TREIZIÈME LEÇON

SUR LA COMPRESSIO^T

RE LA TEIAkE CATE SUPERIEURE

AIViVRYSME RE L'AORTE AS€E.\RA]VTE

OUVERT RAXÉ^ LE PÉRICARRE

Histoire d*un malade afifecté de dyspnée avec turgescence eyaniqiie de la face et du cou. -^ Diagnostic d'une compression incomplète de la veine cave supérieure. — Raisons de ce diagnostic. — Détermination de la cause de' la compression. — Suit« de Tobservation. — Mort subite. .

Résultats de l'autopsie. — Vérification du diagnostic. - Cause de la mort subite. — De Tanévrysme de l'aorte ascendante. - Origine syphilitique probable de cet anévrysme.

Des causes de la compression de la veine cave supérieure. — Importance de la médiastinite. — Observations.

Messieurs,

Je VOUS exposerai aujourd'hui l'iiistoire du malade que je vous ai bien des fois montré au m 7 de notre salle Jenner. C'est un homme de trente-trois ans, menuisier de son état, qui est entré à l'hôpital le 20 octobre dernier pour les raisons que voici. Depuis un mois et demi il avait remarqué que sa respiration était gênée, et que cette oppression s'accentuait parfois, sans cause saisissable, de manière à instituer de véritables accès de

dyspnée ; en même temps il a commencé à tousser, mais la toux était rare, non quinteuse. Après une quinzaine de jours, le malade a observé que son cou était plus gros, que la face était augmentée de volume, comme turgescente, et en dernier lieu, il a constaté l'apparition de gros cordons bleuâtres sur la région inférieure du cou, et la partie supérieure du thorax.

Malgré le développement de ces nouveaux symptômes c'est uniquement de l'oppression qu'il se préoccupe ; il n'attache aucune importance à ce gonflement bizarre du cou, vu qu'il l'attribue aux efforts du chant; il convient de savoir en effet que cet homme associe son travail de menuisier à celui de chanteur dans un café-concert. Du reste il n'éprouve aucune douleur, la toux reste rare comme au début, l'expectoration est nulle.

A l'entrée du malade, l'urine renfermait une quantité notable d'albumine; elle a disparu après quelques jours de régime lacté; au 1*^ novembre il n'en était plus question.

Lorsque j'ai vu cet homme le 2 novembre, j'ai constaté la parfaite exactitude des renseignements fournis. La dyspnée était assez forte, surtout dans la position couchée, mais elle était loin pourtant d'atteindre le degré de Torthopnée, et en fait la gêne respiratoire fixait bien moins l'attention que Taspect de la face et du cou. La turgescence de ces parties était appréciable même à distance, et donnait alors l'idée d'un gonflement œdémateux; mais en y regardant de plus près, il était facile de se convaincre qu'il n'y avait nulle part trace d'œdème. La face, le cou, surtout à sa base, étaient le siège d'un

gonflement sec allant jusqu'à la distension ; ils présentaient une teinte très légèrement bleuâtre; mais, sauf sur les lèvres, la qualification de cyanose eût été pourtant fort exagérée. Cette turgescence un peu livide tenait évidemment au développement anormal des veines profondes, démontré par la dilatation extrême des veines superficielles, qui se dessinaient en cordons saillants sur le cou, et sur la région supérieure du thorax jusqu'audessous des mamelons.

Malgré Fintensité de ces symptômes dans la région cervico-faciale, les membres supérieurs étaient intacts, ils ne présentaient pas le moindre vestige de gonflement ni d'ectasie veineuse.

De cet ensemble de phénomènes j'ai conclu aussitôt qu'il y avait chez cet homme une compression incomplète de la veine cave supérieure. J'ai dit incomplète parce que les symptômes, bien que nettement significatifs, n'avaient ni le degré ni l'étendue de ceux qui sont produits par l'occlusion complète de ce vaisseau; dans ces cas en effet, qu'il s'agisse d'oblitération ou de compression totale jusqu'à effacement du calibre, on observe une véritable cyanose, le gonflement est œdémateux, sinon dans tout le territoire tributaire de la veine cave supérieure, au moins à la face et au cou, et la turgescence, ainsi que les dilatations veineuses se montrent aux membres supérieurs, comme dans la région cervico-faciale. Pour ces raisons, j'ai admis chez notre malade une compression incomplète de la veine cave supérieure.

Cette conclusion, MessieurSi dans tous les cas de ce

genre, n'est que la première étape du diagnostic. Ce point acquis, et il Test facilement, surgit une question beaucoup plus ardue : pourquoi cette compression de la veine cave ?

Le cœur peut-il être incriminé? évidemment non ; car si le cœur est assez altéré pour produire de la stase veineuse supérieure, ces phénomènes sont nécessairement étendus à la totalité de Tarbre circulatoire, et ils prédominent dans le territoire de la veine cave inférieure. Par suite le cœur est hors de cause, el de fait Texamen n'y révèle d'autre anomalie qu'un rythme triplé, un bruit de galop perceptible dans toute la région précordiale, sans localisation spéciale.

La vérité est qu'un tel état de la veine cave supérieure dénote la compression de ce vaisseau par une production intra-thoracique anormale; il s'agit de la trouver. Sauf le cas de tumeur volumineuse du médiastin, ce genre de recherches présente de réelles difficultés, et il faut y apporter une extrême attention.

L'exploration des régions thoraciques antérieures ne décèle dans le cas présent aucune altération quelconque; il en est de même pour les régions latérales.

En arrière je constate l'intégrité parfaite du côté gauche; à droite je trouve certaines modifications qu'un examen superficiel laisserait certainement échapper, et qui n'en ont pas moins une réelle importance : à la hauteur de la troisième et de la quatrième vertèbre dorsale, entre la colonne vertébrale et le bord spinal de l'omoplate, je trouve à la percussion une matité incontestable, dont l'étendue est comparable à celle d'une pièce de cinq francs en argent; cette matité est rendue

JACCOUD. — Clin, de la Pitié. — IV. U

évidente par la comparaison des points similaires du côté gauche. Au niveau de cette zone mate, l'auscultation montre que la respiration a un timbre soufflant, surtout à l'expiration, que le retentissement de la voix est exagéré, et qu'il y a de la pectoriloquie aphone. Ces signes physiques prouvent que la bronche droite subit un certain degré de compression, et je conclus enfin de compte à l'existence d'une petite tumeur, qui comprime à la fois la veine cave supérieure, et la bronche droite.

Les examens répétés le lendemain et les jours suivants ont confirmé la présence et les caractères des signes physiques, relevés par la première exploration.

Reste à déterminer la nature de cette tumeur. En raison de l'âge du malade, en raison de l'absence de tout symptôme de médiastinite, les présomptions sont en faveur d'une tumeur ganglionnaire, tumeur très limitée, du moins si l'on en juge par l'étendue des signes physiques. Qu'est-ce que cette tumeur ? tous les ganglions accessibles sont sains, il n'y a donc pas lieu de songer à de l'adénie, et j'incline à croire qu'il s*agit d'une production syphilitique.

Il est certain que cet homme a été affecté de syphilis il y a sept ans; il a eu alors un chancre, suivi d'accidents secondaires parfaitement caractérisés; il n'a pas eu d'accidents tertiaires, et il affirme que le traitement spécifique a été longuement et complètement suivi. Ces renseignements sont en faveur de mon jugement, pourtant je ne puis vous l'affirmer, car dans tous les cas de ce genre, il faut faire la part des coïncidences possibles.

La thérapeutique, en revanche, doit être instituée comme si la certitude était absolue; donc je prescris Fiodure de potassium à la dose de 4 grammes par jour, je maintiens le régime lacté mixte, et en raison de la dyspnée, j'ajoute les inhalations d'oxygène.

Les deux jours suivants, 3 et 4 novembre, le malade affirme qu'il est mieux, que sa respiration est plus libre; il prétend aussi que le gonflement du cou est moindre, en quoi il se trompe, l'aspect d'ensemble de la région cervico-faciale est toujours le même.

Le lendemain matin 5, cet homme raconte que depuis la veille au soir il a été repris d'une forte oppression, que la gêne de la respiration a toujours été augmentant pendant toute la nuit, et que ce matin il est plus mal qu'il n'a jamais été. Un nouvel examen m'apprend bientôt la cause de cette aggravation : il n'y a pas de changement dans la zone mate scapulo-vertébrale, mais un grand épanchement remplit plus de la moitié de la plèvre droite. Il n'est survenu d'ailleurs ni fièvre, ni point de côté, et je vous ai expliqué que cet épanchement est le fait d'un hydrothorax par stase veineuse, et non pas d'unepleurésie; je vous ai dit, en outre, que cet hydrothorax est un phénomène grave, en ce qu'il dénote un accroissement de la compression, et qu'il peut bien être le signal d'accidents nouveaux plus redoutables encore.

Je prescris 30 grammes d'eau-de-vie allemande; ce purgatif produit d'abondantes évacuations séreuses, et le soir il y a un soulagement notable, par suite de la diminution de l'épanchement et de la dyspnée.

La nuit commence bien; mais vers trois heures du matin, le malade est pris d'une suffocation brusque, et il meurt en quelques minutes,

L'autopsie a confirmé le diagnostic dans toutes ses particularités.

La plèvre droite contenait une grande quantité de liquide cilrin d'une parfaite limpidité; la plèvre gauche renfermait quelques cuillerées d'un liquide semblable. Les vei7ies du cou, superficielles et profondes, la grande azygos, les intercostales droites étaient fortement dilatées et gorgées de sang.

La veine cave supérieure est perméable, ses parois sont intactes : immédiatement en arrière de la veine, entre elle et la bronche droite, nous avons trouvé et vous pouvez voir une petite tumeur, formée par un ganglion du volume d'une grosse noix; ce ganglion est dur à la périphérie, fluctuant au centre, et l'incision a donné issue à une forte cuillerée à café de pus brunâtre, de mauvais aspect. En raison de sa situation, cette tumeur conprimait à la fois la veine cave, et la bronche droite.

Les autres ganglions du médiastin sont légèrement augmentés de volume, par suite d'une infiltration œdémateuse, mais aucun d'eux n'est suppuré. — Le corps thyroïde est un peu tuméfié, surtout dans son lobe droit. — Les poumons sont sains, mais ils sont le siège d'une stase veineuse des plus prononcées.

Tout cela est très net, et la confirmation de notre diagnostic est de tous points satisfaisante, elle est d'une précision mathématique.

Mais pourquoi la mort subite de ce malade? ceci est une autre question.

Évidemment indépendante de la tumeur ganglionnaire, et de la compression de la veine cave, la mort a été la conséquence d'une lésion qui ne pouvait pas être soupçonnée.

A l'ouverture du thorax, on était frappé du développement excessif du péricarde, qui avait refoulé en dehors les poumons, et se trouvait en contact immédiat par toute sa face antérieure avec le plastron sterno-costal. Incisé, le péricarde fut trouvé rempli de caillots cruoriques, dont la masse représentait un volume d'environ 400 centimètres cubes. Ce sang provenait de la rupture d'un sac anévrysmal développé sur Yaorte ascendante, un peu au-dessus du bord libre des valvules sigmoïdes. La déchirure a eu lieu dans la cavité péricardiaque, au niveau de la partie supérieure et antérieure de l'oreillette droite, au point où le feuillet pariétal se réfléchit sur l'aorte pour devenir feuillet viscéral; cette déchirure, de la dimension d'une pièce de vingt centimes environ, a des bords inégaux et déchiquetés.

Quant au sac lui-même, vous pouvez voir, sur la pièce que je vous présente, qu'il est situé à droite du cylindre artériel, et qu'il atteint à peine le volume d'une petite mandarine. La cavité était pleine de caillots stratifiés, incomplètement adhérents les uns aux autres, et laissant entre eux des interstices permettant au sang de circuler suivant un trajet lacunaire, irrégulier et anfractueux. L'orifice de communication avec l'aorte a le calibre

d'une plume d'oie, il est lisse, uni, tout à fait semblable à l'ouverture d'une collatérale. 11 est chir que l'exiguité de cet oriiice empêchait le sang d'affluer dans la poche avec force et en grande quantité à la fois, malgré ta proximité du cœur; ces conditions expliquent la forma-

Fig. 5. — AsÉTSi

lion des caillots irrégulièrement stratifiés, el l'absence complète de tout bruit de souffle.

Par suite de l'existence de cet anévrysme intra-péricardiaque, la veine cave était doublement comprimée, savoir par le sac anévrysmal en avant, par le ganglion suppuré en arrière. Ces dispositions ressortent nettement de la figure ci-jointe dessinée par M. fiourcy.

L'examen de cette pièce anatomique vous prouve à

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nouveau un fait que je vous ai déjà plusieurs fois signalé, à savoir que Tanévrysme de la première portion de Y aorte ascendante ne peut pas produire les accidents de compression qui caractérisent les anévrysmes de la crosse de Vaorte; en raison de sa situation et des rapports qui en résultent, Tanévrysme, qui ne dépasse pas le territoire de l'aorte ascendante, ne peut comprimer que la veine cave supérieure et l'oreillette droite. Il est donc indispensable, pour la précision séméiologique, de séparer ces deux sortes d' anévrysmes, ainsi que je Fai toujours fait, au lieu de les réunir dans une description symptomatique commune, qui ne peut engendrer que la confusion et Terreur.

L'examen anatomique vous montre également que cet anévrysme, entièrement renfermé dans le péricarde, ne pouvait donner lieu à aucun symptôme révélateur; la disposition des caillots ne permettait pas la production d'un bruit de souffle, et si même un souffle systolique eût existé à la base du cœur du côté droit, il eut été attribué à un rétrécissement aor tique, plutôt qu'à un anévrysme, dont aucun autre phénomème n'indiquait la présence. Si je n'avais trouvé aucune cause appréciable pour la compression de la veine cave, j'aurais pu être conduit à l'attribuer, par exclusion, à un anévrysme inférieur, se dérobant à toutes les investigations; mais ayant reconnu Texistence d'une petite tumeur qui rendait suffisamment compte de la compression, je n'avais nulle raison pour ajouter à ce diagnostic formel, un diagnostic purement hypothétique.

Au surplus, Messieurs, il faut que vous sachiez que l'absence de symptômes valables est la règle dans les

anévrysmes du segment initial de l'aorte; ils n'arrivent pas à un gros volume, ils sont contenus dans le péricarde, ils se développent sur le côté droit du vaisseau, et ils produisent la mort subite par rupture dans le sac péricardiaque. Par cet ensemble de particularités toutes réalisées, notre cas est type, il confirme toutes les conclusions formulées par Godart dans sa thèse de 4880, laquelle est fondée sur l'étude de quarante-sept observations (1).

Un fait moins ordinaire, c'est le développement d'une péricardile fibrineuse, par suite de l'irritation permanente résultant de la présence de l'anévrysme dans le péricarde. Cette péricardite est ici des plus intenses, et elle rend compte du bruit de galop perçu dans toute l'étendue de la région précordiale.

Pour ce qui est de Vétiologie de cet anévrysme, je crois pouvoir, en l'absence de toute autre condition, invoquer comme cause la syphilis dont cet individu a été affecté il y a sept ans ; je vous rappelle qu'il a eu à cette époque un chancre induré suivi de plaques dans la gorge, d'éruptions cutanées et d'alopécie; sous l'influence d'un traitement approprié ces accidents ont pris fin, et aucune autre manifestation n'est apparue.

Mais cet homme n'était pas moins un syphilitique, et quand je tiens compte de la fréquence relative de l'aortite syphilitique et de l'anévrysme consécutif, fréquence sur laquelle j'ai appelé l'attention dans mes leçons du mois de janvier dernier, je crois pou-

(1) Godart, Étude sur les anévrysmes de l'aorte ouverts dans le péri-carde. Thèse de Paris, 1880.

voir, sans hypothèse téméraire, admettre cette relation étiologique. Je m'y sens d'autant phis autorisé que Tanévrysme de cette origine siège assez souvent sur le segment initial de l'aorte, et finit, comme le nôtre, par une rupture dans le péricarde. J'en ai cité des exemples dans la leçon que je rappelais tout à l'heure, et en 1885. Turner a fait connaître une nouvelle observation du même ordre (1).

Cela dit sur les résultats et les enseignements de notre autopsie, je reviens à la compression de la veine cave supérieure.

Incomplète dans le cas que nous venons d'étudier, la compression de la veine cave supérieure peut être cornplètey soit parce que l'agent comprimant produit la suppression de la lumière du vaisseau par accolement des parois, soit parce qu'il donne lieu à la formation de caillots secondaires , qui obstruent complètement le <*ylindre veineux; ce dernier mode est de beaucoup le plus ordinaire. Quel qu'en soit le mécanisme, la compression ou l'obstruction totale diffère de la compression incomplète par l'intensité et l'étendue plus grandes des phénomènes symptomatiques ; dans les cas types, on observe une cyanose générale de l'extrémité céphalique et des membres supérieurs, avec œdème considérable et dilatation au maximum de tout le réseau veineux superficiel. Même alors cependant les effets peuvent être moins marqués, et l'œdème notamment, peut être nul ou peu accusé; ces variétés tiennent au degré de déve-

(1) Turner, Perforation of the Aorta^ syphilitic Aortilis (Tram, of the path. Soc, 1885).

loppement du réseau veineux complémentaire, qui doit ramener le sang dans la veine cave abdominale.

Les causes ordinaires de la compression de la veine cave supérieure sont les tumeurs intra-thoraciques de toute nature, qui, en raison de leur siège et de leur extension, peuvent atteindre le vaisseau; les tumeurs ganglionnaires, les sarcomes, les lympho-sarcomes, les cancers du médiastin, les anévrysmes de l'aorte sont les principaux représentants de ce groupe. Il y a quelques années, Dnjardin-Beaumetz a publié une remarquable observation d'anévrysme aortique ayant amené la compression de la veine cave, et une oblitération incomplète de la veine azygos (1).

Cet ordre de causes est bien connu, je n'y insiste pas davantage.

Il en est un autre en revanche qui est ignoré, et que je dois vous signaler. L'inflammation du tissu conjonclif du médiastin, la médiastinile, peut être, en l'absence de toute tumeur, une cause suffisante de compression et d'obstruction de la veine cave; la filiation est la suivante : médiastinite, — périphlébite, — thrombose par stase. La phlébite peut être le fait initial.

Trois observations, suivies d'autopsie, démontrent la réalité de ce processus pathogénique, qui mérite d'être connu.

Dans le cas de Meïgs, la veine cave supérieure et les veines anonymes étaient complètement oblitérées, et adhéraient, sans séparation possible, au tissu cellulaire

(1) Dujardin-Beaumetz, Anévrysme de Vaorte; compression de la veine cave supérieure; ohlHération incomplète de la veine aiygos (Gai. hebdom., 1879).

épaissi et condensé qui entourait la crosse de l'aorte, en s'étendant du sternum aux vertèbres. L'aorte était fortement athéromateuse et calcifiée. La périaorlite a été ici le point de départ de la médiastinite, qui a finalement abouti à l'occlusion des veines (1).

Chez l'officier de marine de trente-quatre ans, dont Wilkins a rapporté l'histoire, l'occlusion de la veine cave supérieure avait été attribuée aune tumeur intrathoracique, anévrysme ou autre. A l'autopsie, on a constaté l'absence de tumeur; il y avait une périphlébite, et dans le médiastin antérieur, entre l'aorte et le poumon droit, le tissu cellulaire était épaissi et induré, et cette modification s'étendait jusque dans la région du cou (2).

Le troisième fait est celui de Williams, c'est le plus ancien, mais non le moins intéressant, car il montre que la médiastinite peut être la conséquence du rhumatisme articulaire aigu. A la suite d'une atteinte de cette maladie, une femme de vingt-sept ans fut affectée de dyspnée avec gonflement du visage et de la poitrine, elle éprouvait fréquemment des vertiges, parfois des syncopes ; elle était cyanosée, la respiration était pénible et sifQante ; de nombreuses veines, dilatées jusqu'au volume d'un doigt, parcouraient les téguments du thorax; le visage et la poitrine étaient le siège d'une bouffissure notable, les membres supérieurs ne présentaient aucune tuméfaction. Dans la région précordiale on percevait un souffle systolique, dont le maximum occupait le qua-

(1) Meïgs, Report of « case of occlusion of the vena cavasuperioTy etc. {Boston med. andsurg, /oum., 1885).

(2) Wilkins, On a case of oblitération ofsuperior vena ca (The Lanavcet, 1883).

trième espace intercostal droit à côté du sternum. — Le pouls était d'une lenteur extraordinaire, de 25 à 30 habituellement; jamais il n'a dépassé 38 pulsations à la minute, pendant les huit années, durant lesquelles cette malade a été ainsi affectée; au bout de ce temps elle mourut subitement.

Dans la partie supérieure du thorax, les gros vaisseaux étaient enserrés par une masse de tissu conjonctif induré; quelques ganglions étaient augmentés de volume, mais il n'y avait pas de tumeur. La veine cave supérieure et la veihe anonyme étaient totalement oblitérées. Les valvules du cœur étaient anormales, le septum interauriculaire était en partie calcifié (1).

Vous avez là, Messieurs, un remarquable exemple des effets que peut produire la médiastinite, lorsque le tissu conjonctif arrive au maximum de condensation ; cette observation est d'autant plus probante qu'elle appartient à une époque où cette maladie était encore moins connue qu*aujourd'hui, et qu'elle a été recueillie sans aucune idée préconçue; il n'est même pas certain que l'auteur fût fixé sur l'existence et les caractères de cet état pathologique. Et pourtant, nous trouvons là un type complet de la variété que j'ai décrite sous le nom de médiastinite enserrante : la compression de l'aorte a été la cause de la dyspnée, des vertiges et des lipothymies par anémie cérébrale; c'est encore la compression de ce vaisseau qui explique le ralentissement permanent du pouls, et il

(l) Williams, Occlusion of the superior vena cava (Trans, of the paih. Soc, 1878).

est bien probable que si l'auteur eût recherché le pouls paradoxal, il en eût constaté la présence, car toutes les conditions nécessaires à la production de ce phénomène étaient réalisées au plus haut degré.

Les faits que je viens de vous exposer prouvent que la médiastinite doit prendre place parmi les causes de compression de la veine cave supérieure, et je vous engage à retenir cette notion nouvelle, comme un des enseignements les plus utiles de notre leçon de ce jour. Vous voyez ainsi par là que je n'ai nullement exagéré l'importance réelle des choses, lorsqu'à plusieurs reprises j'ai signalé à votre attention l'intérêt clinique et pathogénique de l'inflammation du tissu cellulaire du médiastin.