ET D'UNE PARALYSIE INFANTILE

TUBERCULOSE MILIAIRE LMERCURUE.NTE

SOMMAIRE

Atrophie musculaire localisée à la région delloidienne chez un sujet atteint de pied bol : afTection fébrile aiguë intercurrente.

Analyse de ces divers ordre de symptômes. Le pied bot est la conséquence d'une myélite infantile, compliquée de troubles trophiques. — L'atrophie dcltoïdicnne n'est pas le résultat d'une lésion locale de l'articidation, ni d'un rhumatisme, ni d'une névrite : elle est d'origine spinale. — 11 existe simultanément des phénomènes de tremblement et de dégénérescence musculaire.

Relations entre l'atrophie deltoïdienne et la paralysie infantile. — Retentissement des lésions anciennes de la moelle sur les lésions récentes : recherches de Ballet et Dutil. — Modes palliogéniqucs diU'érents de ce retentissement : formes aiguës, subaiguës et chroniques. Fréquence de la tuberculose comme complication intercurrente : les phénomènes fébriles actuels sont une manifestation de la granulée.

La siiperposilion de plusirtii's éUils pathologiques chez le même malade donne toujours lieu à des accidents complexes dont le diagnostic est souvent malaisé à établir, et dont la physionomie 'clini(|ue est fort singulière. C'est ce qui arrive pour un individu soigné actuellement au numéro H de la salle ChaufTard, et dont l'histoire médicale soulève d'intéressants problèmes.

Les accidents (|ui amènent cet homme à l'hùpilal sont

30i MALADIES DU SYSTÈME ISERVEUX

ceux (l'une maladie aiguë fébrile : depuis trois semaines il a des frissons, de la fièvre à redoublements vespéraux, de l'oppression et des sueurs nocturnes : il a maigri et perdu l'appétit : son apparence est celle d'un typhique. Mais il suffit de quelques instants d'examen pour se convaincre que ces symptômes aigus masquent une affection chronique de vieille date.

L'an dernier, en eff'et, j'ai eu l'occasion de soigner déjà ce malade, pour une atrophie du deltoïde gauche, survenue assez rapidement , et presque sans douleur. L'impotence fonctionnelle remontait à quatre ou cinq mois, et avait été attribuée à un rhumatisme de l'épaule.

Ce n'est pas tout. Antérieurement à ces accidents scapulaires, ce malade avait une infirmité qui remontait presque à son enfance et qui s'était produite tout à fait dans les premières années de sa vie. Il avait un pied bot du côté droit, et une atrophie musculaire de la jambe correspondante.

Voilà donc, chez le môme malade, une association de symptômes et de lésions très différentes. Pour apprécier convenablement les phénomènes actuels, il y a lieu de déterminer au préalable, la signification des accidents antérieurs, et de se demander : 1^ quelle est la valeur du pied bot; 2° quelle est celle de l'atrophie deltoïdienne.

Le pied bot est très prononcé, et appartient à la variété dite varus équin. Il existe une rétraction considérable de la voûte plantaire en dedans, et son redressement est impossible. Le tendon d'AchiUe est également rétracté, et entraine en haut et en arrière la région calcanéenne. Il en résulte une inflexion permanente du bord externe qui est devenu inférieur, tandis que la plante du pied regarde en dedans. Quand le malade se tient debout, il repose sur le bord externe du pied, et sur le moignon formé par les articulations métatarso-phalangiennes. En ce point existent de nombreuses callosités, et les orteils, incapables de se redresser, sont en flexion forcée.

Indépendamment de ces déviations articulaires, il existe des

troubles trophîques de longue date. Un mal perforant occupe depuis des années le moignon métatarso-phalangien, et autour de l'ulcération, les téguments sont complètement anesthésiques. Les ongles sont incurvés, striés et malades; la peau du dos du pied est indurée, lisse, violacée, intimement adhérente au tissu sous-jacent, comme dans certaines formes de sclérodermie. Elle est habituellement plus froide que la région correspondante du pied gauche, et se couvre souvent de sueur. La sensibiHté de toute cette région est médiocre : le malade a une sensation constante d'engourdissements et de fourmillements : dans le lit, la jambe devient brûlante et sa température dépasse manifestement celle de sa congénère, il y a donc un certain degré de paralysie vasomotrice.

Les troubles de nutrition ne se bornent pas au pied malade. Tout le membre correspondant participe à l'atrophie. Les muscles du mollet ont à peu près disparu : leur absence est masquée par l'adipose du tissu sous-cutané, mais on se rend aisément compte que l'élément musculaire est très réduit. Il s'ensuit des troulîles fonctionnels très accentués : la perte de la conlractilité faradique est absolue et les réflexes tendineux sont nuls de ce côté. Enfin, l'articulation du genou est également altérée ; il existe une fausse ankylose et un certain degré de rétraction du jarret : les mouvements de la jointure provoquent des craquements : les cartilages articulaires sont évidemment dépolis, bien qu'il n'y ait pas trace d'hydarthrose.

Cet ensemble de symptômes indique manifestement une lésion atrophique de vieille date, portant de préférence sur le groupe musculaire antéro-externe di; la jambe : lus déformations osseuses et articulaires en sont la conséquence secondaire.

Ce n'est pas là, à pi'opreinent parler, un pied bot congénital. Bien qu(; la lésion remonte aux premières années de la vie, elle n'existait pas au moment de la naissance, le malade est très affirmatif sur ce point. Il nous raconte que,

CLIMQI.E MKDICALE. — T. II. 20

vers l'âge de cinq ans, il eut une maladie fébrile, suivie d'une paralysie d'abord générale, puis localisée à la jambe droite. Cette description est assez précise pour nous permettre d'affirmer, avec de grandes chances de probabilité, qu'il s'est agi d'une myélite aiguë des cornes antérieures, laquelle a laissé des lésions persistantes au niveau du renflement lombaire.

Cette infirmité n'a d'ailleurs altéré en rien la santé générale de cet homme. Jusqu'à l'âge de quarante-quatre ans, il a joui d'une santé parfaite, exerçant un métier sédentaire (il est cordonnier), et n'ayant jamais eu de rhumatismes, malgré les conditions défectueuses du logement qu'il habitait. C'est à cette date qu'est survenue l'atrophie musculaire de la région deltoïdienne , dont je dois maintenant vous parler.

Le début des phénomènes atrophiques a été des plus insidieux. Quelques douleurs sourdes de l'épaule gauche, exagérées quand le malade faisait des efforts soutenus ou se fatiguait plus qu'à l'ordinaire, ont été le seul trouble fonctionnel ressenti pendant des mois. Mais la difficulté des mouvements de l'épaule faisait des progrès continus , et bientôt le malade eut de la peine à écarter le bras gauche du corps ; il s'aperçut en même temps que le moignon de l'épaule maigrissait. C'est à cette époque, l'an dernier, qu'il est venu se faire soigner une première fois dans mon service. Je lui trouvai une atrophie manifeste et déjà avancée du deltoïde, des muscles de la fosse sus-épineuse et du grand dorsal, laquelle contrastait avec la vigueur du biceps, du triceps et du trapèze : le méplat de la région deltoïdienne était très accusé et les mouvements qui nécessitaient la mise en jeu du deltoïde étaient impossibles. La contractilité faradique des muscles malades n'était pas absolument abohe, mais peu s'en fallait : et quand on faisait exécuter des mouvements volontaires ou provoqués de l'épaule, on voyait se produire ces petites contractions fibrillaires qui indiquent toujours la dégénérescence musculaire.

Le diagnostic, à cette date, méritait d'être discuté, car en dehors des muscles du moignon de l'épaule, tout le système musculaire de cet homme était complètement intact. Or, on pouvait songer, en présence d'une lésion ainsi localisée, à plusieurs hypothèses.

Le rhumatisme du deltoïde amène parfois, à la longue, la dégénérescence libreuse du muscle, surtout quand il s'y est joint une inflammation de la bourse séreuse sous-deltoïdienne. Mais cette affection a une tout autre allure. La synovite sous-deltoïdienne est une manifestation aiguë, extrêmement douloureuse, qui dure à l'état d'acuité pendant une ou deux semaines; or, ici, l'affection a complètement été indolente. Cette différence est capitale. D'ailleurs, presque jamais, en cas de rhumatisme deltoïdien, l'atrophie musculaire n'est aussi prononcée ; enfin, elle reste circonscrite au deltoïde, tandis ({u'ici le grand dorsal et les muscles rotateurs de l'humérus étaient également touchés.

On ne pouvait pas davantage songer à une périarthrite scapulo-humérale. En pareil cas, l'atrophie est consécutive à l'ankylose articulaire, et celle-ci est persistante. Or, chez notre malade il est facile de démontrer que l'articulation est libre, et(|u"il n'y a pas trace d'ankylose. L'omoplate ne suit pas les mouvements imprimés au bras; nous ne devions donc pas nous arrêter àcette hypothèse.

Une névrite locale du nerf circonflexe donne lieu parfois à des accidents atrophiques strictement limités au deltoïde et qui ressemblent singulièrement à ceux que nous constatons ctiez cet homme. Mais cette affection est prescjue toujours consécutive à un traumatisme ou à un refroidissement et elle; se traduit par des douleurs névralgiques paroxystiques qui donnent à la maladie, dans ses premières phases, une physionomie toute particulière. La sup[)osilion d'une névrite de ce genre n'était pas non plus admissible.

Restait, par exclusion, l'hypothèse d'une atrophie musculaire d'origine spinale, et c'est à cette idée que je m'étais rallié, d'abord parce (jue dans le type scapulo-huméral de

308 MALADIES DU SYSTEME ^ERYEl]X

l'atrophie progressive, le deltoïde est fréquemment atteint l'un des premiers, en second lieu parce que le grand dorsal et les muscles sus-épinaux et petit-rond participaient aux lésions dégénératives.

Ce que nous constatons aujourd'hui justifie pleinement mon diagnostic de l'année passée. En effet, depuis cette époque, les accidents ont marché, et l'atrophie s'est étendue à de nombreux groupes de muscles. Le triceps et le biceps, qui alors étaient intacts et vigoureux, sont complètement atrophiés, et le malade est sans force pour fléchir le bras gauche. Par contre, les muscles de l'avant-bras ont conservé leur relief et paraissent sains. Dans la région scapulaire, non seulement les muscles rotateurs de l'humérus sont touchés, mais aussi le grand dorsal, le grand rond, le rhomboïde et les faisceaux inférieurs du trapèze : le grand pectoral commence à s'amincir et participe très certainement à la dégénérescence. Les groupes des muscles thénar et hypothénar de la main gauche ont également subi une diminution notable. Et remarquez qu'il ne s'agit pas là d'un simple amaigrissement lié aux mauvaises conditions de la santé générale : c'est bien un travail atrophique qui se localise successivement à certains groupes de muscles en respectant les autres ; en sorte que le contraste est saisissant entre les parties restées saines et celles malades. Voyez le bras gauche de cet homme, il est mou, languissant, et retombe inerte sur les côtés du corps; découvrez le membre inférieur correspondant ; c'est celui d'un athlète.

11 n'y a donc aucun doute à avoir : l'affection dont nous constatons les stigmates a les caractères d'une atrophie musculaire progressive, à début anormal et à évolution insolite, ressemblant au type scapulo-huméral de Duchenne. Jusqu'à présent, elle paraît exclusivement limitée au membre supérieur gauche et aux muscles du tronc du côté correspondant, sans que le membre supérieur droit en ait éprouvé la moindre atteinte.

Outre l'atrophie, qui est le symptôme capital, il existe

d'autres troubles nerveux concomitants. Je veux parler d'un tremblement très marqué, qui occupe non seulement la région correspondante aux muscles atrophiés, mais qui tend à se généraliser. Ce tremblement n'existait pas l'an dernier, il est de date récente. Il est surtout marqué au bras gauche, et là, il affecte les caractères de celui de la paralysie agitante, c'està-dire qu'il est continu et spontané, s'exaspérant sous l'influence des mouvements volontaires. A la jambe gauche, le tremblement spontané n'existe pas, mais il reparaît dès que le malade exécute un mouvement voulu, sous la forme d'une trépidation épileptoïde qui s'exagère quand on redresse brusquement le dos du pied. Cette exagération de la réflectivité plantaire détermine de l'incertitude dans la marche et une certaine titubation.

L'analyse de ces phénomènes montre qu'à côté du processus atrophique, le système musculaire est le siège d'une excitabilité anormale qui tient vraisemblablement à l'altération commençante de la fibre contractile, et probablement aussi à un certain degré d'irritation de la moelle et de ses racines motrices.

11 est à remarquer cependant qu'il n'y a aucune trace de contracture, ni même de crampes, ce qui exclut presque complètement l'hypothèse d'une sclérose latérale amyotrophique, et que d'autre part les réflexes tendineux sont supprimés. Or, dans celte derniî're afl'eclion, l'exagération de la réflectivité tendineuse est un symptôme constant qui persiste aux membres inférieurs presque jusqu'à la fin de la maladie. Nous ne trouvons pas non plus les douleurs spinales et la sensation de constriction lombaire qui accompagnent ce genre de myéHte. Il est donc probable que le tremblement ainsi que la trépidation épileptoïde de la jambe, sont plutôt en rapport avec les lésions dégénératives musculaires. Je crois «ju'on doit les considérer comme des phénomènes paralytiques et non comme des phénomènes spasinodiques.

La parésie musculaire et l'impotence fonctionnelle coin-

cident fréquemment, en effet, avec l'exagération de la réflectivité de la moelle.

L'intérêt du malade ne réside pas seulement dans l'analyse des symptômes morbides : mais surtout dans les conditions étiologiques qui ont précédé leur apparition. On peut se demander si l'influence du froid humide et d'une existence pénible constamment sédentaire n'ont pas été pour beaucoup dans le développement des accidents : mais ce ne sont là que des causes accessoires. Le point étiologique de beaucoup le plus important est le lien qui existe entre l'atrophie actuelle et l'ancienne paralysie infantile.

Cette relation pathogénique soulève, en effet, une question de pathologie générale des plus intéressantes : c'est celle de savoir si la moelle est prédisposée à s'enflammer de nouveau par le fait d'une lésion antérieure. Certains médecins le nient absolument, et tout récemment encore, Ross, en Angleterre a soutenu que la présence d'une cicatrice de myélite infantile n'exposait les malades à aucun accident ultérieur.

Tel n'est pas l'avis de la majorité des neuropathologistes, et il est admis aujourd'hui, que l'existence d'un ancien foyer inflammatoire dans la moelle est une cause fréquente de complications nerveuses pour l'avenir. Ballet et Dutil', il y a quelques années, ont étudié avec soin cette question de pronostic clinique, et ils ont réuni un nombre de cas suffisant pour démontrer absolument la fâcheuse influence qu'exerce la lésion primordiale de la moelle sur les localisations spinales secondaires.

Les éventualités qui peuvent en pareil cas se produire sont nombreuses, et elles pi'ocèdent suivant des types cliniques différents, tantôt d'une façon aiguë ou subaiguë, tantôt d'une façon chronique.

Le cas le plus simple, mais non le plus fréquent, consiste dans la répétition, à plus ou moins long intervalle, de poussées congestives qui se font vers la moelle, donnant lieu

* Ballet et Dutil. Revue de médecine, 1884.

chaque jour à un affaiblissement passager des membres, ou même à de la paraplégie véritable, et aboutissant finalement, soit à de l'atrophie, soit à une paralysie incurable. Ballet cite dans son mémoire un fait de ce genre absolument démonstratif.

Le plus souvent, dans les formes aiguës de l'inflammation secondaire de la moelle, ce sont des myélites tantôt diffuses, tantôt circonscrites que l'on observe, avec toutes les variétés symptomatiques que comportent ces différences d'évolution morbide. On a signalé de véritables paralysies ascendantes aiguës, atteignant en quelques jours les jambes, puis les bras, envahissant simultanément la vessie et le rectum, et se généralisant aux voies respiratoires ; la mort est alors la conséquence presque inévitable de cette diffusion des lésions.

D'autres fois, l'invasion est rapide et générale, mais les foyers inflammatoires se localisent et donnent lieu à des paralysies plus ou moins partielles. Le tableau clinique est alors tout à fait comparable à celai de la paralysie infantile. Un accès de fièvre violent ouvre la scène, suivi d'une courbature énorme, de douleurs articulaires et souvent de congestions viscérales : en très peu de temps, l'impotence fonctionnelle est complète : puis, après que la crise aiguë est passée, on voit revenir les mouvements sauf en certains points qui restent déflnitivement paralysés.

La cause occasionnelle, en pareil cas, est presque toujours l'impression du froid. Un de mes anciens élèves, le D'" Coudoin', en a rapporté un frappant exemple. Un jeune homme de seize ans, atteint dans son enfance d'une paralysie infantile qui l'avait laissé légèrement boiteux, reçoit un jour une [duie torrentielle et garde sur son dos ses vêtements mouillés : il est pris quelques he'ures après de fièvre, de courbature et de paraplégie. Raymond^ a publié un fait du même genre.

' Coudoin. Tliùsc, 1879.

* Raymond. Soc. biolojic, 1875.

Il est à noter que dans toutes ces observations la paralysie est strictement motrice, et que, à part quelques symptômes de fourmillements et d'engourdissement, la sensibilité générale reste absolument intacte, preuve qu'il s'agit bien d'une myélite antérieure, anatomiquement comparable à la paralysie infantile originelle.

Le même processus, au lieu d'être aigu, peut évoluer lentement, et donner lieu en quelques semaines, à de la paralysie compliquée d'atrophies musculaires plus ou moins diffuses. Tel le cas publié parLandouzy et Déjerine^ et qui, à la rapidité près de l'évolution, ressemble singulièrement à notre malade actuel. Il s'agit d'un homme de cinquantecinq ans, présentant des lésions anciennes de pied-bot et qui, en moins d'un mois, eut de la paraplégie et de l'atrophie musculaire. La mort survint par le fait d'une invasion de tuberculose miliaire, et l'on trouva simultanément les lésions anciennes de myélite qui avaient amené le pied-bot, et des lésions récentes de téphromy élite antérieure.

A côté de ces formes aiguës de myéhte secondaire, survenant chez des sujets prédisposés par une ancienne lésion gpinale, se placent les manifestations médullaires franchement chroniques. Celles-ci sont de beaucoup les plus communes, et notre cas s'ajoute aux nombreuses observations publiées successivement par Gharcot, Hayem, Vulpian, Seehgmuller, etc. Le type clinique que l'on observe en pareil cas est toujours l'atrophie musculaire progressive, mais une variété d'atrophie dont l'évolution diffère quelque peu de la vraie, et qui se rattache par une fdiation directe au groupe des myéhtes. Ainsi, il est assez commun de voir les accidents atrophiques débuter brusquement avec ou sans fièvre, et présenter une évolution rapide : en un ou deux mois, un muscle disparait, et presque toujours, alors, les autres muscles voisins, surtout ceux qui sont associés dans

1 Landouzy et Déjerine. Paralysies générales spinales à marche rapide et curables. Mevue de médecine, 1882.

leur fonctionnement, se prennent simultanément. C'est ce qui est arrivé chez notre malade. En peu de semaines, le deltoïde s'est atrophié, et avec lui ses congénères fonctionnels, le sus-épineux et le petit rond. Ce n'est pas là ce que l'on observe dans la véritable atrophie progressive d'Aran Duchenne : là, les fibres disparaissent une à une, sans malaises prémonitoires, lentement et progressivement : et pendant fort longtemps le muscle conserve son fonctionnement normal en apparence et ses propriétés électriques, bien qu'il soit considérablement réduit de volume. Ici, au contraire, le deltoïde avait encore gardé une partie de sa grosseur, qu'il était déjà presque complètement paralysé : et, dès l'an dernier, quand l'atrophie était loin d'être excessive, la contractilité faradique du muscle était perdue. C'est là une distinction fondamentale ({ui caractérise ces pseudoatrophies musculaires progressives suite de myélite et qui, comme vous le voyez, les rapproche des lésions atrophiques des muscles consécutives à la paralysie infantile. Vous n'ignorez pas, en etfet, qu'en quelques jours la contractilité faradique se perd complètement dans cette maladie, même avant (]ue l'apparence de phénomènes atrophiques se soit dessinée sur les membres paralysés.

Quelques autres caractères secondaires séparent cette atrophie de la maladie de Duchenne. Le début est beaucoup plus inégal, et les muscles atteints le sont très irrégulièrement, 'tandis ({ue les atrophicjues vrais voient se prendre d'abord les muscles de l'éminence thénar, les interosseux, les extenseurs de l'avant-bras, avec une certaine symétrie d'ensemble, ici, l'envahissement musculaire est tout autre. Un groupe de muscles est atteint d'emblée, et l'atrophie s'y déclare rapidement, sans aucune symétrie. Rappelez-vous ce qui s'est passé che^ notre malade. Le membre supérieur droit est resté constamment indemne, alors ([ue tout le bras gauche était annihilé : l'avant-bras et la jambe, au contraire, n'étaient pas ou presrpie pas touchés.

J'ajouterai (jue ces atrophies myélopatlii(jnes sont peut-

31i MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

être moins irrémédiablement graves que les autres et qu'elles sont susceptibles de s'enrayer, voire même de se réparer dans une certaine mesure. Le malade de Landouzy et Déjérine dont je vous parlais tout à l'heure, était sensiblement amélioré, et semblait sur le point de guérir, quand survint la tuberculose qui l'enleva en quelques semaines.

En somme, il ressort de cette discussion que la présence d'un ancien foyer de myélite infantile constitue une prédisposition indubitable à de nouveaux accidents inflammatoires également localisés dans la moelle; et que l'atrophie musculaire est une des expressions symptomatiques habituelles des formes subaiguës et chroniques. On ne doit donc pas assimiler ces atrophies musculaires progressives à la maladie classique décrite par Duchenne : ce sont de vraies récidives de myélite, portant, comme les premières, sur les cornes antérieures de la substance grise, mais ayant un processus différent, essentiellement chronique. L'analogie de nature se poursuit jusque dans les conditions étiologiques, puisque la plupart du temps ces rechutes de la maladie originelle dépendent du surmenage, de la fatigue et du froid humide. Les maladies infectieuses intercurrentes ne laissent pas non plus de jouer un rôle important dans la pathogénie de ces atrophies secondaires.

Ceci m'amène à discuter le troisième point en htige dans l'histoire clinique de notre malade, à savoir l'origine de son état aigu actuel.

Ici encore, le diagnostic laisse place au doute. Si le symptôme prédominant est une dyspnée considérable, ahant jusqu'à soixante respirations par minute, par contre, la toux est médiocre et l'expectoration presque nulle : l'état général est incomparablement plus mauvais que les signes locaux ne le feraient supposer. Nous ne trouvons en efi'et, comme seuls signes stéthoscopiques, que de la rudesse du bruit respiratoire et depuis quelques jours, des râles fins aux deux bases delà poitrine.

On ne saurait ici penser à de la grippe simple, qui quel-

quefois s'accompagne criin cortège de symptômes typhoïdes, il y a déjà plus de c|iiinze jours que cet état dure, et il va toujours s'aggravant.

On pourrait se demander, si en raison des conditions d'atrophie musculaire dans lesquelles se trouve le malade, une bronchite ne suffirait pas à expliquer ces accidents graves. Lorsqu'il y a paralysie des intercostaux en effet, les mucosités s'accumulent dans les bronches, et les malades s'asphyxient par impossibilité de les expectorer. Mais nous aurions dans cette hypothèse, une toux fréquente et à timbre spécial, cette toux que Trousseau nommait avec tant de raison éructante : nous constaterions la présence de râles volumineux et abondants aux deux bases ; rien de tout cela ne s'observe ici : les muscles intercostaux et le diaphragme ne sont pas paralysés, et les sécrétions bronchicjues sont nulles.

Il est très probable, pour ne pas dire certain, que nous sommes en présence d'une tuberculose miliaire aiguë, à marche rapidement envahissante. Tout le prouve : la gravité extrême de l'état général, l'aspect typhoïde, l'émaciation rapide, le peu de signes stéihoscopiques en contradiction singulière avec l'intensité de la dyspnée, la marche de la température enfin, qui procède par grandes oscillations, ainsi qu'on l'observe dans les maladies infectieuses. Nous n'avons pas encore constaté la présence de bacilles dans les rares crachats qu'a expectorés le malade, mais vous n'ignorez pas que c'est précisément dans les formes de phthisie miliaire diffuse qu'on les rencontre le moins communément.

Resterait une dernière supposition : celle d'une poussée hMjrile liée à la congestion spinale elle-même. On voit en effet parfois la fièvre s'allumer au cours de maladies de la moelle, et ici on peut admettre (juc le tremblement est en rapport avec un travail irrifatif de la substance grise. Mais cette hypothèse est en contradiction avec la longue durée relative des accidents fébriles. Voici près de quinzejours que le pouls est à 120 et la température au-dessus de 38" : Or, s'il s'agissait d'une myélite, il y a longtemps que la paralysie serait

complète. Ici, au contraire, le malade maigrit, son atrophie progresse, mais il ne se paralyse pas. Gela suffit pour démontrer que les troubles nerveux spinaux n'ont aucune part à la fièvre.

D'ailleurs, c'est un fait d'observation clinique que les sujets atteints d'atrophie progressive ou de myélite chronique, sont fréquemment exposés à contracter la tuberculose. Tout malade en proie à une maladie longue, consomptive, est tuberculisable au premier chef, surtout quand il séjourne dans un milieu infecté: or cet homme est resté l'an dernier trois mois dans une salle d'hôpital ; depuis, il a souffert de la misère et a vécu mal, à cause de sa double infirmité; autant de causes qui ont dû faciliter chez lui l'invasion de la tuberculose. Ce que nous savons des allures de cette maladie nous permet de comprendre comment après une incubation de plusieurs mois, la germination bacillaire a pu établir avec une extrême violence, et développer les accidents de la granulie. C'est dire que le pronostic est absolument grave et mortel à courte échéance.

CONSÉCUTIVE A UNE MYÉLITE SUBAIGUE»

SOMMAIRE

Atrophie musculaire à type scapulo-huméral d'origine spinale. — Différences avec la myopatiiie atrophique progressive. — L'atrophie n'est pas primitive, ni dépendante d'une paralysie infantile, mais consécutive à une myélite subaiguë. — Inlluence palhogénique probable delà blennorrhagie donnant lieu, d'abord à une atrophie localisée, puis à des phénomènes de paralysie difluse. — Analogies cliniques entre la paralysie infantile, la myélite antérieure subaiguc et l'atrophie progressive : combinaison et associations de ces états pathologiques. — Indications thérapeutiques.

Messieurs,

Le malade dont j'ai à vous pai'ler aujourd'hui est un lioinme de trente-deux ans, grand, vigoureux, offrant toutes les apparences de la santé, mais qui dans ces dernières années a maigri d'une façon considérable. En 188i, il pesait 200 livres, aujourd'hui il en pèse à peine 110. Du reste ce qui prouve bien son amaigrissement, ce sont les vergetures qu'il présente non seulement sur l'abdomen, mais aussi sur les bras et sur la partie antérieure des deltoïdes. Chez lui toui? les viscères sont sains ; jamais il n'a eu de phénomènes fébriles. Seul l'appareil musculaire est touché. Ce malade est en effet atteint d'atrophie musculaire.

' Leçon rédigée [)ar M. le D"" Charticr.

Examinons en détail les symptômes qu'il présente. Tout d'abord je tiens à appeler votre attention sur un fait important, c'est l'intégrité absolue de la face. La figure a conservé son embonpoint et son aspect normal.

Les membres supérieurs, au contraire, offrent une atrophie musculaire très prononcée surtout au niveau du bras où le deltoïde, le biceps, le triceps et le brachial antérieur sont considérablement réduits de volume.

Aux avant-bras, l'atrophie est moins marquée ; il existe en arrière un aplatissement des muscles de la région postérieure profonde. Ici les extenseurs sont plus pris que les fléchisseurs qui cependant sont touchés.

Les mains sont aplaties , amaigries ; les saillies que forment les éminences thénar et hypothénar ont disparu. Les interosseux sont conservés, mais très diminués de volume. Les doigts n'offrent pas l'attitude de flexion permanente qui les a fait comparer à une griffe.

C'est surtout au tronc que les lésions sont le plus prononcées et que l'atrophie atteint son maximum. En avant, les pectoraux sont presque complètement détruits ; seules les fibres inférieures persistent et forment, quand on élève les bras, une saillie au-dessus de laquelle se voit une profonde dépression. Les petits pectoraux sont également envahis.

La région postérieure est mieux conservée. Les omoplates ne sont pas saillantes et se maintiennent appliquées contre le tronc, ce qui prouve que le grand dentelé est intact.

Le trapèze est un peu aminci, mais dessine néanmoins sous la peau sa saillie normale.

11 V a un certain degré d'atrophie des muscles des gouttières vertébrales ; le malade est un peu voûté en marchant.

Les muscles des parois abdominales sont peu modifiés en apparence ; mais en réalité, ils commencent à s'atrophier aussi. Ce qui le prouve, c'est l'impossibilité où se trouve le malade de se relever lorsqu'il est couché. Il y a, en outre, de la difficulté de la défécation par suite de la diminution d'action des muscles abdominaux. Mais l'on ne voit pas se

ATROPHIE MUSCULAIRL PROGRESSIVE 319

dessiner les anst's intestinales ; et on ne peut dire qu'il y ait paralysie des muscles de la ceinture abdominale.

Les membres inférieurs sont moins atteints que le tronc et les membres supérieurs. Il y a plutôt un amaigrissement général qu'une atrophie localisée. Cependant à la cuisse le triceps et les adducteurs, à la jambe les extenseurs et les péroniers sont diminués de volume. Ces phénomènes sont plus accentués à droite qu'à gauche.

Malgré l'étendue des lésions musculaires les symptômes fonctionnels sont à peine marqués. Aux membres supérieurs tous les mouvements sont possibles, même ceux qui nécessitent l'action des pectoraux; l'élévation du bras s'exécute bien malgré l'état du deltoïde.

Les mouvements de la main sont conservés, mais au dynamomètre on constate une diminution considérable de la force musculaire ; il est impossible au malade de porter des objets à bras tendu ; il se fatigue très rapidement.

Les mouvements de flexion et d'extension du tronc sont beaucoup plus difficiles qu'à l'état normal ; il y a même une certaine rigidité des muscles de la masse sacro-lombaire.

Du coté des membres inférieurs la marche est possible et même facile ; mais au bout de dix minutes, un quart d'heure au plus, le malade éprouve une grande fatigue dans h.'s jambes avec sensation de douleur, mais sans crampes véritables, et il est absolument obligé de se reposer avant de recommencer à marcher. Il n'existe aucun signe d'incoordination motrice.

Cherchons maintenant à nous rendre compte de l'état de ces muscles atrophiés ;

Si l'on percute avec les doigts un des pectoraux, on détcrtermini; une contraction musculaire intense, non seulement dans le muscle touché, mais encore du côté opposé. Il y a donc hyperexcitabilité de la libre musculaire au contact, au clioc et augmentation de la contractilité idio-musculaire.

Si on t(;nd le grand pectoral en élevant le bras et qu'on le maintienne aiii^îi (|uel(|ues instants on voit se produire spon-

tanément des contractions fibrillaires. Ce fait est important, car il indique l'existence de fibres malades possédant un degré d'activité supérieure à la normale. Ce signe augmente sous l'influence du froid, du toucher, de la contraction volontaire.

Mais sur aucun des muscles malades il n'y a de contracture ni de rétraction ; à ce propos je vous dirai qu'il faut éviter de confondre ces deux termes qui désignent deux choses différentes. La contracture est une contraction tonique permanente ; la rétraction est due à la formation d'un tissu fibreux particuHer, inodulaire, lequel revient peu à peu sur lui-môme.

La contractilité électrique est conservée, seulement la contraction est moins vigoureuse dans les muscles les plus atrophiés.

La sensibilité est absolument intacte, il n'y a aucun trouble vaso-moteur ; pas de cyanose, pas de sueurs locales ; aucune altération trophique des téguments.

L'analyse des différents symptômes que nous venons de passer en revue montre bien qu'il s'agit chez ce malade non d'une paralysie mais d'une atrophie, détruisant fibre à fibre les muscles. C'est donc un type d'atrophie musculaire : si l'on ajoute à cela la chronicité de l'affection qui dure depuis quatre ans on arrivera facilement au diagnostic d'atrophie musculaire progressive.

A quel type répond cette variété d'atrophie ?

On sait que d'après Duchenne il y a trois types principaux d'atrophie musculaire progressive : un premier type débutant par les muscles de l'éminence thénarpour s'étendre de là aux membres supérieurs; un deuxième type intéressant d'abord les muscles du thorax et des épaules, enfin un troisième commençant par les membres inférieurs et la région lombaire. Cette dernière forme est la plus rare.

Chez notre malade il s'agit du type scapulo-huméral.

Il y a quelques années ce diagnostic aurait suffi ; mais aujourd'hui la question est devenue plus complexe.

Parmi les malades atteints d'atrophie musculaire progressive, les uns ont une simple lésion musculaire, les autres une affection du système nerveux; de là leur division en deux groupes, les myopathiques et les myélopathiques.

Ce fait a été démontré par les travaux de Landouzy et Déjerine, travaux qui ont paru dans la Revue de médecine de 1885.

Dans tous les cas d'atrophie musculaire progressive, on doit donc se demander quelle est l'origine de la lésion et s'il s'agit d'une affection musculaire ou d'une affection du système nerveux.

Landouzy et Déjerine ont fait connaître des caractères différentiels précieux qui permettent d'établir le diagnostic.

Dans la myopathie atrophique progressive, le début a lieu par la face ; le malade offre ce qu'on appelle le faciès myopathique : lèvres grosses, physionomie terne, masque immobile, inocclusion des yeux pendant la veille et le sommeil.

La topographie des lésions est également différente. Il y a une conservation à peu près indéfinie de certains muscles : tels sont les sus et sous-épineux, les sous-scapulaires, les fléchisseurs du poignet et des doigts. Presque jamais on n'observe l'attitude en griffe de Duchennc.

Les muscles altérés ne sont jamais le siège de contractions fibrillaires : il se détruisent sans passer par la période d'excitation contractile. A la longue, ils se rétractent par transformation fibreuse : leur destruction est d'ordinaire masquée par de la pseudo-adipose.

I^a marche de la maladie est très lente, dix. (juinze, vingt ans. l^llc débute dans le jeune âge et persiste pendant toute la vif.

Eiilin la myopathie est presque toujours héréditaire.

Aucun des dill'érents caractères propres à la myopathie (|ue nous venons de passer en revue, n'existe chez notre malade et nous pouvons dire que chez lui il s'agit d'une myélite chroiiiciiic des cornes antérieures avec prédominance au niveau du renflement cervical.

CLIMQtE MÉDICALE. — T. II. 21

322 MALADIES DU SYSTKMK MERVKUX

Nous devons maintenant nous demander si l'atrophie musculaire progressive est ici primitive ou secondaire.

Deux affections peuvent la simuler ou y prédisposer : une paralysie infantile, une myélite antérieure subaiguë (paralysie spinale de l'adulte).

Les antécédents du malade et la marche de l'affection peuvent seuls trancher la question. Quant à la supposition d'une sclérose latérale amyotrophique, l'absence de contracture et de phénomènes bulbaires permet de l'écarter immédiatement ici.

On ne peut pas non plus songer à une ancienne paralysie infantile. Le malade s'est toujours bien porté jusqu'à il y a quatre ans. D'ailleurs, en pareil cas, les lésions sont presque toujours localisées ; il y a atrophie d'un membre ou d'un segment de membre, exceptionnellement elle se généralise comme ici.

Reste l'hypothèse d'une paralysie spinale de l'adulte ; mais alors le début est brusque, accompagné de fièvre, de douleurs, de troubles gastriques ; la paralysie constitue le symptôme initial, l'atrophie ne vient qu'ensuite ; la réaction de dégénérescence est précoce ; enfin, il se produit un arrêt de la maladie sans envahissement ni généralisation ultérieure.

Si nous étudions les antécédents de notre malade, nous retrouvons un tableau chnique non identique, mais comparable dans une certaine mesure.

Jusqu'en mars 1884, il a toujours joui d'une santé parfaite. A cette époque, il contracte un chancre simple suivi de bubon suppuré.

En décembre 1885, il est atteint d'uréthrite blennorrhagique à la suite d'excès génitaux ; quinze jours après, d'orchite et d'arthrite du genou droit. Notez, Messieurs, ce dernier phénomène qui constitue toujours un accident sérieux, non seulement au point de vue articulaire, mais aussi au point de vue de l'état de la moelle.

Ces arthrites ne sont point en effet de simples lésions

ATKOI'IIIE MISCULAIRE PROGRESSIVE 323

locales: elles éveillent toujours un contre-coup sur la moelle; et l'atrophie qui les accompeigne, n'est pas une myosite de voisinage, mais un trouble de nutrition d'origine centrale.

Ici. l'atrophie a débuté par la jambe et le triceps crural du côté droit, mais en même temps il y a eu des douleurs lombaires vives, c'est-à-dire des phénomènes d'irritation spinale, de myélite.

Quelle est dans cette affection spinale, le rôle pathogénique de la blennorrhagie? Faut-il regarder l'infection q-onococcique comme ayant atteint la moelle? Je ne le pense pas. Le malade avait surmené son système nerveux par des excès et au moment de son orchite, il s'était fatigué outre mesure à un bal ; il y a donc eu fatigue locale des membres et surmemige génito-spinal : la moindre cause pouvait dans ces conditions servir d'occasion au début de la maladie.

Quoi qu'il en soit, à cette date il entre à l'hôpital Laennec dans le service de M. Legroux, avec des phénomènes de paraplégie incomplète accompagnée de lombalgie et de douleurs en ceinture ; on le considère comme atteint de myélite antérieure subaiguë et on le soumet à une révulsion active.

A ce moment il ne présentait pas d'amaigrissement, mais de l'impotence fonctionnelle des membres inférieurs avec une atrophie locale du membre inférieur droit.

Au bout de six mois, la marche devient possible et la santé générale est assez bonne pour qu'il puisse reprendre son travail.

Il reste ainsi sept à huit mois, mais après de nouvelles fatigues et probablcmeht une récidive de ses excès vénériens, il est pris de fourmillements aux membres supérieurs, avec sensation de courbature et de douleurs vagues dans les reins. Il vient alors à la consultai ion, il y a trois mois, on lui trouve de l'atrophie^'t l'état actuel.

En résumé, les phénomènes qu'a présentés ce malade peuvent se diviser en deux périodes :

1° Sous l'influence du surmenage de la moelle et probablement aussi de la blennorrhagie se produit une aU'erlion

subaiguë de la moelle avec atrophie limitée à la région articulaire ;

'■'2^ Après une accalmie, apparaissent d'une façon lente et insidieuse des troubles de nutrition des cellules de la moelle avec une atrophie musculaire à tendance progressive.

Faut-il distraire ce cas des atrophies vraies? Je ne le crois pas. Bien que l'atrophie soit en réalité deutéropathique, elle a les allures cliniques de la maladie de Duchenne.

Du reste, il y a une étroite parenté entre la paralysie infantile, la myélite antérieure subaiguë, et l'atrophie progressive.

Dans ces trois maladies on observe le môme processus fondamental, la marche seule, est différente. Aussi la ligne de démarcation entre ces trois états n'est-elle pas très nette: ils peuvent se fusionner, se succéder ou se combiner.

La clinique permet d'ailleurs de s'en rendre compte assez fréquemment.

Nous avons eu, vous vous le rappelez, dans le service un cordonnier atteint, à l'âge de cinq ans, de paralysie infantile avec pied bot et, trente ans plus tard, d'atrophie musculaire progressive à type scapulo-huméral.

Garrieu, dans sa thèse inaugurale (Montpellier, 1875) cite des faits analogues de paralysie infantile suivie ultérieurement d'atrophie musculaire progressive.

Quinquaud et Hayem ont observé chacun un cas dans lequel il y a eu d'abord myéhte antérieure subaiguë, puis atrophie musculaire progressive.

Notre malade paraît rentrer dans ce dernier type ; il a eu une myéhte subaiguë, puis rapidement de l'atrophie musculaire progressive.

Enfin, Goudoin (thèse 1879) a a'u successivement chez le môme malade, une paralysie infantile, une paralysie spinale antérieure et l'atrophie musculaire progressive.

En réalité, comme le fait remarquer Ballet {Bévue de médecine^ 1884), c'est toujours le môme processus avec des variations d'acuité et d'intensité, et l'on peut voir survenir

dans ces myélopathies secondaires, tantôt des poussées aiguës avec parésie passagère, tantôt des poussées aiguës ou subaiguës à forme de myélite antérieure plus ou moins étendue : enfm, des dégénérescences chroniques, constituant soit de la téphromyélite antérieure chronique, soit de l'atrophie musculaire progressive.

Ici, le pronostic que nous devons porter est très grave, car non seulement le muscle est détruit, mais son centre trophique est supprimé. De plus, une fois la maladie constituée, les lésions persistent et tendent à se générahser.

Cependant nous pouvons peut-être espérer, en raison du point de départ irritatif, que la lésion spinale est encore susceptible de s'enrayer, ainsi que cela s'est déjà produit la première fois chez ce malade; mais la diffusion des symptômes atrophiques rend cette espérance bien précaire.

Quant au traitement employé, il a consisté en révulsifs (pointes de feu) sur la colonne vertébrale et dans l'application des courants continus. Il faut y ajouter les bains sulfureux, le repos des muscles, l'absence de surmenage de la moelle. Nous avons également donné de la noix vomique et suivant la méthode de Hammond, 10 gouttes de solution d'ergotine à chaque repas.

NOTI-: ADDITIONNELLE

Après un traitement de cin({ semaines, le malade a quitté l'hôpital légèrement amélioré, et ayant retrouvé quelques forces; l'atrophie musculaire ne s'était pas modifiée, mais n'avait pas paru progresser. Depuis, nous n'avons pas revu ce jeune homme.

PARALYSIE DIPHÏHÉRIQUE

SOMMAIRE

Paralysie diphlhérique généralisée consécutive à une angine couenneuse : accidents syncopaux, troubles fonctionnels de l'ouïe et de la vue : guérison lente. — Caractère de la paralysie diphlhérique : époque tardive de son apparition, ses tendances à la difTusion, quelle que soit la porte d'entrée de l'infection et la gravité initiale de la diphthérie. — Ces paralysies difïèrent absolument des parésies consécutives aux autres maladies infectieuses. — Recherches anatomo-pathologiques de Vulpian, Charcot et Déjerine. — Ilecherches microbiologiques récentes de Roux sur le bacille de Lœlfler et son mode de germination. — Ce n'est pas la pullulation bacillaire, mais l'infection du sérum par le microorganisme, qui donne lieu aux complications paralytiques. — Application de ces données à la clinique et comparaison des faits expérimentaux avec les diverses formes des accidents diphthériques.

Vous avez vu se dérouler devant vous toutes les phases d'une diphthérie grave, qui en ce moment se termine par une paralysie généralisée. Le fait, assurément, n'a rien d'insolite, mais je tiens néanmoins à vous en parler, parce que les récentes recherches de microbiologie ont rajeuni la question, et donné la clef d'une série de particularités chniques jusqu'alors inexpliquées.

En quelques mots je vous rappelle l'histoire de notre malade. C'est un garçon de vingt-neuf ans, jardinier, robuste et d'une bonne constitution, qui est entré dans les premiers jours de novembre avec une amygdahte pseudomembraneuse et une adénite considérable datant de deux jours. Le diagnostic n'était pas douteux ; il s'agissait bien d'une diphthérie^

PARALYSIE DIPHTIIERIQUE 327

et d'une diphthérie à symptômes graves : en effet, dès le début nous constations les signes qui caractérisent les formes infectieuses: l'apparence grisâtre et la reproduction fréquente des fausses membranes, la fétidité de l'haleine, le gonflement énorme du voile du palais, de la luette et des ganglions cervicaux, la sécheresse de la langue et la présence de l'albumine dans l'urine, enfin les hémorrhagies fréquentes nasobuccales qui indiquent presque toujours l'empoisonnement de l'organisme. Pendant huit jours, l'état de cet homme a été fort précaire, et ce n'est qu'au bout de ce temps que les phénomènes morbides ont commencé à s'amender, mais les fausses membranes ont persisté pendant près de trois semaines.

A cette date, la diphthérie locale ayant disparu et la santé générale étant bonne, le malade demanda sa sortie. Nous la lui accordâmes, tout en le prévenant qu'il n'était pas guéri, car nous constations depuis quelques jours un certain degré de nasonnement et une certaine gêne de la déglutition, indiquant un commencement de parésie du voile du palais.'

Pendant un mois, nous n'entendîmes plus parler de cet homme, lorsqu'il nous fut ramené le 4 janvier dernier, dans un état assez sérieux. Voici ce qu'il nous raconta :

La paralysie du voile du palais s'était maintenue dans des limites modérées, et durant la première semaine de décembre^ à part un peu de difficulté pour avaler les aliments solides et les boissons, elle n'avait pas fait de progrès. L'alimentation était possible et la santé générale satisfaisante.

Vers le 8 déceml)re, les membres supérieurs devinrent le siège de fourmillements et s'affaiblirent très vite : en (juelques jours, le malade perdit considérablement de sa force, au point (|ue vers le ^20 décembre, il ne pouvait tenir un verre plein d'eau, ni une carafe vide.

A cette date, il eut un accident grave. Sans malaise prémonitoire, il fut pris, après son repas, d'une; défaillance et se trouva mal. Cette première syncope dura (juehiues minutes, pendant les(|uelles il n'eut aucune conscience de ce-

qui se passait. Le soir même, il en eut deux autres. Le surlendemain, un accident analogue se produisit, beaucoup plus long et plus intense ; il recommença dans la soirée ; le malade se sentait tellement faible, qu'il avait la notion de sa mort imminente.

Sous l'influence d'injections d'éther, ces crises de défaillance cardiaque cessèrent, mais la paralysie fit de nouveaux progrès. Non seulement les membres supérieurs, mais les jambes se prirent : il devint impossible au malade de marcher et de se mouvoir, la station debout était le maximum de ce qu'il pouvait faire. C'est dans ces conditions qu'il nous est revenu, le cinquantième jour à partir du début de l'invasion diphthérique, le trentième à partir de celui des accidents paralytiques.

Actuellement, ce malade est soigné activement depuis huit jours : on l'électrise quotidiennement, on lui fait prendre des bains sulfureux suivis de frictions et de massages; en même temps il absorbe dans les vingt-quatre heures vingt gouttes de teinture de noix vomique. Sous cette influence, l'état local s'est déjà amélioré, et nous avons passé certainement la période où les accidents paralytiques ont atteint leur maximum. II s'en faut cependant de beaucoup que ce malade ait recouvré l'usage de ses membres : vous avez pu le constater par l'examen que j'ai fait devant vous de ses divers appareils.

Voici en effet les symptômes qu'il présente aujourd'hui. La paralysie du voile du palais persiste encore, mais très atténuée. La déglutition est devenue presque normale, le malade avale également bien les liquides et les solides : mais il s'étrangle encore facilement et de temps en temps on voit les liquides refluer par le nez quand il boit sans précaution.

L'articulation des mots est loin d'être correcte. Il y a du nasonnement, parce que le voile du palais a de la peine à se redresser, et que son tenseur, le péristaphylin externe, n'a pas recouvré toute sa contractilité. Il en résulte que la colonne d'air laryngée s'échappe partiellement par les fosses nasales

PARALYSIE DIPIITIIÉRIQUE 329

et y développe des résonnances anormales. C'est la prononciation des consonnes gutturales, telles que le g et le k, et celles des labiales explosives, le h par exemple, qui est le plus altérée : quand le malade parle vite il devient presque inintelligible.

L'examen direct de la gorge montre le voile du palais non pas complètement inerte, mais peu mobile : la luette est pendante et se raccourcit à peine quand on fait prononcer au malade la voyelle a : l'attouchement du voile palatin, quoique perçu, éveille peu de mouvements réflexes. Du reste, la sensibilité est manifestement obtuse.

La paralysie des membres est plus accentuée que celle du pharynx. Le malade commence à marcher, mais sa démarche est incertaine et titubante : surtout il se fatigue très vite ; à peine a-t-il fait quelques pas, qu'il est obligé de s'arrêter, avec une sensation douloureuse de courbature musculaire.

Ce ne sont pas des crampes qu'il éprouve, mais une impression de pesanteur excessive el un engourdissement général, auquel succèdent des fourmillements jusqu'à ce qu'il soit reposé. Aux membres supérieurs, les phénomènes sont les mêmes, mais moins nets. La diminution de la force musculaire est le symptôme prédominant : il fournit à peine 11 kilogrammes au dynamomètre, et c'est cependant un grand progrès, car le jour de sa rentrée à l'hôpital il n'en donnait que 5. Il n'a ni tremblement, ni crampes, ni contractions fibrillaires au niveau des muscles malades. Les membres ont maigri dans leur ensemble, mais il n'existe aucune atrophie localisée.

Sauf une l(''g('re diminution de la sensibilité tactile, les fonctions sensitives sont bien conservées.

La contractilité fara(li(|ue des muscles est normale, et la contractilité galvanique n'est pas exagérée : il n'y a pas trace de réaction de dégénérescence.

Le cœur ne se ressent plus des crises syncopales des précédentes semaines. Ses battements sont réguliers, sans fréquence excessive et sans intermittence : les bruits sont

un peu sourds, mais normaux; rien n'indique donc une lésion persistante du myocarde; la seule modification constatable est la faiblesse et la dépressibilité du pouls, en rapport avec une médiocre tension artérielle et une contractilité ventriculaire diminuée.

Par contre il existe encore des troubles très prononcés des organes des sens.

L'œil présente quelques anomalies dépendant directement de la paralysie diphthérique. Il n'y a pas d'ophthalmoplégie en ce sens que tous les muscles de l'œil et de la paupière exécutent leurs fonctions normales; mais les pupilles sont largement dilatées. Ce phénomène tient-il àTaflaiblissement des fibres de l'iris, ou à une diminution de l'impressionnabilité de la rétine? Je serais tenté d'admettre cette dernière supposition, car les yeux de cet homme sont manifestement peu sensibles à la lumière, et le réflexe palpébral est notablement diminué. De plus, il y a certainement une parésie de l'accommodation, car le malade voit bien tous les objets éloignés, mais ne distingue pas les objets rapprochés : il lui semble qu'il ait un brouillard devant lui. Sauf ces troubles fonctionnels, l'œil paraît tout à fait normal, et n'est ni congestionné, ni douloureux.

Les mômes modifications sont constatables pour le sens de l'ouïe. Le malade a perdu de son activité auditive : il entend mal une montre placée à dix centimètres de son oreille, et de plus, il se plaint de bourdonnements. Ce dernier symptôme est-il lié à la parésie du. muscle du marteau et au relâchement de la membrane du tympan, ou est-ce la conséquence d'une anesthésie partielle du nerf auditif? C'est ce que je ne saurais dire.

En dehors de ces troubles fonctionnels, la santé générale est bonne, il n'existe aucune trace de paralysie des muscles de la vie organique : la vessie et le rectum ont leur contractilité normale. Les urines ne sont plus albumineuses et l'appétit de cet homme est excellent. Nous pouvons donc le considérer comme un convalescent, et prévoir le jour, rela-

PARALYSIE DirUTIIÉRIQUE 331

tivement prochain, où les derniers vestiges de sa paralysie disparaîtront à leur tour.

C'est là, Messieurs, un cas typique de paralysie diphthérique généralisée, mais au total médiocrement grave, bien qu'il y ait eu un instant à craindre des accidents de syncope cardiaque. Le moment me paraît favorable pour vous rappeler les principaux caractères de cette affection, tels qu'ils résultent des recherches les plus récentes.

La paralysie diphthérique est loin d'être un accident rare. D'après mon maître, M. Roger, elle se rencontre chez le quart ou même le tiers des sujets atteints d'angine couenneuse ; et bien que cette proportion puisse varier suivant les épidémies, le chiffre du quart ou du cinquième est généralement accepté comme représentant la fréquence moyenne de cette complication.

Le caractère le plus saillant de la paralysie diphthérique est de n'être jamais contemporaine de la période des fausses membranes. C'est toujours après la phase aigui', alors que l'état local s'est amélioré, et que les exsudais infectieux ont cessé de se reproduire, que l'on voit apparaître les premiers signes de l'affaiblissement musculaire. La période d'incubation peut d'ailleurs singulièrement varier ; tantôt elle ne dépasse pas une semaine : le plus souvent elle dure deux à trois septénaires. J'ai vu l'an dernier, chez un vieillard, la paralysie ne se déclarer (ju'im mois après la disparition de la dcniièri; fausse membrane.

Quelle que soit la date de son apparition, elhî se développe toujours insidieusement, sans être jamais précédée de douleur ni de lièvre : <{uel(|uefois même le pouls semble se ralentir à ce moment. On ne peut donc pas dire que la venue des accidents pai"alytif[ues soit l'indice d'une réinfection d(; l'organisme : l'état général ne subit aucune modilicalion, et la faiblessi; croissante, ainsi (jue la gêne de la déglutition, annoncent seules l'invasion de la complication.

Une fois commencés, les accidents paralyli(|ues ont toujours de la tendance à se ditl'user. Le voile du palais est le

premier envahi, mais on croit trop souvent qu'il est le seul à se paralyser : presque toujours, en y regardant bien, on constate simultanément de l'affaiblissement des membres et des troubles visuels. Dans les conditions habituelles, c'est la paralysie pharyngée qui ouvre la scène : elle s'étend ensuite aux membres supérieurs, et en dernier lieu aux membres inférieurs, d'une façon continue. Lorsque le début des accidents paralytiques a été précoce, il y a souvent un assez long intervalle entre l'apparition des symptômes gutturaux et ceux des membres : c'est une remarque qui a été faite par Sanné et dont j'ai eu l'occasion plusieurs fois de reconnaître la justesse.

Un autre caractère qui mérite d'être mis en relief, c'est qu'il n'existe aucune parité entre la gravité de la diphthérie initiale et celle de la paralysie consécutive. J'ai vu, comme Landouzy, des paralysies sérieuses succéder à des diphthéries tellement bénignes qu'on aurait pu les prendre pour de simples angines puUacées : la nature diphthérique de l'infection se révélait alors après coup, par l'apparition de la parésie.

Il n'y a, non plus, aucune corrélation à établir entre l'invasion de la paralysie et le mode de pénétration du poison diphthérique. Que celui-ci se soit introduit dans l'économie par la voie pharyngée ou laryngée, ou qu'il ait succédé à l'application d'un vésicatoire, à la contamination d'un doigt, comme l'ont signalé Guéneau de Mussy et Paterson, peu importe : une diphthérie cutanée insignifiante peut amener de la paralysie, alors qu'une angine couenneuse intense peut évoluer à l'état d'accident isolé.

Enfin, la durée de l'affection n'est même pas un critérium certain. Toutefois, je dois dire qu'en général les diphthéries tenaces, où pendant deux et trois semaines on voit se reproduire les fausses membranes, sont presque à coup sûr suivies d'accidents paralytiques, tandis que les angines passagères y échappent souvent : c'est du moins ce que j'ai cru voir dans les cas qui me sont passés sous les yeux.

l'ARALVSIE DIPIITIIERIQLE 333

Une fois installée, la paralysie diphthérique persiste pendant plusieurs semaines, donnant lieu à des symptômes de plus en plus accusés, allant même parfois jusqu'à empêcher presque tout mouvement : vous avez pu voir combien chez notre malade la démarche était incertaine et embarrassée : quelquefois, elle est impossible, et la station debout devient même très difficile. Mais si prononcés que soient les phénomènes paralytiques , ils ont ceci de spécial, qu'ils n'entraînent jamais ni l'atrophie musculaire, ni la perte de la contractilité faradique. Les mêmes muscles qui exécutent à grand'peine le moindre mouvement, ne maigrissent pas, et se contractent avec énergie sous l'influence des courants électriques.

Aussi, malgré la diffusion habituelle des symptômes, il est relativement exceptionnel de voir la paralysie diphtérique amener la mort. Sa tendance naturelle est la guérison, : j'en excepte les cas où elle atteint les muscles et les nerfs viscéraux, notamment le pneumogastrique : des phénomènes syncopaux ou asphyxiques en sont alors la consé- (juence. Dans les cas ordinaires, l'évolution normale des accidents dure de six semaines à deux mois : en quinze jours ou trois semaines ils atteignent leur maximum, puis décroissent lentement : le voile du palais, qui a subi le premier les atteintes du mal, est le dernier à recouvrer son fonctionnement physiologique.

On a considéré la paralysie diphthérique comme le type des paralysies consécutives aux maladies aiguës infeclit'iises. il est cependant facile de voir que sa marche spéciale, progressive et envahissante, ne ressemble en rien à l'évolution des accidents parétiques (jue l'on observe au cours (1rs autres nudadies générales.

(loiiiparons, en effet, ce qui a lieu pour la lièvre tvplioïde et la variole, affections compli(juées fré(|uemmcnt de paralysies des membres.

Pi'es(jue jamais celles-ci ne se généralisent comme dans la dij)litliérie ; elles sont au contraire circonscrites, souvent

même localisées à un segment de membre. Voilà une première différence.

Leur mode de début et leur évolution clinique ne concordent pas davantage. Tandis que la paralysie diphthérique se développe au décours de l'angine, celle des typhiques et des varioleux coïncide toujours avec la période la plus grave de l'infection : dans le troisième septénaire pour les typhiques, ou vers le quinzième jour de la variole. Au lieu d'être insidieuse et latente, elle s'annonce par des douleurs violentes irradiées à la région lombaire et aux jambes, à la façon des myélites et des névrites. Elle s'accompagne très rapidement de perte de la contractilité électrique et d'atrophie musculaire, à l'inverse de la paralysie diphthérique qui n'entraîne aucune altération de structure durable des muscles ; il n'est pas rare, vous le savez, de constater des infirmités permanentes à la suite de ces myélites localisées de la fièvre typhoïde et de la variole, dont les lésions ont d'ailleurs été démontrées anatomiquement par Westphal.

Ainsi rien, ni dans l'étiologie, ni dans les symptômes, ni môme dans les lésions, ne justifie le parallèle qu'on a voulu établir entre la paralysie diphthérique et les autres paralysies consécutives aux maladies aiguës. Tout, dans cette affection, rappelle l'idée d'une toxhémie, entraînant plutôt des troubles fonctionnels spino-bulbaires que des altérations de structure permanentes. Si la comparaison est justifiée avec un autre groupe de paralysies, c'est avec celles qui accompagnent l'intoxication par le sulfure de carbone. Là en effet, nous retrouvons les principaux caractères de la parésie diphthérique : insidiosité du début, rapide extension des symptômes, disparition des accidents en un temps relativement court, sans traces ultérieures persistantes des phénomènes paralytiques.

J'insiste sur ces différences qui n'ont pas frappé suffisamment, suivant moi, les cliniciens, parce qu'elles concordent parfaitement avec l'idée qui s'impose actuellement au sujet de la nature de la diphthérie.

PARALYSIK DII'imiKHIOLK 335

Jusqu'en 186:2, en effet la paralysie diplithérique était considérée comme le type des paralysies fonctionnelles essentielles, sine raalerïa^ comme on disait alors. La première autopsie qui révéla l'existence de lésions nerveuses fut faite à cette époque par Charcot et Yulpian, et elle est classique dans l'histoire de la diphthérie. Ces observateurs constatèrent de la névrite des nerfs palatins, sans découvrir la moindre trace d'altération de la moelle hi du bulbe. Quelques années plus tard, Lorain et Liouville eurent l'occasion de confirmer les recherches de Vulpian, sans ajouter aucune donnée nouvelle à l'anatomie pathologique de la paralysie diphthérique.

En 1878, Déjérine fit faire un réel progrès à la question. Examinant des pièces fraîches traitées par l'acide osmique, il démontra la présence d'une névrite des racines antérieures spinales correspondant à l'origine des nerfs paralysés. Pour lai, cette névrite radiculaire était vraisemblablement la conséquence de lésions de la moelle, mais il ne put les découvrir : dans les cas oîi les cellules spinales sendjlaient altérées, elles ne l'étaient pas d'une manière constante. Aussi concluait-il en faveur d'une altération plutôt parenchymateuse qu'interstitielle des centres nerveux. Quant aux champignons qu'fKrtel , Buhl et Letzerich décrivaient d cette épo([ue comme caractéristiques de la diphthérie, il ne les avait jamais rencontrés.

Trois ans plus tard, Landouzy, reprenant cette étude, admit pour la paralysie diphthéri(iue la pathogénie suivante : Du fait de la toxliémie diphthéri([ue, les cellules spinales souffrent et s'altèrent : elles déterminent des lésions dégénératives secondaires des racines antérieures, puis des nerfs; mais ces lésions sont superficielles et susceptibles de se réparer.

Nous sommes en mesure aujourd'hui, grâce au.v travaux des bactériologistes allemands et surtout des recherches expérimentales de Houx, d'entrer plus avant dans la pathogénie de la paralysie diphthéri([ue.

Le bacille de la diphthérie est actuellement connu. Il a été isolé successivement par Klebs et par Lœffler : ce dernier a montré que son inoculation reproduit la fausse membrane : mais ce sont surtout deux de nos compatriotes, élèves de Pasteur, MM. Roux et Yersin, qui, dans un admirable mémoire, modèle de précision et d'exposition scientifique, nous ont fait connaître les allures cliniques et microbiologiques du parasite de la diphthérie. Voici en résumé les points essentiels que tout médecin doit connaître.

Les bacilles diphthériques sont situés sur les parties superficielles de la fausse membrane, immédiatement au contact de la muqueuse, dans le réseau fibrineux. Ce sont de petits bâtonnets, à extrémité mousse, (|ui se cultivent dans le sérum coagulé, oii ils forment des plaques arrondies, grisâtres et saillantes, de véritables fausses membranes en miniature. Ils vivent mal dans les milieux acides, d'où l'utilité, depuis longtemps reconnue par les cliniciens, des attouchements avec le jus de citron dans cette maladie, et l'inefficacité au contraire des gargarismes alcalins qui faciHtent l'éclosion des fausses membranes.

Les cultures pures de ces bacilles sont inoculables aux muqueuses, où elles déterminent des îlots pseudo-membraneux comparables à ceux de la maladie spontanée. Mais retenez bien ceci, qui au point de vue clinique a une valeur considérable : pour que l'inoculation réussisse, il faut que la muqueuse présente des excoriations préalables : une muqueuse saine dont l'épithélium est intact, ne permet pas la germination du microbe ; fait capital qui explique comment la diphthérie vient si fréquemment compliquer dans les hôpitaux, les maladies à déterminations angineuses, et particuhèrement la rougeole. Inoculées sous la peau, les cultures diphthériques se comportent tout différemment : elles tuent les animaux avec un œdème diffus local considérable, analogue à celui du charbon, et déterminent, comme les bactéridies charbonneuses, la congestion de tous les a^scères.

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Gomme celles-ci également, elles ont une vitalité tenace et se conservent presque indéfiniment : des cultures de cinq ou six mois sont meurtrières comme au premier jour. Ainsi se confirme le fait clinique trop souvent constaté, de diphthéries éclatant dans des appartements oii deux ou trois mois auparavant avaient été soignées des angines couenneuses.

Jusqu'ici, les faits que je viens de vous signaler, d'après le mémoire de Roux, rentrent dans Thistoire naturelle classique des microorganismes morbides : mais voici qui est tout à fait spécial, et qui nous ouvre des horizons nouveaux.

Ce bacille si meurtrier, qui donne lieu à une infection de l'organisme si profonde, se détruit avec une rapidité singulière : quelle que soit la période d'inoculation, on no le retrouve jamais dans les viscères : il disparait même au lieu de l'inoculation au bout de cinq heures. On peut impunément inoculer à un animal le sang et la sérosité provenant d'un diplithéri({ue. Au contraire l'inoculation des cultures pures du microbe est constamment mortelle, et cela, malgré la disparition des bacilles : l'infection continue son œuvre, une fois détruits les agents pathogènes primitifs.

Les expériences de Roux nous donnent également l'explication di.'S paralysies qui surviennent au cours de la diplithérie. Toutes les espèces animales n'olfrent pas au poison une égale résistance : s'il y en a qui succombent fatalement en quelques heures, comme les lapins, d'autres se défendent davantage, et on peut étudier chez elles les résultats secondaires de l'intoxication. Ce sont les pigeons qui offrent les meilleures conditions pour ce genre d'études. Or, en inoculant chez eux, sur la muqueuse trachéale, des cultures du microbe diphtliérique, on voit se produire en quelques jours une paralysie typicjue : ils titubent, chancellent et né peuvent bientôt plus se tenir sur leurs pattes : presque toujours ils succombent aux progrès de cette paralysie : toutefois (juaud aux cultures sur les muqueuses on substitue les injections intra-veineuses comme procédé d'introduction du