II. — Rapports cliniques entre les contractures

d'origine MÉDULLAIRE ET LES ALTÉRATIONS DU FAISCEAU PYRAMIDAL DANS SA PORTION SPINALE.

Nousavonsfini Tétude générale : d'un côté des contractures et des phénomènes similaires (exagération des réflexes tendineux et phénomènes cloniques), de Taulre du faisceau pyramidal et, comme annexe, du faisceau fondamental du cordon antérolatéral.

Abordons la deuxième partie, la démonstration de la loi anatomoclinique : la contracture permanente ou le syndrome parétospasmodiquedans les maladies médullaires est le symptôme de l'altération de la portion spinale du faisceau pyramidal.

Dans ce chapitre, nous allonspasser en revue les grands types cliniques des maladies médullaires à contractures : 1"* contractures tardives des hémiplégiques ; 2" sclérose latérale amyotrophique ; 3* tabès spasmodique, sclérose en plaques et tabès combiné ; 4' compression de la moelle et myélites diffuses ; 5** paralysies spasmodiques médullaires de Tenfance (syndrome de Lillle).

l*" Commençons par la contracture tardive permanente des hémiplégiques. Vous avez actuellement, dans la salle Fouquet, deux malades bien intéressants à rapprocher et à opposer, quoique tous les deux atteints de paralysie cérébrale et de contractures. Us serviront de point de départ à ce chapitre.

Le premier, couché au N* 20 de la salle Fouquet, et âgé de 53 ans, esi entré le 25 octobre dernier. D'après les notes que m'a r^rni^^^ ^^^ chef de clinique, le D' Gi-

CONTtlACTURES ET FAISCEAU PtRAMIDAL 31

bert, cet homme a été trouvé la veille dans la rue, avec une hémiplégie droite, face comprise. A son entrée à rhôpital, il donne très péniblement les renseignements nécessaires à la confection de son billet. Dès le lendemain, à ma première visite, il ne parle plus du tout, sa langue est collée au plancher delà bouche : il est de plus complètement aphone, le voile du palais est paralysé.

En dehors de cela, nous constatons, à droite, une hémiplégie avec contractures, des réflexes tendineux très exagérés, delà trépidation épileptoïdeet la danse de la rotule.

C'est un ivrogne endurci. L'attaque paraît s'être faite en deux temps: l'hémiplégie d'abord, les troubles de la parole ensuite. Nous admettons deux foyers développés à un court intervalle l'un de l'autre : un premier, cortical, dans la sylvienne gauche, qui a produit l'hémiplégie droite, et un deuxième siégeant dans le bulbe ou dans l'hémisphère gauche, faisant alors avec le premier de la paralysie pseudohulbaire (bien étudiée dans la thèse de Galavielle) et se traduisant par le syndrome bulbaire (paralysie de la langue, aphonie et impossibilité de parler, etc.).

Nous n'avons pas à insister ici sur ce second côté, pourtant fort intéressant, de la question. Retenons seulement le premier foyer avec hémiplégie droite et contractures précoces, constatées le lendemain de l'ictus, dès notre premier examen.

Le second malade est entré le 10 novembre 1898, au N* 12 de la salle Fouquet. C'est un ancien syphilitique, déjà soigné dansle service en juillet 1897, pour une attaque d'apoplexie. Après une période d'agitation et de délire, il reste avec une hémiplégie droite flasque. Peu à peu, l'hémiplégie devient spasmodique ; il est pris souvent de contractures, de raidissement du côté droit, sa démarche est spastique.

Actuellement (15 novembre), il existe des contractures

dans tout le côté paralysé. Vous avez vu cette attitude caractéristique, surtout quand il marche, le bras en flexion, la jambe en extension. Les réflexes tendineux sont exagérés des deux côtés, mais plus à droite qu'à gauche ; nous avons constaté le réflexe massétérin. Le chatouillement de la plante des pieds détermine de l'extension des orteils du côté paralysé, de la flexion deTautre côté. La contracture empêche de produire la trépidation épileptoïde.

Voilà deux malades qui se ressemblent beaucoup par leur état actuel ; tousdeuxontde Thémiplégie droite avec contracture. II semble que l'alcool a conduit l'un, et la syphilis Taulre au même tableau clinique. Mais les deux étals apparaissent tout difi^érents, si on tient compte de la marche de la maladie. Le premier hémiplégique a été contracture dès le début de sa paralysie ; le deuxième, à ce moment de son hémiplégie, avait une paralysie flasque et les contractures sont survenues beaucoup plus tard.

Donc, l'un est un bel exemple des contractures précoces; l'autre un bel exemple des contractures tardives des hémiplégiques. Les deux ont une lésion en foyer dans le cerveau. Chez le premier, la lésion n'a pas eu le temps de s'étendre ailleurs; donc, ses contractures sont dues à la lésion cérébrale elle-même, ce sont des contractures d'origine cérébrale n'appartenant pas à notre étude actuelle. Chez le deuxième, au contraire, les contractures n'ont apparu que par suite des progrès de la lésion. Quand celle-ci s'est propagée, elle a entraîné la dégénérescence descendante du faisceau pyramidal et a atteint la partie spinale de ce faisceau pyramidal ; c'est bien un exemple de contracture médullaire, et elle appartient à notre sujet.

Mais ce fait ne peut servir qu'à l'étude symptomatique de la maladie, puisque le malade vit encore. Il faut, pour établir l'existence et le siège de la lésion, procéder par analogie et rappeler par conséquent ce que l'on sait

CONTRACTURES ET FAISCEAU PYRAMIDAL Sè

des dégénérescences descendantes du faisceau pyramidal dans ces cas de contractures tardives permanentes chez les vieux hémiplégiques.

Les contractures qui accompagnent l'hémiplégie ont été constatées depuis longtemps, puisque Sauvages (1) «établit la classe des contractures paralytiques survenues chez les paralytiques». Mais la distinction entre les contractures précoces et les contractures tardives est bien plus récente. Elle paraît dater de 1856, quand Todd (2) en fil labased'une division des hémiplégies en trois catégories : 1"* les membres paralysés restent flasques et relâchés; 2* il y a rigidité précoce de ces muscles (la rigidité apparaît au moment même de Tattaque apoplectique ou peu de temps après) ; 3** dans les hémiplégies les plus fréquentes, les muscles paralysés, flasques au début, sont pris tardivement et progressivement d'une rigidité qui devient permanente.

Voilà la distinction clinique bien établie et les contractures tardives permanentes des hémiplégiques bien séparées. Mais, précoces ou tardives, ces contractures des hémiplégiques sont toujours attribuées à la lésion centrale elle-même, à un processus irritatif siégeant dans l'encéphale.

Le dernier pas ne fut franchi que quand on eut étudié les dégénérescences descendantes consécutives aux lésions cérébrales. C'est Cruveilhier qui les voit, les décrit et les suit jusqu'à l'entrecroisement des pyramides, et Tûrck qui les suit au delà dans la moelle (1851, Acad. des Se. de Vienne). Puis les observations françaises se multiplient (Charcot,Turner,Vulpian, Cornil) et aboutissent au grand Mémoire historique de Bouchard, dans les Archives de

{{) Sauvages ; SosoL méthod., t. I, p. 525, 1768. — Cit. Straus; Loc. cit., p. 10.

(2) Todd; Cliniq, lect. on parai cort. dis. ofthe brain andother affecL of the nerv. $y8t lect. 5, p. 100, 1836. — Cit. Bouchard; Loc. cit., 4* art., p. 776.

Grassbt; Clin, méd., 4-* série. 4

34 CONTRACTURES ET FAISCEAU t>VRAMlDAL

médecine (1886), après lequel il faut encore cilerla thèse classique de Brissaud (1880).

Je vous rappelle, en deux mots, le tableau clinique des contractures permanentes tardives des hémiplégiques.

Le début se fait aune date variable. VulpianTa vu au 20'jour après l'attaque: Bouchard donnecomme moyenne deux mois. La contracture se développe lentement, progressivement; elle est d'abord transitoire, puis permanente. Le bras commence et s'immobilise en flexion avec pronation, beaucoup plus rarement* en extension. Les membres inférieurs sont pris plus tard, avec moins d'intensité, généralement en extension et adduction. Dans tous les types, les muscles antagonistes sont pris aussi et les articulations immobilisées.

Le chloroforme diminue les contractures ; la strvchnine et l'électricité, données intempeslivement, les augmentent. La chaleur du lit, le sommeil, peuvent les diminuer ou les supprimer ; les émotions, les douleurs, les périodes menstruelles, les augmentent. Les mouvements volontaires du côté sain les exagèrent notablement (Seguin, Hitzig). D'autres fois aussi (Ghilarduci) (1), l'hémiplégique a la facilité\de vaincre temporairement la contracture des fléchisseurs des doigts en accomplissant des mouvements volontaires que l'on peut appeler auxiliaires. Ce serait, en général, un signe de résolution ultérieure delà contracture.

Babinski (2) a signalé chez un vieil hémiplégique ce fait que certains mouvements du côté sain provoquent des mouvements associés dans le côté paralysé. Ainsi, si, étant assis, il serre les mains avec force, il se produit un

(1) Ghiladurci ; S. movim. ausil. degli emipleg. in Rapp. alla pathog. ed alla progn. délia conlract. — UpolicL, 1897, 15 oct., N«» 22. Anal, par Massalongo, in Rev, de Neurol., 1898, t. H, p. 12.

(2) Babinski ; De quelques mouv. assoc. du membre inf. paralysé dans l'hémiplégie org. {Soc, méd. des hôpitaux, 30 juillet 1897).

mouvement associé d'extension de la jambe ; si, étant dans le décubitus dorsal, il fait effort pour se relever et s'asseoir, la cuisse se fléchit. Ce serait un symptôme de probabilité de la nature organique de l'hémiplégie.

En général, la contracture est un signe d'incurabilité ; cependant elle peut être amendée, laguérison est toujours relative et rare.

Partout où la contracture n'entraîne pas l'immobilité absolue du membre, on trouve, en même temps, les réflexes tendineux exagérés. Brissaud a également noté que, dans ces cas, le temps entre la percussion et la contraction diminue.

On note, de même, la trépidation épileptoïde et les autres phénomènes classiques. Ces mêmes phénomènes non seulement accompagnent les contractures chez l'hémiplégique, mais les précèdent et d'autres fois les remplacent.

Tout cela ne reste pas limité au côté paralysé. Souvent, à un moindre degré, il est vrai, les réflexes tendineux sont exagérés du côté sain, à partir d'une certaine période et surtout dans le membre inférieur, comme l'ont montré Westphal (1875) et surtout Pitres et Dignat (Th. de Bordeaux, 1883).

Nous trouvons là un premier exemple bien net et très remarquable de l'association clinique des contractures et des autres symptômes que nous en avons rapprochés : l'exagération des réflexes tendineux et les phénomènes cloniques.

Ganault vient de faire, dans le service de P. Marie, un travail de révision très intéressant de l'état des réflexes dans 120 cas.

Dans l'hémiplégie ancienne, celle dont nous nous occupons, cet auteur a trouvé que le réflexe rotulien est plus marqué dans le côté paralysé que dans le côté sain dans 92 o/o des cas, égal des deux côtés dans 6 o/o, et plus faible dans le côté paralysé seulement deux fois sur 100.

Pourle côté sain, le réflexe est normal dans 60 o/o, exagéré dans25o/o, affaibli dans 15 o/o des cas. Il est peu de lois cliniques aussi nettes.

Le réflexe contralatéral des adducteurs existe dans 57 o/o des cas d'hémiplégie ancienne.

Le phénomène des orteils se traduit par une extension du côté paralysé, la flexion persistant du côté sain ; ce trouble qualitatif s'observe chez 85 o/o des vieux hémiplégiques. Quantitativement, le réflexe plantaire est diminué chez 63 o/o des vieux hémiplégiques, normal chez 12, exagéré chez 25. La diminution est la règle pour tous les réflexes cutanés.

Le réflexe abdominal est aboli dans 45 o/o, affaibli dans 33,3 o/o, normal dans 6,3 o/o des cas.

Le réflexe crémastérien est aboli dans 57 o/o, affaibli dans 32,9 o/o, normal dans 6,3 o/o des observations.

Quant au réflexe crânien (Overend : Contraction de Torbiculaire palpébral par percussion sur le milieu du frontal), on n*anotéaucune différence entre les deux côtés.

Donc, les conclusions sont très nettes. En laissant de côtelés réflexes cutanés qui sont abolis ou sans importance, vous voyez que l'exagération des réflexes rotuliens elle phénomène des orteils vont avec les contractures chez les vieux hémiplégiques, et que ces malades vous offrent un bel exemple du syndrome complet que nous avons décrit.

A quelle lésion ce syndrome correspond-il ?

Quand un foyer à développement rapide se produit dans la région corticale motrice ou dans les faisceaux blancs qui en proviennent, il se fait une dégénérescence descendante des deux tiers antérieurs du segment postérieur de la capsule interne. Je vous rappelle que la capsule interne est formée de deux segments (lenticulostrié et lenticulooptique) séparés par une portion appelée genou. Le segment antérieur ou lenticulostrié estcomposé

de fibres courtes ne dépassant pas la protubérance et n'allant pas dans la moelle; il peut, comme le genou, être atteint dedégénérescence descendante. Au contraire, le tiers postérieur du segment lenticulooptique, formé de fibres centripètes, ne subit jamais la dégénérescence descendante.

Quant à la dégénérescence des deux tiers antérieurs du segment postérieur, partie de là, elle va dans la partie médiane de l'étage inférieur du pédoncule. La coloration grise de dégénérescence disparaît dans la protubérance, mais elle reparaît au bulbe, où toute la pyramide antérieure du même côté envahi est étroite et aplatie.

Puis se fait l'entrecroisement: on retrouve la lésion dans le faisceau pyramidal du côté opposé, et le plus souvent aussi, dans le faisceau de Tûrck du même côté. La lésion ne dépasse pas les cellules des cornes antérieures de la substance grise de la moelle, au moins dans les cas ordinaires sans complication d'amyotrophie.

Anatomiquemenl, c'est la lésion scléreuse ordinaire. On constate de l'atrophie considérable et la disparition au moins partielle des tubes nerveux, la prolifération du tissu conjonctif devenu fibrillaire, des corps granuleux nombreux. On admet en général qu'il s'agit là, comme dans la dégénérescence Wallerienne, d'une dégénérescence du tube nerveux par suppression de l'influence trophique et secondairement d'une prolifération névroglique. Celte interprétation est vraie pour toutes les scléroses systématiques.

Ces faits (et ils sont nombreux et bien observés) constituent en quelque sorte une expérience de choix pour montrer, d'un côté, cliniquement, les contractures permanentes et les symptômes du même groupe ; de l'autre, la lésion du faisceau pyramidal sur toute sa hauteur (partie cérébrale et partie spinale). De plus, la symptomalogie n'apparaît que tardivement, c*est-à-dire quand

la lésion est déjà descendue et, de la partie centrale, est passée aussi dans la partie spinale.

Donc ce premier groupe de faits dénnontre bien nettement que les contractures paraissent produites par la lésion delà portion spinale du faisceau pyramidal.

Du reste, cette proposition, très générale, est admise aujourd'hui dans ce cas particulier. Ainsi P. Marie (1), décrivant, avec beaucoup de soin et tout récemment, ces dégénérescences descendantes des vieux hémiplégiques, dit que, pour faire la description des territoires dégénérés, il faudrait répéter point par point tout ce qu'il a dit à propos de Tanatomie du faisceau pyramidal. Et ensuite, au point de vuesymptomatique, pour mettre les symptômes en face des lésions, il dit textuellement : « La paralysie n'est que TefTet direct de la lésion cérébrale et ne prouve donc rien quant à la dégénération secondaire. La véritable marque de celle-ci, ne l'oubliez pas. Messieurs, c'est uniquement Vétat spasmodiqùeyK

Déjà Bouchard (2) avait dit : « Cette période plus avancée où la paralysie s'accompagne de contracture peut être considérée comme l'efTet de la myélite scléreuse des mêmes cordons ( antérolatéraux ) survenant dans le cours de leur dégénération secondaire ».

Straus (3): tLa corrélation entre la contracture d'une part et la sclérose des cordons latéraux nous paraît donc un fait définitivement acquis à la science; les interprétations peuvent varier, mais le fait subsiste».

Brissaud (4) dit : « La conséquence clinique de cette dégénération descendante n'est autre que la contracture permanente des hémiplégiques».

(1) Pierre Marie; Leç. sur les mal. de la moelle, 1892, p. 18.

(2) Bouchard ; Art. Moelle (PathoL : Compressions lentes), in Dict. encyclopéd., 2« sér., VIH, 1874.

(3) Straus; Des contractures. Th. d'agrég., Paris 1875, p. 91.

(4) Bcissaud; Traité de méd„ 1894, t. VI, p. 35, chap. Hl. Hémiplégie in Mal' de l'hémisphère cérébral.

Raymond (1) lui-même, que nous savons el verrons très ennemi de la théorie pyramidale des contractures, énumère la série des épisodes pathologiques qui se déroule quand une lésion désorganise les fibres du faisceau pyramidal en un point plus ou moins rapproché de leur origine à Técorce, et ajoute: « Cette contracture, et de même l'exagération des réflexes tendineux qui la précèdent el raccompagnent, sont précisément considérés comme des expressions cliniques de ia dégénération secondaire qui envahit le faisceau pyramidal lorsqu'une lésion interrompt la continuité des fibres de ce faisceau».

El c'est en quelque sorte Topinion classique que Souques (2) exprime dans le Traité de Médecine quand il dit, dans le Chapitre de Thémiplégie : «La conséquence clinique de cette dégénéralion descendante (du faisceau pyramidal) n'est autre que la contracture permanente des hémiplégiques».

Nous verrons cependant que van Gehuchten reste irréductible et ne veut pas admettre le fait anatomoclinique. Nous discuterons son opinion à propos des théories. Pour le moment, sans qu'il soit besoin d'insister davantage, vous pouvez admettre que, dans les contractures permanentes tardives des hémiplégiques avec dégénéralion secondaire du faisceau pyramidal, vous avez un premier groupe considérable de faits importants qui établissent noire loi analomoclinique que la contracture est le symptôme de Taltération de la portion spinale du faisceau pyramidal.

Hier (23 novembre), a paru sur ce sujet dans la Semaine médicale un article important de Marinesco, sur lequel nous reviendrons à propos des théories. Pour le moment, voyez-y simplement la preuve que l'élude de

{\) Ravmond ; leç. sur les mal. du syst. nerv., 1896, t. I, p. 506. (2) Soiiques ; Traité de méd, t. VI, p. 36. chap. Hémiplégie in Mal. de V hémisphère cérébral de Brissaud.

40 COfrrRACTURBS ET FAI8C AU PYRAMIDAL

la question est tout à fait à Tordre, du jour et que le dernier moi ne paraît pas encore dit.

2^ Nous allons trouver un deuxième groupe de faits tout aussi démonstratifs et aussi importants, quoique moins fréquents dans la sclérose latérale amyotrophique.

Reportez- vous au fait clinique (1) que vous avez sous les yeux au N* 4 de la salle Achard-Espéronnier. Il s'agit d'une jeune fille de 24 ans, entrée le 15 janvier 1898, pour une difficulté croissante dans les mouvements de la main et des doigts, avec troubles profonds de la parole et de la marche.

Elle est presque sourde, parle très mal et ne donne guère de renseignements ; ceux-ci sont fournis par la famille. Le début de la maladie s'est fait, il y a8 à9 mois, sans aucune douleur, la malade devenait maladroite de ses mains, ne pouvait plus coudre.

A ce moment, quoique dure d'oreille de naissance et avec un léger défaut de langue, elle pouvait parfaitement se faire comprendre. Bientôt la parole est devenue difficile et embarrassée.

En juin 1897, après une vive frayeur, lors d'une chute de son père, les troubles de la parole s'accentuent, les mains s'amaigrissent et leurs mouvements deviennent de plus en plus difficiles. Enfin la démarche, jusqu'alors normale, devient lente et pénible ; la malade arrive à ne plus pouvoir marcher seule.

Les antécédents héréditaires sont chargés : la mère est morte de consomption, sa sœur (14 ans) est sourdemuette, une tante est morte dans un asile d'aliénés, le grand-père paternel avait de la démence sénile (avant 60 ans).

État fin mars 1898. Atrophie des muscles de la main,

(1) Observ. déjà pulxjiée in ^^* ^ ^^^' ^^'* ^ 8ér.,p. 811.

muscles de réminence thénar et hypoihénar disparus, atrophie des inlerosseux et des lombricaùx. Griffe : première phalange en extension, les deux autres fléchies. A gauche, pouce fléchi, ramené sous la main; adroite, cette attitude est moins marquée.

La marche est extrêmement difficile. La malade tient les jambes raides et écartées, traîne les pieds et ne peut faire quelques pas qu'en s'accrochanl a de solides points d'appui.

Il n'y a pas de contractures, mais les réflexes lendi- . neux sont extrêmement exagérés aux tendons ântibrachiaux des deux cotés et aux membres inférieurs. Quand on percute le tendon rotulien, la jambe se soulève et entre en vibration, on constate de la trépidation épileptoïde; le réflexe massétérin est très net.

La voix est afi'aiblie, à peine distincte, nasonnée, Tarticuiation des mots très défectueuse. B et P sont prononcés comme U. L'orbiculaire des lèvres est sans énergie, la langue ridée longitudinalement, avec des contractions fibrillaires, le voile du palais affaissé, pendant.

Actuellement (nov. 98), la maladie a progressé. Aux membres supérieurs, l'atrophie est très marquée, surtout aux mains; la griffe est plus marquée à gauche qu'à droite, l'exagération des réflexes tendineux est considérable. Aux membres inférieurs, on remarque une légère atrophie des jambes, mais la contracture domine l'atrophie. Les réflexes y sont très exagérés; danse de la rotule, trépidation épileptoïde. La marche, spastique, est presque impossible.

Le syndrome glossolabiolaryngé existe au complet: langue peu mobile, ridée, diminuée de volume ; lèvres minces, joues et voile du palais parésiés ; réflexe massétérin. Le larynx n'émet aucun son, la voix est nasonnée, l'engouement fréquent.

Voilà l'état de la malade, après 10 mois d'hôpital et

environ 18 à 19 mois de maladie: elle marche rapidement vers une terminaison fatale.

Chez cette malade fort intéressante, faites abstraction des phénomènes cérébraux, qui sont très curieux, mais qui ne nous intéressent pas aujourd'hui. C'est une dégénérée à hérédité lourde, à psychisme restreint; mais, en dehors de cela, il y a deux syndromes d'origine médullaire que vous devez retenir: Tamyotrophie et l'état spasmodique.

Cette association de deux syndromes constitue ce que l'on appelle la sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot. Ce développement de la sclérose latérale amyotrophique, chez une dégénérée cérébrale, est très intéressant en lui-même.

Si nousavionsletempsde nous y arrêter, jerapprocherais cefaitde celui de Nonne, qui a trouvé des lésions corticales et admet « une insufQsance de développement qui traduit une sorte d'infériorité congénitale des centres nerveux. Nonne voit dans ce fait un argument en faveur de cette opinion de Strûmpell, à savoir que, dans les affections systématiques des centres nerveux, la prédisposition du système nerveux central à ce genre de dégénérescence se traduit par une conformation congénitale de ce système, vicieux dans un sens ou dans l'autre (1)».

Cette conclusion, que Raymond adopte et développe dans ses leçons sur l'hérédité (2), ne doit peut-être pas être trop généralisée, mais paraît très bien s'appliquer à notre cas.

Ces considérations, quelque intéressantes qu'elles soient, n'appartiennent pas, du reste, à notre sujet actuel. Revenons-y, et ne voyons chez notre malade que le syndrome «sclérose latérale amyotrophique», dont nous

(1) Raymond; Leçon sur les maU du syst nerv., t. I, 1896, p. 412.

(2) Ibid., p. 520.

devons dire maintenant quelques mots et qui nous fournira une nouvelle preuve de notre loi clinique.

Dans Talrophie musculaire progressive de Duchenne, on avait noté divers cas avec contractures, mais sans en faire un type à part.

En 1865, Charcot observe la sclérose des faisceaux latéraux chez des amyotrophiques ; il en publie une observation en 1869 avec Joffroy, une autre en 1871 avec Gombault ; il en donne la description classique dans ses leçons de 1872 et 1874; enfin paraissent, en 1877, la thèse de Gombault et, en 1879, le travail de Debove et Gombault.

La maladie de Charcot a une double caractéristique, clinique et anatomique.

Cliniquement, tout est dans la définition de Charcot: « Parésie progressive de certains muscles, bientôt suivie d'atrophie et, le plus souvent, de contractures de ces muscles, ou de phénomènes analogues à cette contracture, tels sont les phénomènes qui traduisent d'une façon générale ia sclérose latérale amyotrophique».

Notez, en passant, ce mot remarquable « phénoihènes analogues à cette contracture », prononcé par Charcot avant Tétude des réflexes tendineux: c'est la raideur plus ou moins difficile à vaincre, le tremblement dans certains cas...

Souvent des phénomènes bulbaires complètent le tableau, et la paralysie glossolabiolaryngée apparaît. La marche est rapide et envahissante, quoique plusieurs cas observés avec Vedel semblent indiquer que cette règle n'est peut-être pas aussi générale.

Anatomiquement, il y a d'abord une altération de la substance grise des cornes antérieures de la moelle et souvent, au bulbe, des noyaux d'origine des nerfs moteurs bulbaires.

C'est une lésion analogue à celle de l'atrophie muscu-

laire progressive, et elle explique Tamyotrophie dans la maladie de Charcot, conformément à la loi clinique que nous avons reprise et développée encore Tan dernier (1).

Le second élément anatomique est l'altération des faisceaux pyramidaux, altération très analogue à celle des dégénérescences secondaires avec un peu plus d'extension aux parties blanches immédiatement voisines. Cette lésion s'étend au bulbe, aux pyramides antérieures ; dans la moitié des cas environ, elle s'arrête aux confins de la protubérance. D'autres fois, on Ta retrouvée plus hautet, plus récemment, jusque dans Técorce cérébrale (Kojewnikofr, Marie). Mais, en tout cas, l'intensité est moindre au-dessus qu'au-dessous de la protubérance ; il y a des différences d'intensité dans la lésion aux divers étages; en un mot, ce n'est pas une lésion continue croissante dans un sens ou dans un autre, comme dans les dégénérescences.

L'altération du faisceau pyramidal, en entier, existe comme dans les dégénérescences posthémiplégiques; seulement, ici, la portion spinale est en général prise avant la portion cérébrale. Aussi l'état spasmodique estil un phénomène beaucoup plus précoce dans cette maladie que dans les dégénérescences posthémiplégiques.

Voilà donc une grande série de cas dans lesquels il y a : d'un côté état spasmodique (contracture ou du moins exagération des réflexes tendineux) et de l'autre altération de la portion spinale des faisceaux pyramidaux.

Cette corrélation entre le syndrome spasmodique et la lésion pyramidale dans la sclérose latérale amyotrophique est admise par la plupart des auteurs.

(1) Trois cas d'atrophie musculaire. L'atrophie musculaire est le syndronie du neurone moieUT central (bulboméduUaire) inférieur, in Leç. de Clin, méd., «•sér., |gjg p, 193.

CONTRACTURES ET FAISCEAU pVrAMIDAL 45

Ainsi Charcot (1) dit : « La parésie qui s'accuse dès Torigine et les contractures permanentes qui lui succèdent à bref délai sont, sans conteste, sous la dépendance de la sclérose latérale etsymétrique ». Et il ajoute même (ce qui est important pour notre thèse) : «Je vous rappellerai que, partout où se rencontre la sclérose latérale, la contracture se montre, tôt ou tard, plus ou moins prononcée. Ainsi, a^ dans la sclérose en plaques; — b) dans l'hémiplégie centrale avec sclérose descendante consécutive; — c) dans les myélites transverses par compression ou spontanées, lorsque la dégénération descendante latérale en est la conséquence ; — d) enfin, dans la sclérose primitive des faisceaux latéraux sans atrophie musculaire ».

Et Raymond (2), en 1889, après avoir décrit dans la sclérose latérale amyotrophique les lésions des cornes antérieures et des faisceaux pyramidaux, ajoute: «Vous devinez déjà, d'après cela, que la symptomatologie de la sclérose latérale amyotrophique réalisera l'association de Talrophie musculaire aux manifestations de la dégénérescence du faisceau pyramidal, contracture, parésie, exagération des réflexes».

De même, en 1892, P. Marie (3), justifiant le mot «sclérose latérale amyotrophique», dit: ii Sclérose latérale, cela signifie non seulement paralysie, mais encore paralysie spasmodique ».

Dansées mêmes leçons, Marie montre justement que, à côté de la lésion des faisceaux pyramidaux, lésion qui reste de «beaucoup la plus saillante», il y a aussi des lésions manifestes de la masse des faisceaux antérolatéraux (du reste, comme dans les dégénérescences descendantes, ajoute-t-il).

;i Charcot; Delà sclérose latér. amyotroph. PhysioL pathol.y in Leç. sur les mal. du syst.nerv.^WW leçon, t. H des Œuvres compl., p. 264.

,2) Raymond ; UaL du sysi nerv. ^conférence), 1889, t. I, p. 428 (XXXV. Selér, latér. amyotr.),

(3) P. Made; Loc. cit., p. 462.

El, dans une communication ultérieure à la Société médicale des Hôpitaux (déc. 1893), il insiste sur cette lésion extrapyramidale (supplémentaire) du cordon latéral et la localise dans ces fibres courtes, dites fibres des cellules de cordon, qui mettent en relation les divers étages de la moelle entre eux.

Brissaud (1) développe cette même idée. D'abord, analysant la sclérose latérale amyotrophique, il écrit (en italique) : « C'est la sclérose du cordon latéral qui crée Tétat spasmodique». Puis, reproduisant les idées de Marie, il en arrive même à admettre que peut-être pas une seule fibre du faisceau pyramidal n'est atteinte primitivement dans la maladie de Charcot et qu'elle «est due à la dégénérescence d'un système constitué par l'ensemble des neurones dont les cellules de cordon sont les centres, et dont les fibres courtes du cordon latéral sont les prolongements». Ce serait la lésion d'un neurone de relais intramédullaire.

Cette théorie séduisante s'applique même aux cas à lésion cérébrale, comme celui de Nonne, Brissaud plaçant alors la lésion initiale dans les fibres courtes d'association intracérébrale.

Mais cette théorie, même définitivement démontrée (et c'est à elle que se rattache notamment Gerest (2) dans sa remarquable thèse faite à Lyon sous la direction de Lépine), ne détruirait pas notre loi clinique. Il suffit, en effet, de faire remarquerque, quelle que soit l'idée pathogénique, Brissaud ne peut pas nier la lésion pyramidale. Donc, ces considérations n'ébranlent pas la loi anatomoclinique dont nous poursuivons la démonstration. Tout au plus, si elles se confirment entièrement, amèneraientelles à reprendre la formule suivante: les contractures

(1) Brissaud; Leç. sur lesmal.nerv., 1895, p. 8.

(2) Gerest ; Les affections nerveuses systématiques et la théorie des neurones, 1898.

sont en rapport avec une lésion du cordon latéral (au lieu du faisceau pyramidal).

Brissaudne désavouerait pas ces conclusions, puisqu'il dit : <« Cette manière de voir n'exclut pas la participation

du faisceau pyramidal les fibres courtes suivent

approximativement la même voie que le faisceau pyramidal, mais elles occupent un champ plus vaste dans le cordon anlérolaléral, et il serait plus vrai de dire que le faisceau pyramidal a frayé un chemin parmi elles. Leurs connexions physiologiques avec ce dernier sont encore

plus étroites que leurs connexions anatomiques Il

importe donc peu que ce soit le faisceau pyramidal luimême ou un système anatomique spécial, tributaire de ce dernier, qui présente les altérations initiales de la sclérose latérale amyotrophique».

Je renvoie au chapitre des théories la discussion des idées de Raymond, qui met dans le cerveau le point de dépari de la lésion dans la sclérose latérale amyotrophique. Mais je dois vous signaler un fait vraiment exceptionnel de Senator (1), qui a ressuscité toutes les anciennes objections de Leyden et de Técole allemande contre la sclérose latérale amyotrophique, objections que Charcol avait réfutées dès leur apparition.

Le fait de Senator est curieux : il reproduit cliniqueraent assez bien le tableau de la sclérose latérale amyotrophique avec phénomènes bulbaires, et, à Tautopsie, on a trouvé des lésions atrophiques des cellules des cornes antérieures, mais pas de sclérose latérale.

C^est là un fait vraiment exceptionnel qui montrerait (si d'autres viennent le confirmer) qu'un tableau clinique analogue à celui de la sclérose latérale amyotrophique peut être produit par une lésion autre que la sclérose latérale. Mais il ne faut pas se hâter même de tirer encore

(1) Seoator; J^in Fa// von sogen, amyotroph, LateralscL D. medic. Wochenschr,, il mai 1894, N» 20, p. 433. Anal, par Marinesco, in Revue Neurol., 1894, t. II, p. 492.

iè CONTRACTURES ET FAISCEAU PYRAMIDAL

cette conclusion, car l'autopsie, incomplète, ne parle pas du tout du cerveau (dont Texamen n'a pas été fait) et nientionne des hémorragies disséminées dans la substance blanche de la moelle.

Donc, notons ce fait comme un fait exceptionnel, d'attente. 11 n'infirme aucunement le faisceau des faits sur lesquels est basée et persiste l'unité anatomoclinique, fondée par Charcot, sous le nom de sclérose latérale amyotrophique.

Donc, ce syndrome persiste, et vous voyez comment il peut être classé dans les maladies systématiques des centres nerveux. L'atrophie musculaire progressive d'Aran-Duchenne (qui existe, quoique rare) est la maladie du neurone central moteur inférieur ; la lésion cérébrale en foyer de la région périrolandique, avec dégénérescence pyramidale descendante consécutive, est la maladie du neurone central moteur supérieur ; la sclérose latérale amyotrophique est la maladie simultanée du neurone moteur central supérieur et du neurone moteur central inférieur, plus probablementaussidu neurone médullaire de relais (cellules de cordons et fibres courtes d'association).

Dans ce syndrome anatomocliniqub bien établi et bien constitué, nous trouvons un deuxième groupe de faits dans lesquels, comme dans la dégénération descendante des vieux hémiplégiques, il y a, d'une part, cliniquement, contracture ou au moins syndrome spasmodique, de l'autre, altération de la portion spinale du faisceau pyramidal. C'est donc un deuxième exemple ou une deuxième preuve de la loi anatomoclinique dont nous poursuivons la démonstration.

3" Abordons un troisième groupe de faits un peu plus difficile à mettre au point, mais aboutissant aux mêmes conclusions : le f>fOope des tabès spasmodiques.

Commençons, comme toujours, par un fait clinique, puisque nous en avons un dans le service.

Au N** 32 de la salle Fouquet est un homme de 23 ans, entré en août 1898. Sa maladie a débuté en mai 1895 par de l'impotence subite du bras droit avec de légères douleurs. Par des applications répétées de pointes de feu, la guérison complète survient. Quelques jours après, le bras gauche se prend de la même façon brutale et inopinée. On applique de nouvelles pointes de feu, qui réussissent aussi bien que la première fois.

Puis, l'état actuel se développe lentement, progressivement, en commençant par des douleurs dans les reins, de la faiblesse des jambes et quelques troubles urinaires. — Il se produit une rémission passagère sous Tinfluence d'un traitement électrique ; puis la maladie continue ses progrès : les bras ont été pris à leur tour de lassitude et de raideur, depuis Tété dernier.

Actuellement (1" novembre 1898), il présente une paraplégie spastique avec impossibilité de marcher. La moindre excitation provoque des crises de contractures, et la recherche des réflexes rotuliens notamment en amène de telles que le déplacement du membre est impossible. On constate la danse de la rotule et la trépidation épileptoïde. La sensibilité est normale.

Aux bras, pas d'amaigrissement. Les réflexes tendineux sont exagérés ; il existe de la raideur dans les mouvennents et un tremblement peu marqué dans les actes. La sensibilité est normale.

Parole légèrement scandée ; dysarthrie; vertiges ; vue trouble par moments. Ni diplopie, ni nystagmus. Pas de troubles sphinctériens. Pas de troubles intellectuels.

L'éliologie reste inconnue. Pas de syphilis ; une scarlatine à 14 ans, quelques cicatrices de furoncles aux jambes.

Vous voyez que cet état peut se résumer en un mot: notre malade est un spasmodique. llofTre bien le tableau Grasset; Cliru méd,, 4»* série. 5

àO CONTRACTURES ET FAISCEAU PYRAMIDAL

de ce que Ton a décrit sous le nom de tabès dorsal spasmodique, syndrome dont je dois vous dire ici quelques mots, parce qu'il y a eu, dans ces derniers temps, bien des fluctuations sur sa conception et même sur son existence.

Erb (1) et Charcol (2) décrivent ce syndrome, chacun de son côté, en 1875, Tun sous le nom de paralysie spinale spastique, Tautre sous le nom de tabès dorsal spasmodique.

La description symptomatique se Gt, et peut encore se faire, en opposition avec la description symptomatique du tabès vrai ou ataxique.

Le symptôme dominant, le seul pendant quelque temps, c'est la parésie des deux membres inférieurs (quelquefois plus marquée sur un côté : forme hémiplégique). Bientôt à la parésie s'ajoute une tendance plus ou moins marquée aux spasmes musculaires : les membres^iffaiblis se raidissent par accès, en extension et adduction, sôus forme de barres rigides et inflexibles. La trépidation peut être spontanée ou provoquée ; la contracture arrive à se produire même au repos.

Rien du côté de la sensibilité : ni anesthésie, ni hyperesthésie; pas de douleurs ni de fourmillements. La vessie, le rectum, les organes génitaux, ne sont pas atteints.

A une deuxième période, les membres sont rigides, le tronc renversé en arrière. La marche, spastique, n'est nullement influencée par Tocclusion des yeux.

A la troisième période, le malade est immobilisé au lit par les contractures, c'est la vraie épilepsie spinale.

(1) Erb; Ueb. ein tvenig hek. spinal. Symptomen compl. BerL klin Wochenschr., 1875, p. 337, N^» 26 — Voir aussi: Berger: D. Zeitschr. f. prakt. Med.. 1876, p. 16 et 19 ; 1877, p. 3, 5 et 6.

(2) Charcot; Leç. cliniq. faites en déc. 1875. Progrès méd , nov. 1876 et Leçons sur les mal. du syst. nerv., t. II des OEuvres compl., 1886, p. 301. Voir aussi la thèse de Betous, mai 1876.

CONTRACTURES ET FAISCEAU PYRAMIDAL fel

Il n'existe toujours pas de troubles de la sensibilité, ni de phénomènes céphaliques, ni de troubles urinaires (sauf chez les femmes, où l'adduction forcée des cuisses crée une difficulté dans la miction), ni d'eschare, ni d'amyotrophie.

La maladie peut tardivement s'étendre aux membres supérieurs, d'abord sous forme de parésie, d'inhabileté, puis de flexion permanente et invincible.

Le poignet et le coude se mettent en extension, et les membres s'appliquent contre le tronc. Les masses sacrolombaires et les muscles abdominaux peuvent aussi être atteints; il y a de l'ensellure, le ventre est dur et proéminent.

La santé générale est conservée, la nutrition normale; c'est par une affection intercurrente que la mort survient. En résumé, syndrome parétospasmodique sans troubles de sensibilité, ni de trophicité.

C'est le syndrome parétospasmodique pur (sans sclérose latérale amyotrophique, sans amyolrophie), que les premiers auteurs attribuent à la sclérose latérale, uniquement par analogie avec ce que l'on sait sur la dégénérescence descendante et la sclérose latérale amyotrophique. De plus, il existe un cas de sclérose latérale constatée par Charcot (1865) chez une vieille hystérique avec contractures permanentes très prolongées, quelques faits anciens et incomplets de Tûrck (1856) et de Seguin (1873).

Dès le début, Leyden repousse cette interprétation et nie l'existence de cette maladie nouvelle, distincte, de la moelle.

En fait, le premier cas de tabès dorsal spasmodique dont Charcol fit l'autopsie (publiée par Pitres) était une sclérose en plaques, et en 1878 Erb, en 1880 Charcot, reconnaissent que l'anatomie pathologique du tabès spasmodique est à trouver.

En 1885, Raymond consacre son article du Dictionmaire encyclopédique^ sur le tabès spasmodique, à démol-

lir ce syndrome ; il conclut à la non-existence de cette maladie, après avoir analysé et discuté toutes les observations publiées avec autopsie.

Il est certain qu'il faut éliminer toute une série de faits, diagnostiqués tabès spasmodiques, qui étaient de la sclérose en plaques, de l'hydrocéphalie ou de la porencéphalie, des tumeurs intracraniennes, de Thystérie ou des dégénérescences secondaires descendantes consécutives à une maladie cérébrale ou médullaire. Mais il y a aussi toute une série d'autres cas pour lesquels la critique de Raymond est trop sévère.

Pour le comprendre, il faut rappeler un principe. Toutes les maladies du système nerveux ne sont que des syndromes anatomocliniques, c'est-à-dire des types caractérisés à la fois par une symptomatologie donnée et un siège de lésion donné. Donc, pour exister, un syndrome anatomoclinique , comme celui dont nous discutons Texislence, n'a pas besoin d'être toujours pur et isolé ; il peut se trouver associé à d'autres lésions moins importantes, sans symptomatologie clinique, ou même à des lésions manifestées par des symptômes, mais appartenant à un syndrome anatomoclinique différent.

Ainsi, le syndrome anatomoclinique tabès se retrouve associé à des lésions cérébrales de paralysie générale ; par exemple, le syndrome anatomoclinique amyotrophie se retrouve avec la sclérose latérale amyotrophique, et existe même avec une lésion un peu étendue au delà des cornes antérieures de la substance grise (thèse de Jean Charcot).

Pour que le tabès spasmodique existe, il suffit que, dans un certain nombre de faits récents bien observés, il V ait d'un côté l'état parétospasmodique, de l'autre la lésion latérale comme lésion principale, sinon exclusive. Sous bénéfice de ces observations, on peut conserver comme démonstratifs quelques-uns des cas impitoyablement biffés par Raymond, notamment les suivants :

1. Slriimpell (1879). Seule objection de Raymond: il y avait aussi hydromyélie (analomiquement), eschare au siège et légère cystite (cliniquement).

2. Stoffela (1878). Seul reproche qu'on peut lui adresser, c'est que le cerveau n'a pas été examiné. Mais il n'y avait aucun symptôme cérébral, et surtout la lésion pyramidale double allait en décroissant d'étendue de bas en haut, de la région lombaire à la région cervicale, ce qui est l'inverse des dégénérescences d'origine cérébrale.

3. 4. 5. 6. Morgan (1881), Hopkins (1883), Aufrecht il880) et Minkowski (1884). Dans ces cas, la lésion est légèrement étendue à quelques groupes cellulaires, mais sans amyotrophie : on ne peut donc pas en faire des scléroses latérales amyotrophiques.

7. Jubineau (1883). Il existe en plus quelques symptômes cérébraux expliqués par une lésion méningée concomitante et indépendante. La lésion latérale décroît de bas en haut, c'est une sclérose latérale chez un paralytique général.

8. Westphal (1884). Ramollissement cérébral concomitant, mais tout à fait indépendant.

Voilà huit faits qui infirment la conclusion de Raymond : ce sont les cas dans lesquels le syndrome anatomoclinique discuté existe, sinon comme fait unique, du moinscomme fait principal. Nous avons le droit de les retenir, nous surtout qui ne cherchons qu'une chose: montrer les relations qui unissent l'état parétospasmodique à la lésion des cordons latéraux.

Cependant ces idées, en faveur de Leyden contre Erb et Charcot, persistent, même en France.

En 1892, Marie est à peu près aussi affirmatif que Raymond contre l'existence du tabès spasmodique chez radulte (nous ne parlons actuellement que de celui-là). H n'admet que quelques cas (Westphal) dans le cours de la paralysie générale, ce qui est insufflsant, et il ne veut

plus donner le nom de tabès spasmodique qu'à certaines maladies de Tenfance dont nous reparlerons.

La même année, j'essaie bien de faire défendre ici l'existence de la sclérose primitive des cordons hléraux de la moelle par mon interne d'alors, le D' Guibert (1), qui conclut que, dans tous les cas, «la sclérose primitive des cordons latéraux s'impose par une physionomie toujours reconnaissable au milieu des variétés multiples de la clinique», et donne un fait nouveau de mon service avec autopsie. C'est un polyscléreux avec localisation principale de l'altération sur les cordons latéraux de la moelle (totalité des faisceaux pyramidaux croisés et atteinte légère des systèmes voisins).

En 1894, Raymond revient à la charge dans ses conférences de Lariboisière (tome II) sur les scléroses systématiques de la moelle, consacre trois leçons au tabès spasmodique et arrive aux mêmes conclusions de nonexistence qu'en 1885, malgré l'apparition de nouvelles observations de Strûmpell (1887), de Jegorow (1891) et de Schûle (1894), observations auxquelles il reproche de présenter des lésions de quelques autres parties de la moelle, mais dans lesquelles cependant le syndrome tabès spasmodique reste prépondérant avec sa lésion latérale.

Cependant tout le monde n'est pas de cet avis, et les faits qui s'accumulent ne sont pas éliminés par tous comme par Raymond. Ce travail de Schule (2), fait chez Erb, pour établir Texistence du tabès spasmodique chez l'adulte, les travaux de Strûmpell (3) sur la paralysie

(1) Guibert ; Etude clin, de la sclérose primitive des cordons latéraux de la moelle. Th. de Montpellier, 1892, N** 23. Résumé dans mes Leçons de Clin, méd., 2* sér., 1896, p. 241.

(2) Schûle ; Die Lehre von d. spast, Spinalparal D. Zeitschr, f. Nervenh., 1893, t. IV, p. 161.

(3) Strûmpell; Beitr. z. Pathol. d. Ruckenm. Arch. f, Psych., 1880, t. X, p. 676 — Ueb, eine best, form. d. prim, combin. Sy^temerkr. d, Ruckenm, im Anschl, an ein Fall von spast. Spinalparal, mit vorherrsch, Degener. d. Pyramidenb. u. gering Betheil. d, Kleinhir Steiten. Strangb. u. d.

spinale spastique héréditaire ou familiale et «sur un cas de dégénération systématique primitive des faisceaux pyramidaux avec les symptômes d'une paralysie spastique générale» amènent une réaction.

Ces auteurs insistent sur cette considération, qui me paraît fort juste, que le tabès spasmodique existe avec sa lésion, alors même que cette lésion atteint aussi le faisceau de Goll, le faisceau de Burdach et le faisceau cérébelleux direct, lésions qui peuvent exister «sans que, cliniquement, nous soyons jusqu'à présent en état de constater autre chose qu'une paralysie spasmodique des membres» (1). Ces faits ne sont pas de vrais labes combinés, mais des tabès spasmodiques de l'adulte.

Et, en 1895, Brissaud s'écrie: «Par un de ces revirements auxquels il faut toujours s'attendre, voici qu'il nous est maintenant prouvé que la sclérose primitive des cordons latéraux n'est pas un mythe. Klle existe réellement, et c'est bien jusqu'à elle qu'il faut remonter pour trouver la cause et concevoir la palhogénie d'un assez grand nombre de cas de tabès dorsalis spasmodiques^^ (2), et il cite onze faits qui en auraient fourni la preuve. Parmi ces faits, ceux de Bernhardt, Massalongo, Sachs, Schuitze, Unverricht, Kraflt-Ebing, Zeo Nevs^marck n'ont pas déjà été cités.

Un nouveau fait a été publié, en 1896, par Déjerine et Sottas (3). Raymond (4) a repris enfin tout récemment la question. 11 objecte au cas de Déjerine et Sottas la lésion concomitante des cordons de Goll, il cite un travail

fiolVschen Str.-Arch. f. Psych., 1886, t. XVH. p. 217.— Ueb. d, hered. $past spinalparal. D. Zeitschr. f, Nervenh , 1893, t. IV. p. 173.— Ueb. ein. Fait von prim. System. Degen. d. Pyramidenb. mit. der Sympt. ein (Ulgem-spast Lnhmung. D. Zeitschr. f. Nervenh., 1894, t. V, p. 225. li Anal, de Pierre Marie, in Rev. Neurolog , 1894, t. H, pag. 85.

(2) Brissaud; Leç. sur les mal. nerv., 1895, p. 125

(3) Déjerine et Sottas ; Sur un cas de paraplégie spasmodique acquise par scÙrose primitive des cordons latéraux {Arch. de physioL, 1896, p. 630).

Î4) Raymond; Cliniq.desmal. du syst. nerv.y 1898, t. III. p. 456.

deZapinsky (1), fait chez Oppenheim, où sont développées des idées analogues aux siennes, et il niaintient ses conclusions.

Malgré cette opposition persistante d'un homme considérable, je crois qu'on peut aujourd'hui maintenir l'existence du syndrome anatomoclinique, caractérisé cliniquemenl par l'état parétospasmodique, anatomiquement par la lésion des cordons latéraux; à condition d'admettre que, dans les cas les plus purs, la lésion peut dépasser un peu la région indiquée sans que cela trouble le tableau symptomalique, et que, d'autres fois, le syndrome peut se trouver associé, chez le même malade, à d'autres syndromes anatomocliniques, sans perdre pour cela ses droits à l'existence et à l'individualité.

Pour faire sortir un fait de la catégorie des tabès spasmodiques et le classer parmi les tabès combinés, il ne suffit pas qu'il y ait une lésion latente associée, il faut qu'il soit nettement associé à un autre syndrome anatomoclinique complet avec ses symptômes et ses lésions. Nous verrons que le seul tabès combiné vrai, pour le clinicien, c'est le tabès ataxospasmodique ou poslérolatéral, car, remarquez-le bien, le mot tabès combiné n'est pas synonyme de sclérose combinée. Pour qu'il y ait sclérose combinée ou associée, il suffit qu'une lésion ne soit pas littéralement et rigoureusement systématisée à son siège principal. Or, aujourd'hui, avec les progrès de la technique, les cas idéaux de systématisation n'existent presque plus, et il y a très souvent des scléroses associées; mais, pour que le tabès combiné existe, il faut l'association de deux tabès, c'est-à-dire de deux syndromes anatomocliniques, c'est-à-dire de deux lésions ayant chacune leur symptomatologie.

C'est pour cela qu'en fait, le mot tabès combiné sera réservé par nous aux cas de tabès ataxospasmodique

(1) Zapinsky ; ZweiFàUe von spast. SpinalparaL Zeitschr, f. klinic. Med., 1896, t. XXVIIl, p. 362.

'mot qui vaudrait peut-être mieux). Les autres caa, nous les gardons dans les tabès spasmodiques, même quand la lésion déborde un peu le cordon latéral; de même qu'on garde dans l'atrophie musculaire Aran-Duchenne les cas qui en ont la symptomatologie pure, alors même que leur lésion empiète un peu au del."^ des cornes antérieures sur les faisceaux blancs. Pour que cette atrophie musculaire devienne la sclérose latérale amyotrophique, il faut qu'à l'atrophie se joigne le syndrome latéral complet: symptomatologie et lésion. Ceci est d'autant plus vrai que cette lésion, traitée par nous d'accessoire, est latente et variable, tandis que la lésion dite principale ou essentielle apparaît, toujours la même, en rapport avec le même tableau symptomatique.

Donc, en dehors des faits à placer dans la sclérose en plaques, dans les dégénérescences secondaires descendantes, dans les tabès combinés... il reste, chez l'adulte, un certain nombre de faits bien observés, caractérisés cliniquement par l'état parétospasmodique, anatomiquement par la lésion principale, sinon exclusive, des cordons latéraux. Ces faits constituent un syndrome anatomoclinique distinct, auquel on peut réserver le nom de tabès spasmodique.

Avant de terminer ce chapitre, je voudrais vous dire un dernier mot de la thèse de Lorrain (1) sur la paraplégie spasmodique familiale. Dans ce travail, fait à la Salpêtrière, chez Raymond et sous son inspiration, l'auteur propose de définir la paraplégie spasmodique familiale « une affection qui atteint généralement plusieurs enfants d'une même famille, qui évolue cliniquement sous les traits du tabès spasmodique de Charcot, avec tendance, dans certains cas, à verser dans la symptomatologie de la sclérose en plaques, et qui répond anatomi-

i) Lorrain ; Contribution à l'étude de la paraplégie spasmodique famiUale (Trav. de la Clin, des mal. du syst. nerv. de la Salpôtrière, 1898).

quemeflt à une sclérose combinée primitive des cordons blancsde la moelle, d'essence héréditaire». Il nV a qu'une autopsie, celle de Strûmpell ; dans ce cas, il y avait cliniquemenl le tableau du tabès spasmodique, anatomiquement «sclérose combinée primitive des cordons blancs de la moelle et, en particulier, des faisceaux pyramidal, cérébelleux direct et de Goll».

Il me semble qu'il y a là plutôtun argumenten faveur de l'existence du tabès spasmodique avec sa lésion sclérose latérale. Cette thèse, inspirée et présentée par Raymond, est datée de 1898, comme le troisième volume des Cliniques de Raymond, dans lesquelles le professeur dit (p. 495) : «On a fait intervenir la sclérose et plus tard la dégénération des faisceaux latéraux pour la théorie des manifestations spasmodiques et surtout du tabès spasmodique. Eh bien. Messieurs, pour ce qui concerne le tabès spasmodique, la théorie a fait un naufrage complet». Son interne Lorrain ne vous paraît-il pas avoir repêché, dans ce naufrage, une épave, encore solide?

Donc, ce groupe n'est pas à supprimer comme le voudrait Raymond. 41 a fallu non détruire avec Leyden, mais simplement modifier un peu la formule primitive de Erb et de Charcot, pour qu'elle reste vraie. Du reste, même avec cette modification, elle constitue un nouvel exemple et une nouvelle preuve de la loi anatomoclinique dont nous poursuivons la démonstration.

Si, du reste, on voulait faire un maximum de concession aux adversaires de cette théorie, il n'y aurait qu'à placer, comme eux, ces faits douteux et discutés parmi les tabès combinés. Et nous allons voir que ces maladies-là, à leur tour, confirment notre loi anatomoclinique, dont elles constituent un quatrième groupe de preuves.

4" Comme point de départ à notre étude des tabès combinés, nous pouvons, encore ici, partir d'un cas remarquable et bien curieux du service.

Au N*29 de la salle Fouquel est un homme de 43 ans, entré le 2 novembre 1898 pour une atrophie musculaire des membres supérieurs. Cette atrophie a débuté il y a trois ou quatre mois. Déjà, depuis quatre ou cinq ans, survenaient de la faiblesse dans les jambes, des crises nocturnes d'étoufTemenl et d'angoisse. Ce sujet a eu la syphilis à 24 ans et s'est très insuffisamment traité.

Actuellement, il présente deux syndromes très nets et séparés : des signes de sclérose latérale amyotrophique aux menabres supérieurs et des. signes de sclérose postérieure aux membres inférieurs.

Aux membres supérieurs, tout le membre^ mais surtout la main, est très amaigri ; il n'y a pas d'impotence absolue, la force est simplement diminuée. Le malade se plaint de quelques fourmillements le long du bord cubitalde la main et de Tavant-bras à gauche. Les réflexes tendineux sont nettement exagérés aux biceps, aux fléchisseurs et aux extenseurs de la main.

Aux membres inférieurs, au contraire, l'abolition des réflexes est complète : pas de réflexe ni du tendon rotulien, ni du tendon d'Achille, pas de contralatéral ni du fascia lala, phénomène des orteils absent.

L'alrophieest peu marquée, la force conservée, la marche convenable, les yeux ouverts. Le signe de Romberg est très net.

A cela ajoutezdes troubles urinaires consistant en efforts énormes pour arriver à la miction, une disparition absolue du sens génésique depuis le début de la maladie, de la diplopie intermittente, et le phénomène d'Argyll-Robertson.

Le syndrome tabétique et le syndrome spasmodique sont donc superposés chez le même sujet, qui vous offre ainsi un exemple de tabès combiné ou, plus exactement, de labes ataxospasmodique.

J'ai attiré l'attention sur ce syndrome anatomoclini-

que (après bien d'aulres) dans les Archives de Neurologie, en 1886, et le titre même de mon Mémoire «Tabès combiné (ataxospasmodique) ou sclérose postérolatérale de la moelle» montre bien les caractéristiques clinique et anatomique que j'ai voulu donnera ce syndrome.

Je ne disais pas, à dessein, scléroses combinées ou associées, mais labes combiné, c'est-à-dire association de deux syndromes anatomocliniques et plus spécialement du syndrome ataxique et du syndrome spasmodique, de la lésion médullaire postérieure et de la lésion médullaire latérale: tabès ataxospasmodique ou sclérose postérolatérale.

J'ai réuni 33 cas avec autopsie, depuis les observations de Friedreich (1863), Westphal (1867), Prévôt (1871), Leyden, Kahler et Pick (1877), Schultze (1886), Strûmpell (1881), Brousse,* aujourd'hui mon collègue, alors mon interne (thèse 1882), d'où part l'étude française de la maladie de Friedreich jusqu'à celle de Raymond (1882), Ballet et Minor (1883), Lâcher (1883) et Déjerine (1884). Un nouveau travail de Strûmpell et une nouvelle observation de Babinski et Charrin sont mentionnés comme paraissant au même moment (pendant la correction des épreuves).

Au point de vue anatomique, je montrais que la lésion n'est pas régulièrement systématisée aux deux systèmes, que notamment, dans le cordon latéral, elle est diffuse, et j'en faisais un exemple de ces myélites mixtes, dont Brousse avait déjà établi Texistence dans sa thèse à propos de la maladie de Friedreich. Mais, du reste, l'idée poursuivie était en quelque sorte indépendante de la nature anatomique de la lésion ; c'était un chapitre de géographie médullaire que je cherchais à écrire, et je voulais montrer qu'il y a, chez un certain nombre de sujets, un syndrome anatomoclinique constitué cliniquement par la symptomatologie tabétique et par la sympto-

malologie spasmodique associées, anatomiquemenl par la lésion postérieure et la lésion latérale associées.

Voilà une idée qui, je crois, reste vraie et a été conflrmée par des faits ultérieurs, quoique fortement discutée.

Peu après (1888), un de nos élèves, le docteurTarbouriech(l) (aujourd'hui à Maraussan), reprenait la question dans sa thèse et développait les mêmes conclusions, en y ajoutant un fait nouveau intéressant, avec autopsie, observée par lui, à notre Hôpital général, dans le service de mon collègue le professeur Hamelin.

En 1892, Guibert (2) a publié un cas de tabès combiné que nous avions observé ensemble au N" 22 de la salle Fouquet, avec autopsie, et confirmant bien cette manière de voir. Cliniquemenl, existaient le syndrome ataxique (sensation de tapis sous les pieds, douleurs fulgurantes, paralysie du sphincter vésical, signe de Robertson, papille tabétique) et le syndrome spasmodique (parésie et excitabilité motrice des membres inférieurs: exagération des réflexes, crampes). Anatomiquement, nous avons vu la sclérose étendue au bulbe et à la moelle, où elle intéresse simultanément les cordons postérieurs et les cordons latéraux. Cette sclérose est surtout accusée au niveau de la région dorsale, où il y a aussi de la méningite; le cordon antérieur est légèrement sclérosé dans cette même région ; les nerfs optique et sciatique sont atrophiés.

Ce cas est donc bien une confirmation nouvelle de ce même type de tabès combiné ou syndrome anatomoclinique alaxospasmodique.

Cependant, la même année (1892), P. Marie arrive à des conclusions bien différentes (3).

Citant mon travail, qu'il veut bien dire « un des plus

îl) Tarbouriech; Contrib, à Vétude du tabès combiné (Th. de Montpellier, 1888, N» 83) :%) Guibert; Th. citée, p. 38 et 46.

;3j p. Marie ; Loc. cit., p. 406.

bZ CONTRACTURES ET FAISCEAU PYRAMIDAL

complets qui aient paru sur cette question», il ajoute: « Je tiens d'autant plus à faire ici cette déclaration que, comme vous le verrez dans le cours de cette Leçon, je suis loin de partager les opinions exprimées par cet auteur ». Et alors, révélant Tesprit de son travail immédiatement, il intitule sa Leçon « scléroses combinées » et non « tabès combinés », ne leur reconnaît pas un tableau symptomatique «assez nettement tracé pour appeler vivement l'attention des observateurs », proclame que c'est Tanatomie pathologique et non la clinique «qui a présidé à la constitution de cette espèce morbide » et n'a pas de peine à montrer qu'édifiée sur cette base, «cette entité morbide n'en est pas plus robuste pour cela, tout au contraire». Car, des scléroses combinées, il ven a des séries. On ne peut donc pas dire « que la sclérose combinée soit une entité morbide autonome comparable aux affections symplomatiques de la moelle ». Cet auteur établit des groupes nombreux dans les scléroses combinées, il montre le rôle considérable que jouent les lésions artérielles et conclut «que cette affection est essentiellement secondaire», et que, loin d*être une maladie de la moelle, elle est tout au plus une localisation dans certaines régions de la moelle d'un processus inflammatoire vasculaire».

Vous verrez facilement que la différence entre nos deux manières de voir vient surtout de la différence du point de vue auquel nous nous sommes placés l'un et Tautre.

Pierre Marie fait de la question une question de pure anatomie pathologique; de là beaucoup de confusion, de variétés, un tableau flou et pas d'unité.

Si, au contraire, on se place au point de vue anatomoclinique, c'est-à-dire géographique, la question de nature de lésion disparaît, son siège est tout. Que la lésion soit d'origine vasculaireou non, peu importe. Dans le tabès spasmodique, il y a des cas où la lésion est d'origine vasculaire; je vous montrais, ces jours-ci encore, un artérioscléreux avec tout le tableau parétospasmodique,

et le cas de sclérose latérale *avec autopsie, publié dans la thèse de Guibert, était, en réalité, un cas de polysclérose avec localisation principale de Taltération sur les cordons latéraux de la moelle.

Donc, dans la discussion de P. Marie, nous ne voyons pas d'objections vraies à la constitution d'un type anatomoclinique dit tabès ataxospasmodique, caractérisé par l'association du syndrome ataxique et du syndrome spasmodique, chacun de ces syndromes étant pris dans son sens complet (symptômes et lésions), mais la lésion uniquement considérée dans son siège et non dans sa nature.

Celte notion est, du reste, acceptée par d'autres auteurs. C'est ainsi que Brissaud (1) l'admet complètement sous le aom de paraplégie ataxospasmodique (employé déjà par P. Marie) et comme variété de tabès combiné. Il décrit un beau cas clinique «absolument puret typique», trouve le mot «tabès combiné» «détestable», parce que la lésion postérieure n'y est pas la même que dans le tabès vrai, admet une sclérose diffuse d'origine vasculaire (comme P. Marie) et reconnaît qu'au point de vue anatomopathologique il y a plusieurs espèces variées, difficiles à classer d'une manière définitive. Mais « la paraplégie ataxospasmodique restera, sinon une espèce, dit-il, du moins une variété nosographique définie ».

Nous n'en demandons pas davantage. Donc, le tabès combiné ou mieux le tabès ataxospasmodique existe à part comûie un syndrome distinct, caractérisé : I"* cliniquement, par le syndrome ataxique associé au syndrome spasmodique ; 2** anatomiquement, par la lésion postérieure associée à la lésion latérale ^le siège étant seul important et non la nature systématique ou diffuse).

Voilà encore un nouveau groupe de faits dans lesquels la contracture et l'état spasmodique sont liés à l'altération des faisceaux pyramidaux. Donc, les faits que l'on a

1} Brissaud ; iA)C, cit., p. 85.

enlevés au labes spasmodique pour les classer dans les labes combinés ne sont pas perdus pour noire démonstration, et, dans ce nouveau paragraphe, portent, eux aussi, leur contingent pour établir la loi anatomoclinique que nous défendons.

5* 11 en est de même d'autres faits enlevés au tabès spasmodique pour les placer dans la sclérose en plaques.

Ici, nous ne pouvons pas parler d*un fait actuellement dans nos salles ; mais je vous citerai, comme point de départ à notre étude, une observation personnelle, avec autopsie, publiée dans la thèse de Guibert (I) et sur laquelle je vous ai déjà fait une Leçon clinique (2) à un point de vue différent de celui qui nous occupe aujourd'hui. Guibert Ta publiée dans sa thèse, après en avoir fait le sujet de son Mémoire pour le concours entre internes (déc. 1891).

Il s'agit d'une femme de 23 ans, entrée le 23 avril 1891, au N'» 13 de la salle Bichat.

En février 1889, après une très vive émotion, éclatent des troubles oculaires vagues avec diplopie (transitoire et à répétition). En novembre 1889, elle se marie et a, devant l'officier de l'état civil, des difficultés énormes pour signer l'acte de mariage : la main droite est le siège de tremblements marqués. Depuis ce jour, les fonctions du bras droit sont légèrement compromises, mais n'empêchent pas la couture.

En février 1890, influenza et début de grossesse. Elle souffre de vertiges fréquents, le tremblement s'accentue et préoccupe la malade. En octobre 1890, a lieu l'accouchement ; vertiges et tremblements augmentent de fréquence et d'étendue, du bras droit ceux-ci gagnent le

(1) Guibert; Thèse citée.

(2) Ler. de Clin, méd., 3« série, 1896, p. 212 (Leçons faites en janvier 1892).

bras gauche, la lête et les jambes. Elle remarque elle-même qu'au repos il n'existe pas de tremblements et qu'ils apparaissent, au contraire, au moindre mouvement. Dans les derniers mois de 1890, les tremblements généralisés rendent impossibles la marche et tout travail manuel ; le vertige survient à la moindre occasion, la diplopie de temps en temps ; la vision nette est impossible à cause des mouvements incessants et involontaires des globes oculaires.

En janvier I89I, s'ajoutent des troubles delà parole : l'articulation des mots est difficile et embarrassée. La marche et le travail sont impossibles, et elle entre à l'hôpital.

Elle présente, à ce moment, du nystagmus très marqué ; sa parole est lente, saccadée, scandée, ses lèvres Iremblotent. Quand on lui commande de porter un verre à sa bouche, le bras tout entier, immobile au repos, est agité de secousses rythmiques, de tremblements à amplitude croissante quand elle approche du but et répète l'acte. Au bras gauche, les phénomènes sont identiques. La marche est rendue impossible par les tremblements des membres inférieurs et par le vertige.

Les réflexes rotuliens sont exagérés; la trépidation épileptoïde est facile à produire, la force musculaire très diminuée. A la jambe droite, légère hypesthésie.

Nous posons le diagnostic de sclérose en plaques, et nous donnons de la solanine, qui produit de l'amélioration.

Brusquement, le 31 mai, à 6 h. du soir, après une émotion vive, éclate une violente crise d'hystérie avec mouvements cloniques. Anesthésie généralisée et contractures surtout marquées aux massélers (qui persistent encore une heure après le retour de la connaissance).

Le 1" juin, à la visite, nouvelle attaque spontanée devant nous. Il existe des zones hyslérogènes sur le sein droit et dans les deux régions ovariennes. Les conlrac-

Grassbt; Clin, méd., 4— série. G

tures persistent deux heures après dans les muscles du cou et de la nuque.

A partir de ce moment, ces crises se reproduisent assez fréquemment, toujours avec les mêmes caractères, influen cées par la compression des zones hystérogènes. En même temps, les premiers symptômes persistaient et s'accentuaient. Du côté des yeux, venaient se joindre au tableau symptomatique la décoloration atrophique de la papille, qui est d'un blanc-bleuâtre, un rétrécissement irrégulier et concentrique du champ visuel.

11 était dès lors nécessaire, sinon de réfuter le premier diagnostic porté, du moins de le revoir. L'hystérie certaine simulait-elle la sclérose en plaques ou la compliquait-elle?

Nous nous arrêtâmes au diagnostic d'association hystéroorganique, association d'hystérie et de sclérose en plaques. C'est au développement de ce diagnostic et à l'étude de ce chapitre important des affections névrosoorganiques que sont consacrées nos Leçons de janvier 1892. Nous éliminons la simulation de la sclérose en plaques par l'hystérie, chose cependant fréquente et bien étudiée par Souques dans sa thèse, et gardons nos deux diagnostics.

Un événement imprévu vint rapidement nous permettre de vérifier nos dires. La maladie progressait, en s'aggravant, sans grands à-coups, quand, le 17 janvier, la malade est prise tout à coup d'un malaise général, de dyspnée et de fièvre. Le 18, au matin, je la trouve avec une tachycardie à 150 pulsations, une dyspnée intense, une cyanose très accentuée ; l'embarras de la parole est énormément augmenté, malgré l'intégrité intellectuelle relative. C'étaient des phénomènes bulbaires, auxquels elle succombe le 19 janvier.

L'autopsie fut faite par mon regretté collègue le professeur Kiener, avec la compétence et le soin que vous lui connaissiez.

Dans la région bulboprotubérantielle, sclérose compacle avec quelques points plus nets de sclérose' limitée ; dans la moelle, plaques très nombreuses de sclérose, dont la description serait inutile ici et ne rentre pas dans notre sujet.

Notons seulement — c'est le point qui nous intéresse seul aujourd'hui — que, sur toutes les coupes, distantes d'un centimètre à un centimètre et demi, le faisceau pyramidal est intéressé. Dans certaines même, c'est le seul système envahi par la sclérose.

Ne nous occupant pas des autres côtés intéressants de cette observation, retenons ce fait que, ici encore, dans ce cas bien typique de sclérose en plaques, il y a en clinique, au milieu d'autres symptômes, un syndrome parétospasmodique bien net, et anatomiquement, au milieu d'autres lésions, une lésion bien nette des faisceaux pyramidaux.

Ce fait, très intéressant et très instructif, n*est pas isolé et se retrouve dans les divers cas de sclérose en plaques qui présentent de l'altération des faisceaux pyramidaux.

Qu'est, en effet, la sclérose en plaques? C'est un type spécial de myélite diffuse chronique à lésions discontinues, consistant en plaques de sclérose sur des points très divers du système nerveux, sans liaison apparente ni connue entre les divers foyers.

Vue et figurée par Cruveilhier, son étude passe de France en Angleterre et surtout en Allemagne. Elle revient en France en 1862 (Charcotet Vulpian), thèse d'Ordenstein (1867) et Leçons de Charcot (1873).

Le symptôme capital et caractéristique est resté, depuis la belle description de Charcot, le tremblement avec ses caractères intentionnels et d'exagération par les actes, qui l'opposent au tremblement de la maladie de Parkin-

son, existant au repos et disparaissant par le mouvement.

Mais on comprend que la lésion étant très variable et multiple de- siège, les symptômes, qui sont Texpression du siège, soient eux-mêmes multiples et variables. Parmi ces symptômes figurent, dans un grand nombre de cas, l'état parétique des membres, puis des sortes de contractures, d'abord par crises, ensuite permanentes. El parmi les démarches des scléreux en plaques, il y a une démarche spasmodique et une démarche titubospasmodique.

Nous avons même dit, avec Rauzier, que «les phénomènes parétospasmodiques constituent, après le tremblement, le trouble le plus fréquent et le plus caractéristique de la sclérose en plaques». C'est pour cela que bien des cas ont été pris sur le vivant pour des tabès dorsaux spasmodiques et ont été, à Tautopsie, trouvés scléroses en plaques.

Eh bien, dans tous ces cas de sclérose en plaques, avec syndrome parélospasmodique, la lésion porte sur les cordons jatéraux. Elle n'y est ni systématique, ni limitée; mais elle y est. Et, pour le moment, cela nous suffit. Car cela nous permet de trouver dans ce groupe de faits un nouvel exemple de la coïncidence du syndrome parétospasmodique en clinique et de la lésion latérale en analomie — et, par suite, d'y trouver une nouvelle preuve de la loi anatomoclinique dont je poursuis la démonstration.

6° Disons un mot des autres myélites diffuses (myélite transverse) et des compressions de la moelle.

Quand une lésion médullaire interrompt les fibres pyramidales, il y a au-dessous une dégénérescence descendante, comme après les lésions cérébrales. Cette dégénérescence occupe ici aussi les faisceaux pyramidaux (directs ou croisés), seulement elle est moins systématique et plus étendue aux autres parties du cordon antéro-

latéral que dans la dégénération d'origine cérébrale. Comme dans la sclérose latérale amyotrophique, elle occupe îiussi le faisceau fondamental du cordon antérieur et du cordon latéral, c'est-à-dire non seulement les prolongements du neurone moteur central supérieur, mais aussi les prolongements des cellules des cordons el les fibres courtes d'association des divers étages de la moelle.

Ce détail importe peu, et nous avons vu, à propos de la sclérose latérale amyotrophique, que ces lésions étendues du cordon antérolatéral comprennent la lésion du faisceau pyramidal et rentrent par suite, si notre loi est vraie, dans celles qui entraînent des contractures et Télat parétospasmodique. Notamment dans les compressions de la moelle, la chose est très nette. Vous savez que dans le mal de Polt, par exemple, la compression se fait par une pachyméningile el une myélite transverse consécutive avec dégénérescence descendante ensuite. Eh bien, contractures et syndrome parétospasmodique sont des symptômes de premier ordre dans le Pott.

Ce symptôme n'est pas absolument constant. Nous nvons étudié, en 1893, un cas de Pott avec paraplégie flasque (I), et nous aurons à revenir sur ces faits pour lâcher de les interpréter, dans le chapitre des théories. Mais la règle générale est la présence de l'état parétospasmodiqne. Bien plus, vous savez que la paraplégie peut guérir dans le Pott, je vous en ai montré des exemples, mais que souvent la contracture latente persiste avec Tétat spasmodique. Et il est bon de le savoir, parce que c'est, chez ces malades, une contreindication de la strychnine et de l'électrisation faradique.

Il est bien certain que, dans ces cas-là, la lésion est moins profonde, moins indélébile que dans les cas incurables. Il y a de la dislocation des éléments nerveux,

(i) Mal de Pott et paraplégie flasque anesthésique, in Leç. de Clin, méd., t série, 1896, p. 372.

OU de l'œdème, des troubles circulatoires (Brissaud) ; mais il y a toujours action sur les faisceaux pyramidaux quand il y a contracture ou état spasmodique.

Brissaud a même dit, à l'occasion de ces compressions qu'il a très bien étudiées (1), une phrase que je tiens à vous citer, tant elle va dans le sens delà loi anatomoclinique que je veux établir: «.... Si l'exagération des

réflexes rotuliens peut, dans la pratique, passer, à bon droit, et quoi qu'on en ait dit, pour une fonction morbide du cordon latéral...... Entendez-vous: l'exagération des

réflexes rotuliens peut à bon droit passer pour nne fonction morbide du cordon latéral. Et il ajoute : Quoi qu'on en ait dit, pour bien établir que sa proposition n'est pas énoncée à la légère. Dans ce «quoi qu'on en ait dit » il y a même peut-être un certain souvenir de sa thèse de 1880, dont nous avons cité plus haut un passage qui semble un peu difi^érent de celui-ci.

Donc, voilà encore, toujours en restant dans le domaine des faits et sans parler d'interprétation et de théorie, un sixième groupe de faits (myélites diffuses trans verses et compression de la moelle) dans lesquels il y a: en clinique, contracture ou état parétospasmodique, en anatomie, lésion pyramidale ou antérolatérale.

T Passons aux paralysies spasmodiques de Tenfance. C'est un groupe cojnplexe, difBcile, important et quelque peu hétérogène, dans lequel il faut tâcher de mettre un peu d'ordre.

11 y a d'abord le groupe des cas d'origine cérébrale qui constituent ce que l'on appelle Vhémiplégie spasmodique infantile (2) ou hémiplégie cérébrale infantile.

(1) Brissaud ; Leçons sur les mal. nerv., 1895, p. 149.

(2) Voir P. Marie; art. Hémiplégie spasmodiq, infant, in Dicl. encyclop. des Se. méd., 1888, 4* s., t. XHI, p. 200.

Voici le résumé d'un cas que je vous ai montré il y a quelques années (1) :

C'est une fillette de 8 ans, couchée à la salle Bichat, N* 13, née à terme sans incident obstétrical. A 5 mois, elle a. pendant une dizaine de jours, des convulsions dans le bras droit, de la fièvre, de la prostration et quelques vomissements. Jusqu'à l'âge de 3 ans, silence symptomatique, mais l'enfant ne pouvait marcher, et, dès qu'on voulait la faire tenir debout, ses jambes, qu'elle pouvait bien remuer, pliaient sous le poids de son corps. Alors (à 3 ans) les parents s'aperçoivent que le bras droit est le siège de tremblements et de contractures, par crises courtes, se renouvelant plusieurs fois par jour: les jambes présentent de la contracture et un léger degré d'ataxie quelque temps après. Il n'y a rien à la face, l'intelligence est intacte.

La fillette est en état de contracture latente, se manifestant quand elle veut exécuter un mouvement et surtout quand on s'y oppose. Le membre supérieur droit est contracture et agité d'un tremblement, sans douleur. La démarche est raide, ataxique en quelque sorte; la jambe droite fauche. Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés, il y a de la trépidation épileptoïde.

Voilà un exemple très net, dans lequel vous trouverez un tableau typique d'un vrai syndrome clinique à part, si vous y ajoutez des troubles intellectuels et divers troubles choréiques posthémiplégiques (comme l'athétose) que Ton rencontre souvent chez ces malades.

A cette unité clinique du syndrome paraît ne pas correspondre l'unité anatomique.

Il peut y avoir au début un foyer hémorragique dans la première enfance (cas probablement de notre malade) ou dans la vie intrautérine, ou une encéphalite non sup-

1) Deux grands types de paralysie infant: parai, spin. atroph. et parai, eérébr. spasmod., in Leç. de Clin, méd.,^ série 1896, p. 335.

purée (sclérose cérébrale). Ces lésions peuvent entraîner Tatrophie cérébrale ou la porencéphalie (pertes de substance en forme de cavités anormales dans le cerveau).

Comme pour les autres chapitres, il est nécessaire que vous connaissiez les grandes lignes de Thistorique de cette paralysie cérébrale spasmodique infantile. En 1822. Ruel et, en 1826, Dugés (dans les iE'/^^^/w^nW^^ médicales de Montpellier) décrivent la sclérose cérébrale et la rattachent à l'inflammation de la substance cérébrale. — En I8è7, Cazanauvielh, alors interne à la Salpêtrière, décrit très bien le syndrome el ses lésions dans un Mémoire sur VAgénésie cérébrale et la paralysie congénitaie. Vous trouverez le complément de ces études sur Tatrophie cérébrale et Tencéphalite dans les OEuvres de Lallemand (1833), de Hénoch (1842), de Turner, interne à la Salpêtrière (1856) et de Robert Boyd (1856).

Une deuxième phase est ouverte par Heine, qui, en 1860, donne une bonne description de ce qu'il appelle, le premier : hemiplegia spastica cerebralis ; par Heschl, qui, dans une série de travaux (1859 à 1868), nomme et décrit la porencéphalie, et par Hammond (1871), qui nomme et décrit Tathétose.

En même temps, les travaux se sont multipliés à la Salpêtrière avec la thèse de Cotard (1868) sur l'atrophie cérébrale, de Raymond sur l'hémichorée (1876), d'Oulmont (1878) sur Tathétose et les travaux de Bourneville (1878) et ses élèves (Vuillamier, 1882).

Enfin, en Allemagne, Kundrath (1882) complète l'étude de la porencéphalie et Strûmpell (1884) en donne la description sous le nouveau nom de poliencéphalite aiguë, par analogie avec les poliomyélites, voulant viser par cette appellation la lésion de la substance grise de l'écorce cérébrale.

Et la question est constituée jusqu'aux travaux contemporains.

De tous ces travaux résulte bien la notion indiquée

plus haut qu'il y a, sous l'unité clinique, des variétés anatomiques nombreuses. Mais (et c'est le seul point qui nous intéresse ici) ces diverses lésions, à symptomatologie initiale variable suivant le siège de la lésien, entraînent souvent à leur suite des dégénérescences descendantes du faisceau pyramidal, tout à fait comme les lésions en foyer chez l'adulte, et alors apparaissent les contractures et l'étal spasmodique décrits. De sorte que la lésion n'est variable qu'aune période où les symptômes eux-mêmes sont variables et que la symptomatologie redevient constante (contractures et état spasmodique) quand la lésion redevient constante (lésioQ descendante des faisceaux pyramidaux). Il va sans dire que nous ne parlons que des contractures tardives (comme chez notre malade) et non des contractures précoces qui peuvent se produire dans certains cas, qui sont alors d'origine cérébrale et par conséquent ne nous intéressent pas ici.

Voilà un nouveau groupe de maladies qui confirment encore notre loi anatomocliniqueetqui, du reste, se rapprochent complètement de notre premier exemple des contractures tardives chez les vieux hémiplégiques par dégénérescence descendante des faisceaux pyramidaux.

8* A côté de ces faits, il y a d'autres cas de paralysies spasmodiques de l'enfance qui ne rentrent pas dans le groupe précédent et forment un groupe qui a été très étudié et discuté dans ces derniers temps, sous le nom de Maladie de Little. Nous devons nous y arrêter un instant (1).

En 1853, Little signale la rigidité spasmodique des nouveau-nés [deformities of the human frame) . — En 1862, il publie un travail historique dans les Transactions de la Société obstétricale de Londres. Le titre seul en

(1) Voir, pour tout ce qui suit: Le Meignea: Du syndrome de Little (Th. de Pari», 18»7, N» 495).

indique l'idée : derinfluenced'unaccouchemenl anormal, d'un travail difficile, d'une naissance prématurée et de l'asphyxie desnouveau-nés, sur Télat mental el physique des enfants, spécialement par rapport to deformities. D'après Little, Shakspeare aurait su par Thomas More que Glocester était venu au monde par les pieds, après un accouchement laborieux, et il aurait décrit sa maladie quand il fait dire à Glocester dans Richard III: « Moi en qui la nature perfide a mutilé les belles proportions.... objet défiguré, imparfait, jeté avant terme sur le monde des vivants, à peine à demi-ébauché, et encore d'une manière si défectueuse et si bizarre, que les dogues euxmêmes aboient après moi (I) ».

Little distingue deux formes : une spinale, une cérébrospinale. OEuvre d'accoucheur, le travail de Little n'intéresse d'abord guère que les chirurgiens qui cherchent à remédier par des opérations aux difformités observées.

Puis arrivent (1875) les travaux de Charcot et Erb, dont nous avons déjà parlé, sur le tabès spasmodique. Et d'autres auteurs (Seeligmûller, d'Espine et Picot, d'Heilly) montrent l'analogie de ce nouveau syndrome avec le syndrome de Little.

Ensuite vient la phase (déjà étudiée) dans laquelle on détruit le tabès spasmodique, et alors certains auteurs ne gardent plus l'expression que pour les cas infantiles.

C'est l'opinion défendue par P. Marie (2) (1892). Les deux Leçons intitulées: «Tabès dorsal spasmodique» sont entièrement et exclusivement consacrées aux formes de l'enfance, à la maladie de Little. La lésion commune en est, pour lui, l'absence de développement du faisceau pyramidal, cet arrêt de développement étant dû d'ailleurs à des causes diverses : âge du sujet, maladies obstétricales. 11 distingue, du reste, d'un côté «sous le nom de

(1) Cit Lannois, p. 894, note.

(J) P. Marie; Loe. ctt., p. 87.

tabès dorsal spasmodique vrai, les cas dus à la naissance avant terme, avec évolution insuffisante du faisceau pyramidal; puis, sous la rubrique d'états labétospasmodiques, lous les autres cas, qu'ils soient dus à un traumatisme obstétrical ou à une destruction des régions motrices du cerveau par une maladie inflammatoire, le plus souvent infectieuse». C'est une excellente distinction que nous gardons, — seulement le mol tabès dorsal spasmodique est mauvais pour le premier groupe, qu'il vaudrait mieux appeler maladie de Liltle. Mais cette distinction si utile n'est pas admise d'emblée. De nombreux travaux, dont quelques-uns cités plus haut, paraissent alors sur la paralysie cérébrale de Tenfance et amènent plutôt la confusion.

Si certains auteurs (SeeligmûUer, Forster, Aufrecht, Naef) continuent à admettre comme maladie de Little deux formes, une cérébrospinale et une spinale, la plupart veulent toujours voir une lésion cérébrale dans tous les cas de rigidité infantile. Tels: Ross en Angleterre, Vollers, Feer et Rosenthal (1), qui, dans une thèse de Lyon (i892), reflète les idées allemandes, spécialement de Freud, et intitule son travail: «Les diplégies cérébrales de l'enfance» . Cet auteur étudie sous ce titre la paraplégie spasmodique, les contractures généralisées et l'hémiplégie spasmodique, et entre ces divers types admet une série de termes de transition, ce qui permet d'attribuer toutes ces «afl'ections réputées difi^érentes » à « un même processus ou tout moins » à des « processus fort analogues » .

Dans la Revue qui porte le même titre, Lannois (2) (1893) conclut de la même manière: «A l'heure actuelle,

(1) Rosenthal; Contrib, à Vétude des diplégies cérébr. de Venfance (Th. de Lyon, 1892, N* 761).

it) Lannois ; Les diplégies cérébr, de Venfance {Hev. de méd., 1893, p. 893).

des cas de rigidité spasmodique infantile d'origine médullaire pure sont encore h trouver».

On trouve les mêmes idées dans la thèse d'Hartemann (Nancy, 1891) et dans les Leçons de Raymond.

En 1894, Raymond (1) confond tous ces types, dont il ne fait que dès variétés de la même maladie et conclut: 1<* sur le terrain de la clinique, il n'existe pas de ligne de démarcation nette entre les différents types; 2** Tétiologie ne fournit pas des éléments suffisants de classification ; 3* il n'y a point de rapport fixe entre le siège el la nature des lésions centrales et l'expression clinique ; 4* la maladie de Little n'est pas l'expression d'une absence de développement des faisceaux pyramidaux; 5* il n'existe pas une entité morbide méritant le nom de tabès spasmodique infantile; les types d'affections spasmoparalytiques infantiles distingués jusqu'ici se fondent les uns dans les autres ; ce ne sont pas des espèces morbides distinctes.

Cette année même, Raymond (2) vient de maintenir les mêmes conclusions, qui sont celles de Freud. Dans tous ces cas de rigidité spasmodique de l'enfance, on se heurte, dit-il, pour le «diagnostic anatomique, à une difficulté insoluble» . Il est «impossible de faire une réponse formelle, sûre» à cette question de la lésion dans la maladie de Liltle. 11 confond ensemble tous les faits, avec ou sans symptômes cérébraux, après accouchement non à terme ou après accouchement laborieux, à terme, et arrive à cette conclusion décourageante: «Les faits démontrent qu'à l'heure actuelle il nous est impossible d'établir un rapport fixe entre le mode de groupement et de localisation de ces symptômes et les lésions constatées à l'autopsie (3)».

C'est rayer la maladie de Liltle du cadre nosologique, puisqu'on ne peut plus lui donner une caractéristique

(1) Raymond ; Afal. du syst nerv. (Conf. de Lariboisière), 1894, p. 383.

(2) Raymond ; Clin, des mal, du syst, nerv., 1898, t. III, p. 440.

(3) Raymond; Ibid., p. 464.

anatomoclinique. Et cela constitue un groupe bien vaste, très complexe, disparate et par suite confus, pour lequel une appellation spéciale est inutile. Cette opinion décourageante, qui raye le Little du cadre nosologique, a été adoptée par Gerest (1) dans sa thèse déjà citée : « La maladie de Little, conclut-il, n'a pas sa pathogénie encore définitivement élucidée, et l'on doit, avec Raymond, laisser aux recherches ultérieures le soin de préciser sa nature intime et sa place exacte dans les cadres de la pathologie nerveuse».

Tout le monde n'est pas heureusement de cet avis. Brissaud (2) a repris (1895) la distinction faite par P. Marie entre les cas des enfants nés avant terme avec un défaut de développement des faisceaux pyramidaux et les cas des enfants nés à terme, dans un accouchement laborieux, avec symptômes et lésions encéphaliques. Il maintient et réserve le nom de maladie de Little à la première catégorie : rigidité spasmodique, paraplégique ou généralisée, congénitale, chez les enfants nés avant terme. Les diplégies cérébrales forment l'autre groupe.

Contre P. Marie, il refuse le nom de tabès dorsal spasmodique à la maladie de Little. Il considère cette synonymie comme «regrettable», car le tabès dorsal spasmodique est une maladie progressive et se développe chez ladulte, tandis que la maladie de Little est congénitale et a tendance à l'amélioration.

Brissaud sépare donc, en définitive, la maladie de Little aussi bien des deux groupes que nous avons déjà étudiés à part : le tabès spasmodique et les diplégies cérébrales, et définit en somme la maladie de Little : • Une paraplégie spasmodique et congénitale des quatre membres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant terme, carac-

(1) Gerest ; Les affections nerveuses systématiq. et la théorie des neu, nm^s (Th. de Lyon, Paris, 4898).

(2) Brissaud; Lac. cit., p. 109.

térisée par l'état spasmodique plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phénomènes convulsifs, ni de troubles intellectuels, et susceptible, sinon d'une guérison complète, du moins d'une amélioration progressive».

Ce syndrome anatomoclinique bien défini serait dû à l'absence de développement ou au développement incomplet des faisceaux pyramidaux au moment de la naissance des sujets. De cette manière, le nom de maladie de Little s'appliquerait «à une catégorie de faits parfai-' tement homogènes», condition nécessaire pour justifier cette appellation nouvelle.

Les mêmes idées ont été récemment développées par van Gehuchten, dont les travaux sur ce sujet (1) ont fait impression.

Van Gehuchten s'élève contre la manière de voir de Freud (admise par Raymond), qui comprend trop de choses disparates sous le même vocable et élargit trop le cadre de la maladie de Little. «Cette manière de voir n'est pas justifiée, dit-il. La rigidité spasmodique dans un nombre plus ou moins grand de muscles n'est qu'un symptôme qui peut être la résultante de lésions trop diverses pour qu'on soit autorisé à réunir sous un même nom toutes les affections où ce symptôme se rencontre». . Loin d'élargir le cadre primitivement établi par Little, il faut le rétrécir et séparer, avec Marie et Brissaud : 1* les cas des enfants nés avant terme, dans un accouchement normal, sans troubles intellectuels; 2"* les cas des enfants nés à terme ou non, dans un accouchement anormal (l'accouchement anormal pouvant déterminer des lésions cérébrales). Des premiers cas, van Gehuchten fait un groupe à part, bien défini, que, pour éviter toute

(i) Van Gehuchten ; Faisceau pyram. et mal. de Little {Joum. de neuroL et d'hypnol., 1896, t. I, p. 256).— Contrib, à Vét. du faisceau pyramid. (/&id.,1896, p. 336 et 355). — Maladie de Little et rigidité spasmodique spinale des enfants nés avant terme. (Rev. neuroL^ 1897, p. 65).

confusion, il propose d'appeler « rigidité spasmodique spinale des enfants nés avant terme». Cette rigidité spasmodique n'est nullement due à une lésion cérébrale, ni même à une lésion spinale, mais à Tabsence de développement du faisceau pyranjidal, non dans sa totalité, car la portion cérébrale existe, mais dans sa portion spinale. (El il s'ftppuie sur l'observation dont je vous ai parlé à propos du développement). C'est celte dernière restriction qui, seule, sépare la manière de voir de van Gehuchlen de celle de Brissaud.

Voilà la maladie de Little, pour laquelle vous pouvez garder la déflnition de Brissaud, en ajoutant que, dans ces cas, le faisceau pyramidal n'est pas développé rfaw^ sa partie spinale.

Ces considérations font bien de la maladie de Little ainsi comprise un groupe de cas spasmodiques d'origine médullaire, c'est-à-dire appartenant bien à notre sujet.

Cette notion du Little le sépare bien des faits d'origine cérébrale et nussi des faits d'origine médullaire, mais par lésion médullaire de la première enfance (tabès spasmodique des enfants).

Tels sont les faits étudiés par Erb dans son travail de 1895 sur la paralysie spinale spastique héréditaire (1), faits qui se rapprochent de ceux de Strûmpell et sont des cas de contractures non par arrêt de développement des faisceaux pyramidaux, mais par lésion, dans la première enfance, des faisceaux pyramidaux.

Ce sont là les faits de tabès spasmodique de l'enfance. On ne doit donc pas faire synonymes tabès spasmodique el maladie de Little, comme l'ont fait P. Marie et, tout récenament, Paul Simon (2), qui intitule son article, dans

(1) Erb; Ueb. heredit. spast. spinal. Parai., în D. Zeitschr. f. Nervenh., 1895, t VI, p. 137.

(2) Paul Simon; Mal. de Little {tabès spasmodique infantile), in Traité des mal. de l'enfance de Qrancher, Comby et Marfan, 1898, t. IV.

80 CONTRACTUREâ ET FAISCEAU PYRAMIDAL

le Traité de Grancher, Comby et Marfan : Maladie de LHtle (tabès spasmodique infantile).

Le tabès spasmodique existe chez Tenfant comme chez l'adulte et forme un groupe à part. En dehors de lui est le Little, qui est le syndrome' spasmodique des enfants nés avant terme, syndrome produit par défaut de développement de la partie spinale du faisceau pyramidal.

Le Meignen (1) admet à peu près cette définition pour la maladie de Little, qu'il oppose seulement au syndrome de Little, celui-ci se rencontrant dans des cas très divers. C'est vouloir créer de la confusion : syndrome anatomoclinique ou maladie de Little doit garder un sens précis pour un groupe déterminé; le reste tombe dans un tableau plus ou moins banal de rigidité spasmodique qui n'existe pas comme un syndrome à part, tant qu'il ne correspond pas à une lésion de siège fixe.

Toujours la même remarque : pour qu'un syndrome anatomoclinique existe (ce que communément on appelle une maladie, une entité du système nerveux), il faut qu'il y ait à la fois une symptomalologie fixe et un siège de lésion fixe. C'est ce qui arrive pour la maladie de Little définie comme nous l'avons fait plus haut : État parétospasmodique^ chez les enfants nés avant terme, dû à F absence ou à r arrêt de développement de la portion spinale du faisceau pyramidal.

Il n'était pas inutile de développer un peu cette définition, car elle n'est pas encore classique, et vous verrez, dans des articles fort bien et fort récemment faits comme celui de Paul Simon dans le Traité des maladies de l'enfance (1898), régner encore une grande confusion. L'auteur y dit que l'opinion attribuant la maladie de Little à une lésion du cerveau a définitivement prévalu ; il ne

(1) Le Meignen; Du syndrome de Little. Th. Pans, 1897 (présld. Hu- Unel).

dONThACTÙRES Et FAISCEAU f>YkAMlbAL 8l

fail pas figurer «nés avant terme » dans la délinition, admet la présence de troubles intellectuels et de convulsions dans le tableau, c'est-à-dire confond toutes les maladies spasmoparalyliques de Tenfance dans un groupe commun qui n'a pas besoin du nom spécial de maladie (le Little, puisf|u'il n'est pas homogène.

Si on parle le langage adopté par Oddo (1) dans un intéressant Rapport au dernier Congrès de Marseille, nous n'acceptons pas la théorie unichte, celle qu'incarne Raymond, qui réunit sous le nom d'affections spasmoinfantiles une série de cas disparates. Nous nous rangeons plutôt à ce qu'il appelle théorie dualiste (le mot ne me paraît pas très heureux) qui sépare, sous le nom de maladie de Little, un groupe très spécial d'états spasmo- (iiques développés chez les enfants nés avant terme et dus au défaut de développement de la portion spinale du faisceau pyramidal.

Ainsi caractérisé, ce syndrome anatomoclinique forme un groupement nettement défini, dont voici un résumé symptomatique :

Chez des enfants nés avant terme (hérédité, consanguinité, syphilis...), s'observe une rigidité des membres, congénitale, dont on s'aperçoit plus ou moins tard, sans paralysie vraie; contractions qui immobilisent les membres, les cuisses serrées, les jambes plus ou moins déviées en dehors.,.

L'exagération des réflexes tendineux est très nette.

1^ marche n*est pas progressive; la maladie peut rester stationnaire et se retrouver chez l'adulte et chez le vieillard. Elle peut s'améliorer après un certain nombre d'années, la raideur abandonne certaines parties (mem-

(1) Oddo; Classific. et pathog. des diplégies spasmodiquca de Venfance. Rapport au Congrès de gynécologie, d'obstétrique et de pédiatrie de Marseille, 1898.

Gbasset ; Clin, méd,, 4— séria. 7

Hi CÔNTkACTURES F.T FAISCKALÎ RYUaN^IDAI.

bres supérieurs), puis d'aulres (membres inférieurs), ol la guérison peut survenir.

En analomie pathologique, par définition, nous éliminons tous les cas, non pas de lésions cérébrales, mais les cas où la lésion cérébrale pourrait expliquer l'étal spasmodique, et nous ne gardons, dès lors, pour la lésion caractéristique de ce syndrome, que le défaut de développement de la portion spinale du faisceau pyramidal.

Donc, voilà un nouveau groupe (le huitième) de faits dans lesquels nous trouvons encore : cliniquement, contractures et état parétospasmodique, anatomiquement, altération siégeant dans le faisceau pyramidal. C'est une nouvelle preuve et une nouvelle application de kl loi anatomoclinique dont nous poursuivons la démonstration.

Arrêtons là cette revue, que vous trouverez peut-être un peu longue, mais dont la conclusion me paraît très nette et formelle.

Voilà huit groupes de faits : T dégénérescence secondaire pyramidale des vieux hémiplégiques ; 2** sclérose latérale amyotrophique; 3** tabès spasmodique; 4* tabès combiné; 5* sclérose en plaques; 6** myélite diffuse transverse et compression de la moelle; T hémiplégie spasmodique de l'enfance; 8° maladie de Little, tous également importants et considérables, dans lesquels la loi de coïncidence apparaît la même : cliniquement, contractures et état parétospasmodique; anatomiquement, lésion des faisceaux pyramidaux ou des cordons latéraux.

On ne peut pas objecter, avec Charcot(l), Raymond

(1) Ainsi, quoique sclérose et contracture s'observent, en général, siniullanément, on peut voir la sclérose sans contracture et la contracture sans sclérose, comme, par exemple, dans le cas de l'hystérie (Charcot; (JEuvres compL, t. IV, p. 347). On ne peut plus, après le travail de Souques fait à la Salpétrière, chez Charcol, sur la simulation des maladies organiques du système nerveux par l'hystérie, objecter cette névrose à aucun des essais de localisation médullaire ou autre.

doNf RACfliREÔ Et F'AISCEÎAli PVRaMIDAL 86

el d'autres, que, chez les hystériques, il y a des contractures et pas de lésions latérales. La paralysie ou Tatrophie musculaire hystériques, quoique sans lésions, sont-elles des objections à la localisation de la lésion dans la paralysie organique ou dans les annyolrophies organiques? Du reste, nous n'avons jamais [)rélendu que le cordon latéral tût le seul orj^ane capable de produire des contractures; il y a bien des contractures directes d'origine cérébrale sans lésion spéciale du faisceau pyramidal.

Nous avons dit simplement, et je crois que nous pouvons maintenir que, quand il y a cliniquement contraclure ou état jtarétospasmodique et anatomiqtiement lésion de la moelle^ cette lésion siège dans le cordon latéral ou dans le faisceau pyramidal.

Donc, quoi qu'on en ait dit, la contracture et l'étal parétospasmodique apparaissent bien comme l'expression symptomatique de l'altération des faisceaux pyramidaux.

C'est la justification de notre phrase de 1878, citée au début de ces Leçons et contre laquelle on a tant crié: «Nous pouvons donc admettre d'une manière générale que les contractures d'origine spinale répondent cliniquement à la sclérose des faisceaux latéraux, comme les douleurs fulgurantes et l'ataxie répondent à la lésion des zones radiculaires postérieures».

Remplacez simplement le mot sclérose (trop étroit) des faisceaux latéraux par altération siégeant dans les cordons latéraux, et vous avez la formule actuelle, moderne, qui, vingt ans après, me paraît pouvoir être maintenue, et a été justifiée et démontrée par tous les faits et les nombreux travaux qui ont paru dans ce laps de temps.

Voilà la loi anatomoclinique établie, c'est la partie de notre œuvre à laquelle je tiens le plus; mais il reste une îiutre partie à laquelle je ne peux me soustraire malgré les difficultés qu'elle présente: la question de pathogénie, de physiologie pathologique. C'est la troisième et dernière partie de notre programme.

Ai CONTRACTURES ET FAISCEAU ^VraMIDaL

111. — Comment l'altération des cordons latéraux, ou plus spécialement des faisceaux pyramidaux,

• peut-elle produire, entraîner, expliquer les con- TRACTURES ET l'état PARÉTOSPASMODIQUE ?

Question difficile entre toutes, qui a soulevé bien des discussions et paraît encore insoluble à beaucoup.

Nous suivrons, pour en résumer les phases, Tordre historique et chronologique. En exposant et discutant successivement les diverses opinions émises, nous verrons se dégager de chacune d'elles une idée nouvelle, représentant une part de la vérité définitive, et nous arriverons peut-être ainsi à constituer une théorie provisoire, mais acceptable et la moins mauvaise dans l'état actuel delà science.

!• La première théorie, la plus ancienne peut-être, en tout cas celle qui doit être discutée la première, est celle de Follin.

Un fait a beaucoup frappé d'emblée les observateurs. C'est la difficulté qu'il y a à comprendre la production permanente, très longue, presque indéfinie, d'un phénomène actif comme la contracture. On comprend une paralysie permanente, une rétraction permanente, mais comment comprendre une contracture permanente? Alors que c'est une loi de physiologie, comme le rappelle Straus (I), « que tout muscle qui travaille se repose, sous peine de s'épuiser et de dégénérer ».

Follin a symbolisé cette objection et a dit : La contracture ne peut exister que passagère (tétanos, convulsions toniques); quand elle paraît permanente, la déformation persistante est due non à la contracture, mais a ses conseil) Slraus; Dcb contractures. Thèse d'agrégation. Paris, 1875, p. 88.

quences : les rétractions des parties molles et les altérations musculaires.

Cette théorie consacre un fait vrai dans certains cas, la présence de rétractions fibreuses, mais elle est absolument fausse quand on veut la généraliser. La meilleure des preuves que la contracture permanente existe en dehors des rétractions fibreuses, c'est la possibilité de voir ces contractures modifiées (augmentées ou diminuées) par certaines circonstances : sommeil, chloroforme, mouvements volontaires, émotions. — De même, Brissaud a montré que, chez beaucoup d'hémiplégiques, l'application de la bande d'Esmarch sur le membre contracture affaiblit, et puis, après une vingtaine de minutes, fait disparaître les contractures. 11 a pu détruire ainsi des attitudes durant depuis plusieurs années. Dès que la circulation est rétablie par l'enlèvement de la bande, la déformation reparaît. Donc, ce ne sont pas des rétractions fibreuses qui entraînent la déformation, car celles-ci seraient invincibles.

Donc, la théorie dite de Follin est inncceptable et, du reste, abandonnée par tous.

2* Hitzig (1), frappé par l'objection que nous venons de formuler contre Follin, prend pour base de sa théorie: l'exagération des contractures par le mouvement volontaire des autres muscles et leur diminution par le sommeil. II en conclut que ces mouvements volontaires qui surviennent dans les membres plus ou moins paralysés, que nous appelons contractures, doivent être considérés comme des mouvements associés « Mitbewegungen ». Le centre des mouvements associés serait un amas de substance ganglionnaire situé au-dessous delà lésion cérébrale, et l'excitabilité de ce centre serait exaltée

11; HiUip; leb. d. Aiiffass. einig, Anomal, d. Muskelinnerv., in Arch, f.Hych. u. Servenkr.y 1872, l. ili, p. 312.

par sa séparation d'avec les couches supérieures de Tencéphale.

Ici encore, nous trouvons l'observation juste d'un fait vrai : les mouvements associés existent et jouent un rôle dans la production des contractures. 11 est très vrai que la suppression de Faction cérébrale exalte cette motricité associée.

Mais on ne peut pas généraliser cela en théorie. Straus a très justement fait remarquer, dès 1875, que d'abord, même au repos le plus complet (Brissaud a ajouté : dans le sommeil), les muscles contractures conservent une certaine raideur. De plus, la théorie d'Hitzig n'explique pas que la contracture permanente de l'hémiplégique soit tardive. Si c'est la suppression d'une action cérébrale supérieure qui fait la contracture, cette suppression existe dès la formation du foyer, au moment de l'apoplexie; cela peut dont expliquer les contractures précoces, mais non les contractures tardives.

Cette objection très grave ruine la théorie de Hilzig et se dressera ultérieurement contre toutes les théories qui voudront attribuer les contractures à la suppression d'une action cérébrale supérieure ou corticale, contre toutes les théories qui n'expliquent pas différemment le rôle spasmogène, suivant que la lésion porte sur la portion cérébrale ou sur la portion spinale du faisceau pyramidal.

Donc, il faut abandonner la théorie de Hilzig, que personne ne soutient, je crois, mais il y a là une idée neuve que nous allons voir se développer. C'est la possibilité d'une stimulation persistante, d'un processus actif prolongé, permanent, processus automatique sur lequel le cerveau supérieur a une action plutôt inhibitrice et qui s'exalte quand la séparation est opérée entre ce centre relativement inférieur et le centre supérieur.

3' Nous allons retrouver cette idée, sous des formes

diverses, dans toutes les théories ultérieures. Seulement, après Hilzig, à partir de la troisième théorie que nous abordons, l'activité automatique n'est plus raclivité des mouvements associés, mais cette activité particulière du muscle qu'on appelle le tonus.

«Nous savons aujourd'hui, dit Straus, que le muscle n'est jamais au repos, qu'il est dans un étal permanent de contraction légère, qu'on appelle le tonus, et qu'il est maintenu dans cet étal par l'action incessante et réflexe du système nerveux ». Et il ajoute (toujours en 1875) : «On pourrait donc, avec quelques auteurs, considérer la contracture comme une exagération morbide de la tonicité normale du muscle, mais c'est une synonymie et non une explication »,

Voilà une idée lancée, sur laquelle vont vivre toutes les théories ultérieures : la contracture est une exagéralion morbide de la tonicité normale du muscle. Seulement, vous voyez qu'à ce moment l'idée seule est lancée, la théorie n'est pas formulée, puisque Straus n'y voit qu'une synonymie et non une explication, et cela dans une thèse présentée à un jury d'agrégation dont Charcot faisait partie.

C'est dans les années immédiatement suivantes que Charcot développe nettement cette théorie (voyez notamment les Leçons XIV et XV du quatrième volume des UEuvres complètes), et nous en trouvons la première exposition complète dans la thèse de Brissaud (I) en

Réfutant par les expériences que nous avons relatées plus haut la théorie de Follin, il montre d'abord «que les contractures hémiplégiques, même les plus anciennes, sont intimement caractérisées par une activité mmculai/e /termanenle>y. Puis il montre que les contractures des

(Ij brissaud; Rech. anuL-pathol. etphysioi. sur la contract. iiermiin. 'ks hémiplcg. Th. Paris, 1880, N* 37.

hémiplégiques, comme celles des animaux sirychnisés, ne font «qu'exagérer les attitudes que devraient garder les membres si l'équilibre pouvait s'établir entre les divers groupes musculaires en dehors de toute influence étrangère».

Or, cet élat d'équilibre est réalisé par cette action permanente des muscles les uns sur les autres que l'on appelle le tonus musculaire. Le strychnisme, dans Texpérimentulion, produit ces attitudes toniques des animaux, par l'exagération du tonus normal; de même la contracture est «un strychnisme véritable» avec une raison analomopalhologique définie. Il déclare immédiatement que celte théorie a été formulée par Charcol.

11 montre ensuite que le tonus musculaire serait le résultat d'une action réflexe qui relie divers muscles entre eux et qui a son centre dans la moelle. Le strychnisme et les contractures (strychnisme spontané de Charcot) seraient le résultat de l'exagération de la réflectivité médullaire qui préside à ce tonus.

Or, ce centre de la réflectivité médullaire du tonus, le centre médullaire du tonus, réside dans les grandes cellules motrices des cornes antérieures. Dès lors, «toutes les contractures permanentes sont le résultat d'une irritation permanente des grandes cellules motrices de la moelle»). C'est cette substance grise que la noix vomique irrite ; c'est cette substance grise que le faisceau pyramidal altéré irrite (l'idée est de Vulpian).

Le faisceau pyramidal est l'excitant naturel de la substance grise, «la sclérose de ce faisceau doit donc fatalement retentir sur les cellules de la corne antérieure». Comme la lésion est permanente, l'irritation l'est aussi, Tactivilé de la cellule motrice aussi et le symptôme contracture également.

Voilà une nouvelle théorie qui porte le nom de Charcoi y Vulpian et Brissaud; la contracture est due à l'exagération du tonus, cette exagération du tonus étant due

à rirritation des gfandes cellules motrices par la lésion des faisceaux pyramidaux. Il y a dans cette troisième théorie une idée neuve, que nous garderons: c'est Tidée du tonus exagéré comme cause des contractures. Mais il y a une deuxième partie fort discutable, c'est Tidée d'at- Iribuer cette exagération du tonus à l'irritation des grandes cellules motrices par la lésion du faisceau pyramidal.

D'abord, première objection, on ne voit pas bien pourquoi les lésions du faisceau latéral irritent plus les cellules médullaires que les lésions d'autres parties aussi voisines. De ce que le faisceau pyramidal est l'excitant physiologique de ces cellules, il ne s'ensuit pas que l'altération de ce faisceau (altération qui le détruit au point de vue physiologique) soit le meilleur, pour ne pas dire le seul, irritant de ces cellules. Donc, toute lésion voisine devrait irriter les cellules et produire les contractures, ce qui n'est pas cliniquement vrai.

Brissaud signale lui-même la difficulté, car il montre que les cellules de la moelle sont l'aboutissant de deux systèmes centripètes; le faisceau pyramidal (pour lu molilité volontaire) et le cordon postérolatéral (pour l'excitabilité réflexe). Il ajoute : «Il est aisé de comprendre que la lésion du tabès dorsal alaxique doit jouer vis-à-vis de ces cellules motrices le même rôle que la sclérose du faisceau pyramidal». Et cependant les contractures sont l'exception dans le tabès et ne se présentent que quand il est compliqué, tandis qu'elles sont la règle dans la sclérose latérale.

Pourquoi les effets de Taltération de ces deux ordres de faisceaux sont-ils si différents sur les grandes cellules motrices ?

Voilà la première objection, qui me paraît grave. Les lésions du faisceau pyramidal ont une action spéciale sur le tonus: voilà ce qui ressort de toutes les études analomocl iniques que nous avons résumées. Donc, une Ihéorieesl inacceptable quand elle suppose une irritation

90 CONTllACTUUES KT FAISCEAU l'YlJAMlDAL

banale, de voisinage, exercée par celte sclérose sur les grandes cellules motrices.

La deuxième objection est moins insurmontable, c'est que cette excitation constante par une lésion chronique n'est guère dans les habitudes pathologiques. Une excitation physiologique, entretenue et nourrie, peut persister indéfiniment et produire indéfiniment ses effets; mais l'excitation par voisinage d'une sclérose ne peut guère expliquer une hyperactivité constante des cellules qui durerait pendant des années. C'est l'idée qu'exprime P. Marie quand il dit (p. 24) : «Je ne saurais guère m'expliquer qu'un processus scléreux, dont la période active est, en somme, assez limitée, et dont, par conséquent, Tefl'et inflammatoire ne peut être que temporaire, produise une contraction permanente durant jusqu'à la mort du sujet» .

[)e plus, comme a dit van Gehuchten, «pour être réellement active, celle multiplication des cellules de la neuroglie devrait surtout se produire dans la substance grise de la moelle, là où se trouvent les cellules radiculaires en connexion avec les muscles périphériques. Or, dans la moelle d'anciens hémiplégiques, la sclérose se montre dans la substance blanche, tandis que dans la substance grise on observe simplement une diminution dans le nombre des fibrilles nerveuses qui se mettent en connexion avec les cellules de la moelle et nullement une augmentation proportionnelle des cellules de neuroglie».

Enfin, troisième objection, qui me paraît encore grave: dans la maladie de Little (telle que nous l'avons définie), où est la sclérose latérale qui irrite les grandes cellules et expliq^ie par là les contractures?

Il n'y a pas de sclérose, les faisceaux pyramidaux ne sont pas altérés, ils n'existent pas. Et leur absence suffit à produire les contractures. Donc, la sclérose n'est pas nécessaire ; mais alors où est la cause d'irritation des cellules qui entraîne l'exagération du tonus?

Dans le cas célèbre de Anton (1), il y avait, à la naissance, rigidité générale, contracture permanente des muscles, exagération des réflexes tendineux partout, sans atrophie musculaire. L'enfant meurt à 15 mois (idiot), el, à l'aulopsie, on constate qu'il n'y a pas de pyramides, pas de faisceaux pyramidaux (qui sont remplacés par un tissu gliomateux embryonnaire), et que les cellules des cornes antérieures de la moelle sont normales. Où est Texcitant des cellules qui entraîne l'exagération du tonus, cause des contractures?

Brissaud a bien dit (1895) que ce faisceau pyramidal absent est alors remplacé «par une traînée de neuroglie inerte, sans autorité sur les cornes antérieures..., non spécialisée, privée de son rôle physiologique normal et nexerçant d'autre action sur les centres médullaires qu'une stimulation morbide incessante». Mais, comme dit van Gehuchten, «celte manière de voir de Brissaud ne repose sur aucun fait d'observation. Pour qu'on puisse la discuter, il faudrait prouver d'abord que, dans la moelle d'un enfant atteint de rigidité spasmodique spinale des enfants nés avant terme, les faisceaux sont remplacés par de la neuroglie; ensuite que cette neuroglie, inerte el sans autorité sur les cornes antérieures, est capable d'exercer une stimulation morbide incessante sur les cellules radiculaires».

Cela me paraît suffire pour que nous gardions de la théorie de Charcol et Brissaud ce principe que la contracture est due à l'exagération du tonus; mais nous sommes obligés d'abandonner l'idée que celte exagéralion du tonus est due à l'irritation permanente que la lésion latérale exerce sur les grandes cellules motrices médullaires.

'1 Anton: Veb. angebor. Erkrank. d. Centralnervensyst. Wicn klin. ^'ochenschr., 1890, t. XV. - Cil. Jules Soury; Le faisceau pyramidal et ^maladie de Liitle (van Gehuclilcn, Anton, Déjerine), in Ann. mcd. psy- C*o/., 1897, t. V, p. 238.

92 CONTRACTUKF.S KT FAISCI AU PYRAMIDAL

4* Alors surgit une quatrième théorie qui admet cette exagération du tonus dans la contracture, mais l*attribue, non plus à une irritation exercée par la lésion latérale sur les grandes cellules, mais à la suppression d'une action inhibitrice exercée par le cerveau sur le tonus. Les faisceaux pyramidaux seraient les agents de cette action inhibitrice, et quand ils seraient détruits par la lésion ou non formés par défaut de développement, cette action inhibitrice serait supprimée, et le tonus débarrassé de ce frein serait exagéré et ferait la contracture.

Celte théorie peut porter les noms d'Anton et de P. Marie. Pour Adamkiewicz (1) (1881), Tinnervation continue des muscles, le tonus musculaire, subit Paction antagoniste de deux systèmes: celui des cordons latéraux qui rinhibe et celui des cordons postérieurs qui Tentrelient.

Anton (1890) en a déduit que, chez les nouveau-nés, la rigidité spasmodique des muscles résulterait de la prédominance de Tinnervalion des cordons postérieurs sur celle du svstèmedes cordons latéraux.

1\ Marie (2) (1892) a formulé cette théorie beaucoup plus nellemenl. D'après lui, «le rôle du faisceau pyramidal» serait «un rôle d'arrèl, analogue, toutes proportions gardées, à celui du pneumogastrique sur le cœur»; «la substance grise médullaire serait... une machine motrice toujours sous pression, toujours apte «à fonctionner..., le faisceau pyramidal aurait pour mission de servir de frein à cette machine, d'empêcher son fonctionnement intempestif et incessant...; si cette action inhibitrice est suspendue d'une façon permanente, par suite de la destruction des fibres du faisceau pyramidal, la ma-

(1) Adamkiewicz ; Die norm. Muskelfunct. betr. als das Gleichgew. zu antagonist. Innervât. Zcitschr. f. klinic. Mcd., 1881. Cit. Jules Soury; loc. cit., p. 2n.

[ï) Pierre Marie; Lerons sur les mal, de la moelle, 1892, p. 24.

CONTHACTURFS F.T FaISCEAC PYRAMIDAt îiS

chine privée de son frein fonctionne indéfinimenl..., la conlraclure survient el persiste...». P. Marie ajoute, du reste, fort sagement: «Ce n'est là, Messieurs, qu'une pure hypothèse, je me hâte de vous le rappeler, mais une hypothèse qui me semble d'accord avec les données de la clinique».

L'idée est en effet fort ingénieuse et nous devrons la garder, je la crois vraie. Vous verrez que nous ne différons que sur le point de départ de l'action inhibitrice que P. Marie place en totalité dans l'écorce cérébrale et que nous placerons plus bas.

Voici, en effet, l'objection capitale, et qui paraît insurmontable, qui a été faite à la théorie de P. Marie. Si la lésion du faisceau pyramidal produit la contracture en interrompant l'action inhibitrice exercée par l'écorce sur le tonus, la contracture doit apparaître dès que cette interruption se produit, que la lésion ait porté sur la partie cérébrale ou sur la partie spinale du faisceau pyramidal. Or, il n'en est rien : la lésion cérébrale du foyer apoplectique ne fait pas de contractures permanentes, quoiqu'elle interrompe la continuité du faisceau pyramidal; la contracture n'apparaît que quand la lésion descend, gagne la partie sous-prolubérantielle ou spinale du faisceau pyramidal.

Van Gehuchten a présenté très énergiquement cette objection : la section des pneumogastriques entraîne l'accélération permanente des battements cardiaques, quel que soit le point du pneumogastrique qui est sectionné. Il n'en est pas de même pour les lésions du faisceau pyramidal qui ne produisent la contracture que si elles portent sur la portion spinale et non si elles portent sur la portion cérébrale du faisceau pyramidal. «La théorie ne s'applique donc pas à la contracture posthémiplégique, et c'est cependant pour expliquer la contracture des hémiplégiques que Marie y a eu recours».

Tout à côté de cette théorie d'Anton et P. Marie, il

9i ÊONfRACtUREiS FÎT ^AISCEAÙ pVRA\<lbAL

faul placer celle de Jackson (1) et de Bastian(2), qui, quoique bien différente à certains points de vue, s'en rapproche par son point de départ et est justiciable des mêmes objections.

Pour ces auteurs, comme pour les premiers, le tonus est à Tétat normal la résultante de deux actions antagonistes : Tune excitante, Taulre inhibitrice. La contracture est la conséquence de la rupture de cet équilibre, rupture au profit de Faction excitante par la suppression de Faction inhibitrice.

Seulement, pour Jackson et Bastian, ces deux actions antagonistes sont exercées par le cerveau (ceci comme Anton et P. Marie) et par le cervelet (ceci est nouveau), l'action du cervelet étant continue et tonique, celle du cerveau intermittente et clonique. Dans Thémiplégie d'origine cérébrale, l'action du cerveau étant supprimée, c'est l'influence du cervelet qui domine; d'où la rigidité, l'état spasmodique des muscles privés de l'innervation corticale.

On voit que, si la localisation dans le cervelet de la puissance stimulante du tonus est nouvelle et, du reste, non démontrée, Tidée fondamentale de la théorie est absolument la même que dans la théorie d'Anton et de P. Marie. C'est toujours le cerveau exerçant une action frénatrice ou inhibitrice sur le centre médullaire du tonus, et alors, quand une lésion du faisceau pyramidal supprime cette action frénatrice, le centre médullaire afl'olé, livré à lui-même et aux excitants du tonus, fait de la contracture et de l'état spasmodique.

Le point de départ de cette théorie de Jackson et Bastian étant le même que celui de la théorie d'Anton et de

(1) Voir Marinesco ; Physiol. du cervelet et sesapplic. à la neurapathol. [Sem. mëd., 1896, p. 214).

(2) Bastian; On the symptomatol , of. total transv, les. of. the spinal cord with spec. refer, to the condit. of. the var. refl. — [Med. chirurg. Trans., 1890). Cil. van Gehuchlen.

dÔNTKACTURF.S F.f FAlSCEÀU PYRAMIDAL OS

P. Marie, on conçoit que la niême objection s'adresse aux deux. Cette théorie des auteurs anglais n'explique pas plus que Taulre pourquoi, dans la lésion cérébrale, il y a d'abord une paralysie flasque et pourquoi ensuite la contracture apparaît, quand la lésion gagne la portion sousprotubérantielle du faisceau pyramidal.

En d'autres termes, toutes ces théories n'expliquent pas la différence de symptomatologie observée, suivant que la lésion porte sur la portion cérébrale ou sur la portion spinale du faisceau pyramidal.

La même objection peut être faite à toutes les théories qui dérivent de la donnée d'Adamkiewicz, sur Faction antagoniste que les voies pyramidales et les voies sensitives médullaires exercent sur le tonus musculaire.

Telle est notamment la théorie de Freud [l) : La contracture qui accompagne la paralysie dans les affections cérébrales est un phénomène spinal, dû à ce que la moelle est abandonnée à elle-même, ce qui fait surgir une innervation spastique de la musculature.

A celle-là comme aux autres, on peut toujours objecter: Pourquoi l'apparition tardive des contractures chez l'hémiplégique cérébral ?

Peut-être faut-il en rapprocher la théorie de Raymond, Je dis «peut-être», parce qu'on voit plus facilement les opinions que Raymond combat, à ce point de vue, que celles qu'il adopte ou propose à la place.

En parlant de la sclérose latérale amyotrophique (2), il ne veut attribuer l'élément spasmodique ni à la dégénération du faisceau pyramidal, ni à la lésion de la substance grise des cornes antérieures. Et il ajoute : tj'entrevois la nature et le siège de ce processus spasmogène, mais le moment n'est pas encore venu de m'expliquer sur ce point».

(1, Freud; Z. Kenntn, d. cérébral. DipL d, Kindesalter^,, 1893, p. 434. Cil. van Gehuchten.

i, Raymond; Cliniq. des mal, du syst. nerv.^ 1898, t. III, p. 500.

9() CONTRACTURES ET fAlSCEAU l>VRAMtDAL

El plus loin : «Il est de toute évidence qu'il doit y avoir une lésion surajoutée susceptible de nous rendre conople des manifestations spasmodiques ; celte lésion, à mon avis, n'est pus la dégénération des faisceaux pyramidaux dans la moelle et dans le bulbe; elle siège plus haut, dans la substance grise de l'encéphale».

Toutes ces théories rentrent dans le groupe de celles qui n'expliquent pas ce fait, que la lésion du faisceau pyramidal ne produit la contracture que quand ralléralion porte sur sa portion spinale el pas quand raltération porte sur sa portion cérébrale.

5* Voici maintenant des théories qui essaient de tenir compte de ce fait et de l'expliquer.

D'après Mya et Léni (1), la contracture est précédée, chez l'hémiplégique adulte, de paralysie flasque, parce que les cellules radiculaires, habituées à fonctionner sous la dépendance des cellules motrices de Técorce, ne récupéreront que lentement l'indépendance fonctionnelle dont elles jouissaient au moment de la naissance.

Pour ces auteurs, dit Gerest (2), qui accepte leur théorie, «les neurones périphériques, asservis par les neurones centraux, ont perdu leur initiative fonctionnelle; lorsqu'il survient une lésion interrompant leurs connexions avec l'écorce, ils sont brusquement privés de toute incitation volontaire et restent tout d'abord inertes (paralysie flasque) ; puis, peu à peu, ils prennent en quelque sorte conscience de leur isolement et récupèrent insensiblement leur indépendance fonctionnelle, qui se traduit par l'apparition de l'hypertonie musculaire, la contracture et l'exagération des réflexes».

(1) Mya etLévi; S>tud. clin. éd. anat. relat. ad. un caso di, dipleg . spast, congen. (flir. di. patol. nerc. e. ment., nov. i896^ Cil. van Geliuclîten.

2) Gerest; Les affect. nerv. syùémat. et la théorie des neurones. 1898, p. 43.

CONTRACTURES Et FAISCEAU PYRAMIDAL ôt

J'avoue que je ne comprends pas très bien ces cellules médullaires qui prennent conscience de leur isolement et qui attendent, pour prendre cette conscience, que la lésion ail précisément atteint les faisceaux pyramidaux dans leur portion spinale. Et dans la sclérose latérale amyotrophique ou dans la sclérose latérale primitive, il faut que d'emblée elles reconnaissent leur isolement et recouvrent leur indépendance fonctionnelle ! Tout cela est bien hypothétique et nuageux.

Enfin, le point de départ même de l'hypothèse n'est nullement prouvé: chez l'adulte, disent Mya et Lévi, les cellules médullaires ont perdu leur indépendance fonctionnelle et ne fonctionnent plus que sous la dépendance des cellules motrices de Técorce. Rien n'est moins démontré. Certainement, l'action cérébrale s'exerce sur l'activité médullaire, mais cette activité médullaire existe néanmoins par elle-même. Le tonus est influencé par le cerveau, mais il a un centre direct, médullaire, qui est actif, noême chez l'adulte, qui doit s'afToler lorsque l'action frénatrice du cerveau est suspendue.

Donc, la théorie de Mya et Lévi ne nous satisfait pas et ne répond pas à l'objection proposée.

6* Enfin nous trouvons les idées de van Gehuchten [[) ^ qui méritent de nous arrêter davantage, car elles constituent à peu près le dernier mot sur la question.

'1/ Fnisc. pyramid. et mal. de Little. (Journal de neurologie et d'hypnologU, 1896, I, p. 256).— Contrit à l'étude du faisceau pyr. (Ibid, 1896, 1. 1, p. 336 et 355}.— Discussion à la Soc. belge de neurol. {Ibid., 1896, t. I, p. 328). — L'exagération des réflexes et la contracture chez l'hémiplépqueetchez le spasmodique, {Ibid., 1897, t. Il, p. 62, 82 et 102).- Le mécanisme des mouvements réflexes ; un cas de compression de la moelle dorsale arec abolition des réflexes. [Ibid., 1897, t. M. p. 262, 282, 302 et ^r-- Etat des réflexes et anal, path de la moelle lombosacrée dans les cas de paraplégie flasque dus à une lésion de la moelle cervicodorsale, /Wd., 1898, t. ni, p. 233). — Mal. de Little et ngid. spasm. spinale des enfants nés avant terme, [Revue neurol., 1897, t. V. p. 65). — A propos de la contracture postfiémiplég. [Ibid., 1898, t. VI, p. 2). — L'état des réflexes et la contracture dans VhémipUgie organique. (Sem. méd., 1898, N» 63, p. 5fï).

Gbassbt ; Clin* méd., 4"* série. 8

Il faut faire deux parts dans ses idées : 1* Tout d'abord il formule les mêmes principes que P. Marie et Jackson ; comme eux, il admet que la contracture est l'exagération du tonus, que le tonus est dominé par une double action nerveuse antagoniste, les faisceaux pyramidaux conduisant l'action cérébrale inhibitrice ; seulement il modifie et précise mieux les voies d'excitation de ce tonus ; 2* en second lieu, il voit très bien et formule l'objection de la différence de symptômes de l'altération de la portion spinale et de la portion cérébrale du faisceau pyramidal. Il voit que sa théorie n'explique pas cette différence pour les contractures, notamment qu'elle n'explique pas que les contractures apparaissent tardivement chez le cérébral, tandis qu'elles apparaissent à peu près immédiatement chez le spinal; et alors il lance l'idée neuve (et que je crois cliniquement inacceptable) de la séparation complète, de la distinction absolue entre la contracture de l'hémiplégique et la contracture spasmodique du spinal d'emblée.

A. Après avoir étudié la maladie de Little, van Gehuchten pose très nettement un principe analogue à celui de P.Marie: «Pour moi, dit-il, ce tonus spasmodique provient uniquement de l'absence du faisceau pyramidal, par l'intermédiaire duquel l'écorce cérébrale exerce sur les centres médullaires une action d'inhibition».

Crocq fils objecte que, chez les enfants, cette absence du faisceau pyramidal fait de la contracture, tandis que, chez l'adulte, cette absence par lésion cérébrale fait de la paralysie flasque. Van Gehuchten accepte très bien l'objection et la formule nettement : Quand la lésion porte sur la portion cérébrale du faisceau pyramidal, paralysie ; quand la lésion porte sur la portion spinale, pas ou presque pas de paralysie, mais contracture.

Donc, conclut-il, le faisceau pyramidal n'est pas constitué de la même manière dans sa portion cérébrale et dans sa portion spinale, puisque la symptomatologie des

dONtRACtURÉS Et FAISCÎEAU t>VRANtibAL ÔÔ

deux portions est différente, et les connexions établies parles fibres du faisceau pyramidal sont différentes dans sa partie cérébrale et dans sa partie spinale.

11 établit alors qu'il y a deux voies de communication entre l'écorce cérébrale et les cornes antérieures de la substance grise: les ûhres directes ^ qui vont directement d'un groupe cellulaire àTautre, les fibres indirectes, qui vont avec les premières depuis l'écorce jusqu'au pont, mais qui du pont vont au cervelet, du cervelet dans la moelle et se rendent aux cornes antérieures par une voie encore incomplètement connue, mais qui n'est pas le faisceau pyramidal.

Doncla portion cérébrale du faisceau pyramidal contient la totalité des fibres corticospinales, tandis que la portion spinale du faisceau pyramidal ne contient que les fibres directes corticospinales et pas les fibres indirectes (corticopontocérébellospinales).

Le faisceau pyramidal étant ainsi constitué différemment dans sa portion cérébrale et dans sa portion spinale, cela peut expliquer que la symptomatologie soit différente suivant que la lésion porte sur la portion cérébrale ou sur la portion spinale du faisceau pyramidal.

Ainsi, pour la paralysie, la destruction de la portion cérébrale détruit toutes les communications de l'écorce avec les cellules motrices de la moelle, donc paralysie complète. Au contraire, la destruction ou l'absence de la portion spinale laisse subsister les fibres indirectes, et alors la paralysie n'est pas complète, elle peut même ne pas exister.

Pour la contracture^ il admet que l'action inhibilrice exercée par l'écorce sur le tonus passe par les fibres directes et l'action excitante de ce même tonus par les fibres indirectes. Alors, quand la lésion porte sur la portion cérébrale, c'est-à-dire à la fois sur les fibres inhibitrices et sur les fibres excitatrices, il existe de la paralysie sans contracture. Quand, au contraire, la lésion

lOO CONTRACTURES ET FAISCEAU PYRAMIDAL

porte sur les seules fibres inhibi triées (fibres pyramidales spinales) et laisse intactes les fibres excitatrices (fibres indirectes), le tonus est exagéré, et il y a contracture sans paralysie.

L'exagération des réflexes provient d'un mécanisme analogue, mais indépendant. «L'état des réflexes, ditil, est indépendant de l'élat du tonus musculaire».

Van Gehuchten a trouvé une confirmation de ses idées dans les expériences récentes de Werlheimer et Lepage (1). Ces auteurs ont sectionné, chez le chien, les pyramides et, avec elles, toutes les couches sous-jacentes du bulbe au-dessous de leur entrecroisement ; malgré cela, la faradisationdel'écorce cérébrale provoque encore dans les membres les mouvements croisés habituels. 11 y a donc une voie corticospinale en dehors de la voie des fibres pyramidales. Ce sont les fibres indirectes (corticopontocérébellospinales) de van Gehuchten.

Quand, au contraire, les fibres excitatrices du tonus sont supprimées comme les fibres inhibitrices, la paralysie est flasque. C'est Texplication que donne van Gehuchten des paralysies flasques dans les myélites transverses totales (2).

Voilà la première partie des idées de van Gehuchten, vous voyez qu'elles acceptent, confirment et précisent la théorie de P. Marie. C'est, comme pour Jackson et Bastian, la cellule radiculaire influencée dans deux sensantagonistes par le faisceau pyramidal (inhibiteur) et un autre faisceau excitateur. Seulement, tandis que, pour Jackson et Bastian, cette action excitatrice vient du cervelet, pour van Gehuchten cette même action excitatrice vient de l'écorce cérébrale, comme l'action inhibitrice, mais par le cervelet et les fibres indirectes qui ont un trajet difl'érent de celui du faisceau pyramidal.

(1) Werlheimer et Lepage ; Sur les fonctions despyram. antér. du bulbe. (Soc. de Biol., 19 juin 1896). Cit. van Gehuchten.

(2) Cette question est, du reste, complexe. Brissaud notamment a d'autres idées, mais ceci n'importe pas au sujet que nous étudions.

Tout cela explique bien que la lésion cérébrale du faisceau pyramidal fasse de la paralysie sans contractures, tandis que la lésion spinale du faisceau pyramidal fait de la contracture sans paralysie ; mais cela n'explique pas (pas plus que les précédentes théories) que la lésion cérébrale du faisceau pyramidal, après avoir produit la paralysie flasque, produise au bout d'un certain temps des contractures permanentes et tardives.

Van Gehuchten voit très bien la difficulté et alors propose ce que nous appelons la deuxième partie de ses idées.

B, L'idée est assez facile à exposer. Ce qui gêne dans la théorie de Gehuchten (et dans toutes les précédentes), c'est la contracture des hémiplégiques et son apparition tardive; la double voie, directe et indirecte, n'explique rien de cela.

Cette contracture tardive des hémiplégiques restant inexplicable par sa théorie, van Gehuchten l'en dégage en la séparant complètement des autres. La théorie qu'il a proposée et que nous avons résumée est bonne pour l'exagération des réflexes tendineux et pour les contractures (qu'il appelle spasmodiques) des spinaux d'emblée.

Elle ne s'applique pas aux contractures tardives des téraiplégiques, tout simplement parce que ces contractures tardives des hémiplégiques sont tout à fait difTérenles des autres, comme nature et pathogénie.

Et alors Gehuchten consacre de longs efforts à séparer et opposer la contracture du spasmodique et la contracture de rhémiplégique. Voici les principales difTérences signalées :

a. «Le spasmodique conserve, jusqu'à un certain degré, rinfluence de la volonté sur les membres contractures; chez l'hémiplégique, l'influence de la volonté sur les membres paralysés est totalement abolie ».

b, « Dans les cas de rigidité générale, l'état spasmodique prédomine toujours dans les membres inférieurs,

tandis que chez l'hémiplégique la paralysie est plus complète dans les membres supérieurs».

c. «Chez le spasmodique, le tonus musculaire normal est considérablement exagéré, tandis que chez l'hémiplégique ce tonus musculaire est considérablement affaibli». Ce dernier point résulte d'unecommunicalion de Babinski à la Société de Biologie (9 mai 1896). «En comparant rétendue des mouvements de flexion et d'extension de Tavant-bras sur le bras dans le membre paralysé et dans le membre sain, cet auteur a constaté que les mouvements passifs sont plus étendus du côté paralysé ».

Van Gehuchten conclut «que la contracture du spasmodique n'est pas comparable à la contracture de l'hémiplégique», «que le spasmodique présente un tableau clinique qui est en quelque sorte le contre-pied de celui qui caractérise l'hémiplégique ».

La première contracture, qu'il appelle contracture active, est justiciable de la théorie générale énoncée plus haut (exagération du tonus par suppression des voies inhibitrices et conservation des voies*excitatrices de ce tonus).

Pour la deuxième, la contracture des hémiplégiques, qu'il appelle contracture passive, il donne une théorie toute différente. L'hémiplégique, dit-il, est inégalement paralysé de ses divers groupes musculaires, les extenseurs sont en général plus atteints que les fléchisseurs, et alors les fléchisseurs se conlracturent. « Les muscles fléchisseurs étant moins atteints par la paralysie que les extenseurs, tous les efforts que l'hémiplégique fera pour mouvoir son membre paralysé s'épuiseront dans les muscles fléchisseurs; ceux-ci, ne rencontrant pas de force antagoniste capable de résister, amènent bientôt le membre dans la position caractéristique», t Cette contracture est, pour nous, la conséquence immédiate de la paralysie incomplète des fléchisseurs». Et plus loin : « La contracture posthémiplégique est d'origine périphérique ; elle

doit être attribuée à la paralysie moins profonde des muscles fléchisseurs du membre supérieur et à leur contraclion consécutive».

Voilà donc la contracture de l'hémiplégique justiciable d'une théorie toute différente de celle de la contracture du spasmodique. Et comme l'exagération des réflexes tendineux reste, comme la contracture du spasmodique, justiciable de la théorie générale de rhypertpnie, il faut complètement dissocier et séparer ces deux ordres de phénomènes que présente le vieil hémiplégique : les contractures et l'exagération des réflexes tendineux. — Dès lors, et c'est la conclusion formelle de van Gehuchten, c'est «à tort» que Brissaud a considéré «l'exagération des réflexes tendineux comme un état d'imminence ou d'opportunité de contracture», et on a eu tort d'essayer «de trouver une théorie qui permette d'expliquer lapalhogénie des deux symptômes communs au spasmodique et à l'hémiplégique : l'exagération des réflexes et la contracture »

Je dois déclarer immédiatement qu'autant j'accepte ce que j'ai appelé la première partie des idées de Gehuchten, autant il m'est impossible d'accepter cette deuxième partie.

D'abord, Gerest a formulé des objections très justes à la théorie proposée par Gehuchten pour expliquer la contracture des hémiplégiques.

a. La contracture des hémiplégiques serait la conséquence de la distribution inégale de la paralysie sur les divers groupes musculaires. Mais on trouve aussi la contracture dans des cas de ramollissement cortical, par exemple, qui ne se limite pas aux cellules d'origine de certains groupes musculaires.

Cette objection est capitale. — Gehuchten a répondu : « Du fait que la contracture survient dans un membre paralysé, nous croyons pouvoir conclure que tous les mus-

des de ce membre n'étaient pas atteints au même degré parla paralysie».

Mais non, c'est supposer la démonstration faite d'avance; il s'agit au conlrairede prouver que les muscles sont inégalement paralysés dans tous les cas de contracture posthémiplégique, ce qui n'est pas établi au contraire.

h. On ne voit pas aussi pourquoi, avec la théorie de van Gehuchten, la contracture met tant de temps, à se produire chez l'hémiplégique. Pour répondre à cela, van Gehuchten pense qu'un certain nombre des fibres du faisceau pyramidal cérébral, simplement comprimées par le foyer initial, récupèrent ultérieurement leurs fonctions, et à cela sont dues tardivement l'inégalité de distribution des paralysies et l'apparition de la contracture. C'est admissible à la rigueur, mais nullement démontré.

c. Enfin, ajoute Gerest, «la paralysie moins profonde de certains muscles ne suffit pas à créer la contracture». Dans les névrites, on voit fréquemment la paralysie prédominante sur certains muscles et la contracture ne pas survenir pour cela dans les muscles antagonistes. La réponse de Gehuchten que, dans les névrites, la paralysie n'est pas assez complète pour avoir des effets comparables à ceux de l'hémiplégie cérébrale ne me paraît pas détruire la valeur de l'objection.

A ces objections dirigées par Gerest contre la théorie de la contracture de l'hémiplégique proposée par Gehuchten, j'en joindrai une autre plus générale sur l'ensemble de cette seconde partie des idées du médecin de Louvain.

Van Gehuchten disjoint la contracture de l'hémiplégique de toutes les autres, l'oppose à la contracture du spasmodique et même la sépare de l'exagération des réflexes tendineux que nous avons vue former partout, avec la contracture, les traits caractéristiques du syndrome parétospasmodique .

C'est se mettre entièrement en contradiction avec tou-

tes les données de la clinique, c'est renverser toutes les conclusions anatomocliniques, qu'il s'agissait d'expliquer et non de supprimer.

La méthode anatomoclinique, laborieusement appliquée aux huit groupes de faits étudiés plus haut, nous a démontré qu'il y a un tableau clinique net composé de l'association des contractures et de l'exagération des réflexes tendineux. Van Gehuchten dissocie complètement ce syndrome parétospasmodique et, artificiellement, maintient le rapprochement des réflexes exagérés et de la contracture spasmodique, tandis qu'il sépare violemment les réflexes exagérés et la contracture de Thémiplégique. C'est absolument artificiel et anticlinique.

Également anticlinique est l'opposition de la contracture de l'hémiplégique et de la contracture du spasmodique. Elles sont identiques ; elles paraissent diff'érentes sans doute par leur date d'apparition, mais c'est une apparence. Elles nesontpas. Tune tardive, l'autre précoce, elles sont, l'une et l'autre, contemporaines de l'altération de la portion spinale du faisceau pyramidal.

Van Gehuchten les oppose, parce que le spasmodique conserve jusqu'à un certain degré l'influence de la volonté sur les membreâ contractures, tandis que l'hémiplégique ne conserve pas cette influence. Mais c'est là une différence s'expliquant très bien par le siège de la lésion initiale, surtout après les travaux de Gehuchten luimême sur les voies directes et indirectes corticospinales, elcela ne constitue en rien une opposition.

De même pour ce fait que, chez l'hémiplégique, la paralysie est plus complète dans le membre supérieur, tandis que chez le spasmodique elle prédomine dans les membres inférieurs. C'est une différence, ce n'est pas une opposition de nature.

Le motif le plus sérieux de séparation, l'argument le plus impressionnant de van Gehuchten est certainement celui que, chez le spasmodique, le tonus musculaire est

exagéré, tandis que, d'après Babinski, chez l'hémiplégi* que le tonus est diminué.

Ceci est important, car une contracture avec affaiblissement du tonus est bien difficile à comprendre. J'ajouterai même (et c'est ma première réponse à l'argument de van Gehuchten) que la chose paraît paradoxale avec toutes les théories de la contracture, même avec celle de Gehuchten. En admettant que la contracture de l'hémiplégique soit la conséquence directe de la paralysie des antagonistes, il n'en reste pas moins difficile de comprendre comment le tonus est affaibli dans les muscles contractures, alors que l'exagération du tonus est en quelque sorte la définition de la contracture.

On pourrait donc se contenter de trouver le fait « singulier», comme avait dit Babinski lui-même, et refuser à Gehuchten le droit de se servir d'un argument qui est une objection à sa théorie comme aux autres.

Maison peut répondre plus péremptoirement à l'argument. Dans un travail récent^ dont nous avons déjà parlé, Marinesco (1) a repris la question du tonus chez les vieux hémiplégiques, et, cherchant à retrouver le symptôme de Babinski chez ses malades, il est arrivé à cette conclusion : «Même en admettant que les constatations de Babinski aient la valeur d'un fait général, ce relâchement existe d'ordinaire dans les muscles paralysés et non pas dans les muscles contractures. 11 en résulte qu'on ne saurait d'aucune façon conclure des études de Babinski, ainsi que le fait van Gehuchten, que les muscles contractures de l'hémiplégique se trouvent à l'état de relâchement».

Donc, ce dernier argument de Gehuchten s'effondre, et je crois pouvoir conclure, comme plus haut, que la

(1) Marioesco; Rech, sur l'atrophie muscul. et la contracture dans l'hémiplégie organ, (Sem, méd.y 1898, N* 58, p. 465).