les douleurs ne dépassent jamais les mollets; elles sont peu vives, mais sujettes à des exacerbalions à caractère fulgurant. A aucun moment , les sphincters n'ont été pris.

Les membres supérieurs, les nerfs crâniens, n'ont rien eu.

Au 24' jour, après des suites de couches apyrétiques et normales, on lui permet de se lever, mais ses jambes ne peuvent pas la supporter. Cependant, c'est environ à partir de ce moment-là que les troubles sont allés en diminuant.

État actuel le 4 février 1900 :

En découvrant la malade, on est frappé par la position des pieds: ils sont tout à fait tombants, sur le prolongement de la jambe (surtout à gauche) en équin parfait.

Les pieds sont absolument immobilisés dans cette situation. Tous les mouvements de latéralité, de flexion ou d'extension des pieds sont impossibles. Le seul mouvement légèrement conservé est la flexion ou l'extension des orteils, surtout à droite. Tous les mouvements du genou et de la hanche sont possibles et s'exécutent avec une certaine force.

Les douleurs, très vives dans les premiers temps de la maladie, sont actuellement bien diminuées ; cependant quand la malade remue les jambes, ou quand on presse énergiquement les masses musculaires, elle souffre encore.

Il n'existe d'anesthésie à aucun mode, en aucun point du corps.

Pas de stigmates d'hystérie.

Les réflexes roluliens sont très exagérés des deux côtés, mais plus à gauche qu'à droite. De ce côté gauche il existe un rudiment de clonus du pied. Le phénomène des orteils se produit dans le sens de la flexion.

Pas de troubles sphinctériens. Pas de troubles de vasomotricilé. Pas de troubles trophiques.

Tout se borne chez cette malade à Tétude des phénomène actuels de polynévrite; elle n'a point de passé pathologique, pas de syphilis, peut-être un peu d'alcoolisme en sa qualité d'artiste foraine. Sa mère a eu, ditelle, des crises nerveuses.

Réactions électriques (12 février 1900: prof, imbert).

Nerfs examinés : poplités internes et externes (droits et gauches).

Muscles examinés : jambiers antérieurs, longs péroniers latéraux, jumeaux internes (droits et gauches).

1' Nerfs

Diminution de l'excitabilité faradique surtout marquée du côté droit.

Diminution de l'excitabilité galvanique surtout marquée pour le nerf poplité interne à droite et à gauche. Poplitéinterne droit KFS = 3,50; gauche KFS = 3,75.

- externe droit KFS = 9,50; gauche KFS = 9.

2** Muscles

Diminution de l'excitabilité faradique surtout marquée pour les jambiers antérieurs (droits et gauches).

Diminution de l'excitabilité galvanique surtout marquée pour le jambier antérieur gauche qui présente éga- '^^ent l'inversion dans la loi des secousses, et dont la ^<>nlraction, sans être franchement lente, est pourtant

270 LES NBUR0NITE8 MOTRICES INFÉRIEURES

moins brusque encore que celle des autres muscles examinés.

Pour ces autres muscles, pas d'inversion dans la loi des secousses, pas de lenteur dans les secousses qui cependant ne paraissent pas présenter leur brusquerie normale*

Les résultats numériques relatifs à Texcitabilité galvanique des muscles examinés sont consignés dans le tableau ci-dessous.

Long péronier latéral

Jumeau interne

, ^. ,, . l Droit KFS = 7,25; AFS = 7,50. Jambier antérieur. ^ . r^r^o mc% at^o ia I Gauche KFS = 12; AFS = 10.

Droit KFS=3,75; AFS=5.

té^al I Gauc.KFS=3,5; AFS=5,75=A0S

Droit KFS = 5,5; AFS = 6,75.

Gauche KFS = 6,25; AFS = 6,75.

Soignée par Télectricilé et les bains, elle recouvre peu à peu les mouvements perdus; la trophicité redevient normale; la force reparaît; les douleurs diminuent; en un mois il redevient possible à la malade de marcher sans aucun aide.

Etat actuel le 20 mars 1900 :

Les mouvements sont revenus avec leur force normale dans tous les segments des membres inférieurs qui ont les uns sur les autres leur position normale.

L'atrophie a complètement disparu. U reste encore deux choses : une légère douleur à la pression le long des muscles des mollets et une exagération très marquée des réflexes rotuliens sans clonus des pieds, ni extension des orteils. Pas de trouble objectif de sensibilité.

Vous avez là un type bien net de névrite et de névrite par compression.

D'abord, c'est le tableau clinique de la névrite. Quand la névrite est localisée à une partie du membre inférieur,

le plus souvent c'est sur ce domaine du sciatique qu'elle se localise, et le pied tombant, la marche de steppeur sontles caractéristiques ordinaires de cette névrite; quand la paralysie n'est pas complète, on a ce que j'ai appelé l'équilibre du vélocipède (1), c'est-à-dire que le malade peut marcher, mais ne peut pas rester debout immobile sans tomber.

Le pied pendant, tombant, prouve la paralysie du poplité externe en totalité (long et court péronier latéral, jambier inférieur, long extenseur des orteils : les mouvements de flexion du pied et d'extension des orteils sont impossibles) .

Chez notre malade, le poplité interne est pris aussi, mais à un moindre degré : impossibilité d'étendre le pied, de fléchir et de dévier latéralement les orteils. Le reste des nerfs sacrés est intact: flexion de la jambe sur la cuisse (demitendineux, demimembraneux, biceps), abduction de la cuisse, rotation... (fessiers)

Donc, si vous vous rappelez que les nerfs sacrés innervent (2) tous les muscles de la jambe, du pied et de la face postérieure de la cuisse, vous voyez que notre malade avait une paralysie périphérique symétrique des poplités interne et externe avec intégrité des branches sacrées plus élevées.

Le syndrome peut certainement être produit par une lésion médullaire : c'est, au moins en partie, ce que j'ai appelé le syndrome radiculosegmenlaire de la moelle sacrée (3). Mais, en général, quand la lésion est médullaire, à ce syndromese joint le syndrome au-dessous, syndrom) radiculosegmen taire du cône médullaire

(1^ lÎQ cas de pseudotabes postinfectteux (parai, symét. postérysipélat. du tibialanl.), in Leçons de Clin, méd., t. Il, 1896, p. 245.

(2) Des paralysies nucléaires des nerfs sacrés, in Leçons de Clin, méd,^ t. 111,1898, p. 249

(3) Diagnostic des maladies de la moelle; siège des lésions, in Actualités ^dicaks, 1899, p. 70.

qui se manifeste surtout par des troubles sphinclériens, et ici les sphincters sont intacts.

Enfin nous avons une dernière raison d'admettre la névrite plutôt que la myélite. C'est la cause : la compression.

La compression est une cause fréquente et très étudiée de névrite. Les cas les plus connus, classiques, sont ceux de la paralysie du radial. En 1871, Panas a beaucoup insisté sur le rôle de la compression dans la production des paralysies radiales, même de celles qu'on attribue au froid ou au rhumatisme. Dans le sommeil (surtout dans le sommeil lourd de l'ivresse), le bras sur lequel on est couché est souvent atteint de paralysie : la compression sur le radial se fait à la partie inférieure du bras quand il contourne l'humérus : le radial devient superficiel à l'union du tiers inférieur et du tiers moyen de l'humérus, contourne (musculospinal des Anglais) l'os dans un sillon où il est facilement compressible entre la tête du sujet, la pierre, la table ou le lit, surtout si le triceps est dans le relâchement.

Vous trouverez une étude complète de l'action de la compression sur les nerfs dans le livre de Weir Mitchell (1) sur les lésions des nerfs et leurs conséquences (quoiqu'il ne soit plus très récent, 1874).

Weir Mitchell cite d'abord les expériences faites pour étudier les effets de la compression sur les nerfs par Bastien et Vulpian (1855), Auguste Waller (1862) et luimême. Puis il passe en revue les diverses causes de compression: compression par inflammation (des parties voisines des nerfs, surtout dans les canaux ou les orifices), par cicatrices ou par cal, par tumeurs, par béquilles (quand ni les béquilles ni l'aisselle ne sont bien matelassées), par certaines formes d'entraves ou de menottes.

(1) Weir Mitchell. — Des lésions des nerfs et de leurs conséquences. (Trad. franc, de Dastre avec une préface de Vulpian), 1874, p. 116.

La grande notion à retenir de tout cela, c'est la différence entre les effets immédiats de la compression et la névrite consécutive à la compression. Ainsi Weir Mitchell a vu expérimentalement ce fait très curieux : le nerf soumis à une pression de 50 centim. de mercure ne peut plus fonctionner, mais, Finstant d'après, il recouvre toute son activité, agit et remplit son rôle.

Donc, quand, comme chez notre malade, il y a des effets durables d'une compression, il y a autre chose que l'effet mécanique immédiat delacompression, ilyanévrite consécutive.

On peut même admettre que si une compression extrême suffit à produire une névrite, une compression moyenne ne produira la lésion que si elle est aidée par une infection ou une intoxication concomitantes, ou un état antérieur prédisposant (arthritisme, état névropathique). Et nous retrouvons ainsi pour ce chapitre, oùi'étiologie semble étroite, la notion de complicité des causes qui domine toute Téliologie en neuropathologie.

Cela dit sur cette notion clinique indispensable, parmi les névrites par compression figurent,. formant un groupe important, les névrites obstétricales.

Je ne fais que mentionner les névrites du fœtus: la paralysie du facial, par exemple, par compression du forceps que Dubois et Landouzy ont étudiée (1839) ; le peu de développement de l'apophyse mastoïde et la mollesse relative des parties voisines permettent cette compression par le forceps.

11 y a aussi la paralysie obstétricale du plexusbrachial (forceps, version, tractions surTépaule).

Les névrites de la mère nous intéressent davantage, puisque c'est là le cas de notre malade.

Ici c'est la paralysie d'un ou des deux membres inférieurs due à la compression par le forceps ou par la tête du fœtus. Certains auteurs ont repoussé cette dernière Gbassit; Clin, méd., 4- série. 19

cause, Blanchi notamment (Thèse 1867). Weir Mitchell l'admet au contraire, d'après ses observations et celles d'autres auteurs ; notre fnit confirme cette manière de voir. La compression s'exerce dans la cavité pelvienne : c'est le plexus sacré et spécialement le sciatique qui en sont victimes.

Donc voilà le diagnostic de notre malade bien établi : névrite par compression obstétricale des deux nerfs poplités. La marche et la guérison ont encore confirmé ce diagnostic. Car c'est la une maladie relativement bénigne et qui guérit le plus souvent.

Donc notre cas est classique et paraît très bien rentrer dans les anciens cadres que nous avons rappelés, qui séparent nettement les névrites des myélites. Rien ne semble indiquer ici la participation de la moelle. C'est bien une vraie névrite périphérique.

Cependant, mênr)e dans ce cas très simple en apparence, nous trouvons des difficultés, si nous voulons approfondir la question. Je vous en signalerai deux : la localisation systématique de la névrite et l'exagération des réflexes tendineux.

1"* Localisation syslématique de la névrite. — Quand on a une névrite par compression et que la compression s'est exercée sur un nerf mixte, on devrait avoir toujours des troubles sur tout le domaine moteur de ce nerf et aussi dans son domaine sensitif.

Or, ici il n'y a pas du tout d'anesthésie, il n'y a que des phénomènes moteurs, et encore sont-ils réduits aux branches extrêmes de la bifurcation du sciatique.

Comme troubles de sensibilité, il n'y a eu que des douleurs : ceci est un effet direct et immédiat de la compression et répond bien à la nature mixte du nerf comprimé. Mais dans les effets ultérieurs, pernr)anents, dus alors à la névrite, il n'y a rien de sensitif; il n'y a pas d'anesthésie.

Nous avons seulement une névrite motrice des seuls poplités.

Donc la compression étant sur un nerf mixte, la névrite consécutive est systématisée.

11 est difficile de comprendre cela sans admettre certaine action sur les centres des nerfs. Car la spécialisation d'un nerf rachidien (comme celle d'un nerf crânien) ne se fait que par son centre.

Ce qui sépare complètement les fibres motrices des fibres sensitives dans Je sciatique, c'est que les premières viennent des cellules des cornes grises antérieures, tandis que les autres se rendent aux cellules des ganglions rachidiens.

Le nerf rachidien, comme le nerf crânien, est défini par son centre. Donc, dans la névrite systématisée, il ne peut pas y avoir une participation quelconque du centre au processus pathogène.

Probablement, la compression s'exerçant sur le nerf, les diverses fibres du nerf ont agi sur leurs centres ; les centres moteurs, plus impressionnables, ont réagi et ont fait la lésion avec paralysie; les centres sensitifs ont fait les douleurs, mais n'ont pas fait la lésion avec anesthésie.

Celte spécialisation d'action se voit dans d'autres cas. Ainsi pour la paralysie des béquilles, dont nous avons parlé, la compression s'exerce sur tout le plexus brachial, la paralysie ne se produit que dans le domaine du radial.

Donc, voilà une première difficulté qui montre que notre cas n'est pas aussi simple que ce qu'il paraît à première vue : la localisation systématique de la névrite à la motricité et à la motricité limitée semble indiquer au moins une participation du centre au processus et par conséquent sape déjà la distinction absolue des classiques entre la névrite périphérique et la poliomyélite antérieure.

2t6 LES NEURONITES MOTRICES INFÉRIEURES

2** Celte différence n'est pas la seule. En voici une seconde : les réflexes tendineux ont été et sont exagérés dans les membres inférieurs de la malade. Nous l'avons constaté dès son entrée, et aujourd'hui encore qu'elle est guérie, elle a toujours une exagération considérable des réflexes rotuliens et des réflexes du tendon d'Achille.

Comment comprendre cela? On comprend une névrite supprimant les réflexes tendineux (c'est la règle ordinaire) ;,on comprend une névrite laissant les réflexes tendineux intacts : c'est plus difticile, mais enfin c'est possible si la paralysie n'est pas complète et absolue. Mais comment une névrite purement motrice et incomplète sans doute, mais enfin une névrite, peut-elle entraîner l'exagération des réflexes tendineux?

Je ne vois d'explication possible qu'en admettant une action sur les centres médullaires, action dynamogène exercée soit par la cause pathogène, soit par la névrite sur les celulles de réflexion médullaire et exagérant ainsi la réflectivité de ces cellules.

Si cette explication est admise (et je n'en vois pas d'autre possible), voilà une deuxième preuve que la maladie n'est pas étroitement et exclusivement cantonnée dans les nerfs périphériques, que la moelle participe en quelque manière au processus morbide.

Donc, même cette névrite, si limitée et si périphérique dans sa cause et dans son évolution apparente, ne va pas sans une certaine participation de la moelle.

La séparation n'est donc plus aussi complète que cela entre la névrite périphérique et la poliomyélite antérieure.

Voilà ce que démontre déjà notre premier cas.

Passons au second.

Il s'agit d'une femme de 23 ans, entrée le 12 décembre 1899 au N° 27 de la salle Achard.

Un de ses frères est au bagne. Dans la famille de sa

LES NEURONITES MOTRICES INFi^.RIEURES 277

mère, deux ou trois personnes ont une conduite déplorable. Ceci dit comme hérédité névropathique.

Elle n'a jamais eu de maladie ayant nécessité l'alitement, mais sa santé a toujours été chétive, son développement intellectuel est presque nul. C'est une sorte de dégénérée.

Histoire fie la maladie actuelle, — Pendant le mois de juillet dernier, au cours d'une fièvre typhoïde très longue et 1res grave, elle est prise d'accidents paralytiques et de douleurs au niveau des membres inférieurs. Il lui est impossible d'indiquer le mode de développement de sa paralysie et de préciser le moment de sa dothiénenlérie où elle a éclaté. Ce qui est sûr, c'est l'invasion des (roubles neuropathologiques pendant la période d'état de sa maladie.

Etat actuel. — Les membres inférieurs très amaigris sont placés symétriquement dans la position classique du varus équin.

La flexion de la cuisse sur le bassin et de la jambe sur la cuisse s'effectue sans difficulté, quoique sans grande force. Les mouvements du pied sur la jambe et des orteils sont presque entièrement abolis.

Il faut déployer une assez grande force pour remettre le pied en position normale. Cependant on y réussit, ce qui prouve l'absence de rétractions fibreuses définitives. La malade marche avec beaucoup de peine, en s'aidant de deux aides, bes pieds appuient sur leurs bords externes, et elle marche les jambes écartées pour agrandir la base de sustentation.

Au point de vue sensitif, elle éprouve le long de la face postérieure des membres inférieurs des douleurs atroces, surtout du côté gauche. Objectivement, on ne trouve qu'une légère hypesthésie à tous les modes d'exploration, et on détermine de la douleur par la pression des masses musculaires du mollet. Les réflexes rotuliens sont entièrement abolis.

278 LES NBURONITES MCTTRICES INFÉRIEURES

Il n'y a jamais eu à aucun moment et il n'y a pas de troubles sphinctériens.

Les troubles trophiqiTfes portent sur les muscles de la jambe qui sont, en masse, atrophiés.

Réactions électriques ( 25 décembre 1899 : prof. Imbert).

Il y a une diminution assez marquée de l'excitabilité faradique pourle jambier antérieur et l'extenseur commun des orteils à gauche.

L'excitabilité galvanique est diminuée pour le jambier antérieur et l'extenseur commun des orteils à droite et à gauche.

Il n'existe pas d'inversion de la loi des secousses pour lesjambiers; c'est moins net pour l'extenseur commun des orteils. Il y a égalité des secousses à l'anode et à la cathode pour l'extenseur commun des orteils. On ne remarque pas de lenteur bien appréciable dans les secousses. Toutefois, pour le jambier antérieur et l'extenseur commun des orteils, la secousse ne présente pas la brusquerie normale.

Le traitement électrique a été appliqué régulièrement depuis l'entrée de la malade dans le service, mais sans aucun résultat.

Les douleurs se sont montrées tellement vives le long des membres inférieurs qu'on a été obligé de recourir aux piqûres de morphine.

La marche se fait toujours avec de grosses difficultés, sur le bord externe du pied.

Seules, les masses musculaires de la jambe semblent s'être refaites en partie sans que les forces soient revenues parallèlement dans les mouvements du pied. Les réflexes rotuliens sont toujours abolis. Les sphincters sont intacts.

Réactions électriques (l*' mai 1900 : prof. Imbert).

Muscles examinés

Jambier antérieur. Extenseur commun des orteils à droite et à gauche.

Excitabilité faradique

L'excitabilité faradique est moindre à droite qu'à gauche pour les muscles examinés ; c'était l'inverse pour ces mêmes muscles lors du premier examen.

Excitabilité galvanique

L'excitabilité galvanique est moindre pour le jambier antérieur droit que lors du premier examen; elle est au contraire un peu plus grande pour le jambier antérieur gauche que lors de ce premier examen.

Il paraît en être à peu près de même pour l'extenseur commun des orteils, mais on ne saurait être très affîrmatifà ce sujet à cause de la diffusion du courant qui se produit, aussi bien adroite qu'à gauche, dans le jambier antérieur, lorsqu'on excite le point moteur de l'extenseur.

Celle diffusion avait déjà été constatée lors du premier examen.

La lenteur dans les secousses des muscles examinés est un peu plus marquée que lors du premier examen.

A l'aspect de cette malade, on pose encore très bien le diagnostic de polynévrite: le varuséquin doubleet symétrique, l'abolition des réflexes tendineux, l'amyolrophie; avec cela, l'intégrité des sphincters, la douleur à la pression des masses musculaires des mollets..... Tout cela, c'est le tableau de la polynévrite plutôt que de la poliomyélite.

Ajoutons l'étiologie : fièvre typhoïde; maladie intrainfectieuse. C'est bien là une cause de polynévrite. Car, à côté du groupe des névrites par compression (dont

nous avons parlé pour notre première nialade), il y a le groupe non moins classique et non moins important des polynévrites d'origine infectieuse.

Autrefois, les névrites étaient étudiées seulement dans les Traités de pathologie externe : Tétiologie traumatique était à peu près la seule connue. Aujourd'hui Téliologie médicale est établie et deux ordres de causes dominent toutes les autres : les poisons et les infections.

Expérimentalement, beaucoup d'auteurs ont agi avec des poisons ; mais d'autres aussi ont pris des agents infectieux. Ainsi (1), je vous rappelle les injections faites dans la gaine ou le voisinage du sciatique avec des cultures de bacille de la fièvre typhoïde, de pneumocoque, de bacille de Friedlànder, de bacille de la tuberculose.

Cliniquement, la plupart des maladies infectieuses peuvent produire des névrites: la fièvre typhoïde, le typhus, l'érysipèle, l'infection puerpérale, le rhumatisme articulaire aigu, la variole, la grippe, la diphtérie, la lèpre, la syphilis, l'impaludisme. A ce groupe appartiennent beaucoup de paralysies consécutives aux maladies aiguës (de Gubler à Landouzy).

L'action se fait par les microbes mêmes (lèpre) le plus souvent par les toxines (ou par les deux?).

La polynévrite peut être la détermination primitive de l'infection. Babinski cite ainsi une petite épidémie de ce genre observée par Eisenlohr (1886) à Hambourg.

Le plus souvent elle apparaît dans la période de déclin ou dans la convalescence, quelquefois même plus tardivement, après la guérison ; elle est postinfectieuse.

Dans d'autres cas (plus rares), la polynévrite apparaît au cours de l'infection : elle est intrainfectieuse.

On doit faire la même distinction que pour les névroses plus spécialement ^hystérie) et leurs rapports avec l'infection (Thèse de Mocquot).

(1) Babinski; Loc, cit., p. 671.

Pour rhistoire plus particulière des paralysies posltyphiques, vous pouvez consulter les intéressantes Leçons de Raymond (1).

Monneret et Fleury, dans le Compendium (1846), les signalentdéjà dans les complications de la fièvre typhoïde. Gubler (1860) les étudie de près cliniquement, mais sans les attribuer à l'altération du système nerveux. — PuisZencker (1864), étudiant la dégénérescence cireuse des muscles dans cette maladie, sous la dépendance de Thyperlhermie (Liebermeisler), Hardy et Behier (1880) attribuent ces paralysies à cette dégénérescence musculaire et Jaccoud, (1871) en fait des myosites. Cette idée est aujourd'hui complètement abandonnée.

Déjà Leyden (1874-76) attribue ces paralysies à des névrites; Bernhardt (1874) en cite un nouveau cas ; Eisenlohr 1876) un autre. Landouzy (1880) soutient la thèse de l'origine névrilique que Vulpian combat encore en 1883 pour défendre l'origine myélitique. Mais Pitres etVaillard (1885) reprennent et établissent nettement l'existence des névrites typhiques.

Notre cas rentre donc nettement dans ce groupe classique : des polynévrites intrainfectieuses éberthiennes.

Mais si nous voulons préciser un peu plus, nous allons trouver à ce classement classique quelques difficultés, comme pour notre premier cas.

Symptomatiquement, comme variété et forme clinique, la maladie de cette femme présente le type du syndrome Charcot-Marie, dont je vous ai dit un mot dans l'introduction au point de vue historique, mais, dont je dois maintenant préciser la caractéristique clinique (2).

Voici la caractéristique donnée par Charcot et Marie dans leur Mémoire initial : «Atrophie musculaire progressive, envahissant d'abord les pieds et les jambes, ne se

(1) Raymond ; Clin, des mal, du syst. nerv., 1897, t. II, p. 241.

(2) Paal Sainton ; Loc. cU.

montrant aux membres supérieurs (mains d'abord, puis avant-bras) que plusieurs années après, donc évolution lente. Intégrité relative des muscles de la racine du membre, ou tout au moins conservation beaucoup plus Ionque que pour ceux des extrémités. Intégrité des muscles du tronc, des épaules et de la face. Existence des contractions fibrillaires dans les muscles en voie d'atrophie. Troubles vasomoteurs des segments des membres atteints. Pas de rétraction tendineuse notable du côté des articulations dont les muscles sont atrophiés. Sensibilité le plus souvent intacte, quelquefois cependant altérée de plusieurs façons, fréquemment des crampes. Réaction de dégénérescence dans les muscles en voie d'atrophie. Début de raffection le plus souvent dans Tenfance, souvent chez plusieurs frères et sœurs ; quelquefois aussi elle existerait non seulement chez les collatéraux, mais aussi chez les ascendants».

Faites pour le moment abstraction de ce caractère familial qui n'existe pas chez notre malade et de l'extension au bras qui peut ne pas exister la première année de l'évolution; car Paul Sainton,dans son travail, conclut «que l'atteinte des mains suit celle des pieds de deux ans en moyenne». Vous verrez de grandes analogies cliniques entre notre cas et cette description.

C'est rinvasion par les pieds et les jambes, l'intégrité de la racine du membre et du tronc, les troubles sensitifs au second plan.

Tooth précise que le début se fait aux membres inférieurs, par les muscles péroniers, quelquefois par le tibial antérieur, le long extenseur des doigts ou le muscle soléaire : le varus équin double de notre malade répond bien à cela.

Le tableau de la maladie constituée est tellement typique, dit Sainton, qu'Hoffmann l'appellee/n/om^ (d'un seul ton). Et voici cet aspect typique du membre inférieur (vous verrez comme c'est celui de notre malade).

«La jambe (1) est mince, rarcourçie. Par suite delà paralysie des muscles antérieurs, le pied prend bientôt laposilionen varus équin (Hoffmann)... Comme dans loulesles paralysies des péroniers, quand le malade est assisles jambes pendantes, le pied retombe inerte dans la position équine, sa plante regarde en dedans, et tandis que la partie postérieure se porte en dedans, la partie antérieure forme avec celle-ci un angle obtus légèrement ouvert en dedans. Vu de profil parla face interne, il est fortement cambré, sa face externe est très excavée, la peauest plissée au niveau delà jonction du talon avec l'avant-pied, la malléole interne est séparée du talon par UD sillon profond..., les orteils présentent la déformation en griffe absolument comparable à la griffe de la main du type Aran-Duchenne.. .». Le malade peut arriver à marcher sur sa malléole externe ; il peut y avoir vraie luxalion du pied en dedans

«La jambe est mince, le mollet étant généralement atteint ne fait pas la saillie habituelle. A la cuisse, la déformation prend un aspect tout à fait spécial, l'atrophie ne frappant généralement que le tiers inférieur, cette partie amincie fait un contraste brusque avec la saillie de la masse de la cuisse et des adducteurs. C'est Tatrophie en jarretière de Charcot-Marie...».

Vous le voyez, les analogies symptomatiques sont bien grandes entre notre malade et cette description classique du Charcot-Marie.

11 y a cependant un point par lequel la différence semble au contraire se montrer : c'est le côté étiologique.

Classiquement, la maladie de Charcot-Marie est «essentiellement héréditaire et familiale». Or, nous n'avons rien relevé de semblable chez notre malade.

Mais la règle n'est pas absolue : Sainton a relevé dix cas dans lesquels la notion héréditaire ou familiale faisait

(1) PtDl Sainton; Loc. ctt., p. W.

absolument défaut. D'autre part, on a relevé dans certains cas des tares nerveuses dans la faniille : ainsi chez le père de deux malades de Charcol-Marie, il existait un état mental qui nécessita leur internement dans une maison de santé; le père d'un des malades de Bernhardt avait une maladie de Basedow.

Or, cette hérédité névropathique,nous la trouvons chez notre malade : son frère est au bagne, deux ou trois personnes de la famille ont une conduite déplorable. Ellemême est une sorte de dégénérée, à développement intellectuel presque nul.

De même chez quatre malades, Sainton relève un état mental particulier ; et notamment chez un d'eux «arrêt de développement intellectuel assez marqué, puisqu'il estimpossible de lui apprendre à écrire et que son maître a renoncé à s'occuper de lui».

D'autre part, dans les cas classiques de Charcot-Marie, on retrouve aussi l'action des infections.

Ainsi chez deux malades d'Ormerod, on relève la rougeole. De même Donkin, Eulenburg, Hamraond, JofTroy signalent la scarlatine: Targowla trouve la flèvre typhoïde pour un, le typhus pour l'autre. Eichhorsl, la diphtérie; Ganghofner, la variole...

Donc, chez notre malade, comme chez beaucoup d'autres, il y aurait les deux ordres de causes: infection et hérédité névropathique. Encore à ce point de vue, notre malade peut rester dans le cadre à peu près classique des maladies de Charcot-Marie.

Donc, nous pouvons diagnostiquer chez cette femme une maladie de Charcot-Marie, non familiale, développée à la suite d'une fièvre typhoïde sur un terrain héréditairement névropathique.

Ce diagnostic admis, les difficultés surgissent pour faire de cette maladie un cas de polynévrite.

Nous avons vu, en effet, plus haut, les différentes

opinions émises sur la nature analonnopathoiogique du Charcol-Marie. Nous avons vu que Charcot et Marie en font une myélite (sans autopsie), Toolh et Hoffmann une polynévrite, Marinesco et Paul Sainton reconnaissent une origine médullaire, Bernhardl et Babinski un point de départ à la fois médullaire et névritique.

Donc, vous le voyez, il est très difficile, presque impossible de dire pour notre malade si elle a une polynévrite motrice ou une poliomyélite antérieure.

Cette difûculté extrême, vous la retrouverez du reste toutes les fois qu'il s'agit de faire le diagnostic différentiel en clinique, entre l'amyotrophie par myélopathie et Tamyotrophie par névrites.

Relisez le chapitre très soigné que Rauzier a consacré à ce diagnostic dans notre livre (1) : il est facile de reconnaître l'atrophie musculaire, son siège, sa marche ; mais quandil s'agit de reconnaître lavariélé, c'est autre chose. H y a trois grandes variétés : amyotrophie par myélopathie, amyotrophie par myopathie, amyotrophie par polynévrite.

Les myopathies sont encore assez faciles à distinguer: pas de contractions fibrillaireset de troubles sensilifs, diminution simplement quantitative des réactionsélectriques sansréation de dégénérescence, intégrité des réflexes tendineux, fréquence des rétractions fibreuses.

Mais entre les myélopalhies et les polynévrites, il n'existe aucun signe distinctif essentiel : présence des contractions Obrillaires, réaction de dégénérescence partielle ou complète, tout cela est commun. Le mode de début et d'évolution est variable suivant les types dans les deux variétés. Les réflexes tendineux sont donnés comme abolis dans les polynévrites, exagérés dans les myélopalhies: ce signe est bon, mais n'est pas constant...

(1) Diagn. des atrophies muscul. progr., ia Trait, prat. des mal. du m- ner\3., k* édit., 1894, p. 645.

2to LES NBURONITES MOTRICES INFÉRIEURES

La meilleure des preuves, c'est que notre malade, atteinte de maladie de Charcot-Marie, présente tous les signes de polynévrite ( y compris l'abolition des réflexes tendineux), et, d'après les derniers travaux sur le Charcot-Marie, elle a plutôt une myélopathie.

Je vous ai montré que notre deuxième malade a tous les symptômes d'une polynévrite; mais que d'autre part elle présente tous les symptômes du Charcot-Marie.

Or le Charcot-Marie est aujourd'hui aussi myélopathique que névrilique.

Je peux, à ce point de vue, citer le travail récent de Simerling (1) : c'est un cas de Charcot-Marie, d'ailleurs sans hérédité similaire comme le nôtre ; les lésions portent à la fois sur les nerfs et la moelle.

Donc, voilà notre second cas qui, comme le premier, fait craquer les cadres traditionnels de séparation entre les polynévrites et les poliomyélites.

Passons au troisième cas et voyons s'il sera plus facile à faire entrer dans les anciennes données.

Il s'agit d'une jeune fille de 21 ans, entrée en mars 1900, dans l'annexe de la salle Achard-Espéronnier.

Aucune maladie parmi les ascendants.

Personnellement, jamais de paludisme, ni syphilis, ni rhumatisme. Réglée régulièrement depuis 15ans jusqu'au mois de septembre dernier; depuis le 4 septembre, les règles ne sont pas revenues. Jamais de crises de nerfs.

Histoire de la maladie açluelle. — Au mois de juillet 1899, elle est prise d'une fièvre irrégulière, atypique, non dothiénentérique, non paludéenne, à forme d'embarras gastrique fébrile, avec vomissements sans diarrhée. Ces phénomènes ont duré jusqu'en novembre, elle a vomi pendant cinq mois nuit et jour. A partir de novembre

(1) Simerlmg; Arch, f. Psych., 1898, t. XXXI. (Anal, in Revue neurd. 1899, p. 106).

jusqu'en janvier 1900, les vomissements ont cessé, mais la fièvre a continué, plus ou moins élevée selon les jours. La malade a pu cependant marcher, faire de longues promenades sans grande fatigue.

Début. - C'est en janvier 1900 qu'elle a ressenti les premières faiblesses dans les jambes, au niveau des extrémités, les pieds et les jambes avant la cuisse. La marche est devenue de plus en plus difficile, et à partir du 22 janvier absolument impossible. On a été obligé, à dater de ce jour, d'habiller la malade, de l'asseoir sur le lit. En dix jours, les phénomènes ont atteint leur maximum.

Jamais de douleurs à aucun moment.

Jamais de troubles sphinctériens.

Mon collègue Rauzier qui la soignait a toujours constaté l'abolition des réflexes ; ne constatant aucune amélioration, il se décide à la faire entrer àPhôpital.

Le 19 mars^ à notre premier examen, nous sommes frappés par la maigreur squelettique des membres inférieurs de la malade. Les pieds sont tombants, en équin, sans déviation latérale. Les divers segments du membre sont fléchis les uns sur les autres, à l'exception du pied ; quand on essaie d'étendre les jambes, on détermine de vives douleurs.

Les mouvements de la cuisse et du pied sur la jambe sont littéralement impossibles. La patiente est obligée de les mouvoir avec ses mains. Les seuls mouvements possibles sont de très légers mouvements des orteils en flexion, en extension et latéralement.

Us mouvements de flexion et d'extension du tronc sont perclus ; le passage de la position couchée à la position assise est impossible.

Les sphincters ne sont et n'ont jamais été pris.

Les réflexes rotuliens sont totalement abolis. Le phénomène des orteils est nul.

La sensibilité est normale à tous les modes et en tous les points du corps. Par la pression des masses muscu-

laires et des troncs nerveux, on ne détermine pas de vives douleurs. Spontanément, et depuis ces derniers jours, la malade souffre, au niveau des reins et de la partie inférieure de Tabdomen, de douleursen ceinture. Cependant la colonne vertébrale, soigneusement explorée, ne paraît atteinte en aucun point de sa longueur.

Les troubles trophiques se résument en une fonte musculaire très prononcée. Les membres supérieurs et la face sont aussi très amaigris, mais on n'y constate point de paralysies mêmes légères.

Il n'existe pas de troubles vasomoteurs. L'état général de cette jeune fille est très médiocre. La température varie entre 38 et 39**, sans frissons, ni sueurs. L'appétit est peu brillant, la constipation est habituelle.

L'auscultation du thorax est négative.

La quinine, administrée en injections hypodermiques et en cachets, a donné des résultats nuls. — Electricité. Le 19 mai, l'état des membres inférieurs est sensiblement le même. A peine y a-t-il une légère amélioration dans l'étendue des mouvements des orteils ; le pied est moins immobilisé sur la jambe.

L'atrophie musculaire est toujours aussi grande. Les bras sont peut-être atteints, quoique la malade prétende le contraire; rien à la face.

Le seul phénomène important et nouveau consiste en des douleurs assez vives en ceinture qui ne Tont pas quittée depuis son entrée dans le service. A un de nos examens, cette douleur paraissait s'irradier sur la face postérieure de la cuisse droite, le long du nerf sciatique. La sensibilité objective est intacte. Les sphincters ont conservé leurs fonctions normales. Les réflexes sont toujours abolis.

En résumé : paraplégie avec atrophie musculaire et abolition des réflexes rotuliens, paraissant, au bout d'un

LES NEtJRONitCS ^OfRICëS INFERIEURES 289

mois de traitement électrique, très légèrement rétrocéder, de bas en haut. Douleurs en ceinture.

15 mai 1900. — Réactions électriques des muscles : jambier antérieur, droit interne, extenseur commun des doigts.

Excitabilité faradique

L'excitabilité faradique est normale et présente sensiblement la même valeur à droite et à gauche pour le droit interne et pour l'extenseur commun des doigts. Elle présente une légère diminution à droite et à gauche pour le jambier antérieur.

Excitabilité galvanique

L'excitabilité galvanique est à peu près normale pour tous les muscles examinés ; elle est sensiblement égale à droite et à gauche pour les muscles correspondants; le droit interne est pourtant un peu moins excitable à droite qu'à gauche.

il n'y a pas d'inversion dans la loi des secousses.

La secousse est franchement lente pour les muscles examinés aux membres inférieurs (jambier antérieur, droit interne). C'est pour le jambier antérieur droit que la lenlenr de la secousse paraît encore le plus marquée. Pour les muscles examinés aux membres supérieurs (extenseur commun des doigts), la secousse, sans être franchement brusque, ne présente pourtant pas de lenteur caractéristique.

Les résultats numériques relatifs à l'excitabilité galvanique sont consignés dans le tableau ci-dessous:

, . . , , . ( Droit KFS= « ,75; AFS = 2 S. tr. lente Jambier antérieur.) Gauc.KFS=l,25; AFS = 2 S. lente

Droit interne i ^'^^^ KFS=2,75; AFS=4 S. lente

uruiimierne ^ Gauc.KFS^l,25; AFS=3,30 S. lente

Exlens. commun s Droit KFSrsl; AFS = 2 S.as.brus. des doigts { Gauc.KFS=i,25; AFS=s2 S.as.brus.

GuBsn; Ciin. méd.^ 4- série. 20

290 Les neuronites MotRiCES inférieure^

Il y a dans celte observation plusieurs points obscurs et curieux à discuter.

Je laisse de côté la nature de l'infection initiale. Je crois le problème insoluble. Rauzier, qui a assisté à la toute première évolution, n'a pas pu le résoudre. Faut-il

incriminer TÉberth, la tuberculose, le colibacille ?

Ce qu'on peut dire, c'est que c'est une maladie infectieuse du système nerveux.

Mais à quelle maladie du système nerveux avons-nous affaire ?

Intéresse-t-elle les nerfs ou la moelle? La première impression chronologique est en faveur d'une polynévrite : abolition des réflexes, intégrité des sphincters, pieds tombants (équin), douleur à la pression des membres inférieurs.

Mais la deuxième impression est que la moelle est atteinte : paraplégie complète, douleurs en ceinture, participation des muscles lombaires, amyotrophie en masse... En fait, c'est une maladie envahissante (ascendante) et à rétroversion légère. Depuis hier, la malade remue la jambe. Donc la rétroversion s'accentue lentement.

Or, nous avons vu ces caractères dans la polynévriteet dans la poliomyélite. Depuis la paralysie de Landry qui tue, jusqu'à la paralysie spinale antérieure qui guérit, nous avonç vu une série de types variés comme rapidité d'envahissement, comme limite de rétrocession : et danstous ces types nous avons vu qu'il y a polynévrite et poliomyélite.

Donc voilà un troisième cas pour lequel le diagnostic est bien difficile, sinon impossible entre la moelle et les nerfs.

Toute la littérature neurologique contemporaine est remplie d'exemples analogues qui reflètent constamment les embarras des cliniciens pour distinguer, chez un malade, la polynévrite ou la poliomyélite.

LÈS NÊORONITES I^OTRICES INFERIEURES 291

Ainsi, Schreiner (1) communique à la Société de neurologie de Philadelphie un cas de névrite arsenicale, consécutive au traitement de la chorée par la liqueur de Fowler. Une longue discussion s'engage entre Schreiner, Mills, Hure, Spiller, pour savoir si la lésion estnévritique, médullaire, ou si, commençant par la moelle, elle va du centre à la périphérie.

Ces difficultés de diagnostic éclatent encore très nettement dans les Leçons que Raymond (2) a consacrées à ce sujet. Raymond rapporte un cas qui n'est pas sans analogie avec le nôtre. A la suite d'un embarras gastrique et d'une diarrhée profuse d'une durée de douze jours (infection digestive innominée comme la nôtre), le malade ressent des fourmillements et de l'engourdissement des pieds. Sa faiblesse aboutit à la paralysie qui monte rapidement aux membres inférieurs entiers, puis aux supérieurs; en trois jours, elle est presque complète. Peu de troubles de la sensibilité, sauf des douleurs à la pression des muscles et des nerfs. Le bulbe se prend. Il y a menace de mort. Les muscles paralysés sont frappés d'atrophie en masse et donnent la réaction de dégénérescence ; les douleurs des muscles et à l'émergence des nerfs sont très vives, de même quand on élongue le sciatiqueen étendant fortement le membre inférieur en extension. Alors la rétrocession commence. Raymond discute le diagnostic de son malade. Il élimine facilement les affections aiguës des muscles, polymyosites aiguës, certaines affections de la moelle. Mais il discute à fond la poliomyélite antérieure et la polynévrite, et conclut :

t Si Ton s'en rapporte aux notions qui ont cours dans les ouvrages didactiques les plus récents consacrés à l'élude de la pathologie nerveuse, notre malade est vraisemblablement atteint d'une polynévrite infectieuse à forme de poliomyélite antérieure ».

;i) Sctireiner; Anal, in Revue de neurologie, 1898. p. 742. (2] Raj-mond ; Clin, des mal. du sysf.nerv., t. H, 1897, p. l.

N'est-ce pas proolamer nettement que, devant un cas semblable (et le nôtre lui ressemble singulièrement), le diagnostic différentiel est impossible entre la polynévrite motrice et la poliomyélite antérieure ?

Ce n'est donc pas notre ignorance personnelle qui nous fait hésiter sur le diagnostic de ce troisième cas comme pour celui des deux premiers. Raymond, avec toute sa compétence, tout son état-major et son outillage de la Salpêtrière, a les mêmes hésitations, et au lieu de dire c'est une polynévrite ou c'est une poliomyélite, il s'abrite derrière cette formule : polynévrite à forme de poliomyélite antérieure!

Donc il y a des cas (et ils sont nombreux) dans lesquels il est impossible de dire si les nerfs sont seuls atteints ou si c'est la moelle qui est seule malade.

Voilà trois cas (les trois femmes dont je viens de vous résumer et discuter l'histoire clinique) qu'il est difficile, sinon impossible, de classer dans l'ancien cadre classique.

Ces cas nous amènent tout naturellement à nous demander s'il n'y aurait pas lieu d'apporter quelque modification à ces anciens cadres, et cela en utilisant les données actuelles, assez récentes, sur la constitution du système nerveux et la définition vraie des nerfs tant rachidiens que crâniens.

Comment conçoit-on aujourd'hui la texture du système nerveux (1)?

Les fibres nerveuses qui forment la substance blanche et les cellules nerveuses qui, avec le commencement de leurs prolongements, forment la substance grise ne sont

fl) Voir : Anat, clin, des centres nerv., in Actual. médicales^ 1900, p. 1. — Van Gehuchten ; Anat, du syst. nerv, de Vfiom., 3' édit., 1900, 1 1» p. 187. — Sicard ; Conceptions actuelles ; neurones et réseaux nerveux {Presse méd., 7 avr. 1900, p. 169).

plus des éléments distincts, mais bien des prolongements les uns des autres.

Le neurone (Waldeyer) est composé d'un corps cellulaire et de prolongements.

Le corps cellulaire est une masse de protoplasma granuleux et fibrillaire, sans enveloppe, avec un noyau et un nucléole (parfois plusieurs).

Les prolongements sont de deux ordres :

r Le prolongement cylindraxile (le plus souvent unique) cellulifuge, axone (KôUiker) : vus dans la substance grise, ces cylindraxes s'enveloppent de myéline (substance blanche), puis forment les nerfs avec la gaine de Schwann; les fibres de Remak (grand sympathique) ont une gaine de Schwann sans myéline.

2* Les prolongements protoplasmiques (dendrites-, His), celluli pètes.

On a d'abord admis que ces divers prolongements s'anastomosaient entre eux, formaient des réseaux et étaient en continuité. C'est le réseau de Gerlach entre prolongements protoplasmiques, ou le réseau de Golgi entre prolongements cylindraxiles.

Puis Ramon y Cajal dit qu'il n'y avait pas de continuité et de réseaux, mais contact, arborisations en contiguïté. L'entrelacement compact des fines fibrilles nerveuses que l'on trouve dans la substance grise est non un réseau, mais un enchevêtrement sans anastomoses : c'est le neuropile (His).

Voilà la notion du neurone constitué : c'est un organe indépendant.

Cette notion a été très discutée dans ces derniers temps.

D'abord on a contesté cette contiguïté. Dogal (1883- 1895) et d'autres admettent des anastomoses. Mais la plupart des histologistes ont admis avec Renaut (1895) que si les terminaisons ne sont pas toujours libres, l'articulation se fait, dans l'immense majorité des cas, par des appuis adhésifs ou par de simples accotements. Pour

Cajal, ces anastomoses n'existeraient que dans certains cas et pour les animaux inférieurs. Et van Gehuchten pense que ces anastomoses peuvent êtres vues à titre exceptionnel comme la polydactylie chez certaines personnes ou la soudure plus ou moins étendue de certains jumeaux.

Donc, le neurone n'est pas ébranlé sérieusement encore de ce côté qui ne serait pas du reste essentiel.

Plus sérieuses, contre la doctrine du neurone, sont les théories de Apathy, Bethe et Nissl.

Pour Apathy (1895-98), les cylindraxes sont formés de fibrilles ; toutes ces fibrilles s'anastomosent entre elles par suite ininterrompue. Les cellules sont sur le trajet en communication avec ces fibrilles, mais pas nécessairement dans le circuit centripétocentrifuge.

Sicard pense que les cellules sont comme des voies de garage que les trains directs peuvent éviter, contenant des provisions de combustible. De même pour Renaul, les cellules sont des dépôts de force, comme les éléments d'une batterie électrique sur le cours ininterrompu des fils télégraphiques.

Bethe (1896-98) admet aussi comme Apathy un réseau de fibrilles, indépendant delà cellule : leneuropile. Seulement il est moins affirmalif sur la continuité ou la contiguïté de ces fibres dans le réseau : il laisse ce point en suspens.

Held (1897) admet aussi unréseau de fibres qui forme comme un manteau à la cellule ; les fibres cylindraxiies s'entrelacent et s'anastomosent entre elles et avec les prolongements protoplasmiques. L'ébranlement nerveux peut donc passer ou non par la cellule.

Enfin Nissl (1898) croit que la substance fondamentale de communication est dans la cellule ; il la rapproche des réseaux de Apathy et de Bethe,

Ces diverses théories, de nature à renverser histologiquement la doctrine du neurone, ont été énergiquement

discutées et réfutées par van Gehuchten dans sa troisième édition.

Il oppose les observations de ces auteurs entre elles, montrant en quoi elles sont contradictoires et se réfutent. Held montre que les réseaux de Apathy ne sont pas de nature nerveuse; Apathy fait une démonstration analogue contre Held. Bethe n'émet que des hypothèses sans preuve à Tappui ; de même pour le travail de Nissl. «Vous voyez, conclut van Gehuchten, par l'examen impartial de ces différentes théories, que la doctrine des neurones reste debout, malgré l'assaut qu'elle a eu à subir de divers côtés».

De même, Sicard conclut avec von Lenhossek : « 1" La théorie des neurones n'est pas une inférence; elle est fondée sur des observations anatomiques positives. Et personne n'a encore apporté la preuve que ces observations soient des illusions, des apparences trompeuses créées de toute pièce par la technique; 2* les objections anatomiques qui, jusqu'à Apathy, ont été élevées contre la théorie des neurones (théorie des anastomoses, etc.) et qui reparaissent de temps en temps ont été réfutées ; 3* l'affirmation d'Apathy, suivant laquelle les fibrilles élémentaires du neuropile forment un réseau cohérent, n'a pas été jusqu'ici confirmée ; 4** la physiologie n'a rien à alléguer de valable contre la théorie des neurones ; 5" tant que l'affirmation, jusqu'ici isolée, de l'existence d'un réseau élémentaire dans le système nerveux central, n'aura pas reçu d'autres nombreuses sanctions, la théorie des neurones devra être reconnue comme absolument légitime ; 6** si la preuve devait être faite que des fibrilles élémentaires passent d'une unité nerveuse dans l'autre, la théorie des neurones, tout en subissant une certaine restriction, n'en continuerait pas moins à conserver sa valeur propre et son importance. La conception du neurone n'en devrait pas moins persister comme celle d'un organite génésiquement dérivé

d'un neuroblasle et d'un élément cellulaire trophique constituant un individu».

Donc, jusqu'à nouvel ordre, le clinicien peut conserver la notion du neurone, qui, comme nous le verrons, cadre très bien avec les faits cliniques.

De cette conception du neurone dérive un appui anatomique nouveau à une conception physiologique du nerf qui doit être bien fixée dans votre esprit. Je vous l'ai déjà développée pour les nerfs crâniens (1). On doit, car c'est pareil, l'appliquer aussi aux nerfs rachidiens.

En physiologie et en clinique, le nerf ne doit pas être défini par son tronc périphérique. Le tronc périphérique est le résultat topographique du rapprochement des fibres qui, de nature et d'origine très diverses, ne se relient que par le voisinage géographique de leur champ de distribution.

Ce qui définit un nerf physiologiquement et cliniquement, c'est son centre.

L'unité et l'individualité du nerf sont une unité et une individualité de fonction et non de siège.

Ainsi, nulle part dans un hémisphère, il n'y a de centre pour le nerf optique de l'entière rétine opposée : donc ce nerf n'existe pas. Mais dans chaque hémisphère est un centre du nerf de la moitié homonyme des deux rétines : donc il existe un nerf hémioptique gauche et un nerf hémioptique droit, et non un nerf optique gauche ou droit.

De même, nulle part il n'y a de centre du nerfoculomoteur commun ; mais il existe un nerf rotateur à droite et un nerf rotateur à gauche des deux yeux : le droit interne d'un côté et le droit externe de l'autre qui semblent appartenir à deux paires différentes.

Pour les nerfs rachidiens, il en est de même : les nerfs mixtes sont des réunions topographiques de fibres dispa-

(l) L*anat. clin. gén. du sysl. nerv., in Leçons de Clin. med.,t. III, p. 680 et plus spécialement p. 691.

rates; ce qui fait le système physiologique et clinique, c'est le centre : le centre supérieur cortical et aussi le centre inférieur médullaire.

Les fibres motrices sont les prolongements cylindraxiles des cellules des cornes antérieures ; les fibres sensitives sont les prolongements protoplasmiques des cellules des ganglions rachidiens.

Notez que cette définition clinique des nerfs par leur centre pouvait être donnée avant la doctrine du neurone, et, par suite, pourrait lui survivre si elle venait à craquer anatomiquement.

Il y a en effet les expériences, déjà vieilles, de Vulpian elPhilipeaux (1) qu'il ne faut pas oublier : elles consistent en une série de sutures de bout périphérique de nerf moteur à bout central de nerf sensitif (hypoglosse et lingual par exemple) ou réciproquement; puis Vulpian rappelle l'expérience de Paul Bert greffant la queue d'un rat sur son dos par la pointe avivée et cette queue redevenant sensible (renversement du sens des impressions), et conclut : «En résumé, la neurilité est, suivant toute vraisemblance, la même dans toutes les fibres nerveuses, qu'elles soient motrices ou sensitives ou sympathiques... On peut se la représenter comme une, agissant de la même façon, quelle que soit la fonction qui seule varie. La raison de la différence de cette fonction ne doit pas être cherchée dans les propriétés physiologiques des fibres nerveuses elles-mêmes, mais bien dans la différence des connexions de ces fibres, tant avec les parties centrales qu'avec les parties périphériques.

» Les fibres nerveuses, en un mot, sont très probablement toutes semblables par leurs propriétés, et ne diffèrent que par leurs fonctions...».

En langage moderne, les fibres n'ont pas de caracté-

(i) Vulpian ; Leç. sur la physiolog. gén. et comp. du syst nerv, (xm* Leç., 5 juillet 1864, p. 214 : identité du mode d'action de toutes les fibres nerveuses).

ristique par elles-mêmes, elles n'ont de caractéristique que les corps cellulaires avec lesquels elles sont en relations. Ce sont donc les corps cellulaires qui font Tunité nerveuse, les nerfs périphériques n'étant que les prolongements banaux, les conducteurs de neurilité dans un sens ou dans un autre.

Les travaux sur le neurone ont développé cette idée et l'ont complétée en montrant la solidarité entre le corps cellulaire et ses prolongements et, par suite, en montrant bien l'unité du neurone pris dans son ensemble comme un organite distinct.

Depuis Waller, on connaît les lésions dont le bout périphérique d'un nerf sectionné est le siège ; Ranvier a développé Tétude de cette dégénérescence et a montré qu'elle s'accompagne d'une prolifération de tissu conjonctif parallèlement à la disparition du tissu actif. Cette altération n'a d'abord été décrite que sur une très courte partie du bout central, qui paraissait rester intact, tant qu'il restait en relation avec le corps cellulaire. Aujourd'hui on a complété tout cela et montré que la solidarité des diverses parties du neurone est telle que la section d'un nerf entraine des altérations, même dans le bout central, jusque dans le corps cellulaire lui-même. Pour suivre ces travaux récents, d'une importance capitale pour la question que nous étudions, il faut se rappeler l'organisation interne du neurone (1).

C'est la méthode de Nissl de coloration par le bleu de méthylène qui a été le point de départ des travaux de ces dernières années sur cette question.

Le corps cellulaire du neurone est une masse de protaplasma granuleux et fibrillaire, sans enveloppe, avec un noyau et un nucléole (parfois plusieurs).

La plupart de ces cellules sont somatochromes^ c'està-dire se révèlent au réactif de Nissl comme constituées

(1) Van Gehuchten ; Anat du syst. nerv. de l'homme, 3* édit, p. 290 e( suivantes.

par: !• une partie qui se colore (substance chromophile), se présentant sous des aspects polygonaux et se continuant dans les prolongements protoplasmiques; 2** une partie qui ne se colore pas (substance non chromophile), d'aspect fibrillaire, qui serait Télément constituant principal, dont les prolongements cylindraxiles seraient la suite. Il y a des variétés (inutiles à indiquer ici) dans Taspect et la distribution de cette substance cbromophile. Mais il faut se rappeler ce fait, «incontestable» pour van Gehuchlen, que «les cellules qui appartiennent à un même type 86 présentent toujours, dans des coupes colorées par la méthode de Nissl, sous le même aspect». Ceci est vrai spécialement dans les cellules radiculaires médullaires des cornes antérieures, que nous avons en vue plus particulièrement dans ces Leçons. Nissl pense même que Ton peut, par cette distribution, distinguer les cellules motrices des autres dans diverses parties de la substance grise (opinion encore incomplètement établie).

Si la substance non cbromophile est, pour tous les auteurs, l'élément principal de la conduction nerveuse, on discute davantage sur le rôle physiologique de la substance cbromophile.

Pour van Gehuchten et la plupart des auteurs, cette substance est une substance de réserve pour le neurone, pas indispensable à sa vie fonctionnelle.

Pour Marinesco et Prenant, cette substance serait la source d'énergie: le kinetoplasme, d'où dériverait pour le mouvement nerveux une sorte d'augmentation d'énergie potentielle.

Toujours d'après les travaux de Nissl, il semble que Tabondance de la substance cbromophile et par suite la colorabilité de la cellule varient avec son état de repos ou de fonctionnement plus ou moins actif.

Au repos de la cellule nerveuse, la substance cbromophile est très abondante, se présente en masses compactes et la cellule se colore fortement.

Quand la cellule est au contraire en état de fatigue, la substance chromophile est moins abondante et éparpillée dans le protoplasma cellulaire.

Ce sont là des recherches très délicates, faites avec Télectricité par divers auteurs (Nissl, Vas, Hodge, Lambert, Mann, Lugaro, Pugnat). Mais Nissl a montré lui-même que ces effets d'une excitation électrique ne prouvent rien pour l'excitation physiologique.

Hodge a étudié comparativement des oiseaux sacrifiés après la nuit de repos ou après la journée de fatigue. Les expériences de Mann portent sur le chien au repos et le chien après dix heures de travail musculaire continu. De Moor, Pergens ont de même étudié les cellules visuelles après le repos ou après la fatigue de Torgane. Enfin Pick a étudié les cellules radiculaires de la moelle après excitation des cellules corticales.

De toutes ces expériences qu'il résume et qui auraient besoin d'être reprises et complétées, van Gehuchten conclut qu'il résulte:

« 1" Pour le protoplasma cellulaire : a) pendant l'activité normale, une turgescence entraînant à sa suite une augmentation de volume du corps cellulaire, accompagnée d'une diminution dans la quantité de la substance chromophile ; b) pendant l'activité poussée jusqu'à la fatigue, une diminution ou une rétraction du protoplasma cellulaire.

))2^ Pour le noyau : a) pendant l'activité normale, une turgescence du noyau amenant une augmentation de son volume ; b) pendant l'activité poussée jusqu'à la fatigue, une diminution de coloration du noyau, une déformation du noyau et des modifications dans sa partie chromatique».

Enfin Marinesco (1) a étudié l'évolution et l'involution

(1) Marinesco ; Etude sur l'évolut. et Tinvol. de la cell. nerv. {Reme neurologique, 1899, N»20, p. 7i4).

de la cellule nerveuse à tous les âges deTindividu, depuis rembryon jusqu'au vieillard; ce qui est, comme l'a dit Claude Bernard, un moyen d'étudier sa nutrition à travers les âges.

Au cinquième mois de la vie embryonnaire, la cellule nerveuse présente surtout une substance fondamentale non chromophile (organisée ou amorphe); la substance chromophile très réduite est à la périphérie. A sept mois, la substance chromophile est plus abondante et gagne le centre delà cellule. A la naissance, tous les éléments sont représentés, mais alors une différenciation se fait entre les cellules motrices radiculaires pyramidales et sensitives ganglionnaires (éléments chromophi les partout) et les cellules du sympathique, des cordons (la substance chromalophile est seulement à la périphérie de la cellule, d'ailleurs plus petite et avec moins de prolongements).

La cellule pyramidale de l'écorce cérébrale ne se constitue définitivement qu'après la naissance avec sa «substance chromatique organisée, différentielle en éléments chromatophiles» : la cellule nerveuse n'est apte à fonctionner qu'alors.

La cellule nerveuse radiculaire augmenterait de volume dans toutes ses parties constitutives jusqu'à l'âge de 25 à 30 ans ; la grande cellule pyramidale corticale, après 30 ans. Puis c'est le statu yt/o pendant un certain temps. Puis c'est rinvolution. Cette involution est caractérisée parla diminution de volume de la cellule et la résolution des éléments chromatophiles en fines granulations poussiéreuses peu colorables. Je n'insisterai pas sur ces pigments et ces granulations de l'involution que Marinesco a bien étudiés .

Tout récemment, Marinesco (1) a complété ces études sur la sénilité et la mort de la cellule nerveuse. Il rappelle

(1) Marinesco ; Mécanisme de la sénilité et de la mort des cellules nerveuses. (Acad. des se., 23 avril i900. Presse médic, 9 mai 1900, p. 175).

30i LÉS NÉURONITÊS MOTRICES INFÉRIEURES

les idées récentes de Metchnikoff, d'après lequel Tatrophie sénile est le résultat de phénomènes cellulaires intimes, d'une lutte des éléments des tissus, lutte de laquelle le tissu conjonctif sort victorieux, les macrophages détruisant les éléments viables, incapables de se défendre (d'où la conception du sérum de Jouvence qui détruirait ces macrophages). Pour les cellules nerveuses, la chromatolyse sénile diminue leur vitalité, leur résistance et on voit les cellules névrogliques (neuronophages) dévorer ces cellules nerveuses ainsi affaiblies: c'est le point de départ de la sclérose sénile et cela peut donner l'idée des scléroses pathologiques consécutives aux altérations de la cellule nerveuse que nous décrirons tout à l'heure.

Ces études sur l'évolution de la cellule nerveuse ont été faites au même moment par divers auteurs. Je vous citerai le travail très récent et important deBiervliet (1). Il rappelle d'abord les premières observations de Solotzoff (de Moscou) parues en 1898 et puis il étudie lacellule dès les premiers temps de la vie embryonnaire et montre que, si la substance chromophile organisée apparaît pour la première fois sous forme de blocs et de grains vers le troisième mois de la vie intrautérine, elle existe déjà antérieurement, mais en dissolution, au sein du protoplasma cellulaire.

Donc, l'état vraiment embryonnaire de la substance chromophile est l'état de dissolution, l'état de blocs et de grains constituant un stade ultérieur de développement. Et, comme nous allons voir que l'altération de lacellule se manifeste souvent par la chromolyse ou la dissolution de la substance chromophile, on peut dire que redlération ramène la cellule nerveuse à son état embryonnaire. L'idée est de van Gehuchten, chez qui a été fait le travail de van Biervliet.

(1) Biervliet; La substance chromophile pendant le cours du développement de la cellule nerveuse (chromolyse physiologique et chromolyse expérimentale). {Le Névraxe, t. I, N» i, 30 mars 1900, p. Zlf.

LBd NECRONITES MOTRICES INF^RIEUREÔ 90à

Ces préliminaires étaient indispensables pour comprendre maintenant ce qui se passe après la lésion des prolongements cylindraxiles d'un neurone.

Quand on coupe un nerf, il n'y a pas seulement altération du bout périphérique; il y a aussi des altérations plus ou moins profondes dans les cellules d'origine de toutes les fibres sectionnées, le nerf restant sain dans son bout central entre les deux altérations. Ce fait, signalé d'abord par Nissl, a été confirmé et étudié par divers auteurs, et spécialement par van GehuchtenetMarinesco, notamment dans leurs Rapports au Congrès de Moscou (1). Vous trouverez le récit d'intéressantes expériences faites par Dutil chez Ballet (2) : après résection d'un segment de sciatique, les cobayes sont sacrifiés au ô"** jour, au 17»* jour, au 37™* jour.

Celte altération intéresse exclusivement la substance chromophile du protaplasmaet constitue lachromatolyse de Marinesco, la chromolyse de van Gehuchten.

Dans la première période (phase de réaction de Marinesco, phase de dissolution des éléments chromophiles de van Gehuchten) , la substance chromophile se dissout brusquement, se répand dans la cellule qui augmente de volume, en même temps que son noyau est rejeté vers la périphérie.

Débutant quarante heuresaprèsla section, cette phase de réaction cellulaire dure en moyenne quinze à vingtjours. Puis arrive la deuxième phase (phase de reformation des éléments chromophiles de van Gehuchten, phase deréparalion de Marinesco) : les éléments chromophiles reforméssont plus denses, plus volumineux et plus nombreux que dans la cellule normale. En même temps, la cellule

(1 Voir aussi pour ce qui suit: Marinesco; Polynévrites en rapport aveci es lésions des ceU. nerv. {Revue neurologiqiie, 1896, N« 5, p. 129).

(2) Gilbert Ballet ; Leçons de clinique médic. Psychoses et affections nerveuses, 1897, XXI* Leçon: Les polynévrites. Lésions de la moelle rencontrées dans les polynévrites ; leur pathogénie, p. 370.

nerveuse diminue lentement de volume (le volume est normal le centième jour après la section). Le noyau revient aussi insensiblement à sa position primitive.

Parfois, au lieu de refaire leurs éléments chromophiles, les cellules s'atrophient insensiblement et disparaissent.

D'après Marinesco, la cellule se réparerait quand les bouts sectionnés se ressouderaient; et la cellule s'atrophierait quand cette réparation périphérique ne se fait pas. Nissl et van Gehuchten ont contesté ce parallélisme des faits périphériques et centraux. Cependant van Gehuchten reconnaît que dans la chromolyse observée dans la moelle après une amputation, il n'y a pas de phase de réparation (Flatau, Sano).

Ces diverses altérations cellulaires ne s'observent pas seulement après la section de Taxone, mais aussi après la ligature (van Gehuchten), la compression entre les mors ^ d'une pince (Nelis), l'irritation du nerf par des courants électriques (Vas, Mann, Lambert, Lugaro), l'application périphérique de cristaux de chlorure de sodium (Nissl), .... et aussi après les lésions pathologiques les plus variées (compression, inflammation) des nerfs(Marinesco, Ballet et Dutil, Sano, Soukhand). Seulement la durée et l'importance de la chromolyse varient avec le degré de la lésion périphérique.

Quant on arrache un nerf au lieu de le sectionner, la chromolyse est beaucoup plus intense et définitive. Les résultats peuvent être considérés comme constants, tandis qu'avec la section van Gehuchten a observé, dans certains cas, des résultats négatifs.

Les cellules motrices corticales semblent plus vulnérables que les cellules motrices médullaires; la lésion de leur axone entraîne leur dégénérescence définitive. Les cellules sensitives sont au contraire moins vulnérables.

Enfin, signalons la manière dont certains auteurs envisagent cette chromolyse, cette réaction cellulaire. Pour' Marinesco, « c'est en quelque sorte la fièvre de la cellule

LES NEURONITES MOTRICES iNFÉklEÛRF:S 305

nerveuse privée de ses rapports de continuité avec la périphérie M (1). Demême van Gehuchten: «Réfléchissant bien à tous les faits connus jusqu'à présent, nous serions plutôt enclin à considérer le phénomène de chromolyse comme une réaction utile du neurone, réaction qui survient chaque fois que ce neurone se trouve lésé dans son intégrité anatomique, et qui lui permet de résister plus avantageusement à la lésion subie». Ajoutez-y le retour à Tétat embryonnaire signalé par van Biervliet, van Gehuchten, et si la lutte se prolonge, la défaite de la cellule, qui perd sa résistance, s'atrophie, finit par être mangée par le neurophage de la névroglie ; névroglie qui se développe et fait de la sclérose. Et vous voyez que vous avez toutes les phases, bien curieuses et bien intéressantes pour le clinicien, d'une cellulite, développée à distance dans le corps cellulaire du neurone par la lésion de son prolongement cylindraxile.

Toute cette étude expérimentale, très poussée dans ces dernières années, montre bien la solidarité qui unit entre elles les diverses parties du neurone. Ce n'est plus seulement l'intégrité de la cellule qui est nécessaire à l'intégrité du prolongement ; c'est l'intégrité du prolongement lui-même qui est nécessaire a l'intégrité de la cellule. Quand un nerf est lésé, l'altération consécutive ne se fait pas seulement au delà de la lésion, vers la périphérie (dégénérescence wallérienne), mais l'action nocive secondaire se fait sentir en amont de la lésion, jusque dans la cellule centrale.

Dès lors, on comprend que dans les névrites périphériques, comme celle de notre premier cas, il y ait une action exercée en amont jusque sur le centre.

Cette action ascendante peut s'exercer de diverses manières, par des processus différents :

(l) Marinesco; Revue neurologique, 1896, p. 141. Gbassit; Clin, méd,^ 4"* série. 21

I. — 11 y a d'abord (1) la propagation ascendante par lésion continue, depuis la périphérie jusqu'au plexus el même jusqu'à la moelle : c'est la névrite ascendante.

Feinberg, Hayem, Klemm, Homen, ont démontré la chose expérimentalement. Homen, en particulier, injectant des cultures de streptocoque ou de la toxine streptococcique dans le sciatique de lapins, a vu se produire des névrites ascendantes suivies de myélites.

La démonstration clinique a été faite également.

Ainsi Marinesco (1898) décrit un cas où une plaque de gangrène de la jambe est le point de départ d'une névrite sciatique ascendante; on retrouve les streptocoques dans le nerf, jusque dans les faisceaux nerveux, et les cellules médullaires ont subi des altérations manifestes. Déjà Charcot(1856), Dumenil (1866), Weir Mitchell (1872), Leyden (1880), Charvot (1885), Gilles de laTourette (1896), ont publié des faits établissant cette proposition, désormais classique.

II- — De ces névrites ascendantes on peut rapprocher (ce qui cliniquement s'en rapproche beaucoup) la dégénérescence du bout central d'un nerf coupé.

Homen (1872), Erlitzky (1880), Krause (1887), Darkschewitch (1892), Rediich et Bregmann (1893) ont étudié ce processus expérimentalement. Cliniquement, cette étude a été faite sur les nerfs des moignons des amputés par Déjerine et Mayor (1878), Hayem et Gilbert (1884), Marinesco, Marie (1892), Klippel et Durante (1895). Ces dégénérescences des nerfs des moignons peuvent bien être rapprochées des névrites ascendantes ; car, comme le fait remarquer P. Marie, tous les opérés étudiés à ce point de vue auraient été amputés avant l'asepsie et il y aurait eu névrite consécutive à l'infec-

{{) Voir, pour tout ce qui suit : Gilbert Ballet et Henry Bernard ; Des amyotrophies diffuses consécutives aux traumatismes légers de l'extrémité des membres. {Arch. gén, de méd,, mai 1900, t. III, p. 513).

Les iÏEuhoNiTES MotkiCEs inférieures 307

tion; on conçoit aussi, dans les cas plus récents, cette névrite consécutive au traumatisme.

En tous cas, dans ces deux processus, il y a continuité anatomique de lésion entre l'altération périphérique et l'altération centrale.

En voici maintenant où cette continuité n'existe pas.

111. — L'agent infectieux, qui agit à la périphérie, peut être transporté, par voie sanguine ou lymphatique, jusque dans les vaisseaux médullaires et va produire une myélite infectieuse à distance delà névrite périphérique.

C'est ce que démontrent les expériences de Tiesler chez Leyden: On fait une application de caustiques sur le névrilème du sciatique chez des lapins: il en résulte une paraplégie complète ; à l'autopsie on trouve deux foyers de suppuration, un au lieu de l'irritation, l'autre dans rintérieur du canal rachidien (au niveau de l'émergence dessciatiques); le foyer de ramollissement médullaire et le foyer de ramollissement névrilique étant séparés l'un de l'autre par le bout central du nerf, entièrement sain.

Cliniquement, on attribue à cette pathogénie certaines paraplégies urinaires amyotrophiques, consécutives à une affection suppurative des voies urinaires, dans lesquelles l'autopsie a démontré «l'existence d'une myélite Iransverse, sans aucune lésion des troncs nerveux intermédiaires entre les organes malades et la moelle».

IV. — Enfin un processus beaucoup plus fréquent est celui que nous avons étudié déjà expérimentalement. C'est \dLréaction à distance : l'altération périphérique retentit sur le centre directement sans altération du segment intermédiaire.

C'est le vrai processus nouveau qui établit la solidarité entre les diverses parties du neurone et sape la séparation classique entre la polynévrite motrice et la poliomyélite antérieure.

Nous avons déjà indiqué et développé les preuves

expérimentales de cette réaction à distance. Nous devons maintenant en étudier les preuves cliniques.

Vous trouverez des faits de lésions médullaires dans la polynévrite: en 1885, dans un travail d'Oppenheim (1) sur Tanatomie pathologique de la paralysie saturnine; en 1887, Korsakoff constate ces mêmes lésions dans un travail sur la paralysie alcoolique; en 1889, Schaffer (2) étudie la polynévrite alcoolique des membres inférieurs et constate la lésion des cellules antérieures de la moelle du segment lombaire avec atrophie et sclérose. Dans la même année, Erlitzky (3) (de Saint-Pétersbourg) rapporte un cas analogue où il existe un processus dégénératif dans les cellules médullaires antérieures.

En 1893, Achard et Soupault (4) publient deux cas de paralysie alcoolique à forme aiguë et généralisée, à Tautopsie desquels on relève les lésions habituelles de la polynévrite; dans Tun il y avait, en même temps, des altérations considérables des cellules médullaires. Us en rapprochent un cas de Sharkey (1888), un de Reynolds (1890) et un de Rakhmaninoff ^5) (1892).

En 1895, Ballet et Dutil (6) communiquent à la Société médicale des hôpitaux une observation que vous retrouverez dans les Leçons de Ballet : on diagnostique un cas de polynévrite infectieuse très nette vérifiée à l'autopsie; mais il y avait aussi des lésions médullaires sur lesquelles Ballet insiste ; il décrit dans les cellules la chromolyse avec migration des noyaux vers la périphérie. Les cellules des cornes antérieures sont nettement atteintes, alors que les vaisseaux et le tissu névroglique sont intacts.

Dans les mêmes Leçons, Ballet cite (p. 374) un autre

(1) Oppenheim; Arch. f. Psych.y 1885, t. XVI, p. 476.

(2) Schaffer; Seurol. CentralbU 1889. p. 156.

(3) Erlitzky ; Congr. des méd. russes à Saint-Pétersbourg, 1889. (Anal, in NeuroL CentralbL, 1889, p. 210)

(4) Achard et Soupault; Arch. de méd, expér., 1892, p. 359

(5) Rakhmaninoff; Revue de méd., 1892, p. 321.

(6) Gilbert Ballet ; Leç. de clin, méd., 1897, p. 359.

fait bien remarquable : il s'agit d'un kyste hydatique dans le canal rachidien comprimant le cône médullaire et les racines adjacentes; dans les cornes antérieures de la moelle, bien au-dessus du foyer de compression, au niveau du segment correspondant précisément à l'origine des racines antérieures comprimées, on constate des lésions des grandes cellules ganglionnaires tpul à fait semblables aux lésions expérimentales de Nissl.

La même année, Marinesco (1) communique à la Société de biologie des faits intéressants et donne un important travail dans la Bévue neurologique. Il cite notamment une autopsie faite par lui d'un malade publié par Char- (x\{Revue neurologique^ 1893, p. 5) comme polynévrite alcoolique; il trouve nettement la réaction de Nissl dans les cellules antérieures de la moelle.

Il cite des observations analogues (en dehors de celles que nous avons indiquées) de OEttinger, Kôpper (alcoolisme), Déjerine (diphtérie), Popoff, Rosenbach 'plomb), Fuchs, Goldscheideret Moxter, GieseetPagenslecher (diverses infections).

En 1897, SoukhanoflF (2), à la Clinique de psychiatrie de Moscou, observe un cas de polynévrite alcoolique avec gonflement des cellules, dissolution centrale de la substance chromatique, déplacement du noyau vers la périphérie de la cellule: toute la lésion de Nissl dans la cellule médullaire, lien fait nettement des lésions secondaires à l'altération des nerfs.

En 1898, Philippe et Gothard (3) ont communiqué à la Société de biologie un travail très sage dans lequel ils étudient les cellules nerveuses delà moelle chez des hommes morts et autopsiés dans les conditions habituelles ; ils étudient sur ces cellules l'influence d'une maladie infectieuse terminale, de l'agonie avec ses troubles cir-

(1) Marinesco; Revue neurologique, 1896, p. 129.

(1) SoukhanoflT; 'iVotiv. Icon. de la Salpêtrière, 1897, N* 5, p- 347.

'3; Philippe et Gothard; Anal, in Revue neurologique, 1898, p. 827.

culatoires, de la putréfaction cadavérique pendant 24 ou 30 heures. Ils montrent qu'il faut être réservé dans les conclusions tirées de ces examens, qu'on ne doit pas attribuer d'importance à lachromolyse quand elle frappe seulement quelques cellules isolées et incomplètement.

Mais les observations bien prises gardent leur valeur. Etpour le prouver, ils communiquent eux-mêmes deux cas de polynévrite alcoolique à marche subaiguë avec altérations des cellules radiculaires de la moelle.

Au même moment, Cestan{l) communique à la Société anatomique un cas de polynévrite motrice chez un tuberculeux, et l'autopsie démontre dans les cellules médullaires de la région lombosacrée (la polynévrite était aux jambes) «tous les degrés de la chromolyse».

En 1899, Larkin et Zelliffe (2), à l'autopsie d'un malade atteint de névrite multiple alcoolique, trouvent diverses dégénérescences cellulaires centrales, particulièrement la chromolyse périnucléaire et l'excentricité des noyaux.

Et Marinesco conclut nettement dans son Rapport au Congrès de Moscou «qu'il n'existe pas de névrites sans réaction des cellules des nerfs atteints ».

Vous voyez (et je n'ai pas la prétention d'avoir réuni tous les cas de ce genre) que ce groupe clinique est maintenant fortement meublé : dans beaucoup de cas de polynévrite (pour ne pas dire dans tous) autopsiés récemment, on a trouvé la lésion de Nissl dans les cellules de la moelle antérieure correspondant aux nerfs atteints.

Donc par ces derniers processus, et spécialement par le dernier, les névrites sont très fréquemment (je dirais volontiers toujours) associées à des lésions médullaires; c'est-à-dire que les lésions médicales des nerfs, comme leur lésion expérimentale ou traumatique, s'accompagnent habituellement de lésions centrales (corps cellulaire correspondant).

(1) Cestan; Anal, in Revue neurologique, 1899, p. 829.

(2^ L^kinet Zelliffe ; Anal, in Arch. de neuroL, 1900, t. IX, p. 332.

La chose a frappé aujourd'hui les « périphéristes » les plus convaincus comme Déjerine. Cet éminenl neurologisle, qui a tant fait pour édifier le groupe des névrites, rappelle (1) les faits de Nissl et conclut: « En d'autres termes, si, ainsi que Waller Ta montré, une altération de la cellule d'origine retentit toujours sur le cylindre axe correspondant, il n'en est pas moins vrai, et la chose est déBnitivement établie, qu'une lésion du cylindre axe retentit toujours aussi sur la cellule d'origine ». H admet non seulement la névrite ascendante, mais la lésion discontinue du centre et de la périphérie, proclamant que : M les lésions médullaires, le plus souvent très légères, constatées dans certaines névrites périphériques, doivent être considérées aujourd'hui comme secondaires aux altérations des nerfs ».

Le fait est donc acquis, quand il y a polynévrite, par un processus ou par un autre, il y a en même temps poliomyélite.

Maintenant, l'ordre de succession et l'enchaînement logique et chronologique des lésions n'est évidemment pas toujours le même. A côté des cas dont nous venons de parler, dans lesquels les nerfs ont commencé et la moelle a été atteinte secondairement, il y a deux ordres de faits: dans les uns, la moelle a été atteinte primitivement et les nerfs secondairement; dans les autres, la moelle et les nerfs ont été frappés simultanément ou tout au moins indépendamment l'un de l'autre par le même agent pathogène.

Pourle premier groupe de faits (moelled'abord, nerfs ensuite), je ne veux pas citer les faits bien anciennement connus de dégénérescence secondaire et centrifuge, se propageant par continuité du centre nerveux altéré au nerf périphérique. Mais il y a des faits remarquables

(1) Déjerine; Médecine moderne, p. 781.

312 LES NBUR0NITE8 MOTRICES INFÉRIEURES

dans lesquels la moelle primitivement altérée entraîne des lésions discontinues des nerfs périphériques.

Tels sont les faits de Babinski et Zachariades (1), qui, dans deux cas de gibbositéet de lésion médullaire consécutive par compression, trouvent des altérations périphériques (discontinues) des nerfs. Ces altérations étaient sous la dépendance des lésions médullaires, puisqu'elles siégeaient dans le même domaine.

Peut-être est-ce dans ces faits de névrites périphériques concomitantes que l'on peut, avec Brissaud, trouver l'explication de ces cas difficiles de paraplégie par compression restant flasques et avec abolition des réflexes (2).

En tous cas, voilà un deuxième mode de propagation: la moelle d'abord, les nerfs ensuite.

Enfin il y a un troisième mode: c'est la prise simultanée, en tous cas indépendante, de la moelle et des nerfs sous la dépendance de la même cause.

Marinesco a étudié les différences qui séparent les altérations de la cellule nerveuse suivant qu'elles sont primitives ou secondaires (3) : dans les lésions primitives, la chromatolyse, au lieu de débuter au centre, débuterait par la périphérie en général, ou par toutes les parties de la cellule à la fois, ou enfin au voisinage du noyau.

Lamy, 0Ettinger(4) et Marinesco donnent aussi, comme caractères de ces lésions primitives, la rupture des prolongements protoplasmiques, et Soukhanoff l'état variqueux desdendrites (prolongements protoplasmiques), ce qui serait aussi un retour à l'état embryonnaire.

Gilbert Ballet (5) croit que, pour juger ce caractère

(i) Babinski et Zachariades; Société de biologie, nov. 1895. (Anal. in Méd. mod„ 189b, p. 704).

(2) Voir notre Diagnostic des maladies de la moelle, in Actualités médû cales, p. 67.

(3) Marinesco; Bévue neurologique, 1895, p. 129.

(4) Voir Brissaud; Leç, sur les mal. nerv,, t. II, p. 28.

(5) Gilbert Ballet; Leç. de clin, méd., p. 38.

primitif d'une altération cellulaire, il faut tenir compte de l'existence des lésions vasculaires et interstitielles de la substance grise, ces lésions étant plus marquées dans les cas primitifs.

Vous trouverez dans la troisième édition de van Gehuchten (p. 338) le résumé de toutes les recherches sur ces lésions primitives des cellules et les divers moyens employés pour les obtenir : la ligature temporaire de Taorte abdominale, les empoisonnements par Tarsenic, le plomb, le phosphore, le mercure, l'argent, l'antimoine, l'alcool, la morphine, le bromure, l'antipyrine, la cocaïne, la nicotine, Tergotine, la quinine, le trional, la vératrine, lastrychnine, le sulfure de carbone, le nitrile malonique, le bacille du tétanos, la toxine du tétanos, la rage, l'inanition, rhyperthermie expérimentale, l'urémie, la peste bubonique, etc.

C'est dans ces lésions que se trouvent les altérations des cellules des ganglions cérébrospinaux, et spécialement dans le ganglion du vague, à la suite de la rage, et qui permettent aujourd'hui le diagnostic histologique de cette maladie (1).

Quoi qu'il en soit, par un processus ou par un autre, tout cela confirme ce grand fait: c'est que les nerfs et leurs cellules sont tellement solidaires en clinique qu'on ne peut pas observer la lésion de l'un sans la lésion de l'autre. Ce qui est résumé dans cette proposition de Gilbert Ballet (2): «Il n'y a pas d'indépendance absolue entre les diverses parties constitutives du neurone. De même qu'une poliomyélite s'accompagne fatalement de dégénérescence des nerfs, de même la dégénérescence des nerfs a pour conséquence obligée, quand elle est

(1) Voir ?an Gehuchten et Nelis; Les lésions hislol. de la rage. [Le Néw««, «900, p. TI).

\tj Gilbert Ballet; Loc. cit., p. 382.

primitive, l'altération des cellules d'où émanent les fibres altérées».

Et il ajoute que «dans cette question si tourmentée des polynévrites, les opinions radicales ont fait leur temps. On ne saurait plus être aujourd'hui ni centraliste intransigeant, ni périphériste exclusif».

Il résulte de tout cela (et c'est la conclusion à laquelle je voulais en arriver) qu'il ne faut plus perdre trop de temps à essayer de faire le diagnostic entre la polynévrite motrice et la poliomyélite antérieure.

Ce diagnostic est impossible, par cette bonne raison que l'ancienne distinction entre les deux maladies n'existe plus: il n'y a plus des poliomyélites antérieures d'un côté, des polynévrites motrices de l'autre. Il n'y a plus que des neuronites motrices inférieures: je vous demande pardon du néologisme, mais il me paraît nécessaire.

Un et individuel en physiologie, le neurone reste un en pathologie. Dès lors, il n'y a plus des maladies des prolongements et des maladies du corps cellulaire, puisque l'un ne peut pas être malade sans entraîner la maladie de l'autre. Il n'y a donc que les maladies du neurone pris dans son ensemble : des neuronites. Je reconnais que le mot n'est pas joli, mais je n'en ai pas trouvé de meilleur. Avant de vous le proposer, j'ai demandé kV Intermédiaire des neurologistes si, où, quand et par qui le mot avait été employé. Sollier m'a répondu que V Intermédiaire des neurologistes a cessé de vivre. J'ai fait alors la même question hV Intermédiaire des biologistes: on ne jn'a pas répondu.

Si ce mot de neuronite est nouveau, l'idée qu'il veut consacrer ne l'est pas.

Déjà Striimpell (1), en 1883, écrivait: «Une séparation

(1) StrûmpeU (1883) ; Cit. par Raymond. [Clin, des maL du syst, nerv., t. IV, p. 400).

LBS NBURONITB8 MOTRICES INFÉRIEURES S15

absolue entre les altérations qu'on rencontre dans la moelle (polionoyélites) et celles qu'on rencontre dans les nerfs périphériques (névrites multiples) n'est nullement justiGée dans toutes les circonstances. Quand on tient compte de l'évolution clinique et de toutes les gradations par lesquelles nous font passer les constatations anatomopathologiques, nous sommes de plus en plus amenés à supposer qu'il faut embrasser les affections susdites d'un même point de vue étiologique»; seulement ce n'est encore que l'unité étiologique.

Marinesco (1), dans un article de la Revue neurologique, s'exprime ainsi : « A la suite des recherches d'histologie pure, de pathologie expérimentale et des faits anatomopathologiques, nous avons été amené à conclure que la distinction fondamentale admise par la grande majorité des auteurs entre les polynévrites et les poliomyélitesdoit être abandonnée», et plusloin: «Le pointque nous voulons mettre en évidence, c'est que les polynévrites déterminent dans les centres nerveux des lésions constantes, mais d'origine secondaire ».

C'est la doctrine complète qu'il étaie et développe.

Raymond (8), dans ses Leçons cliniques, conclut: «Vous êtes donc bien pénétrés de cette notion que la fibre motrice d'un nerf périphérique et la cellule motrice spinale dentelle émane forment un tout continu. Vous concevez donc déjà qu'on ne saurait opposer la pathologie du prolongement cylindraxile à la pathologie du corps cellulaire et mettre dans cette opposition la rigueur, l'exclusivisme — j'allais dire l'étroitesse de vue — que reflètent vos Traités de pathologie. Pour peu que vous y réfléchissiez maintenant, vous vous convaincrez qu'une paralysie motrice, qui n'a son origine ni dans le cerveau, ni dans le muscle, ne peut être qu'une affection du neurone moteur

(1) Marinesco; Art. cité de la Revue neurologique, 1896, p. 130.

(2) Raymond; Clin, des mal, du syst, nerv,, t. II, p. 43.

périphérique. Je crois donc vous avoir donné cette conviction que dans la paralysie ascendante aiguë de Landry, dans la poliomyélite antérieure aiguë et dans la polynévrite motrice, c'est toujours le même organe qui est touché ; toutes trois sont des affections du neurone moteur périphérique ». Et ailleurs (tout récemment) il emploie le mot de cellulonévrite pour désigner ces altérations complexes (I ).

Seulement Raymond détruit en partie la valeur de cette proposition quand il dit, plus loin, qu'il ne faut pas «confondre ce qui n'est que juxtaposé » ; que «si, pour l'histologiste, la polynévrite motrice et la poliomyélite antérieure sont des processus qui affectent les mêmes organes, les neurones moteurs périphériques, pour le clinicien, la nécessité de distinguer le syndrome de la polynévrite périphérique du syndrome de la poliomyélite antérieure s'impose»; que « le diagnostic différentiel de la polynévrite et de la poliomyélite peut être établi sur les éléments d'une quasi certitude » et quand il insiste sur r« importance pratique» qu'«il peut y avoir, dans certains cas, à distinguer une simple polynévrite d'une poliomyélite antérieure aiguë» parce que, quand vous diagnostiquez une polynévrite, « vous pouvez affirmer du même coup que le malade guérira à la faveur d'un traitement approprié ».

Je crois vous avoir démontré, au contraire, que, dans la plupart des cas, le diagnostic différentiel est très difficile, sinon impossible, entre la polynévrite et la poliomyélite ; que la curabilité n'appartient pas seulement aux polynévrites, que les poliomyélites peuvent aussi rétrocéder et même guérir, et que certaines polynévrites peuvent être incurables; enfin qu'en fait il n'y a pas de poliomyélite sans polynévrite, ni de polynévrite sans poliomyélite: que par suite il n'y a que des neuronites.

(1) Raymond; CUn. des mal. du syst. nerv., t. IV, p. 402.

LES NBURONITEÔ MOtRICEÔ INpéRlEURES 3lt

Tout ce que Ton peut et doit admettre, ce sont des variétés dans ces neuronites suivant que le début se fait par les prolongements, par le corps cellulaire ou par les deux, et cette loi (pas absolue) que le pronostic est plus bénin quand le début se fait par les prolongements que quand il se fait par les corps cellulaires, c'est-à-dire que les lésions secondaires des corps cellulaires sont moins graves et moins définitives que les lésions primitives de ces mêmes corps cellulaires. Mais cela ne détruit pas l'unité du groupe formé par les neuronites motrices inférieures (réunion des anciennes polynévrites motrices et poliomyélites antérieures).

Il va sans dire que cette conception que nous avons démontrée pour les nerfs moteurs s'applique aux autres Derfs et doit être par suite le point de départ d'un remaniement nosologique de toute la neuropathologie

Vous savez qu'il y a trois étages de neurones: neurones inférieurs, moteurs ou sensitifs ; neurones moyens ou de relais ; neurones supérieurs (corticaux).

!• Les neuronites motrices inférieures sont les maladies des neurones moteurs inférieurs (corps cellulaires dans les cornes antérieures de la substance grise ; nerfs moteurs); elles comprennent les poliomyélites antérieures et les polynévrites : la paralysie et l'amyotrophie les caractérisent.

2* Les neuronites sensitives inférieures sont des maladies des neurones sensitifs inférieurs (corps cellulaires dans les ganglions spinaux; nerfs sensitifs), elles comprennent le tabès et produisent les douleurs fulgurantes, Tincoordination, la perte du sens musculaire...

3* Les neuronites supérieures sont les maladies des neurones sensitivomoteurs de la zone périrolandique (corps cellulaires dans l'écorce ; faisceaux pyramidaux): les paralysies et les contractures en sont les signes. *

4* Les neuronites moyennes sont les maladies des

àlâ LES NEÙRÔNttBS MOTRICES INF^RlEUtlEd

neurones moyens ou de relais : comme exemple, je vous citerai les maladies des neurones sensitifs intermédiaires (corps cellulaires dans la substance grise centrale et postérieure de la moelle) : elles sont caractérisées par la dissociation dite syringomyélique des sensibilités.

5* Les neuronites associées sont les maladies de plusieurs neurones; telles sont: la sclérose latérale amyotrophique, le tabès avec amyotrophie, la syringomyélie avec atrophie, le tabès combiné ataxospasmodique... (1).

(1) Voir la symptomatologie résumée de ces diverses neuronites, in Diagnostic des maladies de la moelle. {Actualités médicales^ 1899].

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CIRRHOSE ATROPHIQUE DU FOIE

D'ORIGINE TOXIALIMBNTAIRE