Ulcération de la vésicule biliaire

et la vésicule se trouvait séparée du reste des voies biliaires ; aussi ne contenait-elle qu'une petite quantité de mucus blanchâtre, sans mélange de bile.

La muqueuse présentait des altérations graves qui pendant la vie n'avaient donné lieu à aucun symptôme. Il existait de nombreuses ulcérations, non seulement aux points que touchait le calcul, mais à une certaine distance : une de ces ulcérations avait perforé la vésicule et donné heu à la péritonite ultime qui avait emporté la malade.

Le cancer n'occupait que la portion cervicale de la vésicule : il s'arrêtait exactement au niveau de l'éperon qui limitait la première poche. Dans toute cette étendue, la muqueuse de la vésicule et celle du canal cys tique étaient transformées en un tissu lardacé squirrheux. Le tissu sous-muqueux et la tunique musculeuse étaient également envahis. C'était là, évidemment, le point de départ du néoplasme.

Le foie était parsemé de noyaux d'infiltration secondaires. Une première masse, contiguë à la vésicule, avait le volume du poing et paraissait contemporaine du cancer biliaire : elle intéressait tout le bord antérieur de la glande et l'échancrure cystique ; de nombreuses colonies, beaucoup plus petites, étaient disséminées dans le parenchyme, et de date évidemment récente.

Le néoplasme intéressait également tous les organes voisins contigus à la vésicule biliaire ; l'épiploon et les ganglions rétrohépatiques formaient une masse qui enserrait le duodénum et commençait à en altérer les parois. La tête du pancréas était complètement dégénérée.

Les voies biliaires se trouvaient absolument comprimées par le néoplasme. Le canal cholédoque était obhtéré en deux points : d'abord au niveau de l'ampoule de Vater qui était infiltrée de cancer ; et en outre le long de son trajet à la base du foie, parlesganglionshypertrophiés qui l'entouraient. Le canal cystique, ainsi (j[ue nous l'avons vu, était également obstrué.

En amont de l'obstacle, au contraire, les canaux hépatiques avaient subi une rétrodilatation excessive; ils avaient le calibre de l'artère fémorah; et étaient gorgés de bile. Leurs parois épaissies se' continuaient avec une zone de sclérose qui gagnait le parenchyme hépati(jue, mais la sclérose ne correspondait qu'aux l)ifuiTations de premier et de deuxième ordre ; les vaisseaux capillaires biliaires, bien que dilatés, n'offraient point d'altération de structure ni de cirrhose péricanaliculaire.

Sauf un certain degré de stéatose du cœur et du l'eiii, les autres organes ('taiut sains.

Cette autopsie est intéressante, car elle est un bel exemple d'une affection relativement rare, le cancer primitif des voies biliaires.

Pendant longtemps, cette maladie a été peu connue, à cause de sa rareté même, et parce que sa symptomatologie clinique est fort obscure. Elle appartient à la pathologie des vieillards, et c'est grâce aux travaux de Durand-Fardel et de Gharcot et France, et à la monographie de Villard (1870) que nous pouvons maintenant la diagnostiquer sur le vivant et en suivre l'évolution en connaissance de cause.

Sans vouloir ici reprendre l'histoire didactique de cette affection, je vous rappellerai quelques-uns de ses traits principaux. L'un des plus remarquables est assurément sa localisation presque exclusive chez la femme ; il est tout à fait exceptionnel de la rencontrer chez l'homme. C'est là une remarque à rapprocher de cette autre loi pathologique, d'après laquelle la lithiase biliaire est incomparablement plus fréquente chez la femme que chez l'homme, six fois plus, suivant la statistique de Frerichs. A priori, on peut déjà soupçonner une relation pathogénique entre ces deux conditions morbides.

Un autre caractère du cancer des voies biliaires est d'être presque toujours primitif. Au point de vue anatomique, c'est rarement du carcinome alvéolaire, plus rarement encore du carcinome colloïde : le plus souvent c'est un épithéliome à évolution relativement lente, d'apparence squirrheuse, qui reste circonscrit à la vésicule ou à son voisinage immédiat, et qui s'y localise un certain temps avant de se disséminer ; encore cette colonisation secondaire est-elle presque toujours limitée aux organes voisins, comme si l'infection se faisait de proche en proche, par contiguïté plutôt que par généralisation veineuse. L'épiploon, les ganghons rétrohépatiques, le pancréas et la face infériem*e du foie sont ainsi progressivement englobés dans la masse néoplasique.

L'épi théliome de la vésicule biliaire offre donc les caractères d'une affection en partie locale, dont la malignité tient moins

à sa puissance de dissémination qu'à la région où elle se développe, et qui paraît se rattacher à une cause irritative. Or, cette cause est précisément le lithiase biliaire. C'est le fait prédominant de l'histoire de cette variété de cancer. Tous les auteurs qui se sont occupés de la question ont signalé cette coïncidence. Les faits de Yillard, de Gharcot, de Lacaze Duthiers sont concluants à cet égard : sur onze cas, Frerichs en relève neuf chez lesquels on trouvait, en même temps que l'épithéliome, des calculs dans la vésicule: Murchison est plus explicite encore, puisqu'il affirme n'avoir jamais vu le cancer en dehors de la maladie calculeuse. Il n'y a donc là plus qu'une simple coïncidence, et l'on peut dire, sans forcer les faits, que la présence d'un calcul sur la muqueuse des voies bihaires est une des causes qui développent le plus sûrement chez les sujets prédisposés la dégénérescence cancéreuse.

Cette association de lésions qui, je vous le répète, est la règle, donne l'explication des difficultés très réelles que présente le diagnostic de l'affection dans ses premières périodes, car on relève dans les symptômes des traits qui appartiennent à l'histoire de la lithiase bihaire, sans en offrir pourtant le tableau classique habituel .

L'ictère est presque toujours le phénomène initial, et chose remarquable, il survient d'ordinaire graduellement, sans cause connue, et surtout sans être immédiatement précédé de crises douloureuses rappelant les coliques hépatiques. Mais si l'on reprend attentivement l'histoire des malades, on retrouve constamment, dans leurs antécédents, des indices ([ui permettent de présumer l'existence de la lithiase. Ce sont des femmes souvent dyspeptiques, non pas anorexiques ni privées d'appétit, mais gênées dans Icui' digestion une ou deux heures après le repas. Elles ont souvent de la pesanteur et de la flatulence, elles se plaignent surtout de crampes douloureuses qui surviennent brus([uement, avec une tendance à irradier vers l'épigastre ou l'ombilic. Cette dyspepsie douloureuse et ces crampes ont une grande valeur, surtout quand on les rapproche de ce fait, que la plupart du temps

la digestion se fait régulièrement, que les malaises ne surviennent pas spécialement après l'ingestion des aliments lourds, et qu'ils ne correspondent pas à des écarts de régime.

D'autres fois, les antécédents des malades sont encore plus nets, elles ont eu déjà des crises hépatiques indubitables, et l'ictère se produit à la suite d'un accès du même genre. En pareil cas, le diagnostic de la lithiase biliaire ne soulève aucune difficulté, mais il est à peu près impossible de se douter qu'elle masque le début d'une lésion organique.

Lorsque les signes de hthiase sont frustes et discutables, comme c'est la règle, l'erreur est bien plus facile à commettre, et l'on songe tout naturellement à l'invasion d'un ictère catarrhal, en raison de l'indolence de l'affection, du début progressif de la jaunisse et de l'intégrité de la santé générale. Il est à remarquer, en effet, que les signes de cachexie, qui si souvent précèdent les cancers viscéraux et les annoncent presque toujours avant qu'ils ne soient accessibles à nos moyens d'exploration, font presque toujours défaut dans la première période de l'évolution de l'épithéhome biliaire. L'appétit ne se trouble et les digestions ne s'altèrent que le jour où le cours de la bile est entravé. Jusque-là, on peut dire que la lésion reste absolument latente ; elle ne saurait même être soupçonnée. Pourtant, il existe parfois dès le début de l'ictère un certain degré d'amaigrissement plus prononcé que ne le comporte un simple trouble fonctionnel sécrétoire.

Une fois la jaunisse installée, elle ne se modifie plus et ne fait que s'accentuer chaque jour davantage. Le tableau clinique est alors celui d'un ictère par obstacle permanent au cours de la bile, et comme la cause de beaucoup la plus connue de ces ictères chroniques est l'affection calculeuse, on est tout naturellement porté à supposer l'existence d'un calcul enclavé dans le canal cholédoque : hypothèse d'autant plus plausible, qu'il est fréquent de voir survenir dans la région du foie des crises de douleurs plus ou moins

sourdes qui simulent des attaques de colique hépatique et qui siègent en réalité au niveau de la vésicule biliaire. L'examen de l'organe permet de constater qu'il a son volume normal, sa forme et sa consistance habituelles, qu'il est peu douloureux et qu'il n'est le siège d'aucune tumeur. Il est presque impossible, pendant cette période, de songer à autre chose qu'à une obstruction calculeuse.

Mais ce qui commence à éveiller les soupçons sur la possibiHté d'une lésion organique, c'est la rapidité avec laquelle tombent les forces des malades et la précocité de la cachexie. Les ictères chroniques d'origine calculeuse entraînent relativement peu d'altération de la santé générale : pendant des semaines et parfois des mois l'embonpoint se maintient et les digestions peuvent même continuer à s'effectuer d'une façon passable, pourvu que le rein fonctionne librement.

Chez notre malade, au contraire, malgré la bénignité apparente de son ictère, moins de trois semaines après le début des accidents, l'amaigrissement était notable et la consomption rapide; et deux symptômes pronostiques de la plus haute gravité apparaissaient presque simultanément : l'œdème des jambes et la diminution progressive des urines.

L'œdème des jambes précoce, survenant sans ascite, sans tympanite, sans lésion cardiaque ou rénale, est un indice qui ne trompe pour ainsi dire jamais, et qui annonce presque à coup sûr la présence d'un cancer viscéral. Quant à la diminution des urines, elle a moins de valeur, mais cependant c'est un signe de mauvais augure, parce qu'elle indique un ralentissement de la fonction rénale, et par suite une aggravation de l'intoxication biliaire. Depuis longtemps Murchison et Whitla en Angleterre, et Debove en France ont attiré l'attention sur les accidents toxi(|ues comparables à ceux de l'urémie; qui se produisent au cours des atfections hépatiques lorsque l'émonctoire rénal se prend à son tour.

Il est probable que, dans l'évolution dr cette cachexie rapide, les lésions du pancréas jouent un grand rôle ; mais nous manquons complètement de moyens cliniques pour les

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diagnostiquer. Les selles graisseuses, que Ton considère comme le moins infidèle des signes du cancer du pancréas, font souvent défaut, et leur absence ne préjuge en rien l'intégrité de la glande. Chez notre malade les garde-robes ont été examinées plusieurs fois à cette intention, jamais nous ne les avons trouvées huileuses : cependant la tête du pancréas était complètement détruite, et comme l'ampoule de Vater était également dégénérée, il est certain que le suc pancréatique n'était ni sécrété ni excrété dans l'intestin.

En somme, le diagnostic du cancer des voies biliaires se fait exclusivement d'après les données suivantes : présence d'un ictère chronique précédé ou non de coliques de foie, et cachexie rapide.

Mieux que les signes d'exploration physique, l'aggravation de l'état général fait deviner la lésion organique. Pourtant, on sent parfois de l'empâtement et de l'induration au niveau de la vésicule biliaire, et cette constatation offre une grande valeur, surtout quand elle coïncide avec les progrès du mal et qu'en explorant plusieurs jours de suite la base du foie, on reconnaît des inégalités et des bosselures qui n'existaient pas auparavant. Au début de la maladie, en effet, une tuméfaction de la région vésiculaire aurait une tout autre signification, et devrait faire penser à une distension aiguë de la vésicule biliaire, ou à une cholécystite calculeuse, plutôt qu'à une dégénérescence organique. Les signes différentiels tirés de la forme de la tumeur ne sont rien moins que pathognomoniques ; car on peut voir, d'une part, la vésicule distendue par du mucus conserver sa forme en cas de cancer du canal cystique ; et, d'autre part, une cholécystite calculeuse simple donner lieu à un empâtement diffus et inégal, d'apparence cancéreuse, en raison de la péritonite adhésive concomitante. L'étude attentive de l'évolution des accidents renseigne infiniment mieux que les sensations souvent obscures de l'exploration du foie. A plus forte raison ne saurait-on tirer aucune conclusion de la présence d'une douleur locale sous-hépatique, qui peut tenir à la distension

LITHIASE BILIAIIΠET CANCEU DES VOIES BILIAIRES 85

même de la vésicule, à l'inflammation de ses parois, à de la péritonite concomitante, et qui n'a que peu de valeur par (îlle-même.

La meilleure preuve de la nullité de ce signe fonctionnel nous est fournie par ce qui s'est passé chez notre malade. Nous avons trouvé à l'autopsie des ulcérations multiples de la vésicule dont nous ne nous doutions pas, une perforation de ce réservoir que nous n'avions pas soupçonnée et une péritonite qui avait passé presque sans symptômes. A priori, des lésions aussi énormes sembleraient devoir donner lieu à une péritonite suraiguë et à des symptômes de sidération nerveuse. Il n'en a rien été. Huit jours avant la date de sa mort, cette femme a présenté de la tympanite et quel- ({ues douleurs sourdes, imputables à la distension de l'abdomen et sans localisation caractéristique. Gomme elle allait difficilement à la garde-robe et qu'elle s'affaiblissait de plus en plus, l'atonie intestinale suffisait à expliquer ces symptômes, d'autant plus qu'elle commençait à avoir un certain degré d'ascite. Elle n'a pas vomi, n'a jamais eu le faciès péritonéal : le seul signe de la perforation a été le collapsus croissant, qui pouvait s'expliquer par les progrès de l'intoxication biliaire et de l'anurie.

Cette absence de symptômes est un fait bien remarquable, ({ui montre combien réagit peu le péritoine, lorsqu'il est sollicité par une cause d'irritation chronique. Ici, les ulcérations de la vésicule avaient évidemment déterminé de la péritonite adhésive par propagation, et lorsque la perforation s'est produite, elle a donné lieu à peine à une recrudescence du collapsus : c'est ce qui se voit dans les mômes conditions, au cours de la fièvre typhoïde, quand les ulcérations intestinales ont développé des adhérences péritonéales, et (fu'nnc perforation vient à s»- produire.

La corrélation de l'ascite avec la péritonite n'est pas moins instructive. Presque jamais, en effet, ce symptôme ne dépend de la lésion liépaticjue, môme quand il s'agit d'une cirrhose, mais bien d'une irritation du péritoine. Ici, la constatation

d'une certaine quantité de liquide intra-abdominal était la preuve que le péritoine s'enflammait, et non que la circulation porte se trouvait gênée. Dans les cas obscurs comme celui de notre malade, c'est un indice précieux qui peut faire affirmer la péritonite concomitante, et par suite faire craindre des complications vers la séreuse.

Un côté de l'histoire clinique de notre malade qui mérite d'être signalé est la présence d'une énorme dilatation des canaux biliaires en amont de l'obstacle formé par le cholédoque oblitéré, et le pancréas cancéreux. C'est là un fait anatomique bien connu, mais dont la symptomatologie est loin d'être fixée.

Au point de vue histologique, cette rétrodilatation des canaux biliaires est d'ordre irritatif et môme nettement inflammatoire : l'hypertrophie de leurs parois, la présence d'une sclérose hépatique péricanaliculaire le prouvent surabondamment. Ghniquement, elle a passé ici complètement inaperçue, et n'a donné lieu à aucun symptôme, alors que les signes de l'angiocholite biliaire sont d'ordinaire très frappants. D'où vient cette contradiction?

On se fait, à mon sens, une idée erronée du mécanisme et de la nature de l'angiocholite. La plupart des pathologistes admettent que la compression des canaux biliaires est l'unique facteur de leur inflammation : suivant eux, à force d'être distendus par la bile, ils se dilatent démesurément et finissent par s'enflammer, et cette irritation se transmet de proche en proche au tissu glandulaire. Toute la discussion porte sur cette question byzantine de savoir si les abcès bihaires siègent dans les ampoules canaliculaires dilatées uniformément, comme le soutient Quinquaud, ou s'ils envahissent simultanément le tissu conjonctif circonvoisin, comme le croient Magnin', Pentray^ et Joffroy.

Or, considérer à ce point de vue l'histoire de l'angio-

* Magnin. Des accidents de la lithiase biliaise (Thèse de Paris, 1869).

* Pentray. Des abcès du foie consécutifs à V angiocholite intrahépathique (Thèse de Paris, 1869).

cholite et des abcès biliaires est, pour moi, ne voir la question que par le petit côté. La présence de la bile dans les canaux biliaires n'est pas, par elle-même, une cause d'inflammation nécessaire, ceux-ci peuvent se dilater démesurément, sans que pour cela ils s'enflamment. Le fait actuel olfre à cet égard de précieux enseignements, car il prouve qu'il peut se faire une oblitération du cholédoque et une énorme distension en amont de l'obstacle, sans inflammation pariétale et sans abcès ampullaires.

Dans les voies biliaires comme partout ailleurs, pour déterminer la suppuration, il faut l'introduction de microbes pathogènes, et la présence de ferments septiques. Un fait récent d'angiocholite suppurée cjue nous avons observé il y a quek{ues jours le prouve et va vous permettre de comparer le mécanisme en vertu duquel, de deux lésions similaires, l'une suppure et l'autre reste indemne.

On nous amenait, dans le courant de la semaine dernière, une jeune femme de vingt-huit ans, presque mourante, atteinte depuis trois mois d'un ictère survenu sans cause et insidieusement. Nous ne relevions dans ses antécédents qu'une fièvre typhoïde et pas de trace de lithiase biliaire. Depuis trois semaines, elle avait été prise de frissons et d'accès de fièvre pseudo-intermittents, accompagnés de sueurs profuses, et il était manifeste, lors de son entrée à l'hôpital, qu'elle était atteinte de péritonite et probablement d'angiocholite purulente. L'autopsie fit voir un kyste hydatique suppuré enclavé dans le canal cholédoque etcommunicpiant avec lui par une perforation qui laissait largement pénétrer le pus dans les voies biliaires. En amont du kyste les canaux hépatiques étaient prodigieusement dilatés, remplis d'une boue biliaire et purulente. D'innombrables abcès iniHaires criblaient le parenchyme hépatique.

Voilà donc deux cas en apparence presque identiciues, dans lesquels la compression des canaux biliaires par une tumeur amène une rétrodilatation excessive en amont de l'obstacle, et qui se comportent d'une façon bien diflerente. Dans un

cas, c'est une distension simple par la bile non altérée, et les lésions se bornent à une irritation prolifératrice des parois vasculaires ; dans l'autre, les microbes pathogènes de la suppuration ont pénétré, et l'inflammation s'est propagée, avec le caractère infectieux, jusqu'aux derniers canalicules biliaires.

Au point de vue clinique, la difl'érence entre les deux espèces d'angiocholite n'est pas moins profonde. L'angiocholite suppurée est la seule qui ait une symptomatologie particulière, bien connue depuis les travaux de Gharcot et Magnin : c'est celle qui se traduit par des frissons, des accès fébriles intermittents, et qui finit par donner lieu à une véritable pyohémie. L'autre, l'angiocholite simple, n'a jusqu'ici pas d'histoire, et il est impossible de la diagnostiquer ; tout au plus peut-on la soupçonner si les conditions d'une compression des voies biliaires se trouvent réalisées. Il est permis de supposer que les douleurs sourdes dont se plaignait parfois notre malade au niveau de la région hépatique étaient l'indice de la distension des canaux biliaires, mais ce n'est là qu'une présomption. Quant aux frissons qui, d'après Leyden, seraient dus à la résorption des produits de décomposition de la bile, ils n'indiquent pas le début de l'angiocholite, comme on l'a dit à tort, mais la pénétration dans les voies biliaires des microbes de la suppuration, qui très probablement y arrivent par la voie intestinale. La bile s'altère peut-être à son tour, mais cette altération est un phénomène secondaire et ne constitue pas l'élément morbide le plus important.

La conclusion pratique que nous devons tirer de cette étude est qu'il faut tenir grandement en suspicion les ictères qui surviennent insidieusement et sans motif apparent chez les femmes qui ont passé la cinquantaine, même quand ces femmes ont eu auparavant des signes de hthiase biliaire. L'association de la maladie calculeuse et de l'épithéHome de la vésicule est en effet tellement fréquente qu'elle doit éveiller des doutes légitimes, surtout si l'affection est indolente et si

les signes de colique hépatique ne sont pas nets. La marche des accidents et les progrès rapides de la cachexie achèvent de fixer le diagnostic, surtout s'il s'y joint une sensation de rénitence et de dureté inégale dans la région de la vésicule, et s'il survient quelque phénomène impliquant l'idée d'une lésion du pancréas ou du duodénum, des selles graisseuses ou des hémorrhagies intestinales par exemple.

Il est inutile, dans une affection de ce genre, d'insister sur les indications thérapeutiques ; elles se hornent à entretenir les forces des malades et à leur faciliter les moyens de conserver leurs facultés digestives le plus longtemps possible. Il y a une contre-indication formelle à toute intervention chirurgicale, la lésion épithéliale ayant toujours envahi le foie et les ganglions sous-hépatiques au moment oii le diagnostic sort de la phase d'incertitude. La cholécystotomie, qui convient si bien aux cas où les malades ont une volumineuse tumeur biliaire oblitérée du côté du canal cystique et remplie de calculs, est ici impuissante et dangereuse, et une incision exploratrice ne serait même justifiée que si l'état général des malades était assez bon pour faire rejeter comme peu probable l'idée d'une dégénérescence organique.

LITHIASE BILIAIRE