SCLÉROSE HÉPATIQUE SECONDAIRE SANS ICTÈRE

SOMMAIRE

Observation de dyspepsie chronique accompagnée d'hématémèses et considérée longtemps comme un cancer de l'estomac. L'analyse des symptômes ne donne cependant pas la certitude d'une lésion organique : le signe le plus net est l'hypertrophie du foie. — Diagnostic différentiel des hypertrophies hépatiques. Le cas actuel ne ressemble ni à un kyste hydatique, ni à une cirrhose alcoolique ou syphilitique, ni à la sclérose biliaire classique avec ictère. — H y a cependant chez la malade des antécédents de lithiase biliaire. — L'absence d'ictère n'exclut pas la présence d'un calcul même dans le canal cholédoque : exemples à l'appui. — Caractères présomptifs tirés de l'apparence des garde-robes et des crises douloureuses produites par les purgatifs cholagogues. — Interprétation des hémalémèses, et mécanisme de la sclérose du foie. — Pathogénie des troubles fonctionnels en rapport avec l'insuffisance de la sécrétion biUaire. — Pronostic et traitement.

Au numéro 4 de la salle Delpech est couchée une femme de quarante-cinq ans, qui depuis près d'un mois est venue se faire soigner pour une affection complexe de l'appareil gastro-hépatique.

La maladie actuelle n'est pas de date récente : il y a trois ans qu'elle a débuté par des digestions difficiles, sans douleurs vives d'ailleurs, mais avec une sensation permanente de pesanteur stomacale et de flatulence. Depuis huit mois, ces symptômes se sont aggravés : il s'y est joint de l'amaigrissement, du dégoût des ahments et une perte progressive

LITHIASE BILIAIRE 89

des forces. Un vomissement de sang, survenu dans ces circonstances, força la malade une première fois à entrer à Fhôpital, dans le service de M. Rigal, qui soupçonna un début de lésion organique. A trois reprises, ces hématémèses se reproduisirent, caractérisées, au dire de la malade, par l'émission d'un sang rouge vif et non par des vomissements noirâtres. Elle ne semble pas avoir eu de symptômes de méléna pendant cette période. Quelques semaines de régime lacté amenèrent une sédationdes accidents, mais la dyspepsie persista avec une anorexie absolue qui faisait craindre le développement d'un carcinome. C'est dans ces conditions que cette femme entra dans le service le 16 novembre.

Son apparence extérieure, à cette date, était celle qu'elle présente encore aujourd'hui. C'est une femme vigoureusement constituée, ayant eu beaucoup d'embonpoint, mais amaigrie, pâle et anémique. Son teint est jaunâtre, sans être ictérique ; c'est le teint des cancéreux et des cachectiques bien plutôt que celui des malades atteints d'une affection hépatique. Ses urines sont médiocrement colorées et ne paraissent pas renfermer de pigment biliaire; du moins l'acide nitrique ne donne pas la réaction caractéristique. La malade se plaint de douleurs vagues localisées dans la région du foie et formant comme une demi-ceinture : ces douleurs sont sourdes, profondes, non lancinantes ni paroxystiques. Le symptôme prédominant est la perte de l'appétit et le dégoût de la nourriture, surtout de la viande : du reste, depuis près de deux mois, les vomissements de sang ont cessé et jamais il n'y a eu de vomissements alimentaires.

L'examen de la région épigastrique ne fait constater aucune tumeur stomacale ; l'estomac est souple, indolent, non dilaté. Mais le foie est manifestement hypertrophié : il mesure 20 centimètres sur la ligne verticale mamelonnaire et déborde de cinq travers de doigt les côtes. Sa forme est d'ailleurs conservée ; il est Hsse, ne présente ni bosselures, ni saillies anormales, et son bord tranchant se sent comme

à l'état physiologique. La région de la vésicule biliaire n'est pas douloureuse à la pression.

Les autres organes sont sains, sauf l'utérus qui est un peu gros et qui offre une ulcération du col ; mais celle-ci est purement inflammatoire et n'a aucun caractère cancéreux.

En résumé, signes rationnels de dépérissement progressif et d'une maladie organique, foie hypertrophié d'autre part ; tels sont les seuls renseignements que fournisse la malade : tous les autres symptômes sont négatifs.

La détermination des causes d'une hypertrophie hépatique est un problème clinique toujours difficile à résoudre, surtout quand on n'a pour se guider d'autre trouble fonctionnel que la dyspepsie, symptôme éminemment banal et peu concluant par lui-même.

Ici, incontestablement, la première impression est mauvaise et fait songer à un cancer de l'estomac générahsé au foie. Les prodromes dyspeptiques, les caractères de l'anorexie et l'amaigrissement qui l'accompagne, la coexistence d'hématémèses, tout, jusqu'à l'indolence relative de l'affection, répond à l'idée d'une maladie organique. La malade est si bien une cachectique que, six semaines auparavant, mon collègue et ami Rigal a porté le diagnostic du cancer presque sans réserve.

Toutefois, si les apparences sont en faveur d'une lésion organique gastro-hépatique, les raisons sérieuses ne manquent pas pour faire douter de la réalité du cancer. D'abord, on ne sent aucune tumeur. A l'épigastre, cette constatation négative n'a que peu de valeur, car toutes les néoplasies de la petite courbure, du cardia, et en partie celles de la face postérieure de l'estomac échappent à l'exploration ; mais un foie cancéreux du volume de celui de la malade, est bien rarement lisse et sans bosselures; on y sent des nodosités, des saillies plus ou moins douloureuses ; or, chez cette femme le parenchyme hépatique n'offre rien de semblable et ce serait une bien grande anomahe pour un cancer secondaire. Les symptômes fonctionnels ne peuvent évidemment

LITHIASE BILlAIRi: 9I

fournir des éléments suffisants de diagnostic, mais leur analyse ne conduit pas nécessairement à la conclusion qu'il s'agit d'un cancer. Les hématémèses dont la malade a été atteinte ont eu le caractère d'hémorrhagies rutilantes, plut(M que celui de vomissements méléniques.

La nature même de la dyspepsie n'est pas tout à fait celle du carcinome. Sans doute le dégoût des aliments est le symptôme prédominant, mais jamais la malade n'a eu de renvois nidoreux ni de fermentations putrides, phénomènes habituels dans le cancer. Enfin la longue durée des troubles prémonitoires paraît peu d'accord avec l'idée d'une lésion organique, dont l'évolution est d'ordinaire beaucoup plus rapide. Je dois dire cependant que ce dernier argument n'a qu'une médiocre importance, car on voit fréquemment des individus dyspeptiques, pendant la plus grande partie de leur vie, finir par un cancer de l'estomac, sans qu'on puisse préciser à quelle époque a commencé à se développer la lésion épithéliale.

Ainsi donc, si l'état général, la cachexie et l'amaigrissement sont bien en rapport avec l'idée d'une maladie organique, par contre l'analyse des symptômes n'est pas probante ; on ne peut donc en tirer (juc des présomptions, sans aucune certitude. Rien ne s'oppose. à ce qu'il y ait un cancer, mais rien ne le démontre d'une façon indubitable.

Les autres affections qui donnent lieu à une augmentation de volume du foie sont encore moins acceptables.

Il ne saurait être ici ({uestion d'un kyste hydatique, lequel ne détermine d'ordinaire ni trouble de la santé générale ni dyspnée. D'ailleurs la forme du foie est en pareil castrés spéciale. L'organe est inégalement développé, et toujours exubérant dans un de ses lobes. Môme dans les cas où le kyste, par sa position centrale ou postérieure, est d'une palpation difficile, cette disproportion entre les lobes droit et gauche se retrouve habituellement, et, sans être un signe absolument pathognomonique,a une réelle valciii-. ( )rici nous ne trouvons rien de semblable Non seulement rcxploralion de la région

ne fait percevoir aucune sensation de fluctuation ni même de rénitence profonde, mais il est évident que la glande a la consistance d'un parenchyme solide, et qu'elle est uniformément hypertrophiée.

Reste le groupe des scléroses, dont l'aspect extérieur est tout à fait celui que présente le foie chez notre malade. Mais les conditions qui président au développement de l'hépatite interstitielle se retrouvent-elles chez cette femme? C'est ce que nous allons examiner.

Tout d'abord, la cause la plus fréquente de la cirrhose, l'alcoolisme, doit être écartée ici. La malade affirme n'avoir jamais fait d'excès de boisson, et d'ailleurs elle ne présente aucun symptôme d'éthylisme. Elle n'a pas non plus le faciès congestif de la cirrhose ; ses urines sont abondantes et modérément colorées au lieu d'être rares, rouges et sédimenteuses, comme dans cette maladie : jamais elle n'a eu de gastrorrhée et la dyspepsie flatulente des alcooliques est remplacée chez elle par l'anorexie. Enfin le foie, dans la cirrhose alcoolique, est toujours bosselé, sa surface est chagrinée, inégale, son bord mousse et irrégulier; ici rien de semblable; sauf la consistance de la glande, qui est dure et fibreuse, le foie est resté parfaitement hsse et uniformément développé.

La syphilis hépatique est souvent d'un diagnostic difficile, et il faut y songer en présence d'un gros foie et d'une dys. pepsie persistante sans cause appréciable. En effet, ce peut être l'unique manifestation d'accidents spécifiques viscéraux ignorés même des malades, car on sait combien il est malaisé, surtout chez les femmes, de reconstituer l'histoire d'une syphilis latente. Pourtant, l'attention une fois appelée vers cette direction, on retrouve presque toujours d'anciens stigmates del'afTection, des taches cutanées, des cicatrices de vieilles pertes de substance sur la peau et les muqueuses, des traces d'exostoses ou de périostoses. Ici, aucun indice de ce genre n'a pu être relevé.

Les caractères objectifs du foie ne sont pas non plus ceux

LITHIASE BILIAIRE 93

du foie syphilitique. Plus encore que dans la sclérose alcoolique, la glande atteinte d'infiltration gommeuse présente des inégalités, des incisures profondes, des hypertrophies partielles associées à des atrophies locahsées : il est exceptionnel, sauf chez les très jeunes enfants, de rencontrer un foie uniformément augmenté de volume. Chez notre maladi-, au contraire ce caractère est très net, et cela seul suffit pour rendre très peu probable l'hypothèse de goinmes viscérales. D'ailleurs il n'y a pas trace d'albumine dans les urines ; or, chez la plupart des malades atteints d'infiltration syphilitique du foie, le rein est également le siège de lésions gommeuses et amyloïdes, qui provoquent toujours de l'albuminurie.

Une dernière cause de sclérose hépatique, la plus fréquente à coup sûr chez la femme, est la lithiase biliaire. Mais les symptômes qui d'ordinaire la caractérisent sont tellement différents de ceux que présente notre malade, que ce n'est évidemment pas à la variété classique que nous avons affaire. La cirrhose hypertrophique d'origine biliaire, telle que l'ont décrite Ollivier de Rouen et Hanot, donne lieu, il est vrai, à un gros foie, qui garde sa forme et sa consistance, reste lisse et sans ascite. Mais le symptôme prédominant est l'ictère, un ictère foncé qui persiste des mois et des années : la rate est également hypertrophiée et volumineuse, et presque toujours, d'ailleurs, l'alcoolisme se retrouve en cause comme facteur étiologique. Assurément, rien ne ressemble moins aux symptômes oQerts par notre malade que ce tableau clinique.

11 résulte de celte discussion (ju'aucune des hypothèses que nous venons de passer en revue ne satisfait pleinement l'esprit. L'hypertrophie du foie constatée chez notre malade ne ressemble ni à un kyste hydatique, ni à une cirrhose alcoolique, ni à une sclérose syphiliti(|ue ou biliaire ; d'autre part, si les symptômes fonctionnels militent en faveur d'une maladie organi(|ue, l'apparence du foie n'est pas celle diin cancer : on ne saurait donc établir un diagnostic précis sur la seule constatation des signes objectifs.

Mais en reprenant en détail l'histoire des antécédents de cette femme, nous avons recueilli un renseignement très important, qui va nous permettre de reconstituer l'origine et le point de départ de la maladie actuelle.

Il y a cinq ans, cette femme a eu la jaunisse, et cette affection, qui dura six semaines, se produisit à la suite de crises de vives douleurs. L'ictère disparut lentement, et la santé générale redevint excellente.

L'année suivante, d'autres accidents survinrent. Cette fois, ce n'était pas un retour de l'ictère, ni des douleurs épigastriques, mais bien des accès de fièvre qui reparaissaient presque tous les jours, tantôt à heure fixe, tantôt d'une façon irrégulière, de préférence le soir. Ces crises durèrent deux ou trois semaines et laissèrent à leur suite une altération persistante de la santé. C'est à partir de cette époque, en effet, que la malade devint dyspeptique et commença à s'affaiblir. Depuis lors, cet état n'a fait qu'empirer, jusqu'au point o'i elle est aujourd'hui.

Bien qu'il soit difficile de reconstituer rétrospectivement une histoire pathologique sur ces documents, il est très probable, pour ne pas dire certain, que nous sommes ici en présence d'une évolution de lithiase biliaire. Les conditions étiologiques qui y prédisposent se trouvent réunies ; une constitution vigoureuse, une vie sédentaire, une ahmentation copieuse favorisant la stagnation de la bile. Vraisemblablement, l'affection a parcouru trois étapes successives. Dans la première, un calcul est venu obstruer les voies biliaires et donner lieu à de l'ictère, en môme temps qu'à la crise de cohques hépatiques. Plus tard, Tinflammation gagne les canaux, et l'angiochohte se traduit par les accès pseudointermittents. Enfin, il est rationnel de supposer que l'irritation s'est propagée au parenchyme hépatique lui-même, en y développant une sclérose lente et progressive.

Le fait de la Hthiase paraît donc hors de doute : quant aux lésions actuelles et à leur mécanisme, elles sont loin d'être aussi nettes, et soulèvent beaucoup de questions discutables.

LITHIASE BILIAIRE 95

La première est de savoir s'il existe un ou plusieurs calculs chez cette femme, et quel est leur siège.

L'absence d'ictère n'est pas une objection à cette manière de voir. Rien n'est plus fréquent que de rencontrer, à l'autopsie de femmes âgées qui ne présentaient pendant leur vie aucune trace de jaunisse, des calculs volumineux enclavés dans la vésicule biliaire : sur dix sujets qui meurent à laSalpôtrière, on trouve au moins un cas de lithiase méconnue. Dans ces conditions, les calculs sont enchatonnés dans la vésicule qui finit par s'oblitérer, et ils donnent d'autant moins lieu à des accidents, qu'ils sont complètement séparés du reste des voies biliaires.

Ce n'est pas le cas ici. En effet, lorsque les calculs sont enkystés, deux éventualités sont seules possibles : ou bien la vésicule se rétracte et s'atrophie, ou bien elle devient hydropique et forme une tumeur ahongée, pyriforme, que 'on sent en explorant l'abdomen. Dans les deux hypothèses, le foie n'a aucune tendance às'hypertrophier, il en a plutôt à diminuer de volume. On peut donc affirmer que chez cette femme il ne s'agit pas d'un enclavement de calculs dans la vésicule.

Peut-on supposer un calcul emprisonné dans le canal cholédoque, sans déterminer d'iclère ni de colique hépatique?

Bien que ce ne soit pas là une disposition commune, le lait n'en est pas moins possible, et il a été plus dune fois signalé. Quand un calcul a pénétré dans le canal cholédo(|uc sans pouvoir franchir l'orifice de l'ampoule duodénalc, il ne détermine pas nécessaireuKînt une obstruction complète du conduit, et pour peu qu'il ait des aspérités ou des facettes anguleuses, il permet l'écoulement de la bile; par suite, l'ictère n'en est pas la conséquence nécessaire. Cependant la présence du corps étranger gène l'excrétion biliaire et détermine une irritation du cliolédoqiie dont les parois se dilatent progressivement sous l'iniluence de la pression de la bile retenue. D'ordinaire, ce processus se traduit par une teinte subictérique des téguments et des urines colorées,

96 iMALADIES DU FOIE

mais cela n'arrive pas toujours. La sécrétion biliaire finit par se ralentir et le foie cesse de fonctionner avec autant d'activité, si bien qu'à la longue les canaux hépatiques renferment au moins autant de mucus que de bile. Cette lésion coïncide avec l'établissement d'une véritable sclérose interstitielle à marche lente, qui ne s'accompagne pas nécessairement d'ictère.

Ce n'est pas là une vue de l'esprit, destinée à fournir l'explication du fait clinique actuel ; il a été pubhé des observations analogues, vérifiées par l'autopsie, et j'en ai vu moimême un exemple. En 1881, j'ai soigné dans mon service, à l'hôpital Tenon, un malade pâle, cachectique, profondément anémique. Il était arrivé avec les pieds enflés, digérait mal, et avait horreur de toute nourriture ; malgré l'absence de tumeur épigastrique, j'avais d'abord pensé à un cancer de l'estomac, sans retentissement hépatique. Quelques jours se passent; la fièvre s'allume, des frissons irréguliers se répètent : cependant l'urine reste incolore, non albumineuse, aucun organe ne semble atteint. Mais au bout d'une semaine^ après un accès de ce genre apparaît une légère suffusion subictérique, et le foie devient sensible. Je diagnostique alors une angiochohte probablement suppurée, hée à de la lithiase biliaire. L'autopsie fit voir en effet qu'il existait un gros calcul unique, non pas enclavé dans la vésicule, mais flottant dans un canal cholédoque qui avait le cahbre de la veine cave. Depuis des mois, peut-être depuis des années, ce corps étranger gênait le cours de la bile, et cependant jamais, avant les derniers jours de la vie, il n'avait entraîné d'ictère. Comme je l'avais pensé, le parenchyme hépatique était farci de petits abcès canaliculaires.

Je suppose que des conditions anatomiques analogues se trouvent réalisées chez notre malade. Plusieurs raisons militent en effet en faveur de cette hypothèse.

Les garde-robes fournissent des renseignements importants au sujet de la façon dont la bile pénètre dans l'intestin. Sans être argileuses comme dans les ictères vrais, les selles

LITHIASE BILIAIRE 97

sont inégalement colorées ; à certains jours, elles renferment certainement de la bile, mais d'autres fois elles sont décolorées ; d'une façon générale elles sont plus pâles et moins consistantes qu'à l'état normal. On peut donc en conclure, ou qu'il y a sécrétion insuffisante de bile, ou défaut d'excrétion. Probablement les deux causes marchent de pair. Effectivement, nous avons constaté plus d'une fois, chez notre malade, une très légère suffusion ictérique des conjonctives, coïncidant avec des urines plus foncées, et avec des selles moins colorées ; ces signes atténués de l'ictère prouvent bien qu'à certains moments le cours de la sécrétion bihaire est entravé.

D'autre part, jamais les garde-robes n'ont eu leur coloration normale, même les jours oii il n'y avait pas trace de subictère, ce qui témoigne d'une proportion de bile inférieure à l'état physiologique. On peut donc affirmer que le foie est en insuffisance fonctionnelle, ce qui explique les troubles dvspeptiques, l'anorexie, la langueur générale de la malade; il est probable que le débit de la bile se fait dans l'intestin d'une façon intermittente, bien que la sécrétion s'accomphsse encore dans une certaine mesure.

La marche des accidents, depuis l'entrée de la malade à l'hôpital, concorde avec cette conception de la Hthiase biliaire. Depuis un mois, l'état général n'a pas empiré, tout en restant à peu près stationnaire ; la déchéance organique serait assurément plus rapide si nous étions en présence d'un cancer. De plus, nous avons assisté à plusieurs crises paroxystiques douloureuses provoquées en partie par la médication, et qui se sont produites chaque fois que nous avons cherché à solliciter la sécrétion biliaire. Ainsi, le 18 novembre, la malade absorbe deux pilules bleues : le lendemain elle est prise de douleurs épigastriques et de vomissements. Huit jours plus tard, jelui administre 0,30 de calomel : mêmes accidents, accompagnés cette fois d'un gonflement douloureux du foie et d'un léger ictère. Le 4 décemi)re, une pilule d'aloès renfermant 0,01 de calomel provoque une nouvelle crise accompagnée d'irra