PATHOGÉNIE DES PIEDS BOTS

autres considérations. Et il faut se demander si ce n'est pas justement parce que l'auteur sentait, au point de vue pathogénique, le terrain s'effondrer sous ses pas, que, dans un rapport consacré au traitement chirurgical des pieds bots, il a borné son exposition à la thérapeutique du seul pied bot congénital. Le pied bot de l'enfant et celui de l'adulte appartiendraient-ils donc à la seule médecine? Et pourquoi M. Forgue a-t-il oublié d'indiquer qu'il pouvait exister dans le pied bot congénital des espèces très dissemblables quant à leur origine et leur évolution, nécessitant par là même un traitement très différent?

Il faut d'ailleurs le dire immédiatement : la chirurgie moderne, tant en France qu'à l'étranger, en ce qui regarde la question des pieds bots, s'est presque exclusivement confinée dans l'étude des lésions squelettiques et du manuel opératoire à leur opposer. Elle considère uniquement la lésion, oubliant que celle-ci est secondaire, que le pied bot n'est pas une simple luxation du scaphoïde sur l'astragale, mais bien l'expression symptomatique d'une maladie, d'une altération plus haute qui lui a donné naissance. Le pied bot est une résultante, c'est un trouble trophique, — le mot étant pris dans son sens le plus général, — qui a son origine ailleurs que dans les os ou dans les muscles, et nous ne croyons pas trop nous avancer en disant tout de suite, quitte à le prouver plus tard, que ce trouble trophique prend su source dans le système nerveux. C'est dans l'adultération nerveuse que réside la véritable pathogénie du pied bot, et non dans les déformations des surfaces articulaires, qui contribuent tout au plus à déterminer la forme anatomique du symptôme.

Qu'on ne se presse pas de conclure qu'en envisageant la question sous cet aspect nous restons dans le domaine de la théorie pure. Bien au contraire, nous espérons démontrer que la pratique a tout à gagner aux considérations que nous allons exposer.

Quand un enfant naît les pieds tors, pour nous borner actuellement à la seule variété congénitale, il ne suffit pas de juger si le pied est en équin ou en varus, s'il existe ou non des déformations articulaires, des rétractions tendineuses qui mettront ou non obstacle à sa réduction ; il faut encore et surtout résoudre aussi vite que possible la question suivante : le pied bot corrigé, l'enfant pourra-t-il se servir de ses membres inférieurs ou restera-t-il paralysé et impotent ? Dans quelle limite cette impotence existera et persistera-t-elle? Or, la solution de ce problème est souvent plus ardue qu'on ne se l'imagine au premier abord. A la vérité, les pieds bots accompagnés d'une paralysie flasque des membres inférieurs sont d'un diagnostic facile, ils constituent d'ailleurs une espèce peu fréquente. Il n'en est pas de même, par contre, des pieds bots avec contracture persistant au moment de la naissance. Cette espèce n'est point rare, et nous verrons que la contracture n'est pas toujours tellement évidente qu'elle n'ait besoin d'être recherchée avec soin.

En réalité, on peut considérer qu'il existe deux grandes variétés cliniques de pieds bots congénitaux : les pieds bots sans impotence , les pieds bots avec impotence ou paralysie soit flasque, soit spasmodique, des membres inférieurs.

Qu'il y ait ou non impotence, que la maladie originelle ou mieux la lésion qu'elle a produite soit encore ou ne soit plus, au moment de la naissance, en pleine activité, nous croyons qu'une commune pathogénie réunit les deux grandes variétés de pieds bots que nous avons distinguées. Cette origine commune se trouve dans des lésions du système nerveux central ou périphérique : lui seul est capable de produire les altérations qui conduisent au pied bot. C'est la théorie soutenue en 1838 par Jules Guérin après Béclard et Delpech, adoptée par Charcot et Vulpian

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en 1870, par Little en 1881, an Congrès de Londres. A son appui, nous pouvons fournir des preuves de première importance.

A la vérité, les autopsies de pieds bots congénitaux ne sont pas nombreuses. De plus et surtout, les auteurs qui ont eu l'occasion d'en pratiquer se sont rarement astreints à examiner le système nerveux, portant presque toujours leur attention dune manière exclusive sur les lésions locales osseuses ou articulaires. 11 nous sera facile cependant de prouver que l'adultération du système nerveux existe et tient sous sa dépendance les déformations des extrémités inférieures.

Pour les bieds bots avec impotence ou paralysie de la variété spasmodique, dont la majorité répond cliniquement au syndrome de Little, la démonstration est facile : il suffit de se reporter aux autopsies de rigidité spastique congénitale publiées dans ces dernières années. Les lésions révélées par l'examen nécroscopique sont variées ; elles siègent le plus souvent au niveau des circonvolutions motrices, sous forme de plaques scléreuses ou de porencéphalie. Peut-être, lorsque les altérations corticales ne sont pas très évidentes, peut-on incriminer un arrêt de développement du faisceau pyramidal, ainsi que l'a soutenu récemment van Gehuchten (1), après Gardié (2), Brissaud, P. Marie et M. le professeur Raymond. Dans d'autres cas, on peut penser que la moelle est primitivement touchée, ainsi que nous l'avons admis nous-même (3) en interprétant le cas d'un enfant atteint d'un double pied bot spasmodique congénital (4). La discussion, on le voit, importe

(1) Van Gehuchten, Contribution à l'étude du faisceau pyramidal. Journ. de neurol. et d'hypnol., 1896, n09 17 et 18.

(2) Gardié, Non-développement hérédo-syphilitique des cordons antérolatéraux de la moelle. Thèse de Paris, 1889.

(3) Gilles DE la Todrette, La syphilis héréditaire de la moelle épinière. Nouv. Iconogr. de la Salpêtrière, 1896, nos 2 et 3.

(4) Cette opinion s'est trouvée corroborée par un cas de M. Déjerine

peu, puisque tous les auteurs sont d'accord sur ce point que la rigidité spasmodique congénitale et le pied bot qui si souvent l'accompagne sont indubitablement sous la dépendance de lésions du système nerveux.

Dans le syndrome de Little, le pied bot congénital est double, avec ou sans prédominance d'un côté. D'autres fois, mais assez rarement, il est unilatéral. Dans un fait de ce genre, un auteur américain, Leale (1870), a trouvé un foyer d'apoplexie méningée : l'enfant était porteur d'un talus direct avec main bote palmaire. Nous verrons que le pied bot de l'hémiplégie spasmodique infantile reconnaît une semblable pathogénie corticale.

L'action du système nerveux n'est pas moins évidente dans la production des pieds bots congénitaux avec impotence ou paralysie de la variété flasque. Récemment nous observions dans le service de notre maître, M. le professeur Fournier, à l'hôpital Saint-Louis, une fillette de trois mois, hérédo-syphilitique, qui présentait un varus à droite, un valgus à gauche avec paralysie motrice et sensitive des membres inférieurs presque absolue. Il existait au niveau de la région dorso-lombaire un spina-bifida volumineux qui, dissociant la moelle, tenait sous sa dépendance la paralysie et les pieds bots. Nous pourrions multiplier les exemples de ce genre (1).

(Soc. île biologie, 13 mars 1897) : Syndrome de Little congénital avec équinisme; absence de lésions cérébrales; sclérose névroglique des cordons postérieurs dans toute leur hauteur envahissant par places les deux cornes postérieures.

(1) M. Courtillier, partisan delà théorie nerveuse du pied bot congénital, a rapporté trois cas dans lesquels il existait des lésions médullaires. Malheureusement il s'agit là de trouvailles d'autopsie, et il n'est pas fait mention s'il existait ou non de l'impotence pendant la vie, si les membres étaient flasques ou spasmodiques. — 1er cas : fillette de sept mois, double varus équin. Examen histologique par M. Durante : le maximum des lésions médullaires siège à l'union des régions dorsale et lombaire; à gauche, dans la substance grise, raréfaction du chevelu, diminution des cellules de la corne

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Reste la catégorie des pieds bots congénitaux sans impotence, variété la plus fréquente et qui semble, seule ou à peu près, avoir attiré l'attention des chirurgiens. Là encore, en l'absence de paralysie actuelle, soit flasque, soit spasmodique, nous croyons le pied bot sous la dépendance d'une lésion du système nerveux. Les considérations qui vont suivre nous semblent en effet corroborer cette opinion.

MM. Coyne etTroisier (1) nous apprennent qu'en 1870, dans son cours professé à la Faculté de médecine de Paris, Yulpian « avait émis l'hypothèse que certains pieds bots de naissance et les luxations dites congénitales de la hanche devaient tenir à une lésion des cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière semblable à celle qu'on observe dans l'atrophie musculaire infantile » .

La même année, M. Michaud (2), interne de Charcot à la Salpêtrière, allait pour la première fois confirmer la réalité de cette hypothèse en ce qui regarde le pied bot sans paralysie flasque ou spasmodique qui nous intéresse actuellement. Une femme de soixante-dix ans, atteinte

antérieure et de la colonne de Glarke ; dans la substance blanche, diminution des tubes nerveux, plutôt atrophiés que dégénérés, du faisceau pyramidal; raréfaction considérable des fibres des faisceaux cérébelleux des deux côtés, l'égion lombaire : substance grise normale, atrophie avec raréfaction des tubes dans le faisceau pyramidal gauche et le faisceau cérébelleux droit. — 2e et 3e cas : garçons de trois mois, dix-neuf jours. Examen histologique par M. Achard : dans l'un, petite plaque scléreuse dépourvue de myéline occupant la région du faisceau virgule de Schiiltze dans le cordon postérieur gauche et ne se retrouvant que sur une petite longueur; dans l'autre, sclérose assez prononcée des faisceaux pyramidaux dans la région lombaire. — Enfin dans deux autres cas de talus congénital léger l'examen également pratiqué par M. Achard ne put démontrer l'existence d'une lésion nerveuse. Cocrtillier, Contribut. à l'étude du pied bot congénital. C. R. Société de biologie, 5 déc. 1897; Arch. gén. de médecine, mai et juin 1897. — Thèse de Paris, 1897.

(1) Coyne et Troisier, Pied bot varus congénital double; examen de la moelle épinière. Arch. de physioL, 1871, IV, p. 655.

(2) Micuaud, Note sur la pathogénie du pied bot congénital à propos d'un exemple d'une difformité de ce genre paraissant liée à une lésion congénitale de la moelle. Arch. de physiol., 1870, III, p. 587.

d'un double pied bot varus équin congénital sans impotence, succomba dans le service. En dehors de cette déformation, rien n'avait permis de supposer pendant la vie l'existence d'une lésion du système nerveux central, cerveau ou moelle épinière. Or, l'examen microscopique révéla la présence d'altérations scléreuses, c'est-à-dire d'ancienne date, dans la région dorsale de la moelle, portant particulièrement sur le système des cornes antérieures.

Raisonnant par analogie, il nous sera permis, dans l'ordre d'idées où nous nous plaçons, d'invoquer aussi les recherches de M. Lannelongue sur la pathogénie de la luxation congénitale de la hanche, ce « pied bot de l'articulation coxo-fémorale » , qu'on nous passe cette expression.

Peu satisfait des théories qui, comme pour le pied bot, d'ailleurs, n'avaient exclusivement en vue que les déformations articulaires et l'atrophie des muscles de voisinage, M. Lannelongue, reprenant les idées de Vulpian, avait à son tour, en 1895, devant le Congrès de Bordeaux, émis l'hypothèse que cette luxation devait avoir son origine dans le système nerveux central : « L'altération, disait-il, doit être minime, temporaire peut-être, mais suffisante en tout cas pour amener le résultat précédent. J'attribue principalement à une hydropisie des méninges, de l'encéphale ou de la moelle, à des épanchements séreux de l'épendyme, dus à l'irritation des cellules de ce canal, à des infiltrations médullaires ou à des altérations plus considérables des centres nerveux la cause du trouble de développement. »

L'occasion allait bientôt se présenter pour cet éminent chirurgien de vérifier son hypothèse. Une fillette de neuf ans, atteinte d'une double luxation congénitale de la hanche, ayant succombé dans son service, l'examen de la moelle révéla une véritable hydromyélie du renflement cervico-brachial avec atrophie des cordons blancs (1).

(1) Lannelongue, Sur la nature et la pathogénie des malformations de la hanche. Semaine médicale, 1895, p. 384, et 1896, p. 115.