S 0 M M AIRE

Accès épilepfii'oruic suivi de vertiges, de céplialée, et d'un bégaiement caractéristique. — Analyse de ce trouble fonctionnel, qui est évidemment d'origine bulbaire. — Discussion du diagnostic. — Il ne s'agit pas d'un accès d'épilepsie franche, ni d'un accès symptomalique de tumeur du bulbe, ni d'un début de paralysie générale. — On ne peut admettre non plus un foyer d'hémorrhagie ou de ramollissement bulbaire. — Le malade est un saturnin et il y a une corrélation certaine entre l'attaque épileplique et l'into.xication saturnine : mais les accidents ne cadrent pas avec l'encéphalopathie saturnine classique. — Les troubles de la sensibilité et des sens spéciaux démontrent qu'il s'agit d'accidents hystériques : les antécédents névropalhique du malade coniirment cette manière de voir.

Nous avons eu déjà deux fois l'occasion d'étudier l'hystérie mâle provoquée par les intoxications métalliques et chaque fois nous l'avons vue revêtir une physionomie différente. Le premier de nos malades, un saturnin, était un hémianesthésique classique, sensitivo-sensoriel ; le second, un mercuriel, était affecté de tremblement et d'ataxie du mouvement ; il avait tout à fait les allures d'un pseudo-tabes. .aujourd'hui je vous présente un nouvel exemple de cette névrose, très différent par la marche et les symptômes des deux cas précédents, tellement que sil'onn'avait pour se guider certains indices pathognomoniques, il serait presque impossible de les rattacher à une origine commune.

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Edmond C..., âgé de quarante-six ans, peintre en bâtiments, est un homme petit, sec et maigre, entré il v a dix jours salle Chauffard pour un accident survenu le 1^'" mars, cinq jours aupareivant.

A cette date s'est produit brusquement un accès apoplectiforme ou épileptiforme suivi de piTte de connaissance. Le malade commençait sa journée de travail et appuyait son échelle contre un mur, lorsque tout à coup il fut pris d'un étourdissement et tomba ; à partir de ce moment il ne sait plus ce qui s'est passé. Très certainement il eut des convulsions générales, car lorsqu'il revint à lui, il avait la langue tuméfiée et les lèvres sanglantes. A son réveil, il ne pouvait plus parler ni avaler : aujourd'hui encore, quinze jours après l'accident, la parole est très difficile et la déglutition gênée. Il présente également depuis lors une céphalée habituelle et un état vertigineux permanent.

Ce qui frappe surtout, quand on arrive auprès de ce mahide, c'est son embarras de parole. Celui-ci est en efïét très caractéristique. Certaines phrases sont prononcées à peu près correctement, mais la plupart sont inintelligibles. C'est une sorte de bégayement bizarre qui ne rappelle en rien celui des vrais bègues : au lieu de répéter comme ceux-ci, d'une façon automatique, une syllabe ou une consonne dont la prononciation est difficile, il dit couramment quelques mots, puis brusquement, il se trouve arrêté par une contraction de la gorge, et il lui devient impossible de faire sortir la lettre à laquelle il s'est butté, malgré tous ses efforts. Cette singuli"re prononciation saccadée, entrecoupée de spasmes pharyngés, ressemble, en l'exagérant, à la manière de parler de certains choréiques qui ont des contractions arhythmiques et involontaires des muscles de la langue et du voile du palais.

Ce désordre du langagi^ n'est pas de l'aphasie. L'aphasique vrai a prcscpic toujours simultanément, de la lenleur de la conception et de l'amnésie verbale, il trouve diflii-ilemcnt ses mots et n'en sait plus la valeur resp(!ctive : la difficulté

matérielle d'articuler les phrases n'entre que pour une faible part dans le trouble de sa parole. Ici, c'est l'inverse. Le malade très intelligent, a la conception rapide et l'idée nette : quand il est pris de ce spasme qui l'empêche de parler, sa pantomime devient significative et ses gestes expriment ce qu'il veut dire, en même temps que son dépit de ne pouvoir le traduire. Il n'a pas non plus de cécité ni de surdité verbales, car il ht facilement et répète parfaitement ce qu'on vient de prononcer devant lui, sauf au moment où la contraction spasmodique du pharynx l'empêche d'articuler les sons. Enfm il n'est pas agraphique, car il écrit très bien, sans la moindre incertitude ni la moindre lacune, c'est même là le procédé qu'il emploie pour correspondre quand laparole lui fait défaut.

Il s'agit donc là d'une variété de logoplégie : c'est-à-dire d'une difficulté spéciale, d'origine spasmodique ou paralytique, pour articuler les mots. Analysons de plus près ce trouble fonctionnel.

Les voyelles sont toutes prononcées exactement et avec facilité, ce qui n'a rien d'étonnant, si l'on se rappelle que les sons qui leur correspondent sont formés dans la cavité buccale, par suite de l'ouverture plus ou moins grande des lèvres et par l'allongement variable du diamètre labio-pharyngé. Gomme, chez notre malade, il n'y a pas trace de paralysie de l'orbicuiaire, les voyelles sont toutes correctement exprimées. 11 n'en est pas de môme des consonnes. Parmi ceUes-ci, les unes, comme vous le savez, sont prononcées par les lèvres, d'autres par la pointe de la langue : quelques-unes par la contraction de la base de la langue combinée avec celle des muscles du voile du palais. Or il est à remarquer que toutes les lettres dont la prononciation exige la mise en jeu de l'appareil labio-hngual antérieur sont nettement articulées, tandis que celles qui s'expriment par les mouvements de l'arrière-bouche sont méconnaissables. Ainsi les labiales explosives b,p, les dentales, les sifflantes, les explosives hnguales (/, c/,) ne provoquent aucune hésitation : les lettres m, n^ qui sont

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partiellement prononcées par la base de la langue, et surtout les explosives gutturales (/y, /.■,) ne peuvent pas être articulées par le malade. De là une singulière altération des mots, qui se combinant avec les efforts de contraction spasmodique du pharynx, produit l'effet le plus bizarre.

C'est donc un trouble fonctionnel des muscles de la base de la langue qui empêche le malade de parler distinctement. Mais ce trouble est-il dû à un spasme musculaire ou à un état paralytique ? J'opinerais plutôt dans le sens de la paralysie, car les mouvements d'ensemble du plancher de la bouche sont loin d'être parfaits. Il ne s'agit pas là seulement du gonflement mécanique de la langue, dont les morsures sont à peine cicatrisées. Quand on commande au malade de tirer la langue, il ne peut pas en projeter la pointe au delà des arcades dentaires ; le jour de son entrée, il lui était même impossible de l'amener au niveau des dents : on eût dit une paralysie labio-glosso laryngée complète.

Les mouvements latéraux de la langue s'exécutent assez facilement : il en est de même des mouvements d'incurvation de l'organe : on peut donc en conclure que les styloglosses fonctionnent bien : mais les génioglosses sont certainement parésiés. Ce qui le prouve encore, c'est le trem- ])lement qui anime la langue dès que le malade fait effort pour la maintenir hors de la bouche : ce tremblement ressemble tout à fait à celui des alcooliques, mais il n'existait pas, nous affirme-t-il, avant l'accident, et nous sommes d'autant plus disposés à le croire qu'il est déjà manifcsicnu'nt en décroissance. Enfin il a une gêne manifeste de la déglutition : les premiers jours il ne pouvait presque pas avaler : aujourd'hui encore il ne saurait mâcher des aliments solides, et il se nourrit exclusivement de soupe et de potages épais, qui passent plus facilement que les liquides.

A ce premier ordre de symptômes, qui indiciueiil un double fonctionnel glossopharyngé, s'ajoutent des désordres cérébraux. Le malade est en proie à un état vertigineux continuel (|ui l'empêche de faire aucun mouvement brusque. Les pre-

CLi.NKjLK MKUICALE. — T. II. •"

miers jours de son entrée, il ne pouvait changer sa tête de place, môme avec précaution, sans voir tourner tous les objets autour de lui : la position assise, la station debout, étaient impossibles. Aujourd'hui encore, bien que les vertiges aient considérablement diminué, il marche assez difficilement et chancelle toujours dans les premiers pas qu'il essaie. Du reste, je me hâte de le dire, sa démarche n'est ni tramante comme celle d'un paralytique, ni incoordonnée comme celle d'un ataxique : une fois les premiers troubles vertigineux dissipés, elle est ferme et précise.

Un autre symptôme qui persiste chez lui, tout en s'atténuant, c'est la céphalée. Constante et très intense les premiers jours, elle se localise à la région ironlale, et parfois vers l'occiput, avec des recrudescences à certains moments de la journée, particulièrement le matin : elle n'affecte en rien le caractère nocturne, et ne ressemble pas aux douleurs ostéocopes de la syphilis.

En résumé, voici un malade qui, sans alcoolisme et sans syphilis antérieure, est atteint d'une crise épileptiforme subite, avec ictus et commotion cérébrale : il sort de cet accident intact comme intelligence, nullement paralysé des membres, mais avec ce bégaiement spécial que j'ai cherché à vous analyser et un état vertigineux qui témoigne d'un certain degré d'ébranlement encéphalique.

Quel diagnostic devons-nous formuler en présence de ces symptômes? Bien des hypothèses sont discutables.

La première idée qui vienne à l'esprit est celle d'un accès d'épilepsie. Il n'est pas très rare de voir, à la suite des crises intenses de mal comitial, persister quelques troubles cérébraux et un peu d'embarras de parole, surtout quand la langue a été violemment mordue. Tous les neuropathologistes ont signalé les paralysies passagères qui succèdent aux grands accès d'épilepsie. Mais elles portent en général sur les membres, affectent la forme d'une hémiplégie ou d'une monoplôgie, sont essentiellement temporaires, à moins qu'elles n'aient été la conséquence d'une véritable hémorrhagie

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cérébrale survenue au cours de l'attaque. La localisation d'une parésie au bulbe est chose plus rare, mais non impossible : et ici, on pourrait admettre que telle a été la filiation des symptômes, puisque évidemment la paralysie glossopharyngée est un trouble fonctionnel d'origine bulbaire.

Au lieu d'une attaque d'épilepsie franche, nous pourrions nous trouver en présence d'une épilepsie symptomatique d'une tumeur cérébrale car au point de vue clinique les symptômes sont identiques. Toutefois c'est là une hypothèse très peu vraisemblable. Rarement, pour ne pas dire jamais, une tumeur cérébrale ne débute d'emblée par l'accès épileptiforme : d'ordinaire elle s'annonce d'avance par une série de phénomènes prémonitoires que nous ne retrouvons pas ici : une céphalée persistante et fixe, des vomissements par intervalles, des troubles visuels, des désordres sensitifs ou moteurs localisés à un membre, et déterminant, avant la grande crise convulsive, des spasmes partiels.

De plus, la localisation d'une pareille tumeur, à supposer qu'elle existât, ne cadrerait guère avec les symptômes observés. Evidemment il faudrait la placer dans le i)ulbe, non loin du noyau d'origine du nerf hypoglosse. II devrait y avoir alors, outre l'embarras spécial de la langue, des phénomènes de paralysie glosso-labiée, de la parésie des membres, des troubles visuels et de la torpeur céréJjrale : bref, tout un cortège de symptômes qui manquent ici, et qui, dans l'hypothèse d'un néoplasme se seraient lentement et progressivement développés.

Pouvons-nous penser à un commencement de paralysie générale? Le fait se voit quelquefois, et pour ma part j'ai assisté deux fois à ce mode de début de la périciu-éphalite par une crise épileptiforme. Mais la marche des accidents est fort différente. Après l'ictus apoplectique ou épilepti(iue, le malade revient à lui, diminué, ou tout au moins modifié dans son intelligence : il passe par des alternatives d'excitation et (le dépression : sa mémoire est aifaii)lie, ses conceptions sont moins nettes^ sa parole traînante et embarrassée.

Enfin il a presque toujours des troubles pupillaires concomitants et des signes d'affaiblissement intellectuel, mélange à la fois d'idées ambitieuses et de préoccupations puériles. Ici au contraire l'intelligence et la mémoire sont restées intactes, et le trouble de la parole est tout autre que celui des paralytiques généraux.

L'analyse que nous avons faite de ce désordre du langage nonus conduit à la conclusion qu'il s'agit chez cet homme d'une affection bulbaire intéressant les origines de l'hypoglosse. Passons donc en revue les lésions bulbaires à début brusque qui pourraient déterminer de semblables accidents. On ne peut guère songer qu'à trois hypothèses : une hémorrhagie, une embolie, une hémorrhagie méningée péribulbaire. m

Une hémorrhagie bulbaire ou une embolie des artères bulbaires, donne lieu ordinairement à la mort subite. ]Mais quand le foyer hémorrhagique ou l'embolus est très petit, la vie peut n'être pas immédiatement compromise, et l'on assiste à des accidents qui rappellent un peu ceux de notre malade. J'ai vu à l'hôpital Tenon, en 188!2, un cas de ce genre. Il s'agissait d'un homme âgé, professeur dans une petite pension, et qui, au moment oà il donnait une leçon, avait été frappé de logoplégie subite, avec impossibilité d'articuler un son. 11 n'y avait eu ni perte de connaissance, ni paralysie, ni engourdissement des membres : seule la langue avait perdu toute faculté de se mouvoir : la dysphagie était absolue, les mouvements réflexes du voile du palais abolis, bien que la muqueuse pharyngée fût encore sensible : Cet état de choses persista deux mois, en s'améliorant graduellement, et le malade fut placé à Bicêtre.

D'autres fois, et c'est là le cas le plus commun, l'hémorrhagie ou le foyer de ramollissement est moins nettement circonscrit, et alors on observe la dysphagie et la logoplégie, des douleurs irradiées dans les quatre membres, des phénomènes de paralysie diffuse, des troubles de calorification et des phénomènes pupillaires. Mais il est fort rare,

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en cas de lésion du bulbe proprement dit, de constater la présence d'accès épileptiformes. C'est donc, au fond, une symptomatologie très différente de celle que nous offre notre malade.

L'hémorrhagie méningée péribulbaire ne ressemble également en rien au tableau clinique actuel. Elle débute brusquement, il est vrai, par une attaque apoplectique suivie de phénomènes convulsifs, intenses et généralisés, mais il s'y joint toujours un ensemble de phénomènes très graves, tels que dyspnée intense, ralentissement extrême des battements du cœur, vomissements, pâleur excessive avec dilatation pupillaire. La mort arrive ordinairement en quelques heures par paralysie du pneumogastrique et asphyxie pulmonaire.

Enfm, dans tous ces cas d'hémorrhagie bulbaire ou péribulbaire, on trouve presque toujours des lésions de l'appareil circulatoire concomitantes : soit une affection cardiaque, soit de l'artério-sclérose avec néphrite interstitielle, ou encore de la syphilis. Ici, rien de tout cela : le cœur est absolument sain, les artères sont souples, sans apparence d'athérome. Les symptômes que présente notre malade du côté du bulbe restent donc inexpliqués et ne répondent nullement aux types classiques des maladies bulbaires.

La recherche des antécédents professionnels et pathologiques de cet homme nous conduit à une interprétation toute différente. Ce malade est un saturnin qui, à plusieurs reprises, a eu des crises incontestables d'intoxication. Peintre en bâtiments depuis vingt-huit ans, il a eu, en 1871, une première attaque de coliques de plomb, suivie d'une paralysie des extenseurs et de gêne dans les mouvements de la langue. Il fut à cette époque soigné par Duchcnne(de Boulogne), qui employa successivement l'électrisation par la ])0uteille de J^eyde et par les courants continus; il sortit guéri au l)Out de quatre mois. En I87?i, nouvelle crise de coliques saturnine, cette fois sans paralysie. Trois ans plus tard surviennent, à la suite d'une colique très légère, des troubles nerveux complexes caractérisés.par l'affaiblissement des membres du

côté gauche, et surtout par la perte totale de la sensibilité de ce côté. Le malade raconte très explicitement que pendant une quinzaine de jours il ne sentait plus ses pinceaux ni sa brosse dans sa main gauche. Ces accidents se dissipèrent d'eux-mêmes.

Depuis lors, sauf une crise peu intense de coliques, en 1887, il n'a pas eu d'accidents saturnins sérieux; pourtant, trois mois avant son attaque épileptiforme, il avait ressenti des douleurs abdominales qu'il avait regardées comme une cohque de plomb atténuée ; le liséré gingival qu'il présente encore actuellement prouve qu'il n'a pas éliminé de son organisme le métal toxique.

De cette histoire il résulte que les accidents actuels doivent se rattacher, dans une certaine mesure, à l'intoxication saturnine, puisque les troubles nerveux auxquels le malade a été sujet ont toujours été précédés d'une recrudescence de colique de plomb. Mais faut-il voir là un exemple d'encéphalopathie saturnine véritable?

Il y a peu d'années encore, on eût affirmé ce diagnostic sans hésitation. Des accidents cérébraux graves, comateux ou convulsifs, survenant chez un saturnin, eussent été considérés sans conteste comme la conséquence de l'intoxication plombique. Si l'on se reporte au tableau que Grisolle a tracé de ces accidents, il est certain qu'il justifie ce rapprochement, car il ressemble singulièrement à ce qui s'est passé chez notre malade. La forme convulsive de l'encéphalopathie saturnine, il est vrai, n'est pas la plus commune ; mais, sauf cette restriction, sauf aussi cette particularité qu'elle est précédée presque toujours d'hébétude, d'insomnie, de céphalée persistante et de troubles pupillaires, elle rappelle, à s'y méprendre, la grande attaque d'épilepsie avec perte de connaissance, convulsions et morsure de la langue. L'épilep.sie saturnine est ordinairement grave, et fréquemment les accès se répètent au point d'aboutir à l'état de mal et de se terminer par une mort rapide. Dans les cas qui guérissent, les malades se réveillent brisés, avec de l'hébétude, une céphalée

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atroce, parfois des paralysies passagères du mouvement et du sentiment. Il est certain que notre malade a présenté à peu près tous ces symptômes, et bien que dans l'ouvrage de Grisolle on ne cite pas spécialement de faits de parésie de la langue à la suite de crises de ce genre, l'analogie porte à les accepter, puisque tous les genres de convulsions et de paralysie ont été signalés au cours de l'encéphalopathie saturnine.

Aujourd'hui, avec ce que nous savons de la genèse multiple des accidents cérébraux dans le saturnisme, nous sommes tenus à plus de réserve, et la coexistence d'une intoxication professionnelle ne suffit pas pour justifier le diagnostic de l'encéphalopathie saturnine.

Parmi les saturnins épileptiques, quelques-uns sont de véritables uréiniques, et l'on retrouve chez eux toute une histoire de néphrite interstitielle provoquée par le plomb, avec de l'urémie récente. Ce n'est pas le cas chez notre malade, qui ne présente ni albuminurie, ni polyurie, ni exagération de la tension vasculaire, ni traces d'hypertrophie cardiaque.

Môme en l'absence de toute lésion rénale, on n'est pas en droit de conclure que les désordres cérébraux constatés chez un saturnin soi<'nt le résultat de l'imprégnation de l'encéphale par le plomb. On doit songer aussi à la possibiHté d'accidents hystériques ressemblant à l'encéphalopathie comateuse ou convulsive, car les faits de névropatliie de ce genre sont certainement plus communs qu'on ne le suppose, et l'hystérie mâle, que l'on considérait comme exceptionnelle, est au contraire très fré([uente.

G'(.'st précisément ce (jui a lieu pour notre malade. L'examen des symptômes qu'il présente et fanalysc de ses antécédents pathologiques démontrent (juc nous avons all'aire à un hystérique.

En ell'et, il existe chez cet homme des troui)les de la sensibilité générale et spéciale dont la distribution et les caractères cliniques ne peuvent faire l'ombi-e d'iin doiile. \'a\ explorant comparativenient les deux cotés du corps, on constate

la présence, à gauche, d'une anesthésie complète sur la face, le bras et la cuisse, et une anesthésie incomplète de l'avantbras et de la jambe correspondants. Le tronc, le cou, la racine des membres, épaule et hanche, sont au contraire sensibles à tous les modes d'excitation. La ligne de démarcation entre les parties sensibles et les régions anesthésiques est absolue ; c'est une zone circulaire pour le bras, un peu obhque pour la cuisse, qui ne correspond nullement à la distribution anatomique des nerfs cutanés. Or, c'est là, vous le

savez, un caractère palhognomonique de l'anesthésie des hystériques. Tout en offrant une symétrie d'ensemble, les plaques anesthésiques sont souvent chez eux distribuées irrégulièrement; ainsi, nous trouvons chez notre malade une

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petite zone peu sensible à Tavant-bras droit ; c'est le seul point de cette moitié du corps qui paraisse touché.

Au niveau des régions anesthésiques, toutes les modalités de la sensibilité sont abolies: le contact, les piqûres, la température, la pression des objets ne sont pas perçus.

Quelques trou])les sensoriels viennent confirmer l'exploration de la sensibilité cutanée. L'œil gauche présente une diminution manifeste du champ visuel, avec rétrécissement concentrique ; on constate également ce symptôme bizarre dont Parinaud a montré la fréquence et l'importance chez les hystériques, je veux parler de la polyopie monoculaire. En faisant fixer au malade un doigt qu'on éloigne progressivement de son œil, il vient un moment où il le voit double, quoique son autre œil soit fermé. Enfin, l'oreille gauche du malade entend mal et la perception des sons est diminuée dans des proportions considérables, bien que le malade n'ait jamais ressenti de douleurs ni eu d'écoulement par le conduit auditif. Il se plaint seulement de sifflements et de bourdonnements qui n'existaient pas avant son attaque convulsive et qui n'ont pas cessé depuis.

Ces constatations ont une très grande valeur, et je ne crains pas d'affirmer qu'elles sont tout à fait démonstratives de l'hystérie. Une lésion matérielle de la capsule interne donnerait lieu à de l'hémianesthésie, mais celle-ci serait complète, sans ces zones intermédiaires de sensibilité conservée; de plus, elle coïnciderait avec une hémiplégie motrice au moins aussi accusée que la paralysie sensitive. Une lésion bulbaire intéressant les faisceaux pyramidaux devrait entraîner soit des phénomènes de paralysie alterne, soit des troubles diffus de motilité et de sensibilité au niveau des ([uatre membres, et les symptômes oculaires seraient tout différents de rcux que Ton observe ici. Seule, l'hystérie rend (:oin[)tr de la syin[)loiiialologie complexe (|Ut' prést-iite notre malade.

Quant à l'influence du satuiMiisiiic sur \r développement (les accidents hystérijjues, elle ne lait pas d*; doute ici.

490 MALADIES DU SYSTÈME NEllVEUX

Voilà un homme qui n'a aucune hérédité névropathique dans sa famille, qui n'est ni alcoolique , ni syphilitique, et qui, dans sa jeunesse, n'a jamais présenté le moindre phénomène nerveux. Il est atteint d'une première crise de colique de plomb , et immédiatement des manifestations névropathiques apparaissent, masquées sous les allures d'une paralysie saturnine insolite. Non seulement, en effet, les muscles extenseurs des doigts sont paralysés, mais il s'y joint de la contracture ; j'étais roide comme un bâton, nous dit-il, et je ne pouvais plier les membres. En même temps, des troubles de langage, analogues à ceux qui existent aujourd'hui, s'étaient manifestés, si bien que Duchenne (de Boulogne) avait pris son observation et entrepris son traitement par l'électrisation, le regardant comme un cas peu commun de paralysie saturnine. Une fois guéri de cette crise, il est exempt pendant plusieurs années de toute manifestation nerveuse; puis, en 1878, à l'occasion d'une nouvelle atteinte de coliques de plomb, il retombe dans son nervosisme, cette fois, avec une liémianesthésie gauche totale. N'est-ce pas la preuve que les accidents actuels sont de même nature et relèvent de la même cause occasionnelle ?

Toutefois, bien qu'il y ait ici une connexion étroite entre l'hystérie et l'intoxication saturnine, je n'irai pas jusqu'à dire que celle-ci a créé de toutes pièces la névrose. Nous n'avons pas trouvé, il est vrai, d'antécédents névropathiques héréditaires ni de stigmates hystériques chez cet homme antérieurement à son intoxication ; mais nos renseignements sont forcément incomplets, et ce que nous savons de l'hystérie nous montre cette afî'ection toujours comparable à elle-même, ({uelle que soit la cause occasionnelle qui en ait éveillé les manifestations.

Ce que je tiens à mettre en relief, c'est la variété symptomatique des accidents nerveux et leur dissemblance chnique. Notre malade n'a aucun rapport avec le saturnin hémianesthésique que nous avons étudié récemment, ni avec le mercuriel atteint de pseudo-tabes. Chez le premier, la névrose

HYSTÉRIE SATURNINE 491

affectait nettement les allures d'une lésion cérébrale, chez l'autre, la moelle semblait atteinte de préférence ; ici, c'est le bulbe qui paraît touché.

Reste une dernière question à soulever au sujet de ce malade. Doit-on admettre que les désordres bulbaires et la logoplégie qui forment ici le symptôme prépondérant soient d'ordre purement fonctionnel? ne peut-on supposer que, bien qu'hystérique, le malade ait eu à la suite de son attaque épilepliforme des lésions congestives permanentes, voire même de petites ecchymoses du bulbe? L'hypothèse est assurément plausible. Cependant rien n'est moins certain. Je dirai même que la longue durée des accidents, et la persistance de la paralysie du langage articulé plaident plutôt en faveur d'un trouble fonctionnel que d'une lésion : car les congestions passagères des centres nerveux, les œdèmes consécutifs aux attaques épileptiques disparaissent rapidement, sans laisser plus de trace que les ponctuations ecchymotiques de la face qui relèvent de la même cause. Ceci ne veut pas dire que dans les premiers jours qui ont suivi l'accident, la congestion des centres nerveux n'ait pas joué un certain rôle : l'heureux effet des sangsues qui ont été appliquées derrière l'oreille du malade le prouva. Mais aujourd'hui, quinze jours après l'attaque épilepti forme, il est peu probable que l'état congestif persiste, et il est certain que les troubles fontionnels sont en majeure partie d'ordre névropathique.

Le pronostic, ici comme chez les deux précédents malades, doit être réservé. Sans doute il ne comporte <mi aucune fjiçon la gravité pres({ue inexorable d'une lésion bulbaire ; mais il n'est pas non plus absolument bénin. Nous avons tout lieu de penser que la crise actuelle guérira, et (]ue la parole reviendra; nous ne sommes pas en mesure d'affirmer que celte attaque soit la dernière, ni même qu'une crise plus intense ou plus prolongée ne puisse amener la mort, comme on le voit (juel(jU(;iois chez les vrais épileptiques. Nous ne pouvons pas même certiUer qu'une fois le prétexte de l'attaciue

i92 MALADIES DU SYSTEME NERVEUX

disparu, celle-ci ne se montrera plus, ni qu'après avoir cessé de travailler dans le plomb, le malade sera définitivement exempt des récidives de sa névrose. Nombreux sont les cas où celle-ci a persisté malgré la suppression de l'intoxication métallique qui lui avait donné naissance, et l'hystérie, une fois installée, peut se reproduire à chaque instant sous l'influence de la moindre cause occasionnelle.

La paralysie de la langue persistera-t-elle? C'est ce qu'il est impossible d'affirmer. Ce qui est certain, c'est que l'on ne constate aucune tendance à l'atrophie de l'organe, non plus que ces phssements de la muqueuse qui se produisent toujours quand il y a de la névrite de l'hypoglosse. D'autre part, les troubles fonctionnels de l'articulation des mots sont en voie de s'amender, le malade prononce mieux, plus distinctement, et bien qu'il se fatigue vite à parler et que son bégaiement redouble à mesure qu'il cause davantage, il a fait depuis quinze jours de réels progrès.

Le traitement jusqu'ici a été très simple. De la valériane à titre de modificateur du système nerveux, du bromure de sodium le soir comme sédatif pour calmer la céphalalgie, ont constitué la seule médication interne. J'y joins des bains sulfureux pour faire fonctionner la peau, et pour réveiller la sensibilité. Enfin, je fais faire de l'électrisation par courants continus, en apphquant le pôle positif à la nuque et le pôle négatif à l'avant-bras gauche : sous cette influence, il semlile que les maux de tôte aient diminué, et que l'état vertigineux se soit modifié : tout fait donc espérer que si les choses continuent à progresser de la sorte, les suites de la crise ne tarderont pas à disparaître.

IIYSTKRIL SATUK.NLNE i93

NOTE COMPLÉMEiNTAIRE

L'évolution de l'aflection a justifié absolument le diagnostic.

Le 16 mars^ la parole commence à devenir plus facile, le territoire sensible est plus étendu. Les jours suivants, l'anesthésie diminue progressivement, par tranches circulaires de 3 à 4 centimètres. La force est encore médiocre (au dynamomètre \^1 pour la main droite et 10 pour la main gauche). Le malade accuse toujours une douleur vive à la nuque, surtout quand il essaie de redresser la tête. Cette douleur disparaît momentanément, pendant l'application des courants continus.

18. — La sensibihté est presque entièrement revenue sur lavant-bras gauche. La jambe et la partie inférieure de la cuisse gauche sont encore insensibles et le pied droit est constamment froid. La force revient (35 au dynamomètre à gauche, 40 à droitej.

20. — Persistance de la douleur à la nuque (deux ventouses scarifiées).

:2o. — Tout le membre supérieur gauche est sensibh' : la jambe est encore anesthésiée. Li céphalée a disparu, ainsi que les bourdonnements d'oreilles et hi polyopie monoculaire. Le malade commence à pouvoir projeter la langue hors de sa bouche; il avale plus facilement, mais ne peut encore manger des aliments solides. La parole est infinimeFit plus nette et le bég;uement a pres(jue disparu : les consonnes gutturales sont encore difficiles à prononcer.

5 avril. — La sensibilité commence à l'cvfiiiran menibi-c inléi-icur. La déglutition est plus facile et le malaih' |K'nt

494 JIALAUIES DU SYSTÈ51E NERVEUX

manger la croûte de son pain, que jusqu'alors il était obligé de ramollir.

15. — La parole et les mouvements de la langue sont complètement revenus ainsi que la sensibilité de la jambe : le pied se refroidit encore aisément.

Le malade quitte l'hôpital le 17 avril, en apparence complètement guéri.

Il revient à la fin de mai, ayant eu une nouvelle crise apoplectiforme, suivie momentanément de la perte delà parole et d'hémianesthésie sensitivo-sensorielle. Cette fois, l'occasion de la crise a été une accès de colère, sans colique saturnine préalable. Le malade, au bout d'une quinzaine de jours de séjour à l'hôpital, voit ses accidents disparaître et, comme la première fois, aucun trouble fonctionnel n'a persisté depuis cette seconde attaque.

SOMMAIRE

Description d'un cas de treniblemrnl chronique généralisé, inlerniillent, exagéré par les mouvements volontaires. — Troubles sensitils et sensoriels concoinitauls. — Diagnostic de cette variété de tremblement, qui ne répond ni au tremblement alcoolique, ni aux tremblements toxiques; la syphilis n'est pas non plus eu jeu. — Analogies et différences de ce cas avec la sclérose en plaques. — Faits de fausse sclérose sans lésions organiques .^Weslphal, Maguire) tout à fait comparables à celui du malade actuel. — Ces cas doivent rentrer dans l'histoire de l'hystérie : démonstration de l'hystérie dans le cas présent. — Cas où le tremblement hystérique ressemble à la paralysie agitante: exemple à l'appui.— Faits de tremblement hystérique circonscrit à un membre ou à un segment de membre. — Conclusions cliniques et thérapeutiques.

Bien que l'histoire des diverses variétés de tremblement soit actuellement bien connue, depuis les travaux de M. Cliarcot et de ses élèves, il existe encore des cas obcurs, où la signification nosologique du symptôme prête à la discussion et qui ne rentrent pas dans les cadres classiques. C'est à un lait de genre (|ueje veux consacrer la leçon d'aujourd'hui.

Le nommé Armand M..., âgé de trente-huit ans, couché au n° 14 de la salle Chaullard, est un homme d'apparence plutôt chétive que robuste, qui cependant a toujours joui d'une bonne santé, et n'a pas fait de maladie gra\e. Il vient se faire soigner pour un trembh/ment (pii remonte à plus d'un an et (jui l'empcche de travailler à son métier de vigneron. Il a déjà lait un séjour de plusieurs mois à

rhôpital d'Auxerre, oèi, d'après lui, on l'aurait considéré comme incurable. L'affection a paraît-il, débuté insidieusement, mais s'est développée rapidement : en quelques semaines, le malade est devenu un infirme.

Actuellement, le symptôme prédominant chez cet homme est un tremblement généralisé aux quatre membres, qui prédomine surtout aux membres inférieurs. Seule, la tête est épargnée, ainsi que le cou, mais la langue est le siège de trémulations incessantes.

Ce tremblement a pour caractère d'être intermittent. Quand le malade est au repos, couché dans son lit, à plus forte raison quand il dort, les membres sont absolument immobiles : ils se mettent à trembler au moment du réveil, dès que le malade fait un effort pour exécuter un mouvement intentionnel, et surtout pour peu qu'il soit troublé par la moindre émotion. Dans ces conditions, la trépidation devient véritablement excessive.

Dans la station debout, le membre inférieur est animé de petites oscillations d'avant en arrière, qui paraissent avoir leur centre de production au niveau ou un peu au-dessous du genou; il s'ensuit une attitude demi-fléchie de la jambe sur la cuisse, exagérée par la présence de contractions réflexes des muscles du mollet. Dès que le malade marche, tous ces phénomènes s'accentuent : le tremblement devient considérable et se traduit par de grands mouvements de vaet-vient qui portent le membre alternativement en avant et en arrière : de là une fatigue rapide et la nécessité de se reposer au bout de quelques pas. Cette démarche est très spéciale; ce n'est pas celle des ataxiques, qui jettent leurs jambes irrégulièrement, qui talonnent ou qui stoppent : ici, le mouvement est mesuré et normal, mais la stabilité est impossible en raison des contractions rhythmiques de tous les muscles. Le signe de Romberg manque également, et la marche ainsi que la station, peuvent se maintenir les yeux fermés ; mais le malade a la plus grande difficulté à se tenir en équilibre sur un pied.

Aux membres supérieurs, les troubles fonctionnels sont analogues, quoique moins prononcés. Au repos, les bras pendent immobiles le long du corps : mais dès que le malade essaye de les remuer, ils deviennent le siège de mouvements rhythmés alternatifs qui se produisent de préférence au niveau des avant-bras et des poignets. Le tremblement atteint son maximum quand le malade étend la main : les oscillations deviennent alors excessives, mais ne ressemblent nullement à celles des alcooliques dont les doigts tremblent, car les phalanges restent immobiles, et participent seulement aux mouvements d'ensemble des poignets.

Ce tremblement s'exagère à mesure que s'achève le mouvement intentionnel : ainsi, le malade veut-il approcher un verre de sa bouche, il le prend d'abord avec une certaine précision, puis le fait osciller de plus en plus, au point d'avoir grand'peine à n'en pas renverser le contenu : pourtant il y parvient, ce qui est un progrès, car il y a quelques semaines, les oscillations étaient encore plus considérables.

Il est à remarquer que le tremblement n'existe que pour les mouvements spontanés, intentionnels : quand on prend le bras du malade, qu'on l'étend et qu'on le fléchit alternativement, on ne le voit pas trembler; mais on constate une certaine roideur et une contracture évidente des muscles, d'ailleurs peu douloureuse.

La sensibilité cutanée est conservée sur tout le corps, les impressions tactiles et thermiques y sont normalement perçues : nulle part on ne trouve de zone d'anestliésie ou d'hypéresthésie. La sensibilité réflexe, par contre, est très mariifestement exagérée : le moindre chatouillement de la plante du pied éveille des secousses musculaires bruscpies, suivies de trémulalions persistantes. Il eu est de même de la réflectivité tcuidincusc : la plus faible [x-rcussion sur le tendon rotulien provo({ue des oscillations considérables et répétées du membre inférieur, hors de proportion avec le choc perçu. Un phénomène analogue se produit (|iiari(l on redresse brus(juement le [)ir(l du malade; tout le membre

CLINKJI'K MlCulCALi:. — T. H. 32

i08 MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

inférieur est agité par une trépidation épileptoïde. Nul doute que cette exagération de la réflectivité tendineuse et plantaire ne soit un des facteurs les plus importants du tremblement.

A la face, les symptômes se comportent différemment. Vous pouvez remarquer, d'abord, que le tremblement respecte presque complètement la tête, qui garde une fixité singulière alors que tous les membres sont animés d'oscillations étendues. Seule la langue est un peu tremblante quand le malade la maintient un certain temps en avant des arcades dentaires. La sensibilité, d'autre part, laisse à désirer. Il existe sur le côté gauche de la face une plaque d'anesthésie ({ui part de la tempe et occupe la région orbitaire, la joue, l'aile du nez, la bouche et une partie du menton : l'oreille, le région parotidienne et la branche montante du maxillaire sont sensibles. Il est facile de voir que cette région anesthésique ne correspond à aucun territoire nerveux défini et qu'elle ne répond nullement à la distribution des branches du trijumeau.

Ce n'est pas tout. A ces phénomènes de tremblement se joignent des troubles fonctionnels nerveux qui donnent au malade une physionomie caractéristique. 11 se plaint constamment d'un mal de tète frontal qui, à certains moments, devient excessif et le rend somnolent. Sa parole est embarrassée, rapide et mal scandée; il bredouille souvent au point d'être à peine compréhensible. L'intelligence semble paresseuse et l'aptitude au travail médiocre : il est fort difiicile d'obtenir de lui des renseignements précis et des réponses nettes.

Les organes des sens sont également altérés. La vue est troublée : il y a manifestement, pour les deux yeux, une diminution appréciable de l'acuité visuelle et un rétrécissement concentrique du champ visuel. Pour l'œil gauche, il semble exister de la polyopie : en lui présentant un crayon à 30 centimètres de l'œil, après occlusion de la paupière droite, il le voit double, et cette expérience, répétée plusieurs jours de

DU TREMBLEMENT UYSTÉUIQUE 499

suite, a constamment donné les mêmes lésultats. De même l'ouïe est affaiblie, et la surdité presque complète à gauche, sans que le malade ait jamais souffert de ses oreilles ni qu'il eût auparavant conscience d'une diminution de son acuité auditive. Les autres organes des sens, l'odorat et le goût notamment, sont conservés, mais la muqueuse du pharynx est peu sensible et le réflexe pharyngien presque nul.

A l'exception de ces troubles fonctionnels d'ordre purement nerveux, la santé de cet homme est parfaite : l'appétit est bon, les fonctions digestives régulières, les forces conservées : l'examen du cœur, des poumons et des reins ne fait constater aucune lésion appréciable.

Quel diagnostic devons-nous porter ici, et dans ({uelle catégorie faut-il ranger cette variété de tremblement?

Il y a d'abord toute une classe qu'il faut d'emblée éliminer : ce sont d'une part le tremblement alcoohque, d'autre part les tremblements toxiques professionnels.

Je dis (ju'on ne peut songer au tremblement alcooli({ue. Non pas (jue cet homme soit exempt de tout soupçon à cet égard, loin de là : il accuse, au contraire, spontanément d'anciens excès. Mais la forme et les allures du symptôme ne répondent pas à ce que nous savons du tremblement alcooli([ue. Au lieu de petites oscillations partielles, limitées aux phalanges de.^ doigts et à la langue, et souvent accompagnées de contractions fibrillaires des nmscles de la face, nous trouvons ici de grands mouvements rhythmiques du poignet et de lavant-bras, tandis que les doigts restent immobiles. Aux membres inférieurs, les différences cliniques ne sont pas moindres. Les alcoùli(|ues ont des cranqjes douloureuses des mollets et de l'aU'aiblissement paralyli(iue di's jambes : ils tremblent parce (ju'ils sont faibles et traînent !<• [jird' en marchant : de là une titubation qui ra[)pelle celle dL's paraplégiques au début, et ({ui va progressant jusiju'à la paraplégie véritable. Ici, au contraire, la force est conservée, les mollets ne sont pas douloureux : on iw. constate ni crampes, ni affaiblissement musculaire : le tremblement à

500 MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX j

o-randes oscillations est la cause unique de la diffîcullé de la marche, et ce tremblement est en partie la conséquence de l'exaspération de la sensibilité réflexe cutanée et tendineuse. Enfin, l'examen du malade n'indique aucun trouble fonctionnel viscéral imputable à l'alcoolisme.

Il ne saurait être question non plus d'un tremblement professionnel. L'intoxication saturnine et l'hydrargyrisme sont ici hors de cause, puisque le malade était cultivateur et qu'il n'a jamais manié le ploml) ni le mercure. Sans cette considération, il y aurait lieu de songer à ce dernier ordre de causes, car le tremblement mercuriel ofPre de grandes analogies avec le tableau clinique que nous avons sous les yeux.

Un antécédent pathologique que nous a fait connaître le malade mérite d'être relevé. Cet homme a eu en 1873, une syphilis indubitable, caractérisée non seulement par un chancre initial de la verge, mais par des éruptions secondaires et des plaques muqueuses. L'intoxication syphih tique peut-elle avoir joué un rôle dans la genèse des accidents actuels, en déterminant des lésions spinales capables de provoquer le tremblement?

Cette hypothèse ne doit pas être éliminée à priori, et le médecin d'Auxerre qui a soigné le malade paraît y avoir songé sérieusement, car il a prescrit un traitement antisyphilitique actif, de mercure et d'iodure de potassium. Or, malgré la médication, vous pouvez voir que le tremblement a persisté, ce qui ne suffirait pas, assurément, pour infirmer l'origine spécifique des accidents, mais ce qui contribue cependant à rendre cette supposition peu probable.

Le tremblement, en effet, est un symptôme rare et tout à fait exceptionnel de la syphilis tardive. Les manifestations spinales de l'intoxication syphihtique, en dehors du tabès qui en est de beaucoup l'expression la plus commune, se traduisent toujours par de la paralysie à marche plus ou moins rapide et à symptômes difl*us : ce sont de véritables myélites dont les allures cliniques ne ressemblent en rien au tableau que nous avons sous les yeux. Tout au plus pour-

DL" TREMBLEME>T HYSTÉRIQUE 501

rait-on invoquer la production d'une sclérose en plaques d'origine spécifique, mais je ne sache pas que cette variété de lésion spinale ait été jusqu'à présent signalée comme une conséquence de la vérole, et d'ailleurs le cas actuel diffère sensiblement des véritables scléroses en plaques, ainsi que je vous le dirai tout à l'heure.

Nous ne pouvons pas davantage assimiler le tremblement de notre malade à celui de la paralysie agitante ; qui offre des allures toutes différentes. Dans la maladie deParkinson, la trépidation est constante, et se produit spontanément au repos, le sommeil seul la fait momentanément cesser. Au contraire, quand les malades exécutent un mouvement intentionnel, ils sont capables, dans une certaine mesure de dominer leur tremblement, et peuvent saisir un objet avec précision. C'est juste l'inverse de ce qui se passe chez notre malade, qui ne tremble pas quand il est au r.'pos, et dont les oscillations s'exagèrent dès qu'il contracte volontairement ses muscles. La circonscription du tremblement et ses caractères nesont pas moins différents. Dans la paralysie agitante, il siège de préférence aux membres supérieurs, en respectant relativement les membres inférieurs : c'est le contraire ici. 11 se caractérise par des oscillations rhythmées, régulières, qui ont leur centre de production dans les doigts de la main, et simulent des actes complexes, comme de filer, de roulerune cigarette, d'émiettei" du pain, etc. Chez notre malade, le tremblement a une tout autre allure. Il n'occupe pas les phalanges mais les poignets ; ce sont des mouvements d'ensendile qui agitent les av.inl-bi-as <•! les bras, d'une façon irrégulière et proportionnelle à l'iutcnsité du monvemeut voulu. Il n'y a donc aucune parité entre les deux espèces de tremblement. D'ailleurs, les sujets atteints de la maladie de Parkinson ont une attitude cl une diMiKii-clic [iiirliculii'res : leur corps est roide et les membres inférieurs coutraclurés, ils marchent lentement, le corps courbé eu avaut, dans une attitude penchée, toujours la uièuie. et accélèrent [)rogressivement leur mouvement sans pouvoir s'arrêter : rien iw

ressemble moins à ce tableau que l'altitude de notre malade qui fléchit sur ses jambes, même au repos, et qui au bout de quelques pas est obligé de s'arrêter à cause de l'exagération de la trépidation. Inutile d'ajouter que nous ne trouvons pas chez lui les douleurs rhumatoïdes, les déformations des phalanges, l'immobilité du masque, les sensations subjectives de chaleur si caractéristiques de la paralysie agitante.

L'analogie est certainement plus étroite avec la sclérose en plaques, et quand on compare le syndrome offert par notre malade, on ne peut manquer d'être frappé de la similitude des caractères communs à cette affection.'

Tout d'abord, le caractère principal du tremblement de la sclérose en plaques se retrouve chez notre malade : je veux parler de sa disparition complète pendant le repos, et de son exagération sous l'influence des mouvements volontaires. Il suffit de lui présenter un verre et de le faire boire pour être frappé de ce fait : les oscillations du bras et de la main sont d'autant plus étendues que le mouvement est près de s'achever, exactement comme chez les sclérosés. Ce n'est pas tout : l'analogie se poursuit par la comparaison des troubles fonctionnels concomitants : ainsi que dans la sclérose en plaques, nous constatons ici des troubles de la vue, de l'embarras de la parole, un certain degré de contracture des membres inférieurs, de l'exagération des réflexes tendineux, l'absence complète de troubles trophiques : autant de caractères qui complètent la similitude clinique et imposent presque l'idée d'une identité de nature entre les deux affections.

Pourtant, en y regardant de près, il y a des différences.

Le tremblement de la sclérose en plaques atteint généralement la tête, qui est ici respectée. Ce caractère n'a peutêtre pas une grande valeur, mais en voici d'autres qui me paraissent plus importants. Les troubles du langage sont fort dissemblables dans les vraies scléroses. Au lieu de l'expression rapide mais confuse, du bredouillement indistinct que présente notre malade, les sclérosés ont la parole lente, scandée, un peu trémulante : exactement comme les para-

lytiques généraux. Les troubles visuels ne sont pas non plus les m«'mes. Le nystagmus et la diplopie sont si fréquents flans la sclérose qu'on peut dire qu'ils constituent presque la règle : ils manquent ici: par contre, nous trouvons du rétrécissement concentrique du champ visuel, qui paraît être un trouble fonctionnel rare, tout à fait exceptionnel, au cours de la myélite scléreuse. Enfin, les crises viscérales de la sclérose, qui offrent tant d'analogies avec celles de Tataxie, font complètement défaut dans le cas actuel.

J'ajouterai que l'étude étiologique ne conduit pas davantage à l'assimilation de ces deux maladies. Il ressort des recherches du professeur Charcot et de Marie que la sclérose en plaques est souvent la conséf{uence lointaine d'une maladie infectieuse ; or, notre malade, à l'exception de la syphilis, n'a jamais été atteint de pyrexies de ce genre.

Ces dissemblances sont-elles assez considérables pour justifier la séparation que nous cherchons à établir? Assurément, il serait possible de trouver, dans les descriptions de la sclérose en plaques, bien des cas incomplets, frustes, qui diffèrent davantage du type schématique que celui de notre malade actuel, et l'analyse comparée de chaque symptôme pris individuellement, ne saurait conduire à des conclusions a])solues. Mais l'impression générale que produit cet homme n'est pas celle d'un malade atteint de lésions scléreuses progressives, et je vais tâcher de vous prouver que nous sommes en présence d'un hystérique dont le tremblement constitue le symptôme prédominant.

H faut en effet savoir que l'hystérie, dans certaines circonstances, peut affecter les allures et la marche clinicjue de la sclérose en plaques, bien (jue le fait soit peu connu et ait été à [x-inc mcntionui'' par les neuropathologisles. Je ne crois pas pouvoir mieux faire poui* vous prouver la réalité de cette forme de la névrose, ([uc de vous résumer deux observations de Westphal ' que l'on croirait calquées

' Wesiplial. Airh. f. P.st/rJ,. ». y.rr. Krankh., i8S3.

:m MALADIES DU SYSTÈME NERVEL'X

sur l'histoire de notre malade actuel, tant elles présentent d'analogie avec le type que nous avons sous les yeux.

Il s'agit, dans les deux cas, d'individus ayant présenté du tremblement et de la paralysie spastique, l'un pendant neuf ans, l'autre pendant dix ans. Le tremblement offrait le caractère de celui de la sclérose en plaques, il cessait au repos et se manifestait à l'occasion des mouvements volontaires, s'exagérant à mesure que se complétait le mouvement. Il avait son maximum aux membres inférieurs, était fort aux membres supérieurs, et s'étendait, en s'atténuant, aux muscles de la nuque et du cou. Les réflexes cutanés étaient augmentés, et les réflexes tendineux excessifs. Les malades ne présentaient ni trouble fonctionnel de la vessie, ni altérations trophiques ; mais, comme dans le cas actuel, ils avaient de l'embarras de la parole et des troubles de la vue. La parole était lente, monotone et scandée, les yeux avaient perdu de leur acuité visuelle. Chez l'un d'eux existait de la diplopie. On n'a pas noté de paralysie des muscles oculaires ni de nystagmus.

Les malades se plaignaient d'une céphalée persistante et tenace, leur intelligence était affaiblie et offrait un caractère en quelque sorte enfantin. Dans les deux cas survinrent des attaques apoplectiformes, accompagnées d'une hémiplégie motrice légère et d'une anesthésie considérable. Les deux sujets finirent par succomber à des affections intercurrentes, et l'on s'attendait à trouver des plaques de sclérose cérébrospinale. L'autopsie fut absolument négative.

Ijn autre fait du môme genre a été récemment publié en Angleterre par Maguire ^ et rentre dans la catégorie de ces névroses d'origine hystérique simulant, à s'y méprendre, la sclérose en plaques. Un homme de quarante-neuf ans est atteint progressivement d'un tremblement chronique de la tête et du cou, qui cesse complètement dès que la tête est appuyée; simultanément, les mains, les bras, les jambes sont le siège d'un tremblement à grandes osciUations qui ne

* Uaguive. Pscudo-sclerosïs. (Brain. Avril 1888.)

DU TREMBLEMENT IIYSTKP.IQLE 505

se produit qu'à l'occasion des mouvements volontaires; les oscillations s'accroissent à mesure que s'achève la contraction musculaire. Les membres inférieurs sont affaiblis et la marche incertaine, moins à cause d'une paralysie commençante que par le fait de l'exagération de la sensibilité réflexe qui éveille le tremblement dans la station verticale. 11 n'y a ni anesthésie, ni atrophie musculaire, les réflexes tendineux sont très augmentés. Au point de vue cérébral, le malade se plaint de céphalée ; comme dans les cas précédents, il a delà mydriase et des troubles de la vue, sans névrite optique appréciable; son intelligence est peu développée et presque obtuse, sa parole un peu embarrassée,

L'aflection, chez ce dernier malade, dure depuis onze ans, et pour compléter l'analogie avec le cas que nous étudions actuellement, il s'agit également d'un ancien syphilitique. Tout d'abord, on a rattaché les accidents nerveux à l'infection spécifique ; le malade a été soumis à un traitement mixte composé d'iodure de potassium à haute dose, de bromure et de chloral, et les troubles fonctionnels se sont amendés sous l'influence de cette médication de façon à confirmer le diagnostic de la nature syphiHtique de la névrose. Mais plus tard se produisit une rechute complète, et celte fois la guérison survint spontanément, sans traitement spécifique, dans le môme délai que lors de la première attaque. L'auteur anglais en conclut logic^uement qu'il s'agit d'une névrose pure, sans lésions de sclérose, et que très probablement la syphilis n'y a pris aucune part.

Ces trois faits montrent bien l'existence d'une afl'ection sinon identique avec la sclérose en plaques, du moins très analogue, et qui rentre dans le cadre des désordres fonctionnels purs, sans lésion jus(ju'à présent connue du système nerveux. De là l'expression très juste de pseudo-sclérose que lui a donnée Weslphal. Le cas actuel rentre évidemment dans cette catégorie.

J'ai eu l'occasion de voir deux autres faits qui, sans être aussi probants, appariiennenl au même groupe nosologique.

506 iMALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Le point de départ de la névrose, dans les deux cas, avait été nettement un traumatisme. L'un des malades était un puisatier qui avait fait une chute grave au fond d'un puits et avait été relevé sans connaissance ; il s'était mis, à partir de ce moment, à trembler des quatre membres, mais avec une prédominance marquée du côté droit; de même que chez les malades précédents, son tremblement n'apparaissait qu'à l'occasion des mouvements et devenait plus intense à mesure que ceux-ci se complétaient. Il avait de l'anesthésie diffuse et des troubles de la vue. Au bout de trois semaines d'un traitement hydrothérapique, cetle fausse sclérose en plaques disparut et le tremblement s'atténua progressivement ; il s'agissait évidemment d'une névrose ; à ce moment je ne connaissais pas le travail de Westphal, et je fus très surpris de voir s'amender une affection que j'avais supposée incurable.

Un second fait analogue a passé sous mes yeux en 1886. Il s'agit d'un homme d'une cinquantaine d'années, très robuste, ancien marin qui, six mois auparavant, s'était laissé choir d'une vergue dans la mer et avait failli se noyer. Quelques jours plus tard, il avait commencé à trembler de la main droite, et ce tremblement s'était accru depuis au point d'amener une impotence fonctionnelle presque complète. Gomme chez le précédent malade, le tremblement ressemblait à celui de la sclérose en plaques ; il lui était impossible d'approcher un verre de sa bouche sans en répandre le contenu, et il lui fallait boire et manger de la main gauche. De même, la jambe droite était agitée de tremblement spastique, et le réflexe patellaire très exagéré. Le côté gauche était normal. Ces troubles fonctionnels cédèrent rapidement au bromure et à la valériane, et au bout de cinq semaines il n'était plus question du tremblement.

\oilà donc un ensemble de faits comparables, oîi le tremblement offre les caractères de la sclérose en plaques, et qui, cependant, sont d'ordre purement nerveux.

Or je dis que tous ces faits relèvent de l'hystérie. Laissons de

DU TREMBLRMENT IIYSTKRIQUE 507

côté en effet les deux dernières observations, que j "ai recueillies à une époque déjà lointaine et qui sont trop peu détaillées pour être absolument probantes, et reprenons l'iiistoire de notre malade actuel. La certitude de l'iiystérie va ressortir indubitablement cette analyse.

Les antécédents de famille de cet liomme nous écliappent et nous ne pouvons cbez lui retrouver la trace d'une névrose héréditaire, attendu qu'il n'a jamais connu sa famille. Mais nous savons de lui que dès son enfance il manifestait un caractère nerveux, des colères violentes et des impulsions irraisonnées. A dix-neuf ans il s'engage, et apporte à l'armée un esprit d'insubordination qui le fait incorporer dans les compagnies de discipline. Pendant son séjour en Afrique, en 1873, il est atteint, sans cause connue, d'une attaque subite, accompagnée de convulsions généralisées, de perte de connaissance et de miction involontaire : à la suite de cette crise, qui dure, paraît-il, une heure, il se réveille sans paralysie et sans tremblement, mais avec de l'obtusion cérébrale. On le garde un mois à l'hôpital sans que l'accident se reproduise. C'est l'année suivante qu'il contracte un chancre et devient syphilitique, mais sans retour d'aucun accident nerveux.

Les premiers troubles prémonitoires de l'affection actuelle remontent à deux ans. A partir de cette date, il éprouve de temps en temps des maux de tète, de la somnolence, de l'inaptitude au travail, et voit apparaître progressivement le tremidement qui devient bientôt le symptôme prédominant. Pendant cette période, il éprouve une série de malaises qui éclairent singulièrement la natiii-e de sa névrose. Ce sont des vertiges répétés, sans perte de connaissance, mais avec troubles visuels et perte de; la notion des couleurs. Plusieurs fois, il lui iiiM'ive d'avoir de v(''ritables attaques apoplecti formes avec suppression momentanée d(! la parole el anmésie transitoire, à l'occasion de contrariétés ou d'émotions morales : ces accès ne laissent après eux aucune trace et n'entraînent ni paralysie, ni engourdissement des membres, il est rationnel

de les considérer comme de véritables crises hystériques, d'ordre purement nerveux.

Tous ces symptômes rétrospectifs constituent des présomptions sérieuses, mais pas de preuves certaines. Mais voici des indices actuels qui sont les stigmates mêmes de l'hystérie et la signature de la névrose. L'anesthésie cutanée que je vous signalais au début de cette conférence, limitée exclusivement à une partie de la face, et qui ne suit pas la circonscription ni le trajet anatomique des nerfs, est un signe capital de l'hystérie. L'anesthésie pharyngée, accompagnée de la suppression du réflexe du voile du palais, est un phénomène de même ordre. Il en est de même des troubles visuels : la polyopie monoculaire est un symptôme qui se rencontre exclusivement dans l'hystérie, et qui est presque pathognomonique. Il n'est pas jusqu'au caractère du malade et à son état mental qui ne soient confirmatifs de la névropathie. Cet homme est indifl'érent; il ne s'inquiète nullement de son sort et semble trouver naturel ce tremblement qui envahit tous ses membres ; or, vous le savez, cet optimisme se retrouve chez les hystériques atteints de paralysie ou de contracture, et Lasègue a depuis longtemps insisté sur la valeur de cette disposition psychique.

J'ajouterai que depuis que ce malade est en traitement, il est en voie d'amélioration rapide ; sa réflectivité tendineuse a beaucoup diminué, et le tremblement des. membres est infiniment moins prononcé que le jour de son arrivée. Or, malgré ses antécédents syphilitiques, je me suis bien gardé de lui faire prendre du mercure ou del'iodure : il est simplement soumis à la médication par la valériane, et au bromure à la dose de 2 grammes par jour. Simultanément il prend chaque matin une douche froide. La diminution des accidents sous l'influence d'un traitement nullement spécifique vient donc à l'appui de la notion de la névropathie : cet homme se comporte comme un hystérique, et le diagnostic, véritablement, ne semble pas douteux.

Je me suis étendu longuement sur cette variété de trem-

blement nerveux à type de sclérose en plaques, parce qu'il est peu connu, et que notre malade en fournit un bel exemple. Mais l'histoire clinique du tremblement hystérique est plus compréhensive, et je ne veux pas quitter le sujet sans vous indiquer les autres modalités qui peuvent se rencontrer au lit du malade.

Il y a des cas où le tremblement hystérique, au lieu de simuler la sclérose en plaques, ressemble à s'y méprendre à la paralysie agitante. Xous avons en ce moment encore dans notre service un malade qui a déjà fait plusieurs séjours pour des crises de ce genre : il a été vu par plusieurs de mes collègues des hôpitaux, notamment par .MM. Marie et Netter, et la nature hystérique de son afï'ection ne peut être mise en doute. Voici les principaux traits de son observation.

L..., âgé de cinquante-huit ans, a été soigné, il y aquinze ans, à la Piété dans le service de Lasègue, pour une apoplexie qui avait déterminé chez lui des troubles sensitifs et sensoriels. On avait alors pensé à la possibilité d'une tumeui' cérébrale, parce que pendant plusieurs mois, il avait présenté une monoplégie brachiale associée à de l'afTaiblissement des membres inférieurs, à des vertiges et à des altérations visuelles. Il guérit complètement, au bout d'un an, de tous ces accidents.

J'ai commencé ù donner mes soins à cet homme au commencement de 18<S6. A cette date, il se présentait à l'hopita. le surlendemain d'une crise consécutive à un écart du régime. L'attaque avait été nettement apoplecti({ue, accompagnée d'ictus, de convulsions, de morsure de la langue, puis le malade s'était réveillé avec du tremblement généralisé aux quatre membres et une impotence absolue. Depuis lors, à trois reprises différentes, j'ai été témoin de rechutes semblables survenues, tantôt à la suite d'émotions morales, faulôt de fatigues ou d'excès de boissons. Glnupie fois j'ai constaté le tableau symptomatique suivant.

Immédiatement après l'attaque, le malade est atteint il'nn tremblement (jui porte presque exclusivement sur les mem-

bres supùrieui's ; la tète et les jambes sont beaucoup moins touchés, et au bout de quelques jours elles ne tremblent plus.

L'apparence générale de cet homme, dans ses périodes de crise, est tout à fait celle de la paralysie agitante. Le masque est peu mobile, bien que les muscles du cou et de la face ne soient pas rigides. Les avant-bras et les mains sont agités incessamment par des oscillations de courte étendue, rhythmés, qui persistent, même au repos, pendant tout le temps de la veille et ne disparaissent que pendant le sommeil. Les doigts, demi-lléchis, sont le siège de mouvements alternatifs, qui simulent tout d'abord tellement lerhythme de la paralysie agitante, que tous les médecins qui ont examiné le malade ont fait d'abord ce diagnostic. Pourtant, quand on analyse le symptôme, on découvre quelques différences. Le centre des mouvements de trémulation a lieu au niveau du poignet et de l'avant-bras et non au niveau des phalanges, comme dans la maladie de Parkinson : les doigts sont agités de mouvements alternatifs de flexion et d'extension sans aucun caractère intentionnel; on ne retrouve pas le geste classique d'émietter du pain ou de rouler une cigarette qui est si manifeste dans la paralysie agitante, Mais, sauf cette différence, les deux espèces de tremblement offrent des analogies étroites ; dans les deux cas, les oscillations sont petites et fréquentes (de quatre à cinq par seconde), elles s'exagèrent sous l'influence des émotions et quand le malade veut précipiter ses mouvements. L'écriture a les mêmes caractères trémulants si bien connus depuis les fac-similés pubhés par M. Gharcot.

En dehors du tremblement, le malade est un des hystériques les plus complets qu'il soit donné d'observer. Il a, comme vous avez pu le voir, de véritables attaques accompagnées de la sensation de boule et d'œsophagisme, et suivis de spasmes plus ou moins générahsés. La sensibihté, chez lui, est profondément troublée. A l'inverse de ce qui se passe dans la véritable paralysie agitante, il présente des

LU TUEMULEME.NT llYSTÉRIgUE 511

zones (l'anesthésie multiples et variables. Pendant un certain temps, la face interne des quatre membres est restée insensible, ainsi que le visage, tandis que les régions externes du bras, des avant-bras, des jambes et des cuisses percevaient toutes les impressions. A d'autres moments, les plaques anesthésiques occupent une disposition inverse, ou encore sont disséminées irrégulièrement sur le tronc, sans obéir à aucune distribution topographique des nerfs. Actuellement, l'anesthésie est localisée aux faces externes des membres supérieurs, et intéresse les muqueuses nasale, buccale et la conjonctive. La sensibilité réilexe est diminuée ; les réflexes tendineux sont au contraire exagérés. Les sens sont altérés : l'ouïe parait intacte, mais l'odorat est nul, et la vue présente des modifications caractéristiques. Bien (jue le fond de l'œil soit absolument sain, le champ visuel est concentriquement rétréci, il y a de la polyopie monoculaire, de la micro-mégalopsie, de la perte d'appréciation des couleurs ; bref, la série des troubles fonctionnels que l'on a coutume de rencontrer chez les hystériques. Il n'est pas jusqu'à des désordres sécrétoires d'origine nerveuse qui ne complètent ce tableau : le malade a de la polyurie et de l'hypéresliiésie vésicale.

On ne saurait donc nier, chez cet homme, l'existence de la névropathie, et le tremblement, malgré ses allures de paralysie agitante, est bien du tremblement hystéri([ue. D'ailleurs, ce qui achève de démontrer sa nature purement fonctionnelle, c'est la rapidité avec UKjuelle il se modilie sous l'influence d'un traitement banal. Ouel({ues douches, de la valériane, une faible dose de bromure, ont sufli, en deux ou trois seniaim^s, pour faire disparaître les accidents. Le tremblement s'est atténué progressivement, et l'on peut suivre les étapes de la convalescence par les modiflcatioiis successives que subit l'écriture d'abord illisible, puis graduellenieiil plus ferme et moins tremblée.

.lus(ju'ici, nous avons vu l'hystérie donner lieu à {[c:i, accès de ti'einbl(Mnent passagers, plus ou moins durables, mais généralisés. Il n'en est pas toujours ainsi: parfois le Irinible

fonctionnel no frappe qu'un membre' , voire même un segment de membre. Ces tremblements partiels sont en général faciles à reconnaître, parce cju'ils sont associés à des troubles de la sensibilité ou de la motilité d'ordre manifestement hystérique, et qui occupent la première place dans le tableau morbide, mais, d'autres fois, ils constituent le principal symptôme. En voici un exemple qui, récemment, a passé sous nos yeux.

Vous vous souvenez sans doute d'un homme de soixantedeux ans, qui nous arrivait récemment avec une hémiplégie consécutive en apparence à une intoxication par le sulfure de carbone. Renseignements pris, il s'agissait d'une paralysie franchement hystérique. La première fois, la perte du mouvement et de la sensibilité avait succédé à un traumatisme : cette fois, la soi-disant intoxication sulfocarbonée avait coïncidé avec une vive émotion morale, la mort de sa femme, et il est vraisemblable que l'ébranlement psychique causé par le chagrin avait agi comme cause déterminante bien plus que le sulfure de carbone. Quoiqu'il en soit, l'accident avait débuté par une attaque convulsive accompagnée de perte de connaissance, et le malade s'était réveillé paralysé légèrement du mouvement du côté droit et complètement hémianesthésique.

Ce qui donnait à ce cas une allure particulière et insolite, c'était un tremblement qui siégeait exclusivement sur les membres paralysés et qui oifrait des caractères spéciaux. Il consistait en des oscillations rhythmées, fort étendues, qui secouaient fortement le bras et la jambe, la jambe surtout sans que le malade en eût conscience et sans éveiller de douleur.

Ces oscillations se produisaient à l'état de repos, que le malade fût éveillé ou même endormi ; elles se répétaient incessamment, parfois un quart d'heure, vingt minutes de suite, puis cessaient spontanément pour reparaître de même. La volonté paraissait avoir quelque influence sur la diminution du symptôme : quand le malade voulait ne plus trem-

DU TREMI{LEME.\T IIYSTÉllUjL'E 613

bler il y réussissait pendant quelques secondes : mais les trépidations musculaires reparaissaient alors en dépit de ses efforts pour les suspendre. Elles coïncidaient avec une exagération énorme de la sensibilité réflexe et surtout de la réflectivité tendineuse : la trépidation épileptoïde et le phénomène du pied survenaient au moindre contact.

Comme chez les malades précédents, à l'hémianesthésie sensitive correspondaient des troubles sensoriels : anosmie, surdité nerveuse, rétrécissement du champ visuel et perte de Tappréciation des couleurs. Le tremblement cessa au bout d'une quinzaine de jours, sous l'influence du bromure et du chloral, mais l'anesthésie et l'impotence fonctionnelle furent peu modifiées : le malade dut être placé dans un hospice comme infirme.

Enfin, une dernière variété de tremblement hystérique consiste en un tremblement partiel limité à un segment de membre. J'ai vu une jeune fille atteinte de paralysie fonctionnelle du poignet, présenter des oscillations des phalanges toutes les fois qu'elle essayait de faire un eflbrt musculaire. Le tremblement paraît être alors la conséquence de l'impotence fonctionnelle et de l'affaiblissement musculaire.

En résumé, de cette étude clinique comparative, me paraissent ressortir les conclusions suivantes :

Il existe chez les hystériques diverses espèces de tremblements, liés manifestement à la névropathie, mais susceptibles d'affecter une marche et des allures différentes. Les deux variétés les plus intéressantes sont celles qui ressemblent à la paralysie agitante et à la sclérose en phuiues. On reconnaîtra l'origine hystérique de ces tremblements c'i leur mode de début, à leur marche et aux symptômes concomitants. D'ordinaire, ils se développent brusquement, à la suite d'une crise apoplectiforme ou épileptiforme ; ou encore, sous l'inlluence d'une émotion morale ou d'une perturbation psychique : mais cette règle n'est pas absolue, el de même (jue la paralysie, on peu! les voir survenir dans certains cas, lentement^et insidieusemenl. Leur marche n'est I Li.Niori: MKiiicALi:. — t. II. •'•'

pas moins A^ariable : tantôt ils constituent un accident passager, plus souvent peut-être ils s'installent avec persistance et peuvent durer des années, ainsi que le prouvent les observations de Westphal. Leur diagnostic se fait presque toujours facilement, grâce aux manifestations concomitantes de l'hystérie, à la notion des antécédents héréditaires ou personnels névropathiques ; enfin et surtout, grâce à la constatation des stigmates hystériques que présentent d'ordinaire les malades. — Leur pronostic est en général bénin, et quoique les prévisions relatives à la durée du symptôme comportent forcément une grande incertitude, on peut dire qu'il est plus rationnel d'annoncer la guérison à courte échéance d'un tremblement hystérique que d'une paralysie fonctionnelle. Le traitement ne comporte pas d'indications spéciales, c'est celui de la névropatliie en général. La médication qui paraît le mieux réussir est l'hydrothérapie, combinée avec l'emploi des préparations de valériane. Le bromure et le chloral, dans les cas ou le tremblement est très prononcé, ont une efficacité incontestable, et sous l'influence de ces agents, on voit disparaître très vite l'exagération des réflexes tendineux et la trépidation épileptoïde des membres inférieurs. En un mot, tous les médicaments qui agissent sur le centre gris de la moelle en diminuant son excitabilité trouvent ici leur indication : c'est ainsi que le salicylate de soude et l'antipyrine peuvent rendre des services. Dans le même but, Hammond préconise le chlorure de baryum à la dose de 0,05, et la jusquiame dont il élève progressivement la quantité jusqu'à un gramme de teinture. En général, le repos, une bonne hygiène, la suppression des excitations physiques et morales qui développent les manifestations de l'hystérie, suffisent à produire une détente favorable, et en quelques semaines on voit disparaître des tremblements qui semblaient devoir être incurables.

POLYNÉVRITE AÏGUË INFECTIEUSE

SOMMAIRE

Description d'un cas de polynévrite aiguë. Début graduel d'une paralysie motrice étendue successivement aux quatre membres, sans troubles sensitifs concomitants. Atrophie musculaire secondaire, puis cécité par atrophie du nerf optique; troubles l'onctionnels de l'hypoglosse et du pneumogastrique. — Interprétation de ce cas. — Anatomiquement les symptômes peuvent être aussi bien le fait d'une lésion de l'axe gris spinal que d'une névrite périphérique. — Diagnostic différentiel clinique — Il ne s'agit pas d'une méningo-myélite propagée à la base de l'encéphale. — La poliomyélite antérieure offre de grandes analogies, mais diffère par l'abolition de la sensibilité réflexe et l'absence de troubles du côté des nerfs crâniens. — Enfin la paralysie ascendante aiguë de Landry n'est pas une entité morbide définie. — Le cas actuel répond à la description de la polynévrite aiguë. — Obscurité de l'étiologie de cette affection: vraisemblance de son origine infectieuse. — Indications pronostiques et thérapeutiques.

Le diagnostic des paraplégies à marche rapide, malgré les progrès immenses réalisés dans la neuropatliologie, présente souvent de très sérieuses difficultés, et certains cas cliniciues prêtent à des interprétations contradictoires. C'est un de ces laits complexes et encore mal catégorisés que je veux aujourd'hui discuter devant vous.

11 s'agit d'une jeune fille de ;2l ans, qui a été amenée salle Delpech, il y a près de deux mois, et qui, en quelques semaines s'est paralysée progressivement, malgré tous les efforts qnv. j';ii tentés pour empêcher les progrès du mal.

516 MALADIES DU SYSTÈMl:: >EUVEUX

Aujourd'hui cette malheureuse est complètement impotente, atteinte d'atrophie musculaire diiïuse, et de plus aveugle.

La paralysie motrice est complète aux membres inférieurs ; la malade est dans l'impossibihté absolue d'exécuter le plus petit mouvement intentionnel, elle ne peut même pas se retourner dans son ht, ni déplacer le tronc et le bassin. Aux membres supérieurs, l'impotence fonctionnelle n'est pas aussi considérable, mais elle s'accuse de jour en jour. Le membre supérieur droit ne peut plus être soulevé : tout au plus exécute-t-il encore quelques mouvements incomplets de reptation sur le plan du lit. Le bras gauche est plus libre : la malade peut encore s'en servir et le mouvoir, mais il est sans force. Un objet un peu pesant, un verre par exemple, ne saurait plus être soutenu par la main gauche, le malade n'arrive pas à lever le bras au-dessus de sa tête. La force est nulle : au dynamomètre la pression de la main gauche est de deux kilogrammes , celle de la main droite n'existe pas. Du reste, sauf cette impuissance et cette faiblesse extrême, il n'existe ni incoordination motrice^ ni tremblement : il y a seulement de l'incertitude, conséquence de l'impotence musculaire.

Les viscères participent à la paraplégie des membres : la vessie est inerte et l'urine s'écoule par regorgement, il faut sonder la malade. Le rectum est également paralysé et la constipation en est la conséquence. L'abdomen est distendu par une tympanite de moyenne intensité.

Ce sont-là, jusqu'ici, des symptômes de myélite diffuse qui n'offrent rien d'anormal. Mais voici un phénomène très particulier, tout à fait insolite et inusité dans les maladies de la moelle, je veux parler de la cécité. La malade a perdu la vue, et presque dès le début de sa maladie, les troubles fonctionnels oculaires ont été prédominants. En huit jours, la vision a été abohe, sans douleurs, sans phénomènes congestifs, sans élancements névralgiques. Il n'y a même jamais eu de mouches volantes, d'éblouissements, de sensations subjectives lumineuses. La vue s'est graduellement obscurcie, le champ visuel s'est restreint, et de jour en jour nous

|'(»l\.m:viuti; aigli-: iNFECTif:iiSE :,\:

avons assisté ù la décadence fonctionnelle de l'œil, sans que rien extérieurement \'int trahir le travail de destruction qui s'y accomplissait.

Actuellement, la cécité est presque complète. L'œil gauche ne distingue même plus la lumière du jour : l'œil droit est moins complètement atteint. La malade a la notion de l'ombre et de la lumière : elle est incapable de lire, même les plus gros caractères, elle ne reconnaît pas les traits des personnes qui l'entourent ; toutefois elle distingue obscurément les figures et se rattache encore quelque peu au monde extérieur.

Un autre symptôme qu'on ne rencontre guère dans les myélites et qui indique la participation du bulbe aux lésions morbides est l'embarras de la parole. La malade parle mal, peu distinctement, et d'une façon tri's particulière. Elle scande lentement et péniblement ses phrases ; ce n'est pas du bégaiement, ni du bredouillement, c'est une sorte d'impotence fonctionnelle ({ui rempèche de prononcer nettement les syllabes. L'articulation des mots est seule en cause : la conception des idées et la mémoire sont parfaites. L'aphasie n'est donc pas ici de" cause cérébrale ; c'est un trouble fonctionnel d'ordre mécanique, une variété de glossoplégie, dépendant probablement de lésions des nerfs de la lang;ue et particulièrement de l'hypoglosse. 11 est reiiuircjnablc pourlaiit que seule, l'émission des mots est incorrecte, tandis que les mouvements associés des muscles du pharynx et de la langue, qui relèvent également des nerfs bulbaires, sont intacts. La déglutition nr [>ai'aît pas gêner cl la iiialadr avale sans difficulté les aliments solides et les boissons.

il semblerait «[u'à une paralysie motrice aussi étendue, devraient correspondre des troubles sensitifs généralisés. Il n'en est rien. La sensibilité n'est luillc part abolie. Aux membres inférieurs, elle commence à être légèrement obtuse, mais depuis peu de temps : elle était encore parfaite il y a quinze jours, alors c]ue les mouvements étaient depuis longteiiq)s supprimés. .Vu bras droit elle est presjjue intacte, et

la malade perçoit les sensations tactiles et thermiques avec exactitude.

La sensibilité réflexe persiste également : en chatouillant la plante des pieds on provoque des mouvements involontaires, inconscients, des membres inférieurs. Par contre la réflectivité tendineuse est aboKe ; le réflexe rotulien a disparu ; il en est de même aux coudes et aux poignets, lorsqu'on percute les tendons de ces régions.

Il est juste de dire que l'état des muscles de la cuisse contribue, au moins autant que les lésions spinales, à supprimer la réflectivité patellaire, car la plupart des fibres musculaires ont disparu, et l'atrophie est considérable.

Ces troubles de la nutrition, survenus en quelques semaines, constituent un des caractères les plus saillants de l'afTection présente. Non seulement en efTet les mem.bres sont amaigris par le fait du repos forcé et de la fébricule qui persiste depuis plus d'un mois, mais les masses musculaires sont atrophiées, dans une mesure qui excède de beaucoup ce que l'on voit dans les maladies fébriles de longue durée. Aux membres inférieurs, les muscles n'existent presque plus, et ce qui prouve bien que ce n'est pas la conséquence d'un amaigrissement banal, c'est qu'ils sont inégalement touchés ; quelques-uns d'entre eux gardent encore un certain volume, alors que leurs voisins sont réduits à l'état de gaines fibreuses. Le mollet et le triceps crural sont surtout émaciés et c'est à peine si l'on en retrouve quelque vertige.

Aux membres supérieurs, l'atrophie existe également et sa distribution est encore plus irrégulière qu'aux membres inférieurs. Elle se locahse de préférence aux interosseux palmaires et dorsaux de la main droite, aux extenseurs de l'avant-bras et aux muscles sus et sous-épineux : il en résulte des déformations spéciales : la main droite commence à présenter une ébauche de griffe, et les saiHies normales du deltoïde et des muscles sous-épineux sont remplacées par des méplats et par des dépressions profondes.

POLYNEVRITE AIGUË INFECTIEUSE 519

L'exploration électrique confirme les résultats de l'observation clinique. Toute contractilité faradique a disparu des groupes musculaires atrophiés. La sensibilité électrique persiste encore, mais singulièrement émoussée. La contractilité galvanique n'a pu être explorée, mais il est presque certain que cette recherche nous eût donné la réaction de dégénérescence, c'est-à-dire la persistance de la contractilité galvanique à l'excitation dos muscles et sa disparition sous l'influence de l'excitation du nerf.

Un point sur lequel j'attire votre attention, c'est la sensibilité de ces muscles atrophiés. La malade en souffre : elle y ressent des crampes et des soubresauts involontaires. Ces contractions spasmodiques paraissent en rapport soit avec une excitabilité persistante du centre médullaire, soit avecla dégénérescence des nerfs, car la pression locale sur la fibre musculaire n'éveille que peu de douleur : le massage du muscle provoque même un certain soulagement.

En regard de ces phénomènes de dégénération muscuculaire, nous devons signaler un certain nombre de troubles trophiques. Le nutrition de la peau est évidemment altérée, les plis épidermiques des doigts ont disparu, et l'épiderme a pris l'apparence lisse et luisante que Weir Mitchell a décrite sous le nom de glossij Sk'm. La striation transversale des ongles est très accusée et leur développement est partiellement arrêté.

Les fonctions cutanées sont altérées. La peau est sèche, les sécrétions sébacée et sudoralese font mal : il en résulte un aspect chagriné de l'épiderme, une sorte d'ichthyose et d'état lichénoïde constitué par des amas épidermiques localisés au point d'émergence des poils : cette apparence est surtout marr[uée aux membres inférieurs. Sur la région externe de la jambe existe une éruption de papules, sèches, indolentes qui s'exfolient partiellement par le frottement.

Toutefois, malgré cette nutrition insuffisante des téguments il est à remarquer (jue la malade ne présente pas de lésion de décubitus, liien que l'affection remonte à près

520 JIALADIKS DU SYSTÈiME NEllVEUX

de deux mois et que l'immobilité ait été complète pendant tout ce temps, il n'existe pas d'ulcération du siège ni d'eschares au sacrum. C'est là une particularité intéressante, et qui contraste avec les accidents précoces de décubitus qui surviennent au cours des paralysies dépendant de certaines myélites centrales.

L'état général de la malade est médiocre, pourtant elle a peu de fièvre, et la température est restée constamment assez basse, à l'exception de la semaine dernière où elle est montée à 40° à cause d'une amygdalite intercurrente. Mais le pouls a été presque dès le début, petit et fréquent : il bat en moyenne 120 à 130 fois par minute, bien que le thermomètre ne dépasse guère ?>1'\ 5. Ily a donc là une tachycardie persistante qui tient vraisemblablement à un trouble fonctionnel du pneumogastrique, car l'auscultation ne révèle aucune altération du cœur ni des poumons, et l'accélération du pouls n'est certainement pas d'origine fébrile.

Les fonctions digestives s'exécutent normalement, quoique la malade ait peu d'appétit : les urines sont claires et ne renferment pas d'albumine. Il n'existe par conséquent aucune lésion viscérale en dehors des troubles nerveux.

Nous sommes donc en présence d'une paralysie généralisée aux quatre membres, accompagnée d'atrophie musculaire et de cécité ; c'est-à-dire d'une maladie à lésions diffuses déjà parvenues à un stade avancé de leur évolution. Il est indispensable, pour étabhr un diagnostic précis, de reprendre l'histoire de la maladie, et de voir par quelles étapes elle a passé avant d'arriver ainsi, en quelques semaines, à des désordres fonctionnels aussi profonds.

Voici ce que nous apprennent, sur ce point, les renseignements fournis par la malade.

Le début de l'affection a été insidieux et obscur. Sans fièvre, sans frisson initial, la malade a ressenti tout d'abord de l'engourdissement des membres inférieurs et quelques fourmillements au niveau des orteils; ces symptômes étaient si peu prononcés, qu'elle n'en était pas gênée et continuait

ror.YM-vniTE akil'i: i.mt.ctikisi-: 1-21

son travail. Puis tri's rapidement, l'engourdissement s'est accusé de plus en plus, les jambes sont devenues lourdes, la marche difficile, et en moins de dix jours la paraplégie a été presque complète. Simultanément la vue s'alTaiblissait. et un brouillard envahissait les yeux, sans que rien en apparence indiquât la présence d'une inflammation oculaire. De môme que les membres étaient devenus impotents sans souffrances, de môme la cécité s'installait sournoisement, sans aucun malaise capable de faire soupçonner la gravité de l'état local.

Lorsque la malade se décida à se faire transporter à l'hôpital, le 17 septembre dernier, Faffectiou datait de trois semaines et dès cette époque, les membres inférieurs étaient paralysés, et la vue fort compromise, mais les bras étaient libres. Comme aujourd'hui, la malade était sans fièvre, parfaitement lucide, et souffrait à peine.

Du 29 septembre au 8 octobre, nous avons assisté à l'extension de la maladie et à l'envahissement des membres supérieurs, qui moins rapidement que les membres inférieurs, mais sans aucun arrêt dans les progrès du mal. sont devenus le siège de fourmillements, d'engourdissement et d'inertie fonctionnelle. A partir du lo octobre se sont montrés pour la pi-cmière fois les symptômes bulbaires. Le pouls, jus({ue-là normal et plutôt lent, s'est mis à battre avec une rapidité insolite, en môme temps que la parole devenait embarrassée et traînante. Dès cette pi'-riode il était facile de voir (jue la malad.' maigrissait, bien (|u<,' Tappétit se maintînt très suffisamment; l'atrophif commençait à gagnei- les muscles des membres inférieurs. Déjà, depuis la fm de septembre, nous avions noté raflaiblissemc-nl de la conti-actilite faradi(|U(! de ces groupes musculaires et nous avions [)n pi'évoir l'imminence des lésions dégéiicratiM-s.

Ainsi voilà une affection (|ui, sans cause ap[)ré(ial)le, se déclare en pleine santé, et se traduit par une paralysie motrice progressive des (juatre membres, ainsi rpie par mie cécité pres«|iie absolue, sans, donne)- lien à aiicnii -ymplônie donloii-

reuxni fébrile. Gomment doit-on interpréter, au point de vue anatomique, un syndrome clinique de ce genre ?

Le fait prédominant chez cette femme, est la généralisation delà paralysie motrice, correspondant à l'intégrité de la sensibilité. Or, une pareille systématisation de symptômes peut relever de deux ordres de lésions très distincts

Ou bien la paraplégie résulte de la destruction des centres moteurs de la moelle, ou bien elle dépend de l'altération des nerfs périphériques; dans les deux cas, les troubles moteurs sont également accentués, et l'atrophie musculaire accompagne la paralysie.

Si l'on admet une lésion initiale des cornes antérieures delà moelle, il faut supposer que tout le système spinal antérieur est intéressé, depuis le renflement lombaire jusqu'au renflement cervical et même au delà, puisqu'il existe indubitablement des troubles bulbaires : dans ce cas, l'atrophie musculaire dépend de la destruction des centres trophiques des nerfs moteurs et de la dégénérescence secondaire des racines antérieures.

D'autre part, il n'est pas douteux que les nerfs périphériques ne prennent part à la lésion, car non seulement les muscles des membres, plus directement subordonnés à l'influence spinale, sont atrophiés, mais les nerfs crâniens sont isolément intéressés. La cécité progressive est en rapport avec la dégénérescence du nerf optique, l'embarras de parole dépend probablement d'une altération semblable de l'hypoglosse; enfin le pneumogastrique traduit sa lésion par un symptôme très spécial, la tachycardie.

On peut donc aussi bien interpréter les symptômes cliniques en invoquant une myélite des cornes antérieures ou une névrite périphérique généralisée.

Si d'autre part nous cherchons à nous rendre compte de l'état de la substance grise de la moelle par l'analyse des phénomènes réflexes, nous arrivons à des conclusions intéressantes. En effet, l'examen de la sensibilité réflexe montre qu'elle est partout conservée : le chatouillement de la plante

polynkvritf: aigle infectieuse 5-23

les pieds provoque des mouvements rapides et brusques les membres inférieurs paralysés : il y a donc plutôt une exagération qu'une diminution des réflexes, ce qui prouve |ue l'axe gris non seulement n'est pas détruit, mais qu'il est e siège d'une excitabilité anormale. C'est là un point très mporiant, car dans les myélites centrales où la substance ^rise est intéressée, les réflexes sont supprimés radicalenent au bout d'un temps très court.

Vous m'objecterez sans doute que si la sensibilité réflexe est ntacte, la réflectivité tendineuse est par contre abolie. Mais e dernier phénomène est complexe et doit être interprété lifléremment. Les réflexes tendineux se suppriment de deux açons : quand l'axe gris spinal est détruit, matériellement )u fonctionnellement, et quand les muscles de la cuisse, 3articulièremcnt le droit antérieur, sont atrophiés. Il est cerain que l'état de la fibre musculaire joue le plus grand rôle ians la production du phénomène, ainsi que l'a démontré un :)hysiologiste anglais, de Wattevillc. Or, c'est ce qui a lieu chez notre malade. Son triceps crural ne fonctionne plus Bt cela suffit pour annihiler le réflexe patellaire.

Poursuivons cette analyse physiologique, et voyons ce que deviennent les racines spinales.

Les racines antérieures sont très probablement malades ; soit par suite de la dégénérescence primitive des cellules motrices spinales, ce qui est possible, soit par le fait de l'extension d'une névrite périphérique : les deux hypothèses sont soutenabl(!s.

Les racines postérieures, par contre, ne pai-aisscnt pas atteintes. A aucune période de la maladie, on n'a noté de douleurs fulgurantes, de zones d'hypériîsthésie ou d'anesthésie rachidienne comme chez les ;ila.\i(|U('s (jui ollVciil ces lésions radiculaires.

Les douleurs (pic la malade resseiil dans les membres paralysés n'ont rien d'absolument caractéristirjue. Elh's consistent philot en sensations de foiirinillemenis et (rnigourdissement qui peuvent aussi bien di-pcndrc d'une altéra-

tion des nerfs périphériques que d'une lésion centrale de la moelle : le fait que la pression ne les exagère pas, n'apprend rien sur leur origine réelle. Quant aux crampes qui surviennent de temps en temps, elles relèvent suivant moi soit de la névrite, soit d'une myosite dégénérative, et expriment l'étal des nerfs et des libres musculaires en voie d'atrophie, qu avant de se détruire, sont le siège d'excitations douloureuses et d'hypéresthésie fonctionnelle.

En résumé, l'analyse des symptômes nous fait pressentir une affection du système nerveux qui peut être interprétée soit dans le sens d'une altération étendue des cornes antérieures, soit dans le sens d'une névrite périphérique généralisée. Nous sommes en mesure maintenant de discuter le diagnostic différentiel en connaissance de cause.

Il est bien évident, d'abord, qu'on ne peut guère songer] à la possibilité d'une affection des enveloppes de la moella qui aurait atteint secondairement les racines spinales. On A^oit bien, il est vrai, se produire parfois, au cours des maladies infectieuses, ou par le fait de la syphilis, des méningites rachidiennes subaiguës, à marche insidieuse, qui donnent lieu à des altérations diffuses de la moelle suscepti])les de se propager à la base de l'encéphale et au bulbe. On pourrait supposer une lésion de ce genre chez notre malade, à cause de la coïncidence de la cécité et de la glossoplégie avec les phénomènes paraplégiques : mais en pareil cas les caractères cliniques et la marche de l'affection sont différents. Ces leptoméningites, comme on les appelle, sont toujours prédominantes à la face postérieure de la moelle, et n'occupent jamais exclusivement le segment antérieur : il en résulte une diffusion de symptômes que nous ne retrouvons pas ici, et qui donne à l'affection une physionomie différente. Aussi, en pareil cas, même dans les formes subaiguës à symptômes peu accentués, il existe presque toujours un certain degré de rachialgie, des irradiations lancinantes vers les membres inférieurs, parfois de véritables douleurs fulgurantes : l'anesthésie, ou tout au moins la paresthésie,

l'OI.YMlVIîITE AIGL'E INFKCTIEUSE 525

est également la règle. Les phénomènes cérébraux et bulbaires sont beaucoup plus diffus, et affectent les allures d'une méningite basilaire : enfin, et surtout, l'envahissement des méninges cérébrales se fait consécutivement à celui des méninges spinales, tandis que chez notre malade, les altérations de la vue et la cécité ont été contemporaines des premiers troubles moteurs paralytiques. Ce n'est pas là la marche d'une leptoméningite qui est toujours ascendante. Ce diagnostic doit donc être éliminé.

Le cas actuel, à priori, parait devoir se ranger dans la catégorie des myélites aiguës ou subaiguës systématiques, plutôt que dans celle des myélites diffuses, car l'intensité des phénomènes paralytiques et atrophiques, en opposition avec l'intégrité delà sensibilité, semble indiquer des lésions localisées au segment antérieur moteur de la moelle et respectant complètement le segment postérieur sensitif. Pourtant ce n'est pas toujours un problème aussi aisé à résoudre qu'on pourrait le supposer, et certaines myélites aiguës diffuses simulent parfois singulièrement, en clinique, le tableau symptomatique actuel. Nous devrons en tenir compte.

De toutes les myélites systématiques, celle qui ressemble le plus au cas de notre malale est la paralysie spinale aiilérieure aiguë de Duchenne, la poUomijélite antérieure des auteurs allemands, ([ui correspond, comme topographie anatomique, à la myélite des cornes antérieures de la paralysie infantile. Le syndrome pathologique de cette poliomyélite offre en effet un grand nombre dr caractères communs, qui se rapprochent singuhèrement de ce qu(; nous voyons d.ins le cas pèsent.

L'âge, tout d'abord, est le même. Il ressort des slalisti([ues de Millier ' que le maximum de rivciucncr de la poliomyélite est entre seize et vingt ans, âge piV-cis de noire malade.

La diffusion delà paralysie est un autre caractère commun.

' Mull.jr. In-8-. StullKard, 1880.

Dans la paralysie spinale antérieure de l'adulte, les quatre membres se prennent toujours en un espace de temps variable, mais généralement rapide ; il s'ensuit une paralysie flasque généralisée, tout à fait comparable à celle que nous constatons ici ; c'est là, par parenthèse, une différence avec les allures de la paralysie infantile qui, après avoir été tout d'abord diffuse, se localise presque toujours à un membre et affecte la forme monoplégique.

L'état des muscles et leurs réactions électriques sont identiques. La perte de la contractilité faradique survient de bonne heure ainsi que la réaction de dégénérescence ; l'atrophie musculaire est à la fois précoce et générale. C'est précisé- 1 ment ce que nous voyons chez notre malade, avec cette particularité, également notée dans la plupart des cas de poliomyélite, que certains groupes musculaires sont plus immédiatement et pluiv profondément touchés que les autres.

Enfm, pour compléter l'analogie symptomatique, on trouve, dans les deux cas, la sensibilité intacte, les douleurs presque' nulles, la réflectivité tendineuse abolie ; et malgré la persistance du décubitus, les troubles trophiques sont rares.

Il y a donc, dans le tableau symptomatique actuel, identité presque absolue avec le syndrome de la poliomyélite, et l'assimilation de ces deux états morbides paraît s'imposer à première vue. Toutefois, certains caractères différentiels me paraissent assez importants pour légitimer de sérieuses réserves et môme pour faire rejeter l'identité de nature des deux affections.

On a signalé, au cours de la poliomyélite antérieure, l'intégrité de la vessie et du rectum, qui continuent à fonctionner alors que la paraplégie motrice est complète. Ce caractère manque ici : c'est là une première différence.

Une seconde, bien plus importante, consiste dans la présence de symptômes qui relèvent manifestement d'une altération des nerfs crâniens. L'apparition de la cécité, contemporaine des troubles paralytiques généraux, et celle de la glossoplégie, constituent des anomalies absolument inusitées

POLYM':vniTE AIGUË INFECTIEUSE 527

au cours des vraies myélites. Sans doute, dans certaines variétés rares, on voit survenir des complications bulbaires et des phénomènes de paralysie labio-glosso-laryngée ; mais jamais, en pareil cas, le système des nerfs crâniens antérieurs n'est intéressé, et les lésions respectent toujours le chiasma des nerfs optiques. Il y a donc là un caractère différentiel décisif qui ne permet pas d'assimiler le cas actuel à la poliomyélite antérieure , et qui lui donne uni; physionomie à part.

La sensibilité réflexe se comporte aussi très différemment et fournit également des données cliniques d'une réelle valeur. Dans la poliomyélite, bien que la sensibilité tactile soit conservée, le chatouillement de la plante du pied n'éveille que rarement des mouvements réflexes au niveau des membres paralysés, parce que l'axe gris est profondément atteint et détruit fonctionnellement dès le début de la maladie. Ici, au contraire, malgré l'intensité de la paraplégie et de l'atrophie, les réflexes persistent, ils sont même exagérés, ce qui indique l'intégrité de structure de la substance grise spinal»'.

Enfin, la marche des deux affections est "essentiellemen difl'érente. Dans la pohomyélite, le début est presque toujours brusque, et les phénomènes initiaux affectmt une grande intensité. Un frisson initial ouvre souvent la scène : la fièvre est constante, parfois très intense, et s'accompagne d'un état de prostration et de symptômes graves (jui rappelliMit l'invasion d'une lièvi-e typhoïde llapidciiicul se produisent des phénomènes de paresthésie, précurseurs de la paralysie : fourmillements, élancements, douleurs fulgurantes périphéri(iues ; en quelques jours, la paraplégie est constituée. D'emblée elle atteint son iiiaxiiuuiii, la It'siun es! faite et généralisée de suite, ultérieureiiicul clUîlendà se réparer, et l'on assiste souvent à des phases régressives.

'i'out autre est le tableau que présente notre malade ac- Uielle. Ici, un début'insidieux, à peine menaçanl. pas <le fièvre, si pende duuleui-. (|iie pendant plus de dix jours le travail n'est pas interrompu et (pie la lounleui- des nieinbres

528 JIAI.ADIES DU SVSTKMK NEIIVELX

inférieurs est le seul symptôme ; finalement, développement progressif d'une parésie qui va s'accentuant et se généralisant, sans jamais rétrograder, en môme temps que se prennent' successivement les nerfs des différentes paires crâniennes.

Nous pouvons donc conclure que malgré des analogies étroites, la similitude de ces deux états pathologiques n'est pas complète, et qu'on ne saurait voir, dans le cas actuel, un exemple typique de la paralysie spinale antérieure de

Duchenne.

S'agit-il d'une myélite, non plus systématisée, mais diffuse, caractérisée par une évolution subaiguë, et rappelant la marche de la paralysie ascendante décrite par Landry ? La chose est possible, et l'hypothèse mérite d'être discutée.

D'ordinaire, ces myéhtes diffuses ont des allures très différentes. Elles débutent par des troubles fonctionnels intenses, une rachialgie atroce, des douleurs en ceinture, de l'hypéresthésie; puis survient une paralysie, localisée d'abord aux membres inférieurs, gagnant de là rapidement les membres supérieurs et, finalement, atteignant le bulbe en donnant Heu à de la contracture de la nuque et à de la dysphagie. La mort subite vient presque toujours terminer la scène ; la maladie accomplit toutes ses phases dans l'espace de quelques jours ou de quelques semaines.

Ce n'est assurément pas à une affection de ce genre que nous avons affaire ici, bien que la paraplégie ait été, dans le cas actuel, progressive, et qu'elle ait suivi une marche ascendante. L'absence de fièvre initiale, de douleurs rachidiennes, de troubles sensitifs, suffît à démontrer qu'il s'agit d'une autre maladie, surtout quand on se rappelle que, dès le principe, les nerfs optiques ont été atteints chez notre malade, ce qui est sans exemple au début de la paralysie ascendante.

Mais sous le nom de paralysie de Landry, on a réuni des faits en réalité disparates, ce qui a créé une confusion fâcheuse.

POLYNÉVRITE AIGLE INFECTIEUSE 529

Il y a d'abord de véritables myélites centrales diffuses, caractérisées par des lésions congestives, inflammatoires ou hémorrhagiques de l'axe gris, lequel se trouve détruit fonctionnellement en quelques jours. Tels sont les cas rapportés parHayem', Dujardin-Beanmetz", Martineau et Troisier.

D'autres faits correspondent à des méningo-myélites diffuses qui s'accompagnent de diapédéM; leucocytique. Telle est l'observation d'Hoffmann. Lue jeune femme voit ses règles se supprimer à la suite d'un refroidissement ; en quelques jours, elle se paralyse des quatre membres, puis est atteinte de dysphagie, de paralysie faciale double et de ptosis de la paupière droite. L'autopsie révèle une inflammation étendue de la pie-mère rachidienne à la piemère cérébrale, impliquant les racines nerveuses spinales et les nerfs crâniens qui, vraisemblablement, participaient à la névrite. C'est donc un cas mixte où les lésions intéressent à la fois les centres nerveux et les nerfs périphériques.

Enfm, on connaît des exemples de paralysie ascendante aiguë oi^i la mort est survenue plus ou moins vite, sans que l'examen nécroscopique révélât aucune lésion de la moelle. Vulpian^ Déjerine, Pitres ont relaté des faits de ce genre. J'ai, de mon coté, étudié, en 1877, avec le plus grand soin, la moelle d'une femme qui avait succombé à la paralysie de Landry sans trouver la moindre altération histologique appréciable dans l'axe gris. Il est donc certain (jue les lésions spinales peuvent faire défaut et c'est dans ces cas que Déjerine ' a montré l'importance des dégénérations des racines antérieures qui ne manquent presque jamais. Ces lésions appartiennent à l'histoire de la polynévrite aiguë, que nous devons maintenant discuter.

La polijnérriie ou nérrile rnulùple est une (juestion née d'hier et à peine ébauchée, mais (|iii (hjiine la clef d'une

' lliyem. Arch. de Physiol., 1874.

Dujardin-Beaumclz. Thèse d'agrégation, 1872. ■■ Vulpian. In Thèse de Chalvet.

• Déjerine. l'rorjrès médical, 1879.

Il li

CLINIQUE SIKDICAI.E. — T. IL "'

foule d'états pathologiques obscurs. Démontrée d'abord à la suite de certaines maladies infectieuses comme la diphthérie ou la fièvre typhoïde, et aussi pendant les intoxications saturnine et alcoolique, la névrite multiple affecte parfois les allures d'une maladie spontanée protopathique.

Le tableau chnique de l'affection est loin d'être toujours comparable à lui-môme, et suivant que le processus irritatif envahit plur^ ou moins lentement les nerfs, l'aspect des malades est fort différent.

Dans les formes subaiguës, l'apparence est celle d'un pseudotabes, avec ataxie, perte du réflexe tendineux, troubles oculaires, altérations trophiques. Nous n'avons pas à nous occuper, pour le moment, de cette catégorie d'accidents.

D'autres fois, lé syndrome clinique ressemble à un rhumatisme aigu ou subaigu ; deux médecins italiens, Grocco et Fusari', ont publié en 188G un fait de ce genre, qui n'offre du reste aucune analogie avec le cas actuel.

Par contre, les formes aiguës simulent à s'y méprendre l'invasion d'une myélite diffuse et ce sont ces variétés de polynévrite, récemment décrites par le professeur Pitres, qui se rapprochent singulièrement du fait que nous discutons en ce moment.

Ces polynévrites à type spinal peuvent affecter, suivant les circonstances, une marche différente. Tantôt elles débutent brusquement, avec des phénomènes fébriles intenses, de l'hyperthermie, un état typhoïde, de douleurs fulgurantes et des troubles de sensibilité diffus : tel le malade dont Massalongo^ a rapporté l'histoire.

D'autres fois, au contraire, leur début est insidieux et leur généralisation relativement lente, sans phénomène douloureux, et l'on a un tableau clinique tout à fait identique à celui de notre malade. La paralysie s'installe silencieusement, d'abord aux membres inférieurs, puis aux supérieurs ; les

' Grocco et Fusari. Rivista clin, di Bologna, sept. 18SG. * Massalongo. Gazzctta degli Ospitali, 1886, n" 55.

POLYNÉVRITE AIGUË INFECTIEUSE 531

troubles sensitifs sont à peine marqués, les troubles moteurs au contraire considérables : la contractilité faradique des muscles se perd de bonne heure et l'atrophie est précoce. En même temps apparaissent des paralysies multiples localisées aux diverses paires de nerfs crâniens. On a signalé ainsi des paralysies faciales, mais elles sont rares : les plus communes intéressent les muscles de l'œil : c'est là une lésion fréquente, notamment au cours de la névrite des alcooliques \

La cécité a été également signalée. ReirtT- ' a vu un individu devenir paraplégique et aveugle comme notre malade, et l'ophthalmoscope a révélé une atrophie de nerfs optiques. Un fait, qui présente une analogie étroite avec le nôtre, est le suivant. Kast ^ rapporte l'histoire d'un homme de :29 ans, adonné aux boissons spiritueuses, qui rapidement est atteint de troubles visuels et perd en quelques semaines la vue, tandis qu'en même temps apparaissent des phénomènes palytiques diffus, généralisés aux quatre membres, et de l'atrophie musculaire av^ec réaction de dégénérescence. Le malade, après avoir été à deux doigts de sa perte, finit par guérir.

Ces faits vont se multipliant, et à mesure qu'on les étudie d(; plus près, on voit qu'ils sont plus communs qu'on nr le supposait d'abord. Le cas de notre malade rentre évidemment dans cette catégorie, et la preuve de la polynévrite est ici fournie parla concomitance delà paralysie avec la cécité, la glossoplégie et les troubles fonctionnels du pneumogastrique *.

Au point de vue purement clini(ju(',il va donc làuuf entité morbide bien définie, qu'il est possible de diagnosticjuer au

' F'aits de Schultz, LilienfeM, Cmirnlbl. f. .Y» »ro/., I88:i ; niriilinnlt. laiisch f. Klin. Med., XI, 1886.

- Hernak. Ccnlralbl. far Ncur.. p. .M.'K 1883,

» Kast. Deutsck Arch.f. Kl. Md., Bd. XI, Ik-ft. I, \>. 41.

* Depuis la publication de celte leçou, la <|uesliou de la pol} névrilc a élé e.vcellenimeut tcailée par iM'"" Déjeriuc-Klumpke, dans sa thèse inaugurale (1880).

.32 MALADIES DU SYSÏKMF, >'EUVEUX

lit du malade. Cela ne veut pas dire que théoriquement nous connaissions la nature de la maladie, ni le mécanisme du processus. Nous savons seulement, et c'est déjà quelque chose, que dans certaines conditions, les nerfs subissent, en apparence spontanément, une dégénération d'ordre toxique ou irritatif. qui supprime leur fonctionnement d'une façon temporaire ou définitive.

Quelles sont les relations de ces polynévrites spontanées avec l'état des centres nerveux? C'est là un point obscur et controversé. Ce qu'il y a de certain, c'est que les lésions s'arrêtent tantôt aux nerfs périphériques, tantôt aux racmes spinales, alors que l'axe gris garde sa structure intacte. Eston en droit d'admettre que la moelle soit saine, parce que le microscope n'y révèle pas de lésions? C'est une autre question 11 est parfaitement possible que sans perdre leur aspect morphologique extérieur, les cellules des cornes antérieures soient fonctionnellement altérées, et qu'elles n'aient plus leurs propriétés trophiques : les nerfs qui en émanent, prives de leurs centres nutritifs, subiraient une dégénérescence comparable à la dégénérescence wallérienne. Pourtant je dois dire que dans les quelques rares autopsies complètes de polynévrite que nous possédons, les lésions dégénératives paraissent procéder en sens inverse, et être d'autant plus profondes que l'on examine les nerfs plus près des muscles atrophiés. L'altération névritique semble donc remonter de la périphérie vers le centre, hypothèse en contradiction avec la théorie d'un désordre fonctionnel primitivement spinal.

Que les nerfs soient en pareil cas exclusivement en cause, ou qu'ils subissent l'influence d'une altération trophique d'origine médullaire, il n'en ressort pas moins de ces faits cliniques que nous sommes en présence d'une maladie générale vraisemblablement infectieuse.

L'étiologie de la polynévrite est en effet fort obscure, et bien peu de causes ont une valeur réellement pathogénique. Chez notre malade, nous n'avons trouvé aucune circonstance capable d'avoir provoqué les accidents paralytiques. Elle n'a

I"tLVNFVl!irK AlGi:i-: INFECTIEUSE 533

pas d'hérédité nerveuse : ses parents sont vivants, elle a huit frères bien portants, sans tare névrosique quelconque. Le refroidissement, auquel on attribue avec raison une lâcheuse influence, n'a rien à voir dans le cas actuel : la malade habitait au quatrième étage, une chambre sèche, et elle ne blanchissait pas le linge de la maison où elle était employée comme domestique. Elle a toujours été bien réglée et n'a pas eu de suppression brusque de ses règles. Enfin, elle n*a subi ni travail excessif, ni surmenage : elle est exempte de syphilis, d'alcoolisme et de rhumatisme. Il est donc probable que nous sommes en face d'un de ces cas de polynévrite peut-être d'origine microbienne, qui surviennent sans cause appréciable, à la façon des pseudo-rhumatismes infectieux, et dont la pathogénie est encore absolument ignorée.

Quel pronostic doit-on porter en présence de cette paralysie généralisée progressive !

A coup sur l'état de cette malade est grave, et semble même presque désespéré. Cependant il n'est pas indifl'érent de savoir que les troubles paraplégi({ues dépendent ici d'une polynévrite, car c'est dans des cas analogues que l'on a vu survenir des guérisons qui paraissaient invraisemblables. Landouzy et Déjerine ' ont insisté avec raison sur ces formes curables, en dépit des accidents de dégénérescence pres(|ue généralisée des nerfs et des muscles qui semblent annoncer une mort prochaine.

Dans le cas présent, quelques symptômes iiciincllmt dr conserver un peu d'espoir : ce sont l'absence d'eschares et de lésions de décnbitus, la conservation de la sensibilité réflexe, enfin le retour partiel de la vision d<' l'œil droit, (jui depuis quelques jours distingue mieux les objets. Il semble également cpie les mouvements des bras soient en voie de se rétablir. .Mais malgré ces circonstances relativement favorables, les éléments mauvais prédominent. Les j)r(>grès rapides de l'atrophie, (|ui gagne en ce nionieiil les nin-eles du

' LamJouzy cl Di-ji-iin^ Ilciiic de mi^dcrinr. ISWJ.

bras et de l'épaule, sont d'un pronostic fâcheux. La perte de l'appétit, la persistance de l'insomnie, accroissent rapidement la faiblesse : enfin, l'apparition de la tachycardie ainsi que la petitesse du pouls, qui traduisent la névrite du pneumogastrique, sont des indices extrêmement graves, puisque la mort subite peut être la conséquence de la paralysie du nerf. Il est donc probable que malgré le semblant d'amélioration qui a paru se dessiner depuis quelques jours, la malade ira se cachectisant de plus en plus, et qu'elle s'éteindra d'ici à quelques semaines \

Le traitement de la polynévrite aiguë généralisée est très aléatoire, et nous manquons de données pour le formuler avec quelque précision. — Il paraît rationnel, aux premières périodes du mal, de se comporter comme s'il s'agissait d'une myélite diffuse, et que les troubles paralytiques dépendissent d'une lésion primitivement spinale. Aussi je conseillerais, au début, une révulsion active du rachis avec une série de ventouses scarifiées répétées deux ou trois jours de suite. En général, les malades éprouvent un réel soulagement de cette pratique, et parfois même voient disparaître les phénomènes paralytiques quand le traitement est appliqué de bonne heure. Plus tard, l'indication des révulsifs se pose moins nettement, cependant il peut être utile d'entretenir une irritation persistante au voisinage du renflement lombaire, au moyen de cautères posés le long du rachis : je reconnais cependant que l'utilité de cet exutoire est bien moins démontrée que dans le cas d'un myélite franche.

La médication électrique doit être également maniée avec une extrême prudence. Il est sans doute rationnel, théoriquement, d'empêcher la fibre musculaire de se détruire et l'on doit désirer le réveil de la contractilité faradique : mais il ne faut pas oublier que l'usage prématuré et intempestif de la faradisation exaspère en pareil cas les troubles fonction-

' La malade a succombé en effet treize jours plus tard : malheureusement l'autopsie n'a pas été permise.

POLYNEVRITE AIGUË INFECTIEUSE 535

nels et aggrave les lésions dégénératives des nerfs, ou du moins entrave le travail de réparation qui commence à s'y produire, il ne faut donc pas se hâter d'électriser les malades atteints de polynévrite ; on ne doit le faire que quand toute douleur spontanée a cessé, qu'il n'y a pas de crampes, ni de névralgies dans la continuité des muscles paralysés : encore faut-il se garder d'employer les courants interrompus qui donnent des secousses musculaires répétées : les courants continus faibles, graduellement augmentés d'intensité au bout de quelques séances, sont seuls utiles.

Quant au traitement médical, il est purement symptomatique. Un peu d'opium ou de bromure de potassium, si les phénomènes douloureux ou les spasmes fonctionnels dominent; de l'ergotine et de la noix vomique à la période d'état delà maladie, quand la paralysie est complète; peutêtre du phosphure de zinc à petites doses pour favoriser la réparation des nerfs dégénérés, telles sont les seules ressources dont nous disposons, elles sont bien médiocres, et on ne saurait compter sérieusement sur elles. La polynévrite est une affection qui guérit seule, quand elle guérit ; il faut par conséquent placer les malades dans les meilleures conditions d'hygiène et d'alimentation pour leur permettre de ne pas trop se dénourrir pendant le temps nécessaire à la réparation des nerfs et du système musculaire. Le massage, pratiqué avtic intelligence et persévérance, rend dans cette phase de la maladie de véritables services.

dl: second volume